وصف:
متلازمة بولندا هي تشوه خلقي يتضمن غياب العضلة الصدرية الكبرى والصغرى، وارتباط الأصابع (اندماج الأصابع)، وعضلة الأصابع، والاتيليا (غياب حلمة الغدة الثديية) و/أو فقدان الحلمة (غياب الغدة الثديية نفسها). تشوه أو غياب عدة أضلاع، غياب الشعر V إبطوانخفاض في سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد. سميت على اسم طالب الطب الإنجليزي ألفريد بولندا، الذي نشر في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذه المتلازمة. نسبة الإصابة بمتلازمة بولندا هي 1:30000-1:32000 عند الأطفال حديثي الولادة، وتكون دائمًا أحادية الجانب في 80% من الحالات على الجانب الأيمن. أكثر شيوعا في الرجال من النساء.
أسباب متلازمة بولندا:
لم يتم توضيح سبب متلازمة بولندا بشكل كامل. من المفترض أنه قد يعتمد على العوامل الوراثية والمعدية والكيميائية والإشعاعية والميكانيكية وغيرها من العوامل التي تعمل خلال فترة زمنية معينة أثناء التطور داخل الرحم لجسم الإنسان.
أعراض متلازمة بولندا:
عدم وجود كبير العضلة الصدرية، التخلف (أو الغياب التام) الثدي أو الحلمة على الجانب المصاب، وكذلك عدم وجود شعر في الإبط على الجانب الذي يلاحظ فيه المرض.
علاج متلازمة بولندا:
تؤثر متلازمة بولندا على جميع هياكل جدار الصدر: القص والأضلاع والعضلات والدهون تحت الجلد والعمود الفقري. ونظرا للحاجة إلى الترميم الشامل صدرلا يمكن علاج متلازمة بولندا إلا جراحيا.
متلازمة بولندا – مرض نادرالذي يظهر عند الولادة . العلامات متغيرة للغاية.
يتميز كلاسيكيًا بغياب (عدم تنسج) عضلات الصدر على جانب واحد من الجسم (أحادي الجانب) وأصابع مكففة قصيرة بشكل غير طبيعي على جانب واحد (المماثل). عادة ما يعاني المرضى من غياب أحادي الجانب للثدي أو جزء من العضلة الصدرية.
قد يكون لدى الأشخاص المتأثرين:
- تخلف أو غياب حلمة واحدة (بما في ذلك المنطقة الداكنة حول الحلمة [الهالة])؛
- غياب جزئيشعر الإبط.
تتجلى متلازمة بولندا عند الفتيات على أنها عدم كفاية النمو أو غياب (عدم تنسج) ثدي واحد والأنسجة تحت الجلد. في بعض الحالات، تظهر تشوهات في الهيكل العظمي، مثل:
- عدم كفاية تطوير أو غياب الأضلاع العلوية.
- ارتفاع لوح الكتف (تشوه سبرينجيل)؛
- تقصير الذراع، مع تخلف عظام الساعد.
يؤثر المرض في أغلب الأحيان على الجانب الأيمن من الجسم. ويحدث في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء. السبب الدقيقحدوث الاضطراب غير معروف.
المرادفات
- بولندا الشذوذ.
- تسلسل بولندا؛
- بولندا
- عيب أحادي الجانب في عضلات الصدر وعضلات الذراع.
تتنوع الأعراض بشكل كبير، حتى عند إصابة أكثر من فرد في العائلة. على سبيل المثال، كان لدى أحد الإخوة جميع السمات الرئيسية للحالة، في حين كان لدى الآخر غياب العضلة الصدرية فقط.
يتميز هذا الاضطراب في أغلب الأحيان بغياب عضلات الصدر على جانب واحد من الجسم وتورط الذراع على جانب واحد (المماثل). 75 بالمائة – تؤثر الانحرافات الجانب الأيمنجثث.
يفتقر معظم الأشخاص المصابين إلى العضلة الصدرية.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة بولندا من غياب أحادي الجانب للعضلات الإقليمية الأخرى، مثل عضلات كبيرةالظهر (latissimus dorsi)، جدار الصدر الذي يمتد من الضلوع تحت الإبط إلى لوح الكتف.
تشمل الحالات الشاذة ما يلي:
- تخلف أو عدم وجود منطقة مظلمة حول الحلمة (الهالة)؛
- غياب الحلمة
- نمو غير طبيعي للشعر تحت الإبط.
