Che cos'è un difetto del setto ventricolare. Come si manifesta dmjp in età adulta

Uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni diagnosticati nei bambini sotto i tre anni è un difetto cardiaco. setto interventricolare. Un disturbo simile è la seconda malattia più comune riscontrata tra i difetti del muscolo cardiaco. È un'apertura nel muro tra i ventricoli sinistro e destro. Per questo motivo, il sangue dalla metà sinistra del cuore entra nella destra e trabocca nella circolazione polmonare. Si presenta come difetto indipendente e in combinazione con altri difetti.

Caratteristiche della malattia

Con un difetto del setto ventricolare (VSD), le condizioni dei pazienti possono variare notevolmente, ciò dipende direttamente dalla dimensione della patologia. Si arriva al punto che i pazienti con un foro di dimensioni comprese tra due e cinque millimetri non avvertono in alcun modo il difetto e la malattia procede senza intoppi segni visibili. Con un difetto di grande diametro (da dieci a quindici millimetri), urgente Intervento chirurgico. Ci sono casi in cui il setto è completamente assente, ma patologia simile porta alla morte e non viene operato.

Con un difetto del setto ventricolare durante la contrazione muscolare, la pressione nella parte destra del cuore è molto più bassa che in quella sinistra. C'è una miscela di sangue e un aumento del carico sui vasi polmonari. Un eccesso di sangue arricchito di ossigeno entra nella circolazione polmonare, mentre quello grosso non lo riceve. Ciò può portare alla sclerosi vascolare polmonare, all’insufficienza ventricolare destra e all’ipertensione polmonare.

Il VSD si forma nel feto durante lo sviluppo fetale. IN casi rari un difetto simile si sviluppa nel processo della vita. Con un piccolo difetto, può essere rilevato nei bambini solo casualmente, secondo i risultati dell'ecocardiografia. Di solito si chiude all'età di un anno e talvolta un po' più tardi. Ma in questo caso, il bambino deve essere costantemente monitorato da un pediatra per prevenire lo sviluppo della malattia e il suo passaggio alla fase attiva. Se il bambino non ha perso il difetto prima dei tre anni, il trattamento è possibile solo chirurgicamente.

Forme e tipi

I cardiologi distinguono tra diverse forme di difetto del setto ventricolare, a seconda della sua localizzazione:

• la parte inferiore del setto - patologia trabecolare (sopracrestale);
• Parte di mezzo - difetti muscolari setto interventricolare (malattia di Tolochinov-Roger);
• parte superiore, i difetti più comuni sono patologie piremembranose.

Nella prima forma del difetto la chiusura automatica è impossibile. In caso di patologia nella parte centrale del muscolo cardiaco, il difetto si chiude con un foro di piccolo diametro. la patologia piremembranosa cresce quasi sempre da sola.

Le differenze di dimensione del VSD sono classificate come segue:

• piccolo. Praticamente invisibile, asintomatico;
• medio. I sintomi della malattia cominciano a manifestarsi nei primi mesi di vita del bambino;
• grande. Sono estremamente gravi e spesso portano alla morte.

Ragioni per l'aspetto

I difetti del setto ventricolare si verificano sotto l'influenza di due fattori:

• genetico. In un gran numero di casi, il VSD viene ereditato dai genitori ai figli. Se i parenti stretti della famiglia avevano una patologia simile, la sua comparsa nei discendenti non è esclusa. Ciò accade a causa di cambiamenti nei cromosomi o nei geni. In sostanza, i difetti cardiaci sono causati da mutazioni genetiche;
• ecologico. Quando esposto a un feto che è nel grembo materno, fattori avversi ambiente possibile sviluppo di mutazioni genetiche. Quando usato futura donna in travaglio droghe forti, alcol, tabacco e droghe, così come la malattia dei forti infezione virale il rischio di sviluppare patologie aumenta in modo significativo.

Schema di un difetto del setto ventricolare

Sintomi di un difetto del setto ventricolare

• Piccoli difetti del setto ventricolare non causano sintomi.
• Con VSD moderato, possono verificarsi sintomi insoliti dei difetti cardiaci. Debolezza, fatica, arretrato sviluppo fisico suscettibilità alla polmonite e alle infezioni polmonari.
• Grandi difetti si manifestano sotto forma di pelle pallida, gonfiore delle gambe, dolore al petto, grave mancanza di respiro durante l'esercizio. Tali sintomi sono più caratteristici dei difetti cardiaci.

La diagnosi più accurata di VSD è ecografia(ecocardiografia) del muscolo cardiaco.

Diagnostica

I medici possono stabilire un difetto del setto interventricolare sulla base di questo tipo di diagnosi:

• un'analisi approfondita dei reclami del paziente o dei suoi genitori (comparsa di affaticamento durante lo sforzo fisico, pallore della pelle, Dolore nella regione del cuore, mancanza di respiro, debolezza);
• una considerazione dettagliata dell'anamnesi della vita e dell'ereditarietà (condizioni alla nascita, precedenti operazioni e malattie, presenza di difetti del muscolo cardiaco nei parenti);
• esame da parte di un medico, percussioni ed esame dei soffi cardiaci;
• studio dei dati provenienti da esami del sangue e delle urine;
• analisi dei dati dell'elettrocardiogramma e dell'ecocardiografia;
• visualizzare i risultati dell'esame radiografico;
• studi cardiaci mediante cateterizzazione, ventricolografia e angiografia. procedure speciali, con l'aiuto del quale un catetere o agenti di contrasto vengono introdotti nel corpo, consentendo vari metodi vedere patologia;
• analisi dei dati della terapia di risonanza magnetica.

Trattamento

Metodi terapeutici e medicinali

Il trattamento conservativo del difetto del setto ventricolare viene utilizzato principalmente come preparazione all'intervento chirurgico o se il foro ha un diametro piccolo e si spera che si chiuda da solo. Al paziente vengono prescritti farmaci diuretici, cardiotrofici e farmaci supporto inotropo. Ma trattamento non chirurgico, di regola, non consente solo lo sviluppo di complicazioni e il difetto stesso non viene eliminato.

Ricordati di evitare l'attività fisica nel tuo bambino. Prova a farlo piangere e spingi di meno. Dopotutto, tali azioni sono anche una sorta di tensione nel corpo. Assicurati di assicurarti che il bambino non sollevi oggetti pesanti.

Operazione

Modo di base Trattamento VSD- Questo Intervento chirurgico. Le operazioni sono urgenti e pianificate. IN emergenza l'intervento chirurgico nel corpo del paziente viene eseguito per prevenire esito letale senza previa preparazione.

Nel caso in cui venga prescritta un'operazione pianificata (di norma viene eseguita in infanzia), il paziente è preliminarmente preparato per questo. I cardiologi monitorano le sue condizioni e conducono un corso trattamento conservativo. L'intervento per chiudere un difetto del setto interventricolare viene eseguito in due modi diversi:

• radicale. Un metodo in cui un cerotto dal rivestimento del cuore o materiale artificiale. In questo caso il paziente deve essere collegato ad una pompa per il sangue artificiale;
• palliativo. Con tale operazione, il difetto del muscolo cardiaco non viene eliminato, ma solo l'arteria polmonare si restringe. Il metodo semplifica la vita del paziente e previene lo sviluppo di complicanze. Utilizzato per i pazienti con intolleranza intervento radicale.

Più in dettaglio su quale sia la tecnologia di eliminazione minimamente invasiva di un difetto del setto ventricolare, il seguente video ti dirà:

Prevenzione delle malattie

Non esistono misure preventive per prevenire lo sviluppo del VSD. Esistono solo raccomandazioni per le future mamme che aiuteranno a evitare lo sviluppo di un difetto nel feto o a rilevarlo in una fase iniziale:

• registrazione tempestiva in clinica prenatale(fino a dodici settimane);
• osservanza del regime quotidiano e buona alimentazione;
• visite regolari a un ostetrico-ginecologo;
• escludere

Difetto del setto ventricolare (VSD) - difetto di nascita cuore, caratterizzato dalla presenza di un difetto nel setto muscolare tra i ventricoli destro e sinistro del cuore. La VSD è la cardiopatia congenita più comune nei neonati e rappresenta circa il 30-40% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Questo difetto fu descritto per la prima volta nel 1874 da P. F. Tolochinov e nel 1879 da H. L. Roger.

