Difetto interatriale secondario. Caratteristiche e cause del difetto del setto interatriale

Negli adulti peso specifico difetto setto interatriale aumenta, raggiungendo il 30-40%. Esistono 2 tipi di difetto MPP. Un difetto di tipo seno venoso è localizzato nella parte superiore del setto interatriale in prossimità della confluenza della vena cava superiore, un difetto di tipo ostium primum è localizzato nella parte inferiore del setto interatriale sopra le valvole. Un difetto nella parte inferiore del setto interatriale è spesso combinato con difetti (insufficienza) delle valvole mitrale e tricuspide. Il difetto di tipo Ostium secandum è il più frequente forma comune difetto del setto atriale - situato al centro.

L'assenza di tessuto nel difetto porta prima ad uno shunt del sangue, sempre da sinistra a destra, ad un forte aumento del volume di sangue che entra nel ventricolo destro e ad un aumento del flusso sanguigno polmonare. Il decorso della malattia ha una serie di caratteristiche. Nella stragrande maggioranza dei bambini la malattia è asintomatica, ma il medico può prestare attenzione malattie frequenti e ritardo nello sviluppo del bambino. La manifestazione della malattia si verifica all'età di 30-40 anni, mancanza di respiro, disturbi del ritmo, segni evidenti ipertensione polmonare. Successivamente, la direzione del movimento del sangue cambia da “da destra a sinistra”. Durata media vita - 40 anni, età ottimale per il trattamento chirurgico - 5-6 anni di vita.

Classificazione. I DMPGT secondari sono di dimensioni più piccole. Si verifica nel 70% dei casi. Molto spesso si trova nella parte centrale dell'MPP. Viene identificato un difetto del seno venoso.

Cause del difetto del setto interatriale

I più comuni sono “secondari difetti interatriali", che colpisce la fossa ovale, che durante lo sviluppo intrauterino era finestra ovale. I difetti atriali primitivi derivano da un difetto del setto atrioventricolare e sono associati a una valvola mitrale divisa (lembo anteriore diviso).

Poiché il RV normale è più cedevole del LV, grande volume il sangue viene scaricato attraverso il difetto dall'atrio sinistro all'atrio destro e poi nel pancreas e nelle arterie polmonari. Il risultato è un aumento graduale metà destra cuore e arterie polmonari. L'elevata ipertensione polmonare e l'inversione dello shunt possono talvolta complicare un difetto del setto atriale, ma sono rari e si sviluppano più tardi rispetto ad altre opzioni di shunt da sinistra a destra.

Sintomi e segni di difetto del setto interatriale

Spesso asintomatico.
Spesso i sintomi nei pazienti adulti (20-40 anni) sono mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato.
Può manifestarsi come ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale frequente. segni
Divisione del secondo tono cardiaco.
Rumore acceso arteria polmonare(a causa dell'aumento del flusso sanguigno).
Cianosi (cioè sindrome di Eisenmenger) - rara; in caso di difetti gravi su fase avanzata nei pazienti con ipertensione polmonare.

I reclami del paziente dipendono dalla durata della malattia. Nell'infanzia, con un difetto interatriale isolato, di solito non ci sono lamentele. Il difetto viene scoperto per caso, con un'attenta auscultazione del cuore. IN adolescenza Sono possibili reclami di ridotta tolleranza all'esercizio. Di norma, questo disturbo non viene curato dal medico.Evidenti disturbi di respiro corto durante un'attività fisica moderata o minore, grave affaticamento, debolezza e, raramente, sincope compaiono a 35-40 anni e indicano l'aggiunta di ipertensione polmonare. In questo momento, la pressione media nell'arteria polmonare supera i 20 mm Hg e la pressione sistolica supera i 50 mm Hg. Questi disturbi si verificano nel 50-70% di questi pazienti all'età di 30-45 anni. IN anni successivi nel 5-10% dei pazienti (soprattutto donne) compaiono la sindrome di Eisenmenger e lo shunt destro-sinistro, caratterizzato da disturbi di un forte calo tolleranza all'esercizio fisico, mancanza di respiro a riposo, cianosi diffusa.

L'esame del paziente all'inizio della malattia non è molto informativo. I primi segni (rigonfiamento sistolico del ventricolo destro), evidenti all'esame obiettivo, compaiono intorno ai 30-35 anni e indicano un aumento significativo della pressione del ventricolo destro e il suo rimodellamento. Il secondo indicatore significativo della malattia, determinato all'esame, è la cianosi diffusa, che indica fase terminale malattia (sindrome di Eisenmenger).

All'età di oltre 20-25 anni è possibile palpare per determinare la pulsazione dell'arteria polmonare, che alla palpazione appare senza segni di ingrossamento del ventricolo sinistro.

Il quadro auscultatorio di un difetto del setto interatriale dipende dallo stadio della malattia. La gravità dei soffi, la scissione del secondo tono sull'arteria polmonare, la comparsa di un nuovo soffio (soffio di insufficienza valvola polmonare) dipendono dal grado di ipertensione polmonare. La dinamica del quadro auscultatorio indica, innanzitutto, la ristrutturazione morfofunzionale delle parti destre del cuore e dei vasi della circolazione polmonare. A questo proposito, l'analisi approfondita del quadro auscultatorio e il suo riflesso oggettivo e completo nell'anamnesi è di competenza esclusiva del medico ed è di perdurante importanza.

Il primo tono è invariato nella stragrande maggioranza dei pazienti. Nella 2a-3a decade della malattia può manifestarsi uno sdoppiamento del primo tono dovuto ad un forte aumento della componente tricuspide.

Il secondo suono è caratterizzato da una scissione fissa al 3° punto di auscultazione del cuore, che persiste lunghi anni. La sua scomparsa è caratteristica dello stadio terminale della malattia.

Il difetto è caratterizzato da un soffio interdiastolico ben definito sulla valvola tricuspide, causato da un aumento significativo del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide. Può essere chiaramente udito nel 4° spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno. Il soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide è combinato con il soffio mesosistolico sull'arteria polmonare ed è anche causato da un aumento del flusso sanguigno attraverso le parti destre del cuore nello stadio della malattia con scarico del sangue da sinistra a destra.

All’aumentare della resistenza vascolare polmonare, l’intensità del soffio diminuisce. Nella 4a decade della malattia, i soffi si indeboliscono notevolmente. Questa riduzione del rumore precede l'insorgenza della sindrome di Eisenmenger.

Durante la connessione sorgono difficoltà nell'interpretazione dell'immagine auscultatoria fibrillazione atriale, al che il tono I diventa forte. In questa situazione di più errore comune- errata interpretazione del soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide, che viene erroneamente scambiato per soffio diastolico sulla valvola valvola mitrale. Posizionare il paziente sul lato sinistro e stress da esercizio portare ad un aumento del rumore come stenosi mitralica, e con difetto del setto interatriale, e pertanto non può essere considerato un criterio diagnostico affidabile.

A causa della lenta progressione dei disturbi emodinamici, il difetto in infanzia di solito non appare. A volte si osserva una diminuzione dell'aumento di peso corporeo.

All'età di 5-7 anni si può osservare pelle pallida e crescita stentata.

Con una scarica significativa, la pressione arteriosa sistolica può diminuire, il polso si riempie meno e il bordo destro del cuore si espande.

Un aumento del riempimento sanguigno del ventricolo destro e un prolungamento della diastole portano alla scissione del secondo suono.

Con uno spostamento significativo da sinistra a destra, oltre al soffio sistolico, si sviluppa il soffio diastolico.

L'insufficienza ventricolare destra porta alla dilatazione delle vene giugulari, ingrossamento del fegato, edema e ascite.

La dilatazione dell'atrio destro porta allo sviluppo di aritmie atriali.

Diagnosi del difetto del setto interatriale

RGC: cardiomegalia, dilatazione dell'atrio destro e delle arterie polmonari, solitamente riscontrata con ampi shunt.

La deviazione dell'asse destro e il BBD incompleto sono tipici nei pazienti con difetti del setto significativi,
Aritmia atriale (FA, flutter atriale, SVC).

I cambiamenti rilevati sull'elettrocardiogramma non sono specifici e riflettono un sovraccarico di volume del sangue nelle parti destre del cuore. Nelle derivazioni V e V2 è spesso registrato il complesso rSr, caratteristico di un difetto localizzato al centro del setto interatriale. Questo complesso indica una violazione dello scompenso in regioni posteriori setto interventricolare e rimodellamento del ventricolo destro. Il secondo reperto più frequente è il blocco AV di primo grado, molto raramente di grado superiore, il cui aspetto è caratteristico di un difetto del setto interatriale localizzato nella parte superiore del setto (seno venoso). Con un difetto nella parte inferiore del setto (ostium primum), l'ECG mostra disturbi nella depolarizzazione del ventricolo destro ed è possibile il blocco del ramo anteriore del ramo sinistro.

L'ipertensione polmonare porta alla comparsa di Segni dell'ECG ipertrofia del ventricolo destro e ingrandimento dell'atrio destro. La localizzazione del difetto nel setto non influisce sulla gravità dei segni ECG di allargamento del ventricolo destro e dell'atrio destro.

Sulla radiografia Petto cambiamenti caratteristici compaiono dopo 2-2,5 decenni di malattia: un aumento delle parti destre del cuore, un aumento del secondo arco del contorno sinistro e un forte aumento del modello vascolare dei polmoni. Questi cambiamenti appaiono senza coinvolgimento del cuore sinistro.

