مرض في نظام المكونة للدم. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم

أمراض الدم؟ لفقر الدم، خذ 1/2 ملعقة صغيرة. خليط من غذاء ملكات النحل والعسل، يتم تحضيره بنسبة 1:100، 2-3 مرات في اليوم (يحفظ في الفم حتى يذوب تماماً). خذ قرصًا واحدًا من عقار "Apilak" تحت اللسان 3 مرات يوميًا (احتفظ به في فمك حتى يكتمل

أمراض الجهاز التنفسي الربو القصبي هو مرض مزمن في الجهاز التنفسي تحدث فيه نوبات الاختناق بسبب ضعف سالكية الشعب الهوائية بسبب تشنج عضلات القصبات الهوائية الصغيرة وتورم الغشاء المخاطي وانسدادها

تنظيم تشي والدم والأعضاء في تشانغ فو السبب الرئيسي للاضطرابات هو أنه مع التقدم في السن، يزداد التنافر بين تشي والدم ويزداد الخلل الوظيفي في أعضاء تشانغ الخمسة. لذلك، يجب أن تنظم التأثيرات العلاجية الدورة الدموية والدم، وكذلك عمل الأعضاء

أمراض الجهاز الهضمي. التهاب المعدة المزمن مع انخفاض أو زيادة وظيفة الإفراز والإخلاء الحركي للمعدة. التهاب الأمعاء والقولون المزمنوالتهاب القولون. تدلي المعدة، وغالبًا ما يقترن بانخفاض ضغط الدم المزمن في المعدة. مزمن

أمراض الجهاز البولي التناسلي. عند الرجال - التهاب الإحليل المزمن، التهاب التعاونيات، التهاب البروستاتا النزلي، ونى البروستاتا، نز الحيوانات المنوية، التهاب الحويصلة، التهاب الصدمة في الخصية وملحقاتها. عند النساء – عدم كفاية انقباض عضلات الرحم

1. اضطرابات النمو(Q89.9) كطحال ملحق موجود في حوالي 10% من جميع عمليات التشريح. في أغلب الأحيان، يتم تحديد الطحال الإضافي في منطقة النقير وفي أنسجة ذيل البنكرياس (الشكل 7.1). ليس له أهمية سريرية مستقلة. في بعض الأحيان تضخم بعد استئصال الطحال.

يكتسب الطحال الإضافي أهمية معينة أثناء استئصال الطحال في أمراض الدم. نادرا ما يتم ملاحظة زيادة فصيص الحمة، ولكن لم يتم ملاحظة أي تغييرات في وظيفة العضو. في حالات نادرة جدًا، يتم تحديد الخراجات من أصول مختلفة في الطحال - البشرة والمصلية والمشوكات.

2. ضمور الطحال. يتم التشخيص على أساس انخفاض وزن العضو بنسبة 50% مقارنة بالقيم المتوقعة. ويجب أيضًا أخذ مجموعة من الأعضاء الأخرى في الاعتبار، إذ قد تمثل هذه العملية ضمورًا فسيولوجيًا مرتبطًا بالعمر.

في حالة الضمور، يصبح الطحال ناعمًا ومرنًا، وتتجعد كبسولةه. على المقطع، يتم التعبير عن الجزء التربيقي بشكل مكثف، ويتم تحديد اللب الأبيض على شكل جزر صغيرة تسقط من سطح القطع، ويكون اللب الأحمر أحمر بشكل مكثف (الشكل 7.2).

إذا كان الضمور مرتبطًا بنوبات قلبية سابقة أو فقر الدم المنجلي، فإن حمة الطحال تكون كثيفة، ولا يتم تحديد بنياتها، وتكون الكبسولة بيضاء رمادية اللون، وسميكة.

قد يتعرض الطحال للضمور بسبب فشل البطين الأيسر النهائي (ما يسمى بضمور البطين الأيسر وفقا لزولينجر). يتطور الاتساق الناعم والمرن للطحال مع كبسولة مجعدة وضمور العضو مع فقدان دم عام كبير أو مع نزيف وفير من الدوالي مع ارتفاع ضغط الدم البابي (انهيار الطحال المتضخم بسبب إفراغ خزانات الدم).

3.تمزق الطحال(S36.0 - صادم؛ D73.5 غير مؤلم). صدمة حادةتعد أعضاء البطن والعمليات الجراحية من الأسباب الأكثر شيوعًا لتمزق الطحال الأولي، أي تمزق الطحال الأولي. حدث في عضو طبيعي. في بعض الحالات، يتطلب تطوير الهيموبيريتوني فورًا تدخل جراحي. في 15٪ من الحالات، لوحظ تمزق الطحال المتأخر، المرتبط بالحدوث السابق للورم الدموي تحت المحفظة. أحد مضاعفات تمزق الطحال هو زرع أنسجة الأعضاء في تجويف البطن مع تطور التهاب الطحال متعدد البؤر. نادراً ما يسبب استئصال الطحال السليم نتيجة لصدمة سابقة اضطرابات مناعية.

يمكن أن تحدث تمزقات الطحال العفوية في حالات الأمراض السابقة. السبب الأكثر شيوعا للتمزقات التلقائية هو كريات الدم البيضاء المعديةوالملاريا وحمى التيفوئيد والتهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد وأورام الطحال وسرطان الدم.

4. احتشاء الطحال(د73.5). هناك نوعان من المتغيرات التشريحية المعروفة لاحتشاء الطحال - فقر الدم والنزف.

تعد احتشاءات فقر الدم أكثر شيوعًا وهي عبارة عن آفات نموذجية مثلثة الشكل وكثيفة وصفراء ذات سطح جاف وهش (الشكل 7.3). تترافق النوبات القلبية مع تطور التهاب محيط الطحال الليفي، والذي ينتج لاحقًا التصاقات صفاقية بدرجات متفاوتة من الشدة، وأحيانًا تكون قوية جدًا بحيث لا يمكن فصل الطحال عن الأنسجة المحيطة دون وجود خلل متني. نتيجة احتشاء فقر الدم هي تكوين ندبة غائرة باللون الأبيض والرمادي (الشكل 7.4). ترتبط آلية تكوين الاحتشاء بتخثر الأوعية الطحالية التي تنتمي إلى الدورة الدموية الجهازية (شرايين وأوردة الطحال). السبب الأكثر شيوعا لاحتشاء الطحال هو الجلطات الدموية القلبية. لأسباب غير معروفة، غالبا ما يحدث تصلب الشرايين في الشريان الطحالي في شكل توسع. إذا كان الانسداد يتعلق بالأوعية الشريانية الصغيرة والمتوسطة الحجم، على سبيل المثال مع التهاب الشرايين العقدي، فسيتم تحديد احتشاءات صغيرة متعددة باللون الرمادي والأصفر تحت المحفظة، ويتم تحديدها بوضوح من الحمة المجاورة ومحاطة بأنسجة طبيعية مجهرية.

ترتبط الاحتشاءات النزفية بتخثر الأوعية الطحالية التي تنتمي إلى الدورة الدموية الجهازية (شرايين وأوردة الطحال). من الناحية المجهرية، فهي مثلثة الشكل، ومحددة بشكل غامض من الحمة المجاورة، وتنتفخ فوق سطح القطع (الشكل 7.5). يتم توجيه الجزء الأوسع منها نحو كبسولة العضو.

5. تضخم الطحال(Q89.0 - خلقي، يمكن استخدام رموز متعددة لتحديد السبب) - زيادة في حجم ووزن الطحال إلى 300 جرام أو أكثر. عندما يتم الوصول إلى هذه الكتلة، يصبح تضخم الطحال واضحًا سريريًا. يمكن اكتشاف هذه العملية المرضية في مجموعة واسعة من الأمراض. تضخم الطحال في حد ذاته ليس ظاهرة تشخيصية مميزة، ومع ذلك، إذا كانت كتلة الطحال تصل إلى 800 غرام، فهذا يشير عادة إلى اضطرابات الدورة الدموية، وأكثر من 800 غرام - علم الأمراض المرتبط بعملية تسلل أو خبيثة.

5.1. اضطرابات الدورة الدموية.معظم العمليات المرضية المصحوبة باحتقان وريدي سلبي لأعضاء البطن وتليف الكبد وتجلط الدم في الوريد الطحالي الرئيسي هي الأسباب الأكثر شيوعًا لتضخم الطحال في الدورة الدموية.

من الناحية المجهرية، خلال هذه العمليات المرضية، يتم ملاحظة تغييرات غير محددة: الطحال كثيف، والحمة حمراء داكنة مع لون مزرق، والكبسولة متوترة (الشكل 7.6). أثناء الفحص المجهري، يتم تحديد مناطق صغيرة بنية داكنة أو سوداء في الحمة، تنحسر قليلاً عن سطح القطع (أجسام غاندي-غامنا، أو العقيدات الليفية الحديدية). عند الجس تكون أكثر كثافة من الحمة المحيطة بها. تؤدي احتشاءات الطحال المتعددة غير المنظمة أحيانًا إلى تضخم الطحال، والذي يختفي مع بداية تنظيمها، وامتصاص المخلفات وتراجع الأنسجة.

5.2.أمراض الدم. تؤدي العديد من العمليات المرضية في نظام الدم إلى تطور تضخم الطحال. الأسباب الأكثر شيوعًا لتضخم الطحال المهم سريريًا هي:

• سرطان الدم الليمفاوي المزمن وسرطان الدم النخاعي المزمن (الشكل 7.7). تترافق بعض أشكال سرطان الغدد الليمفاوية مع تطور تضخم الطحال، والذي يمكن أن يصل إلى أحجام كبيرة جدًا؛
• جميع أشكال فقر الدم الانحلالي والعديد من فقر الدم اللاتنسجي (انظر القسم 18 من هذا الفصل لمزيد من التفاصيل)؛
• نقص الصفيحات، وخاصة مرض ويرلهوف، مع زيادة سائدة في الحمة الجريبية.
• تكون الدم خارج النخاع - أمراض التكاثر النقوي، وداء الكريات الحمر، وغالباً النقائل العظمية.

5.3.الأورام الأولية والمنتشرة في الطحالقد تكون أيضًا أسبابًا مباشرة لتضخم الطحال الواضح سريريًا. وهي تشمل الأورام اللمفاوية المحلية والأورام غير المحددة للأعضاء، والورم الحبيبي اللمفي، والورم الميلانيني الخبيث النقيلي. السرطانات النقيلية في الطحال نادرة للغاية.

5.4.أمراض التخزين- مجموعة متعددة الأشكال إلى حد ما من الحالات المرضية. يتم تمثيل الأمراض التي تتجلى في تضخم الكبد بالدهون (أمراض غوتشر، نيمان بيك، أمراض هاند شولر المسيحية).

5.5. اشتعال. الشكل الأكثر شيوعًا لتضخم الطحال، والذي يتطور كاستجابة مناعية للعدوى. يتم تكبير حجم الطحال بشكل كبير، وهو ناعم جدًا، وأحيانًا عند قطع الكبسولة، يتم تمثيل الحمة بكتل شبه سائلة تنفصل بشكل مستقل (الطحال الإنتاني). لون الحمة عادة ما يكون رمادي-أحمر قذر (الشكل 7.8). لم يتم تعريف الهياكل الجريبية والتربيقية عمليا. في جميع حالات تضخم الطحال المعدي، تتم إزالة كمية كبيرة من الأنسجة من سطح الشق عن طريق الكشط. تصبح محفظة الطحال منتفخة، ومغطاة بإفرازات ليفي رمادية بيضاء رقيقة، وتتضرر بسهولة عندما يتم تحرير العضو. بعد ذلك، يتم تنظيم الإفرازات الفيبرينية، وتأخذ المحفظة مظهرًا زجاجيًا.

في حالة العدوى المزمنة، يتضخم حجم الطحال أيضًا، لكن أنسجته تكون أكثر كثافة من المعتاد، وتكون الحمة ذات لون رمادي-أحمر، ويكون النمط الجريبي مرئيًا (الشكل 7.9).

تشمل الأنواع الأخرى من تضخم الطحال الالتهابي ما يلي:

- السل الدخني (الشكل 7.10) (السل الكبير والكهف في الطحال نادر للغاية)؛

- الساركويد (يتم تحديد عقيدات رمادية خلالية متعددة) (الشكل 7.11)؛

— عدد كريات الدم البيضاء التحسسية (تمزق الطحال، حتى مع الإصابات البسيطة، غالبًا ما يحدث عند الأطفال ويصاحبه الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي)؛

- المالنريا (مناطق واسعة ذات لون أحمر قذر).