تتجلى متلازمة بولندا عند الفتيات في عدم كفاية نمو أو غياب الثديين والأنسجة تحت الجلد.
توجد عيوب عظمية إضافية لدى بعض الأشخاص:
- التخلف أو غياب الأضلاع العلوية.
- الغضاريف الضلعية، التي يتم من خلالها ربط الأضلاع بالقص؛
- ارتفاع غير طبيعي أو عدم كفاية نمو لوح الكتف.
- حركة محدودة للذراع على الجانب المصاب.
- تشوه سبرينجل.
معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة بولندا:
- تتأثر الذراعين على جانب واحد من الجسم.
- بعض عظام الأصابع (السلاميات) تكون متخلفة أو مفقودة، مما يؤدي إلى تشوهات غير طبيعية أصابع قصيرة(براشيداكتيل) ؛
- Syndactyls، اندماج الأصابع، وخاصة السبابة والأصابع الوسطى.
لتعلم المزيد 45 كروموسومات في البشر متلازمة شيرشيفسكي تيرنر
في بعض الأحيان يكون هناك انكماش غير طبيعي في الذراع، مع عدم نمو عظام الساعد بشكل كافٍ.
الأسباب
بحسب تقارير في الأدب الطبي، فإن الغالبية العظمى من الحالات تحدث بالصدفة لأسباب غير معروفة في غيابها تاريخ العائلة.
تم الإبلاغ في بعض الأحيان عن وراثة عائلية - المرض لدى الأم والطفل، وولادة الأشقاء آباء أصحاء.
قد تنتج الحالات العائلية عن قابلية وراثية للإصابة بخلل معين ( انقطاع مبكرتدفق الدم)، مما يؤهب لهذه المتلازمة.
يُطلق على هذا الاضطراب أحيانًا اسم تسلسل بولندا. يشير "التسلسل" إلى نمط التشوهات المستمدة من شذوذ واحد.
العيب الرئيسي لهذا المرض هو ضعف نمو الشرايين، مما يؤدي إلى انخفاض أو انقطاع تدفق الدم أثناء النمو الجنيني المبكر.
بالنسبة لمجموعة من الحالات الناشئة عن انقطاع تدفق الدم عبر الشرايين (تحت الترقوة، الفقرية وفروعها)، تم اقتراح مصطلح "التسلسل الزمني لانقطاع الشرايين" في الأسبوع السادس التطور الجنيني. وتشمل هذه الحالات متلازمة بولندا، ومتلازمة موبيوس، ومتلازمة كليبل فيل، وتشوه سبرينجل.
ويعتقد أن النمط المحدد للعيوب يعتمد على الموقع ودرجة انخفاض تدفق الدم.
السكان المتأثرين
سُمي هذا الاضطراب على اسم الباحث (بلاند أ) الذي وصف الحالة في عام 1841. تعد متلازمة بولندا أكثر شيوعًا بثلاث مرات بين الرجال. تتراوح نسبة الإصابة من واحد لكل 10000 إلى واحد لكل 100000 (الإصابة هي عدد الحالات الجديدة خلال فترة معينة).
وكما ذكرنا أعلاه فإن المرض يصيب الجانب الأيمن من الجسم في حوالي 75 بالمائة من الحالات.
وفي عام 1998، تم الإبلاغ عن الحالة الأولى التي تأثر فيها جانبي الجسم ( الآفة الثنائية). وصف الباحثون فتاة صغيرة تعاني من غياب الصدرية الثنائية، وتشوه صدري متماثل، وتورط في الذراعين.
الانتهاكات ذات الصلة
أعراض الاضطرابات التالية متشابهة، والمقارنات مفيدة لها تشخيص متباين:
هناك حالات معروفة تحدث فيها علامات بولندا بالتزامن مع (متلازمة بولندا-موبيوس). فهي تتميز شلل في الوجهبسبب مخالفة السادس والسابع الأعصاب الدماغية(Moebius)، عيوب جدار الصدر أو عيوب الرحم (symbrachydactyls)، والتي تظهر عادة في بولندا.
متلازمة موبيوس
تتميز:
- "قناع" بدون مشاعر واضحة على الوجه ؛
- عدم القدرة على القيام بحركات معينة للعين.
- إطراق؛
- محدودية حركة اللسان.