Nella cardiologia moderna, gli studi ecocardiografici hanno praticamente eliminato la necessità di metodi di ricerca con radiocontrasto. Quando il ventricolo destro è sovraccarico di volume sanguigno, si verifica un movimento paradosso del setto interventricolare. Con accesso parasternale o apicale il difetto è chiaramente visibile. Se il difetto è localizzato nella parte superiore del setto interatriale è necessario un approccio transesofageo per verificare il difetto. L'uso del metodo dell'ecocardiografia Doppler consente di quantificare la secrezione di sangue.

Il cateterismo del cuore destro e dell'arteria polmonare è consigliabile per la decisione finale sul trattamento chirurgico del difetto del setto interatriale. Il cateterismo viene eseguito in un ospedale chirurgico.

Trattamento di un paziente con difetto del setto interatriale

Le situazioni di emergenza sono estremamente rare. Trattamento d'emergenza ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale è lo stesso che in assenza di cardiopatia congenita.
Se un ASD determina una dilatazione del ventricolo destro, l'apertura deve essere chiusa chirurgicamente o utilizzando una tecnica percutanea, indipendentemente dai sintomi. Questa non è una procedura di emergenza.
Pazienti con disturbo ischemico transitorio criptogenico circolazione cerebrale o ictus con ASD o NEO, è indicata anche la chiusura elettiva del difetto.
I piccoli ASD congeniti senza espansione della camera potrebbero non richiedere un intervento chirurgico.
Per difetti gravi con ipertensione polmonare stabile, cianosi e sindrome ± Eisenmenger, la chiusura chirurgica del foro può essere molto difficile da tollerare.

Il trattamento dell’ASD viene eseguito chirurgicamente. È possibile suturare un piccolo difetto o applicare un cerotto di autopericardio per difetti di grandi dimensioni. La mortalità non supera il 2%. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, si riducono notevolmente manifestazioni cliniche malattia, e in presenza di ipertensione polmonare in alcuni pazienti diminuisce. L'operazione non è indicata asintomatico malattia o con ipertensione polmonare grave già sviluppata.

I difetti del setto atriale in cui il flusso sanguigno polmonare è maggiore del 50% rispetto al flusso sanguigno sistemico (ossia, rapporto di flusso di 1,5:1) sono spesso piuttosto ampi. Il difetto può essere chiuso mediante impianto transcatetere di un occlusore. La prognosi a lungo termine è favorevole, tranne nei casi di grave ipertensione polmonare.

Nel difetto del setto interatriale non complicato e nello shunt pronunciato da sinistra a destra chirurgia indicato per bambini di età inferiore a 6 anni.

Sulla base di ciò, il medico si trova di fronte alla sofferenza di un paziente adultodifetto del setto interatriale, nelle seguenti situazioni:

il difetto non è stato diagnosticato durante l'infanzia;
rifiuto dei genitori del bambino di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
una grave ipertensione polmonare è una controindicazione all’intervento chirurgico. Specificata la diagnosi, il medico deve ricordare:
se lo shunt sinistro-destro è piccolo o il paziente presenta una grave ipertensione polmonare, che riduce significativamente lo shunt sinistro-destro, l'intervento chirurgico non è indicato;
se non è presente ipertensione polmonare, l'operazione dà un buon risultato a lungo termine se viene eseguita anche a 40 anni;
all'età di oltre 40 anni l'intervento chirurgico non è controindicato in assenza di grave ipertensione polmonare; il risultato dipende dal livello di pressione nell'arteria polmonare: i migliori risultati a lungo termine si osservano con pressione sistolica nell'arteria polmonare<40 мм рт.ст.;
la localizzazione del difetto interatriale nella sua parte inferiore (ophitis primum) richiede quasi sempre la ricostruzione della valvola atrioventricolare; è indicata la chirurgia a cuore aperto;
la localizzazione del difetto nel terzo superiore del setto o nella sua parte centrale consente al paziente di vivere fino a 40 anni;
il difetto del setto atriale richiede la gestione congiunta del paziente con un chirurgo, determinando la fattibilità e i tempi del trattamento chirurgico; Quanto prima si inizia la gestione congiunta del paziente, tanto più lunga sarà la sua vita.

Il medico ha bisogno di:

prestare attenzione alla polmonite in un paziente con un difetto del setto interatriale; la polmonite in condizioni di ipertensione polmonare ha un alto rischio di decorso sfavorevole; quando si verifica una polmonite è necessario iniziare il più rapidamente possibile il trattamento con antibiotici di riserva;
controllare rigorosamente la pressione sanguigna; in condizioni di ipertensione si verifica la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro;
eseguire completamente il trattamento della fibrillazione atriale emergente volto a correggere il numero di battiti cardiaci e non a correggere il ritmo; in condizioni di difetto del setto interatriale, il controllo del sistema di coagulazione del sangue è la direzione più importante;
tenere conto del fatto che la manifestazione della malattia coronarica peggiora drasticamente il decorso del difetto del setto interatriale, poiché aumenta la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro; in questa situazione è opportuno discutere un intervento simultaneo sulle coronarie e sul setto interatriale;
ricordare che la combinazione di difetto del setto interatriale e insufficienza mitralica aumenta significativamente il rischio di EI e richiede la soluzione più rapida possibile al problema della correzione chirurgica del difetto;

La sindrome di Eisenmenger è possibile nel 5% dei pazienti. In questa fase il trattamento è solo sintomatico.

Pazienti operati

Una volta chiuso il foro, i pazienti di solito non presentano sintomi della malattia. Tuttavia, a volte si verificano aritmie atriali e insufficienza cardiaca, soprattutto se il difetto viene riparato abbastanza tardi e la pressione arteriosa polmonare è aumentata molto prima dell'intervento. Una volta chiuso, può verificarsi un blocco cardiaco completo o una disfunzione del nodo senoatriale.

Previsione

Negli ASD con shunt basso, i sintomi progrediscono lentamente fino a circa 20 anni. Successivamente, l'insufficienza ventricolare destra aumenta rapidamente, si verificano tachiaritmie e fibrillazione atriale e l'ipertensione polmonare progredisce.

Nell'infanzia, la mortalità è solitamente associata a un ASD primario con una combinazione di difetti dello sviluppo ed è spesso causata da esacerbazioni di infezioni broncopolmonari.

Un difetto del setto interatriale è un difetto cardiaco congenito in cui è presente un foro tra l'atrio destro e quello sinistro. Attraverso di esso, il sangue dalle parti sinistre del cuore viene gettato in quello destro, il che porta al sovraccarico delle parti destre e della circolazione polmonare. Il difetto del setto atriale provoca la distruzione del cuore e dei polmoni a causa delle differenze di pressione negli atri.

A seconda della posizione, si distinguono i difetti di tipo primario e secondario. Quelli primari si trovano nella parte inferiore del setto e possono avere una dimensione da 1 a 5 cm, mentre i difetti secondari più comuni si trovano nella parte superiore. Costituiscono circa il 90% di tutti i casi di questo difetto. Il difetto secondario può essere localizzato in alto, alla confluenza della vena cava inferiore, oppure localizzato in corrispondenza della finestra ovale. Questo difetto può essere una malattia isolata o combinata con altri difetti cardiaci congeniti.

Se le dimensioni dell'ASD sono piccole, possono infettarsi durante l'infanzia (fino a 1 anno). Se il difetto del setto interatriale è ampio, non si chiuderà senza un intervento chirurgico.

Cause di sviluppo dell'ASD

I medici non nominano la causa esatta del difetto del setto interatriale, ma notano i fattori genetici ed esterni della sua insorgenza. La comparsa di eventuali difetti cardiaci è associata a disturbi nel suo sviluppo durante la formazione del feto nell'utero. Per determinare la probabilità che si sviluppi un difetto nel feto, i medici raccomandano di esaminare i coniugi che hanno parenti con difetti cardiaci congeniti.

Dovrebbero essere presi in considerazione i seguenti fattori di rischio esterni:

Assunzione di alcuni farmaci nelle prime fasi della gravidanza, quando iniziano a formarsi gli organi principali del feto. La probabilità di uno sviluppo anormale del nascituro aumenta se una donna beve alcol durante la gravidanza.
Uno dei fattori di rischio per il difetto del setto interatriale è la rosolia se una donna incinta l'ha avuta nel primo trimestre.

Sintomi dell'ASD

Molto spesso, i bambini non presentano alcun sintomo di questo difetto cardiaco, anche con un difetto del setto abbastanza ampio. L’ASD viene solitamente diagnosticato negli adulti, il più delle volte all’età di 30 anni, quando compaiono i segni della malattia. I sintomi del difetto del setto interatriale dipendono dall'età del paziente, dalla dimensione dell'apertura patologica e dalla presenza di altri difetti cardiaci.

Segni di ASD nei bambini

Nonostante il decorso asintomatico della malattia nei bambini, esistono alcuni segni che indicano un possibile difetto del setto interatriale:

Stanchezza, debolezza, rifiuto di giocare.
Malattie respiratorie frequenti: tosse prolungata, bronchite, polmonite.
Mancanza d'aria, difficoltà a respirare durante la corsa, giochi all'aperto.

Tali sintomi non indicano necessariamente la presenza di questa malattia. Tuttavia, se trovi almeno uno dei segni sopra elencati in un bambino, dovresti mostrarlo a un pediatra o a un cardiologo.

Segni di ASD negli adulti

Non è sempre possibile diagnosticare l’ASD in un neonato. Con l'età, i sintomi cominciano ad apparire sempre più chiaramente a causa del maggiore carico sul muscolo cardiaco e sui polmoni. Dovresti andare in ospedale se compaiono i seguenti segni negli adulti:

Difficoltà a respirare e mancanza d'aria anche con sforzi fisici minori e a riposo.
Svenimenti, vertigini.
Affaticamento, sensazione di stanchezza e debolezza.
Predisposizione alle malattie respiratorie.
Polso instabile, attacchi di aumento della frequenza cardiaca.
Gonfiore delle gambe.
Azzurro della pelle.

