Difetto del setto atriale quando è necessario un intervento chirurgico. ASD - difetto interatriale secondario

Il feto nell'utero si sviluppa sotto l'influenza di molti fattori, sia esterni che interni. A volte uno sviluppo intrauterino improprio influisce sulla salute del nascituro. Alcuni bambini nascono con difetti di nascita organi interni, uno dei quali è un difetto setto interatriale(DMPP).

Con un lieve sviluppo di ASD, esiste la possibilità che il setto interatriale si chiuda entro un anno. Tuttavia, insieme all'ASD, il bambino ha spesso altre malattie del sistema cardiovascolare. Il numero di tali pazienti è di circa il 7-12%. Se c'è un grande foro nel setto tra gli atri, l'intervento chirurgico è obbligatorio.

Cos’è un difetto del setto interatriale e quali sono le forme della malattia?

L'ASD è una malattia cardiaca congenita in cui il diritto e atrio sinistro comunicare gli uni con gli altri. Esistono tre tipi di difetto del setto interatriale:

L’ASD non viene sempre diagnosticato al momento della nascita. Spesso la malattia è asintomatica, in molti adulti si riscontra solo l'ecografia del cuore patologia simile. I difetti cardiaci congeniti sono abbastanza comuni. Su 1 milione di neonati, 600mila hanno problemi cardiaci e la diagnosi di ASD è più tipica per le donne.

Cause di ASD del cuore

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Gli esperti lo credono ruolo di primo piano nella formazione di un difetto del setto interatriale giocano vari disturbi dello sviluppo intrauterino del feto. L'ASD appare dovuto al sottosviluppo del setto interatriale e ai difetti delle creste endocardiche. Molto spesso, i difetti cardiaci nel feto si formano durante la gravidanza sotto l'influenza di fattori teratogeni:

• rosolia, varicella, herpes, sifilide, influenza, ecc. nel primo trimestre di gravidanza;
• diabete mellito e altre malattie del sistema endocrino;
• assumere farmaci tossici per il feto;
• raggi X e radiazioni ionizzanti;
• grave tossicosi all'inizio della gravidanza;
• condizioni di lavoro dannose;
• bere alcolici, assumere droghe, fumare;
• vivere in luoghi inquinati dal punto di vista ambientale.

C'è un'opinione secondo cui tale patologia può essere ereditata dal bambino dai genitori. IN pratica medica Ci sono molti casi in cui parenti stretti nelle famiglie di bambini malati avevano una malattia cardiaca congenita.

Difetti cardiaci multipli si verificano a causa di mutazioni cromosomiche durante il concepimento. Spesso la CHD è combinata con il blocco atrioventricolare, le sindromi di Holt-Oram, Goldenhar, Williams e altre malattie ereditarie.

Sintomi nei bambini

In ciascun caso, i sintomi del decorso della malattia, talvolta con disturbi emodinamici, sono molto diversi. La gravità dei sintomi dipende direttamente dalla dimensione e dalla localizzazione del difetto, dalla durata della malattia e dalla presenza di complicanze secondarie.

I neonati possono manifestare cianosi transitoria. La cianosi della pelle e delle mucose si manifesta durante il pianto e l'ansia. Di norma, gli esperti associano questa condizione del bambino all'encefalopatia perinatale.

Se il difetto del setto atriale di un paziente si esprime nell'assenza quasi completa o nello sviluppo rudimentale del setto, i primi sintomi della malattia iniziano a comparire già all'età di 3-4 mesi. Sintomi tipici:

• pelle pallida;
• tachicardia;
• debole aumento di peso, moderato ritardo nella crescita e nello sviluppo fisico.

La malattia coronarica nei bambini è anche uno dei principali fattori nello sviluppo delle malattie respiratorie. I bambini spesso soffrono di bronchite e polmonite.

A causa dell'ipervolemia della circolazione polmonare, la malattia procede a lungo tosse grassa, mancanza di respiro e respiro sibilante caratteristico. I bambini sotto i 10 anni soffrono di vertigini, si stancano rapidamente durante lo sforzo fisico e spesso perdono conoscenza.

Se il difetto del setto interatriale non supera i 10-15 mm, di norma la malattia procede senza alcun segno clinico di malattia cardiaca. Con l'età, il problema peggiora, all'età di 20 anni i pazienti sviluppano ipertensione polmonare e si verifica insufficienza cardiaca. Nei pazienti adulti si osservano cianosi, aritmia e talvolta espettorazione di sangue.

Metodi diagnostici

Un pediatra può sospettare la presenza di malattia coronarica nei neonati ascoltando il cuore con uno stetoscopio. Se ci sono rumori estranei, il bambino viene inviato esame aggiuntivo. I principali metodi strumentali per diagnosticare l’ASD nei bambini includono:

Come trattare?

Se il difetto è leggermente espresso, gli specialisti monitorano semplicemente le condizioni del bambino durante i suoi primi anni di vita. Un'opinione simile è condivisa dal famoso pediatra Komarovsky. Raccomanda ai genitori di non farsi prendere dal panico in anticipo, poiché nella stragrande maggioranza dei casi il divario nel setto intersettale si chiude completamente con l'età.

L'intervento chirurgico può essere necessario solo nei casi in cui la malattia progredisce e influisce negativamente sulla salute del bambino. In altri casi viene utilizzato un trattamento farmacologico che aiuta a ridurre il rischio di complicanze e ad alleviare i sintomi della malattia.

Terapia conservativa (farmaci)

Se durante i primi anni di vita la finestra del setto non si chiude da sola, viene eseguita un'operazione per eliminare il difetto. Il problema non può essere risolto con l’aiuto dei farmaci. Nessun farmaco può influenzare la crescita eccessiva del buco.

In alcuni casi, i medici utilizzano ancora il trattamento conservativo dell’ASD nei bambini. Preparati speciali migliorano il funzionamento del sistema cardiovascolare e garantiscono un normale apporto di sangue a tutti gli organi vitali organi importanti. I seguenti medicinali sono usati per trattare i bambini con ASD:

1. glicosidi cardiaci (strofantina, digossina, ecc.);
2. diuretici (spironolattone, indapamide, ecc.);
3. ACE inibitori;
4. complessi vitaminico-minerali arricchiti con vitamine A, C, E, selenio e zinco;
5. anticoagulanti (Warfarin, Fenilin, Eparina);
6. cardioprotettori (Mildronate, Riboxin, Panangin e molti altri).

Intervento chirurgico

Prima dell'inizio dell'operazione, viene dato il bambino anestesia generale e abbassare la temperatura corporea. In condizioni di ipotermia, il corpo richiede meno ossigeno. Il paziente viene quindi collegato ad una macchina cuore-polmone e il torace viene aperto.

Il chirurgo esegue un'incisione sul cuore, dopo di che elimina il difetto esistente. Se il diametro del foro non è superiore a 3 cm, la finestra viene suturata. Per difetti di grandi dimensioni viene eseguito l'impianto di tessuto (materiale sintetico o area pericardica). Nell'ultima fase dell'operazione vengono applicate suture e bende. Il paziente viene trasferito nel reparto di terapia intensiva per un giorno. Il trattamento in un reparto comune di solito non richiede più di 10 giorni.

Ad oggi esiste una tecnica minimamente invasiva per eliminare un difetto del setto interatriale. Durante un cateterismo cardiaco, il medico inserisce una sonda in una vena della coscia. Quindi, utilizzando un catetere inserito, uno specialista installa uno speciale cerotto in rete nel sito della lesione del setto per chiudere il foro.

Il bambino può avere complicazioni?

Qualsiasi operazione può portare a determinate complicazioni. A volte i pazienti hanno una temperatura corporea superiore a 38 gradi, appare la secrezione dalla ferita, il ritmo del battito cardiaco cambia, la mancanza di respiro si verifica con tachicardia e insufficienza cardiaca. Il bambino può avere labbra e pelle blu. In questo caso, dovresti cercare immediatamente assistenza medica. Tali condizioni si osservano abbastanza raramente, di solito i bambini si riprendono rapidamente dopo l'intervento chirurgico.

Se rifiuti il ​​trattamento, il rischio di coaguli di sangue, infarti e ictus, spesso fatali, aumenterà in modo significativo. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente selezionato possono eliminare i difetti nello sviluppo del cuore e prolungare la vita.

Misure preventive

La medicina moderna non può influenzare lo sviluppo intrauterino del feto, ma molto dipende dalla futura madre. La prevenzione delle cardiopatie congenite consiste principalmente nel preparare attentamente una donna alla gravidanza e nell'osservazione uno stile di vita sano vita:

• rifiuto delle cattive abitudini;
• selezione delle condizioni di lavoro ottimali;
• se necessario - cambio di residenza.

Una corretta alimentazione durante la gravidanza, una buona ecologia e l'assenza di malattie croniche riducono il rischio di sviluppo varie patologie Il bambino ha. Non dimenticare la vaccinazione. Gli esperti raccomandano che le donne che si preparano per una gravidanza imminente facciano vaccinazioni di routine contro la rosolia, l'influenza e altre infezioni pericolose. Durante la gravidanza è necessario sottoporsi regolarmente a ecografie per iniziare in tempo il trattamento dei difetti cardiaci congeniti.

I difetti del setto, sia interventricolari che interatriali, sono difetti cardiaci comuni. Un tale disturbo del setto, come la presenza di uno o più fori al suo interno, riduce significativamente la qualità complessiva della vita del paziente. E conoscenza delle manifestazioni di ciò condizione patologica consente di diagnosticarlo tempestivamente per iniziare il trattamento.

Cos’è un difetto del setto interatriale e quali sono i principali sintomi di questa cardiopatia congenita?

Caratteristiche della malattia

Questo disturbo congenito è caratterizzato un grado elevato rischio in assenza del trattamento necessario, poiché con un carico costantemente aumentato sul ventricolo destro, il muscolo cardiaco si esaurisce rapidamente, con conseguente durata media La durata della vita di una persona con un difetto del setto è di circa 45-50 anni. Allo stesso tempo, per le persone con dati difetto di nascitaè caratteristica la formazione di un coagulo di sangue, che interrompe il funzionamento del sistema cardiaco e può causare danni gravi come infarto o ictus.

La malattia in questione presenta alcune manifestazioni caratteristiche di bambini, adulti e neonati.

• Quindi, nei neonati non compaiono anomalie visibili, tuttavia, l'ostetrico dovrebbe essere allertato dalla tinta bluastra della pelle - ciò è dovuto al fatto che durante il periodo neonatale, il sangue venoso e arterioso non si mescola a causa dello stesso spessore di le pareti degli atri e dei ventricoli e non vi è alcun aumento significativo del carico su nessuna parte del cuore.
• Nei bambini, le prime manifestazioni evidenti del difetto iniziano a osservarsi nella fascia di età dai 3 ai 5 mesi: compare la mancanza di respiro, peggiora stato generale, il bambino è letargico e inattivo. Una visita dal medico non deve essere posticipata se compare edema, l'appetito peggiora e la pelle diventa blu.
• Nello stato adulto, un difetto del setto interatriale si manifesta nell'incapacità di svolgere attività fisica di qualsiasi intensità, poiché si sviluppa immediatamente mancanza di respiro, la condizione peggiora e inizia una grave aritmia. La frequenza cardiaca aumenta, l'apporto di ossigeno ai tessuti peggiora.

Questa malattia è diventata oggi più studiata, ma le ragioni della sua comparsa non sono completamente note. Ci sono una serie di fattori che dovrebbero essere attribuiti agli indicatori di rischio. Inoltre, per una migliore comprensione di questa condizione patologica, viene utilizzata una classificazione specifica del difetto, che tiene conto dei disturbi emodinamici nel lavoro del cuore.

Il seguente video descrive le caratteristiche di un difetto del setto interatriale in modo più dettagliato:

Forme e classificazione

Per comodità di comprendere le condizioni del paziente con questo tipo di condizione patologica del cuore, la malattia viene solitamente classificata e attualmente esistono 3 tipi di difetto del setto interatriale:

• una finestra ovale aperta: questa condizione è caratteristica del periodo in cui l'embrione si trova nell'utero. La finestra è necessaria per l'implementazione dello scambio di gas alla volta finché i polmoni non iniziano il loro lavoro. Quindi la finestra viene chiusa con una valvola speciale, che aderisce saldamente al setto all'interno del cuore. Tuttavia, a volte la valvola non aderisce al setto, o la sua dimensione corrisponde esattamente alla dimensione della finestra ovale, e quindi, al minimo sforzo emotivo o fisico, la valvola esce e il sangue scorre nel ventricolo destro da sinistra;
• difetto primario del setto interatriale - mentre anche le valvole che separano gli atri dai ventricoli sono colpite dal difetto, e la loro dimensione non consente la chiusura ermetica dei fori;
• difetto secondario del setto interatriale, in cui il neonato presenta anomalie della vena cava superiore.

Foto-diagramma del difetto del setto interatriale

Cause di un difetto del setto interatriale

I fattori predisponenti che causano la mancata chiusura della valvola tra atrio e ventricolo comprendono una predisposizione genetica, e il loro effetto si osserva durante la formazione dell'embrione infantile, cioè anche durante la gravidanza della madre. Negli indicatori di rischio dovrebbero essere incluse anche le seguenti condizioni:

• rosolia, che rappresenta malattia virale, molto spesso causa difetti cardiaci, in particolare difetto del setto interatriale, se presente futura madre durante la gravidanza;
• l'assunzione eccessiva di alcol durante la gravidanza è spesso causa di difetti cardiaci nel neonato;
• preparati contenenti elementi quali litio, tretinoina, progesterone;
• diabete materno.

