التهاب الحويصلات الهوائية المناعي الذاتي. المضاعفات والعواقب

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب (متلازمة هامان ريتش، التليف الخلالي المنتشر في الرئتين) الحالة المرضيةسبب غير محدد تمامًا، حيث يتقدم التليف في أنسجة النسيج الخلالي الرئوي، والذي يصاحبه زيادة مطردة توقف التنفس.

الأشخاص في أي عمر معرضون للإصابة بهذا المرض، ومع ذلك، يتم تشخيصه في كثير من الأحيان لدى الأشخاص سن النضج. تمرض النساء مرتين أكثر. كان هناك ميل للأشكال المتكررة والمزمنة للسيطرة على الصورة السريرية للمرض، في حين أصبحت أشكاله الحادة أكثر ندرة. ومن الحقائق الثابتة أن المرضى يعيشون في المتوسط ​​خمس سنوات من تاريخ التشخيص. وقد لوحظ ذلك السنوات الاخيرةلقد زاد عدد المرضى الذين يعانون من هذا المرض، لكن الخبراء يميلون إلى تفسير ذلك من خلال القدرات التشخيصية المتزايدة بشكل كبير في السنوات الأخيرة.

هذا المرض هو نتيجة للعدوان المناعي ضد الخلايا الموجودة في النسيج الضام للرئتين. يتم تحفيز بدء العدوان الذاتي عن طريق التأثير السام لمسببات الأمراض من النباتات البكتيرية والفيروسية والمكونات بيئة. يساهم تفاعل هذه المكونات في تطور التهاب الأسناخ، وبالتالي كتلة الشعيرات الدموية السنخية، مما يمنع تبادل الغازات الطبيعي في الرئتين. وبسبب هذا الدم في الحد الأدنى من الدرجةمشبع بالأكسجين وبالتالي تزداد درجة المظاهر السريرية لفشل الجهاز التنفسي.

أعراض التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

• ضيق التنفس، وهو تقدمي بطبيعته، هو الأكثر علامة مبكرةالأمراض.
• السعال جاف أو مع بلغم مخاطي.
• الشعور بعدم القدرة على أخذ نفس عميق.
• ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية.
• نفث الدم الدوري.
• ألم في زوايا لوحي الكتف عند التنفس.
• تقليل وزن الجسم.
• الم المفاصل.
• ألم عضلي.
• الضعف العام، والتعب.
• زرقة جلد.
• سماكة الكتائب الطرفية للأصابع.
• راحة القلب.

تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

• الأشعة السينية للرئتين: زيادة النمط الرئوي بسبب المكون الخلالي - في المراحل الأولى من المرض. يتم تحديد التغييرات على طول محيط الأجزاء القاعدية من الرئتين. تكوين الرئة "الخلوية" في المرحلة الأخيرة من المرض. هناك مكانة عالية لقباب الحجاب الحاجز وتقييد كبير في حركتها - ويعتبر هذا علامة إشعاعية لا شك فيها لهذه الحالة المرضية.
• دراسة الوظيفة التنفس الخارجي: انخفاض في VC وOEL؛ TLC عادي أو مخفض. لا تضعف سالكية الشعب الهوائية. هذه الدراسة ضرورية في المقام الأول لمراقبة نتائج العلاج.
• خزعة الرئة عبر القصبة الهوائية: يتم إجراؤها لجمع المواد للفحص الخلوي والنسيجي.
• خزعة الرئة المفتوحة. إنها الأكثر إفادة لأنها تسمح للجراح باختيار مواقع الخزعة إلى أقصى حدخطورة التغيرات المرضية، الفحص اللاحق لعينة الخزعة في ظروف المختبر.

علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب

يفترض فقط العلاج المحافظ. على المراحل الأولىالمرض مرضي ويتطلب استخدام الكورتيكوستيرويدات، والتي هي الأكثر فعالية في هذه اللحظة. يتم وصفها بجرعات قصوى، يليها تخفيض إلى جرعة المداومة. إن استخدام العلاج الهرموني في مراحل لاحقة ليس له ما يبرره بسبب انخفاض فعاليته.

إذا كان هناك ميل لتقدم التليف، فإن استخدام مثبطات المناعة له ما يبرره تمامًا. عادة ما يسمح لك استخدامها بتقليل جرعة الدعم الهرموني قليلاً. يجد Cuprenil (D-penicillamine) أيضًا مكانه في علاج هؤلاء المرضى. تتراوح جرعة الصيانة من 150 إلى 300 ملغ يوميًا.

جداً تأثير جيدإعطاء استنشاق الأكسجين، العلاج بالأكسجين عالي الضغط. إذا كانت هناك علامات على وجود مرض القلب الرئوي اللا تعويضي، يبدأ استخدام مدرات البول ومستقلبات البول.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

• (جي كي اس ل الاستخدام المنهجي). نظام الجرعات: 1 ملغ بريدنيزولون عن طريق الفم لكل 1 كجم من وزن الجسم (40-100 ملغ بريدنيزولون يوميًا). توصف هذه الجرعة لمدة 2-4 أشهر. يليه انخفاض في الصيانة - 15-20 ملغ / يوم.
• (دواء مثبط للمناعة). نظام الجرعات: يوصف عن طريق الفم بجرعة 2-3 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً (الجرعة القصوى 150 ملغم/يوم)، الجرعة الأولية هي 25-50 ملغم/يوم، وتزداد الجرعة بمقدار 25 ملغم كل 1-2 مرات. أسابيع. حتى الوصول إلى الجرعة القصوى. يوصف لمدة لا تقل عن 6 أشهر.
• سيكلوفوسفاميد (دواء مثبط للمناعة). نظام الجرعة: يوصف عن طريق الفم بجرعة 2 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً (الجرعة القصوى 150 ملغم/يوم)، الجرعة الأولية هي 25-50 ملغم/يوم، وتزداد الجرعة بمقدار 25 ملغم كل أسبوع إلى أسبوعين. حتى الوصول إلى الجرعة القصوى. يوصف لمدة لا تقل عن 6 أشهر.
• الكولشيسين (مثبط لهجرة الخلايا الليفية وانتشارها). نظام الجرعات: عند تناوله عن طريق الفم، تكون الجرعة الواحدة 0.5-1.5 مجم، ويعتمد تكرار الإعطاء ومدة الدورة على المؤشرات ونظام العلاج المستخدم. الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 8 ملغ. يوصف الدواء بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10 ملغ / يوم).
• البنسيلامين () هو مثبط للمناعة. نظام الجرعات: يجب تناول الدواء عن طريق الفم قبل 30 دقيقة على الأقل. قبل الوجبات مع الماء، أو بعد ساعتين من الوجبات أو الأدوية الأخرى. 250 ملغ يوميا خلال الشهر الأول من استخدام الدواء. ثم يتم زيادة الجرعة كل 4-12 أسبوع بمقدار 250 مجم إلى 1 جم يوميًا، يليها انخفاض إلى 250-500 مجم يوميًا. يتم تقييم التأثير بعد 6-12 شهرًا من استخدام الدواء.