Secondo la divisione anatomica del setto interventricolare in 3 parti (superiore - membranosa o membranosa, media - muscolare, inferiore - trabecolare), danno anche nomi ai difetti nel setto interventricolare. In circa l'85% dei casi il DIV si trova nella cosiddetta parte membranosa, cioè immediatamente sotto le cuspidi coronariche e non coronariche destre valvola aortica(se visto dal lato del ventricolo sinistro del cuore) e alla giunzione della cuspide anteriore della valvola tricuspide nel suo lembo settale (se visto dal lato del ventricolo destro). Nel 2% dei casi il difetto è localizzato nella parte muscolare del setto e possono essere presenti diversi fori patologici. Una combinazione di localizzazioni muscolari e di altri DIV è piuttosto rara.

La dimensione dei difetti del setto ventricolare può variare da 1 mm a 3,0 cm o anche più. A seconda delle dimensioni si distinguono difetti grandi, la cui dimensione è simile o superiore al diametro dell'aorta, difetti medi, aventi un diametro da ¼ a ½ del diametro dell'aorta, e difetti piccoli. I difetti della parte membranosa, di regola, hanno una forma rotonda o forma ovale e raggiungono i 3 cm, i difetti nella parte muscolare del setto interventricolare sono spesso rotondi e piccoli.

Molto spesso, in circa 2/3 dei casi, il DIV può essere combinato con un'altra anomalia concomitante: un difetto setto interatriale(20%), dotto arterioso pervio (20%), coartazione dell'aorta (12%), insufficienza congenita valvola mitrale(2%), stenosi dell'aorta (5%) e dell'arteria polmonare.

Rappresentazione schematica di un difetto del setto ventricolare.

Cause del VSD

Durante il primo sono stati riscontrati difetti del setto ventricolare tre mesi gravidanza. Il setto interventricolare del feto è formato da tre parti costitutive, che durante questo periodo devono essere confrontati e adeguatamente collegati tra loro. La violazione di questo processo porta al fatto che rimane un difetto nel setto interventricolare.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici (movimento del sangue)

Nel feto nell'utero della madre, la circolazione sanguigna viene effettuata attraverso il cosiddetto circolo placentare ( circolazione placentare) e ha le sue caratteristiche. Tuttavia, subito dopo la nascita, il neonato ristabilisce un normale flusso sanguigno attraverso la circolazione sistemica e polmonare, che è accompagnato dalla comparsa differenza significativa tra la pressione sanguigna nel ventricolo sinistro (pressione più alta) e destro (pressione più bassa). Allo stesso tempo, il VSD esistente porta al fatto che il sangue dal ventricolo sinistro viene pompato non solo nell'aorta (dove normalmente dovrebbe fluire), ma anche attraverso il VSD nel ventricolo destro, che non dovrebbe essere normale. Pertanto, ad ogni battito cardiaco (sistole) si verifica uno scarico patologico di sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra. Ciò porta ad un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore, poiché svolge il lavoro extra di pompare ulteriore volume di sangue ai polmoni e al cuore sinistro.

Il volume di questa secrezione patologica dipende dalle dimensioni e dalla posizione del VSD: nel caso di un piccolo difetto, quest'ultimo praticamente non influisce sul lavoro del cuore. Sul lato opposto del difetto nella parete del ventricolo destro, e in alcuni casi sulla valvola tricuspide, può svilupparsi un ispessimento cicatriziale, che è il risultato di una reazione alla lesione dovuta a un'eiezione anomala di sangue che sgorga attraverso il difetto.

Inoltre, a causa del reset patologico volume aggiuntivo il sangue che entra nei vasi dei polmoni (circolazione polmonare), porta alla formazione di ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare). Con il passare del tempo si attivano meccanismi compensatori nell'organismo: si osserva un aumento massa muscolare i ventricoli del cuore, il graduale adattamento dei vasi polmonari, che prima assorbono il volume di sangue in eccesso in entrata, e poi cambiano patologicamente - si forma un ispessimento delle pareti delle arterie e delle arteriole, che le rende meno elastiche e più denso. Si verifica un aumento della pressione sanguigna nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari fino a quando, infine, si verifica l'equalizzazione della pressione nei ventricoli destro e sinistro in tutte le fasi ciclo cardiaco, dopo di che si interrompe la scarica patologica dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro. Se nel tempo la pressione sanguigna nel ventricolo destro è più alta che nel ventricolo sinistro, si verifica il cosiddetto "reset inverso", in cui il sangue venoso dal ventricolo destro del cuore attraverso lo stesso VSD entra nel ventricolo sinistro.

Sintomi del VSD

I tempi della comparsa dei primi segni di VSD dipendono dalla dimensione del difetto stesso, nonché dall'entità e dalla direzione della secrezione patologica di sangue.

Piccoli difetti V sezioni inferiori il setto interventricolare nella stragrande maggioranza dei casi non ha un impatto significativo sullo sviluppo dei bambini. Questi bambini stanno bene. Già nei primi giorni dopo la nascita compare un soffio al cuore dal timbro ruvido e raschiante, che il medico ascolta in sistole (durante contrazione del cuore). Questo rumore si sente meglio nel quarto-quinto spazio intercostale e non viene condotto in altri luoghi, la sua intensità in posizione eretta può diminuire. Poiché questo rumore è spesso l'unica manifestazione di un piccolo DIV che non ha un impatto significativo sul benessere e sullo sviluppo del bambino, questa situazione è letteratura medica ricevuto nome figurato"molto rumore per nulla".

In alcuni casi, nel terzo o quarto spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno, si può sentire un tremore al momento della contrazione del cuore - tremore sistolico o "fusa di gatto" sistolica.

A grandi difetti sezione membranosa (membranosa) del setto interventricolare, i sintomi di questa cardiopatia congenita, di regola, non compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino, ma dopo 12 mesi. I genitori iniziano a notare difficoltà nell'alimentazione del bambino: ha il fiato corto, è costretto a fermarsi e respirare, a causa del quale può rimanere affamato, appare l'ansia.

Nati con un peso normale, questi bambini iniziano a rimanere indietro nel loro sviluppo fisico, il che si spiega con la malnutrizione e una diminuzione del volume del sangue circolante nella circolazione sistemica (a causa della secrezione patologica nel ventricolo destro del cuore). Compaiono forte sudorazione, pallore, marmorizzazione della pelle, lieve cianosi delle parti finali delle braccia e delle gambe (cianosi periferica).

Caratterizzato da respirazione rapida con coinvolgimento dei muscoli respiratori accessori, tosse parossistica derivanti da un cambiamento nella posizione del corpo. Si sviluppano polmoniti ricorrenti (polmonite) che sono difficili da trattare. La deformazione avviene a sinistra dello sterno Petto- si forma la gobba del cuore. Battito dell'apice si sposta a lato sinistro e giù. Il tremore sistolico si avverte nel terzo o quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno. L'auscultazione (ascolto) del cuore è determinata da un soffio sistolico ruvido nel terzo o quarto spazio intercostale. Nei bambini più grandi fascia di età i principali segni clinici del difetto persistono, lamentano dolori nella regione del cuore e palpitazioni, i bambini continuano a restare indietro nel loro sviluppo fisico. Con l’età, il benessere e le condizioni di molti bambini migliorano.

Complicazioni del VSD:

Rigurgito aortico osservato tra i pazienti con DIV in circa il 5% dei casi. Si sviluppa se il difetto è localizzato in modo tale da provocare anche il cedimento di una delle cuspidi della valvola aortica, il che porta ad una combinazione di questo difetto con l'insufficienza della valvola aortica, la cui aggiunta complica significativamente il decorso della malattia a causa di un aumento significativo del carico sul ventricolo sinistro del cuore. Tra manifestazioni cliniche il vento corto espresso prevale, l'insufficienza ventricular sinistra affilata qualche volta si sviluppa. Durante l'auscultazione del cuore, non si sente solo il soffio sistolico sopra descritto, ma anche il soffio diastolico (nella fase di rilassamento cardiaco) sul bordo sinistro dello sterno.