Questi fattori influenzano notevolmente la formazione del sistema cardiaco del nascituro, pertanto, in presenza di qualcuno di essi, è necessario sottoporsi ad un esame adeguato per la possibilità di questo difetto del setto cardiaco.

Sintomi

Le manifestazioni più comuni del difetto in questione comprendono la comparsa di mancanza di respiro anche con poco sforzo fisico (può manifestarsi anche con sovraccarico emotivo), pallore della pelle, cianosi della pelle. Anche l'edema delle estremità e del viso dovrebbe allertare, poiché possono diventare un sintomo di questa condizione.

• Anche per i bambini manifestazioni caratteristiche di questo difetto va considerata la riluttanza a giocare per lungo tempo giochi attivi, bronchite a lungo termine con passaggio alla polmonite, il bambino si rifiuta di allattare, potrebbe non avere abbastanza aria anche con il minimo movimento fisico.
• I bambini in età prescolare con questa patologia del sistema cardiaco sono poco sviluppati fisicamente, hanno la pelle pallida, non si sforzano di giocare all'aperto e hanno scarso appetito. Sono facilmente palpabili sul lato sinistro Petto frequenza cardiaca si osservano soffi nel cuore.
• Gli adulti possono anche ammalarsi spesso e per lungo tempo di polmonite, bronchite.

Diagnostica

Con le manifestazioni di cui sopra, sia i bambini che gli adulti dovrebbero essere esaminati da un cardiologo. Per stabilire un difetto del setto interatriale, viene effettuato un esame appropriato che consente di identificare le patologie esistenti nello sviluppo del sistema cardiaco e iniziare il trattamento necessario.

Le misure diagnostiche più efficaci includono quanto segue:

• radiografia del torace: utilizzando questo metodo, è possibile rilevare un cambiamento nelle dimensioni del cuore e delle sue singole parti, che può indicare la presenza del difetto in questione, nonché la presenza di ristagno di sangue nelle grandi vene (sono visibile nella foto ingrandita);
• cardiogramma: questo metodo consente di diagnosticare la congestione metà destra cuore: ventricolo e atrio;
• ecocardiografia: il metodo offre la possibilità di rilevare un foro nel setto e aumentare il volume del ventricolo destro;
• inserimento di un catetere nel cuore. Utilizzando questo metodo di ricerca è possibile rilevare un maggiore arricchimento di ossigeno nel sangue proveniente dall'atrio destro rispetto al sinistro, nonché la possibilità di introdurre un catetere dall'atrio sinistro a quello destro;
• l'angiocardiografia offre la possibilità di ottenere dati come la presenza o l'assenza di un foro nel setto interatriale. Per fare questo, nel sangue di un atrio viene iniettato un colorante speciale, che nell'immagine del cuore fornisce visibilità del movimento del sangue nel cuore.

• Per i bambini nel periodo neonatale vengono utilizzati anche metodi di diagnosi della malattia come l'ascolto del cuore. Con l'aiuto di uno stetoscopio, il medico rileva la presenza di rumori estranei che si verificano durante il passaggio delle valvole ristrette nel setto cardiaco durante la turbolenza del sangue.
• Un'immagine a raggi X consente di rilevare un aumento delle dimensioni del cuore e l'espansione delle grandi arterie in esso contenute in un neonato.
• L'elettrocardiografia del cuore e gli ultrasuoni rivelano anche la presenza di un cuore ingrossato e un ristagno di sangue nelle grandi vene e, se vi sono indicazioni per un intervento chirurgico urgente, viene eseguito il cateterismo cardiaco.

Dopo aver diagnosticato un difetto del setto atriale, il medico prescrive un trattamento appropriato e la tempestività delle misure adottate può non solo migliorare la qualità della vita del paziente, ma anche aumentare la durata massima della vita. Con il giusto trattamento, diventa possibile recupero veloce lo stato normale del paziente in generale e il lavoro del sistema cardiaco in particolare.

Maggiori informazioni su come viene trattato un difetto del setto interatriale nei neonati e negli adulti.

Il seguente video ti spiegherà come appare un difetto del setto interatriale:

Trattamento

Oggi ce ne sono alcuni di più approcci efficaci per rimediare a questo difetto. Tutti si basano su una diminuzione dell'ipervolemia nella circolazione polmonare, che può ridurre significativamente il carico sul muscolo cardiaco.

Se questa malattia cardiaca viene rilevata in un neonato, il medico prescrive l'osservazione della condizione, poiché spesso i piccoli fori nel cuore si chiudono da soli entro una certa età. Se sono presenti più fori o si combinano difetti cardiaci, viene prescritto un intervento chirurgico.

Dovrebbero essere distinte diverse direzioni principali di trattamento di questa condizione. Consideriamoli più attentamente.

Terapeutico

Per i piccoli fori nel cuore viene prescritto un metodo terapeutico per il trattamento del difetto del setto interatriale. In questo caso il calcolo viene effettuato tenendo conto della possibilità di autoinfezione; tuttavia, questo metodo è applicabile in assenza di numerosi fori e delle loro dimensioni ridotte.

Inoltre, l'osservazione può essere indicata per bambini e neonati con un piccolo foro nel cuore: la maggior parte dei pazienti guarisce raggiungendo i 18-22 mesi. Tuttavia, saranno obbligatorie visite mediche regolari ed esami appropriati.

Medico

Nessun farmaco può portare a chiudere i buchi nel cuore. Ma il loro uso competente normalizza il ritmo cardiaco, stabilizza le condizioni del paziente e contribuisce alla rapida eliminazione del difetto del setto cardiaco.

I farmaci utilizzati per trattare il difetto in questione includono:

• beta-bloccanti;
• digossina;
• anticoagulanti che riducono il rischio di coaguli di sangue e, di conseguenza, ictus e infarti. Il più comunemente usato è l'aspirina.

In alcuni casi, quando si diagnostica un difetto del setto interatriale, viene prescritto il trattamento chirurgico.

Imparerai di più su come avviene l'operazione per chiudere un difetto del setto interatriale.

Operazione

L'intervento chirurgico è indicato con un aumento dei sintomi della malattia, un aumento della frequenza cardiaca. Tuttavia, l’ipertensione cardiaca di stadio 4 può rappresentare una controindicazione.

L’operazione può essere effettuata in due modalità principali:

• cateterismo cardiaco - questa tecnicaè considerato minimamente invasivo, in cui una sonda viene inserita attraverso una vena della coscia, che viene portata nel sito della lesione del setto e il cosiddetto cerotto a rete viene installato sul foro nel setto cardiaco. Ci sono una serie di conseguenze di questo metodo di intervento chirurgico, tra cui dolore, infezione nel sito di inserimento della sonda;
• Viene eseguito un intervento aperto tagliando il torace e cucendo un cerotto sintetico nel cuore. Lo svantaggio del metodo può essere considerato un lungo periodo di riabilitazione del paziente.

L'operazione per chiudere un difetto del setto interatriale è presentata nel seguente video:

Prevenzione delle malattie

Come misura preventiva per il verificarsi di un difetto del setto interatriale, qualsiasi bevande alcoliche, E medicinali, che può causare eventuali difetti nel sistema cardiaco del bambino.

Uno stile di vita sano della madre e un'igiene psicologica ed emotiva saranno la chiave per la nascita di un bambino sano.

Dopo il trattamento, in presenza del difetto interatriale in questione, possono verificarsi alcune complicazioni. Durante l'intervento chirurgico, è necessario chiamare urgentemente un medico se le suture diventano rosse e la temperatura supera i 38 ° C, è inoltre necessario visitare il medico se il ritmo cardiaco cambia e si verifica tachicardia, insufficienza cardiaca destra.

Se non trattato, può formarsi un coagulo di sangue, che può portare a un ictus o un infarto: qui non è escluso un risultato dettagliato. Perché diagnosi tempestiva e il trattamento è obbligatorio in presenza di questa patologia. Il trattamento può anche aumentare significativamente la durata della vita del paziente e migliorare la sua qualità di vita.

Previsione

Con un esame tempestivo e l'inizio del trattamento prescritto dal medico, la prognosi è quanto più favorevole possibile: l'aspettativa di vita del paziente aumenta in modo significativo e il rischio di recidiva diventa minimo.

Sopravvivenza a cinque anni a trattamento adeguatoè circa 85-92%. Mortalità postoperatoria dopo la chiusura del foro infanziaè quasi dello 0%, mentre il trattamento in età adulta aumenta leggermente il rischio di morte - non è superiore al 2-5%.

Una corretta riabilitazione dopo il trattamento consente di ridurre ulteriormente i rischi e ripristinare la salute del paziente.

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Sintomi dell'ASD

Nella maggior parte dei casi, i neonati con ASD non presentano alcun sintomo di questa malattia cardiaca. Negli adulti, i segni di un difetto del setto atriale compaiono solitamente entro i 30 anni, ma in alcuni casi le manifestazioni di ASD potrebbero non essere osservate fino all'età avanzata.

I sintomi di un difetto del setto interatriale includono:

• Soffi cardiaci (all'auscultazione)
• Mancanza di respiro, soprattutto durante lo sforzo
• Fatica
• Gonfiore delle gambe, dei piedi e dell'addome
• battito cardiaco
• Frequente malattie infettive polmoni
• Colpo
• Colore bluastro della pelle (cianosi)

Quando consultare un medico

Dovresti consultare un medico se si verifica uno dei seguenti sintomi:

• Azzurro della pelle
• Dispnea
• Affaticamento, soprattutto dopo l'esercizio
• Gonfiore delle gambe, dei piedi, dell'addome
• palpitazioni

Tutti questi sintomi indicano la presenza di insufficienza cardiaca e altre complicanze di un difetto del setto interatriale.

Cause dell'ASD

Le cause esatte e chiare dei difetti cardiaci sono sconosciute. Gli stessi difetti cardiaci, incluso l'ASD, sorgono a causa di una violazione dello sviluppo del cuore fasi iniziali formazione fetale. Un ruolo importante è giocato da fattori ambientali esterni e fattori genetici.

Con un difetto del setto interatriale, il sangue, dovuto al fatto che il miocardio del cuore sinistro è "più forte" del miocardio del cuore destro, entra attraverso l'apertura del difetto dall'atrio sinistro a quello destro. Questo sangue proviene solo dai polmoni, cioè è arricchito di ossigeno. Nell'atrio destro si mescola con il sangue povero di ossigeno ed entra nuovamente nei polmoni. Con una dimensione significativa del difetto, i polmoni e la sezione destra del cuore sono sovraccarichi di sangue. In assenza di trattamento, le parti giuste del cuore si espandono, si verifica l'ipertrofia del miocardio dell'atrio e del ventricolo destro, con il suo graduale indebolimento. In alcuni casi, ciò può portare a congestione polmonare e ipertensione polmonare.

Confronto tra difetto del setto interatriale e mancata chiusura del forame ovale

Il forame ovale è un'apertura naturale nel setto atriale, necessaria per il flusso sanguigno del feto nell'utero. Ciò è dovuto alle peculiarità della circolazione fetale. Dopo la nascita, questo buco solitamente si chiude. Con la sua mancata chiusura si parla di un difetto come la mancata chiusura della finestra ovale. A seconda delle dimensioni di questo foro si potranno manifestare manifestazioni di questo difetto.

Fattori di rischio per ASD

Non esistono cause precise per l’ASD, come per la maggior parte degli altri difetti cardiaci congeniti, ma i ricercatori ne identificano alcune fattori chiave rischi che possono portare all’ASD in un bambino. Questi possono essere, ad esempio, fattori genetici, quindi se tu o qualcuno nella tua famiglia avete una malattia cardiaca congenita, dovreste sottoporvi a una consulenza genetica per determinare il rischio del difetto nel vostro bambino non ancora nato.

Tra i fattori di rischio che giocano un ruolo nella comparsa dell'ASD durante la gravidanza, si distinguono i seguenti:

• Rosolia.

  Questa è una malattia virale. Se una donna ha avuto la rosolia durante la gravidanza, soprattutto su termine anticipato, cioè il rischio di difetti cardiaci congeniti, compreso l'ASD, nonché altre anomalie dello sviluppo nel neonato.

• Assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza.

  Alcuni farmaci, soprattutto se assunti nelle prime fasi della gravidanza, durante la deposizione dei principali organi del feto, così come l'assunzione di alcol, possono aumentare il rischio di anomalie dello sviluppo, compreso l'ASD.

Complicazioni dell'ASD

Con un ASD piccolo, una persona potrebbe non notare alcun problema. Piccoli difetti del setto interatriale possono chiudersi da soli infanzia.

Con una dimensione maggiore di questa malattia cardiaca, possono esserci complicazioni potenzialmente letali:

• Ipertensione polmonare.

  Se un grande difetto del setto atriale viene lasciato senza correzione chirurgica, si verifica un sovraccarico di sangue nel cuore destro con sviluppo di ristagno nella circolazione polmonare e ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nella circolazione polmonare).

• Sindrome di Eisenmenger.

  In rari casi, l’ipertensione polmonare può portare a cambiamenti irreversibili nei polmoni. Questa complicanza, chiamata sindrome di Eisenmenger, di solito si sviluppa dopo un lungo periodo di tempo solo in un piccolo numero di pazienti con ASD.