• التشاور مع طبيب الرئة.
• الأشعة السينية للرئتين.
• التشاور جراح الصدرلحل مشكلة خزعة الرئة المفتوحة.

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (المرادفات: مرض هامان ريتش، أو متلازمة سكيدينج، والتليف الخلالي التدريجي المنتشر في الرئتين، وخلل التنسج الليفي في الرئتين، وما إلى ذلك) هو عملية مرضية غريبة في الأنسجة الخلالية للرئتين ذات طبيعة غير معروفة. مما يؤدي إلى التليف التدريجي ويصاحبه فشل متزايد في الجهاز التنفسي.

هامان، أ. ريتش، في عام 1933، وفي عامي 1935 و1944 وصف أربعة مرضى يعانون من التليف الرئوي التدريجي، والذي انتهى بالوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي في غضون 1-6 أشهر.

اجتذب هذا المرض اهتمامًا خاصًا من الأطباء في أوائل الستينيات، عندما ظهرت مراجعات في الأدبيات تلخص ملاحظات مجموعات كبيرة من المرضى. تم الكشف عن وجود تناقض معين بين الصورة السريرية الموصوفة مسبقًا للشكل الحاد للمرض والأشكال المزمنة المتكررة بشكل متزايد لهذا المرض. فيما يتعلق باكتشاف العناصر الالتهابية في الحويصلات الهوائية، اقترح ج. سكادينج (1964) مصطلح "التهاب الأسناخ الليفي"، والذي كان في البداية مرادفًا لمرض هامين ريتش، ولكنه يستخدم حاليًا بمعنى أوسع للإشارة إلى لمجموعة كاملة من الأمراض المعروفة و مسببات غير معروفة، المظاهر السريرية والإشعاعية الرئيسية التي تتمثل في ضيق التنفس المتزايد والتليف الخلالي التدريجي للرئتين. ومن المعروف أن استجابة أنسجة الرئة لمختلف التأثيرات المسببة للأمراض (البكتيرية، الفيروسية، الحساسية، المناعة الذاتية، السامة) متشابهة إلى حد كبير. لذلك، يتم استخدام مصطلح "التهاب الأسناخ" للإشارة إلى إحدى المراحل المرضية (وليس الانتماء الأنفي) لالتهاب الأسناخ ذي المسببات المعروفة (الحساسية والسامة) وغير المعروفة (مجهول السبب). في السنوات الأخيرة، كانت هناك زيادة في عدد المرضى الذين يعانون من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، والذي يرتبط بزيادة حقيقية في حالات هذا المرض وتحسين التشخيص.

ما الذي يسبب التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

لم يتم بعد دراسة العديد من جوانب المسببات والتسبب في التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب. أصبحت الفرضية التي تفسر حدوث المرض من خلال حالة من عدوان المناعة الذاتية مع تطور تفاعلات فرط الحساسية في النسيج الضام للرئتين منتشرة على نطاق واسع. هناك العديد من المؤيدين للفرضية القائلة بأن التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب هو متعدد الأسباب: العوامل المسببة للأمراض ذات الطبيعة البكتيرية والفيروسية والحساسية والمناعة الذاتية والسامة يمكن أن تكون محفزًا يسبب تفاعلًا نمطيًا لأنسجة الرئة.

عدد من المؤلفين [Nasonova V. A.، 1978؛ يعتبر Crofton J.، Douglas A.، 1974، إلخ.] التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب كنوع من داء الكولاجين، حيث يقتصر الضرر على الرئتين. هناك تقارير حول دور الاستعداد الوراثي. لكن البيانات الواردة من مؤلفين مختلفين حول تواتر ما يسمى بالشكل العائلي لهذا المرض متناقضة: من 1 إلى 25٪.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

رئيسي الآلية المرضيةتطور كتلة الشعيرات الدموية السنخية التي تحدد الصورة السريرية. درجة الانخفاض في قدرة الانتشار في الرئتين، وبالتالي درجة شدة نقص الأكسجة في الدم الشرياني، وفشل الجهاز التنفسي ومظاهرها السريرية تعتمد إلى حد كبير على درجة شدته. تجدر الإشارة إلى أن تطور كتلة الشعيرات الدموية السنخية يُلاحظ أيضًا في عدد من الأمراض الأخرى المشابهة لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب (التهاب الأسناخ الليفي التحسسي الخارجي، التهاب الأسناخ الليفي السام، سرطان القصيبات السنخية، وما إلى ذلك).