Stenosi infundibolare osservato tra i pazienti con DIV anche in circa il 5% dei casi. Si sviluppa se il difetto è localizzato nella parte posteriore del setto interventricolare sotto il cosiddetto lembo settale della valvola tricuspide (tricuspide) sotto la cresta sopraventricolare, che provoca il passaggio attraverso il difetto un largo numero sangue e traumatizzazione della cresta sopraventricolare, che di conseguenza aumenta di dimensioni e cicatrici. Di conseguenza, si verifica un restringimento della sezione infundibolare del ventricolo destro e la formazione di stenosi dell'arteria polmonare sottovalvolare. Ciò porta ad una diminuzione della scarica patologica attraverso il VSD dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro e allo scarico della circolazione polmonare, tuttavia si verifica anche un forte aumento del carico sul ventricolo destro. La pressione sanguigna nel ventricolo destro inizia ad aumentare in modo significativo, il che porta gradualmente ad uno scarico patologico di sangue dal ventricolo destro a sinistra. Con grave stenosi infundibolare, il paziente sviluppa cianosi (cianosi della pelle).

Endocardite infettiva (batterica).- danno all'endocardio (il rivestimento interno del cuore) e alle valvole cardiache causato da un'infezione (il più delle volte batterica). Nei pazienti con VSD, il rischio di sviluppare endocardite infettivaè di circa lo 0,2% annuo. Di solito si verifica nei bambini più grandi e negli adulti; più spesso con dimensioni ridotte del DIV, che è causato da un danno endocardico ad alta velocità del getto di shunt sanguigno patologico. L'endocardite può essere provocata da procedure dentistiche, lesioni cutanee purulente. L'infiammazione si manifesta dapprima nella parete del ventricolo destro, situata sul lato opposto del difetto o lungo i bordi del difetto stesso, per poi diffondersi alle valvole aortica e tricuspide.

Ipertensione polmonare- aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare. Nel caso di questa cardiopatia congenita, si sviluppa a causa di un volume aggiuntivo di sangue che entra nei vasi polmonari, a causa del suo scarico patologico attraverso il VSD dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro. Nel tempo, si verifica un aggravamento dell'ipertensione polmonare dovuto allo sviluppo di meccanismi compensatori: la formazione di ispessimento delle pareti delle arterie e delle arteriole.

Sindrome di Eisenmenger- localizzazione subaortica del difetto del setto interventricolare in combinazione con alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari, espansione del tronco dell'arteria polmonare e aumento della massa muscolare e delle dimensioni (ipertrofia) del ventricolo prevalentemente destro del cuore.

Polmonite ricorrente- a causa del ristagno di sangue nella circolazione polmonare.
Disturbi del ritmo cardiaco.

Insufficienza cardiaca.

Tromboembolia- blocco acuto di un vaso sanguigno da parte di un trombo che si è staccato dal luogo della sua formazione sulla parete del cuore ed è entrato nel sangue circolante.

Diagnosi strumentale del VSD

1. Elettrocardiografia (ECG): Nel caso di un piccolo VSD, potrebbero non essere rilevati cambiamenti significativi nell'elettrocardiogramma. Di norma, la posizione normale dell'asse elettrico del cuore è caratteristica, ma in alcuni casi può deviare a sinistra oa destra. Se il difetto ha grandi dimensioni, trova la riflessione più essenziale all'atto di un'elettrocardiografia. Con una pronunciata secrezione patologica di sangue attraverso un difetto dal ventricolo sinistro del cuore a destra senza ipertensione polmonare, l'elettrocardiogramma rivela segni di sovraccarico e un aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro. Nel caso dello sviluppo di una significativa ipertensione polmonare compaiono sintomi di sovraccarico del ventricolo destro del cuore e dell'atrio destro. I disturbi del ritmo cardiaco sono rari, di regola, nei pazienti adulti sotto forma di extrasistole, fibrillazione atriale.

2. Fonocardiografia(registrazione delle vibrazioni e dei segnali sonori emessi durante l'attività del cuore e vasi sanguigni) consente la registrazione strumentale di soffi patologici e suoni cardiaci alterati causati dalla presenza di VSD.

3. ecocardiografia(esame ecografico del cuore) consente non solo di rilevare un segno diretto difetto di nascita- un'interruzione del segnale ecografico nel setto interventricolare, ma anche per determinare con precisione la posizione, il numero e la dimensione dei difetti, nonché per determinare la presenza di segni indiretti di questo difetto (un aumento delle dimensioni dei ventricoli del cuore e l'atrio sinistro, un aumento dello spessore della parete del ventricolo destro, e altri). L'ecocardiografia Doppler rivela un altro segno diretto di malformazione: il flusso sanguigno anormale attraverso il VSD nella sistole. Inoltre, è possibile valutare la pressione sanguigna nell'arteria polmonare, l'entità e la direzione dello scarico patologico del sangue.

4.Radiografia del torace(cuore e polmoni). Con piccole dimensioni del VSD, i cambiamenti patologici non vengono determinati. Con una dimensione significativa del difetto con una pronunciata secrezione di sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra, un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, quindi del ventricolo destro e un aumento del modello vascolare dei polmoni vengono determinati. Man mano che si sviluppa l'ipertensione polmonare, si determina l'espansione delle radici dei polmoni e il rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare.

5. Cateterizzazione cardiaca viene eseguito per misurare la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro, nonché per determinare il livello di saturazione di ossigeno nel sangue. Di più alto grado saturazione di ossigeno (ossigenazione) nel ventricolo destro rispetto all'atrio destro.

6. Angiocardiografia- introduzione agente di contrasto nella cavità del cuore attraverso speciali cateteri. Con l'introduzione del contrasto nel ventricolo destro o nell'arteria polmonare, si osserva il loro contrasto ripetuto, che si spiega con il ritorno del contrasto al ventricolo destro con scarico patologico del sangue dal ventricolo sinistro attraverso il VSD dopo aver attraversato la circolazione polmonare. Con l'introduzione del mezzo di contrasto idrosolubile nel ventricolo sinistro, viene determinato il flusso del contrasto dal ventricolo sinistro del cuore a quello destro attraverso il VSD.

Trattamento VSD

Con un piccolo VSD, nessun segno di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca, normale sviluppo fisico, nella speranza di una chiusura spontanea del difetto, è possibile astenersi dall'intervento chirurgico.

Nei bambini presto età prescolare le indicazioni per l'intervento chirurgico sono la progressione precoce dell'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca persistente, la polmonite ricorrente, un marcato ritardo nello sviluppo fisico e il sottopeso.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico negli adulti e nei bambini di età superiore ai 3 anni sono: aumento dell'affaticamento, frequenti infezioni virali respiratorie acute che portano allo sviluppo di polmonite, insufficienza cardiaca e un quadro clinico tipico del difetto con una secrezione patologica superiore al 40% .

L'intervento chirurgico è ridotto al VSD di plastica. L'operazione viene eseguita utilizzando una macchina cuore-polmone. Con un diametro del difetto fino a 5 mm, viene chiuso mediante sutura con suture a forma di U. Con un diametro del difetto superiore a 5 mm, viene chiuso con un cerotto di materiale biologico sintetico o appositamente lavorato, che viene coperto per un breve periodo con i propri tessuti.

Nei casi in cui la chirurgia radicale a cielo aperto non è immediatamente possibile a causa di grosso rischio intervento chirurgico con l'uso di bypass cardiopolmonare nei bambini dei primi mesi di vita con grandi DIV, sottopeso, con grave insufficienza cardiaca che non è suscettibile di correzione medica, chirurgia effettuato in due fasi. Innanzitutto, un bracciale speciale viene applicato all'arteria polmonare sopra le sue valvole, che aumenta la resistenza all'espulsione dal ventricolo destro, portando così all'equalizzazione della pressione sanguigna nei ventricoli destro e sinistro del cuore, che aiuta a ridurre il volume del cuore. scarica patologica attraverso il VSD. Pochi mesi dopo viene eseguita la seconda fase: rimozione della cuffia precedentemente applicata dall'arteria polmonare e chiusura del VSD.