I segni sopra indicati indicano insufficienza cardiaca, che di solito si sviluppa negli adulti con ASD senza trattamento.

Perché l’ASD è pericoloso?

Se un difetto del setto interatriale non viene trattato, possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali. Ciò è dovuto al ristagno del sangue nella circolazione polmonare dovuto al sovraccarico della parte destra del cuore. Con un grande buco patologico si sviluppa l'ipertensione polmonare, caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nel circolo polmonare. In alcuni casi si sviluppa una grave ipertensione irreversibile della circolazione polmonare: sindrome di Eisenmenger.

Possiamo citare molte altre conseguenze dell'ASD in assenza di trattamento:

insufficienza cardiaca;
fibrillazione atriale;
rischio di ictus;
alto tasso di mortalità.

Secondo le statistiche, circa il 50% dei pazienti con difetti del setto moderati e grandi sopravvive fino a 40-50 anni senza trattamento.

Come viene effettuata la diagnosi?

Durante un esame di routine da parte di un medico di medicina generale o di un cardiologo, è quasi impossibile rilevare un difetto del setto interatriale, poiché i soffi cardiaci patologici sono spesso assenti. Il motivo per un esame più approfondito sono i reclami del paziente e alcuni segni indiretti di malattie cardiache scoperti dal medico.

Per diagnosticare il difetto vengono utilizzati diversi metodi:

Una radiografia del torace consente di identificare i segni di insufficienza cardiaca ventricolare destra, che si osserva con un difetto del setto interatriale. In questo caso, la radiografia mostra che il ventricolo destro e l'atrio destro sono significativamente ingranditi, c'è un ristagno di sangue nei polmoni e l'arteria polmonare è dilatata.
L'ecografia cardiaca aiuta a determinare la gravità della malattia. Questo metodo consente di determinare la direzione del movimento del sangue, la sua quantità che passa attraverso il foro patologico, valutare il lavoro del cuore e identificare anomalie nel suo sviluppo.
Un ECG può aiutare a identificare anomalie cardiache caratteristiche di un difetto del setto interatriale, come aritmia e ispessimento del ventricolo destro.
La risonanza magnetica viene utilizzata se la diagnosi non può essere effettuata utilizzando gli ultrasuoni.

Spesso, l'ASD secondario deve essere differenziato dal soffio sistolico funzionale e da alcune malattie: triade di Fallot, stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare.

Come trattare?

Non esiste alcun trattamento medico per il difetto del setto interatriale. Per eliminare il difetto vengono utilizzati solo metodi chirurgici, che comportano l'installazione di una rete speciale per coprire il foro. I cardiochirurghi raccomandano di trattare i difetti del setto durante l’infanzia per evitare ulteriori complicazioni. I medici hanno i seguenti due metodi:

Chirurgia classica a cuore aperto. Viene praticata un'incisione nel torace in anestesia generale e il paziente deve essere collegato a una macchina cuore-polmone. Attraverso un'incisione, viene cucita nel cuore una “pezza” sintetica, che cresce gradualmente con il tessuto vivo e copre il difetto. Questa operazione è traumatica e irta di complicazioni. Il paziente ha bisogno di un lungo periodo di tempo per riprendersi.
Il cateterismo è un metodo più sicuro e meno traumatico. Rispetto alla chirurgia a cielo aperto, il cateterismo è più facile da tollerare, le complicanze si verificano meno frequentemente e il periodo di riabilitazione è più breve. In questo caso, la rete viene applicata al difetto utilizzando un catetere sottile, che viene inserito attraverso la vena femorale sotto il controllo dell'apparecchiatura a raggi X. Tuttavia, con questo metodo sono possibili complicazioni: dolore, sanguinamento, infezione del sito di inserimento della sonda; allergia al mezzo di contrasto utilizzato durante l'intervento chirurgico; danno ai vasi sanguigni.

Dopo che il difetto è stato eliminato, viene eseguita un'ecografia per valutare l'efficacia dell'operazione e viene prescritto un trattamento farmacologico, che dura fino a 6 mesi. Dovresti visitare regolarmente un cardiologo per monitorare lo sviluppo delle aritmie.

Qual è la prognosi?

La prognosi dipende dalla tempestività dell'intervento. Se il difetto viene corretto durante l'infanzia, la probabilità di complicanze è piuttosto bassa. Quando si chiude il divario nei pazienti di età superiore ai 25 anni, il rischio di complicanze aumenta a seconda di quanto sono compromesse le funzioni dei polmoni e del cuore.

La complicanza più comune dopo l’intervento chirurgico per chiudere un difetto del setto interatriale è l’aritmia cardiaca. Il 50% degli operati dopo i 40 anni sviluppa aritmia. Nei pazienti affetti da condizioni come l’insufficienza cardiaca, anche dopo l’intervento chirurgico non si riscontra alcun miglioramento della funzionalità cardiaca e lo scopo dell’intervento chirurgico è prevenire il peggioramento della condizione.

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Cause del difetto del setto interatriale

La formazione del difetto è associata al sottosviluppo del setto interatriale primario o secondario e delle creste endocardiche nel periodo embrionale. Fattori genetici, fisici, ambientali e infettivi possono portare all’interruzione dell’organogenesi.

Il rischio di sviluppare un difetto del setto interatriale nel feto è significativamente più elevato in quelle famiglie in cui sono presenti parenti con difetti cardiaci congeniti. Sono stati descritti casi di difetti familiari del setto atriale in combinazione con blocco atrioventricolare o sottosviluppo delle ossa della mano (sindrome di Holt-Oram).

Oltre alle condizioni ereditarie, le malattie virali della donna incinta (rosolia, varicella, herpes, sifilide, ecc.), il diabete mellito e altre endocrinopatie, l'assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza, i rischi professionali, le radiazioni ionizzanti, possono portare alla insorgenza di difetto del setto interatriale complicazioni gestazionali (tossicosi, minaccia di aborto spontaneo, ecc.).

Caratteristiche di emodinamica nel difetto del setto interatriale

A causa della differenza di pressione negli atri sinistro e destro, con un difetto del setto atriale, si verifica uno shunt artero-venoso del sangue da sinistra a destra. La quantità di scarico del sangue dipende dalla dimensione della comunicazione interatriale, dal rapporto tra la resistenza delle aperture atrioventricolari, dalla resistenza plastica e dal volume di riempimento dei ventricoli del cuore.

Lo shunt del sangue da sinistra a destra è accompagnato da un aumento del riempimento della circolazione polmonare, da un aumento del carico volumetrico dell'atrio destro e da un aumento del lavoro del ventricolo destro. A causa della discrepanza tra l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare e il volume di espulsione dal ventricolo destro, si sviluppa una stenosi relativa dell'arteria polmonare.

L'ipervolemia prolungata della circolazione polmonare porta gradualmente allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Ciò si osserva solo quando il flusso sanguigno polmonare supera la norma di 3 o più volte. L'ipertensione polmonare con difetto del setto atriale si sviluppa solitamente nei bambini di età superiore ai 15 anni, con alterazioni sclerotiche tardive nei vasi polmonari. Una grave ipertensione polmonare provoca insufficienza ventricolare destra e alterazioni dello shunt, che si manifestano prima con secrezione venoarteriosa transitoria (durante lo sforzo fisico, sforzo, tosse, ecc.), E poi persistente, accompagnata da costante cianosi a riposo (sindrome di Eisenmenger).

Classificazione dei difetti del setto interatriale

I difetti del setto atriale variano nel numero, nella dimensione e nella posizione delle aperture.

Tenendo conto del grado e della natura del sottosviluppo dei setti interatriali primari e secondari, si distinguono rispettivamente i difetti primari e secondari, nonché la completa assenza del setto interatriale, che causa un unico atrio comune (cuore a tre camere).

Gli ASD primari comprendono casi di sottosviluppo del setto interatriale primario con conservazione della comunicazione interatriale primaria. Nella maggior parte dei casi, sono combinati con la divisione delle valvole bicuspide e tricuspide e con l'apertura del canale atrioventricolare. Il difetto primario del setto atriale, di regola, è caratterizzato da grandi dimensioni (3-5 cm) ed è localizzato nella parte inferiore del setto sopra le valvole atrioventricolari e non ha bordo inferiore.

Gli ASD secondari sono formati dal sottosviluppo del setto secundum. Sono solitamente di piccole dimensioni (1-2 cm) e localizzati al centro del setto interatriale o nella zona degli orifizi della vena cava. I difetti secondari del setto interatriale sono spesso associati ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro. Con questo tipo di difetto il setto interatriale è conservato nella sua parte inferiore.

Esistono difetti del setto interatriale combinati (primari e secondari, ASD in combinazione con un difetto del seno venoso). Inoltre, il difetto del setto atriale può far parte della struttura di difetti cardiaci congeniti complessi (triadi e pentadi di Fallot) o combinato con gravi difetti cardiaci - anomalia di Ebstein, ipoplasia delle camere cardiache, trasposizione dei grandi vasi.

La formazione di un atrio comune (singolo) è associata al sottosviluppo o alla completa assenza dei setti primari e secondari e alla presenza di un ampio difetto che occupa l'area dell'intero setto interatriale. Si conserva la struttura delle pareti e di entrambe le appendici atriali. Un cuore a tre camere può essere combinato con anomalie delle valvole atrioventricolari e con asplenia.