يرتبط الانخفاض في قدرة الانتشار للغشاء السنخي الشعري في المقام الأول بتليف الحاجز بين السنخية وفقدان الظهارة السنخية وظائف الجهاز التنفسيفيما يتعلق بحؤول مكعبها. ومع ذلك، فإن مقاومة الغشاء السنخي الشعري لتبادل الغازات لا تتجاوز نصف إجمالي مقاومة الانتشار. يعتمد الانخفاض في قدرة الانتشار في الرئتين إلى حد كبير على درجة ضعف التروية، والذي يحدث بسبب انخفاض سطح التلامس بين الهواء السنخي ودم الشعيرات الدموية السنخية وانخفاض وقت الاتصال. تساهم الآليات المذكورة، وكذلك الانقباض المنعكس للأوعية الرئوية بسبب نقص الأكسجة داخل الشعيرات الدموية، في زيادة الضغط في الشريان الرئوي (منعكس أويلر-ليلستراند) وتطور القلب الرئوي. حصة التحويلة الوريدية الشريانية صغيرة نسبيًا - حوالي 6٪.

التشريح المرضي. تختلف التغيرات النسيجية في أنسجة الرئة، الأمر الذي لا يعتمد فقط على خصائص العملية نفسها لدى مريض معين، ولكن أيضًا على مرحلة (مرحلة) المرض. تتميز مرحلة التهاب الأسناخ الليفي بتطور الوذمة الخلالية، ونضح السائل الليفي المصلي إلى الحاجز السنخي وداخل الأسناخ، تسلل الليمفاويةالحاجز بين الحويصلات. في تجويف الحويصلات الهوائية، على الحاجز بين الأسناخ، يزداد عدد خلايا البلازما، وخلايا الدم البيضاء اليوزينية، والبلاعم السنخية، والخلايا المنسجات.

يؤدي تطور العملية إلى تعطيل بنية الخلايا البطانية للشعيرات الدموية الرئوية والغشاء القاعدي والخلايا السنخية من النوع الأول والثاني المبطنة للحويصلات الهوائية. في هذه الحالة، تكون بطانة الشعيرات الدموية والخلايا السنخية من النوع الأول، التي تغطي 95٪ من سطح الحويصلات الهوائية، هي الأكثر تضررا. يؤدي تلف الخلايا السنخية وتدميرها جزئيًا إلى كشف الغشاء القاعدي. أطلق ن. سبنسر (1977) على هذه الحالة اسم "القرحة السنخية".

أعراض التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب:

لا يتسلل الإفراز إلى النسيج الخلالي فحسب، بل يملأ الحويصلات الهوائية أيضًا. الظهارة السنخية، التي تبطن الحاجز السميك بين الأسناخ، تكتسب تدريجيًا خصائص الظهارة المكعبة، غير قادرة على ضمان تبادل الغازات. كشف الفحص المجهري الإلكتروني البصري لخزعات أنسجة الرئة من المرضى الذين يعانون من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب مع تليف شديد في أنسجة الرئة أن المساحات السنخية قد انخفضت إلى 48٪. والسرير الشعري يصل إلى 47٪ من القاعدة. تمت زيادة كتلة النسيج الضام المحيط بالشعيرات الدموية بمقدار 3 مرات، وزاد سمك الغشاء الشعري السنخي بمقدار 2 مرات. إن انتقال العملية إلى مرحلة كولاجين الأنسجة الخلالية لا رجعة فيه ويؤدي إلى فشل تنفسي تدريجي.

في السنوات الأخيرة، ظهرت المزيد والمزيد من الأعمال، والتي يميز مؤلفوها، بناءً على المعايير المرضية، بين شكلين من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب: الأخلاقي والتقشري، وبالتالي لا يتم التعرف على الالتهاب الرئوي الخلالي المتقشر كمرض مستقل. في الشكل الجداري، تسود عمليات تليف الحاجز بين الأسناخ مع تقشر غير ملحوظ للخلايا السنخية. يتميز الشكل التوسفي بغلبة عملية تقشر الخلايا السنخية، وملء الحويصلات بالإفرازات الليفية، والخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، وكريات الدم البيضاء اليوزينية. يعد غياب الفيبرين في تجويف الحويصلات الهوائية أحد الأسباب السمات المميزةشكل متقشر من المرض.

وهكذا، يمكن تمثيل التغيرات في حمة الرئة أثناء التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب في شكل ثلاث عمليات مترابطة تحدث في النسيج الخلالي [سيلا وآخرون، 1977]: الوذمة والالتهاب والتليف. في المفهوم الحديث للتسبب في المرض، يتم إعطاء الدور الرئيسي للالتهاب الخلالي (التهاب الأسناخ). هناك 5 درجات من التغيرات المرضية في أنسجة الرئة لدى المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب:

الدرجة الأولى: تورم الحاجز بين الأسناخ، والتسلل الخلوي، وتعرج الشعيرات الدموية.

الدرجة الثانية: نضح السائل الليفي المصلي (الغني بالبروتين والملون بالأيوسين) والنضح الخلوي في الحويصلات الهوائية، مما يؤدي إلى طمس الفضاء السنخي (التليف داخل السنخية). هناك طريقة أخرى لتنظيم الإفرازات السنخية وهي ارتشافها إلى الحاجز بين الأسناخ مع ضغط الأخير وتليفه. كلا الخيارين يمكن أن يتعايشا.

الدرجة الثالثة: مشاركة القصيبات في عملية تكوين الخراجات الصغيرة وتدمير بنية الحويصلات الهوائية.

الدرجة الرابعة: يتعطل الهيكل الطبيعي لأنسجة الرئة تمامًا، وتزداد التجاويف الكيسية تدريجيًا.

الدرجة الخامسة: تكوين ما يسمى “بالرئة الخلوية (أو الخلوية)”. يصل قطر الأكياس إلى 1 سم.

العيادة والتشخيص. غالبًا ما يصيب المرض الأشخاص في منتصف العمر، ولكن يمكن أن يحدث في فئة عمرية واسعة. تم تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عن طريق خزعة الرئة عند عمر أسبوعين. نسبة الرجال إلى النساء هي 2:1، حسب بياناتنا -1:2.4. يحدث الشكل الجداري للمرض في الفئات العمرية الأكبر سنًا في كثير من الأحيان عند النساء، والشكل التوسفي عند الرجال [Sedala et al., 1977, etc.]. 10٪ من جميع أشكال المرض التقشرية تحدث عند الأطفال.