Altre complicanze del difetto del setto interatriale

Altre complicanze dell’ASD, in assenza di trattamento chirurgico, includono:

• Insufficienza cardiaca destra
• Disturbi del ritmo cardiaco
• Bassa aspettativa di vita
• Aumento del rischio di ictus

tempestivo chirurgia può aiutare a prevenire tutte queste complicazioni.

Difetto del setto interatriale e gravidanza

La maggior parte delle donne con ASD, in cui la dimensione del difetto è piccola, può portare avanti la gravidanza senza problemi. Tuttavia, se le dimensioni del difetto del setto atriale sono grandi o la donna presenta complicazioni legate a questo difetto come insufficienza cardiaca, aritmie o ipertensione polmonare, aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza. I medici consigliano vivamente alle donne con la sindrome di Eisenmenger di astenersi dalla gravidanza, poiché può essere pericolosa per la vita.

Inoltre, il rischio di difetti cardiaci congeniti nei bambini se la madre o il padre del bambino ha una malattia cardiaca congenita, compreso l’ASD, è più elevato che negli altri. Si consiglia ai pazienti con malattie cardiache, operati o meno, di consultare il proprio medico prima di decidere di iniziare una gravidanza. Inoltre, prima di decidere una gravidanza, dovresti interrompere l'assunzione di alcuni farmaci che possono essere fattori di rischio per l'ASD, quindi in questo caso dovresti consultare anche un medico.

Diagnosi di ASD

Un difetto del setto interatriale può essere sospettato durante gli esami fisici regolari. Di solito, il medico viene a conoscenza della possibilità di un ASD durante l'auscultazione, quando si sentono soffi cardiaci. Inoltre, un ASD può essere rilevato anche mediante ecografia del cuore (ecocardiografia), che viene eseguita per qualsiasi altro motivo.

Se il medico rileva soffi cardiaci durante l'auscultazione, sono necessari metodi di ricerca speciali per chiarire il tipo di malattia cardiaca:

• Ecocardiografia (ecografia del cuore).

  È anche un metodo di ricerca non invasivo e sicuro che consente di valutare il lavoro del muscolo cardiaco, le sue condizioni e la conduzione del cuore.

• Radiografia del torace.

  Una radiografia del torace può cercare un cuore ingrossato o un eccesso di liquido nei polmoni. Questo potrebbe essere un segno di insufficienza cardiaca.

• Pulsossimetria.

  Questo metodo di ricerca consente di determinare la saturazione del sangue con l'ossigeno. Sulla punta del dito viene posizionato uno speciale sensore che registra il livello di ossigeno nel sangue. Una bassa saturazione di ossigeno nel sangue indica problemi cardiaci.

• Cateterizzazione cardiaca.

  Questo è un metodo a raggi X, che consiste nel fatto che con l'aiuto di un sottile catetere, che viene inserito attraverso l'arteria femorale, uno speciale agente di contrasto seguito da una serie di radiografie. Ciò consente al medico di valutare le condizioni delle strutture del cuore. Inoltre, questo metodo consente di determinare la pressione nelle camere del cuore, sulla base della quale è possibile giudicare indirettamente la patologia del cuore.

• Risonanza magnetica (MRI).

  La risonanza magnetica è un metodo che consente di ottenere una struttura a strati di organi e tessuti, senza radiazioni a raggi X. Questo è un metodo diagnostico costoso e viene solitamente utilizzato nei casi in cui l'ecocardiografia non fornisce una risposta accurata.

Trattamento dell'ASD

Il difetto del setto atriale non richiede un trattamento chirurgico urgente (tranne quando le sue complicanze comportano un rischio di pericolo di vita per il paziente). Se un bambino ha identificato un ASD, il medico può prima suggerire di monitorare le sue condizioni, poiché spesso il difetto del setto interatriale può guarire da solo. In alcuni casi, quando un ASD non guarisce da solo, ma il foro è sufficientemente piccolo, potrebbe non interferire con la vita normale del paziente, nel qual caso potrebbe non essere necessaria la correzione chirurgica. Ma molto spesso, l’ASD richiede un trattamento chirurgico.

I tempi della correzione chirurgica di questo difetto cardiaco dipendono dalla salute del bambino e dalla presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Trattamento medico dell’ASD

Va subito notato che nessun farmaco porta alla fusione di un difetto del setto interatriale. Ma il trattamento conservativo può ridurre la manifestazione dell’ASD, così come il rischio di complicanze dopo l’intervento chirurgico. Tra i farmaci che possono essere utilizzati nei pazienti con ASD, possiamo notare:

• Farmaci che regolano il ritmo del cuore.

  Tra questi ci sono i beta-bloccanti (inderal, anaprilina) e la digossina.

• Farmaci che riducono la coagulazione del sangue.

  Questo è il cosiddetto. Gli anticoagulanti, che riducono la coagulazione del sangue, riducono il rischio di complicanze dell’ASD come un ictus. Questi farmaci includono, più comunemente, warfarin e aspirina.

Trattamento chirurgico dell’ASD

Molti cardiochirurghi raccomandano il trattamento chirurgico di un ASD durante l'infanzia per prevenirlo possibili complicazioni in età adulta. Sia nei bambini che negli adulti, il trattamento chirurgico consiste nel chiudere il difetto applicando un “cerotto” che impedisce al sangue di fluire dalla parte sinistra del cuore a quella destra. Per fare ciò si può attuare una delle modalità di intervento:

• Cateterizzazione cardiaca.

  Si tratta di un metodo di trattamento minimamente invasivo, che consiste nell'inserire una sottile sonda attraverso la vena femorale sotto controllo radiografico, la cui estremità viene portata nel sito del difetto. Inoltre, attraverso di esso viene installata una patch a rete, che chiude il difetto nel setto. Dopo qualche tempo, questa rete si trasforma in un tessuto e il difetto viene completamente chiuso. Questo intervento presenta numerosi vantaggi: è più breve periodo postoperatorio e minori tassi di complicanze. Inoltre, questo metodo di trattamento è più facile da tollerare dal paziente, poiché è meno traumatico. Tra le complicazioni di questo metodo di trattamento si possono identificare:

  • Sanguinamento, dolore o infezione nel sito del catetere.
  • Danno a un vaso sanguigno (complicanza rara)
  • Reazione allergica alla sostanza radiopaca utilizzata durante il cateterismo.

• Chirurgia aperta.

  Questo tipo trattamento chirurgico la cardiopatia viene eseguita in anestesia generale e consiste in una tradizionale incisione del torace, collegando il paziente ad una macchina cuore-polmone. In questo caso viene praticata un'incisione sul cuore e viene cucita una pezza di materiale sintetico. Lo svantaggio di questo metodo è un periodo postoperatorio più lungo e un maggiore rischio di complicanze.

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Peculiarità

Dmzhp è una malattia cardiaca congenita (CHD). Come risultato della patologia, si forma un buco che collega le camere inferiori del cuore: i suoi ventricoli. Il livello di pressione in essi è diverso, per questo, quando il muscolo cardiaco si contrae, un po' di sangue dal lato sinistro più potente entra in quello destro. Di conseguenza, la sua parete si allunga e si allarga, il flusso sanguigno del piccolo circolo, di cui è responsabile il ventricolo destro, viene disturbato. A causa dell'aumento della pressione vasi venosi sovraccarico, si verificano spasmi, sigilli.

Il ventricolo sinistro è responsabile del flusso sanguigno in un ampio cerchio, quindi è più potente e ha una pressione più elevata. Con il flusso patologico del sangue arterioso nel ventricolo destro, il livello di pressione richiesto diminuisce. Per sostenere indicatori normali lo stomaco inizia a funzionare maggiore forza, che aumenta ulteriormente il carico sul lato destro del cuore e porta al suo aumento.

La quantità di sangue nel piccolo circolo aumenta e il ventricolo destro deve aumentare la pressione per garantire la normale velocità di passaggio attraverso i vasi. Ecco come avviene il processo inverso: la pressione nel piccolo cerchio diventa ora più alta e il sangue dal ventricolo destro fluisce nel sinistro. Il sangue arricchito di ossigeno viene diluito con sangue venoso (impoverito) e vi è carenza di ossigeno negli organi e nei tessuti.

Questa condizione si osserva con grandi buchi ed è accompagnata da una violazione della respirazione e del ritmo cardiaco. Spesso la diagnosi viene fatta nei primi giorni di vita del bambino e i medici iniziano il trattamento immediato, preparano l'intervento chirurgico e, se è possibile evitarlo, effettuano un monitoraggio regolare.

Un piccolo VSD potrebbe non apparire immediatamente o non essere diagnosticato a causa di sintomi lievi. Pertanto, è importante essere consapevoli dei possibili segni della presenza di questo tipo di malattia coronarica al fine di adottare misure tempestive e curare il bambino.

Flusso sanguigno nei neonati

La comunicazione tra i ventricoli non è sempre un'anomalia patologica. Nel feto durante lo sviluppo intrauterino, i polmoni non partecipano all'arricchimento del sangue con ossigeno, quindi nel cuore c'è un cuore aperto. finestra ovale(oooh), attraverso di esso, il sangue scorre dal lato destro del cuore a quello sinistro.

Nei neonati, i polmoni iniziano a funzionare e ooo gradualmente crescono troppo. La finestra si chiude completamente all'età di circa 3 mesi, in alcuni casi la crescita eccessiva non è considerata una patologia entro 2 anni. Con alcune deviazioni, ooo può essere osservato nei bambini di età pari o superiore a 5-6 anni.

Normalmente, nei neonati, ooo non supera i 5 mm, in assenza di segni malattia cardiovascolare e altre patologie, ciò non deve destare preoccupazione. Il dottor Komarovsky raccomanda di monitorare costantemente le condizioni del bambino, visitando regolarmente un cardiologo pediatrico.

Se la dimensione del foro è 6-10 mm, questo potrebbe essere un segno di vmjp, è necessario un trattamento chirurgico.

Tipi di difetto

Il setto cardiaco può contenere uno o più fori patologici di diverso diametro (ad esempio 2 e 6 mm): più ce ne sono, più difficile è il grado della malattia. La loro dimensione varia da 0,5 a 30 mm. In cui:

• Un difetto fino a 10 mm di dimensione è considerato piccolo;
• Fori da 10 a 20 mm - medi;
• Un difetto maggiore di 20 mm è considerato grande.

Secondo la divisione anatomica, nel neonato esistono tre tipi di DMJ e differiscono per la posizione:

1. Nella membranosa (parte superiore del setto cardiaco), in oltre l'80% dei casi si verifica un foro. I difetti sotto forma di un cerchio o di un ovale raggiungono i 3 cm, se sono piccoli (circa 2 mm), sono in grado di chiudersi spontaneamente nel processo di crescita di un bambino. In alcuni casi, i difetti di 6 mm sono ricoperti di vegetazione, se è necessaria un'operazione, il medico decide, concentrandosi sulle condizioni generali del bambino, sulle caratteristiche del decorso della malattia.
2. Il salto muscolare nella parte centrale del setto è meno comune (circa il 20%), nella maggior parte dei casi di forma rotonda, con una dimensione di 2-3 mm, può chiudersi con l'età del bambino.
3. Al confine dei vasi escretori dei ventricoli si forma un difetto del setto sopracrestale, il più raro (circa il 2%) e quasi non si ferma da solo.

In rari casi esiste una combinazione di diversi tipi di jmp. Il difetto potrebbe essere malattia indipendente, o accompagnare altre gravi anomalie nello sviluppo del cuore: difetto del setto interatriale (ASD), problemi con il flusso sanguigno arterioso, coartazione dell'aorta, stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare.

Ragioni per lo sviluppo

Il difetto si forma nel feto da 3 settimane a 2,5 mesi di sviluppo intrauterino. Con un decorso sfavorevole della gravidanza possono verificarsi patologie nella struttura degli organi interni. I fattori che aumentano il rischio di VSD includono:

1. Eredità. Una predisposizione al VSD può essere trasmessa geneticamente. Se qualcuno dei parenti stretti avesse dei difetti vari enti, compreso il cuore, c'è un'alta probabilità di deviazioni nel bambino;
2. Malattie virali di natura infettiva (influenza, rosolia), di cui una donna ha sofferto nei primi 2,5 mesi di gravidanza. Anche l'herpes, il morbillo sono pericolosi;
3. Assunzione di farmaci: molti di essi possono causare intossicazione dell'embrione e portare alla formazione di vari difetti. Particolarmente pericolosi sono i farmaci antibatterici, ormonali, antiepilettici e del sistema nervoso centrale;
4. Cattive abitudini nella madre: alcol, fumo. Questo fattore, soprattutto all'inizio della gravidanza, aumenta più volte il rischio di anomalie nel feto;
5. La presenza di malattie croniche in una donna incinta - diabete mellito, problemi del sistema nervoso, cardiaco e simili possono provocare patologie nel bambino;
6. Avitaminosi, carenza di nutrienti essenziali e oligoelementi, diete rigorose durante la gravidanza aumentano il rischio di difetti alla nascita;
7. Tossicosi grave all'inizio della gravidanza;
8. Fattori esterni: condizioni ambientali pericolose, condizioni di lavoro dannose, aumento dell'affaticamento, tensione eccessiva e stress.

La presenza di questi fattori non sempre provoca l'insorgenza di malattie gravi, ma aumenta tale probabilità. Per ridurlo è necessario limitare il più possibile il loro impatto. Le misure tempestive adottate per prevenire problemi nello sviluppo del feto sono una buona prevenzione delle malattie congenite nel nascituro.