Prognosi per il VSD

La durata e la qualità della vita con un difetto del setto interventricolare dipendono dalla dimensione del difetto, dalle condizioni dei vasi della circolazione polmonare e dalla gravità dello sviluppo di insufficienza cardiaca.

Piccoli difetti del setto ventricolare non influenzano in modo significativo l'aspettativa di vita dei pazienti, tuttavia aumentano il rischio di sviluppare endocardite infettiva fino all'1-2%. Se un piccolo difetto si trova nell'area muscolare del setto interventricolare, nel 30-50% dei pazienti può chiudersi da solo prima dei 4 anni.

Nel caso di un difetto di media entità, l'insufficienza cardiaca si sviluppa già in prima infanzia. Nel tempo, la condizione può migliorare, a causa di una diminuzione delle dimensioni del difetto, e nel 14% di tali pazienti si osserva una chiusura indipendente del difetto. In età avanzata si sviluppa l'ipertensione polmonare.

Quando grande taglia Il VSD è una prognosi seria. In questi bambini, l’insufficienza cardiaca grave si sviluppa in tenera età e spesso si manifesta e recidiva la polmonite. Circa il 10-15% di questi pazienti sviluppa la sindrome di Eisenmenger. La maggior parte dei pazienti con grandi difetti del setto ventricolare senza intervento chirurgico muore già nell'infanzia o nell'adolescenza per insufficienza cardiaca progressiva, più spesso in combinazione con polmonite o endocardite infettiva, trombosi polmonare o rottura del suo aneurisma, embolia paradossa nei vasi cerebrali.

L'aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico nel corso naturale del VSD (senza trattamento) è di circa 23-27 anni e nei pazienti con un piccolo difetto - fino a 60 anni.

Il chirurgo Kletkin M.E.

Un difetto del setto interventricolare nei bambini è una connessione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che si verifica a causa del sottosviluppo dei suoi diversi livelli. Questo tipo di anomalia è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini: si verifica, secondo vari autori, nell'11-48% dei casi.

A seconda della posizione del difetto del setto ventricolare nel feto, si distinguono i seguenti tipi:

• Difetti nella parte membranosa del setto. Le loro dimensioni vanno da 2 a 60 mm, la forma è diversa, si osservano nel 90% dei casi,
• Difetti nella parte muscolare del setto. Le loro dimensioni sono piccole (5-20 mm) e con la contrazione del muscolo cardiaco il lume del difetto diminuisce ancora di più, compaiono nel 2-8% dei casi.
• L'assenza di setto interventricolare si verifica nell'1-2% dei casi.

Come si manifesta un difetto del setto ventricolare nei bambini?

Il difetto del setto ventricolare nei bambini è accompagnato dallo sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del miocardio ventricolare e della circolazione polmonare, la cui gravità dipende dall'età del bambino e dalla dimensione del difetto.

La difficoltà nel movimento del sangue attraverso i circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna con un difetto del setto interventricolare nei bambini fornisce il quadro clinico principale. La violazione dell'emodinamica dipende dalla dimensione e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto, che, a sua volta, è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dai vasi della circolazione polmonare, dal gradiente di resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica , lo stato del miocardio e dei ventricoli del cuore. I disturbi emodinamici non sono statici, ma man mano che il bambino cresce e si sviluppa, cambia, il che porta a cambiamenti quadro clinico difetti, la loro trasformazione in altre forme cliniche.

Con un piccolo difetto del setto ventricolare nel feto (fino a 5 mm di dimensione), lo scarico del sangue attraverso di esso dal ventricolo sinistro a destra è piccolo e non causa disturbi emodinamici pronunciati. A causa della grande capacità dei vasi della circolazione polmonare, la pressione nel ventricolo destro non aumenta, il carico aggiuntivo ricade solo sul ventricolo sinistro, che spesso è ipertrofico.

Con un difetto del setto ventricolare nei bambini nella ridistribuzione delle dimensioni di 10-20 mm, lo scarico attraverso di esso raggiunge il 70% del sangue che viene scaricato dal ventricolo sinistro. Ciò provoca notevoli sovraccarichi di volume della circolazione polmonare, che portano a lievi sovraccarichi del ventricolo destro e quindi alla sua ipertrofia. Prima sotto l'influenza alta pressione sangue, le arterie della circolazione polmonare si espandono, facilitando così il lavoro del ventricolo destro. La pressione nei vasi della circolazione polmonare rimane normale, tuttavia, una sindrome pronunciata di un grande volume di sangue può portare allo sviluppo di un aumento della pressione in arteria polmonare, con un grande difetto, la quantità di scarico del sangue attraverso di esso dipende principalmente dal rapporto tra la resistenza vascolare dei circoli piccoli e grandi della circolazione sanguigna.

La pressione sistolica nell'arteria polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare viene mantenuta da alto livello. Ciò è dovuto al fatto che la pressione viene trasmessa all'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (fattore idrodinamico). L'alta pressione nell'arteria polmonare porta alla congestione e all'allargamento del ventricolo destro. Ciò provoca un grande volume di sangue scaricato attraverso il difetto, che alla fine porta al traboccamento del letto venoso della circolazione polmonare e provoca un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro, con conseguente aumento della pressione sistolica e pressione diastolica nel ventricolo sinistro, atrio sinistro, vene polmonari. Con sovraccarichi simili prolungati, ciò porta all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro. Aumento della pressione nelle vene polmonari e nell'atrio sinistro a causa di meccanismo neuroumorale la compensazione del carico porta allo spasmo e quindi alla sclerosi delle arteriole polmonari. I bambini nel primo anno di vita sviluppano insufficienza cardiaca e oltre il 50% dei bambini muore prima di compiere un anno.

Difetto del setto ventricolare nel feto e suoi tipi

Un difetto isolato del setto ventricolare in un feto, a seconda delle sue dimensioni, della quantità di shunt sanguigno, è clinicamente diviso in 2 forme.

1. Primo comprende piccoli difetti del setto interventricolare nel carico, localizzati principalmente nel setto muscolare, che non sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici (malattia di Tolochishov-Roger);
2. al secondo gruppo includono difetti del setto interventricolare nel feto di dimensioni sufficientemente grandi, situati nella parte membranosa del setto, che portano a gravi disturbi emodinamici.

Clinica della malattia di Topochinov-Roger. La prima, e talvolta l'unica manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare, di regola, fin dai primi giorni di vita di un bambino. I bambini crescono bene, non ci sono lamentele in loro. Confini del cuore interiore norma di età. Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente un tremore sistolico. sintomo caratteristico la malformazione è un soffio sistolico grossolano e molto forte che si verifica quando il sangue passa attraverso una stretta apertura nel setto sotto alta pressione dal ventricolo sinistro a quello destro. Il rumore occupa, di regola, l'intera sistole, spesso si fonde con il secondo tono. Il suo suono massimo è nello spazio intercostale III-IV dallo sterno, è ben condotto in tutto il cuore, a destra dietro lo sterno, udito sul retro vicino allo spazio interscapolare, ben trasportato attraverso le ossa, trasmesso attraverso l'aria e sentito anche se si alza lo stetoscopio sopra il cuore (rumore remoto).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che è meglio definito in posizione supina e si riduce notevolmente o addirittura scompare completamente con l'esercizio. Un tale cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione dei muscoli del cuore, il foro nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

Segni di grave difetto del setto ventricolare

Un pronunciato difetto del setto interventricolare nei bambini si manifesta in modo acuto fin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono in tempo, ma nel 37-45% è presente una malnutrizione congenita moderatamente pronunciata, la cui causa non è chiara.

Il primo sintomo dei difetti è il soffio sistolico, che si sente fin dal periodo neonatale. In un certo numero di bambini, già nelle prime settimane di vita, compaiono segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.