لا توجد علامات مرضية للمرض المميز فقط لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب. قد تكون البداية غير محسوسة أو تكون مرتبطة بالمرضى المصابين بعدوى الجهاز التنفسي الحادة والأنفلونزا، وتتجلى في حدوث ضيق في التنفس أثناء مجهود بدني معتدل. يعد ضيق التنفس المتطور بشكل مطرد أحد أكثر العلامات المميزة للمرض. يلاحظ حوالي 15% من المرضى أن السعال هو العلامة الأولى للمرض، والذي يصاحبه بعد ذلك ضيق تدريجي في التنفس. الشكوى النموذجية هي الاستحالة خذ نفس عميق. في بعض المرضى، قد يكون المظهر الأول للمرض هو ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، يليها ضيق في التنفس، وسعال جاف (في مرضى "/z") أو مع بلغم مخاطي ضئيل. حوالي 5٪ من المرضى تقرير المرضى نفث الدم الدوري المرضى غالبا ما يشكون من الألم في صدر(عادة تحت الزوايا السفليةمجرفة الحالية)، ما يقرب من نصف المرضى يلاحظون فقدان الوزن، وآلام مفصلية (في 10-12٪ من المرضى)، وآلام في العضلات، وزيادة متقطعة في درجة حرارة الجسم قبل الحمى أو الحمى، ومتلازمة رينود، وفي جميع المرضى الضعف والتعب.

عند فحص المريض، يكون هناك زرقة ملحوظة. درجات متفاوتهالتعبير. ربما أعراض إيجابية"أعواد الطبل" و"نظارات الساعة". ويلاحظ عدم انتظام دقات القلب الشديد، وفي وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي، لهجة النغمة الثانية على الشريان الرئوي. يكشف القرع عن تقصير في نغمة القرع على المنطقة المصابة. أثناء التسمع، كقاعدة عامة، تُسمع أصوات متقطعة أو متقطعة أثناء الإلهام (عادة في ذروة الإلهام). ملحوظ ميزة مميزة: مع التنفس القسري، يزداد عدد الأزيز. ومع ذلك، قد يُسمع صفير جاف، أو، على الرغم من مدى الآفة، قد يُسمع فقط ضعف التنفس الحويصلي (القاسي).

لم يتم اكتشاف أي تغيرات مميزة في الدم. زيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى اليسار، زيادة ESR، خلل بروتينات الدم بنسبة 0.2 بوصة و γ جلوبيولين الدم، زيادة معتدلة في "أحماض السياليك، رد فعل إيجابيقد يشير بروتين سي التفاعلي إلى المرحلة الالتهابية للمرض (مرحلة التهاب الأسناخ). تكون قيم الهيماتوكريت عادة ضمن: الحدود الطبيعية. وفقا لمختلف المؤلفين، عامل الروماتويدفي المرضى تم اكتشافه من 11 إلى 30٪. البيانات المتعلقة بالكشف عن العامل المضاد للنواة متناقضة: من 0 إلى 42٪. وقد لوحظ أن عامل الروماتويد يوجد في كثير من الأحيان عند الرجال، والأجسام المضادة للنواة عند النساء.

تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

في فحص الأشعة السينيةالرئتين في المراحل المبكرة، تم اكتشاف زيادة في النمط الرئوي بسبب المكون الخلالي. غالبًا ما تكون هذه التغييرات موضعية على محيط الأجزاء القاعدية من الرئتين. مع تقدم المرض، تصبح التغيرات الخلالية أكثر وضوحا، وتنتشر دون حدود واضحة في الاتجاهين القمي والمركزي. يشير ظهور مساحات صغيرة من التطهير على الصور الشعاعية إلى تكوين تجاويف كيسية. على المراحل النهائيةالمرض، يكشف فحص الأشعة السينية عن خلوص (أكياس) يصل قطرها إلى 1 سم - الانتقال إلى الرئة الخلوية. التغييرات في حمة الرئة تكون مصحوبة بتقييد كبير في حركة قباب الحجاب الحاجز ومكانتها العالية، والتي يعتبرها بعض المؤلفين واحدة من علامات الأشعة السينية المميزة (ولكن ليست المرضية) لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب.

يمكن أن يكون توطين الآفات مختلفًا جدًا. وجد سيجلا (1977)، بعد دراسة 290 مريضًا يعانون من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، أنه في 32٪ من المرضى كانت العملية موضعية في الجزء السفلي من الحويصلات الهوائية. الحقول الرئوية، في 9٪ - في المنتصف، في 10٪ - بشكل رئيسي في الأجزاء العلوية من الرئتين؛ في 49٪ كان من الصعب تحديده التوطين التفضيلي. في 75% من المرضى، كان تلف الرئة متماثلًا. وقد تم وصف نوعين التغيرات الشعاعية: السنخي ("حشو السنخية") والخلالي ("الجدار السنخي")، مما يؤكد الفرضية حول وجود أشكال جدارية وتقشرية للمرض. ومع ذلك، ليس من الممكن دائمًا التمييز بين هذين النوعين من التغيرات الإشعاعية، خاصة في المراحل المتأخرة من المرض.

تحدد التغيرات المورفولوجية الاضطرابات في قدرة الرئتين على التهوية. العلامات الأكثر تميزًا (على الرغم من أنها ليست مرضية) لخلل في التنفس الخارجي لدى المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب هي: انخفاض في VC وTEL؛ طبيعي مع ميل لتقليل TLC؛ غياب انسداد الشعب الهوائية. نقص الأكسجة. انخفاض قدرة انتشار الرئتين. زيادة في عمل التنفس بسبب مقاومة زيادة مرونة أنسجة الرئة. زيادة في النتاج القلبي أثناء الراحة وخاصة أثناء التمرين. زيادة الضغط في الشريان الرئوي أثناء الراحة وخاصة أثناء ممارسة الرياضة. تعتمد درجة ضعف قدرة الرئتين على التهوية على مرحلة المرض ومدى الآفة. يعد اختبار وظائف الرئة مهمًا في المقام الأول لتقييم مسار المرض ومراقبة نتائج العلاج.