يحدث تضخم الطحال مع خراجات الطحال في الإنتان مع انتشار الدم. ويصاحب التهاب المفاصل الروماتويدي وحمى التيفوئيد أيضًا تضخم كبير في الطحال. تضخم الطحال في متلازمة بانش، الذي يتم تفسيره على أنه تضخم الطحال الاحتقاني، يرتبط بتليف الكبد ويمكن أن يظهر سريريًا على أنه فقر الدم المفرط الطحال.

ينبغي التمييز بوضوح بين تضخم الطحال وفرط الطحال. تضخم الطحال، وهو في أغلب الأحيان مفهوم تشريحي، قد لا يكون مصحوبًا بخلل وظيفي في العضو، في حين أن فرط الطحال هو مفهوم سريري ووظيفي ولا يتميز دائمًا بتضخم الطحال التشريحي الحقيقي.

6. الداء النشواني في الطحال. الداء النشواني هو ضمور البروتين الوسيط الخلقي أو المكتسب، ويتميز بضعف وظيفة الأعضاء بسبب تسلل البروتينات غير القابلة للذوبان. آليات تطور الداء النشواني وتوطين الودائع ونوعها الخصائص الكيميائيةتحدد البروتينات الليفية المختلفة بدرجة أكبر أو أقل خصائص المسار السريري.

في الداء النشواني الأولي(E85.9) يتم تمثيل البروتينات الليفية بواسطة سلاسل خفيفة من الغلوبولين المناعي، بينما في الداء النشواني الثانوي تنشأ البروتينات من سلائف متفاعلات البروتين الدهني. يمكن أن تكون الأنواع الأخرى من الداء النشواني وراثية أو مكتسبة. الأعراض السريرية والتشريحية غير محددة ومتنوعة وتعتمد على الأعضاء المشاركة في العملية. للتشخيص، يتم استخدام الطرق المناعية والخزعة مع تلطيخ خاص.

سريريًا وتشريحيًا، يمكن تمييز الداء النشواني النموذجي الذي يشمل الكلى والكبد والمعدة والغدد الكظرية والغشاء المخاطي المعوي. المسالك المعوية(لهذا النوع من الداء النشواني، يتم إجراء خزعة من المستقيم لتشخيص المرض). يوصف العرض الكلاسيكي للداء النشواني الطحالي المنتشر في الأدبيات بأنه "طحال دهني كبير" (الشكل 7.12). من الناحية المجهرية، يكشف هذا النوع من الداء النشواني عن تضخم الطحال المعتدل، وتكون حمة العضو كثيفة وصلبة. سطح القطع دهني. أكثر متلازمة نادرةيرتبط الأميلويد الطحالي الموضعي، المعروف باسم "الطحال الساجو الكبير"، بالداء النشواني الجريبي الموضعي ويوجد بأعداد معتدلة

تضخم الطحال، بصيلات واضحة ذات لون رمادي-أبيض تبرز فوق سطح القطع على شكل تكوينات شفافة وكثيفة للغاية. من الناحية المجهرية، يتم تحديد الأميلويد بسهولة عند معالجة سطح العضو بمحلول لوغول في شكل لون أسود منتشر أو بؤري للحمة (اعتمادًا على نوع الداء النشواني) (الشكل 7.13).

الداء النشواني غير النمطي (E85.4) يشمل القلب (الشغاف وعضلة القلب) واللسان والجلد والدماغ والرئتين. ويلاحظ أنه داء نشواني خرف في 3٪ من جميع عمليات التشريح فوق سن 70 عامًا.

الداء النشواني الشبيه بالورم (E85.4) يصيب الجهاز التنفسي العلوي واللسان والرئتين. غالبًا ما يرتبط بالانتشار المحلي أو المنتشر خلايا البلازما. يبلغ تواتر الداء النشواني في مواد التشريح الإجمالي حوالي 0.3٪، متوسط ​​العمر 30-50 سنة، يحدث في كثير من الأحيان إلى حد ما عند الرجال.

التسبب في الداء النشواني معقد وغير واضح تماما. يعتمد الداء النشواني الوراثي الأولي على خلل استقلابي خلقي ولا يعني وجود أمراض سابقة. الانحرافات الكروموسومية في هذا النوع من الأمراض غير معروفة. يتم عرض التركيب الأنفي للداء النشواني الأولي الأمراض التالية، لها مظاهر سريرية وتشريحية مختلفة:

• حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية(E85.0) هو مرض وراثي جسمي متنحي يمثله التهاب المصليات والداء النشواني الكلوي. تظهر لدى معظم المرضى أعراض سريرية قبل سن 20 عامًا. يتميز المرض بهجمات التهاب الصفاق الحاد مع التهاب المصليات البكتيري وتورط المفاصل. يمكن إجراء التشخيص سريريًا وتأكيده عن طريق الاختبارات الجينية؛
• الداء النشواني مع طفح حساسية وصمم(E85.2) - مرض جسمي سائد؛
• الداء النشواني القلبي(E85.8) - يمكن أن يكون نموذجيًا وغير نمطي، بالإضافة إلى القلب، فإنه يشمل اللسان و الأعصاب الطرفية;
• الأميلويد العصبي h (E85.1) - عادةً ما يكون غير نمطي، ويصيب هياكل الدماغ والأعصاب الطرفية. وينبغي التمييز بينه وبين الداء النشواني في مرض الزهايمر ومتلازمة داون.

الداء النشواني الثانوي ( E85.3) دائمًا غير نمطي ويحدث على خلفية عدوى مزمنة متكررة أو بطيئة. تقليديا، يعتمد حدوث الداء النشواني الثانوي على عمليات مرضية مثل السل المزمن (50٪ من جميع حالات الداء النشواني الثانوي)، والتهاب العظم والنقي (12٪)، والعدوى الرئوية المزمنة (توسع القصبات بشكل رئيسي) (10٪)، والالتهابات المزمنة الأخرى (12٪). %). يتطور الداء النشواني عند 20% من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي.

7. التهاب ونخر الطحال. غالبًا ما ترتبط التغيرات الالتهابية النخرية في الطحال باللب الأبيض، وهو جزء من الجهاز اللمفاوي، ولكن في كثير من الأحيان يمكن دمجها مع التهاب موضعي أو منتشر في اللب الأحمر، والذي يعتبر جزءًا من الجهاز الشبكي البطاني.

مجهرياً في الحالات الحادة عملية معديةأو التهاب، يتضخم حجم الطحال، وله قوام ناعم جدًا، وتتفكك الأنسجة عند قطعها على شكل كتل شبه سائلة ذات لون رمادي-أحمر. لا يتم تحديد البصيلات المتضخمة من الحمة المجاورة وفي بعض الأحيان لا يتم تحديدها على الإطلاق.

في الالتهاب المزمن، تكون حمة الطحال أكثر كثافة من المعتاد، ولا يصل تضخم الطحال إلى نفس الدرجة كما هو الحال في الالتهاب الحاد. تكون كبسولة العضو منتفخة، وفي بعض الحالات المرضية مغطاة بإفرازات ليفية (التهاب الصفاق، التهاب المنصف، الالتهاب الرئوي في الجانب الأيسر). في هذه الحالة، تكون تمزقات الطحال غير المؤلمة شائعة. بعد ذلك، يتم تنظيم بؤر الالتهاب الليفي ولا تختلف عيانيا عن الهيالين في كبسولة الطحال. يعتمد التشخيص التفريقي للعمليات المرضية على وجود التهاب محيط الطحال الليفي والعمر والتاريخ الطبي والفحص المجهري.

يتم تمثيل النخر الجريبي للطحال بشكل مجهري من خلال عدد قليل من البؤر ذات اللون الرمادي والأخضر التي يصل حجمها إلى 1 مم، وتقع بشكل منتشر في اللب. يمكن العثور على هذه العملية في مرض الخناق وحمى التيفوئيد (الشكل 7.14).

السل الدخني في الطحال هو نتيجة لعملية رئوية منتشرة دموياً، وفي حالات أقل بكثير، السل المنتشر خارج الرئة. من الناحية المجهرية، في النسخة الكلاسيكية، يتم تمثيلها بواسطة درنات رمادية-خضراء دخنية وتحت دخنية بارزة فوق السطح المقطوع للحمة. يجب التمييز بين مرض السل في الطحال ومرض الورم الحبيبي اللمفي ("الطحال البورفيرين")، حيث تكون البؤر أكبر بكثير من البؤر الدخنية. يتم التمييز بين الإنتان السلي الحاد للاندوسي على أساس وجود بؤر نخرية ذات حجم كبير مع خطوط عريضة غير متساوية؛ في الساركويد في الطحال، غالبًا ما تندمج الأورام الحبيبية (بؤر نخر غير متجانسة) ولها خطوط عريضة غير متساوية في ورم فيجنر الحبيبي، والهياكل البؤرية ليست أورامًا حبيبية، ولكنها تتسلل بشكل أكثر متموجة مع خطوط غير متساوية.

8. السل في العقد الليمفاوية(التهاب العقد اللمفية السلي) (من الممكن استخدام فئات مختلفة اعتمادًا على الموقع: A15 - داخل الصدر؛ A18 - المساريقي، وما إلى ذلك) - يتم تعريفه دائمًا تقريبًا على أنه جزء من مجمع السل الأولي. في كثير من الأحيان يرتبط بالانتشار اللمفاوي وأقل في كثير من الأحيان بالانتشار الدموي.

عادة، يتم تمثيل التهاب العقد اللمفية السلي عن طريق اعتلال عقد لمفية مع درنات كثيفة ذات لون رمادي-أبيض، تندمج أحيانًا في مناطق كبيرة إلى حد ما (الشكل 7.15). في بعض الحالات يحدث نخر جبنيالعقدة الليمفاوية، في حين أن تركيز النخر هو اللون الرمادي والأصفر، متموج، جاف، يمكن أن تشغل العقدة الليمفاوية بأكملها وفي وقت لاحق يتم تحديد رواسب الكالسيوم والتكلس الأيضي فيها (الشكل 7.16). نخر الترسيب العقد الليمفاويةوخاصة في منطقة الرقبة، يؤدي بسرعة كبيرة إلى تكوين تجويف وناسور الجلد اللاحق.

يتم التشخيص على أساس الفحص المجهري والبكتريولوجي.

9.مرض هودكنز(الورم الحبيبي اللمفي) (C81.9/M9650/3) هو النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية. يعتمد التشخيص على الخزعة ووجود اعتلال العقد اللمفية الصامت والمتلازمة البنيوية.

إن طبيعة ليمفوما هودجكين الخبيثة ليست مفهومة تمامًا. عند بناء التشخيص، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار مدى انتشار العملية المرضية، والتي تم تحديدها في الماضي على أساس التشخيص الجراحي. حاليا، وذلك بسبب التحسينات و استخدام شائعباستخدام طرق التشخيص غير الغازية، يتم تحديد مرحلة الورم الحبيبي اللمفي بسهولة نسبية.

في الولايات المتحدة الأمريكية، يتم استخدام تصنيف ميشيغان (جامعة آن أربور) على نطاق واسع، والذي يحدد المرحلة الأولى من الورم الحبيبي اللمفي بأنها إصابة مجموعة واحدة من الغدد الليمفاوية، المرحلة الثانية بأنها إصابة مجموعتين أو أكثر من الغدد الليمفاوية على جانب واحد من الحجاب الحاجز (الشكل 7.17)، المرحلة الثالثة كإصابة الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز والمرحلة الرابعة كإصابة الأعضاء المتني ونخاع العظام. يشمل التصنيف: الفئة (أ) التي تتميز بغياب الأعراض السريرية، والفئة (ب) التي تتميز بمتلازمة تكوينية مع فقدان الوزن.

يتم تحديد تضخم العقد الليمفاوية مجهريا، على الحمة البيضاء أو البيضاء والرمادية التي يتم الكشف عن حبيبات حمراء دقيقة فيها. لا تندمج الغدد الليمفاوية في المنطقة المصابة مع بعضها البعض في أي شكل من أشكال الورم الحبيبي اللمفي (الشكل 7.18). في الشق، يتم استبدال الأنسجة الرمادية البيضاء العصير من الغدد الليمفاوية بأنسجة الورم ذات الاتساق الناعم المرن. في المراحل المبكرة، يتم تحديد بؤر متجانسة في الغدد الليمفاوية، وبعد ذلك يتم ربطها بندبات كثيفة متراجعة، ويسبق تكوينها تنظيم مناطق محددة جيدًا من نخر رمادي-أصفر.