- سوء المص والبلع.
- اضطرابات الكلام.
علامات إضافية تشمل:
- حنف القدم؛
- عيوب مختلفةالأطراف.
- التخلف العقلي المعتدل.
لتعلم المزيد أعراض وعلاج متلازمة ويسكوت ألدريتش عند الأطفال
تحدث متلازمة موبيوس عادة بشكل عشوائي لأسباب غير معروفة. قد ينجم عن الاضطراب المبكر لتدفق الدم الشرياني أثناء التطور الجنيني.
نقص تكوّن الحوف الفكي السفلي
مصطلح يستخدم لوصف مجموعة من الحالات النادرة التي تتميز بتخلف (نقص تكوين) الفم والفك (الفك الفكي) واليدين والقدمين.
تشمل هذه المجموعة من تشوهات أطراف الوجه متلازمات موبيوس وتشارلي إم وهانهارت. تحدث بشكل متقطع وتتميز بالتنوع الشديد علامات طبيه.
يعتقد بعض الباحثين أن هذه متغيرات مرضية متداخلة، تمثل مجموعة من التشوهات الناجمة عن عوامل بيئية أو عوامل أخرى. يحدث نقص الاستقبال في الحوف الفكية الفكية، موبيوس، بسبب انتهاك مبكرتدفق الدم في الشرايين بسبب عوامل ميكانيكية مختلفة.
متلازمة تشارلي م
حالة نادرة تتميز بتشوهات معينة مميزة في الوجه والأطراف. تتميز:
- عيون واسعة النطاق (فرط التباعد البصري) ؛
- الأنف واسعةوفم صغير.
- إغلاق غير كامل لسقف الفم (الحنك المشقوق)؛
- فك صغير بشكل غير طبيعي (صغر الفك)؛
- شلل العصب الوجهي;
- الأسنان الأمامية المفقودة أو المدببة (القواطع)؛
- انحرافات غير متناظرة في أصابع اليدين والقدمين.
يحدث بشكل عشوائي لأسباب غير معروفة.
التشخيص
عادة ما يتم تأكيد التشخيص عند الولادة بناءً على الخصائص العلامات الجسدية، شامل التقييم السريري، اختبارات متخصصة مختلفة.
وتشمل الاختبارات تقنيات التصوير المتقدمة مثل الاشعة المقطعيةالذي يحدد درجة التأثير على العضلات. دراسات الأشعة السينيةيستخدم لتحديد تشوهات اليدين والساعدين والأضلاع وشفرات الكتف.
علاج
يهدف علاج متلازمة بولندا إلى أعراض محددة. ويتطلب تنسيق الجهود بين مجموعة من المتخصصين: جراحة تجميليةلاستعادة جدار الصدر، زرع الضلع في المكان المناسب.
وكما هي العادة، سأضيف معلومات للملخصات.
===================
متلازمة بولندا هي علم الأمراض الذي يتجلى خارجيا في شكل غياب جزئي أو كامل للعضلات الصدرية، والذي يكمله علامات أخرى. على سبيل المثال، تخلف الأطراف العلوية، فعندما يكون هناك صغر في حجم اليد، قد يكون هناك اندماج أو قصر في الأصابع، أو قد يكون هناك غياب كامل لليد، أي. هناك عدم تناسق مع اليد الأخرى. قد يكون هناك تخلف في نمو العضلة الظهرية العريضة. والأهم من وجهة نظر عمل الجسم هو غياب أو تخلف أضلاع الجانب المصاب. كقاعدة عامة، يتعلق هذا بالضلعين الثالث والرابع، وهما إما غائبان تمامًا أو متخلفان. أو أن الغضروف لا يتناسب تمامًا مع عظم القص. أيضا على الجانب المعيب هناك بعض انحطاط الأنسجة الدهنية. أكثر من الأعراض الشائعةمتلازمة بولندا هي تخلف في نمو جزأين من العضلة الصدرية الكبرى. تتكون العضلة الصدرية الكبرى من ثلاثة أجزاء: الجزء تحت الترقوة، والجزء القصي، والجزء الضلعي. كقاعدة عامة، القص والأجزاء الضلعية مفقودة. أو أن العضلة الصدرية الكبرى غائبة تمامًا. جميع العلامات الأخرى نادرة، لذلك غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا يد كاملة تمامًا.