وفقا للمسار السريري، يتم تمييز الأشكال الثلاثة التالية من التهاب الحويصلات الهوائية الليفية مجهول السبب: المسار الحاد - يحدث الموت بعد 1/5-2 سنة من ظهور العلامات الأولى للمرض؛ دورة تحت الحاد (المتكررة) - الموت بعد 2-5 سنوات؛ بالطبع المزمن، متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى هو في المتوسط ​​6-8 سنوات من بداية المرض. يبدو أنه في السنوات الأخيرة أصبح الشكل الحاد للمرض أقل شيوعًا ويسود المسار المتكرر والمزمن.

المضاعفات. نادرا ما يتم ملاحظة الإفرازات الجنبية في شكل جدارية، في كثير من الأحيان في شكل توسفي - حوالي 3٪. في المتوسط، في كلا الشكلين، تحدث الإفرازات الجنبية في 1-2٪ من الحالات. غالبًا ما يُلاحظ تطور الرئة الخلوية في الشكل الجداري. يحدث استرواح الصدر، وإن كان نادرًا (حوالي 3٪)، في كلا شكلي المرض. مع تطور العملية المرضية، فيما يتعلق بتطور فرط التنفس الرئوي، يتشكل قلب رئوي مزمن لدى المرضى. يؤدي تحول التليف الرئوي إلى نمط رئوي خلوي وتطور القلب الرئوي إلى فشل تنفسي وقلب لا رجعة فيه، والذي عادة ما يكون سبب الوفاة.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب مع الأمراض التالية: التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي، التهاب الأسناخ الليفي السام. الالتهاب الرئوي الثنائي الحاد. المرحلة الثانية إلى الثالثة من الساركويد الرئوي. السل الرئوي المنتشر دمويا. تلف الرئتين بسبب أمراض النسيج الضام التفاضلية، مثل الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفصل الروماتويديالروماتيزم تصلب الجلد الجهازي، التهاب حوائط الشريان العقدي، التهاب الجلد والعضلات. التهاب الأوعية اللمفاوية السرطانية. سرطان القصبات الهوائية السنخية، داء هيموسيديريا رئوي مجهول السبب. متلازمة جودباستشر . البروتين السنخي في الرئتين. ورم عضلي أملس. كثرة المنسجات X. تغبر الرئة والفطار الرئوي.

نظرًا لعدم وجود علامات مرضية، غالبًا ما تكون هناك حاجة للتحقق المرضي من التشخيص المزعوم. ولهذا الغرض، يتم إجراء الفحص الخلوي والنسيجي لخزعات أنسجة الرئة. إن القيمة التشخيصية لخزعة الرئة عبر القصبات الهوائية في حالة التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب منخفضة. المراحل الأوليةلأن الأجزاء الطرفية من الرئتين تتأثر في الغالب. عبر الصدر إبرة الخزعةيتمتع بقدرات حل كبيرة، ولكنه غالبًا ما يكون مصحوبًا بمضاعفات (استرواح الصدر - 7-50٪، تدمي الصدر - 0.5-2٪، الانسداد الهوائي - 0.05٪ من الحالات). يمنع استخدام الرغوة الحيوية التي يتم ثقبها عبر الصدر في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي والجهاز التنفسي الحاد وفشل القلب. تعتبر خزعة الرئة المفتوحة هي الأكثر إفادة نظرًا لقدرتها على فحص سطح الرئة واختيار موقع الخزعة وأخذ عينات من أماكن مختلفة والحصول عليها. كمية كافيةالمواد التي يمكن فحصها تشريحيا، كيميائيا نسجيا، كيميائيا حيويا، بكتريولوجيا.

علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب:

علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب هو علاج محافظ فقط، ويكون بشكل رئيسي مسببًا للأمراض وأعراضيًا. المضادات الحيوية غير فعالة، ووصفها لا يؤدي فقط إلى ضياع الوقت الثمين، بل يؤدي أيضًا إلى تدهور حالة المرضى بسبب التطور. آثار جانبية(التفاعلات التحسسية، عسر العاج، وربما زيادة عمليات المناعة الذاتية).

في المراحل المبكرة من تطور المرض (مرحلة التهاب الأسناخ)، وكذلك في الشكل التقشري، الأكثر فعالية هو إعطاء الكورتيكوستيرويدات، التي لها تأثير قوي مضاد للنضح. بالإضافة إلى ذلك، تمنع الكورتيكوستيرويدات تكاثر عناصر النسيج الضام وتكوين الأجسام المضادة. فعالية العلاج الهرموني في المراحل اللاحقة من المرض منخفضة جدًا، ووفقًا لمؤلفين مختلفين، تبلغ 11 - 16٪. في المراحل اللاحقة من المرض، تعمل الكورتيكوستيرويدات، على قمع نشاط البلاعم السنخية، وبالتالي إبطاء ارتشاف الإفرازات داخل السنخية، ومن خلال تنشيط مثبطات الكولاجيناز، تعزز نضوج الكولاجين.

مُستَحسَن جرعات كبيرةالكورتيكوستيرويدات (1 مجم / كجم يوميًا - من حيث البريدنيزولون) مع تقليل الجرعة لاحقًا مع تحسن الحالة وتناول جرعات الصيانة على المدى الطويل (0.5-0.2 مجم / كجم يوميًا). يفضل وصف الكيناكورت (تريامسينولون، بولكورتولون)، أوربازون، بريدنيزولون أ. على الرغم من أن الديكساميثازون له تأثير مضاد للالتهابات أقوى بكثير من البريدنيزولون (5-10 مرات)، إلا أنه لا ينصح باستخدامه، نظرًا لتأثيره المثبط القوي للغاية على وظيفة قشرة الغدة الكظرية (أقوى 30 مرة من البريدنيزولون)، والذي في العلاج الهرموني طويل الأمد محفوف بمضاعفات خطيرة.