Nel corso del tempo, i bambini spesso si ammalano di malattie acute problemi respiratori, polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa ipotrofia di II grado.

La pelle è pallida. Il polso è ritmico, si osserva spesso tachicardia. Pressione arteriosa non cambiato. Nella maggior parte dei bambini, la “gobba cardiaca” centrale inizia a formarsi presto e appare una pulsazione anomala nella regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Accento patologico del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, che spesso è combinato con la sua scissione. In tutti i bambini si sente un tipico soffio di difetto interventricolare: un soffio sistolico, ruvido, che occupa tutta la sistole, con un suono massimo nel III spazio intercostale a sinistra dello sterno, è ben trasmesso a destra dietro lo sterno sterno nel III-IV spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e posteriormente, spesso “circondando” il torace. In 2/3 dei bambini compaiono fin dai primi mesi di vita segni pronunciati l'insufficienza circolatoria, che si manifesta inizialmente sotto forma di ansia, difficoltà di suzione, mancanza di respiro, tachicardia, non sempre viene interpretata come manifestazione di insufficienza cardiaca, ma spesso viene considerata come malattie concomitanti (acuta, polmonite).

Difetto del setto ventricolare nei bambini dopo un anno

Il difetto del setto ventricolare nei bambini di età superiore a un anno passa allo stadio di attenuazione dei segni clinici dovuti a crescita intensiva e lo sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia la fase di relativo compenso, caratterizzata dall'assenza di mancanza di respiro, tachicardia. I bambini diventano più attivi, iniziano ad aumentare di peso corporeo, crescono meglio e molti di loro raggiungono i loro coetanei nello sviluppo, si ammalano molto meno rispetto al primo anno di vita malattie concomitanti. Un esame obiettivo in 2/3 dei bambini mostra una "gobba cardiaca" in posizione centrale, il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno.

I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Spinta apicale di media forza e rinforzata. All'auscultazione si nota una sdoppiamento del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno e può esservi una sua accentuazione. Si sente un soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno con un suono massimo nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.

In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare, derivanti da un aumento circolazione polmonare nell'arteria polmonare e aumento dell'ipertensione polmonare (rumore di Graham-Still) o relativa stenosi mitralica, che si verifica con una grande cavità dell'atrio sinistro a causa di un grande scarico artero-venoso di sangue attraverso il difetto (rumore di Flint). Il soffio di Graham-Still si sente nel 2-3o spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben condotto verso l'alto fino alla base del cuore. Il soffio di Flint è meglio definito nel punto Botkin e condotto all'apice del cuore.

Esiste una variabilità molto ampia a seconda del grado di disturbo emodinamico. decorso clinico difetto del setto ventricolare nei bambini, che richiede diverse terapie e approccio chirurgico a questi bambini.

La diagnosi di difetto del setto ventricolare nei bambini si basa sui risultati di ECG, Echo-KG, cateterizzazione delle cavità.

La diagnosi differenziale viene effettuata con difetti cardiaci congeniti che si verificano con un sovraccarico della circolazione polmonare, nonché con problemi acquisiti - insufficienza della valvola mitrale. La diagnosi è difficile quando un difetto del setto ventricolare è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, soprattutto in tenera età.

Complicanze e prognosi del difetto del setto ventricolare nei bambini

Nei bambini del primo anno di vita complicazioni frequentiè malnutrizione, insufficienza circolatoria, polmonite batterica congestizia ricorrente. Nei bambini più grandi - endocardite batterica. Spesso si verificano embolie dei vasi della circolazione polmonare, che portano allo sviluppo di infarti e ascessi polmonari. Nell'80-90% dei bambini anziani, il difetto è complicato dallo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

Difetto del setto ventricolare in un bambino (VSD) o canale ventricolare - si forma nell'embrione in utero e dopo la nascita di un bambino è considerata una malattia cardiaca congenita.

Ti diremo di più su cosa sia il VSD nel feto, sulle cause dell'anomalia e sul successivo trattamento in questo articolo.

Il VSD ha diversi motivi:

• predisposizione genetica.
• Intossicazione durante la gravidanza della madre.
• Malattie infettive e virali.
• Violazione della situazione ecologica.
• Alcol e nicotina.

Classificazione delle anomalie

Anatomicamente, l'MZHP è diviso in tre parti:

• membranoso;
• muscolare;
• trabecolare.

In base a questa struttura le anomalie IVS vengono classificate come segue:

• Subarteriosa, situata sotto l'arteria del polmone e la valvola aortica. Di solito si chiudono senza intervento medico.
• Perimembranoso, diagnosticato nel tessuto muscolare. Sono considerati un difetto combinato, il più delle volte con un ASD (difetto del setto interatriale).
• Anomalia nella parte muscolare, non a contatto con le valvole.
• La barriera è completamente assente.
• Difetto sopracrestale che interessa l'area sopra il ventricolo.

Il VSD a fessura nel feto da 1,5 mm a 1,7 cresce troppo e non richiede trattamento. I fori di grandi dimensioni richiedono un intervento chirurgico.

Un difetto del setto ventricolare a 20 settimane di sviluppo fetale viene diagnosticato mediante ecografia, con vizio combinato, incompatibile con la vita, si raccomanda alla donna di interrompere la gravidanza.

Trattamento di gravi difetti del setto ventricolare

Con un foro grande, il difetto non può crescere eccessivamente, nel qual caso l'intervento chirurgico viene eseguito nei primi tre mesi di vita del bambino.

Difetti moderare operare nei primi sei mesi dopo la nascita, quelli più leggeri - fino a un anno.

Se il DIV nel feto è stato confermato alla nascita ed è grande, è pericoloso per la vita del bambino. Dal primo respiro, i vasi polmonari sono sovraccarichi, la pressione al loro interno aumenta.

I dati sul sovraccarico e sull'entità della scarica del flusso sanguigno sono forniti dagli ultrasuoni e dal sondaggio delle regioni interne del cuore.

L'alta pressione nella circolazione polmonare indica l'inizio del processo di ipertensione polmonare. Il processo di compensazione del disturbo: proliferazione dei ventricoli, ispessimento delle pareti delle arterie e loro perdita di elasticità.

Durante questo periodo il bambino si sente molto meglio, ma è un errore ritardare il trattamento poiché la situazione diventa pericolosa. Lo scarico attraverso il difetto si interrompe, la pressione nel ventricolo destro aumenta e inizia il deflusso sangue venoso nella circolazione sistemica. Arriva un momento in cui diventa impossibile eseguire un'operazione, il cuore non riesce a far fronte al quadro alterato della circolazione sanguigna.

Il quadro clinico del difetto nei neonati e nei bambini piccoli

Il sintomo principale è il mancato aumento di peso nei neonati, è difficile per loro allattare, soffrono di mancanza di respiro, quindi i bambini sono irrequieti e piangono.

I bambini più grandi spesso si ammalano raffreddori che si trasformano in polmonite. Tali pazienti dovrebbero essere sotto la supervisione di un pediatra e di un cardiologo.

Sono trattati in modo conservativo, prescrivendo farmaci: digitale e digossina, nonché diuretici. Prima o poi, però, la parte difettosa del setto dovrà essere operata, anche se i sintomi si sono attenuati.

Intervento chirurgico e periodo postoperatorio

L’intervento viene eseguito a cuore aperto utilizzando una macchina cuore-polmone. Il foro viene suturato o rattoppato. Per il cerotto viene utilizzato un materiale sintetico o biologico.

L’intervento a cuore aperto è controindicato nei neonati deboli e sottopeso, pertanto l’intervento è diviso in due parti. La prima fase è preservare la vita del bambino e migliorare l'emodialisi, nella seconda fase il difetto viene eliminato chirurgicamente.

Il piano delle misure chirurgiche della prima operazione prevede una diminuzione del livello di scarico del sangue dal ventricolo sinistro al ventricolo destro, aumentando la resistenza al deflusso. Per fare ciò, un bracciale speciale viene applicato all'arteria polmonare sopra la valvola. La seconda operazione è prevista tra due o tre mesi.