ويشارك الطحال في العملية المرضية في 75٪ من جميع الحالات، بغض النظر عن النوع النسيجي للورم الليمفاوي. يتم تحديد بؤر متعددة كثيفة مجهرية يصل قطرها إلى 1 سم مع حدود غير مستوية (الشكل 7.19). عندما تتورط الأوعية الدموية في أنسجة الطحال، يتم العثور على بؤر نخر ذات لون رمادي-أخضر أو ​​رمادي-أصفر على شكل مثلث.

في حالة الورم الحبيبي اللمفي، يتم تحديد إصابة الرئتين بنسبة 50٪، ونخاع العظام بنسبة 20٪ والكليتين في 10٪ من جميع الحالات. في هذه الأعضاء، بؤر الورم صفراء، متموجة، مع حواف خشنة، يصل حجمها إلى 1 سم، وعادة ما تكون كثيفة الاتساق.

على الرغم من المظاهر السريرية والقدرة التشخيصية العالية لطرق البحث أثناء الحياة، لا يمكن إنشاء وتوثيق التشخيص والمتغير السريري والمورفولوجي وديناميكيات العلاج إلا على أساس طرق البحث النسيجي.

يحدث مرض هودجكين في حوالي 0.2% من إجمالي المواد المقطعية. كان عمر المتوفى 30-40 و50-60 سنة، ولم يتم اكتشاف أي استعداد جنساني.

10.كثرة المنسجات في الطحال والعقد الليمفاوية. تم تشخيص هذه المجموعة من العمليات المرضية مؤخرًا بشكل أكثر تكرارًا وتمثل اليوم حوالي 3٪ من جميع أمراض التليف الرئوي مجهول السبب (الخلالي). في السابق، كان يعتبر المرض بمثابة ورم خبيث منتشر جهازي ينشأ من المنسجات والبلاعم. لقد ثبت الآن أن أساس العملية التكاثرية المنتشرة هو أمراض الخلايا الجذعية (خلايا لانغرهانس)، وهي منبهات قوية مناعية بسبب إفراز MHC II (مجمع التوافق النسيجي الرئيسي - نظام توافق الأنسجة الرئيسي)، وهذه الخلية يختلف التجمع اختلافًا جوهريًا عن نظام البلاعم. خلايا لانجرهانس والبلاعم هي المكونات التي تربط وتقدم المستضدات، وهو أمر ضروري لبدء المزيد من التفاعلات المناعية.

في أغلب الأحيان، تشارك الحمة الرئوية في العملية المرضية، ولكن غالبا ما يتم اكتشاف تلف الطحال والغدد الليمفاوية (في 45-60٪ من جميع الملاحظات).

هناك الأشكال التصنيفية التالية من كثرة المنسجات:

• مرض ليتر-سين(C96.0/M9722/3) - كثرة المنسجات الحادة المتمايزة - شكل معمم، يؤثر بشكل رئيسي على الأطفال الصغار (الذروة - السنة الثانية من العمر) يتضخم الكبد والطحال بشكل كبير، ويتم اكتشاف آفات عظمية متعددة في الجهاز الهيكلي. تتضخم الغدد الليمفاوية بشكل معتدل ويمكن أن تندمج في بعض الأحيان في تكتلات كبيرة، ثم لا يتم اكتشاف بنية العقدة الليمفاوية (الشكل 7.20) في الأعضاء والعضلات المتني، يتم تحديد بؤر متعددة باللون الأبيض والرمادي ذات خطوط غير منتظمة، وتندمج جزئيًا مع. بعضها البعض واستبدال الحمة الطبيعية تمامًا في المرحلة الأولية، تبرز البؤر بشكل ملحوظ فوق سطح العضو المقطوع ولها المظهر الكلاسيكي لـ "لحم السمك".
• الورم الحبيبي اليوزيني(د76.0). تم الكشف عن عملية مماثلة من التكاثر الخبيث لخلايا لانغرهانس بشكل مجهري في الأعضاء والعظام المتني (على شكل بؤر عظمية متعددة) (الشكل 7.21)، ويكون عمر الأفراد المصابين أكبر منه في مرض ليترير-سيوي، والمرض في كثير من الأحيان يتجلى في شكل محلي منفرد أو متعدد؛
• مرض هاند شولر المسيحي(D76.0) قد يتطور كمرحلة أخيرة من الورم الحبيبي اليوزيني. تم العثور على آفات صفراء رمادية مهمة من الناحية المجهرية في العظام والجهاز اللمفاوي والكبد والرئتين (الشكل 7.22). أصفرترتبط الآفات بتراكم كميات كبيرة من الدهون في نظام البلاعم. يؤدي تورط عظام الجمجمة إلى تطور جحوظ العين وضغط الغدة النخامية مع تطور مرض السكري الكاذب وضعف النمو وقصور الغدد التناسلية. ويتأثر بشكل رئيسي الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 5-12 سنة.

11.متلازمات التكاثر النقوي- مجموعة من الأمراض التي تعتمد على الاضطرابات النسيلية المكتسبة للخلايا الجذعية المكونة للدم.

نظرًا لأن الخلايا الجذعية تؤدي إلى ظهور جميع المكونات المحيطية - كرات الدم الحمراء واللمفاوية والنقوي - فإن أي خلل نوعي أو كمي قد يكون علامة على مرض تكاثر النقوي. في بعض وحدات علم الأمراض، يتم تعريف علم الأمراض الوراثية بشكل واضح تماما، بينما يظل السؤال مفتوحا في وحدات أخرى. عادةً ما يكون لأمراض التكاثر النقوي أعراض سريرية ومخبرية محددة بوضوح إلى حد ما ويتم تجميعها وفقًا لعدة معايير. توجد نسبة كبيرة إلى حد ما من متلازمات التكاثر النقوي في شكل مختلط؛ وهي غالبًا ما تكون مراحل تطور المرض لدى مريض واحد، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون نتيجة كل منها سرطان الدم النخاعي الحاد.

كثرة الكريات الدموية الحقيقية(D45/M9950/1). يتم التشخيص في وجود فائض من خلايا الدم الحمراء، تضخم الطحال، تشبع الأكسجين الطبيعي في الدم، تجلط الدم المعتدل وزيادة عدد الكريات البيضاء. معيار التشخيص التفريقي هو مستوى الإريثروبويتين - منخفض في الدم الأولي أو كثرة الحمر الحقيقية. وينبغي أن تؤخذ عوامل أخرى في الاعتبار في التشخيص التفريقي الحالات السريرية، أكثر سمات كثرة الحمر الثانوية: الجفاف، ونقص الأكسجة من أصول مختلفة، والتسمم المزمن بأول أكسيد الكربون، وأمراض الكلى والأورام المنتجة للإريثروبويتين.

يكشف الفحص المجهري عن وجود نخاع عظمي أحمر كثيف (الشكل 7.23)، سميك دم أسود، يفيض قاع الأوعية الدموية مع نزيف متعدد وتجلط وريدي وحمأة. يمكن اكتشاف الاحتشاءات النزفية في أحواض إمداد الدم المناسبة. غالبًا ما تصيب كثرة الحمر الحقيقية الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 60 عامًا تقريبًا. ونادرا ما يظهر المرض قبل سن الأربعين.

التهاب الخثرات مجهول السبب ( D47.3/M9962/1) هو مرض تكاثر نقوي نادر من أصل غير معروف، ويتميز بتكاثر الخلايا الضخمة في نخاع العظم وكثرة الصفيحات المحيطية. لإجراء التشخيص، من الضروري وجود كثرة الصفيحات في غياب أسباب أخرى، وعدد طبيعي من خلايا الدم الحمراء، وغياب كروموسوم فيلادلفيا. وهو أكثر شيوعًا عند النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 50-60 عامًا.

الأساس المورفولوجي للمرض هو وجود جلطات دموية عديدة غير معهود النظام الوريديالتعريب: الكبد، المساريقي، البوابة. من الممكن حدوث نزيف متعدد على الأغشية المخاطية. تجدر الإشارة إلى أنه في أمراض الصفائح الدموية، لا يلاحظ عمليا داء المفصل الدموي، وهو أكثر سمات اضطرابات التخثر.

التليف النقوي(D47.1/M9961/1) (مرادفات: الحؤول النقوي، الحؤول النقوي الوعائي) يتميز بتضخم الطحال الشديد، صورة دم كريات الدم الحمراء مع كثرة الكريات البيض، الصفائح الدموية العملاقة النادرة، تليف نخاع العظم مفرط الخلايا.

تلعب استجابة الخلايا الجذعية لبعض عوامل النمو والسيتوكينات دورًا معينًا في التسبب في المرض، عندما يتم اكتشاف تكون الدم خارج النخاع استجابةً لتليف نخاع العظم في الكبد والطحال والغدد الليمفاوية. يحدث في الغالب عند البالغين حوالي 50 عامًا.

التغيرات العيانية غير محددة وتشمل فقر الدم وتضخم الكبد الطحال. في وقت لاحق من مسار المرض، قد يكشف فحص ما بعد الوفاة عن الدنف، وتضخم العقد اللمفية، وآفات حمراء متعددة في الكبد، مما يمثل تكون الدم خارج النخاع. في كثير من الأحيان، يؤدي هذا الأخير إلى تطور ارتفاع ضغط الدم البابي والاستسقاء، والنزيف من دوالي المريء و التهاب النخاع المستعرضالمرتبطة تكون الدم خارج النخاع في الفضاء فوق الجافية.

12. متلازمة خلل التنسج النقوي(M998) - مجموعة من الأمراض تعتمد على الاضطرابات النسيلية المكتسبة للخلايا الجذعية المكونة للدم. وهي تتميز بقلة الكريات، ونخاع العظم مفرط الخلايا، ومختلف التشوهات الوراثية الخلوية وارتفاع خطر الإصابة بسرطان الدم الحاد. عادة ما يكون المرض مجهول السبب ولكن قد يحدث بشكل ثانوي بعد علاج مرض هودجكين أو سرطان المبيض بعوامل مؤلكلة.

أساس التسبب في المرض هو تكون الدم غير الفعال بالاشتراك مع نخاع العظم مفرط الخلية. وبالتالي فإن تطور المرض يؤدي إلى سرطان الدم النخاعي الحاد هذه المتلازمةيسمى "مقدمات سرطان الدم". ترتبط شذوذات الكروموسومات بالذراع الطويل للكروموسوم 5 (تشفير عوامل النمو ومستقبلات تكاثر النخاع) والكروموسوم 7. يتضمن هيكل المتلازمة فقر الدم المقاوم مع أو بدون الأرومات وفقر الدم المقاوم مع الأرومات العابرة.

من الناحية المجهرية، يتم ملاحظة مجموعة أعراض غير محددة، تتمثل في تضخم الطحال، والالتهابات المحلية المتعددة، وفقر الدم والظواهر البنيوية.

13. اللوكيميا النقوية المزمنة(C92.1/M9863/3) ينتمي إلى مجموعة متلازمات التكاثر النقوي. يتم التشخيص على أساس زيادة عدد الكريات البيضاء المستمرة مع تحول سلسلة النخاع الشوكي إلى اليسار مع انخفاض عدد الخلايا النقوية والأرومات، ووجود كروموسوم فيلادلفيا أو إعادة لير-أبل. تتميز بالإفراط في إنتاج الخلايا النخاعية.

في وقت مبكر من المرض، تتمايز الخلايا النقوية وتحافظ على وظيفة نخاع العظم. يتحول المرض إلى عملية خبيثة بعد عدة سنوات من ظهوره.

يتميز سرطان الدم النخاعي المزمن بتغيرات وراثية متميزة. معه، يكون كروموسوم فيلادلفيا وراثيًا، والذي تم وصفه لأول مرة على أنه علامة وراثية خلوية محددة ويتم تمثيله بواسطة إزفاء المادة الوراثيةمن الكروموسوم 9 إلى الكروموسوم 22.

ينتج الجين الاندماجي bcr-abl الناتج تخليق البروتين، مما يؤدي إلى تطور سرطان الدم. يحدث هذا المرض غالبًا عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 35-45 عامًا.

يتم تحديد تضخم الكبد الطحال وتضخم العقد اللمفية بشكل مجهري وغير محدد إلى حد ما (الشكل 7.24). فقر الدم والنزيف البؤري.

14. سرطان الدم الحاد— مجموعة من الأمراض المرتبطة بالتحول الخبيث للخلايا السلفية المكونة للدم، والتي تفقد القدرة على التفريق واستبدال نخاع العظام. معظم الحالات مجهولة السبب. في بعض الملاحظات، يعمل الإشعاع والبنزين كعوامل مسببة للمرض.