مع وجود ميل واضح للتليف، فإن الدور الرائد في علاج التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب يجب أن ينتمي إلى مثبطات المناعة. من بين أمور أخرى، يسمح لك ذلك بتقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات (أقل من 15 ملغ في اليوم). تؤكد وجهة النظر السائدة في الأدبيات وتجربتنا الخاصة أن التأثير الإيجابي الذي تم الحصول عليه بنسبة 11-16٪ مع العلاج الأحادي بالكورتيكوستيرويدات يصل إلى 50-70٪ عند دمجه مع الكوبرينيل أو الآزوثيوبرين. كما يتم استخدام 6-ميركابتوبورين وسيكلوفوسفاميد ومثبطات الخلايا الأخرى ومضادات الأيض.

الآزاثيوبرين له تأثير مثبط للمناعة واضح (يمنع تكاثر الخلايا المناعية عن طريق تثبيط تخليق الحمض النووي) وتأثير سام للخلايا أقل وضوحًا (مقارنة بالأدوية المثبطة للمناعة الأخرى). بالإضافة إلى ذلك، لوحظ أن الآزويثوبرين له أيضًا تأثير مضاد للنضح. إن تعزيز التأثير المضاد للكورتيكوستيرويدات بواسطة الآزوثيوبرين يسمح، عند استخدامه معًا، بتقليل جرعة الأخير وزيادة إجمالي التأثير. التأثير السريري. الجرعة اليومية من الآزويثوبرين هي 3 ملغم/كغم من وزن الجسم، والصيانة - 1.5-2 ملغم/كغم لفترة طويلة (1-2 سنة). يفضل وصف الآزوثيوبرين للمرضى الذين لديهم أجسام مضادة ذاتية كاملة وغير كاملة ضد الرئة، ومستويات عالية من IgG وIgA في الدورة الدموية. المجمعات المناعيةوإلخ.

تم استخدام كوبرينيل (د-بنسيلامين) على نطاق واسع في علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب. إن جدوى وصف الكوبرينيل لها ما يبررها من خلال قدرته على تثبيط أوكسيديز الأمين المحتوي على النحاس، مما يؤدي إلى تثبيط تكوين روابط الكولاجين المتقاطعة وبالتالي انتقال الجزء القابل للذوبان من الكولاجين إلى غير قابل للذوبان. قام معهد أبحاث أمراض الرئة لعموم روسيا باختبار نظام العلاج بالكوبرينيل التالي: خلال الأسبوع الأول، تناول 300 ملغ من الكوبرينيل يوميًا، ثم يتم زيادة الجرعة أسبوعيًا بمقدار 300 ملغ. الجرعة القصوى من كوبر-نيل هي 1.8 جرام يوميًا لمدة أسبوع. ثم يتم تقليل الجرعة بنفس الترتيب وتستمر الدورة لمدة 1-2 سنوات بجرعة صيانة قدرها 150-300 مجم يوميًا.

مع الأخذ في الاعتبار الاحتمال أثر جانبيالآزوثيوبرين والكوبرينيل (خلل في الجهاز الهضمي، الشرى، ألم مفصلي، بروتينية، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فقر الدم، ندرة المحببات)، مطلوب مراقبة منتظمة لصورة الدم مرة كل أسبوعين (بجرعات الصيانة - 1 مرة في الشهر). إن المراقبة الدقيقة للمستوصف لهؤلاء المرضى تجعل من الممكن تحديد تنشيط العملية المرضية في الوقت المناسب وضبط جرعة الآزوثيوبرين أو الكوبرينيل.

العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب يشمل إعطاء فيروشبيرون (ألدكتون) في جرعة يومية 50-150 ملغ لفترة طويلة (من عدة أشهر إلى سنة). ومن المفترض أن فيروشبيرون، عن طريق الحد من الوذمة الرئوية الخلالية، له تأثير إيجابي على التروية الرئوية، وكذلك

له تأثير مضاد للليف. تم وصف حالات تحسن كبير في قدرة انتشار الرئتين، ومؤشرات غازات الدم، وفي بعض الحالات، صورة الأشعة السينية عند وصف استنشاق الأكسجين تحت ضغط مرتفع لأكثر من شهرين.

يشار إلى إعطاء الفيتامينات (خاصة فيتامين ب في العلاجات البتوماتية) عندما تظهر علامات المعاوضة الرئوية، يتم استخدام مستحضرات الديجيتال، ومدرات البول، ومستحضرات البوتاسيوم، وما إلى ذلك.

عادة ما يكون التشخيص غير مواتٍ. متوسط ​​العمر المتوقع هو 4-6 سنوات. التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المستهدف يمكن أن يحسن بشكل كبير التشخيص. التحسينات التلقائية في الحالة نادرة للغاية. أسوأ العلامات النذير هي: استمرار انخفاض وزن الجسم بعد وصف الكورتيكوستيرويدات. العمر أكثر من 40-45 سنة؛ وجود أعراض "أفخاذ الطبل" و"نظارة الساعة"؛ وجود خمارات متقطعة فوق المنطقة المصابة؛ ردود فعل إيجابية لعامل الروماتويد والأجسام المضادة للنواة. فرط غاما غلوبولين الدم الشديد. وجود تليف رئوي حاد. الشكل الجداري للمرض، يتم تحديده تشريحيا.

التهاب الأسناخ الليفي هو مصطلح عام لمجموعة من أمراض الرئة التقدمية التي تتميز بالارتشاح الالتهابي والتصلب في الحاجز بين الأسناخ، مع تكوين تليف رئوي منتشر وإعادة هيكلة تليفية لهياكل الرئة.