La procedura di restringimento dell'arteria non è solo difficile di per sé, il recupero dopo è quindi difficile fase attuale la medicina tende a realizzare l’intervento in una sola fase.

L'intervento sopra descritto è considerato poliattivo e viene eseguito solo per quei bambini che non possono essere lasciati dopo un intervento radicale.

SU fase finale il bracciale viene rimosso e il difetto viene chiuso con un cerotto. La correzione viene eseguita utilizzando il bypass cardiopolmonare ed è relativamente sicura.

Dopo la riabilitazione, il bambino operato è considerato sano e non appartiene al gruppo dei disabili. Ha bisogno di attività fisica fattibile e di comunicazione sociale, come tutti i bambini.

Possibili complicanze postoperatorie

L'intervento dà una piccola percentuale di mortalità, la prognosi a lungo termine è positiva. La maggior parte dei pazienti sottoposti a chiusura del difetto età scolastica, Guida vita attiva può fare sport.

Le dimensioni del cuore di solito ritornano alla normalità diversi mesi dopo la sutura o il bendaggio, ma l'ingrossamento dell'arteria polmonare può persistere. Con l'iperplasia dell'organo, un bambino può sviluppare aritmia, una violazione del lavoro del miocardio.

Il processo in corso di deflusso del sangue dal pancreas provoca rumore, che è un segno di una violazione della pressione al suo interno e nel tronco dei polmoni. A poco a poco, il rumore diventa sempre meno udibile; se persiste a lungo, il cardiologo può sospettare un restringimento dell'arteria polmonare e una violazione della circolazione sanguigna nelle vene dei polmoni.

Tra le conseguenze a lungo termine dell'operazione di chiusura del foro, la condizione patologica più comune della valvola mitrale (prolasso).

È estremamente importante identificare il prolasso dopo la correzione del difetto, poiché il suo sviluppo può essere complicato da un'endocardite batterica.

Uno dei più pesanti complicanze postoperatorie- grave insufficienza mitralica, in questi casi viene eseguita la sostituzione della valvola.

Un gran numero di bambini operati presenta insufficienza cardiaca congestizia, la sua gravità dipende dalla dimensione del foro chiuso e dal livello di stabilità dei vasi polmonari.

Gli effetti a lungo termine in età adulta includono il blocco cardiaco completo tardivo.

Prevenzione del VSD nel feto. Alimentazione della futura mamma

Una corretta alimentazione di una donna incinta evita un problema così serio come il VSD nel feto. Al cattivo sviluppo del sistema cardiovascolare porta allo svantaggio acido folico. L'assunzione di acido folico nei primi mesi di gravidanza aiuta a prevenire i difetti del setto ventricolare.

La norma per una futura mamma è di 400 mcg al giorno, può essere ottenuta sotto forma di prodotto finito o con il cibo: erbe fresche, foglia di lattuga, succo di agrumi, piselli, fagioli, noci.

La vitamina B12 svolge un ruolo importante nella prevenzione dei difetti congeniti. La sua norma per una donna incinta è di 3 mcg al giorno. Fonte di vitamina B12: latticini e latticini, uova, carne. Le donne vegane sono a rischio di UPU.

Alcuni prodotti che contribuiscono al segnalibro corretto organi interni bambino:

• latte;
• panna acida;
• fiocchi di latte;
• kefir;
• carne di pollame dietetica;
• uova, in particolare quaglie;
• pescare;
• fegato;
• noccioline.

Di base materiale da costruzione per il feto - proteine. La carenza di proteine ​​porta alla formazione anormale del cuore durante il periodo prenatale.

Una donna incinta ha bisogno di almeno cento grammi di proteine ​​al giorno e nel terzo trimestre di almeno 120 grammi di proteine. La metà della porzione proteica dovrebbe essere costituita da prodotti animali.

Si tratta di almeno 150 grammi di pollame dietetico o carne di coniglio, pesce, formaggio, ricotta. Si deve mangiare un uovo al giorno.

La mancanza di nutrienti da parte della futura mamma porta a una violazione del sistema cardiovascolare del bambino, pertanto si consiglia questo alle donne vegetariane periodo importante abbandonare i loro principi per preservare la salute del feto.

Si possono trovare bambini dopo la nascita patologia grave il cuore è un difetto nel suo sviluppo. Questi includono il difetto del setto ventricolare, una diagnosi che richiede conferma e trattamento precoce. Ma in molte situazioni il problema si risolve da solo, poiché esiste alta probabilità chiusura del difetto senza intervento chirurgico. Ciò che minaccia la patologia, come si manifesta e quando è necessario condurre urgentemente un esame, lo considereremo nell'articolo.

Caratteristiche della malattia

Il setto interventricolare costituisce la parete interna dei ventricoli del cuore e partecipa alla contrazione e al rilassamento dell'organo. Nel feto, il setto si forma in 4-5 settimane di sviluppo, ma a volte non è completamente serrato. Il DIV (difetto del setto ventricolare) è una malattia cardiaca presente nell'uomo sin dalla nascita, che si verifica più spesso di altri difetti e spesso si sviluppa in combinazione con altre malattie del cuore e dei vasi sanguigni (coartazione dell'aorta, insufficienza della valvola mitrale , stenosi dell'arteria polmonare, ecc.).

A difetto di nascita cuore (CHP) di questo tipo tra i ventricoli destro e sinistro c'è un difetto: un foro aperto. Tra tutti i difetti cardiaci, la patologia rappresenta, secondo varie fonti, il 30-42%, mentre nei ragazzi e nelle ragazze viene diagnosticata con uguale frequenza.

Esistono diverse classificazioni di VSD. A seconda del tipo di localizzazione, in base alla posizione su una particolare sezione del setto interventricolare, il VSD si verifica:

1. difetto della parte membranosa (VSD elevato);
2. difetto muscolare;
3. difetto sopracrestale.

La stragrande maggioranza dei DIV sono perimembranosi (si trovano nella parte superiore del setto interventricolare, direttamente sotto la valvola aortica e il lembo settale della valvola tricuspide cardiaca) e non più del 20% ricadono sul muscolo e sull'epicrestale. Tra i difetti perimembranosi si distinguono i difetti subaortici e subtricuspide.

Anche i difetti vengono classificati per dimensione in medi, piccoli, grandi, per cui vengono confrontati con il diametro aortico, indicando la dimensione come ¼, ½ del calibro dell'aorta, ecc. Di solito i difetti sono 1 mm. - 3 cm o più, hanno forma rotonda, ovale, talvolta a fessura. Se il VSD in un neonato è piccolo, si chiama malattia di Tolochinov-Roger. Quando un difetto minore non provoca sintomi, c’è un’alta probabilità che si chiuda da solo. Al contrario, se un bambino presenta diversi difetti minori, ha bisogno di un trattamento chirurgico il prima possibile a causa di una prognosi indipendente sfavorevole della malattia.

Se un bambino ha una violazione del setto interventricolare, ciò può influire negativamente sull'emodinamica a causa di un cambiamento nella differenza di pressione nei ventricoli destro e sinistro (normalmente, il ventricolo sinistro ha 5 volte più alta pressione rispetto a quello destro durante il periodo di sistole). Con il VSD, c'è uno shunt del sangue da sinistra a destra, mentre il volume del sangue dipenderà direttamente dalla dimensione del difetto.

Piccoli difetti, come già notato, non hanno quasi alcun effetto sull'emodinamica, quindi le condizioni del paziente rimangono normali. Con un volume significativo di sangue che ritorna al lato sinistro del cuore, si verifica un sovraccarico dei ventricoli. Con un grave difetto del setto interventricolare si sviluppa l'ipertensione polmonare.

Cause di patologia

In alcuni casi, esiste una connessione tra l'insorgenza della patologia in un bambino, quando ha già avuto luogo nei parenti più prossimi. Pertanto, alcuni esperti sottolineano la possibilità trasmissione ereditaria VSD, sebbene tali casi rappresentino non più del 4% del totale. Inoltre, le cause della malattia possono essere dovute a mutazioni genetiche e in tale situazione, oltre alle malattie cardiache, il bambino presenta altre anomalie: malattia di Down, anomalie nella struttura dei reni, grandi vasi eccetera.