في الممارسة السريرية، تكتسب سرطانات الدم الحادة الثانوية التي تتطور أثناء علاج الأورام الخبيثة المختلفة بالعوامل المؤلكلة أهمية معينة. من المعتقد تقليديًا أنه خلال مرحلة ما قبل المرض، فإن سرطان الدم الناجم عن الأدوية يكون له متلازمات خلل التنسج النقوي ويرتبط وراثيًا بأمراض الكروموسومات 5 و 7.

تحدث الأعراض السريرية والتشريحية الرئيسية المرتبطة بنظام المكونة للدم عندما يتم استبدال النخاع العظمي الطبيعي بعناصر خبيثة. أساس النظام أعراض مرضيةهو تسلل خبيث للأعضاء والأنسجة التي تشمل الجلد والجهاز الهضمي والسحايا.

نادرًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم الحاد أثناء الفحص التشريحي المرضي، حيث يتم التحكم في الفترة الحادة بشكل فعال عن طريق العلاج الكيميائي المركب الجهازي.

14.1.سرطان الدم الليمفاوي الحاد(C91.0/M9821/3) يحدث بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة ويمثل 80٪ من جميع حالات سرطان الدم لدى الأطفال. ذروة الإصابة تحدث بين سن 3 و 7 سنوات. يُلاحظ أيضًا سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند البالغين ويمثل حوالي 20٪ من سرطان الدم لدى البالغين.

14.2. سرطان الدم النخاعي الحاد(C92.0/M9861/3) وسرطان الدم غير الليمفاوي الحاد (يمكن استخدام رموز متعددة بعد التحديد النسيجي لسرطان الدم) هي أمراض تحدث بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين يبلغون من العمر 50 عامًا أو أكبر، ويزداد تواترها مع تقدم العمر.

يتم تحديد بؤر النزف والنزيف المتعددة مجهريا. يبدأ احتمال العدوى الثانوية في هذه الأمراض في الزيادة تدريجياً عندما ينخفض ​​عدد العدلات إلى أقل من 500/1 مل، ويموت المرضى الذين يعانون من قلة العدلات أقل من 100/1 مل بسبب الإنتان في غضون أيام قليلة. في أغلب الأحيان، يتم تحديد النباتات أو الفطريات G(-) كمسببات للأمراض. تشمل المظاهر الكلاسيكية للعدوى التهاب النسيج الخلوي والتهاب شبه المستقيم والالتهاب الرئوي.

15. سرطان الدم الليمفاوي المزمن(C91.1/M9823.3) علم الأمراض الخبيثة النسيلي للخلايا اللمفاوية البائية (الخلايا اللمفاوية التائية بشكل أقل شيوعًا). يتم التشخيص على أساس وجود عدد من الخلايا اللمفاوية الناضجة أعلى من 5000/1 مل، وهو نمط محدد مستقبلات الخلية، وخاصة القرص المضغوط 5 و القرص المضغوط 19.

يؤدي تكاثر ورم الخلايا الليمفاوية إلى تطور تراكم تدريجي ببطء للخلايا الصغيرة أشكال الخلايامن هم من ذوي الكفاءة المناعية ولا يستجيبون لها على أكمل وجهللتحفيز المستضدي. المرض له مسار سريري طويل مع تطور متلازمات غير محددة. يحدث المرض بشكل حصري تقريبًا في مرحلة البلوغ والشيخوخة (يتم اكتشاف 90٪ من الحالات بعد 50 عامًا، ويبلغ متوسط ​​عمر المرضى 65 عامًا).

سريريا وشكليا، تتجلى العملية المرضية عن طريق كبت المناعة، والتسلل الخبيث لنخاع العظام والأعضاء المتني. نقص المناعة سرطان الدم الليمفاوي المزمنيرتبط عادةً بعدم كفاية إنتاج الأجسام المضادة بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية. في الأشكال المتقدمة من المرض، يتسبب ارتشاح اللمفاويات في حدوث ضرر مباشر للأعضاء المتني.

خلال مسار المرض، يتم تمييز أربع مراحل، والتي تتميز بالأعراض المرضية المقابلة: I - اعتلال عقد لمفية (الشكل 7.25)، II - تضخم الأعضاء، III - فقر الدم والرابع - نقص الصفيحات.

الصورة العيانية للمرض غير محددة.

16.سرطان الغدد الليمفاوية(C85.9/M9591/3) مجموعة من العمليات المرضية الخبيثة المرتبطة بتكاثر الخلايا الليمفاوية الخبيثة. تنقسم الأورام اللمفاوية تقليديًا إلى هودجكين وغير هودجكين. تمت مناقشة سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في القسم. 9. يقدم هذا القسم ملخصًا عن الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية.

الأورام اللمفاوية غير هودجكين هي مجموعة غير متجانسة من الأورام الخبيثة. تختلف هذه العمليات المرضية بشكل كبير في المظاهر السريرية، حيث تتراوح من طويلة الأمد ومتقدمة تدريجيًا إلى مداهمة.

تلعب الاضطرابات الجينية دورًا مهمًا في مسببات الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية. وبالتالي، فإن المرض الأكثر دراسة شاملة لهذه المجموعة هو بوركيت سرطان الغدد الليمفاوية المناعية(C83.7/M9687/3)، حيث ترتبط الاضطرابات الوراثية الخلوية بنقل المادة الوراثية بين الكروموسومات 8 و14. يتم حظر الجين الورمي الأولي c-tue الموجود على الكروموسوم 8، ويتم التعبير عنه بشكل مفرط على الكروموسوم 14، باعتباره والنتيجة التي تصبح هي المهيمنة. في الأورام اللمفاوية الجريبية، يتم تحديد إزفاء مماثل للمادة الوراثية بين نفس الكروموسومات، لكن الموضع يحتوي على الجين bcl-2.

يتم تصنيف الأورام اللمفاوية اعتمادًا على درجة عدوانيتها السريرية ومستوى التمايز الخلوي (الأورام اللمفاوية شديدة التمايز ومتوسطة وضعيفة التمايز، وأنواع أخرى من الأورام اللمفاوية). الغالبية العظمى من الأورام المذكورة أعلاه هي خلايا B. يتم تمثيل مجموعة صغيرة من الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية بواسطة الخلايا التائية المتحولة بشكل خبيث. هذا يتضمن فطر الفطريات(M9700/3)، نوع البالغين من سرطان الغدد الليمفاوية T-cell(M9705/3)، سرطان الغدد الليمفاوية في خلية الوشاحك (M9703/3)، ماجومس(الأنسجة اللمفاوية المرتبطة بالغشاء المخاطي) (M9764/3)، الأورام اللمفاوية المحيطية(M9702/3) و الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة الكشمية(M9714/3) (الشكل 7.26).

يجب أن يتم تشخيص أي عملية مرضية فقط على أساس الدراسات النسيجية والوراثية الخلوية. يلعب تحديد البروتينات الغشائية دورًا مهمًا في التشخيص، ولكنها تشخيصية فقط في بعض الأشكال، نظرًا لأن بنية المستقبلات المتقاطعة في أشكال مختلفة من الأورام اللمفاوية تعطي نسبة عالية من النتائج الإيجابية الكاذبة (أي ذات خصوصية منخفضة).

التغيرات العيانية في الأورام اللمفاوية الخبيثة ليس لها قيمة تشخيصية، حيث أن اعتلال العقد اللمفية يمكن أن يصاحب مسار كل من العملية الخبيثة وتضخم الحميد. في بعض الحالات، تحدث الأورام اللمفاوية الخبيثة مع المظهر الطبيعي للغدد الليمفاوية. ولذلك، لا يمكن تحديد التشخيص إلا على أساس الفحص النسيجي.

في بعض أشكال الأورام اللمفاوية الخبيثة، فإن استخدام التقنيات المجهرية الكلية يجعل من الممكن تحديد عدد من الأعراض التي لها طابع محدد. القيمة التشخيصية. نعم عندما سرطان الغدد الليمفاوية العقدي (الجريبي).(M9690/3) الطبيعة العقدية للأضرار التي لحقت بالعقد الليمفاوية تجذب الانتباه (الشكل 7.27). يتم إجراء التشخيص التفريقي مع اعتلال العقد اللمفية التفاعلي العقدي، حيث تكون المسافات بين العقد أوسع نسبيًا ومحددة بشكل أكثر وضوحًا. يتم تمثيل سرطان الغدد الليمفاوية الحقيقي لالتهاب الحويصلات (M9723 / 3) بشكل مجهري من خلال تورط كبير في الغدد الليمفاوية التي لا تندمج مع بعضها البعض (على غرار ورم حبيبي لمفي)، ولم يتم تحديد مناطق متجانسة من النزف والنخر (الشكل 7.28).

التشخيص التفريقي العياني بين أشكال معقدةالأورام اللمفاوية والآفات النقيلية للغدد الليمفاوية، خاصة عندما تحدث عملية خبيثة ثانوية أثناء استخدام الأدوية المضادة للأورام المؤلكلة.

في تشخيص الأورام اللمفاوية، ينبغي استخدام الدراسات الكيميائية المناعية وتحليل مستقبلات الغشاء، والتي تعتبر محددة تمامًا لأنواع مختلفة من الأورام اللمفاوية.

17. المايلوما المتعددة والوحيدة(C90.0/M9732/3) هو ورم خبيث في خلايا البلازما يتميز باستبدال نخاع العظم وتدمير العظام وإنتاج البروتينات. يتطلب التشخيص وجود آلام في العظام، خاصة في الظهر، وبروتين نظير وحيد النسيلة في البلازما أو البول، والذي يتم الكشف عنه عن طريق الرحلان الكهربائي أو الرحلان الكهربائي المناعي، والتأكيد الخلوي لاستبدال نخاع العظم بخلايا البلازما الخبيثة.

تشير النتائج التجريبية الأخيرة إلى الدور المسبب لفيروسات الهربس في تطور هذه الحالة المرضية.

يحدث استبدال نخاع العظم في البداية على شكل فقر دم، والذي يتحول فيما بعد إلى التهاب النخاع الشامل وعدم تنسج نخاع العظم. يؤدي تدمير العظام إلى ظهور أعراض سريرية وتشريحية لهشاشة العظام (الشكل 7.29)، وآفات العظام التحللية (الشكل 7.30)، والكسور المرضية. في العيادة، يتم تحديد فرط كالسيوم الدم المرتفع الذي يرتبط بإنتاج عامل تنشيط العظم (OAF). ويسمى الشكل المحلي للورم "ورم البلازماويات".

ومما له أهمية خاصة إنتاج البروتينات الورمية - سلاسل خفيفة من الجلوبيولين المناعي الزائد. غالبًا ما يتعلق هذا بالجلوبيولين المناعي IgG وIgA، الموجود في شكل مونومرات وثنائيات ويخلق زيادة في لزوجة الدم، والتي، مع ذلك، لا تصل أبدًا إلى نفس المستوى كما هو الحال في الجلوبيولين الضخم في الدم في والدنستروم، حيث تلعب الخماسيات (IgM) دورًا رئيسيًا.

تؤدي السلاسل الخفيفة إلى إتلاف الأنابيب الكلوية، مما يخلق صورة مميزة جدًا للكلى المايلوما. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تترسب هذه السلاسل الخفيفة نفسها من الغلوبولين المناعي في الأنسجة على شكل أميلويد. في المايلوما المتعددة، هناك حساسية متزايدة للعدوى، والتي ترتبط بكل من قلة العدلات المرضية والتأثير المثبط للمناعة للعلاج المثبط للخلايا. أعلى قيمة في المضاعفات المعديةالحصول على الكائنات الحية المغلفة - العقدية الرئوية والمستدمية النزلية.

18. فقر دم- مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة وانخفاض مستوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم. يمكن تشخيص فقر الدم عند البالغين إذا انخفض الهيماتوكريت إلى أقل من 41% وانخفض مستوى الهيموجلوبين إلى 13.5 جم/لتر عند الرجال، وبالتالي إلى أقل من 37% وإلى 12 جم/لتر عند النساء.

يمكن افتراض وجود فقر الدم الخلقي من خلال المعلومات الطبية المناسبة. فقر الدم التغذوي المرتبط بنقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ممكن لدى الأشخاص الذين يعانون من عدد من الأمراض، وخاصة إدمان الكحول المزمن. الأعراض السريرية غير محددة، ولكن عددًا من الأعراض السريرية تصبح أكثر سمة لأشكال معينة من فقر الدم، في حين أن تضخم الكبد الطحال وتضخم العقد اللمفية شائعان جدًا وليس لهما قيمة تشخيصية تفاضلية.