متلازمة بولندا (PS) عبارة عن مجموعة معقدة من العيوب بما في ذلك غياب العضلات الصدرية الكبرى والصغرى، وارتباط الأصابع، وعضلة الأصابع، والأتيلية (غياب حلمة الغدة الثديية) و/أو فقدان الحلمة (غياب الغدة الثديية نفسها)، والتشوه أو غياب العديد من الأضلاع، وغياب الشعر في منطقة الإبط وانخفاض سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد. تم وصف المكونات الفردية لهذه المتلازمة لأول مرة بواسطة Lallemand LM (1826) وFrorier R (1839). ومع ذلك، فقد سُمي على اسم طالب الطب الإنجليزي ألفريد بولندا، الذي نشر عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه. الخصائص الكاملةتم نشر متلازمة في الأدب لأول مرة من قبل طومسون ج في عام 1895.
ما هي متلازمة بولندا؟
سيروم بولندا (RMDGK, خلل عضلي عضلي، متلازمة بولندا) هي أيضًا من الأمراض الوراثية الخلقية. إذا كان موجودا، برمته جدار الصدر– غالباً ما تتأثر العضلة الصدرية الكبرى (في 80% من الحالات – على اليمين). تُلاحظ متلازمة بولندا بانتظام مع أمراض أخرى في العمود الفقري والعضلات الصدرية والغضاريف الضلعية وحتى مع تشوهات الطبقة الدهنية تحت الجلد. في بعض الأحيان المساعدة من متخصصين آخرين غير جراحي الصدر– على سبيل المثال، إذا كان المريض يعاني من آفات مصاحبة اعضاء داخلية(الرئتين والقلب). هناك العديد من الحالات في الأدبيات التي تم فيها دمج متلازمة بولندا مع الأصابع المندمجة.
متلازمة بولندا – علم الأمراض الخلقيةالصدر والكتفين والنخيل. يتم تشخيص هذا المرض النادر لدى مولود واحد من بين 30.000 مولود. وفي 70% من الحالات، يتم اكتشاف هذا الشذوذ عند الرضع الذكور، وفي 30% من الحالات - عند الرضع الإناث. قد يترافق المرض مع دكتراكارديا وترتيب مرآة للأعضاء الداخلية. يتطلب علم الأمراض التشخيص المبكروالتدخل الجراحي المبكر الذي يسمح بتحقيقه نتائج جيدةويمنح المريض الفرصة ليعيش حياة كاملة.
ما هو عليه
لا تنطبق متلازمة بولندا أمراض وراثية. لم يكتشف العلماء الجينات المسؤولة عن نقل الأمراض من الوالدين إلى الطفل. يقترح الأطباء أن سبب هذا الشذوذ هو اضطراب الدورة الدموية في الشرايين الفقرية و/أو تحت الترقوة في الأسبوع السادس من نمو الجنين.
متلازمة بولندا هي مرض في الجانب الأيمن يتميز بما يلي:
- تخلف عضلات الصدر أو غيابها الأحادي.
- الرذائل طويلة العظام الأنبوبيةأو الأضلاع أو الغدد الثديية أو الكلى.
- شذوذ في الأطراف العلوية.
- الفتق الرئوي واضطرابات الجهاز التنفسي الحادة.
في ICD-10، علم الأمراض موجود في القسم Q65-Q79 " التشوهات الخلقية الجهاز العضلي الهيكلي" تم تعيين المتلازمة بالرقم Q79.8 "تشوهات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي".
أنواع المرض
اعتمادًا على موقع الخلل، ينقسم المرض تقليديًا إلى نوعين:
- الجانب الأيمن - يحدث في 80% من المرضى.
- الجانب الأيسر - يتم تشخيصه فقط في 20٪ من الحالات.
يصاحب علم أمراض الجانب الأيسر أحيانًا ترتيب مرآة للأعضاء الداخلية أو دكتراكارديا، حيث يقع القلب بالقرب من الجانب الأيمن من الصدر.
في عيب خلقييمكن أن يتطور الإطار الضلعي الغضروفي والمشد العضلي بشكل مختلف. اعتمادا على شدة الخلل وعلاماته المميزة، يتم تمييز أربع مراحل رئيسية:
- المرحلة الأولى - الشكل الطبيعي للأضلاع، الهيكل العاديالغضاريف والأنسجة العظمية، ولكن هناك نقص في العضلات وطبقة الدهون تحت الجلد.