Possibili complicazioni

Piccoli difetti (fino a 2 mm) con condizione normale il bambino non rappresenta una minaccia per la sua vita. Sono necessari esami regolari e supervisione da parte di uno specialista e possono arrestarsi spontaneamente nel tempo.

buchi grande taglia causare un'interruzione del cuore, che si manifesta nei primi giorni di vita del bambino. I bambini con VSD hanno difficoltà con raffreddori e malattie infettive, spesso con complicazioni ai polmoni, polmonite. Possono svilupparsi peggio dei loro coetanei, sono difficili da tollerare lo sforzo fisico. Con l'età, si verifica mancanza di respiro anche a riposo, compaiono problemi agli organi interni a causa della carenza di ossigeno.

Un difetto interventricolare può causare gravi complicazioni:

• Ipertensione polmonare: un aumento della resistenza nei vasi polmonari, che causa l'insufficienza ventricolare destra e lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger;
• Violazione del cuore in forma acuta;
• Infiammazione della membrana interna del cuore di natura infettiva (endocardite);
• Trombosi, la minaccia di un ictus;
• Malfunzionamenti delle valvole cardiache, formazione di difetti valvolari cardiaci.

Per ridurre al minimo le conseguenze dannose per la salute del bambino, è necessaria un'assistenza qualificata tempestiva.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia sono dovute alla dimensione e alla posizione delle aperture patologiche. Piccoli difetti nella parte membranosa del setto cardiaco (fino a 5 mm) si verificano in alcuni casi senza sintomi, a volte i primi segni si verificano nei bambini da 1 a 2 anni.

Nei primi giorni dopo la nascita, il bambino può sentire dei soffi cardiaci causati dal sangue che scorre tra i ventricoli. A volte puoi sentire una leggera vibrazione se metti la mano sul petto del bambino. Successivamente il rumore potrebbe attenuarsi quando il bambino è in posizione eretta o ha sperimentato attività fisica. È causato dalla compressione tessuto muscolare nella regione del foro.

Grandi difetti possono essere riscontrati nel feto anche prima o nel primo periodo dopo la nascita. A causa delle peculiarità del flusso sanguigno durante lo sviluppo intrauterino nei neonati peso normale. Dopo la nascita, il sistema viene ricostruito come quello abituale e la deviazione comincia a manifestarsi.

Particolarmente pericolosi sono i piccoli difetti situati nella regione inferiore del setto cardiaco. Potrebbero non mostrare sintomi nei primi giorni di vita del bambino, ma per qualche tempo si sviluppano problemi respiratori e cardiaci. Con un'attenta attenzione al bambino, puoi notare i sintomi della malattia in tempo e consultare uno specialista.

Segni di una possibile patologia, che deve essere segnalata al pediatra:

1. Pallore della pelle, labbra blu, pelle intorno al naso, braccia, gambe durante l'esercizio (pianto, urla, sforzo eccessivo);
2. Il bambino perde l'appetito, si stanca, spesso lancia il seno durante l'allattamento, ingrassa lentamente;
3. Durante lo sforzo fisico, nei bambini compaiono pianto e mancanza di respiro;
4. aumento della sudorazione;
5. Il bambino di età superiore ai 2 mesi è pigro, sonnolento, si è ridotto attività fisica, c'è un ritardo nello sviluppo;
6. Raffreddori frequenti difficili da curare che sfociano in polmonite.

Se tali segni vengono identificati, viene effettuato un esame del bambino per identificare le cause.

Diagnostica

Controllare le condizioni e il lavoro del cuore, identificare la malattia consentita seguenti metodi ricerca:

• Elettrocardiogramma (ECG). Consente di determinare la congestione dei ventricoli cardiaci, di identificare la presenza e il grado di ipertensione polmonare;
• Fonocardiografia (FCG). Come risultato dello studio, è possibile identificare i soffi cardiaci;
• Ecocardiografia (EchoCG). In grado di rilevare disturbi del flusso sanguigno e aiuta a sospettare il VSD;
• Ecografia. Aiuta a valutare il lavoro del miocardio, il livello di pressione dell'arteria polmonare, la quantità di sangue scaricato;
• Radiografia. Dalle immagini del torace è possibile determinare cambiamenti nell'assetto polmonare, un aumento delle dimensioni del cuore;
• Sondaggio del cuore. Consente di determinare il livello di pressione nelle arterie dei polmoni e nel ventricolo del cuore, l'aumento del contenuto di ossigeno nel sangue venoso;
• Pulsossimetria. Aiuta a scoprire il livello di ossigeno nel sangue: la mancanza indica disturbi nel sistema cardiovascolare;
• Cateterizzazione cardiaca. Aiuta a valutare lo stato della struttura del cuore, a determinare il livello di pressione nei ventricoli cardiaci.

Trattamento

Vmzhp 4 mm, a volte fino a 6 mm - piccola dimensione - in assenza di disturbi del ritmo respiratorio, cardiaco e sviluppo normale il bambino permette in alcuni casi di non ricorrere al trattamento chirurgico.

Con il deterioramento del quadro clinico generale, la comparsa di complicanze, è possibile prescrivere un'operazione dopo 2-3 anni.

L'intervento chirurgico viene eseguito con il paziente collegato ad una macchina cuore-polmone. Se il difetto è inferiore a 5 mm, viene serrato con suture a forma di P. Se il foro è maggiore di 5 mm, viene coperto con cerotti realizzati in biomateriale artificiale o appositamente preparato, che successivamente cresce con le cellule del corpo .

Se il trattamento chirurgico è necessario per un bambino nelle prime settimane di vita, ma è impossibile per alcuni indicatori di salute e condizioni del bambino, viene posizionato un bracciale temporaneo sull'arteria polmonare. Aiuta a equalizzare la pressione nei ventricoli del cuore e allevia le condizioni del paziente. Pochi mesi dopo, la cuffia viene rimossa e viene eseguita un'operazione per chiudere i difetti.

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Cos'è?

Viene chiamato difetto del setto interatriale anomalia congenita sviluppo del cuore. Un difetto è caratterizzato dalla presenza spazio aperto tra gli atri sinistro e destro. Ci sono parecchie di queste aperture patologiche in parecchi pazienti, ma più spesso sono sole. Quando appare uno shunt formato artificialmente, il sangue viene scaricato da sinistra a destra.

Ad ogni contrazione del cuore parte di esso passerà nell'atrio destro. Per questo motivo i reparti giusti sperimentano carico eccessivo. Questo problema si verifica anche nei polmoni a causa del maggiore volume di sangue che devono attraversare. Inoltre, passa anche attraverso il tessuto polmonare (per la seconda volta consecutiva). I vasi al suo interno sono notevolmente riempiti eccessivamente. Pertanto, esiste una tendenza alla polmonite nei pazienti con diagnosi di cardiopatia congenita o difetto del setto interatriale.

Negli atri la pressione sarà bassa. La sua camera destra è considerata la più estensibile e quindi può aumentare di dimensioni per lungo tempo. Molto spesso dura fino a 15 anni e in alcuni casi si riscontra in età successiva negli adulti.

neonato e infantile si sviluppa in modo assolutamente normale e fino a un certo punto non differisce dai suoi coetanei. Ciò è dovuto alla presenza di capacità compensative del corpo. Nel corso del tempo, quando l'emodinamica viene disturbata, i genitori notano che il bambino è incline al raffreddore.

I pazienti con DMPPA appaiono deboli, pallidi. Nel corso del tempo, questi bambini (soprattutto le ragazze) iniziano a differire anche in altezza. Sono alti e magri, il che li distingue dai loro coetanei. Non tollerano bene l'attività fisica e per questo motivo cercano di evitarla.

Di solito non lo è caratteristica significativa malattie e i genitori non sono consapevoli dei problemi che un bambino ha con il cuore per molto tempo. Molto spesso, questo comportamento è spiegato dalla pigrizia e dalla riluttanza a fare qualcosa e ad stancarsi.

Tipi di patologia

Per comodità di comprendere l'essenza del vizio, è consuetudine dividerlo in determinate forme. La classificazione include i seguenti tipi patologia cardiaca secondo ICD-10:

1. Primario (ostium primum).
2. Secondario (ostium seduncum).
3. Difetto del seno venoso. Si verifica nei neonati e nei bambini adulti con una frequenza fino al 5% del numero totale di pazienti con questa patologia. È localizzato nella regione della vena cava superiore o inferiore.
4. Difetto del seno coronarico. A patologia congenita c'è un'assenza completa o parziale di separazione dall'atrio sinistro.

Spesso la malattia è combinata con altri difetti cardiaci. Il difetto interatriale è crittografato secondo la classificazione generalmente accettata dell'ICD-10. La malattia ha un codice: Q 21.1.

Difetto primario (congenito).

Un condotto ovale aperto è considerato la norma durante il periodo sviluppo embrionale. Si chiude subito dopo la nascita. La ristrutturazione funzionale è dovuta all'eccesso di pressione nell'atrio sinistro rispetto al reparto destro.

A seconda di una serie di fattori, i bambini possono sviluppare un difetto congenito. Il motivo principale è associato all'ereditarietà sfavorevole. Il futuro bambino si sviluppa già con la presenza di violazioni nella formazione del cuore. Ci sono i seguenti fattori:

1. Diabete mellito di tipo 1 o 2 nella madre.
2. Assunzione di farmaci pericolosi per il feto durante la gravidanza.
3. Malattie infettive trasmesse da una donna durante questo periodo: parotite o rosolia.
4. Alcolismo o dipendenza dalla droga della futura mamma.

Il difetto primario è caratterizzato dalla presenza di un foro formatosi nella parte inferiore del setto interatriale situato sopra le valvole. Il loro compito è collegare le camere del cuore.

In alcuni casi, nel processo non è coinvolta solo la partizione. Vengono catturate anche le valvole, le cui valvole diventano troppo piccole. Perdono la capacità di svolgere le loro funzioni.

segni

Il quadro clinico appare già nell'infanzia. Quasi il 15% dei pazienti affetti da questa patologia presenta dimensioni considerevoli del setto interatriale. La malattia è associata ad altre anomalie, spesso legate a mutazioni cromosomiche. Per ostium primum (forma primaria), sono caratteristici i seguenti sintomi:

• tosse umida;
• gonfiore degli arti;
• dolore nella zona del torace;
• tinta bluastra della pelle delle braccia, delle gambe, del triangolo nasolabiale.

I pazienti con una lieve gravità del difetto vivono fino a 50 anni e alcuni anche di più.

Vizio secondario

Molto spesso, un difetto del setto interatriale secondario in un neonato o in un adulto è piccolo. Tale difetto si verifica alla foce della vena cava o al centro della placca che separa le camere. È caratterizzato dal sottosviluppo, che è associato ai fattori di cui sopra. Pericoloso per il bambino e i seguenti motivi:

• l'età della futura mamma ha 35 anni o più;
• Radiazione ionizzante;
• impatto sul feto in via di sviluppo di un'ecologia sfavorevole;
• rischi di produzione.

Questi fattori possono provocare lo sviluppo di anomalie congenite e secondarie del setto interatriale.

In presenza di un difetto pronunciato, il sintomo principale della malattia è la mancanza di respiro. Inoltre, si nota debolezza, che persiste dopo il riposo, una sensazione di interruzione nel cuore. I pazienti sono caratterizzati da frequenti episodi di SARS e bronchite. In alcuni pazienti appare una tinta bluastra della pelle del viso, le dita cambiano, acquisendo la forma di "bacchette".

Difetto del setto atriale nei neonati

I difetti interventricolari e interatriali sono forme di patologia. Nel feto, il tessuto polmonare normalmente non è ancora coinvolto nel processo di arricchimento del sangue con l'ossigeno. A questo scopo c'è una finestra ovale attraverso la quale scorre nella parte sinistra del cuore.

Dovrà convivere con tale caratteristica fino alla nascita. Quindi si chiude gradualmente e all'età di 3 anni finalmente cresce troppo. La partizione diventa piena e non differisce dalla struttura degli adulti. In alcuni bambini, a seconda delle caratteristiche dello sviluppo, il processo si estende fino a 5 anni.

Normalmente, in un neonato, la finestra ovale non supera i 5 mm. In presenza di diametro maggiore il medico dovrebbe sospettare il DMPPA.

Diagnostica

La patologia del setto interatriale viene stabilita sulla base dei risultati dell'esame, dei dati strumentali e di laboratorio. All'esame, si nota visivamente la presenza di una "gobba cardiaca" e un ritardo nel peso e nell'altezza del bambino (ipotrofia) rispetto ai valori normali.

Il principale segno auscultatorio è un 2o tono diviso e un accento sull'arteria polmonare. Inoltre, è presente un soffio sistolico di moderata gravità e una respirazione indebolita.

Sull'ECG ci sono segni che si verificano con ipertrofia ventricolare destra. Qualsiasi tipo di difetto del setto interatriale è caratterizzato da un intervallo PQ esteso. Questa caratteristica si riferisce al blocco AV in 1 grado di gravità.

L'esecuzione di un Echo-KG per un bambino consente di affrontare rapidamente il problema sulla base dei dati ottenuti. Durante l'esame è possibile individuare l'esatta localizzazione del difetto. Inoltre, la diagnostica aiuta a identificare i segni indiretti che confermano il difetto:

• un aumento delle dimensioni del cuore;
• sovraccarico del ventricolo destro;
• movimento non fisiologico del setto interventricolare;
• ingrossamento del ventricolo sinistro.