Una delle opzioni per la comunicazione interatriale è la pervietà del forame ovale, causata dal sottosviluppo della valvola ovale o da un suo difetto. Tuttavia, poiché il forame ovale pervio non è un vero difetto del setto associato ad insufficienza del suo tessuto, questa anomalia non può essere classificata come difetto del setto interatriale.

Sintomi del difetto del setto interatriale

I difetti del setto atriale possono verificarsi con compensazione emodinamica a lungo termine e il loro quadro clinico è altamente variabile. La gravità dei sintomi è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dalla durata dell'esistenza della cardiopatia congenita e dallo sviluppo di complicanze secondarie. Nel primo mese di vita, l'unica manifestazione di un difetto del setto atriale è solitamente una cianosi transitoria con pianto e irrequietezza, che di solito è associata a encefalopatia perinatale.

Nei difetti del setto interatriale di medie e grandi dimensioni i sintomi compaiono già nei primi 3-4 mesi. o entro la fine del primo anno di vita ed è caratterizzata da pallore persistente della pelle, tachicardia, moderato ritardo nello sviluppo fisico e insufficiente aumento di peso corporeo. Per i bambini con difetti del setto atriale, è tipica la frequente insorgenza di malattie respiratorie: bronchite ricorrente, polmonite, che si manifesta con tosse grassa prolungata, mancanza di respiro persistente, respiro sibilante abbondante e umido, ecc., Causato da ipervolemia della circolazione polmonare. I bambini nella prima decade di vita sperimentano frequenti vertigini, tendenza a svenire, affaticamento e mancanza di respiro durante l'attività fisica.

Piccoli difetti del setto interatriale (fino a 10-15 mm) non causano disturbi nello sviluppo fisico dei bambini e disturbi caratteristici, pertanto i primi segni clinici del difetto possono svilupparsi solo nella seconda o terza decade di vita. L'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca dovute a difetto del setto atriale si sviluppano intorno ai 20 anni, quando si verificano cianosi, aritmie e raramente emottisi.

Un esame obiettivo di un paziente con un difetto del setto interatriale rivela pallore della pelle, una “gobba cardiaca” e un moderato ritardo in altezza e peso. La percussione rivela un allargamento dei confini del cuore a sinistra e a destra; all'auscultazione a sinistra dello sterno negli spazi intercostali II-III si sente un soffio sistolico di moderata intensità che, a differenza di un difetto del setto ventricolare o di una stenosi dell'arteria polmonare, non è mai aspro. Al di sopra dell'arteria polmonare si rileva lo sdoppiamento del secondo tono e l'accentuazione della sua componente polmonare. I dati auscultatori sono confermati dalla fonocardiografia.

Nei difetti del setto interatriale secondari, le alterazioni dell'ECG riflettono il sovraccarico del lato destro del cuore. Possono essere registrati il blocco di branca destra incompleto, il blocco AV e la sindrome del seno malato. La radiografia degli organi del torace consente di vedere un aumento del pattern polmonare, un rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare, un aumento dell'ombra del cuore dovuto all'ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro. La fluoroscopia rivela un segno specifico di difetto del setto interatriale: aumento della pulsazione delle radici dei polmoni.

Uno studio ecocardiografico con mappatura color Doppler rivela la secrezione ematica da sinistra a destra, la presenza di un difetto del setto interatriale e consente di determinarne le dimensioni e la posizione. Quando si sondano le cavità del cuore, viene rilevato un aumento della pressione e della saturazione di ossigeno nel sangue nelle parti giuste del cuore e dell'arteria polmonare. In caso di difficoltà diagnostiche, l'esame è integrato da atriografia, ventricolografia, venografia delle vene giugulari, angiopolmonografia e risonanza magnetica cardiaca.

Il difetto del setto interatriale deve essere differenziato dal difetto del setto interventricolare, dal dotto arterioso pervio, dal rigurgito mitralico, dalla stenosi polmonare isolata, dalla triade di Fallot e dall'ingresso anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro.

Trattamento del difetto interatriale

Il trattamento dei difetti del setto interatriale è esclusivamente chirurgico. Le indicazioni alla chirurgia cardiaca sono l'identificazione di shunt artero-venosi emodinamicamente significativi. L'età ottimale per correggere il difetto nei bambini va da 1 a 12 anni. Il trattamento chirurgico è controindicato nei casi di ipertensione polmonare elevata con secrezione venoarteriosa di sangue causata da alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari.

Per i difetti del setto atriale si ricorre a vari metodi di chiusura: sutura, chirurgia plastica utilizzando un lembo pericardico o un cerotto sintetico in condizioni di ipotermia e IR. L'occlusione endovascolare radiografica del difetto del setto interatriale consente di chiudere fori non superiori a 20 mm.

La correzione chirurgica dei difetti del setto interatriale è accompagnata da buoni risultati a lungo termine: l'80-90% dei pazienti sperimenta la normalizzazione dell'emodinamica e l'assenza di disturbi.

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Sintomi e segni di difetto del setto interatriale

Spesso asintomatico.
Spesso i sintomi nei pazienti adulti (20-40 anni) sono mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato.
Può manifestarsi come ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale frequente. segni
Divisione del secondo tono cardiaco.
Soffio nell'arteria polmonare (dovuto all'aumento del flusso sanguigno).
Cianosi (cioè sindrome di Eisenmenger) - rara; per difetti gravi in fase avanzata in pazienti con ipertensione polmonare.

I reclami del paziente dipendono dalla durata della malattia. Nell'infanzia, con un difetto interatriale isolato, di solito non ci sono lamentele. Il difetto viene scoperto per caso, con un'attenta auscultazione del cuore. Nell'adolescenza sono possibili lamentele di ridotta tolleranza all'esercizio. Di norma, questo disturbo non viene curato dal medico.Evidenti disturbi di respiro corto durante un'attività fisica moderata o minore, grave affaticamento, debolezza e, raramente, sincope compaiono a 35-40 anni e indicano l'aggiunta di ipertensione polmonare. In questo momento, la pressione media nell'arteria polmonare supera i 20 mm Hg e la pressione sistolica supera i 50 mm Hg. Questi disturbi si verificano nel 50-70% di questi pazienti all'età di 30-45 anni. Negli anni successivi, il 5-10% dei pazienti (soprattutto donne) sviluppa la sindrome di Eisenmenger e lo shunt destro-sinistro, caratterizzato da disturbi di forte diminuzione della tolleranza allo sforzo, mancanza di respiro a riposo e cianosi diffusa.

L'esame del paziente all'inizio della malattia non è molto informativo. I primi segni (rigonfiamento sistolico del ventricolo destro), evidenti all'esame obiettivo, compaiono intorno ai 30-35 anni e indicano un aumento significativo della pressione del ventricolo destro e il suo rimodellamento. Il secondo indicatore significativo della malattia, determinato durante l'esame, è la cianosi diffusa, che indica lo stadio terminale della malattia (sindrome di Eisenmenger).

All'età di oltre 20-25 anni è possibile palpare per determinare la pulsazione dell'arteria polmonare, che alla palpazione appare senza segni di ingrossamento del ventricolo sinistro.

Il quadro auscultatorio di un difetto del setto interatriale dipende dallo stadio della malattia. La gravità del soffio, la rottura del secondo suono nell'arteria polmonare, la comparsa di un nuovo soffio (il soffio dell'insufficienza della valvola polmonare) dipendono dal grado di ipertensione polmonare. La dinamica del quadro auscultatorio indica, innanzitutto, la ristrutturazione morfofunzionale delle parti destre del cuore e dei vasi della circolazione polmonare. A questo proposito, l'analisi approfondita del quadro auscultatorio e il suo riflesso oggettivo e completo nell'anamnesi è di competenza esclusiva del medico ed è di perdurante importanza.

Il secondo suono è caratterizzato da una scissione fissa al 3° punto di auscultazione del cuore, che persiste per molti anni. La sua scomparsa è caratteristica dello stadio terminale della malattia.

Difficoltà nell'interpretazione del quadro auscultatorio sorgono quando è associata la fibrillazione atriale, in cui il primo suono diventa forte. In questa situazione, l'errore più comune è l'errata interpretazione di un soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide, che viene scambiato per un soffio diastolico sulla valvola mitrale. La posizione del paziente sul lato sinistro e l'attività fisica portano ad un aumento del rumore sia nella stenosi mitralica che nel difetto del setto interatriale e pertanto non possono essere considerati un criterio diagnostico affidabile.

A causa della lenta progressione dei disturbi emodinamici, il difetto solitamente non compare durante l'infanzia. A volte si osserva una diminuzione dell'aumento di peso corporeo.

All'età di 5-7 anni si può osservare pelle pallida e crescita stentata.

Con una scarica significativa, la pressione arteriosa sistolica può diminuire, il polso si riempie meno e il bordo destro del cuore si espande.

Un aumento del riempimento sanguigno del ventricolo destro e un prolungamento della diastole portano alla scissione del secondo suono.

Con uno spostamento significativo da sinistra a destra, oltre al soffio sistolico, si sviluppa il soffio diastolico.

L'insufficienza ventricolare destra porta alla dilatazione delle vene giugulari, ingrossamento del fegato, edema e ascite.

La dilatazione dell'atrio destro porta allo sviluppo di aritmie atriali.

Diagnosi del difetto del setto interatriale

RGC: cardiomegalia, dilatazione dell'atrio destro e delle arterie polmonari, solitamente riscontrata con ampi shunt.

La deviazione dell'asse destro e il BBD incompleto sono tipici nei pazienti con difetti del setto significativi,
Aritmia atriale (FA, flutter atriale, SVC).