يتم تصنيف مجموعة متنوعة من عمليات فقر الدم وفقا لأساسها الفسيولوجي المرضي (انخفاض الإنتاج، وزيادة فقدان خلايا الدم الحمراء، أو التغيرات في حجم أو شكل خلايا الدم الحمراء). يعكس وجود العديد من التصنيفات المختلفة لفقر الدم وجود مشكلات لم يتم حلها فيما يتعلق بتصنيفها والمرتبطة بتعقيد تحديد المكونات المسببة للأمراض لهذا المرض.

هناك أنواع من فقر الدم صغير الكريات، بما في ذلك فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، وفقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة والثلاسيميا، وفقر الدم كبير الكريات - عادة ما يكون ضخم الأرومات ويرتبط بنقص الفيتامينات.

يتم تمثيل فقر الدم على نطاق واسع ليس فقط كشكل تصنيفي، ولكن أيضًا كمتلازمة تصاحب مسار العديد من الأمراض. التغيرات العيانية في الأعضاء والأنسجة أثناء فقر الدم غير محددة، باستثناء بعض الأشكال مع أمراض عيانية أكثر أو أقل وضوحا.

يتم تشخيص فقر الدم في المقام الأول سريريًا ومخبريًا. فيما يلي معلومات تتعلق ببعض أشكال فقر الدم الأكثر شيوعًا.

18.1. نقص الحديد وفقر الدم التكاثري الآخر.

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الحقيقيتم تعريف (D50) تقليديًا على أنه مرتبط بنقص الحديد العام في الجسم. ومع ذلك، فمن الأصح تفسير هذه الحالة المرضية على أنها توازن حديدي سلبي وتكوين كريات الدم الحمراء غير الكفؤة المعتمدة على الحديد. ويرتبط استنزاف مخازن الحديد بعدم التوازن بين الاحتياجات الفسيولوجية وحجم الحديد الغذائي الممتز. تميز تكون الكريات الحمر غير الكفؤة المعتمدة على الحديد المرحلة التالية من تطور المرض. يعد فقر الدم الناقص الصباغ صغير الكريات مؤشرًا على توازن الحديد السلبي على المدى الطويل، والذي يحدد إنتاج خلايا الدم الحمراء ذات الهيموجلوبين المنخفض.

في الممارسة السريرية، يكتسب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بعد العملية الجراحية وعواقب الاستخدام المزمن للأسبرين (النزيف بدون أعراض) أهمية معينة. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو ظاهرة مميزة إلى حد ما في داء هيموسيديريا رئوي مجهول السبب (عزل الحديد في البلاعم الرئوية).

18.2. فقر الدم في أمراض الكلى(د63). أمراض الكلى، وخاصة تلك المصحوبة بالفشل الكلوي التدريجي، غالبا ما تكون سبب فقر الدم التكاثري. هناك دائما علاقة مباشرة بين درجة فقر الدم والفشل الكلوي. وهذا يعكس التسبب المشترك للمرض، حيث يتم تقصير العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء بسبب تبولن الدم وضعف إنتاج الهيموبويتين.

ومع ذلك، في بعض الحالات الحادة الفشل الكلويومستويات الإريثروبويتين لا ترتبط. وهكذا، في متلازمة انحلال الدم اليوريمي، يتم تحديد الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء بسبب تدميرها غير المناعي، على الرغم من الحفاظ على وظائف الكلى. مثال آخر هو الكلى المتعددة الكيسات. مع هذا المرض، يستمر إنتاج الإريثروبويتين على الرغم من الانخفاض التدريجي في وظائف الكلى. في الوقت نفسه، يُظهر مرضى السكري فقر دم أكثر عمقًا مما كان متوقعًا من الارتباط بين قيم الكرياتينين والنيتروجين المتبقي.

18.3. متلازمات نقص الاستقلاب.يمكن تشخيص فقر الدم الناتج عن نقص التكاثر في حالات مثل مجاعة(D53.9) و قصور الغدة الدرقية(E03.1). التسبب في هذا النوع من فقر الدم ينطوي على انخفاض في الطلب المطلوب للأكسجين وما يرتبط به من نقص الكريات الحمر. في حالة قصور الغدة الدرقية، ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين بشكل ملحوظ، وأحيانًا إلى 70-80 جم / لتر، وفي حالة الوذمة المخاطية - إلى 20-30 جم / لتر (فقر الدم الشديد). بالإضافة إلى ذلك، يعاني المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية من ضعف توازن الحديد بسبب انخفاض امتصاص الحديد، لكن أمراض امتصاص الحديد وحمض الفوليك مجتمعة لا تجعل من الممكن اكتشاف كثرة الكريات الصغيرة الحقيقية، أو يتم دمج كثرة الكريات الصغيرة مع علامات فقر الدم الضخمة الأرومات. يبقى فقر الدم لدى المرضى حتى بعد تصحيح هرمون الغدة الدرقية، مما يدل على وجود اضطراب في إنتاج الإريثروبويتين (أو أمراض مستقبلاته الطرفية).

مع تجويع البروتين، يتم اكتشاف فقر الدم الطفيف فقط، والذي يتم تعزيزه بشكل ملحوظ مع السغل. النمط المختبري لفقر الدم هذا هو طبيعي الخلايا، طبيعي اللون، مع عدد شبكي منخفض جدًا. يجب أن تشمل هذه المجموعة فقر الدم الذي يتطور بسبب الخلل الهرموني في الأندروجينات والإستروجين مع مشاركتهما في تخليق الإريثروبويتين. يزيد التستوستيرون والستيرويدات الابتنائية من تخليق الإريثروبويتين، في حين أن الإخصاء والإستروجين يقللانه.

مجموعة أخرى من فقر الدم الناقص التكاثر هي فقر الدم الالتهابي (يمكن استخدام رموز متعددة)، وغالبًا ما تصاحب مسار العدوى الحادة أو المزمنة. ويرتبط التسبب فيها بإطلاق وسطاء الأنسجة الالتهابية - الإنترلوكينات والسيتوكينات، التي تميل إلى تثبيط تكون الكريات الحمر. بعضها يمارس هذا التأثير أثناء العدوى البكتيرية والأورام، والبعض الآخر لا يتحرك إلا أثناء العدوى المزمنة (فقر الدم في الأمراض المزمنة). في أي حالة، تمنع السيتوكينات تكون الكريات الحمر ( فعل مباشر) أو تؤثر على الإريثروبويتين وامتصاص الحديد (تأثير غير مباشر).

في العدوى الحادةقد يتطور شكل خفيف من فقر الدم في غضون ساعات قليلة. عادةً ما يكون فقر الدم في الأمراض المزمنة طبيعيًا وطبيعيًا، ومع ذلك، نظرًا لمزيد من الضعف في امتصاص الحديد من الأمعاء وتنفيذه من الخلايا الشبكية البطانية، قد يتم إضافة مكون ناقص الصباغ صغير الخلايا.

18.4. فقر الدم المرتبط بأمراض الهيموجلوبين(اعتلال الهيموجلوبين) هي مجموعة من العمليات والأمراض المرضية التي تعتمد على التوليف الشرير للهيموجلوبين. لكي يعمل هذا البروتين بنجاح، من الضروري وجود مزيج عالي الجودة من الحديد والهيم والبروتين. تتم مناقشة أمراض استخدام الحديد ووظيفته في القسم. 18.1.

يؤدي الخلل في تخليق و/أو دمج الجلوبين إلى تطور فقر الدم صغير الكريات (كما هو الحال في الثلاسيميا)، ومع ذلك، في بعض حالات اعتلال الهيموجلوبين، يسود انحلال الدم داخل الأوعية. الأمراض الخلقية التي تؤدي إلى انتهاك بنية الجلوبين أو نقصها هي الأكثر شيوعًا خلل جينيفي البشر.

لا يقوم الهيموجلوبين بوظيفة تبادل الغازات فحسب، بل هو أيضًا المكون الهيكلي الرئيسي لخلايا الدم الحمراء، أي. تؤثر أمراض الهيموجلوبين على وظيفة وبنية خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تقصير عمرها وهشاشتها عند مرورها عبر الأوعية الدموية الدقيقة. وهذا يؤدي إلى شكل انحلالي من فقر الدم ونقص الأكسجة في الأنسجة والأعضاء المحلية.

يتضمن تصنيف اعتلالات الهيموجلوبين تقسيمها إلى خلقية ومكتسبة.

المجموعة الأولى من اعتلالات الهيموجلوبين الخلقية تشمل فقر الدم المنجلي(D57)، والأمراض المرتبطة بالهيموغلوبين غير المستقر، والأمراض المرتبطة بضعف الارتباط وتنفيذ الأكسجين، واعتلال الميثيموغلوبين. المجموعة الثانية من اعتلالات الهيموجلوبين الخلقية تتكون من الثلاسيميا (ألفا وبيتا)(D56.0؛ D56.1). تشير التشوهات العيانية في عظام الوجه إلى الإصابة بمرض الثلاسيميا بيتا، وخاصة شكله المتماثل.

تشمل اعتلالات الهيموجلوبين المكتسبة الحالات السامة المرتبطة بالمرض أولفهيموجلوبينية الدم(د74.8)، ميتهيموغلوبينية الدم(D74.9) وإلى أربوكسي هيموغلوبينية الدم(ت58). السمات الوراثيةتم وصف مرض الثلاسيميا بتفاصيل كافية في الأدلة ذات الصلة بأمراض الدم والطب الباطني.

تم الكشف عن التغيرات العيانية في نخاع العظم والطحال. في مرض الثلاسيميا، وخاصة في شكل بيتا، يتم تحديد تضخم شديد في نخاع العظم من خلال ترقق كل من العظام التربيقية والمضغوطة، وفيما يتعلق بهذا، تشوه واضح في جمجمة الوجه. يصل تضخم الكبد الطحال إلى درجة معتدلة، ولكن دون أي سمات مميزة.

يتم تحديد متلازمة الخلايا المنجلية في جميع حالات وراثة الجين المقابل، ومع ذلك، لا يمكن مناقشة فقر الدم المنجلي إلا في حالات الوجود السريري والتشريحي الحقيقي للمرض. ينطبق مصطلح مرض الخلايا المنجلية على الحالات المتماثلة للجين الذي يتحكم في تخليق الهيموجلوبين. يتميز الهيموجلوبين S باستبدال حمض الفالين بحمض الجلوتاميك في الموضع السادس من مركب الجلوبين بسبب طفرة نقطية في الجين المقابل، عندما يتم استبدال الثايمين بالأدينين. لا يتمتع الهيموجلوبين الناتج بقابلية كافية للذوبان ويشكل شبكة من البوليمرات الليفية التي تتداخل مع قدرة الخلية على المرور عبر الطبقة الشعرية. بعد عدة نوبات من البلمرة المنجلية وإزالة البلمرة، تصبح الخلية جامدة بشكل لا رجعة فيه.

من ناحية، تتم إزالة هذه الخلايا بنشاط عن طريق النظام الشبكي البطاني، الأمر الذي يؤدي إلى تطور فقر الدم الانحلالي. من ناحية أخرى، يؤدي وجود تكتلات الخلايا إلى انسداد الدورة الدموية الدقيقة، مما يخلق الظروف الملائمة لتكوين جلطات متعددة. التخثر والاحتشاء هما الأساس الفيزيولوجي المرضي والسريري لأزمة الخلايا المنجلية. يكون الاحتشاء أكثر وضوحًا في الطحال (الشكل 7.31) والرئتين والكليتين والدماغ. في تكوين تجلط الدم، ليس فقط الصلابة العالية للكريات الحمراء تلعب دورا، ولكن أيضا إمكانية زيادة التصاقها بجدار الأوعية الدموية. تتفاعل بعض أشكال الهيموجلوبين مع البلمرة/إزالة البلمرة بشكل أكثر نشاطًا من الهيموجلوبين A (على سبيل المثال، الهيموجلوبين C والهيموجلوبين الجنيني).

18.5. فقر الدم الضخم الأرومات— مجموعة من الأمراض تتميز بوجود خلايا دم حمراء كبيرة وعملاقة في الدم المحيطي. تقليديًا، هناك عدة أسباب لفقر الدم كبير الكريات أو ضخم الأرومات: نقص فيتامين ب12(د51)، نقص حمض الفوليك(د52) و إدمان الكحول(F10.2/D53.9).