Per la maggior parte, il VSD appare nella fase dell'embriogenesi, quando durante la deposizione degli organi del feto, qualsiasi fattore ha un effetto teratogeno e porta alla comparsa di un difetto. Tali conseguenze possono essere osservate a causa dell'influenza nel primo trimestre dei seguenti fattori:

• infezioni trasferite durante la gravidanza, ad esempio influenza, rosolia, herpes;
• assumere alcuni farmaci, alcol, droghe;
• adesione da parte della madre ad una dieta rigorosa con carenza delle vitamine necessarie;
• gravidanza tardiva (dopo 40 anni);
• tossicosi precoce e frequenti minacce di aborto spontaneo;
• la presenza di gravi malattie somatiche nella madre: diabete, insufficienza cardiaca, patologie endocrine, ecc.;
• sottoposti ad un esame radiografico.

Occasionalmente, negli adulti compare un DIV acquisito. Successivamente può rimanere un setto incompleto nel ventricolo del cuore infarto miocardico miocardio.

Sintomi della malattia

Il complesso dei sintomi della malattia, così come l'età alla quale compaiono le prime manifestazioni cliniche, dipende direttamente dalla dimensione del difetto. I sintomi dei difetti piccoli e grandi variano notevolmente, poiché la quantità di sangue patologico versato non è la stessa. I piccoli VSD (fino a 1 cm di diametro) potrebbero non influire affatto sul benessere di un bambino che cresce e si sviluppa insieme ai coetanei. Tuttavia, ascoltando il cuore, il medico determina i soffi cardiaci: bassi, ruvidi, raschianti durante la sistole (contrazione del cuore).

Quando il bambino è in piedi, il rumore diventa leggermente più silenzioso a causa della compressione del difetto da parte del muscolo cardiaco, a volte è integrato da un leggero tremore, vibrazione del bordo sinistro dello sterno al momento della contrazione del cuore. Altri segni clinici e dati oggettivi potrebbero non esserlo affatto. I difetti medi possono essere espressi da tali sintomi:

• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• affaticamento leggermente aumentato del bambino;
• leggera sporgenza del torace a forma di cupola (la cosiddetta "gobba del cuore");
• marmorizzazione della pelle delle braccia, delle gambe, della parte del torace del corpo, che non scompare con l'età;
• soffio sistolico ruvido già dalla prima settimana di vita di un bambino, che si sente chiaramente nella regione del cuore.

Grandi difetti di tipo perimembranoso (altri tipi di difetti di solito hanno taglia piccola), di regola, si fanno sentire subito dopo la nascita, oppure entro poche settimane o mesi. I sintomi possono essere i seguenti:

• difficoltà nell'alimentazione a causa della mancanza di respiro;
• ansia, frequente capricciosità del bambino;
• iperidrosi in combinazione con pallore, cianosi della pelle;
• motivo marmorizzato sulla pelle; Leggi anche del colore della pelle di marmo negli adulti
• mani e piedi freddi;
• ritardo nello sviluppo fisico sullo sfondo di una diminuzione della quantità di sangue circolante nella circolazione sistemica;
• basso peso corporeo fino a grave sottopeso e distrofia;
• spesso - accelerazione della respirazione;
• mancanza di respiro quando si è sdraiati;
• pelle color marmo negli adulti, attacchi di tosse, soprattutto quando si cambia posizione del corpo;
• deformità toracica;
• vibrazione sistolica sul bordo sinistro dello sterno nell'area dello spazio intercostale 3-4;
• ruvido soffi sistolici nella stessa zona;
• rantoli umidi nella parte inferiore dei polmoni;
• ingrossamento del fegato, milza.

Nei bambini con grandi difetti del setto ventricolare miglioramento clinico tuttavia, è possibile se entro 1-2 anni si verifica lo sviluppo di una stenosi subpolmonare (infundibolare), ma tale miglioramento è solo temporaneo e maschera lo sviluppo di complicanze. Nella maggior parte dei casi, i sintomi aumentano con l’età. Spesso l'ipertrofia della parte basale superiore del setto interventricolare, o delle sue altre parti, si sviluppa rapidamente. Da parte dei polmoni si osservano polmoniti ricorrenti, difficili da curare. I bambini più grandi (3-4 anni) spesso prestano attenzione al dolore al petto a sinistra, all'aumento della frequenza cardiaca. Possono verificarsi sanguinamento dal naso, svenimenti, cianosi delle dita, espansione e appiattimento delle falangi. Fino a ¼ dei bambini necessitano di essere operati d'urgenza in tenera età a causa di alto rischio esito letale.

Negli adulti che sviluppano DIV acquisito dopo un infarto miocardico, vengono alla ribalta i segni di insufficienza cardiaca. Questi includono dolore al cuore durante l'attività fisica e a riposo, mancanza di respiro, pesantezza e pressione al petto, tosse, aritmia. Spesso si verificano attacchi di angina pectoris, durante i quali si sviluppa discinesia del setto interventricolare con uno spostamento del ventricolo destro verso lo sterno. La malattia richiede trattamento d'emergenza, poiché solo il 7% dei pazienti ogni anno rimane in vita senza intervento chirurgico. Sfortunatamente, circa il 15-30% dei pazienti muore durante l'intervento per eliminare il DIV postinfartuale.

Possibili complicazioni

Piccoli difetti possono chiudersi con l'età e, di regola, non portano allo sviluppo di alcune complicazioni. Tuttavia, se durante la vita c'è comunicazione tra i ventricoli del cuore, esiste il rischio di endocardite infettiva, un'infezione batterica del rivestimento interno del cuore e delle valvole cardiache. Questo rischio arriva fino allo 0,2% annuo e può aumentare nel tempo. L’endocardite si sviluppa solitamente nei bambini più grandi o negli adulti. La malattia è associata a trauma all'endocardio sullo sfondo di shunt patologico del sangue e le sue cause immediate sono dovute a qualsiasi trasferimento malattia batterica e persino procedure dentistiche.

Un pericolo molto maggiore è un VSD di grandi dimensioni non trattato. Anche se il bambino sopravvive e la gravità della clinica diminuisce, ciò non significa guarigione. Si osserva una diminuzione dell'intensità dei sintomi a causa dello sviluppo di lesioni ostruttive dei grandi vasi polmonari. Quando si ritarda l'operazione, può verificarsi un'ipertensione polmonare irreversibile e costantemente progressiva: un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Sullo sfondo dell'ipertensione polmonare, le pareti delle arterie e delle arteriole si ispessiscono, cosa che a volte non può essere corretta nemmeno con l'intervento chirurgico.

All'età di 5-7 anni, l'ipertensione polmonare si manifesta sotto forma di sindrome di Eisenmenger (VSD subaortico, integrato dalla sclerosi vascolare nei polmoni).

Il paziente ha un tronco ingrossato dell'arteria polmonare, ventricolo destro ipertrofico (raramente sinistro). Entrambe le malattie di solito portano a grave insufficienza ventricolare e morte prima dei 20 anni e talvolta prima dell'anno.