- المرحلة الثانية - تتطور الأضلاع بشكل طبيعي، ولكنها تغوص في منطقة الغضروف، ومن ناحية أخرى يكون لها شكل منقلب، ويتم تحويل عظم القص إلى الجانب؛
- المرحلة الثالثة - ينحرف الصدر بشدة إلى اليمين أو اليسار بسبب التخلف الأنسجة الغضروفيةالعظام لها بنية طبيعية.
- المرحلة الرابعة – الجزء العلويالجسم منحرف بقوة، ويفتقد من واحد إلى أربعة ضلوع.
اعتمادًا على الموقع، ينقسم علم الأمراض إلى تشوه في الجدار الجانبي أو الخلفي أو الأمامي.
أسباب الشذوذ
ولم يتم بعد دراسة أسباب الخلل. طرح العلماء عدة نظريات حول أصل متلازمة بولندا. الأكثر شيوعا هو الأوعية الدموية. وفقا لهذه النظرية، في الأسبوع السادس من تطور الجنين داخل الرحم، تتعطل الدورة الدموية في منطقة تحت الترقوة و/أو العمود الفقري ويحدث نقص تنسج الشريان الكبير أو فرعه.
يتناقص قطر الشريان مما يؤدي إلى انخفاض سرعة تدفق الدم و مجاعة الأكسجينالأنسجة المسؤولة عنها. نقص الأكسجة في الأنسجة – سبب رئيسيالعضلات المتخلفة ، الغدد الثديية ، الأنسجة تحت الجلد, جلدو الطرف العلوي. كلما كان القطر أصغر الشريان تحت الترقوةكلما كانت الرذيلة أكثر خطورة.
يعتقد علماء آخرون أن متلازمة بولندا تحدث بسبب فشل هجرة الخلايا التي تتشكل منها أساسيات مشد العضلات والإطار العظمي الغضروفي في الجنين.
يحاول الأطباء فهم العوامل التي تؤدي إلى نقص تنسج الشريان تحت الترقوة وفشله. يعتقد البعض أن الإصابات داخل الرحم للجنين هي المسؤولة. ويرى البعض الآخر الأسباب الكيميائية والبيئية والمعدية والإشعاعية. هناك أيضا نظرية حول الاستعداد الوراثيلكن لا يوجد تأكيد واقعي لكل هذه الفرضيات حتى الآن.
أعراض
ل السمات المميزةتشمل متلازمة بولندا ما يلي:
- التخلف الأحادي (نقص تنسج) العضلة الصدرية الكبرى.
- عدم تنسج أحادي الجانب (غياب) للعضلة الصدرية الصغيرة أو الكبرى، عادة في الجزء الضلعي القصي؛
- تشوه الغضاريف الساحلية.
- عدم تنسج أو تخلف في نمو ثدي واحد.
- نقص الغضروف و/أو الأنسجة العظمية.
- الصلع المحلي في الصدر والإبط.
- ترقق الجلد والأنسجة تحت الجلد.
- نقص الدهون في الجسم.
- أتيليا - غياب حلمة واحدة أو حلمتين في وقت واحد؛
- تشوه عضلات الظهر وكذلك العضلات المائلة الأمامية والخارجية.
غالبًا ما يصاحب علم الأمراض تشوهات في نمو اليد والذراع:
- ارتفاق الأصابع - اندماج عدة أصابع.
- عضدية الأصابع - أصابع قصيرة جدًا وصغيرة ؛
- عدم وجود فرشاة
- صغر حجم اليد بشكل غير طبيعي.
قد يفتقر المرضى المصابون بالنوع الأيسر من المرض إلى الأضلاع التي من المفترض أن تحمي القلب. يقع العضو تحت طبقة رقيقة من الجلد والأنسجة تحت الجلد، لذا فإن أي إصابة، حتى لو كانت طفيفة، في الصدر يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات في الدورة الدموية، وفشل في الجهاز التنفسي، وسكتة قلبية.
في في حالات نادرةيفتقر الأطفال حديثي الولادة إلى مشد العظام بالكامل تقريبًا. علم الأمراض يؤدي إلى فتق الرئة و توقف التنفس، والذي يتطور إلى جدا عمر مبكر.