I cambiamenti rilevati sull'elettrocardiogramma non sono specifici e riflettono un sovraccarico di volume del sangue nelle parti destre del cuore. Nelle derivazioni V e V2 è spesso registrato il complesso rSr, caratteristico di un difetto localizzato al centro del setto interatriale. Questo complesso indica una violazione dello scompenso nelle parti posteriori del setto interventricolare e il rimodellamento del ventricolo destro. Il secondo reperto più frequente è il blocco AV di primo grado, molto raramente di grado superiore, il cui aspetto è caratteristico di un difetto del setto interatriale localizzato nella parte superiore del setto (seno venoso). Con un difetto nella parte inferiore del setto (ostium primum), l'ECG mostra disturbi nella depolarizzazione del ventricolo destro ed è possibile il blocco del ramo anteriore del ramo sinistro.

L'ipertensione polmonare porta alla comparsa sull'ECG di segni di ipertrofia ventricolare destra e ingrossamento dell'atrio destro. La localizzazione del difetto nel setto non influisce sulla gravità dei segni ECG di allargamento del ventricolo destro e dell'atrio destro.

Alla radiografia del torace, i cambiamenti caratteristici compaiono dopo 2-2,5 decenni di malattia: un aumento delle parti destre del cuore, un aumento del secondo arco del contorno sinistro e un forte aumento del modello vascolare dei polmoni . Questi cambiamenti appaiono senza coinvolgimento del cuore sinistro.

Trattamento di un paziente con difetto del setto interatriale

Le situazioni di emergenza sono estremamente rare. Il trattamento di emergenza per ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale è lo stesso di quelli senza cardiopatia congenita.
Se un ASD determina una dilatazione del ventricolo destro, il foro deve essere chiuso chirurgicamente o utilizzando una tecnica percutanea, indipendentemente dai sintomi. Questa non è una procedura di emergenza.
Anche i pazienti con accidente cerebrovascolare ischemico transitorio criptogenico o ictus che presentano un ASD o un NVO sono indicati per la chiusura elettiva del difetto.
I piccoli ASD congeniti senza espansione della camera potrebbero non richiedere un intervento chirurgico.
Per difetti gravi con ipertensione polmonare stabile, cianosi e sindrome ± Eisenmenger, la chiusura chirurgica del foro può essere molto difficile da tollerare.

Il trattamento dell’ASD viene eseguito chirurgicamente. È possibile suturare un piccolo difetto o applicare un cerotto di autopericardio per difetti di grandi dimensioni. La mortalità non supera il 2%. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, le manifestazioni cliniche della malattia si riducono significativamente e, in presenza di ipertensione polmonare, in alcuni pazienti diminuisce. La chirurgia non è indicata per la malattia asintomatica o per l'ipertensione polmonare grave già sviluppata.

Nei casi di difetto del setto interatriale non complicato e di shunt pronunciato da sinistra a destra, il trattamento chirurgico è indicato prima dei 6 anni di età.

Sulla base di ciò, il medico incontra un paziente adulto affetto da un difetto del setto interatriale nelle seguenti situazioni:

il difetto non è stato diagnosticato durante l'infanzia;
rifiuto dei genitori del bambino di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
una grave ipertensione polmonare è una controindicazione all’intervento chirurgico. Specificata la diagnosi, il medico deve ricordare:
se lo shunt sinistro-destro è piccolo o il paziente presenta una grave ipertensione polmonare, che riduce significativamente lo shunt sinistro-destro, l'intervento chirurgico non è indicato;
se non è presente ipertensione polmonare, l'operazione dà un buon risultato a lungo termine se viene eseguita anche a 40 anni;
all'età di oltre 40 anni l'intervento chirurgico non è controindicato in assenza di grave ipertensione polmonare; il risultato dipende dal livello di pressione nell'arteria polmonare: i migliori risultati a lungo termine si osservano con la pressione sistolica nell'arteria polmonare<40 мм рт.ст.;
la localizzazione del difetto interatriale nella sua parte inferiore (ophitis primum) richiede quasi sempre la ricostruzione della valvola atrioventricolare; è indicata la chirurgia a cuore aperto;
la localizzazione del difetto nel terzo superiore del setto o nella sua parte centrale consente al paziente di vivere fino a 40 anni;
il difetto del setto atriale richiede la gestione congiunta del paziente con un chirurgo, determinando la fattibilità e i tempi del trattamento chirurgico; Quanto prima si inizia la gestione congiunta del paziente, tanto più lunga sarà la sua vita.

Il medico ha bisogno di:

prestare attenzione alla polmonite in un paziente con un difetto del setto interatriale; la polmonite in condizioni di ipertensione polmonare ha un alto rischio di decorso sfavorevole; quando si verifica una polmonite è necessario iniziare il più rapidamente possibile il trattamento con antibiotici di riserva;
controllare rigorosamente la pressione sanguigna; in condizioni di ipertensione si verifica la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro;
eseguire completamente il trattamento della fibrillazione atriale emergente volto a correggere il numero di battiti cardiaci e non a correggere il ritmo; in condizioni di difetto del setto interatriale, il controllo del sistema di coagulazione del sangue è la direzione più importante;
tenere conto del fatto che la manifestazione della malattia coronarica peggiora drasticamente il decorso del difetto del setto interatriale, poiché aumenta la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro; in questa situazione è opportuno discutere un intervento simultaneo sulle coronarie e sul setto interatriale;
ricordare che la combinazione di difetto del setto interatriale e insufficienza mitralica aumenta significativamente il rischio di EI e richiede la soluzione più rapida possibile al problema della correzione chirurgica del difetto;

La sindrome di Eisenmenger è possibile nel 5% dei pazienti. In questa fase il trattamento è solo sintomatico.

Pazienti operati

Previsione

Nell'infanzia, la mortalità è solitamente associata a un ASD primario con una combinazione di difetti dello sviluppo ed è spesso causata da esacerbazioni di infezioni broncopolmonari.

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Nel decorso clinico del difetto si distinguono diversi periodi:

Primo- il primo anno di vita: durante questo periodo possono manifestarsi le prime manifestazioni gravi del difetto, e si decide praticamente se il bambino vivrà;

Se il bambino sopravvive al primo ciclo, allora Secondo periodo, che copre l'età da 1 a 5 anni - periodo

dispositivi caratterizzati principalmente da lievi manifestazioni di sindrome ipertensiva o da completa assenza di sintomi;

terzo- fino a 14 anni - pubertà - periodo di compenso - completa assenza di sintomi;

Nel quarto periodo (età 15-20 anni) compaiono relativi scompensi, sintomi clinici;

Il quinto periodo è il periodo di scompenso.

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta negli adulti comprende tre gruppi di disturbi:

1. disturbi legati alla presenza di sindrome da ipertensione (mal di testa, sangue dal naso, ecc.);

2. disturbi causati dall'aumento del lavoro del ventricolo sinistro (dolore toracico, interruzioni della funzione cardiaca, ecc.);

3. disturbi associati alla diminuzione del flusso sanguigno nella metà inferiore del corpo (affaticamento e dolore alle gambe, affaticamento, ecc.).

I pazienti sono generalmente ben sviluppati fisicamente; alcuni pazienti mostrano una sproporzione tra lo sviluppo muscolare delle cinture superiore e inferiore. All'esame si può vedere la pulsazione dei vasi del collo, a volte delle arterie intercostali.

Durante l'auscultazione si sente un soffio sistolico all'apice e alla base del cuore, talvolta nella parte posteriore tra le scapole. Se combinato con altri difetti, può esserci un quadro auscultatorio più complesso. Il secondo suono sull'aorta è potenziato. In alcuni pazienti si può sentire un soffio continuo dei circoli collaterali nella zona interscapolare.

La diagnosi di questo difetto è relativamente semplice: il rilevamento di un'alta pressione sanguigna misurata nelle arterie brachiali e di una bassa pressione nelle arterie delle gambe in pazienti giovani suggerisce una coartazione dell'aorta (nelle persone sane, la pressione sanguigna nelle gambe è di 10 -15 mm Hg in più rispetto alle mani). L'esame radiografico rivela usure costali, associate ad un aumento del diametro delle arterie intercostali, che porta allo sviluppo dell'osteoporosi delle costole, all'ingrossamento del ventricolo sinistro e talvolta dell'atrio sinistro. Con l'ecocardiografia B-mode con approccio sovrasternale è possibile osservare un istmo aortico stenotico. La diagnosi viene confermata mediante ecocardiografia transesofagea o risonanza magnetica.

Il difetto del setto interatriale è uno dei difetti cardiaci congeniti (CHD), caratterizzato dalla fusione incompleta della parete interna, destinata a separare gli atri. La sezione sinistra è responsabile del sangue arricchito di ossigeno e la sezione destra è responsabile del sangue venoso saturo di anidride carbonica. Normalmente gli atri e i ventricoli non dovrebbero comunicare e tali difetti portano alla miscelazione del sangue e a disturbi emodinamici.

Il difetto del setto cardiaco (ASD) è la seconda malformazione congenita più comune di questo organo. Questo nome si riferisce ad un foro nella parete interna che separa i due atri, che fa sì che il sangue scorra da un atrio all'altro. Il difetto del setto interatriale è elencato con il codice Q21.1 secondo l'ICD-10.