الأكثر أهمية في الممارسة السريرية هو النقص الكمي لفيتامين ب 12، حيث أن بعض الحالات ترتبط مباشرة بأمراض الجهاز الهضمي، والذي يحدث في كثير من الأحيان. من ناحية أخرى، فإن المظاهر السريرية لنقص فيتامين ب 12 نادرة في ممارسة أخصائي علم الأمراض، منذ الاحتياطيات من هذا الفيتامينفي الجسم مهمة جدًا. لتشخيص فقر الدم المعتمد على B12، من الضروري وجود الخلايا الكبيرة والخلايا الكبيرة والعدلات المفرطة التجزؤ في الدم المحيطي، وبالإضافة إلى ذلك، يجب أن يكون مستوى فيتامين B12 في البلازما أقل من 100 بيكوغرام / مل.

قد يحدث خلل في فيتامين ب12 أثناء مراحل مختلفةعملية التمثيل الغذائي لها. بعد دخوله إلى المعدة، يرتبط فيتامين ب 12 بالبروتين الذي تفرزه الخلايا الجدارية. مع نقص البروتين المرتبط، يرتبط فيتامين ب 12 ببروتينات أخرى (عوامل R)، والتي لا تسمح بامتصاصه في الأمعاء. يتم امتصاص فيتامين ب 12، المرتبط بالعامل الداخلي، في اللفائفي الطرفي بواسطة تجمع الخلايا الذي يكتشف بروتينات مستقبلات خاصة. يتم بعد ذلك نقل المركب عبر البلازما إلى الكبد، حيث يتم إنشاء مستودع الفيتامينات. يحتوي الكبد على حوالي 3000-5000 ملغ من فيتامين ب12، لذلك، مع الأخذ في الاعتبار احتياجه اليومي البالغ حوالي 3-5 ملغ، يمكن الافتراض أن الاستنفاد الكامل للمستودع يحدث بعد حوالي 3 سنوات من التوقف عن استهلاك فيتامين ب12. يمكن ملاحظة النقص الغذائي لفيتامين ب 12 في حالات نادرة جدًا وفقط عند النباتيين الصارمين. في كثير من الأحيان، يرتبط نقص فيتامين ب 12 بأمراض الجهاز الهضمي، وفي المقام الأول مع فترة ما بعد الجراحة.

ومع ذلك، فإن السبب الأكثر شيوعًا لنقص فيتامين ب12 يرجع إلى فقر الدم الخبيث(D51.0) - متلازمة المناعة الذاتية مع تدمير الخلايا الجدارية والتهاب المعدة الضموري. في كثير من الأحيان، يتم دمج التهاب المعدة المزمن المناعي الذاتي مع مظاهر أخرى لأمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك قصور الغدد الصماء المتعددة.

السبب الثاني لفقر الدم كبير الخلايا هو نقص حمض الفوليك لتشخيص فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك، من الضروري استخدام نفس المؤشرات التي تمت الإشارة إليها لفقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12، باستثناء. المستوى الطبيعيفيتامين ب12 وانخفاض مستويات الفولاسين. في التسبب في نقص حمض الفوليك، السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونقص عدد من الفواكه والخضروات في النظام الغذائي. نظرا لعدم وجود احتياطيات كبيرة من هذا الفيتامين في الجسم، فإن الأعراض تتطور بسرعة كبيرة (في غضون 2-3 أشهر). يحدث هذا النوع من نقص الفيتامين عند مدمني الكحول، مع فقدان الشهية لفترة طويلة، كأثر جانبي لعدد من الأدوية (الفينيتوين، السلفا عقار، الميثوتريكسيت). ترتبط أسباب خلل الفولاسين بالذبابة الاستوائية وفقر الدم الانحلالي والحمل والأمراض الجلدية التقشرية وغسيل الكلى البريتوني.

في كلا الشكلين من فقر الدم الضخم الأرومات، تكون الأعراض متشابهة تقريبًا، باستثناء الأمراض العصبية مع نقص فيتامين ب 12 وغيابه مع نقص حمض الفوليك.

التغيرات العيانية في فقر الدم كبير النوى غير محددة لهذه المتلازمة ويمكن تمثيلها بأعراض العملية المرضية الأساسية التي يتطور ضدها فقر الدم، على سبيل المثال، أمراض الأمعاء غير الجراحية أو بعد العملية الجراحية، والتهاب المعدة الضموري، والتهاب الكبد الكحولي، وما إلى ذلك.

18.6. فقر الدم الانحلاليتشكل مجموعة كبيرة من الأمراض ذات التسببات المرضية المختلفة، والتي تعتمد على انخفاض عمر خلايا الدم الحمراء مع تلفها التحللي وامتصاصها بواسطة الجهاز الشبكي البطاني، والذي يحدث بشكل دوري أو مستمر.

إن التسبب في فقر الدم الانحلالي معقد وغير مفهوم تمامًا. ويرد أدناه تصنيف فقر الدم الانحلالي. وهو يعتمد على توطين انحلال الدم بالنسبة إلى قاع الأوعية الدموية (داخل الأوعية وخارج الأوعية الدموية)، وكذلك تحديد الآلية الرئيسية لإمراض التفاعل الانحلالي. من وجهة النظر هذه، يمكن اعتبار انحلال الدم داخليًا، مرتبطًا بالتغيرات الهيكلية أو الوظيفية في خلايا الدم الحمراء نفسها، وخارجيًا، مرتبطًا بأمراض بروتينات البلازما أو الأوعية الدموية.

18.6.1. فقر الدم المرتبط بأمراض خلايا الدم الحمراء:

• عيوب غشاء خلايا الدم الحمراء - كرويةض (D58.0)، داء القطع الناقص(د58.1)، بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية(د59.5)؛
• عيوب في استقلاب السكر - نقص فوسفات الدم الشديد، نقص البيروفات كيناز(د55.8)؛
• زيادة الحساسية للأكسدة - نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات(D55.0) وميثيموغلوبينية الدم.
• اعتلال الهيموغلوبين: متلازمات الخلايا المنجلية، ميتهيموغلوبينية الدم، متلازمات الهيموغلوبين غير المستقرة.

18.6.2. فقر الدم المرتبط بالتغيرات في بروتينات البلازما وأمراض جدار الأوعية الدموية:

• المعتمد على المناعة - المناعة الذاتية(D59.1)، أمراض التكاثر اللمفاوي، م سمية المخدرات(D59.0؛ إذا لزم الأمر، استخدم رمزًا من الفئة XX لتحديد المنتج الطبي)؛
• اعتلال الأوعية الدقيقة - فرفرية نقص الصفيحات الخثاري (M31.1) ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي(د59.3)، اعتلالات التخثر المنتشرة(D65)، انحلال الدم مع صمامات القلب الاصطناعية، التهاب الأوعية الدموية، السرطانات النقيلية;
• الالتهابات - الملاريا المتصورة، البورليات، كلوستريديا.
• الحروق؛
• فرط الطحال.

التغيرات العيانية المميزة لفقر الدم الانحلالي غير محددة أو غائبة تمامًا. خلال الدراسة، يمكن تحديد الأعراض المورفولوجية المختلفة، مما يعكس وجود المرض الذي تطور فقر الدم ضده.

19. أمراض الصفائح الدموية والإرقاء.يمكن أن تحدث أمراض تخثر الدم في العمليات المرضية التالية.

1. عيوب الصفائح الدموية الكمية أو الوظيفية.

فرفرية الصفيحات مجهولة السبب(ITP) (D47.3) هي عملية مناعية ذاتية يرتبط فيها IgG بمكون غير معروف من غشاء الصفائح الدموية ومكملها. لا تخضع هذه الصفائح الدموية للتحلل المباشر، ولكن تدميرها يحدث في الجزء الشبكي البطاني من الطحال (اللب الأحمر). ترتبط البلاعم الطحالية ذات مستقبلات Fc-pe-l بالصفائح الدموية المغلفة بالمركب المناعي، ويحدث التدمير عن طريق البلعمة.

يظهر ITP بشكل مختلف في مرحلة الطفولة وفي البالغين. يحدث هذا المرض عند الأطفال بعد عدوى فيروسية ويكون خفيفًا. عند البالغين، يكون المرض مزمنًا وغالبًا ما يتطلب استئصال الطحال، نظرًا لأن الطحال هو موقع إنتاج الأجسام المضادة وعزل الصفائح الدموية وتدميرها. لإجراء التشخيص، من الضروري ما يلي: وجود نقص الصفيحات المعزولة. مع صورة تكون الدم الطبيعي، وغياب الظروف الجهازية والطحال غير واضح.

الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات هي:

• العمليات المرضية لنخاع العظام، أي. انخفاض إنتاج الصفائح الدموية: العمليات اللاتنسجية والتسللية، وخلل التنسج النقوي، وإدمان الكحول المزمن.
• العمليات المناعية خارج نخاع العظم: ITP، والأدوية (المضادات الحيوية، والأدوية المضادة لاضطراب النظم)، والعمليات الثانوية في الجهازية أمراض المناعة الذاتية(الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي)، نقص الصفيحات بعد التروية.
• عمليات أخرى خارج النخاع: فرط الطحال. متلازمة مدينة دبي للإنترنت، الإنتان، الأورام الوعائية الكهفية (خاصة عند الأطفال - متلازمة كابات-ميريش)، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، العدوى الفيروسية.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP). يتم التشخيص على أساس وجود فقر الدم بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة، ونقص الصفيحات، والأعراض العصبية والكلوية، والتخثر الطبيعي ومستويات عالية من هيدروجيناز اللاكتات. إذا كانت الأعراض السريرية والمخبرية لا تشمل الاضطرابات العصبية، ولكن الكلى فقط، فإن مثل هذه العملية تعتبر متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS).

التسبب في كلتا العمليتين غير معروف. يتم إيلاء بعض الأهمية لعامل تراص الصفائح الدموية الذي تم اكتشافه مؤخرًا، ولكن دوره في التسبب في المرض غير واضح. في الأطفال، غالبًا ما ترتبط متلازمة انحلال الدم اليوريمي بعدوى معوية سابقة من نوع G(-): داء الشيغيلات، داء السالمونيلا، سلالات الإشريكية القولونية المسببة للأمراض (خاصة O157:H7). في البالغين، يرتبط تطور نقص الصفيحات الدموية الدقيقة بفترة ما بعد الزرع، وكبت المناعة، والاستخدام طويل الأمد لهرمون الاستروجين.

2. العمليات المرضية المرتبطة بضعف تكوين جلطة الفيبرين، أي. أمراض التخثر. تتميز أمراض التخثر بزيادة في وقت النزيف الكمية العاديةالصفائح. عادة، يتم ملاحظة عيوب تخثر الدم في أجيال مختلفة من نفس العائلة. تشمل أمراض الدم ما يلي: مرض فون ويلبراند.

اضطرابات التخثر المكتسبة والخلقية.

مرض فون ويلبراند(D68.0) الأمراض الخلقية الأكثر شيوعا من الارقاء. يتم توريثه وفقًا لمبدأ جسمي سائد لإجراء التشخيص، بالإضافة إلى ما سبق، من الضروري تقليل مستوى مستضد العامل الثامن ونشاط تخثر العامل الثامن. في الواقع، يمثل مرض فون ويلبراند مجموعة من الكيانات المرضية التي تميز الخلل الكمي أو النوعي في عامل فون ويلبراند (VWF)، وهو البروتين الضروري لالتصاق الصفائح الدموية. ويرتبط هذا الأخير بالبطانة بسبب عامل VWF، الذي يرتبط بمستقبل محدد (رطل) على سطح الصفائح الدموية. غياب هذه المستقبلات هو الأساس التسبب في متلازمة برنارد سولييه(د69.1). تشكل الصفائح الدموية مجاميع بسبب الفيبرين، الذي يرتبط بمستقبل غشائي آخر (Nb/Ia)، والذي يؤدي غيابه إلى تحفيز تطور الصفائح الدموية. وهن الصفيحات جلانيمان(د69.1).

يعتمد تصنيف وكتابة مرض فون ويلبراند على الخصائص الكمية FEF - من الانخفاض الجزئي إلى الغياب التام، وهو ما يحدد الصورة السريرية.

النزيف، وهو متلازمة تشريحية سريرية مرضية، في أمراض الصفائح الدموية له توطين جلدي مخاطي في الغالب. يمكن أن يحدث النزيف مباشرة ليس فقط بعد التعرض لصدمة بسيطة، ولكن أيضًا بعد الضغط على الأنسجة. يعد النزيف النقطي من سمات نقص الصفيحات ولا يحدث عمليًا فشل وظيفيالصفائح. تعتبر بؤر النزيف الأعمق، على سبيل المثال في تجويف المفصل، علامة مرضية لحالات الهيموفيليا.