Indirizzare il paziente a esame radiografico dà un quadro della patologia. L'immagine mostra un aumento delle dimensioni del cuore, l'espansione dei grandi vasi.

Se è impossibile confermare la diagnosi con metodi non invasivi, il paziente viene sottoposto a cateterizzazione della cavità cardiaca. Questo metodo usato per ultimo. Se il bambino ha una controindicazione alla procedura, viene indirizzato a uno specialista che decide sulla possibilità di ammissione allo studio.

Il cateterismo dà quadro completo struttura interna del cuore. Una sonda speciale nel processo di manipolazione misura la pressione nelle camere e nei vasi. Per ottenere un'immagine buona qualità, viene iniettato un mezzo di contrasto.

L'angiografia aiuta a stabilire la presenza di sangue che entra nell'atrio destro attraverso un difetto nel setto che separa le camere. Per facilitare il compito, lo specialista utilizza un mezzo di contrasto. Se colpisce il tessuto polmonare, ciò dimostra la presenza di un messaggio tra gli atri.

Trattamento

Difetti cardiaci primari e secondari con un leggero grado di gravità vengono solitamente osservati semplicemente. Spesso possono crescere da soli, ma più tardi della data di scadenza. Se la progressione del difetto nel setto viene confermata, l'intervento chirurgico è più appropriato.

Ai pazienti vengono somministrati anche farmaci. L'obiettivo principale di tale terapia è eliminare i sintomi indesiderati e ridurre il rischio di sviluppare possibili complicanze.

Aiuto conservatore

Prima di prescrivere farmaci, vengono prese in considerazione tutte le caratteristiche del paziente. Se necessario, vengono modificati. I gruppi più comuni sono i seguenti:

• diuretici;
• beta-bloccanti;
• glicosidi cardiaci.

Tra i farmaci diuretici, viene prescritto "Furosemide" o "Ipotiazide". La scelta del rimedio dipende dal grado di prevalenza dell'edema. Durante il trattamento è importante osservare il dosaggio. Un aumento della quantità giornaliera di urina porterà a una ridotta conduzione nel muscolo cardiaco. Inoltre, la pressione sanguigna diminuirà, provocando la perdita di coscienza.
Questa conseguenza è associata a una carenza di potassio e liquidi nel corpo.

"Anaprilin" viene spesso prescritto durante l'infanzia dal gruppo dei beta-bloccanti. Il suo compito è ridurre il fabbisogno di ossigeno e la frequenza delle contrazioni. "Digossina" ( glicoside cardiaco) aumenta il volume del sangue circolante, espande il lume nei vasi.

Intervento chirurgico

Se compare un difetto tra gli atri, l'intervento non rientra tra quelli d'urgenza. Il paziente può eseguirlo, a partire dall’età di 5 anni di vita. Il trattamento chirurgico per ripristinare la normale anatomia del cuore può essere di diverse forme:

• operazione aperta;
• chiusura del difetto attraverso i vasi;
• sutura di un difetto secondario nel setto;
• plastica con una toppa;

Le principali controindicazioni all'intervento chirurgico sono gravi disturbi emorragici, malattie infettive acute. Il costo di queste operazioni dipende dalla complessità della procedura e dall'uso del materiale per chiudere il foro tra gli atri.

Previsione

I pazienti con difetti del setto vivono a lungo, fatte salve le raccomandazioni indicate dal medico curante. La prognosi per un foro di piccolo diametro è favorevole. Stabilire una diagnosi consente di eseguire l'operazione precocemente e riportare il bambino a un ritmo di vita normale.

Dopo una procedura ricostruttiva, l'1% delle persone vive solo fino a 45 anni. Pazienti di età superiore a 40 anni (circa il 5% del numero totale negli indicati fascia di età), che sono stati operati per un motivo cardiopatia morire per complicazioni legate all’intervento chirurgico. Indipendentemente dalla probabilità della loro adesione, circa il 25% dei pazienti muore in assenza di assistenza.

In presenza di insufficienza circolatoria stadio 2 e superiore, il paziente viene inviato per una visita medico-sociale (MSE). La disabilità viene accertata per 1 anno dopo l'intervento. Questa procedura viene eseguita per normalizzare l'emodinamica. È approvato non solo in presenza di intervento chirurgico, ma anche in combinazione con insufficienza circolatoria.

I genitori dovrebbero ricordare che un'operazione tempestiva riporterà il bambino al normale ritmo di vita. Il trattamento dei bambini con difetti è una delle priorità in medicina. La presenza di quote sociali previste dallo Stato consente al bambino di sottoporsi ad un'operazione gratuitamente.

Nei bambini con difetti cardiaci congeniti, in circa il 6-10% dei casi, sono presenti fori singoli o multipli sul setto, che si trova tra i due atri del cuore. Questa malattia è chiamata "difetto del setto atriale" e porta ad uno shunt anormale del sangue a sinistra, allo sviluppo graduale di disturbi emodinamici e allo sviluppo di insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare.

Caratteristiche della malattia

Il setto atriale si forma nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. È formato da due creste, una delle quali cresce verso l'alto dalla giunzione atrioventricolare (la parte principale del setto è il suo terzo inferiore), la seconda cresce verso il basso dalla base del cuore. Approssimativamente al centro del setto si trova una fossa ovale, che non è chiusa nel feto ed è una finestra, una componente naturale della circolazione sanguigna durante lo sviluppo intrauterino del bambino. Nei neonati la finestra ovale si chiude nelle prime settimane dopo la nascita. Se la chiusura non avviene, la diagnosi è un difetto del setto interatriale.

Fino al 10% di tutte le malattie coronariche appartengono a difetti del setto interatriale (ASD) e questo difetto è indipendente (isolato). Per quanto riguarda le cardiopatie congenite combinate e complesse, in questi casi l'ASD coesiste con altri disturbi della struttura cardiaca già nel 30-35% dei bambini con difetti. Nella maggior parte dei casi, è associato a tale CHD e ad altre malattie congenite del sistema cardiovascolare:

• stenosi dell'arteria polmonare;
• insufficienza della valvola mitrale o tricuspide;
• anomalie nello sviluppo delle vene polmonari;
• coartazione dell'aorta;
• dotto arterioso aperto;
• difetto del setto ventricolare;

I fori non chiusi nel setto atriale possono anche rappresentare varianti di sottosviluppo di una delle sue parti. In ogni caso, uno o più difetti causano disturbi emodinamici all'interno del cuore. La pressione sanguigna nell'atrio sinistro è superiore alla pressione nell'atrio destro di 8-10 mm Hg. Se c'è un difetto, può livellarsi o avvicinarsi all'uguaglianza. Il sangue viene lanciato attraverso lo shunt da sinistra a destra, il che provoca un aumento del flusso sanguigno polmonare e un sovraccarico del ventricolo destro, mentre la gravità cambiamenti patologici dipende direttamente dalla dimensione del difetto nel setto atriale e dalla compliance ventricolare.

Poiché nella prima volta della vita lo spessore delle pareti dei ventricoli è lo stesso, durante la diastole si allungano uniformemente, il reset patologico è piccolo. Con l’età aumenta anche la diminuzione delle resistenze vascolari e attraverso lo shunt viene scaricata una quantità sempre maggiore di sangue.

Le parti giuste del cuore aumentano di dimensioni a causa del sovraccarico cronico, ma anche in questa fase potrebbero non esserci sintomi di patologia. Solo la comparsa di segni di ipertensione polmonare (di solito entro 2-3 anni e oltre), così come di insufficienza cardiaca, causano lo sviluppo di sintomi (più grande è il difetto, più precoce è segni patologici Il bambino ha).

Molti ASD si chiudono spontaneamente nei primi anni di vita (si tratta di piccoli difetti - fino a 2-5 mm.). Oltre alla divisione per dimensione, i fori del setto interatriale vengono classificati come segue:

1. Difetto primario localizzato nel terzo inferiore del setto. Tali fori sono localizzati vicino alle valvole atrioventricolari, che sono deformate o si osserva la loro disfunzione. I difetti primari sono anomalie nello sviluppo dei cuscinetti endocardici. Occasionalmente, gli adulti sviluppano la sindrome di Lutembashe, una combinazione di ASD con stenosi acquisita della valvola mitrale, che si verifica sullo sfondo di precedenti reumatismi.
2. Un difetto secondario situato nella parte superiore del setto o nella zona della fossa ovale (fino all'80% di tutti i ASD). Tali difetti non devono essere confusi con la malattia da mancata chiusura del forame ovale, che, se piccola, non influisce affatto sull'aspettativa di vita e sull'emodinamica. I difetti secondari sono spesso associati ad altri difetti cardiaci, con aneurismi. Il gruppo degli ASD secondari comprende anche un raro difetto del seno venoso.

Cause di un difetto del setto interatriale

La formazione dell'ASD è associata a vari disturbi nello sviluppo del feto nel periodo embrionale. Queste violazioni riguardano il sottosviluppo di parti del setto interatriale e delle creste endocardiche. Nonostante molti casi di difetti siano sporadici, esistono numerosi dati sulla trasmissione ereditaria della patologia in quelle famiglie in cui la madre, il padre o i parenti prossimi avevano già una malattia coronarica. Spesso l'ASD come casi familiari si manifesta in combinazione con il blocco atrioventricolare o con il sottosviluppo delle ossa delle mani (sindrome di Holt-Oram).

L'influenza dei fattori teratogeni sul feto può anche portare allo sviluppo della patologia. Questi includono:

• infezioni in una donna incinta che ha sofferto nel primo trimestre di gravidanza: rosolia, varicella, citomegalovirus, influenza, herpes, sifilide e molti altri;
• condizioni febbrili acute;
• la presenza di endocrinopatie non corrette, in particolare diabete mellito;
• assumere farmaci che hanno un effetto tossico sul feto;
• esame a raggi X della madre, esposizione a radiazioni ionizzanti;
• tossicosi precoce fino alla minaccia di aborto spontaneo;
• lavoro della madre nella produzione pericolosa;
• assumere alcol, droghe;
• ambiente sfavorevole nel luogo di residenza.

Le mutazioni cromosomiche che si verificano durante il concepimento possono portare alla comparsa di molteplici difetti cardiaci, nonché anomalie nello sviluppo di questo organo, insieme ad altri disturbi nel corpo. Quindi, un difetto del setto interatriale può diventare grave malattie genetiche- Sindrome di Goldenhar, sindrome di Williams, sindrome di Ellis-Van Creveld e molte altre.

Sintomi della malattia

Questa malattia cardiaca è presente in un bambino fin dalla nascita. Tuttavia, i suoi sintomi compaiono molto più tardi, dopo diverse settimane, mesi o addirittura anni. Quando si ascolta il cuore nell'ospedale di maternità, di norma, non vengono rilevate anomalie. Solo successivamente compare un caratteristico soffio al cuore, che però può essere molto debole o non udibile affatto. L'assenza di sintomi porta spesso al riconoscimento tardivo del difetto, quando il bambino presenta già gravi complicazioni.

Quanto più grande è il foro nel setto atriale e quanto minore è la resistenza dell'arteria polmonare, tanto più rapidamente appare il quadro clinico dell'ASD. Di solito, fino a una certa età, un bambino cresce e si sviluppa insieme ai coetanei, ma poi i primi segni diventano evidenti: affaticamento più rapido e intolleranza allo sforzo fisico elevato. Ma quando questa malattia cardiaca è combinata con altre malattie cardiache congenite e i disturbi emodinamici sono più significativi, i sintomi possono essere sia precoci che più evidenti. In generale, sono possibili i seguenti componenti della clinica della malattia:

• tachicardia;
• sensazione di battito cardiaco;
• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• la formazione di una "gobba cardiaca";
• aumento della pulsazione del ventricolo destro e dell'arteria polmonare;
• mormorii nel cuore;
• cianosi (solitamente lieve);
• pallore persistente della pelle;
• freddezza delle estremità;
• debolezza;
• vertigini, tendenza a svenire;
• ingrossamento del fegato.

Nel 5% dei bambini con difetto del setto interatriale secondario, entro l'anno di età si verifica una grave insufficienza cardiaca, solitamente associata alla presenza di un ampio difetto nel seno venoso. Tali pazienti presentano sempre un ritardo nello sviluppo fisico e talvolta difetti e anomalie concomitanti di altri organi dovuti all'esistenza di sindromi genetiche. In assenza di un intervento chirurgico al cuore, la maggior parte di questi pazienti muore in tenera età. Un altro esito sfavorevole della malattia è possibile quando è asintomatica per molti anni e si manifesta come un ictus embolico in un paziente, che spesso si verifica durante la gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita.

Possibili complicazioni

Di norma, senza eliminare il difetto, sullo sfondo dell'ipervolemia della circolazione polmonare, si verificano spesso malattie respiratorie: bronchite, polmonite, che non sono curabili per lungo tempo, sono accompagnate da forte tosse con rantoli umidi e mancanza di respiro. Raramente può verificarsi emottisi. Di norma, all'età di 20 anni, il paziente inizia a manifestare complicazioni:

1. ipertensione polmonare: sovraccarico del lato destro del cuore, comparsa di ristagno nel circolo polmonare e aumento della pressione al suo interno;
2. insufficienza cardiaca - una violazione del cuore in termini di funzione di pompaggio, a seguito della quale il corpo non riesce a far fronte alla fornitura di ossigeno ai tessuti;
3. aritmie: cambiamenti nel ritmo cardiaco fino a quelli che minacciano un arresto cardiaco improvviso;
4. Sindrome di Eisenmenger: cambiamenti irreversibili nei polmoni sullo sfondo dell'ipertensione polmonare;
5. embolizzazione paradossa - il passaggio di coaguli di sangue dalle vene attraverso il difetto esistente nel setto atriale;
6. tromboembolia - formazione e separazione di coaguli di sangue dalle pareti dei vasi sanguigni e blocco delle arterie vitali - polmonare, cerebrale. Maggiori informazioni sulla diagnosi e sui segni di tromboembolia sull'ECG

Solo un intervento chirurgico tempestivo può prevenire queste conseguenze e la conseguente disabilità e morte.