Durante il periodo di crescita del bambino nel grembo materno, nella parete che separa i due atri è presente un forame ovale aperto. È necessario per una corretta circolazione sanguigna nel feto. Dopo la nascita, il flusso sanguigno diventa molto più intenso affinché il sistema respiratorio funzioni correttamente. Di conseguenza, la pressione nell’atrio sinistro aumenta e il ritorno venoso accelera. In questo contesto, si verifica un cambiamento nell'emodinamica, che contribuisce alla chiusura dell'apertura fisiologica. Se per qualche motivo questo foro non si chiude, la miscelazione del sangue è così insignificante che i pazienti nella maggior parte dei casi non si rendono conto della presenza di tale deviazione.

Una finestra fisiologica pervia si registra spesso nei neonati prematuri ed è di dimensioni molto ridotte. Allo stesso tempo, l'IPS ASD ha dimensioni impressionanti e si trova in diverse parti della parete interna. Questo crea uno shunt attraverso il quale il sangue scorre da sinistra a destra. Ciò avviene gradualmente con ogni movimento del cuore. Di conseguenza, l'emodinamica viene interrotta, gli elementi strutturali dell'organo vengono gradualmente distrutti e la circolazione sanguigna di altri tessuti e organi si deteriora.

I neonati e i bambini piccoli con un difetto del setto possono crescere e svilupparsi completamente. La maggior parte di questi pazienti sono ragazze soggette a raffreddore e polmonite. I bambini con ASD cercano di evitare l’attività fisica perché per loro è difficile.

I problemi di salute iniziano più vicino all'adolescenza, nel momento in cui l'atrio destro, allungato a causa di un flusso sanguigno inadeguato, non può più far fronte a un tale carico. Un tale difetto non può essere eliminato da solo ed è necessario un intervento chirurgico per evitare cambiamenti irreversibili nella struttura del cuore.

Classificazione della patologia

I difetti cardiaci congeniti sono suddivisi in diversi tipi a seconda della loro posizione, numero di fori, dimensione e causa della loro insorgenza. Ci sono:

Difetto primario. Questa patologia è caratterizzata dalla comparsa di un grosso foro (3-5 cm) nella parte inferiore del cuore. In questo caso il bordo inferiore del setto è completamente assente. Questo difetto è una conseguenza della formazione impropria del setto primordiale.
ASD secondario. In questa patologia il foro nella parete interna è di soli 1-2 cm e si trova al centro della parete o nei punti di ingresso della vena cava.
Mancanza di partizione. A questa patologia viene dato il nome: cuore a tre camere. Tale disturbo può apparire sullo sfondo di anomalie delle valvole atrioventricolari.

Molto spesso, ai pazienti vengono diagnosticati difetti secondari. A seconda della loro localizzazione, vengono diagnosticati i seguenti ASD:

A volte si verificano forme di patologia quando nel setto interatriale si trovano più fori di diverso diametro.

Decorso della malattia

Nella maggior parte dei pazienti, i fori congeniti non fisiologici non più grandi di 8 mm guariscono spontaneamente entro 6 mesi. I fori più grandi rimangono aperti e potrebbero non esserci sintomi. I segni di insufficienza cardiaca e di ipertensione polmonare compaiono 2-3 settimane dopo la nascita. I neonati con questa diagnosi sono indicati per la correzione farmacologica. La terapia farmacologica a questa età è efficace e spesso favorisce la guarigione spontanea del foro.

Dopo 40 anni, il quadro clinico delle malattie cardiache è completato dall'insufficienza cardiaca congestizia. La patologia è accompagnata da extrasistole atriale e fibrillazione atriale. In giovane età, tali deviazioni sono registrate solo nell'1% dei pazienti.

Con disturbi congeniti della formazione della parete interna del cuore, i pazienti nella maggior parte dei casi vivono fino a 30-40 anni. Tuttavia, l’aspettativa di vita complessiva è significativamente ridotta. Nel 25% dei casi la morte avviene prima dei 30 anni e un'altra metà dei pazienti muore prima di raggiungere i 35 anni. Il 90% dei pazienti non vive fino a 60 anni. La principale causa di morte in quasi tutti i casi è l’insufficienza cardiaca.

Cause del difetto del setto interatriale

Problemi con la crescita eccessiva della finestra ovale e altri disturbi della formazione del setto cardiaco nel periodo prenatale possono avere le seguenti cause:

Anche i fattori ambientali possono causare lo sviluppo di difetti. L'influenza delle sostanze nocive presenti nell'aria sul corpo porta spesso a vari tipi di mutazioni.

Sintomi del VSD

Le cardiopatie congenite sono talvolta praticamente asintomatiche. Molto spesso, i segni evidenti possono essere assenti se la dimensione del difetto è piccola. In altri casi, la malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi clinici:

I segni elencati si manifestano più chiaramente nei bambini prima della scuola e nelle classi inferiori. È durante questo periodo che aumenta il carico, mentale o fisico, sul corpo e il cuore smette di farcela.

Negli adulti, il decorso della malattia è accompagnato dai seguenti sintomi:

mancanza di respiro quando si cammina;
aumento della frequenza cardiaca;
cianosi, colorazione bluastra delle dita delle mani e dei piedi;
vertigini;
stato di svenimento;
problemi con il ritmo cardiaco;
comparsa di rumore;
rigonfiamento del torace nella zona del cuore a causa della cardiomegalia;
dolore al petto;
aumento della sudorazione;
cambiamenti nella pressione sanguigna;
immunità ridotta.

I segni elencati possono indicare l'esistenza di varie patologie del sistema cardiovascolare. Pertanto, se viene rilevato almeno uno dei sintomi elencati, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito per identificare la causa di questa condizione. L'automedicazione in questo caso è severamente vietata.

Diagnostica

Varie tecniche diagnostiche vengono utilizzate per identificare i difetti cardiaci. Per sottoporsi a un esame completo, è necessario contattare un terapista o un pediatra. La prima priorità del medico è raccogliere un’anamnesi medica completa. Scopri la possibilità di ereditare patologie cardiache, come è andata avanti la gravidanza della madre e se si sono verificate anomalie nel funzionamento del cuore. Dopo aver analizzato la storia medica e i reclami esistenti, il medico prescriverà gli esami necessari e la consultazione con un cardiologo.

Inoltre, vengono eseguiti un esame completo del paziente, l'ascolto (auscultazione) e la percussione del cuore. L'auscultazione e la percussione aiutano a determinare i cambiamenti nella forma e nelle dimensioni del cuore e a rilevare i soffi durante il funzionamento dell'organo. Se vengono rilevate anomalie, vengono prescritti studi strumentali per confermare la diagnosi di malattia cardiaca:

Tra le altre cose, al paziente può essere prescritta: angiografia o ventricolografia. Questi metodi di esame vengono utilizzati se tutti i metodi elencati non sono informativi.

Trattamento

Se viene rilevato un ASD in un neonato, non è necessario farsi prendere dal panico immediatamente. Il foro scoperto può essere una finestra ovale non troppo cresciuta, che si chiuderà gradualmente entro la fine del primo anno di vita. Ma se oltre a questa apertura fisiologica vengono identificati altri difetti, allora tali bambini richiedono un monitoraggio costante.

In alcuni casi, la correzione farmacologica aiuta a fermare la progressione della malattia, ma in seguito sarà comunque necessario un intervento chirurgico. Nei casi difficili, le operazioni vengono eseguite quando il bambino ha raggiunto i 3-4 anni. Nel decorso standard della malattia, i difetti vengono rimossi chirurgicamente all'età di 16 anni.

Terapia farmacologica

Il difetto interatriale primario nei bambini non può essere trattato con farmaci. Il corso della terapia è principalmente mirato ad eliminare i principali sintomi della patologia, oltre a prevenire possibili complicanze. Per alleviare le condizioni del bambino, può essere prescritto quanto segue:

Come accennato in precedenza, questo percorso terapeutico è di supporto. In caso di difetti grandi, veri e soprattutto multipli, è impossibile fare a meno dell'intervento chirurgico.

Se in un neonato viene rilevato un difetto del setto interatriale secondario e non sono presenti sintomi gravi, nella maggior parte dei casi non è necessario un intervento chirurgico. Il giovane paziente necessita di un'ecografia annuale e di un elettrocardiogramma ogni 6 mesi. Tuttavia, se compaiono segni di patologia, sarà necessaria anche la terapia farmacologica.

In caso di disturbi del ritmo e aumento della frequenza cardiaca, viene prescritto Inderal. Aiuta a ridurre l'azione dell'adrenalina e della norepinefrina, che porta al ripristino della normale attività cardiaca. Il ciclo di trattamento inizia con 20 mg tre volte al giorno, quindi aumenta gradualmente la dose fino a 40 mg due volte al giorno. Inoltre possono essere prescritte anche aspirina e digossina.

Trattamento negli adulti

La digossina è un rimedio universale prescritto sia agli adulti che ai bambini. Aiuta a migliorare la contrattilità cardiaca. I ventricoli si contraggono più rapidamente, con forza, e il cuore ha più tempo per riposare. La digossina è efficace anche per l'aritmia. Agli adulti vengono prescritti 0,25 mg 4-5 volte al giorno, quindi la frequenza di somministrazione viene ridotta a 1-3 volte.

Sono necessari anche farmaci anticoagulanti: Aspirina, Warfarin. Riducono la capacità del sangue di coagularsi, rendendo meno probabile la formazione di coaguli. È sufficiente assumere Warfarin ogni giorno al mattino. Il dosaggio richiesto deve essere selezionato dal medico. L'aspirina viene assunta 325 mg tre volte al giorno. La durata di tale terapia può durare fino a 6 settimane.