العمليات التي تتميز بأمراض الصفائح الدموية هي اضطرابات الصفائح الدموية نفسها (النوعية والكمية)، واعتلال الصفيحات الناجم عن المخدرات ومرض فون ويلبراند. قد يحدث نقص الصفيحات التفاعلي أو المطلق في فقر الدم في الخلايا كبيرة النوى لأن الصفائح الدموية ترتبط نسجيا مع تجمع الخلايا هذا.

لوحظ كثرة الصفيحات النسبية في المرحلة الحادة من الالتهاب، والتي تتميز بتنشيط تكوين الصفيحات بسبب السيتوكينات (الإنترلوكينات)، وفي المرضى الذين يعانون من الأورام والنزيف وفقر الدم الخفيف بسبب نقص الحديد. تختلف هذه الحالة عن كثرة الصفيحات الحقيقية، وهي سمة من سمات أمراض التكاثر النقوي ويمكن أن تؤدي إلى نزيف حاد أو تجلط الدم على نطاق واسع.

يرتبط نقص الصفيحات من الناحية المرضية بأي من الحالات الفيزيولوجية المرضية الثلاثة: انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم، وعزل الصفائح الدموية في الطحال، وزيادة تدمير الصفائح الدموية.

يحدث ضعف إنتاج الصفائح الدموية عند تلف الخلايا الجذعية المكونة للدم، لذلك قد يكون نقص الصفيحات عرضًا إضافيًا مصاحبًا لقلة الكريات الحمر و/أو نقص الكريات البيض. أسباب هذه العملية هي عدم التنسج والتليف والمراحل المتأخرة من التسلل الخبيث لنخاع العظم.

في كثير من الأحيان، يتم انتهاك إنتاج الصفائح الدموية بسبب التأثير السام للخلايا لمضادات الأيض والمضادات الحيوية المضادة للسرطان (المظاهر الشديدة)، والعوامل المؤلكلة (المظاهر المعتدلة)، وكذلك مدرات البول الثيازيدية، والإستروجين والكحول.

يقوم الطحال بتغيير مستوى الصفائح الدموية بشكل مكثف بسبب احتجازها. وبالتالي، يمكن أن يؤدي استئصال الطحال إلى زيادة عدد الصفائح الدموية المنتشرة بنسبة 25-30٪، ومع ذلك، فإن ارتفاع ضغط الدم البابي وأمراض التكاثر النقوي وفقر الدم يمكن أن يقلل بشكل كبير من هذا الرقم بسبب تضخم الطحال وفرط الطحال. ويلاحظ وضع مماثل في أمراض التخزين، وخاصة مرض غوشيه.

يمكن أن يكون التدمير المكثف للصفائح الدموية غير مناعي ومنيع. الأول يحدث مع أمراض دوران الأوعية الدقيقة، ووجود جلطات دم الفيبرين والأطراف الاصطناعية داخل الأوعية الدموية. من الأمور ذات الأهمية الخاصة فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي، بالإضافة إلى متلازمة التخثر المنتثر داخل الأوعية. نقص الصفيحات المناعيةالمرتبطة بعدوى فيروسية أو بكتيرية، بالإضافة إلى تناول عدد كبير من الأدوية المختلفة الأدوية(في الحالة الأخيرة، نقص الصفيحات هو أحد الآثار الجانبية). النوع الأكثر شيوعًا هو فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. تشمل الأدوية التي تنتج نقص الصفيحات المناعي المضادات الحيوية والقلويدات والمهدئات وأدوية القلب والمسكنات غير الستيرويدية وميثيل دوبا والسلفوناميدات ومستحضرات ملح الذهب. المعلومات المذكورة أعلاه تتعلق فقط بعلم الأمراض الكمي للصفائح الدموية الطبيعية، أي. المختصة وظيفيا. تتجلى الأمراض الوظيفية للصفائح الدموية في شكل انتهاك لإحدى الوظائف الثلاث: الالتصاق (الالتصاق / الالتصاق) والتجمع وإزالة التحبب. ويرد تصنيف هذه العمليات المرضية أعلاه.

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم.

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم هي حالات مرضية تتميز بانتهاك الكمي و تكوين الجودةعناصر الدم، بالإضافة إلى انخفاض كلي أو جزئي في وظائف الدورة الدموية.

يعد نظام المكونة للدم من أهم الأجهزة في جسم الإنسان. وتتمثل مهمتها الرئيسية في تنظيم جميع المؤشرات الحيوية لجسم الإنسان.

منذ العصور القديمة، كان هناك العديد من الأساطير المرتبطة بأشياء غير عادية و خصائص سحريةدم. ولهذا السبب، اعتبر الناس منذ القدم أن أصل معظم الأمراض يرتبط بوجود دم "فاسد" أو "جيد" في جسم المريض.

أمراض الدم: أنواع الأمراض الموجودة حالياً.

في الحديث الممارسة الطبيةتنقسم أمراض الدورة الدموية إلى 4 مجموعات تتوافق مع كل عنصر من عناصر الدم المشكلة. لذا:

1. تلف خلايا الدم الحمراء.
2. تلف الصفائح الدموية.
3. الأضرار التي لحقت الكريات البيض.
4. اضطراب في تكوين بلازما الدم.

لذلك، دعونا ننظر إلى كل من الأمراض المذكورة أعلاه.

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم. فقر دم.

فقر الدم هو حالة مرضية في الجسم تتميز بانخفاض العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين في الوحدة الحجمية من دم المريض. في بعض الأمراض، لا يتم ملاحظة التغيرات الكمية فحسب، بل النوعية أيضًا في الحالة الهيكلية لخلايا الدم الحمراء.

الأسباب التي تؤدي إلى تطور فقر الدم:

1. فقدان الدم على نطاق واسع بعد الإصابات والتدخلات الجراحية.
2. فقر الدم يتطور بسبب اضطرابات الدورة الدموية.

أ- فقر الدم الناتج عن نقص الحديد في الدم.

ب. فقر الدم الجانبي المشبع بالحديد.

ب. فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 هو "ضار". يمكن أن يكون نقص الفيتامينات بسبب قلة تناولها، أو بسبب زيادة تحللها أو انخفاض امتصاصها.

ز. فقر الدم الناقص التنسج. أنها تتطور لأسباب خارجية وبسبب ضعف القدرة الوظيفية للجسم بسبب العمليات اللاتنسجية في نخاع العظام.

د- فقر الدم ب-12 الفوليك-"الصداع".

E. فقر الدم ذو الطبيعة الحؤولية.

1. فقر الدم الذي يتطور بسبب حقيقة أن تدمير خلايا الدم يحدث بسرعة كبيرة. هذه هي ما يسمى فقر الدم الانحلالي. يحدث التدمير بسبب حقيقة أن الجسم يتأثر بأسباب خارجية وداخلية. وتشمل هذه الهيموجلوبين واعتلالات كرات الدم الحمراء والاعتلالات الإنزيمية.

المظاهر السريرية لفقر الدم.

جميع أنواع فقر الدم لها مظاهر موجودة في أي حال. وهي الدوخة، والصداع، والغثيان، والضعف، والتعرق، وعدم انتظام ضربات القلب، والتغيرات في تفضيلات الذوق، لدرجة أن المريض يبدأ في تناول الأطعمة غير الصالحة للأكل. عند الفحص يلاحظ الطبيب شحوب الجلد ومن الممكن فقدان الوزن بشكل حاد. احتمالية فقدان الوعي لفترة قصيرة. وبالإضافة إلى ذلك، هناك اضطرابات في الجهاز الهضمي.

طرق التشخيص تهدف إلى إنشاء هذا المرض.

1. اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية.
2. تنظير المريء الليفي.
3. إذا لزم الأمر، قم بإجراء الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

علاج فقر الدم.

ويهدف إلى تصحيح تلك الاضطرابات التي أدت إلى تطور هذا المرض. يمكن أن تكون هذه إما بدائل الدم التي يتم إعطاؤها عن طريق الوريد، أو الأدوية التي تحتوي على الحديد بأشكاله المختلفة. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف الفيتامينات والأدوية التي تعمل على الجهاز الهضمي. إذا كان هناك حالة طارئة علم الأمراض الجراحييتم العلاج الجراحي.

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم. ندرة المحببات.

ندرة المحببات هي حالة مرضية في الجسم تتطور في العديد من الأمراض. ويتميز بانخفاض أو اختفاء كامل لعناصر الدم مثل الخلايا المحببة. إذا قسمنا هذا المرض حسب الفئات العمريةوالجنس، ثم في كثير من الأحيان يعاني البالغون الذين تزيد أعمارهم عن أربعين عامًا من هذا المرض، وتهيمن عليهم الإناث.

حسب التصنيفالتمييز بين ندرة المحببات الخلقية والمكتسبة. بالإضافة إلى ذلك، إذا تم تصنيفها حسب آلية تطور المرض، فهناك:

1. ندرة المحببات مجهولة السبب.
2. ندرة المحببات، والتي تتطور نتيجة للعمليات المناعية في جسم المريض.
3. ندرة المحببات المناعية.
4. ندرة المحببات السمية النقوية.

وفقا للمظاهر السريرية وبالطبع الحادة و ندرة المحببات المزمنةوالتي يمكن أن تحدث في أشكال خفيفة أو معتدلة أو شديدة.

أسباب تطور ندرة المحببات.

1. تأثير العلاج المؤين أو الأدوية الطبية أو المثبطة للخلايا على جسم المريض.
2. عمليات المناعة الذاتية في جسم المريض.
3. وجود الأمراض المعدية.
4. الضرر الوراثي والاستعداد الوراثي.
5. وجود أمراض الأورام.

الأعراض المصاحبة لندرة المحببات.

1. ارتفاع حاد في درجة حرارة الجسم.
2. تعرق، ضعف، دوخة، تعرق، آلام في المفاصل.
3. وجود تقرحات على الغشاء المخاطي للفم.
4. الهشاشة المفرطة لجدار الأوعية الدموية، والتي يتم التعبير عنها في ظهور كدمات متعددة ونزيف ونزيف في الأنف. في بعض الأحيان قد تتطور المظاهر السريرية، ومن ثم قد يتم إطلاق الدم في البول والبراز. في الحالات الشديدة، تتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
5. يتم تضخم الغدد الليمفاوية بالإضافة إلى تضخم الكبد والطحال.
6. من الممكن ظهور أعراض "البطن الحاد". الألم والإسهال وتوتر العضلات في جدار البطن الأمامي. بالإضافة إلى ذلك، تبدأ العدوى الثانوية بالحدوث.

التدابير التشخيصية التي تهدف إلى التعرف على ندرة المحببات.

1. فحص الدم (الكيميائية الحيوية والسريرية).
2. الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
3. الأشعة السينية لأعضاء الصدر.
4. ثقب نخاع العظم وفحصه.
5. استشارة المتخصصين ذوي الصلة.

علاج ندرة المحببات.

1. يتم العلاج بشكل صارم في المستشفى لمرضى أمراض الدم.
2. الامتثال لقواعد التعقيم والتطهير لمنع حدوث الالتهابات الثانوية.
3. التوقف عن تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب هذا المرض.
4. يصف الطبيب المعالج المضادات الحيوية والأدوية التي تهدف إلى منع تطور العدوى الفطرية.
5. نقل الدم ومكوناته.
6. إدارة الغلوبولين المناعي والأمصال.
7. تناول الجلوكوكورتيكوستيرويدات.
8. إجراء فصل البلازما إذا لزم الأمر.