يتم تشخيص متلازمة بولندا في الأيام أو الأشهر الأولى من الحياة. إذا كان الطفل يفتقر إلى الأضلاع، فقد يلاحظ الوالدان نبضًا نابضًا في القلب. إنها مرئية بوضوح من خلال بشرة رقيقة. يشير أيضا إلى علم الأمراض تطور غير طبيعيتشوه لوح الكتف أو الترقوة أو القمع أو الجؤجؤي الصدري، سنام الضلع وانحناء غير طبيعي في العمود الفقري.
يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى من المرض بمتلازمة بولندا في مرحلة المراهقة أو البلوغ. تلاحظ الفتيات عدم نمو ثدي واحد، وعدم وجود شعر في الإبط الموجود على جانب العيب.
ينتبه الشباب إلى خصوصيتهم عندما يبدأون في ممارسة الرياضة بنشاط وتضخيم عضلاتهم الصدرية. ويلاحظون أن أحد جانبي الصدر لا يتطور، على الرغم من أن الجانب الآخر يزداد حجمه ويصبح أكثر بروزًا.
متلازمة بولندا في المرحلتين الأولى والثانية لا تؤثر الخلفية الهرمونيةولا يتعارض مع ممارسة الشخص. في المرضى الذين يعانون من المرحلتين الثالثة والرابعة من علم الأمراض، غالبا ما تكون الدورة الدموية ضعيفة، وتنشأ مشاكل في ضغط الدم، واضطرابات في الجهاز التنفسيوتقليل مقاومة أمراض الجهاز التنفسي.
الأطفال ذوي الإعاقات الشديدة يعانون بسبب التعب المزمنو تعب, زيادة التهيجوالصداع المتكرر والنعاس. غالبًا ما يتخلفون عن أقرانهم في التنمية بسبب انخفاض القدرة على العمل والوظائف المعرفية.
يؤدي اضطراب تدفق الدم الشرياني إلى نقص تنسج الكلى والرئة الموجودة على الجانب المعيب، وكذلك أمراض القلب: دوران العضو في اتجاه عقارب الساعة، أو توسيع حدوده، أو الانحراف عن الموقع الطبيعي.
تشخيص الشذوذ
يتم تأكيد تشخيص متلازمة بولندا من قبل الجراح. أولا يجري الطبيب الفحص العينيالصدر، ثم يصف عدة فحوصات:
- الأشعة السينية - تكشف درجة ونوع تلف الأنسجة العظمية؛
- التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي - يسمح لك بدراسة حالة الأنسجة الرخوة والغضاريف.
- الموجات فوق الصوتية للشريان تحت الترقوة - تحدد قطرها، وتساعد على تحديد خصائص الدورة الدموية وإمدادات الدم إلى العضلات المشوهة؛
- تخطيط كهربية القلب - يسمح لك بتشخيص أمراض القلب.
- تصوير دوبلر للأوعية الكبيرة؛
- الموجات فوق الصوتية للقلب.
- تخطيط صدى القلب.
- قياس عمل الدراجة.
لمشاكل الرئة وضعفها وظيفة الجهاز التنفسيتتم إحالة المريض إلى طبيب الرئة ويُعرض عليه الخضوع لتصوير التنفس بالإضافة إلى فحوصات إضافية أخرى.
يتيح النهج المتكامل للتشخيص للأطباء تحديد درجة التشوه وتقييم نطاق التدخلات الترميمية التي تهدف إلى استعادة الصدر وتحسين نوعية حياة المريض.
علاج متلازمة بولندا
يتم علاج الشذوذ الخلقي جراحيا. يعتمد نوع العملية على مرحلة علم الأمراض.
علاج المرحلة الأولى
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من نقص تنسج أو عدم تنسج العضلة الصدرية، يوصى بالتشاور جراحة تجميليةوالجراحة للقضاء عليها خلل تجميلي. يتكون العلاج الجراحي من مرحلتين:
- خلق الإطار العضليوطبقة العضلات. يستخدم الأطباء العضلة الظهرية العريضة لهذا الإجراء، والعضلة المستقيمة البطنية بشكل أقل شيوعًا.
- زراعة السيليكون وتشكيل الحلمة.