Per l'edema causato dai diuretici, agli adulti vengono prescritti Triamterene e Amiloride. Sono presi per gravi gonfiori e per ridurre la pressione sanguigna nei vasi. Questi farmaci trattengono il potassio e ne impediscono la fuoriuscita dal corpo. A seconda della gravità della condizione, al mattino vengono prescritti 0,05-0,2 g ed è consentito l'uso a lungo termine dei farmaci.

Intervento chirurgico

L’unico modo veramente efficace per trattare difetti gravi è la chirurgia. Dovrebbe essere completato prima dei 16 anni. Durante questo periodo, i cambiamenti nel funzionamento del cuore e dei polmoni non sono molto pronunciati. Se il difetto viene scoperto per la prima volta in seguito, l'intervento viene effettuato a qualsiasi età. L’intervento chirurgico è necessario se:

il flusso sanguigno avviene da sinistra a destra;
la pressione nella metà destra del cuore supera i 30 mmHg. Arte.;
c'è un aneurisma del setto atriale;
la manifestazione dei sintomi interferisce con uno stile di vita normale.

L’intervento chirurgico viene eseguito in due modi. Fori grandi più grandi di 3 cm richiedono un intervento chirurgico a cuore aperto. Il medico apre lo sterno, disconnette il cuore dal sistema circolatorio e in quel momento tutte le sue funzioni vengono sostituite da un dispositivo speciale. Successivamente, viene eseguita la chirurgia plastica del difetto.

Nei casi più lievi, il foro nel setto cardiaco viene chiuso utilizzando un catetere. Viene iniettato in uno dei grandi vasi della coscia o del collo. Al suo bordo è attaccato un dispositivo speciale (ombrello), che bloccherà il foro patologico. Questo metodo di intervento è chiamato endovascolare.

Dopo l'intervento chirurgico, il paziente necessita di riabilitazione per evitare gravi conseguenze. Il medico dà le seguenti raccomandazioni: uso a lungo termine di anticoagulanti per evitare la trombosi, protezione dall'attività fisica intensa. Dopo l'intervento mini-invasivo, il paziente viene rimandato a casa entro 1-2 giorni per il monitoraggio ambulatoriale da parte di un cardiologo. La chirurgia a cuore aperto richiede un recupero a lungo termine. Il paziente potrà tornare alla vita normale in 2 mesi.

Complicanze della patologia

Possono verificarsi complicazioni dopo l’intervento chirurgico. Il periodo riabilitativo può essere accompagnato da:

occlusione: un forte restringimento dei vasi sanguigni;
blocchi atrioventricolari;
fibrillazione atriale;
tromboembolia, ictus;
pericardite;
perforazione della parete cardiaca.

La probabilità che tali condizioni si verifichino è solo dell'1%. Sono tutti facili da trattare.

Previsione

I piccoli ASD potrebbero non manifestarsi in alcun modo e talvolta vengono rilevati anche in età avanzata. I piccoli fori spesso si chiudono spontaneamente entro i primi 5 anni di vita. L'aspettativa di vita senza intervento chirurgico nei pazienti con grandi difetti è in media di 35-40 anni.

Tutti i pazienti con un difetto del setto interatriale diagnosticato devono essere registrati presso un cardiologo e un cardiochirurgo. Il monitoraggio costante dell'attività cardiaca aiuta ad evitare lo sviluppo di complicanze.

Prevenzione dell'ASD: informazioni per le donne incinte

Affinché il corso della gravidanza non sia complicato e lo sviluppo intrauterino proceda senza deviazioni, è necessario eliminare tutti i fattori negativi. Seguire queste regole ti aiuterà a evitare difetti cardiaci congeniti:

condurre uno stile di vita sano;
seguire le linee guida cliniche;
essere regolarmente osservata presso la clinica prenatale;
normalizzare gli orari di lavoro e di riposo;
evitare il contatto con persone malate;
Quando pianifichi una gravidanza, cura tutte le malattie croniche e fatti vaccinare in modo tempestivo.

Prestare attenzione alla propria salute durante questo periodo importante per ogni donna aiuterà a evitare molte complicazioni della gravidanza. La responsabilità materna è una garanzia della nascita di un bambino sano.

Difetti del setto interatriale rappresentano il 30% di tutti i casi di difetti cardiaci congeniti negli adulti. L'entità e la direzione dello shunt sono determinate dalla dimensione del difetto e dalla relativa compliance dei ventricoli. Nella maggior parte degli adulti, il ventricolo destro è più cedevole del sinistro; di conseguenza, la scarica avviene dall'atrio sinistro a quello destro. Un piccolo shunt porta ad un moderato sovraccarico di volume del cuore destro e la pressione dell'arteria polmonare rimane normale. La gravità dell'ipertensione polmonare può essere insignificante anche in caso di secrezione abbondante. Solo in rari casi si sviluppa una grave ipertensione polmonare, che porta all'insufficienza ventricolare destra (ingrossamento del fegato, ascite) e allo shunt destro-sinistro (cianosi, segno di ippocratismo digitale, embolia paradossa). A differenza dei difetti del setto interventricolare, in cui uno shunt significativo determina un sovraccarico di volume in entrambi i ventricoli, nei difetti del setto interatriale lo shunt è più piccolo e colpisce solo il lato destro del cuore.

1. Farmaco. In caso di difetti del setto atriale non complicati come l'ostium secundum, la profilassi dell'endocardite infettiva di solito non viene eseguita. Al contrario, per i difetti del setto atriale come l'ostium primum e i difetti di grandi dimensioni come il seno venoso, gli antibiotici vengono prescritti prima e per 6 mesi dopo la correzione chirurgica non complicata. Per l'insufficienza ventricolare destra vengono prescritti diuretici.

2. Chirurgico. La chiusura chirurgica (sutura singola o patch) è indicata per QP/QS ≤ 1,5:1, anche in assenza di sintomi. Ciò previene l’ipertensione polmonare e l’insufficienza ventricolare destra e riduce il rischio di endocardite infettiva. La chiusura chirurgica è inefficace nell’ipertensione polmonare grave quando il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e resistenza vascolare periferica è 0,9. Complicazioni: per i difetti non complicati del tipo ostium secundum, la mortalità perioperatoria è inferiore all'1%; è leggermente superiore per i difetti del tipo ostium primum, che richiedono anche la sostituzione o la riparazione della valvola mitrale. Le complicanze postoperatorie comprendono la disfunzione del nodo seno-atriale (dopo la correzione dei difetti del seno venoso) e il blocco AV completo (dopo la correzione dei difetti dell'ostium primum). Se è presente un rigurgito mitralico prima dell'intervento chirurgico, i sintomi possono peggiorare dopo la correzione del difetto del setto interatriale, poiché lo shunt verso l'atrio destro è bloccato e permane il rigurgito mitralico. La fibrillazione atriale che si verifica prima dell’intervento chirurgico solitamente persiste dopo l’intervento.

Definizione

Il difetto del setto atriale è un difetto cardiaco congenito in cui esiste una comunicazione tra i due atri, che si sviluppa a causa dello sviluppo anormale dei setti atriali primari e secondari e dei cuscini endocardici.

Il difetto del setto atriale combinato con la stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro è chiamato sindrome di Lutambashe.

Epidemiologia

La prevalenza del difetto del setto atriale è del 5-10% di tutti i difetti congeniti, è il difetto cardiaco più comune negli adulti (30%) ed è più comune nelle donne che negli uomini (2:1).

Anatomia patologica

Esistono diversi tipi morfologici di difetto del setto interatriale. La variante più comune è un difetto del setto atriale elevato del tipo ostium secundum (75% dei casi), che si verifica a seguito di una violazione dello sviluppo del setto secondario, localizzato nella parte centrale del setto interatriale nell'area della fossa ovale (Fig. 3.3).

Un difetto del tipo ostium primum (15%) è una variante di un difetto endocardico, si verifica a causa dello sviluppo incompleto del setto primordiale, è localizzato nella parte inferiore del setto direttamente sopra il livello degli orifizi atrioventricolari e è combinato con la rottura delle cuspidi della valvola mitrale e, meno comunemente, della valvola tricuspide.

La combinazione dello sviluppo compromesso dei setti atriali con la localizzazione impropria del seno venoso porta alla formazione di difetti complessi.

I difetti del seno venoso (10%) si notano più spesso nella parte alta del setto interatriale vicino alla giunzione della vena cava superiore e sono associati al drenaggio atipico delle vene polmonari nell'atrio destro o nella vena cava superiore. Molto meno comunemente, i difetti del seno venoso possono essere localizzati nella parte inferiore del setto sopra lo sbocco della vena cava inferiore.

In alcuni casi si nota un atrio comune: l'assenza della maggior parte del setto interatriale o la presenza solo dei suoi elementi rudimentali, spesso combinati con la divisione delle valvole atrioventricolari.

Un forame ovale pervio, che non si chiude nel 20% degli adulti, non deve essere considerato un tipo di difetto del setto atriale, poiché in un vero difetto c'è insufficienza tissutale, e in un forame ovale pervio la comunicazione è dovuta ad una valvola che si apre in circostanze speciali.

La sindrome di Lutambashe è morfologicamente caratterizzata dalla presenza di un difetto del setto interatriale (solitamente secondario) e di un restringimento dell'orifizio atrioventricolare sinistro (congenito o acquisito). Caratteristica è l'espansione dell'AP, che talvolta è due volte più grande dell'aorta.

Disturbi emodinamici

La presenza di un difetto del setto atriale porta allo scarico del sangue arterioso dall'atrio sinistro a quello destro a causa della presenza di un gradiente di pressione tra di loro. Di conseguenza, si verifica un sovraccarico di volume della metà destra del cuore, una dilatazione del ventricolo destro e un aumento del volume del sangue nel circolo polmonare. In caso di difetti estesi, ciò può portare all'ipertensione polmonare, ma l'ipertensione polmonare grave si verifica in circa il 2% dei pazienti nei primi 20 anni.