علم الأوبئة

البيانات المتعلقة بانتشار التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب متناقضة (من 7 إلى 65 لكل 100000 نسمة)، وعدد الأشخاص المصابين بهذا المرض آخذ في الازدياد. يتم تحديد مدى انتشار التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي من خلال العوامل الجغرافية والبيئية والمهنية والمنزلية، على سبيل المثال، يبلغ معدل الإصابة بالمرض لدى المزارعين 1-8٪، في مربي الدواجن - 6-15٪. إن وبائيات التهاب الحويصلات الهوائية الليفي السام غير معروفة بشكل عام. من الممكن أن يتطور الالتهاب الرئوي الناجم عن الأدوية لدى 2.5-42.8٪ من المرضى الذين يتلقون الأدوية المضادة للأورام، النيتروفوران، الأميودارون، البنسيلامين.

تصنيف

التهاب الأسناخ الليفي هو مرض الرئة الخلالي. هناك أشكال من الأمراض ذات مسببات محددة وغير محددة. تشمل الأمراض ذات المسببات المحددة التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي، وتغبر الرئة، وآفات الرئة الناجمة عن الأدوية. في مجموعة التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب، خيارات مختلفةالالتهاب الرئوي الخلالي المزمن مجهول السبب (الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد، الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد، الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري، وما إلى ذلك)، والتليف الرئوي مجهول السبب. تشمل هذه المجموعة أيضًا أنواعًا مختلفة من التهاب الأسناخ الليفي، والذي يتطور بشكل ثانوي نتيجة لأمراض النسيج الضام الجهازية.

26.1. التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب هو عملية مرضية ذات مسببات غير معروفة في الرئتين، مصحوبة بفشل تنفسي متزايد بسبب التليف الرئوي التدريجي (مرادفات: مرض هامان ريتش للأشكال الحادة، والتليف الرئوي مجهول السبب، والتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب).

اعتمادا على الخصائص السريرية والمورفولوجية في مجموعة التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، يمكن التمييز بين التليف الرئوي مجهول السبب (41٪) مع صورة الالتهاب الرئوي الخلالي العادي ومجموعة من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب (التهاب رئوي) (59٪) مع الخصائص المورفولوجيةالالتهاب الرئوي الخلالي التقشري، والالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي، والتهاب القصيبات المسدودة.

المسببات

لا يزال سبب التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب مجهولاً حتى يومنا هذا؛ وقد تم طرح تكهنات حول الدور المحتمل للعدوى الفيروسية واضطرابات المناعة الذاتية.

التسبب في الأمراض وعلم الأمراض

تتطور التغيرات الرئيسية في التهاب الحويصلات الهوائية الليفية مجهول السبب في منطقة الحاجز الهوائي الدموي ويتم عرضها مجموعات مختلفةالتفاعلات المناعية الخلوية والتكاثر الليفي. هناك تراكم في الأنسجة الخلالية للرئتين لإفراز الخلايا ذات الكفاءة المناعية مرحلة مبكرةالأمراض وسطاء الضرر (المؤكسدات، IL-1، TNF-α، وما إلى ذلك)، في مرحلة متأخرة - العوامل الليفية (عوامل نمو الخلايا الليفية، تحويل عامل النمو، وما إلى ذلك). في مرحلة متأخرة من المرض، غالبًا ما تتطور تغيرات خلل التنسج في الظهارة الجهاز التنفسيتشبه في الخصائص الوراثية الخلوية (التعبير عن الجينات المسرطنة) ورم الرئة. في 10٪ من المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي الحاد، قد يتطور سرطان الرئة.

العلامات السريرية لالتهاب الأسناخ الليفي غير محددة إلى حد كبير: ضيق شديد في التنفس، والذي يحدث أثناء الراحة في المراحل اللاحقة، والسعال الجاف، وألم في الصدر، ونفث الدم المحتمل. يعاني المرضى من التعب الشديد وقلة النوم وفقدان الوزن. في مرحلة متأخرة من المرض، عند الفحص، يلاحظ زرقة الجلد وتغيرات في الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أعواد الطبل" و"نظارات الساعة". أثناء التسمع، يتم سماع فرقعة العطاء الثنائية في الأجزاء القاعدية من الرئتين، مما يجعل من الممكن الاشتباه في التهاب الأسناخ الليفي في مرحلة مبكرة من المرض.

يختلف التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عن الأنواع الأخرى من أمراض الرئة الخلالية في مساره الشديد والسريع التقدمي مع زيادة فشل الجهاز التنفسي الناجم عن التليف الرئوي مع التكوين في مرحلته النهائية للتحول الكيسي الفقاعي للعضو ("رئة قرص العسل") والقلب. الفشل نتيجة للتعويض.

البحث الآلي

الأشعة السينية للصدر: عادة ما تكشف منتشرة و تغييرات بؤرية صغيرةفي كلتا الرئتين مع غلبة في الأقسام القاعدية الاعراض المتلازمةممكن دون تغييرات على الأشعة السينية. في المراحل المتأخرة من المرض، يتم ملاحظة "رئة قرص العسل" (الكيسة الثانوية): تجاويف متعددة رقيقة الجدران بدون محتويات وارتشاح حولها.

دراسة FVD. في المرحلة المبكرة من المرض، يحدث نقص الأكسجة وضعف قدرة الرئتين على الانتشار فقط أثناء التمرين. ومع تقدم المرض، يتطور نقص الأكسجة أيضًا أثناء الراحة. تقل قدرة الرئتين على الانتشار مع تقدم المرض. تصبح اضطرابات التهوية في مرحلة متأخرة مقيدة وتتميز بانخفاض في جميع أنواع أحجام الرئة. يتناقص امتثال الرئتين، بينما تنخفض معدلات التدفق الحجمي للزفير ونسبة FEV 1 / FVC منذ وقت طويلتبقى سليمة وتنخفض مع انخفاض واضح في القدرة الحيوية. في المرضى الذين يعانون من تلف متزامن للقصيبات المتوسطة والصغيرة (التهاب القصيبات المسدودة)، يتطور نوع مختلط من اضطرابات وظائف الجهاز التنفسي.