يتم إجراء العملية على كل من الرجال والنساء. لا يُمنع المرضى الذين يعانون من عضلة نازحة من ممارسة الرياضة. لن يتمكن العضو المزروع من النمو بشكل كامل، لكن هذا لا يمنع الرجال والنساء من تحقيق النجاح فيه أنواع مختلفةرياضات
يتم إجراء عملية لإزالة العيب التجميلي بعد 18-20 سنة. في الأطفال و مرحلة المراهقةاللجوء إلى تدخل جراحيبلا هدف. قد تؤدي عملية الزرع إلى إبطاء نمو الصدر وزيادة العيب سوءًا.
يُنصح بالحل الجراحي للمشكلة في سن مبكرة فقط في حالة ارتفاق الأصابع. سيحتاج الطفل إلى استشارة جراح العظام. سيقوم الطبيب بوضع استراتيجية العلاج الأمثل لمتلازمة بولندا وإعادة بناء الأصابع المندمجة.
إذا كان الشذوذ لا يتداخل مع المريض. جراحة تجميليةلا يجوز تنفيذها. لا تؤثر عملية زرع العضلة الظهرية العريضة على العمود الفقري، ولكنها تؤدي إلى عدم تناسق طفيف وتكوين ندبة في الإبط، حيث يتم أخذ المادة، لذا قبل الإجراء، يجب عليك التفكير بعناية في جميع إيجابياتها وسلبياتها.
علاج المرحلتين الثانية والثالثة
يعد التشوه الشديد في الصدر مؤشرًا لإجراء عملية رأب الصدر من نوس. عادةً ما يتم إجراء الإجراء طفيف التوغل في السنوات المبكرة أو في سن المراهقة، ولكن لا يُمنع استخدامه في المرضى البالغين المصابين بمتلازمة بولندا.
تعمل العملية على زيادة مستوى الصوت التجاويف الجنبية، يبدأ الانحدار اضطرابات في الجهاز التنفسيويوصى به لأمراض القلب الناجمة عن القفص الصدري.
يتم العلاج الجراحي تحت تخدير عام. يقوم الطبيب بعمل عدة شقوق صغيرة يتم من خلالها إدخال المدخلات - وهي صفائح معدنية - إلى الصدر. الهياكل المصنوعة من التيتانيوم أو الفولاذ تمر تحت الأضلاع وتعطي أنسجة العظامالشكل الصحيح.
يمكن أيضًا تصحيح تشوه الصدر باستخدام الأطراف الاصطناعية المصنوعة من السيليكون أو الهيدروجيل. تعمل عمليات الزرع على تقليل الخلل بصريًا وحماية القلب من الإصابة.
علاج المرحلة الرابعة
إذا كان واحد أو أكثر من الأضلاع مفقودا، فمن المفيد اللجوء إلى الجراحة الترميمية. هناك ثلاث طرق علاجية رئيسية:
- تركيب إطار شبكي أو أضلاع من التيتانيوم لحماية القلب؛
- انقسام الأضلاع الصحية الموجودة فوق وتحت المنطقة المشوهة؛
- زراعة الأضلاع من جزء سليم من الصدر.
يوصى بالخيار الأول لمرحلة ما قبل المدرسة و سن الدراسة. لا يتداخل الإطار الشبكي وألواح التيتانيوم التطور الطبيعيالصدر، بينما يؤدي الانقسام والزرع إلى مضاعفات خطيرةومشاكل في مرحلة البلوغ.
يوصى بالطريقتين الثانية والثالثة للمرضى البالغين المصابين بمتلازمة بولندا، على الرغم من أنهما يثيران العديد من الأسئلة. في كثير من الأحيان يؤدي تقسيم الأضلاع إلى إضعافها، لذلك الجراحة الحديثةإنهم يفضلون الغرسات المعدنية والإطارات الاصطناعية التي تحل محل الأنسجة العضلية.
للمرضى الذين خضعوا جراحةيُسمح لهم بالنوم على بطنهم ورفع أذرعهم، لكن يُنصح بتجنب الاصطدام بالمنطقة التي يتم إجراء العملية بها.
لا يوجد وقاية من متلازمة بولندا. لا يمكن منع علم الأمراض عن طريق الرفض عادات سيئة، ولا نظام غذائي متوازنالآباء، أو ممارسة الرياضة، ولكن الأطفال الذين يعانون من شذوذ يمكن أن يصبحوا أعضاء كاملين في المجتمع ويعيشون في سن الشيخوخة. الشيء الرئيسي هو طلب المساعدة على الفور من الجراح واتباع جميع توصيات الأخصائي.