Effettuare la diagnostica

I metodi per diagnosticare la malattia nei bambini e negli adulti sono i seguenti:

1. ECG. Ci sono segni di un aumento dell'atrio destro e del ventricolo destro, del loro sovraccarico, se il paziente ha già ipertensione polmonare. Potrebbe presentarsi brusca deviazione asse elettrico a sinistra per lo spostamento del ramo ridotto della gamba sinistra del fascio di His. Con complicazioni sul cardiogramma, ci sono segni di blocco atrioventricolare, debolezza del nodo senoatriale. Con un difetto nel seno venoso appare un ritmo atriale inferiore.
2. Radiografia del torace. C'è un aumento del modello polmonare, espansione delle radici dei polmoni, rigonfiamento dell'atrio destro, pulsazione più pronunciata delle radici polmonari.
3. Ultrasuoni del cuore con dopplerografia (negli adulti - ecocardiografia transesofagea). Si riscontra ipertrofia, dilatazione delle sezioni sinistre, con ipertensione polmonare - anche delle sezioni destre del cuore. Il difetto del setto atriale stesso può essere visivamente evidente (in questa fase si differenzia con una finestra ovale aperta). Viene effettuata un'analisi della presenza di difetti e anomalie concomitanti, viene valutato il grado di secrezione di sangue.
4. Cateterizzazione del cuore (sondaggio delle sue cavità). È indicato prima dell'intervento chirurgico per l'eliminazione delle malattie cardiache, nonché in caso di sospetta ipertensione polmonare con dati contrastanti provenienti da altri esami. Durante il cateterismo vengono eseguiti un test con inalazione di ossigeno e un test con aminofillina, che valuteranno il grado di reversibilità dell'ipertensione polmonare.
5. Angiografia, angiografia MRI. Di norma, questi metodi sono necessari per rilevare il drenaggio venoso polmonare anomalo e la disfunzione ventricolare come patologie concomitanti di ASD.

L'ASD dovrebbe essere differenziato dal difetto del setto ventricolare, dalla triade di Fallot, dal drenaggio venoso polmonare anomalo, dal dotto arterioso pervio e da altri difetti cardiaci, nonché dalla loro combinazione. I difetti secondari del setto atriale dovrebbero anche essere distinti da un soffio sistolico funzionale nel cuore, dalla mancata chiusura del forame ovale.

Quando consultare urgentemente un medico

Nel caso in cui l’ASD non venga diagnosticato in tenera età, i genitori potrebbero non essere affatto consapevoli della sua esistenza. I medici spesso consigliano di posticipare l'operazione fino a una certa età del bambino (di norma, gli interventi vengono eseguiti dopo 3-4 anni) e lui continua a vivere e crescere con il difetto esistente nel setto atriale. In ogni caso, dovresti consultare immediatamente un medico se i seguenti sintomi Il bambino ha:

• pelle blu;
• un forte aumento di affaticamento, debolezza;
• dispnea;
• gonfiore delle braccia e delle gambe;
• battito cardiaco anormale;
• disturbi del polso;
• dolore nella regione del cuore.

Questi segni riflettono lo sviluppo di vari gradi di insufficienza cardiaca e pertanto potrebbe essere necessario eseguire l'operazione prima del previsto.

Metodi di trattamento

Difetti inferiori a 3 mm. di diametro spesso si chiudono da soli. Questo di solito accade all'età di 1,5 anni del bambino. Per quanto riguarda i difetti primari, così come i difetti del seno venoso, non si chiudono mai spontaneamente. Di solito, senza intervento chirurgico, l’ipertensione polmonare e l’insufficienza cardiaca si verificano entro i 20-30 anni, ma ciò può verificarsi molto prima. Pertanto, l'intervento è indicato per tutti i pazienti con ASD, ma non prima di 3-5 anni. Le indicazioni per un intervento più rapido sono le seguenti:

• iperplasia del cuore;
• polmonite ricorrente;
• allargamento delle pareti dell'arteria polmonare;
• grave ritardo sviluppo fisico;
• progressione dell'insufficienza cardiaca;
• la presenza di concomitanti difetti cardiaci.

Prima dell'intervento chirurgico, ai bambini viene mostrato il monitoraggio regolare da parte di un cardiologo e l'implementazione di cicli di trattamento farmacologico:

1. diuretici per edema, sintomi di ridotta circolazione polmonare;
2. beta-bloccanti per ridurre la pressione, eliminare i disturbi del ritmo cardiaco;
3. trombolitici per ridurre la coagulazione del sangue per prevenire il rischio di trombosi;
4. glicosidi cardiaci per dilatare i vasi sanguigni e aumentare il volume del sangue pompato dal cuore.

Esistono diversi tipi di operazioni attualmente utilizzate in ASD. La scelta di una tecnica specifica dipende dalla dimensione del difetto e dal suo tipo. Esistono due tipi principali di operazioni e molte delle loro varietà:

1. chirurgia plastica (un cerotto di pericardio o tessuto sintetico) o sutura di un difetto quando si creano le condizioni per il bypass cardiopolmonare;
2. occlusione del difetto con il dispositivo Amplatzer e altri dispositivi (solitamente utilizzato quando il foro è piccolo e ha forma regolare).

Di solito, con un intervento chirurgico precoce durante l'infanzia, le complicanze si verificano in non più dell'1-4% dei casi (trombosi, perforazione della parete vascolare, blocco AV, ecc.), La mortalità non supera lo 0,1%. Di norma, la dilatazione delle camere cardiache subisce uno sviluppo inverso dopo l'eliminazione del difetto. Nell'età adulta, anche dopo l'intervento chirurgico, possono persistere complicazioni esistenti: ipertensione polmonare, aritmie.

Stile di vita con questa patologia

Dopo l'operazione e prima che venga eseguita, il bambino non può praticare sport professionistici, il sovraccarico fisico e il duro lavoro sono severamente vietati. Nelle prime settimane dopo l'intervento, dovresti indossare una benda speciale che non permetta alle cuciture di disperdersi, osservare riposo a letto, e poi devi iniziare a muoverti un po ', respirare più profondamente. Non puoi fare la doccia e il bagno finché le cuciture non sono completamente ricoperte di vegetazione, ma pulire delicatamente il corpo con una spugna umida.

Con difetti cardiaci, è imperativo aderire a uno stile di vita sano e mangiare bene. È necessario, se possibile, prevenire le patologie respiratorie nel primo anno dopo l'intervento, così come prima della sua attuazione. Per tutti i pazienti operati è indicata un'attività fisica moderata: ginnastica, camminata, nuoto, ecc. Dopo l'intervento è consigliabile consultare un cardiologo una volta all'anno fino alla fine della vita. Non dobbiamo dimenticare di assumere tutti i farmaci terapeutici e profilattici prescritti dal medico.

Gravidanza e parto

Le dimensioni ridotte di un ASD in una donna di solito le consentono di sopportare e dare alla luce un bambino senza problemi. Ma con complicazioni già esistenti sotto forma di ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca, aritmia, con un grande difetto, durante la gestazione può verificarsi una condizione pericolosa per la vita della madre e del feto, poiché il carico sul cuore durante questo periodo aumenta seriamente. Ecco perché i cardiologi raccomandano fortemente il trattamento chirurgico durante l'infanzia o adolescenza o pianificare una gravidanza dopo aver seguito un ciclo di terapia conservativa. In ogni caso, si dovrebbe essere osservati da uno specialista, così come dovrebbe essere eseguita un'ecografia precoce del cuore fetale per rilevare difetti incompatibili con la vita o combinati che potrebbero essere dovuti a un'ereditarietà aggravata.

Prognosi della patologia

Il calcolo prognostico si basa sulla tempistica dell'intervento e sulla presenza di complicanze insorte prima della sua esecuzione. Senza intervento chirurgico nella prima infanzia, il decorso della malattia nel 95% dei casi è benigno. Gravi violazioni la circolazione e la morte nel primo anno di vita sono rare. Senza trattamento, l'aspettativa di vita media è di 40 anni, il 15% dei pazienti muore prima dei 30 anni. Circa il 7% vive fino a 70 anni, ma all'età di 45-50 anni diventa disabile.

Quando il difetto viene eliminato durante l'infanzia, il rischio di complicanze è basso, i pazienti, di regola, vivono una vita piena.

In alcuni casi, è ancora possibile svilupparsi vari tipi aritmie all'età di 45-60 anni. Con la chiusura chirurgica del difetto dopo 20-25 anni esiste un alto rischio di accorciamento dell'aspettativa di vita a causa della presenza di ipertensione polmonare irreversibile e di insufficienza cardiaca.

Il difetto del setto interatriale (ASD) si verifica nel 10-15% di tutti i casi di malattia coronarica come difetto indipendente (cioè circa un caso su 1.000 nati vivi) e nel 30-50% dei casi con difetti cardiaci complessi, mentre è solitamente associato a stenosi arteria polmonare, difetto del setto ventricolare, coartazione dell'aorta, anomalie della confluenza delle vene polmonari, trasposizione delle arterie principali e altri difetti. Questo difetto è più comune nelle ragazze, con un rapporto M:D = 2:1. Lo scarico del sangue attraverso un difetto atriale avviene solitamente da sinistra a destra, ma in una serie di condizioni di comorbilità può essere da destra a sinistra.

Un difetto nella parte secondaria del setto interatriale può essere un segno di una serie di malattie genetiche: sindrome di Ellis-Van Creveld, sindrome di Noonan, sindrome di Goldenhar, sindrome di Kabuki, sindrome di Williams e una serie di anomalie cromosomiche (trisomia 13, 18, 21 paia, delezioni dei cromosomi 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).

Alcune malattie materne (diabete, fenilchetonuria, malattia febbrile acuta durante la gravidanza), così come gli effetti teratogeni sul feto (anticonvulsivanti, alcol, farmaci antinfiammatori non steroidei) aumentano il rischio di ASD.

Cause di un difetto del setto:

Durante l'embriogenesi, il setto interatriale è formato da due creste tissutali. Uno di questi cresce verso l'alto dalla regione della connessione atrioventricolare primaria [secondo il concetto di Van Praagh e Сorsini - dal sito della valvola venosa sinistra (sinus venosus)] ed è chiamato la parte primaria del setto (septum primum) (terzo inferiore del setto). Cresce dalla parte posteriore dell'atrio e poi incontra la parte secondaria del setto. La parte secondaria (septum secundum) sotto forma di cresta cresce dalla base del cuore (parte superiore degli atri) verso il basso. Tra di loro, nel terzo medio del setto, c'è una fossa ovale e durante il periodo di sviluppo intrauterino in quest'area funziona una finestra ovale, che è una componente essenziale della normale circolazione intrauterina. La chiusura spontanea della finestra ovale avviene nelle prime settimane o mesi di vita nella maggior parte dei neonati e la scoperta di un piccolo foro nella fossa ovale a questa età non costituisce la base per la diagnosi di ASD.

I difetti del setto interatriale sono aperture naturali dell'MPP che non si sono chiuse da sole, sorte durante la deposizione degli organi o, come opzione estrema, il completo sottosviluppo di uno dei suoi rudimenti.

Tipi di difetti interatriali:

Il difetto della parte secondaria dell'MPP rappresenta l'80-90% di tutti i ASD ed è localizzato nella regione della fossa ovale o nella parte superiore del setto, creando uno shunt dall'atrio sinistro a quello destro. Tale difetto si verifica principalmente a causa di un'eccessiva fenestrazione o riassorbimento della parte primaria del setto o di un sottosviluppo della parte secondaria del setto, nonché di una combinazione di questi fattori. In circa il 10% dei casi si accompagna a drenaggio venoso polmonare anomalo parziale. Per ASD si intende la presenza di una vera insufficienza del tessuto interatriale con conservazione della pervietà funzionale e anatomica del difetto. I difetti del setto atriale secondari sono spesso definiti ASD secondari. Tali difetti non devono essere confusi con la mancata chiusura del forame ovale. L'obliterazione anatomica del forame ovale solitamente segue la sua chiusura funzionale subito dopo la nascita.

Il difetto della parte secondaria del setto può essere combinato con un aneurisma dell'MPP. Questo è presumibilmente il risultato della presenza di tessuto ridondante nella valvola del forame ovale. In questi casi è possibile una combinazione con prolasso della valvola mitrale e aritmie atriali.

Tra i tipi di difetti della parte secondaria della MSP rientrano anche i difetti rari: difetti del seno venoso (seno coronarico scoperto), che sono rari e rappresentano il 3-4% di tutti i ASD. Si trovano alla giunzione dell'MPP con la vena cava superiore e molto meno frequentemente alla confluenza della vena cava inferiore nell'atrio destro. Con questi difetti manca una parte del tetto del seno coronarico e quindi il sangue viene deviato dall'atrio sinistro al seno coronarico e poi all'atrio destro. I difetti del seno venoso che si verificano nella parte superiore della MSP vicino alla confluenza della vena cava superiore sono spesso accompagnati da una connessione anomala delle vene polmonari provenienti dal polmone destro con la vena cava superiore e l'atrio destro. Le vene polmonari destre possono drenare in modo anomalo nel RA, più spesso alla confluenza della vena cava superiore (la confluenza delle vene polmonari destre nella vena cava inferiore è chiamata sindrome della scimitarra).