يمكنك تحديد موعد مع هؤلاء المتخصصين للحصول على استشارة حول هذا المرض:

أمراض الأعضاء المكونة للدم. التغيرات المرضية في الدم

المبلغ الإجمالي للدم لكل شخص هو قيمة ثابتة تقريبا، ونادرا ما تتغير تحت تأثير الظواهر المؤلمة. حتى مع فقدان كميات كبيرة من الدم، تنخفض كتلة الدم الإجمالية بشكل مؤقت فقط؛ يتم استعادته بسرعة بسبب السائل الخلالي، في البشر، وكذلك في الحيوانات، مع فقدان الدم بشكل كبير، يظهر العطش، حيث تجف الأنسجة. يتم امتصاص السائل المخمور بسرعة ويذهب لاستعادة الجزء السائل من الدم، والتغيرات الكمية والنوعية في العناصر المشكلة، وكذلك التغيرات في الخواص الفيزيائية والكيميائية للدم، لها أهمية سريرية. تؤثر العمليات المرضية في الأنسجة على تكوين الدم، وبالتالي فإن معظم الأمراض تكون مصحوبة ببعض التغيرات في الدم (في كمية البروتين والسكر والدهون والأملاح المختلفة ومنتجات التمثيل الغذائي وما إلى ذلك). فقط حول التغيرات الكمية والنوعية في العناصر المتكونة، وكذلك التغيرات في كمية الهيموجلوبين وكمية الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. يشير انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين مقارنة بالمعدل الطبيعي، أو في أغلب الأحيان معًا، إلى وجود فقر الدم. يحتل الهيموجلوبين في الظروف العادية 95٪ من الكتلة الكثيفة لخلايا الدم الحمراء. تبلغ كمية الهيموجلوبين بالنسبة لوزن كتلة الدم بأكملها 13%، والتي تعتبر تقليديًا 100%. في الحالات الشديدة من فقر الدم الخبيث، قد تنخفض كمية الهيموجلوبين إلى 20٪ أو أقل. لا يتوافق انخفاض كمية الهيموجلوبين دائمًا مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء: قد تنخفض كمية الهيموجلوبين، ولكن. قد يظل عدد خلايا الدم الحمراء طبيعيًا أو حتى يزداد. في كثير من الأحيان يكون هناك انخفاض في كل من نسبة الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، ولكن هذا الانخفاض لا يكون متناسبًا دائمًا. يحدث هذا مع الازدحام (أمراض القلب وانتفاخ الرئة وما إلى ذلك). بسبب ركود الدم في الأوعية الدمويةينتهك تبادل الغازات، ويتم تشبع الدم بثاني أكسيد الكربون وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء تعوض عن نقص الأكسجين. ومن الضروري الإشارة إلى مرض نادر - حمامي الدم، الذي يصاحبه زيادة كبيرة في عدد خلايا الدم الحمراء - ما يصل إلى 7،000،000 - 10،000،000 أو أكثر لكل 1 مم 3. جودة خلايا الدم الحمراء. في الحالات الشديدة من فقر الدم، تتغير أيضًا جودة خلايا الدم الحمراء - حجمها وشكلها ولونها. إلى جانب خلايا الدم الحمراء الطبيعية، هناك خلايا دم حمراء ذات أحجام أصغر وأكبر (كثرة الكريات)، وكذلك خلايا دم حمراء ذات شكل غير منتظم (كثرة الكريات) يتم ملاحظة الأشكال المرضية لخلايا الدم الحمراء فيها فقر الدم الخبيثعندما تدخل خلايا الدم الحمراء الصغيرة المنواة، ما يسمى كرات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية، إلى الدم. أرومات الدم الحمراء هي أرومات الدم الحمراء ذات الحجم الطبيعي (انظر الرسم البياني لتكوين الدم). في الحالات الشديدة من فقر الدم، تظهر أرومات الدم الحمراء الكبيرة في الدم، وتخضع كمية ونوعية خلايا الدم البيضاء لتغيرات مختلفة في العديد من الأمراض (خاصة المعدية تلك). تكمن الأهمية التشخيصية الهائلة لهذه التغييرات في حقيقة أن الأمراض الفردية تتميز بتغيرات معينة في كمية ونوعية كريات الدم البيضاء. تسمى الزيادة في عدد خلايا الدم البيضاء كثرة الكريات البيضاء، ويسمى النقصان نقص الكريات البيض. معظم الأمراض المعدية تكون مصحوبة بزيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة الكريات البيضاء ونقص الكريات البيض في الأمراض المعدية هي ردود فعل الجسم على العدوى الغازية. نظرًا لأن الكريات البيض تشارك في تدمير البكتيريا وتكوين الأجسام المضادة وبالتالي المناعة ، فيجب اعتبار زيادة عدد الكريات البيضاء في الأمراض المعدية ظاهرة إيجابية. ولذلك، فإن وجود أو عدم وجود زيادة عدد الكريات البيضاء له أيضا أهمية النذير في الالتهاب الرئوي الفصي، وجميع أنواع الأمراض الإنتانية، والحمى القرمزية، والدفتيريا، وما إلى ذلك. في بعض الأحيان يزيد عدد الكريات البيض عدة مرات، على سبيل المثال، في الالتهاب الرئوي الفصي. يصل إلى 20.000-30.000 أو أكثر في 1 مم3. إذا لم تكن الأمراض المذكورة مصحوبة بزيادة عدد الكريات البيضاء، فإن هذا يشير إلى عدم كفاية استجابة الجسم للتهيج من مصدر مسبب للأمراض ويكون بمثابة علامة إنذار سيئة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة ما يسمى بزيادة عدد الكريات البيضاء الفسيولوجية بعد 1-2 ساعة من تناول الطعام أو بعد الإجهاد البدني. في النساء الحوامل والأطفال حديثي الولادة، هناك زيادة في عدد الكريات البيض أمراض معديةتتميز بقلة الكريات البيض، على سبيل المثال حمى التيفوئيد، والحمى نظيرة التيفية، والملاريا، والحصبة. تتميز بعض أمراض الدم بظهور أشكال مرضية من الكريات البيض في الدم، وهي خلايا أصغر سنا؛ تشكل الخلايا الشابة في نخاع العظم خلايا الدم البيضاء عادة. الخلايا النقوية والأشكال الأصغر سنًا - الخلايا الدموية والخلايا النقوية في غاية الأهمية كميات كبيرةتظهر في الدم أثناء مرض يسمى سرطان الدم، أو سرطان الدم (الصفائح الدموية)، كما سبق ذكره، تشارك في تخثر الدم. وفي بعض الحالات المؤلمة ينخفض ​​عددها إلى 10000 لكل 1 ملم3 وأقل مما يؤدي إلى تطور النزيف.

أمراض داخلية. أمراض الأعضاء المكونة للدم. فقر دم

فقر الدم والأنيميا- المرادفات ليست دقيقة تماما، حيث أن كلمة "فقر الدم" تعني نقص الدم، وعدم وجود الدم، وكلمة "فقر الدم" تعني نقصان كمية الدم. وفقر الدم، أو فقر الدم، لا يعني نقصا عاما في الدم، بل نقصان عدد خلايا الدم الحمراء والمادة الملونة للدم، أي الهيموجلوبين. لا يمكن الحفاظ على التركيبة الثابتة لكريات الدم الحمراء إلا من خلال الأداء الطبيعي للأعضاء المكونة للدم ومع وجود إمدادات ثابتة من الدم المحيطيعناصر جديدة ناضجة الشكل.

فقر دم- مرض يحدث في كثير من الأحيان. ينشأ من مجموعة واسعة من الأسباب وله مسار سريري مختلف. يمكن ملاحظة فقر الدم بعد النزيف، بسبب نقص الحديد في الجسم بسبب انخفاض محتواه في المنتجات الغذائية أو من انخفاض قدرة الجسم على امتصاصه. من نقص المادة المضادة لفقر الدم اللازمة لتكوين الدم، أو من زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) أو من انخفاض وظيفة جهاز المكونة للدم (نقص تكوين الدم) - فقر الدم الناقص التنسج واللاتنسجي.

فقر الدم بعد النزيف

يتطور فقر الدم الحاد نتيجة النزيف الشديد من الجروح، وكذلك النزيف المتنوع منها اعضاء داخلية: نزيف الرحم، الرئوي، البواسير، المعدة، الأمعاء، الأنف، إلخ. يتم استعادة كتلة الدم الإجمالية بسرعة بسبب سائل الأنسجة، وكذلك السوائل التي يتم إدخالها من الخارج (شربت أو سكبت في الوريد، تحت الجلد، إلخ). ). وبالتالي، فإن تطور فقر الدم (مع فقدان الدم الكبير مهم للغاية) يمكن أن يحدث بسبب تخفيف الدم الموجود بالسائل.

بعد النزيف مباشرة، قد يظل عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين طبيعيًا، ولكن بعد ذلك، مع دخول السائل إلى الدم، يحدث انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء، وبالتالي الهيموجلوبين. في فقر الدم الحادبسبب النزيف الشديد يحدث شحوب في الجلد والأغشية المخاطية، وانخفاض حاد في ضغط الدم وضعف النبض حتى يختفي تمامًا (الانهيار)، وضعف حاد في نشاط القلب، وعدم انتظام دقات القلب، والأطراف الباردة. يشكو المريض من ضيق في التنفس، والعطش، وخفقان القلب، والبرودة. في حالة فقر الدم المزمن، نزيف متكرر وبسيط نسبيا (مع الزحار المزمن، الرحم، البواسير وغيرها من النزيف)، شحوب الجلد والأغشية المخاطية، والتعب السريع، ضعف عام، أحيانا ضعف الشهيةوالدوخة والصداع. مع فقر الدم الشديد، يتم التعبير عن كل هذه الظواهر بقوة بحيث يصبح المريض غير قادر على العمل. العلاج والرعاية. الخطوة الأولى هي وقف النزيف. في حالة النزيف الحاد الشديد، من الضروري أحيانًا اللجوء إلى الجراحة العاجلة. ثم يجب اتخاذ التدابير لاستعادة الدم المفقود. وفي حالات فقر الدم الشديد، وخاصة بعد النزيف، يلجئون إلى عمليات نقل الدم. يتم نقل الدم أيضًا في حالة فقر الدم المزمن إذا ظل عدد خلايا الدم الحمراء ونسبة الهيموجلوبين منخفضة أو حتى استمرت في الانخفاض، على الرغم من العلاج. لزيادة تخثر الدم، يوصف تسريب كلوريد الكالسيوم، كلوريد الصوديوم، فيتامين ك (فيكاسول)، وللحد من نفاذية وهشاشة الشعيرات الدموية، الفيتامينات: حمض الأسكوربيك، فيتامين ب وروتين. تتم استعادة تكوين الدم عن طريق تجديد (فرط التجديد) للعناصر المشكلة في نخاع العظام، والتي تزيد وظيفتها بشكل انعكاسي من خلال الجهاز العصبي المركزي. لاستعادة التكوين السابق للدم بالكامل، هناك حاجة إلى كمية كافية من الأطعمة المغذية وخاصة البروتينات، وكذلك الحديد، وهو المكون الرئيسي للهيموجلوبين. ولذلك يجب إعطاء المريض مجموعة متنوعة من الأطعمة المغذية الغنية بالفيتامينات. الدواء الأكثر فعالية الذي يقوي الجسم ويحسن تكوين الدم هو الحديد. بالإضافة إلى ذلك، توصف مستحضرات الكالسيوم، الهيماتوجين (منتج الدم)، الهيموستيمولين، والتي، بالإضافة إلى الهيماتوجين، تحتوي على أملاح الحديد والنحاس. لامتصاص الحديد، من الضروري وجود كمية كافية من حمض الهيدروكلوريك الحر في المعدة. ولذلك، في حالة غيابه أو عدم كفاية الكمية، ينبغي تناول مكملات الحديد مع محلول حمض الهيدروكلوريك. في حالة فقر الدم المزمن الشديد بسبب فقدان الدم المستمر وعدم كفاية وظيفة التجدد لنخاع العظام، يبقى المريض في السرير لفترة طويلة في حالة خطيرة ويتطلب رعاية دقيقة. عليك أن تعتني ببشرتك لمنع حدوث تقرحات الفراش. وينبغي إيلاء الكثير من الاهتمام لتغذية المريض، وخاصة إذا ضعفت شهيته. يتم إطعامه في السرير كثيرًا وبأجزاء صغيرة. من الضروري مراقبة حركات الأمعاء ووظائف الأعضاء الأخرى. في حالة فشل القلب والأوعية الدموية، يتم اتخاذ التدابير المناسبة. من الضروري الاهتمام بحالة الجهاز العصبي - لتزويد المريض بالسلام والصمت في الغرفة والنوم الكافي وما إلى ذلك. إذا كان العلاج غير فعال، يلجأون إلى عمليات نقل الدم. وقاية.الوقاية من فقر الدم تتكون من القضاء على النزيف. يتم القضاء على النزيف الخارجي جراحيا. يتطلب النزيف من الأعضاء الداخلية علاجًا قويًا وطويل الأمد في كثير من الأحيان، وأحيانًا تدخل جراحي في الوقت المناسب، على سبيل المثال، في حالة نزيف قرحة المعدة أو نزيف الرحم أو البواسير. يصبح المرضى قادرين على العمل فقط بعد توقف النزيف واستعادة الدم بشكل كافٍ.