Altro gravi complicazioni VSD senza intervento chirurgico tempestivo, che può portare alla disabilità e alla morte di una persona:

• rigurgito aortico - una combinazione di reflusso sanguigno con insufficienza della valvola aortica, aumentando seriamente il carico sul ventricolo sinistro;
• stenosi infundibolare - traumatizzazione della cresta sopraventricolare, sua ipertrofia e cicatrici, a seguito della quale la sezione infundibolare del ventricolo destro si restringe e si sviluppa la stenosi dell'arteria polmonare;
• tromboembolia: blocco dei vasi sanguigni da parte di un trombo distaccato, che si forma nel cuore ed entra nel flusso sanguigno circolante. Maggiori informazioni sulle complicanze tromboemboliche postoperatorie

Effettuare la diagnostica

Dopo la nascita, i bambini vengono sempre esaminati attentamente da uno specialista speciale: un neonatologo. Deve avere una vasta esperienza nella ricerca di malattie congenite segni esteriori e dati esame obiettivo. All'età di 1 mese, tutti i bambini dovrebbero essere esaminati da un numero di specialisti ristretti e sottoposti ricerca strumentale ed eseguire esami del sangue. Se ci sono sospetti di difetti cardiaci, vengono effettuati vari esami del bambino, che confermeranno, escluderanno o chiariranno la diagnosi. Spesso si riscontrano piccoli difetti in età avanzata, tuttavia il programma diagnostico sarà più o meno lo stesso:

1. Radiografia frontale del torace. Vengono rilevati cardiomegalia e un aumento delle camere del cuore, un aumento del modello vascolare. tessuto polmonare. In presenza di complicazioni polmonari possono verificarsi cambiamenti come l'aumento delle dimensioni del tronco e dei rami dell'arteria polmonare.
2. ECG. Mostra sovraccarico dell'atrio destro e di un ventricolo, disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione.
3. Ecografia del cuore con dopplerografia. Riflette uno scarico patologico di sangue attraverso un difetto esistente, un aumento delle cavità del cuore, un aumento dello spessore del muscolo cardiaco, ecc.
4. Fonocardiografia. Aiuta a registrare i soffi cardiaci.
5. Emocromo completo, gas nel sangue. Di norma, questi test sono normali.
6. Angiocardiografia con cateterismo cardiaco. Necessario per misurare la pressione nelle camere del cuore e dell'arteria polmonare, nonché il livello di saturazione di ossigeno. Questo metodo consente di determinare la gravità dell'ipossia tissutale e di identificare l'ipertensione dell'arteria polmonare.

La malattia deve essere differenziata in caso di tronco arterioso comune, stenosi dell'arteria polmonare o dell'aorta, canale artrioventricolare aperto, difetto del setto aortopolmonare, tromboembolia, insufficienza della valvola mitrale. Metodi di trattamento

La terapia conservativa è necessaria per qualsiasi dimensione e tipo di malattia cardiaca se vi sono segni di insufficienza cardiaca. Può includere tali farmaci:

• glicosidi cardiaci;
• diuretici;
• cardiotrofia;
• ACE inibitori;
• simpaticomimetici;
• trombolitici;
• vitamine del gruppo B;
• preparati di potassio, magnesio;
• antiossidanti.

Tutti i medicinali dovrebbero essere prescritti solo da un medico, così come la scelta del dosaggio e della durata della somministrazione. Se il decorso della malattia è asintomatico in presenza di un piccolo difetto, ciò limiterà la terapia di mantenimento e condurrà esami ed esami regolari del cuore del bambino. Spesso si ha una chiusura spontanea del difetto entro i 4-5 anni di età. Tuttavia, per difetti di grandi dimensioni intorno ai 3 anni, il bambino di solito necessita di un intervento chirurgico.

In alcuni casi viene eseguita la chirurgia palliativa Bambino, che migliorerà la qualità della vita, ridurrà la quantità di perdita di sangue patologica e lo aiuterà ad attendere un intervento radicale per eliminare il difetto prima dello sviluppo cambiamenti irreversibili. Durante un'operazione palliativa viene creata una stenosi artificiale dell'arteria polmonare mediante una cuffia (operazione di restringimento dell'arteria polmonare di Müller).

In età avanzata, eseguito operazioni radicali, ma a volte questo tipo di intervento è costretto a essere effettuato nei bambini di età inferiore a un anno. Indicazioni per l'intervento chirurgico:

• rapida progressione dell'ipertensione polmonare;
• sintomi intensi di insufficienza cardiaca;
• polmonite ricorrente;
• un grave ritardo nel peso corporeo e nello sviluppo del bambino.

Attualmente, tutti i tipi di operazioni per eliminare il VSD sono ben sviluppati e forniscono un'efficienza del 100% con un tasso di mortalità non superiore all'1-3%. A seconda del tipo di difetto e della sua entità, l’intervento potrà essere il seguente:

1. Difetto plastico con una toppa speciale dal foglio pericardico. L'intervento viene eseguito in condizioni di ipotermia, cardioplegia, bypass cardiopolmonare. Vengono utilizzati anche cerotti realizzati con materiali sintetici: Teflon, Dacron, ecc. In genere, tali operazioni sono prescritte per VSD di grandi dimensioni.
2. Cucire il difetto con una sutura a forma di U. Consigliato per difetti inferiori a 5 mm. misurare.
3. Occlusione con il dispositivo Amplatzer. Piccoli difetti possono essere facilmente rimossi in modo minimamente invasivo come l'introduzione nel cuore di un occlusore Amplatzer, che si apre nell'apertura del setto interventricolare come un ombrello. Quindi il difetto è completamente chiuso.

IN periodo postoperatorio un bambino o un adulto necessita di una visita regolare da parte di un cardiologo almeno una volta ogni sei mesi, poi una volta all'anno.

Le complicanze dell'intervento chirurgico, compreso il blocco AV, si osservano più spesso nei pazienti operati tardivamente. In tali pazienti, tra le altre cose, l'ipertensione polmonare può persistere sullo sfondo di un danno vascolare irreversibile.

Gravidanza e parto con malattia

Molte donne con un difetto del setto interventricolare possono portare in grembo e dare alla luce un bambino, ma solo se il foro è piccolo. La situazione è molto più complicata se il difetto è di dimensioni considerevoli e la donna presenta sintomi di insufficienza cardiaca o altre complicazioni della malattia. Il rischio per il feto e per la stessa donna incinta è particolarmente elevato in presenza di aritmia, ipertensione polmonare. Se viene diagnosticata la sindrome di Eisenmenger, la gravidanza viene interrotta in qualsiasi momento, poiché ciò minaccia la morte della madre.

Le donne con malattie cardiache devono pianificare la gravidanza in anticipo e tenere conto anche del rischio di avere un bambino con la stessa malattia o con altre malattie cardiache congenite. Prima del concepimento, dovresti bere un ciclo di farmaci speciali per supportare l'attività cardiaca e durante la gestazione del feto la maggior parte dei farmaci dovrà essere interrotta. La gestione della gravidanza nelle donne con DIV richiede la massima attenzione dei medici, nonché la partecipazione di un cardiologo. Il parto con piccoli difetti è indipendente, in presenza di complicazioni - mediante taglio cesareo.

Cosa non fare con il VSD

1. Non mancano le visite dal pediatra o dal cardiologo per il monitoraggio dinamico del paziente.
2. Ricordati di segnalare al tuo medico eventuali cambiamenti nel comportamento e nei sintomi.
3. Evitare eccessivi attività fisica bambino, ma non costringerlo tuttavia a condurre una vita passiva.
4. Non prendere parte a gare, non svolgere lavori fisici pesanti.
5. Non ignorare la terapia fisica.
6. Non trattenere il respiro (ad esempio, non immergersi).
7. Evitare sbalzi improvvisi della temperatura ambiente.
8. Non andare al bagno, alla sauna, non prendere il sole a lungo.
9. Evitare ARVI, influenza, raffreddore sullo sfondo dell'ipotermia.
10. Trattare tutti i focolai di infezione cronica.
11. Eliminare lo stress e l'ansia nel paziente.

Prognosi del difetto del setto ventricolare

Naturalmente, una prognosi favorevole nel decorso naturale del DIV non è comune se il difetto non si chiude spontaneamente (ciò accade nel 25-40% dei casi). L'aspettativa di vita senza intervento chirurgico è di 20-30 anni e, in caso di difetti di grandi dimensioni, fino al 50-80% dei bambini muore prima dell'età di un anno a causa di complicazioni (tromboembolia, ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca). Nel 15% di essi si forma la sindrome di Eisenmenger e quindi i bambini possono morire già durante i primi sei mesi di vita.

Con piccoli difetti che non portano allo sviluppo di un quadro clinico, ma, tuttavia, non si chiudono da soli, l'aspettativa di vita è in media di 60 anni. Pertanto è meglio eseguire l'intervento chirurgico anche in età adulta per evitare il progressivo deterioramento del cuore. Nelle donne in gravidanza con DIV non trattato, la mortalità raggiunge il 50% e la donna e il bambino muoiono soprattutto nella seconda metà della gestazione.