Difetto della parte primaria dell'MPP, localizzato nel suo terzo inferiore. Le anomalie del tipo dell'orifizio primario sono un tipo di difetto nello sviluppo dei cuscinetti endocardici. Tali difetti sono localizzati direttamente accanto alle valvole atrioventricolari, che possono essere deformate e incompetenti nella loro funzione, e talvolta formano una valvola atrioventricolare comune.

Il termine "sindrome di Lutembashe" descrive una rara combinazione di ASD e stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro (stenosi mitralica). Quest'ultimo si sviluppa come conseguenza della valvulite reumatica acquisita.

L'ASD registrato non comprende un forame ovale aperto (un difetto della fossa ovale di dimensioni fino a 0,2 cm), che si verifica nel 15-30% degli adulti e non è accompagnato da disturbi emodinamici, quindi non richiede trattamento e non influiscono sull’aspettativa di vita.
Disturbi emodinamici

Il volume dello shunt sanguigno attraverso un difetto atriale dipende dalla dimensione del difetto, dalla resistenza vascolare nella circolazione sistemica e polmonare e dalla compliance ventricolare. Nei primi mesi di vita, i ventricoli sinistro e destro hanno lo stesso spessore di parete e quindi sono ugualmente estensibili in diastole, per cui lo shunt da sinistra a destra è piccolo. Successivamente, la compliance del ventricolo destro aumenta man mano che il postcarico diminuisce a causa della ridotta resistenza vascolare polmonare, aumenta lo shunt sinistro-destro e si verifica la dilatazione del ventricolo destro. La quantità di shunt sanguigno da sinistra a destra attraverso un ASD dipende dalla dimensione del difetto, dalla relativa compliance dei ventricoli e dalla resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica.

Con un piccolo ASD, la pressione nell'atrio sinistro supera la pressione nell'atrio destro di diversi millimetri di mercurio, mentre con un grande difetto interatriale, le pressioni negli atri possono diventare uguali. Uno shunt sanguigno da sinistra a destra provoca un sovraccarico diastolico del ventricolo destro e un aumento del flusso sanguigno polmonare. La resistenza vascolare polmonare nei bambini con ASD è solitamente normale o bassa e il carico volumetrico è ben tollerato, sebbene il flusso sanguigno polmonare possa essere 3-6 volte quello sistemico. Tuttavia, la maggior parte dei bambini con ASD secondario non presenta alcun sintomo soggettivo. L'ipervolemia porta all'ipertensione polmonare, ma è moderatamente espressa per un lungo periodo e i cambiamenti irreversibili (ostruttivi) nei vasi polmonari con questo difetto di solito si formano non prima della 2a-3a decade di vita. Durante la gravidanza, a causa dell’aumento del volume plasmatico totale, il volume dello shunt a livello atriale può aumentare significativamente.

Tempistica dei sintomi:

Sebbene il difetto esista fin dalla nascita, il rumore compare dopo pochi mesi o non si sente affatto. A causa della frequente assenza di un soffio cardiaco e dei sintomi di insufficienza cardiaca congestizia, la malformazione viene solitamente riconosciuta mediante esami ecocardiografici di screening, meno spesso da una cianosi distale transitoria e talvolta da un tromboembolismo paradosso.

Sintomi di un difetto del setto interatriale:

Il quadro clinico dipende dall'età del paziente, dalla dimensione del difetto, dall'entità della resistenza vascolare dei polmoni. La maggior parte dei pazienti con questo difetto sembrano sani e i genitori non si lamentano. I segni di una moderata perdita di sangue da sinistra a destra possono essere un aumento dell'intolleranza attività fisica e stanchezza. Nella maggior parte dei casi, all'auscultazione non è presente alcun soffio cardiaco, a volte anche con un ASD ampio, poiché la differenza di pressione tra l'atrio sinistro e quello destro è piccola e un piccolo gradiente nel sito dello shunt non crea un suono udibile. Il tono è solitamente normale, a volte può essere diviso. Un aumento significativo del volume del sangue che scorre attraverso la valvola del tronco polmonare porta alla comparsa di un soffio sistolico medio da eiezione (la cosiddetta stenosi polmonare emodinamica) nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Di solito si sente una scissione distinta e non associata alla respirazione del II tono o un aumento del II tono sull'arteria polmonare. I sintomi dell’insufficienza cardiaca congestizia sono spesso assenti o lievi.

Con un difetto atriale, il prolasso della valvola mitrale è comune. La ragione di ciò potrebbe essere la compressione del lato sinistro del cuore a causa dell'aumento del lato destro. In tali pazienti con MVP si sente un soffio olosistolico o tardivo sistolico all'apice, spesso irradiato alla regione ascellare; si può sentire un clic mediosistolico.

A volte, con difetti molto grandi, si osservano mancanza di respiro, tachicardia, epatomegalia, può apparire una gobba cardiaca, i confini del cuore si espandono a destra, la pulsazione del pancreas del ventricolo aumenta e la pulsazione del l'arteria polmonare può essere determinata mediante palpazione. In questi casi, non solo il pancreas, ma anche l'arteria polmonare risulta notevolmente dilatata, per cui la stenosi emodinamica della valvola LA viene sostituita dalla sua insufficienza e compare il soffio diastolico di Graham-Still (rumore di relativa insufficienza emodinamica della valvola polmonare nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno).

I pazienti con un atrio comune presentano shunt da destra a sinistra e cianosi, sebbene di solito sia lieve.

L'insufficienza cardiaca grave si sviluppa raramente con ASD secondario, solo nel 3-5% dei pazienti e solo con un difetto molto ampio, soprattutto se si tratta di un difetto di tipo venoso sinusale. In questo piccolo gruppo di pazienti, grave scompenso cardiaco e ritardo della crescita si verificano prima dell'età di 1 anno (nella metà dei casi a causa di disturbi emodinamici e nell'altra metà a causa di insufficienza d'organo combinata dovuta a malformazioni concomitanti). In questo piccolo gruppo, la mortalità raggiunge il 10% se non viene eseguito l'intervento chirurgico.

Molto raramente il primo sintomo difetto atriale si verifica un ictus embolico.

In un ASD non riconosciuto, i sintomi di insufficienza cardiaca possono comparire per la prima volta durante la gravidanza a causa di un aumento del volume del sangue.
Diagnostica

Sulla radiografia frontale del torace, con difetti di piccole e medie dimensioni, potrebbero non essere presenti cambiamenti. Con difetti di grandi dimensioni, si osserva un aumento del pattern polmonare, un'espansione dei confini dell'ombra cardiaca dovuta alla dilatazione del ventricolo destro, ventricolo destro; l'arteria polmonare è dilatata e sporge a sinistra tra il contorno dell'aorta e il ventricolo sinistro.

Non ci sono cambiamenti sull'elettrocardiogramma con piccoli difetti. Con un difetto grande, l'asse elettrico ha una posizione verticale o è deviato a destra (+95 ... +170?). Se il volume dello shunt da sinistra a destra è superiore al 50% del volume minuto della circolazione polmonare, compaiono segni di ipertrofia del ventricolo destro e destro (morfologia rsR in V1, onda S sottolineata nelle derivazioni toraciche sinistre, assenza di L'onda Q nel torace sinistro conduce, l'onda P con il picco). In qualsiasi tipo di difetto, in particolare nel difetto seno venoso, l'intervallo P-R può essere allungato. Nei bambini più grandi compaiono aritmie atriali (extrasistole sopraventricolare e tachicardia, flutter atriale).

Dati di laboratorio: l'emocromo completo e i gas nel sangue sono normali.

Con l'ecocardiografia Doppler vengono determinate la localizzazione e la dimensione del difetto, la direzione dello scarico del sangue attraverso di esso, la dilatazione dell'AR e del RV e il tronco LA.

Inoltre, con un grande difetto nell'MPP, vengono determinati il ​​movimento paradosso dell'IVS, segni di rigurgito tricuspide di II-III grado, aumento della pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare. L'ecocardiografia transesofagea può rivelare anomalie delle vene polmonari associate a un difetto del sito venoso atriale.

Cateterismo cardiaco e angiocardiografia:

È richiesto molto raramente, nei casi in cui vi sia discrepanza tra i sintomi clinici del difetto e i dati degli studi strumentali. Viene utilizzato principalmente per valutare il grado di ipertensione polmonare, se espressa, la presenza di shunt polmonare-sistemico e per valutare la resistenza del letto vascolare polmonare.

La naturale evoluzione del vizio

Senza trattamento chirurgico, l'ipertensione polmonare progredisce, ma la comparsa di malattia vascolare polmonare ostruttiva (PH di III-IV grado) si osserva dalla 2-3a decade di vita, cioè più tardi rispetto a VSD e PDA. Con un difetto atriale non riconosciuto negli adolescenti e negli adulti, adesione ipertensione arteriosa aumenta la quantità di reset sinistra-destra. Nella fase tardiva della malattia si osserva un aumento significativo della resistenza dei vasi del piccolo circolo, che nell'adolescenza o dopo i 18 anni porterà a un danno ostruttivo ai vasi polmonari e ad una diminuzione del grado dello shunt sinistra-destra.

Inoltre, a causa della dilatazione del PV si verificano aritmie atriali persistenti (inclusa la fibrillazione atriale). A causa della grave dilatazione del PP, i pazienti sono a rischio di complicanze tromboemboliche (principalmente ictus). Questi motivi limitano la qualità e la durata della vita. L'insufficienza cardiaca congestizia del ventricolo destro con un difetto ampio aumenta durante la gravidanza e può portare a un esito sfavorevole.

In circa il 15% dei pazienti con difetti della parte secondaria del setto di piccole o medie dimensioni, questi difetti possono chiudersi spontaneamente entro i 4-5 anni di età o ridursi di dimensioni tanto da diventare emodinamicamente insignificanti.
Osservazione prima dell'intervento chirurgico

Con segni di insufficienza cardiaca e ipertensione arteriosa vengono prescritti diuretici e ACE inibitori, se necessario anche digossina.

Termini del trattamento chirurgico:

Le indicazioni per l'intervento chirurgico prima dell'età di 1 anno sono sintomi di grave insufficienza cardiaca e sviluppo fisico ritardato. Per altri pazienti età ottimale intervento chirurgico - 2-3 anni, anche se non ci sono sintomi o sono minimi.

Tipi di trattamento chirurgico:

La prima chiusura riuscita di un ASD secondario fu eseguita il 2 settembre 1952 dal chirurgo F. Lewis presso la Minnesota Medical University Clinic (USA) in una bambina di 5 anni con un ampio difetto atriale in condizioni di ipotermia generale con aorta periodo di serraggio inferiore a 6 minuti. Il bambino si riprese senza complicazioni e senza l'uso dei moderni metodi postoperatori terapia intensiva ed è stato dimesso dall'ospedale 11 giorni dopo. Fu per l'ASD che fu eseguita la prima operazione al mondo con bypass cardiopolmonare, quando il 6 maggio 1953, il medico J. Gibbon utilizzò una pompa ossigenatrice da lui creata per chiudere l'ASD.

A seconda delle dimensioni e della tipologia morfologica del difetto, attualmente vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche.

Sutura o plastica del difetto in condizioni di bypass cardiopolmonare dall'accesso con il metodo della sternotomia mediana o dalla toracotomia anteriore destra.

Occlusione mediante dispositivo Amplatzer con la forma corretta del difetto e la presenza di un margine circostante di almeno 0,5 cm. A metà degli anni '70. I dottori T. King e N. Mills hanno brevettato un dispositivo da loro scoperto che consente il trattamento degli ASD utilizzando una procedura transcatetere minimamente invasiva senza intervento chirurgico di bypass cardiopolmonare. Anche T. King ha effettuato questa manipolazione per la prima volta con un difetto atriale. Negli ultimi due decenni, ci sono stati cambiamenti significativi negli approcci al trattamento di questo difetto: la chiusura transcatetere di un difetto atriale secondario è stata introdotta in una percentuale significativa di pazienti adulti e bambini. Negli ultimi 30 anni sono state testate molte varietà di dispositivi occlusivi. L'occlusore per la chiusura dell'ASD è attualmente prodotto sotto forma di un disco singolo o doppio vari materiali e con diversi tipi di cateteri che trasportano il dispositivo al cuore attraverso le vene principali.

La chiusura transcatetere di un ASD nella parte secondaria è utilizzata nel mondo e nei bambini piccoli di peso inferiore a 10 kg. Recentemente, negli Stati Uniti è iniziato l’uso di occlusori bioriassorbibili in pazienti di età compresa tra 2,5 e 13 anni con buon risultato durante 6-12 mesi di osservazione. Questi occlusori (BioSTAR) sono dispositivi di bioingegneria: sono costituiti da una matrice acellulare altamente purificata contenente collagene interstiziale nativo. Le regole tecniche per l'installazione e il follow-up degli occlusori biodegradabili sono identiche a quelle per l'installazione degli occlusori convenzionali Amplatzer, ad eccezione della successiva biodegradazione graduale del dispositivo con sostituzione con il proprio tessuto fibroso.