Il ruolo principale nel compensare i disturbi circolatori è svolto dal pancreas, il cui lavoro aumenta più volte. L'insufficienza del ventricolo destro si sviluppa dopo 10 anni di esistenza del difetto; in età più avanzata si verifica l'insufficienza del ventricolo sinistro. Quest'ultimo, provocando una diminuzione della sua compliance, può portare ad un aumento del volume dello shunt da sinistra a destra.

Con la sindrome di Lutambashe, la dimensione dello shunt aumenta in proporzione all'aumento del difetto stenotico dell'orifizio mitralico; inoltre, vi è una violazione del deflusso del sangue dal circolo polmonare e l'insorgenza di ipertensione polmonare.

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche del difetto dipendono dal grado di compromissione emodinamica e cambiano con l'età. Con un difetto relativamente piccolo in giovane età, i pazienti potrebbero non lamentarsi e il difetto viene rilevato durante un esame casuale. Reclami di mancanza di respiro e palpitazioni durante l'attività fisica si verificano oltre i 40 anni, poi aumentano debolezza e affaticamento, compaiono varie aritmie e insufficienza cardiaca, causata da una grave ipertensione polmonare.

Con grandi difetti del setto interatriale, la mancanza di respiro è uno dei sintomi della malattia già in giovane età. I pazienti spesso avvertono palpitazioni.

Durante la percussione, l'espansione dei confini del cuore si nota principalmente a destra e, in caso di grandi difetti, a sinistra. In alcuni casi viene descritta la presenza di una gobba cardiaca (dovuta all'allargamento delle camere destre del cuore) e di tremori sistolici al bordo sinistro dello sterno.

Il quadro auscultatorio è caratteristico: si sente un soffio sistolico di moderata intensità sopra l'AP sul lato sinistro dello sterno, derivante dall'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola PA. Il secondo tono sopra il LA è intensificato e biforcato. Meno comunemente, si rileva un soffio diastolico sulla parte inferiore dello sterno, associato a relativa stenosi dell'apertura della valvola tricuspide con aumento della quantità di sangue che la attraversa. Dopo che l'aumento della resistenza vascolare polmonare porta ad una diminuzione della quantità di scarico sanguigno da sinistra a destra, l'intensità del soffio diminuisce e appare un soffio diastolico causato dall'insufficienza della valvola polmonare.

Diagnostica

Sull'ECG, l'asse elettrico del cuore nei pazienti con un difetto secondario è deviato a destra e con un difetto primario a sinistra. Per ciascuno dei difetti viene rilevato un diverso grado di sovraccarico e ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro, la cui gravità dipende dalla pressione nel tronco polmonare. Si rilevano segni di blocco parziale della branca destra (fenomeno rSR" o rsR" nelle derivazioni precordiali destre); si possono determinare aritmia atriale extrasistolica e tachicardia parossistica sopraventricolare. Nei pazienti con sindrome di Lutambashe, viene spesso rilevata la fibrillazione atriale.

Sulla radiografia, il cuore è ingrandito di diametro; nelle proiezioni oblique si determina un ingrandimento delle parti giuste del cuore. L'arco PA si gonfia, l'arco aortico si riduce, il modello vascolare dei polmoni è migliorato, le radici dei polmoni si espandono e la loro pulsazione è caratteristica.

La diagnosi viene effettuata mediante ecografia transtoracica e Doppler, che può essere utilizzata per stabilire la posizione, la dimensione del difetto (ostium secundum e primum sono ben visualizzati), nonché la direzione della fuoriuscita di sangue. Un esame ecoCG rivela i seguenti segni:

Ingrandimento della cavità dell'atrio destro e del ventricolo destro;

Movimento paradosso del setto interventricolare;

Movimento iperdinamico delle pareti dell'atrio sinistro;

Segni di ipertensione polmonare;

Segni di rottura delle valvole mitrale e tricuspide con manifestazioni della loro insufficienza nel difetto primario (Fig. 3.4);

Prolasso della valvola mitrale con difetto secondario;

Stenosi mitralica nella sindrome di Lutambashe;

Smistamento del sangue tra gli atri da sinistra a destra o da destra a sinistra (Fig. 3.5a, b).

I difetti del seno venoso richiedono ulteriori approcci diagnostici: l'ecocardiografia transesofagea fornisce la migliore visualizzazione del setto interatriale e delle vene polmonari, soprattutto nei pazienti adulti con "finestre acustiche" insufficienti.

Modalità B: a) posizione sottocostale, asse lungo; b) posizione apicale quadricamerale, shunt da sinistra a destra (atrio sinistro - atrio destro)

Il cateterismo cardiaco di solito non è necessario a meno che non vi sia una concomitante ipertensione polmonare o quando i test non invasivi non siano conclusivi. La presenza di un difetto del setto interatriale è confermata dal passaggio di un catetere dall'atrio destro attraverso il setto sinistro e da un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue nella cavità dell'atrio destro rispetto ai campioni di sangue prelevati all'imbocco della vena cava. Una differenza del 2% in volume o più (o 8-10%) è considerata un segno assoluto di shunt sanguigno.

L'angiografia coronarica viene solitamente eseguita nei pazienti di età superiore ai 40 anni prima della correzione chirurgica pianificata del difetto.

Il difetto del setto atriale può essere diagnosticato anche mediante TC (Fig. 3.6) o RM, che è la modalità di scelta per valutare l'anatomia extracardiaca, compresi i grandi vasi, i rami dell'arteria polmonare, nonché le connessioni venose sistemiche e polmonari.

Riso. 3.6.

TC multistrato, sezione apicale

Si raccomanda la chiusura chirurgica del difetto se il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è superiore a 1,5:1 e il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica è inferiore a 0,7. Non esiste consenso riguardo al trattamento chirurgico dei pazienti asintomatici di età compresa tra 25 e 40 anni, ma è giustificato per prevenire la progressione dei sintomi. A causa della possibilità di un aumento dello shunt sinistro-destro, della comparsa di fibrillazione atriale e dello sviluppo di ipertensione polmonare con l'età, è consigliabile eseguire la correzione chirurgica del difetto prima che compaiano segni di deterioramento della funzione cardiaca. Nei pazienti sintomatici di età superiore ai 40 anni, la chiusura chirurgica del difetto migliora la capacità di esercizio e la sopravvivenza rispetto alla terapia medica e previene un ulteriore deterioramento dello stato funzionale, sebbene non riduca il rischio di sviluppare aritmia sopraventricolare, insufficienza cardiaca ed eventi cerebrovascolari. . L'intervento chirurgico nell'80% dei pazienti di età superiore a 60 anni con significativa secrezione di sangue porta ad un miglioramento dei sintomi. Nel 70% dei pazienti anziani, i disturbi del ritmo persistono dopo l'intervento chirurgico, nel 10-25% si verificano per la prima volta e aumenta il rischio di ipertensione sistemica ad eziologia sconosciuta.

Indicazioni al trattamento chirurgico

Terapia farmacologica inefficace per l'insufficienza cardiaca;

Shunt artero-venoso significativo;

Sviluppo fisico ritardato;

Aumento della pressione nella circolazione polmonare.

Controindicazioni all'intervento chirurgico

1. Secrezione venoarteriosa (da destra a sinistra), poiché questo è un segno di grave ipertensione e di cambiamenti spesso irreversibili nella circolazione polmonare.

2. Grave insufficienza ventricolare sinistra.

Il trattamento chirurgico consiste nella sutura o nel rattoppo del difetto del setto interatriale. I piccoli difetti vengono suturati, quelli grandi vengono coperti con omoinnesti o protesi in spugna di plastica. In caso di difetto primario con insufficienza mitralica significativa, il lembo diviso viene ulteriormente suturato o viene eseguita la sostituzione della valvola mitrale. Come risultato del trattamento chirurgico, le condizioni del paziente migliorano: mancanza di respiro, palpitazioni e diminuzione delle dimensioni del cuore.

Negli ultimi anni è andato aumentando il ruolo dei dispositivi per la chiusura di un difetto (utilizzati per la prima volta nel 1976); la scelta del tipo di dispositivo dipende dalla localizzazione del difetto. Attualmente non esistono studi comparativi tra l'inserimento del dispositivo e le tecniche chirurgiche, non esiste consenso sul follow-up a lungo termine dopo l'inserimento del dispositivo e gli esiti a lungo termine non sono noti, compreso il rischio di aritmia atriale, scompenso cardiaco e ictus, ma gli esiti dovrebbero essere comparabili.

Per la sindrome di Lutambashe, il trattamento chirurgico consiste in una correzione in una fase: l'eliminazione del difetto del setto atriale e la commissurotomia mitralica. Le uniche controindicazioni all'intervento chirurgico sono lo stadio grave di ipertensione polmonare e la grave distrofia miocardica, che causa insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

La terapia farmacologica comprende farmaci sintomatici: farmaci antiaritmici per la fibrillazione atriale e la tachicardia parossistica sopraventricolare, trattamento dell'insufficienza cardiaca.

Il difetto secondario ha un decorso naturale favorevole nei primi 20-30 anni di vita. La causa della morte in assenza di correzione chirurgica è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra, meno comunemente - trombosi polmonare, aritmia. Con un difetto primario, il decorso è meno favorevole, la prognosi è peggiore, i sintomi clinici e le complicanze si verificano prima, il principale fattore aggravante è l'ipertensione polmonare.

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