Nonostante l'apparente semplicità di questa procedura, ci sono una serie di fattori che influenzano sia la possibilità che il successo della sua attuazione. Questi includono le caratteristiche morfologiche del difetto, la presenza di malattie concomitanti, nonché una serie di caratteristiche individuali, come età, altezza, peso corporeo. Le complicanze si verificano in meno dell'1% dei pazienti e comprendono la perforazione della parete vascolare, trombosi vascolare, compensato da un occlusore.

La dilatazione del pancreas regredisce approssimativamente alla stessa velocità con entrambe le tecniche chirurgiche. La degenza ospedaliera è notevolmente più breve con una procedura transcatetere e il recupero post-dimissione è più breve.

Il risultato del trattamento chirurgico:

La chirurgia precoce è la più efficace, mentre la chirurgia tardiva può portare alla persistenza a lungo termine dell'ipertensione polmonare, della dilatazione dell'atrio destro e delle aritmie atriali già insorte prima dell'intervento.

A operazione aperta(con bypass cardiopolmonare) la mortalità chirurgica non è superiore allo 0,1%. Le complicanze (SSV, blocco AV) sono rare.

Con l'occlusione del difetto con il catetere da parte del dispositivo Amplatzer, nel 3-4% dei pazienti si verificano complicanze (embolia, perforazione della parete dei vasi sanguigni o del cuore, tamponamento cardiaco, aritmie, occlusione vascolare, chiusura incompleta del difetto, shunt residuo , errata posizione del dispositivo con spostamento delle valvole atrioventricolari). La mortalità dovuta a queste complicanze è inferiore all'1%.

Caratteristiche della chiusura dell'ASD nei bambini piccoli:

Nell'ASD isolato, i pazienti spesso non presentano sintomi clinici durante l'infanzia e prima infanzia pertanto, l'intervento chirurgico può solitamente essere ritardato fino ai 2-4 anni di età. Tuttavia, è noto che esiste una piccola percentuale di bambini piccoli con ASD che necessitano di un intervento chirurgico precoce se il difetto è associato a una malattia polmonare cronica o ad alcune anomalie cromosomiche.

Negli ultimi anni sono stati segnalati sempre più casi di esito positivo della chiusura transcatetere di un ASD, anche in bambini di peso inferiore a 10 kg, con un basso numero di complicanze. Va tuttavia ricordato che il lume ristretto dei vasi attraverso i quali passa il filo guida relativamente rigido che porta il dispositivo Amplatzer comporta un rischio più significativo. danno vascolare rispetto ai bambini più grandi. Anche i bambini ne hanno di più alto rischio danni al cuore durante questa manipolazione. Il tipo ereditario di ASD è solitamente accompagnato da un margine atriale relativamente piccolo attorno al difetto, che può interferire con il posizionamento di un occlusore con piccoli dischi o provocare l'erosione del setto o la necessità di interrompere la procedura.

A causa delle piccole dimensioni del setto, anche il tentativo di installazione di un occlusore può fallire a causa della mancanza di tessuto lungo il bordo del difetto, necessario per fissare il dispositivo in prossimità della valvola mitrale. Pertanto, per garantire la sicurezza dell'occlusione transcatetere, tutti questi fattori devono essere attentamente valutati ed è anche auspicabile avere esperienza con procedure simili nei neonati. Per i pazienti in tenera età viene attualmente proposta una tecnica individuale per la selezione del disco atriale sinistro.

Un difetto congenito del setto interatriale (ASD) si verifica quando si forma un foro tra gli atri. Le manifestazioni della malattia sono varie: dall'assenza di sintomi all'insufficienza circolatoria e alla fibrillazione atriale. Per il recupero è necessaria la chiusura chirurgica del difetto.

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Classificazione ASD

Durante lo sviluppo embrionale, il setto interatriale si forma in modo non uniforme, in più fasi. Le caratteristiche del difetto dipendono dal periodo in cui si è manifestato. Pertanto si distinguono i seguenti tipi di ASD:

• Primario si sviluppa con fusione incompleta del setto con creste endocardiche - ispessimento del rivestimento interno del cuore. Il difetto si trova direttamente sopra le valvole atrioventricolari, che possono essere deformate e difettose. Nella maggior parte dei casi, la valvola mitrale soffre, si sviluppa la sua insufficienza congenita.
• Secondario si sviluppa con fusione incompleta della valvola della finestra ovale e dei tessuti del setto interatriale subito dopo la nascita. In questo caso si può verificare un riassorbimento del muscolo e del tessuto connettivo con formazione di molteplici difetti. La finestra ovale non si chiude.
• A volte quando fusione anomala dell'espansione venosa germinale- nel seno e nella parete del cuore appare un buco sezione superiore partizioni. Spesso la patologia è combinata con una localizzazione errata delle vene polmonari.
• Non chiusura di un'altra formazione venosa: il seno coronarico caratterizzato da secrezione di sangue da destra a sinistra e carenza di ossigeno nel corpo già in una fase iniziale della malattia.

L’ASD rappresenta un decimo dei difetti cardiaci congeniti diagnosticati nei bambini. Tra gli adulti con difetti congeniti, la percentuale raggiunge il 40%.

Nel 75% dei pazienti viene diagnosticato un difetto secondario, fino al 20% è occupato da una mancata chiusura primaria del setto. Il rapporto tra i sessi è 2:1, i ragazzi sono più spesso malati.

Ragioni per lo sviluppo

L’ASD è una malattia congenita. È basato su mutazione genetica. Ragioni per la formazione di un difetto primario:

• Sindrome di Holt-Oram, accompagnato da deformazione degli arti superiori a causa del sottosviluppo ossa del radio avambraccio. Può trasmettersi con modalità autosomica dominante (se uno dei genitori è malato nasce quasi sempre un figlio malato). Nel 40% dei casi questa mutazione si verifica principalmente nel feto, cioè non viene trasmessa dai genitori.
• Sindrome di Ellis Van Creveld trasmessa con modalità autosomica recessiva. La probabilità di avere un figlio malato con la malattia di uno dei genitori è di circa il 50%. La malattia è caratterizzata da un accorciamento degli arti, delle costole, un aumento del numero delle dita, una violazione della struttura delle unghie e dei denti e la formazione di un grande ASD, fino alla formazione di un atrio comune a entrambi i ventricoli.
• mutazione genetica, che causa un blocco atrioventricolare progressivo e si trasmette con modalità autosomica dominante.
• Mutazioni in altri geni responsabile della formazione del muscolo cardiaco.

Quando il DNA è danneggiato, le cellule cardiache si sviluppano in modo errato, quindi il foro nel sottile setto tra LA e RA, che era presente nel periodo embrionale, non si chiude.

Caratteristiche dell'emodinamica

In una persona sana, il sangue arterioso scorre dai polmoni all'atrio sinistro (LA), quindi entra nel ventricolo sinistro (LV) e nell'aorta. Se c'è un messaggio tra gli atri, parte del sangue fuoriesce dall'LA nell'atrio destro (RA), da dove entra nuovamente nei vasi polmonari. A volte si verifica anche un reset da destra a sinistra, ad esempio durante l'inspirazione. Sangue deossigenato dal PP entra nel LA e viene immesso nel circolo generale mescolandosi con quello arterioso.

Una quantità eccessiva di sangue nella parte destra del cuore rende difficile il loro funzionamento. A poco a poco, le pareti del ventricolo destro (RV) si indeboliscono. Il sangue iniettato nell'arteria polmonare in volume maggiore porta ad un aumento della pressione in questo vaso e nei suoi rami più piccoli. Ecco come si sviluppa il (PH): una condizione irreversibile che causa una violazione dello scambio di gas tra sangue e aria nei polmoni.

L'IP inizia a svilupparsi nei bambini di età compresa tra 2 e 15 anni. Quando diventa molto pronunciato, la pressione nelle cavità destra e sinistra del cuore diventa la stessa. La direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto cambia: invece di uno shunt sinistro-destro, appare uno shunt destro-sinistro. Venoso, povero di ossigeno sta arrivando il sangue nella circolazione generale. Si sviluppa con cambiamenti irreversibili nel cuore e nei vasi sanguigni, grave carenza di ossigeno nei tessuti.

Sintomi di difetto

Il pediatra presume la presenza di una malattia in un bambino ascoltando la diastolica o vedendo i cambiamenti. Possibili sintomi di ASD:

• affaticamento durante l'alimentazione e successivamente durante la corsa;
• respiro accelerato, mancanza d'aria durante il pianto, sforzo;
• raffreddori ricorrenti.

Nell'infanzia, la malattia potrebbe non manifestarsi. I suoi sintomi si sviluppano con l'età insieme all'aumento dell'ipertensione polmonare. Entro i 40 anni, il 90% dei pazienti non trattati presenta respiro corto, debolezza, polso rapido, aritmie e insufficienza cardiaca.

Il difetto primario è spesso accompagnato da un'insufficienza della valvola bicuspide, che porta a mancanza di respiro.

Mortalità durante l'intervento chirurgico cuore aperto raggiunge il 3%. Pertanto, i medici valutano attentamente i pro e i contro di tale trattamento. L'uso di interventi mini-invasivi con catetere ha notevolmente ampliato le possibilità di correzione del difetto.

I risultati dell'intervento sono migliori se effettuato fino ad un massimo di 25 anni di età. La pressione nell'arteria polmonare non deve superare i 40 mm Hg. Arte. Ma anche negli anziani l’intervento chirurgico può essere molto efficace.

Chirurgia endovascolare del difetto del setto interatriale

Tali operazioni iniziarono nel 1995. Durante l'intervento, un catetere con un occlusore situato alla sua estremità viene inserito nell'AR attraverso una vena periferica.

Si apre come un ombrello e chiude il difetto. Le complicazioni con questo metodo sono rare e la prognosi per il paziente è migliore. Tuttavia, tale operazione viene eseguita solo con ASD secondario.

Intervento chirurgico mediante bypass cardiopolmonare

L'operazione standard per l'ASD è l'apertura della camera cardiaca e la sutura del foro. In caso di danno grave, viene coperto con materiale sintetico o con un autotrapianto, un "cerotto" prelevato dal pericardio. Durante l'operazione viene utilizzata una macchina cuore-polmone.

Secondo le indicazioni, vengono eseguite contemporaneamente la plastica della valvola mitrale, la correzione della posizione dei vasi sanguigni e la sutura del seno coronarico.

Tali operazioni richiedono la massima qualificazione dei cardiochirurghi e vengono eseguite in grandi centri medici specializzati. Ora si stanno sviluppando interventi endoscopici per chiudere il difetto, che sono meglio tollerati dai pazienti e non sono accompagnati da un'incisione sulla parete toracica.

Guarda il video sul difetto del setto interatriale e sull'intervento:

Riabilitazione dopo

Non appena il paziente riprende conoscenza dopo l'anestesia, il tubo endotracheale viene rimosso. I drenaggi toracici vengono rimossi il giorno successivo. Già in questo momento il paziente può mangiare e muoversi autonomamente. Pochi giorni dopo viene dimesso. Con una procedura endovascolare la dimissione può essere effettuata anche 1-2 giorni dopo l'intervento.

Entro sei mesi, il paziente deve assumerlo, spesso in combinazione con, per prevenire la formazione di coaguli di sangue.

La completa guarigione della ferita postoperatoria sullo sterno e il ripristino della capacità lavorativa avvengono entro 2 mesi. In questo momento viene prescritto almeno un ecocardiogramma di controllo, che viene poi ripetuto un anno dopo.

Possibili complicanze dopo la chirurgia endovascolare:

• spostamento dell'occlusore;
• blocco atrioventricolare e fibrillazione atriale, che solitamente si risolvono spontaneamente nel tempo;
• complicazioni tromboemboliche, come l'ictus;
• perforazione della parete cardiaca;
• distruzione dell'occlusore (complicanza rara, ma più pericolosa);
• pericardite essudativa.

La probabilità di ciascuna di queste complicazioni, ad eccezione della distruzione dell'occlusore, è di circa l'1%. I medici li affrontano con successo.

Previsioni per bambini e adulti

Di solito i pazienti con ASD sopravvivono fino alla mezza età anche senza intervento chirurgico. Tuttavia, all'età di 40-50 anni, la mortalità tra loro raggiunge il 50%, e poi ogni anno aumenta di un altro 6%. A questa età si verifica una grave ipertensione polmonare, causa di un esito sfavorevole.

Il momento migliore per l'intervento chirurgico va dai 2 ai 4 anni, se il difetto è accompagnato da disturbi circolatori significativi. Nei neonati, l'intervento chirurgico viene eseguito per insufficienza circolatoria. Il trattamento tempestivo allevia completamente il piccolo paziente dalla malattia. Continua a vivere come una persona perfettamente sana.

Più tardi viene eseguita l'operazione, maggiore è il rischio di complicanze della malattia. Pertanto, anche quando viene diagnosticato un difetto in un adulto, l'intervento chirurgico viene eseguito il prima possibile al fine di ridurne la probabilità e alleviare le condizioni del paziente.

L’ASD è un difetto cardiaco congenito comune. I sintomi e la necessità di un intervento chirurgico dipendono dalle dimensioni e dalla posizione del difetto. L’intervento viene solitamente eseguito all’età di 2-4 anni. Vengono utilizzate sia procedure a cuore aperto che endovascolari. Dopo un'operazione riuscita, la prognosi per la salute è favorevole.

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