التصوير المقطعي المحوسب: يعتبر المرضي لالتهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب من أعراض "الزجاج المطحون" (التظليل الشفاف المتجانس)، والذي يعتبر مكافئًا لتفاعل الالتهاب المناعي القابل للعكس في الأنسجة الخلالية الرئوية (التهاب الأسناخ)، والتليف الرئوي مع تشوه كيسي في الحويصلات الهوائية. النمط الرئوي ("الرئة العسلية")، مما يعكس شدة التغيرات المتصلبة. الرئتين المقطعية دقة عاليةيسمح لنا بتحديد مدى انتشار (منطقة) هذه التغييرات وبالتالي الحكم على نشاط المرض ومعدل تطور التليف الرئوي. إن انخفاض مساحة "الزجاج المطحون" وغياب الزيادة في مساحة الهياكل الكيسية عند مقارنة نتائج الأشعة المقطعية المتكررة يسمح لنا بالحكم على مدى فعالية العلاج.

خزعة الرئة (متبوعة الفحص النسيجي) هو "المعيار الذهبي" لتشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. حاليًا، الطريقة الأكثر شيوعًا هي خزعة الصدر بالمنظار مع التحكم بالفيديو، لكن في بعض الحالات يلجأون إلى خزعة الرئة المفتوحة.

علاج

أساس العلاج هو العلاج المثبط للمناعة. تحتفظ الخلايا الجذعية بأهميتها كأدوية الخط الأول (بريدنيزولون 1 ملغم / كغم / يوم، العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون). تُستخدم أيضًا مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد ، الآزويثوبرين ، الميثوتريكسيت ، السيكلوسبورين) ، ولكنها فعالة في ثلث المرضى فقط ، لذلك يتم أيضًا استخدام أدوية أخرى ذات تأثير مضاد للليف (الكولشيسين ، الكلوروكين) في العلاج. في الآونة الأخيرة، أصبح العلاج الذي يؤثر على أجزاء أخرى من التسبب في المرض المرتبطة بعمليات انتشار الألياف ذات أهمية متزايدة. نعم من قبل الكثيرين الدراسات السريريةتم إثبات فعالية الأدوية التي تتحكم في النشاط الوظيفي للبطانة (البروستاجلاندين، العوامل المضادة للصفيحات، مضادات الأكسدة، مثبطات الإندوثيلين -1). تمنع هذه الأدوية تطور تصلب الرئة بسبب تأثيرها على النشاط التكاثري للخلايا الليفية. من المفترض أن إحدى آليات عمل البروستاجلاندين هي تحفيز موت الخلايا المبرمج للخلايا الليفية العضلية، ونتيجة لذلك يتناقص عدد السكان الفرعي للخلايا الليفية التي تنتج العوامل الليفية بشكل فعال. بالإضافة إلى ذلك، تعمل هذه الأدوية على إبطاء عمليات إعادة تشكيل الأوعية الدموية الرئوية وتقليل الضغط في الشريان الرئوي.

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع منذ بداية المرض مع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب يبلغ في المتوسط ​​5-6 سنوات. المسار الأكثر سلبية هو التليف الرئوي مجهول السبب مع الصورة المورفولوجية للالتهاب الرئوي الخلالي العادي. معدل البقاء على قيد الحياة في هؤلاء المرضى لا يتجاوز 2.5-3 سنوات. مع الخيارات الأخرى (الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري، الالتهاب الرئوي الخلالي غير المحدد، وما إلى ذلك)، من الممكن حدوث دورة أطول للمرض (تصل إلى 8-10 سنوات)، ومع الالتهاب الرئوي التقشري - تراجع التغيرات داخل الصدر، زيادة كبيرة وظائف الرئة. معدل التكوين " القلب الرئوي"وتعويضه.

26.2. التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي

التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي هو مجموعة من الأمراض الناجمة عن الاستنشاق المكثف والمطول للغبار المحتوي على بروتينات من أصل حيواني ونباتي أو مركبات غير عضوية، ويتميز بأضرار حساسية منتشرة في الهياكل السنخية والخلالية للرئتين.

المسببات

العامل المسبب الرئيسي لالتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي هو بعض الكائنات الحية الدقيقة أو البروتينات الأجنبية (سواء النباتية أو الحيوانية)، بالإضافة إلى المواد الكيميائية الأبسط التي يتم استنشاقها بكميات كبيرة (من الناحية المسببة، التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي). الربو القصبيلديهم الكثير من القواسم المشتركة).

. تنجم "رئة المزارع" عن جراثيم الفطريات الشعوية المحبة للحرارة ( ميكروبوليسبورا faeni, علم الاقتصاد الحراري الشائع) ومصدره التبن المتعفن.

. "رئة مزارع الدواجن" (تحدث في عمال مزارع الدواجن ومربي الحمام ومحبي الببغاء) تحدث بسبب ذبحات الريش والبروتينات الموجودة في فضلات الببغاوات والحمام والدجاج.

. "رئة عامل الشعير" سببها الجدل فطر الرشاشيات clavatus(المصدر - الشعير المتعفن، الشعير). يحدث "مرض عامل الحبوب" بسبب سوسة الحبوب (يمكن أن يصاب الدقيق بها).

. ترتبط "رئة صانع الجبن" من الناحية المسببة بالمرض البنسيلوس حالة(المصدر: الجبن المتعفن).

يمكن أن يحدث التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي أيضًا عند العاملين في الصناعات الكيميائية والصيدلانية والنسيجية والنجارة. المرض المرتبط باستخدام جهاز الترطيب (مكيف الهواء) ناتج عن الفطريات الشعوية المحبة للحرارة.

طريقة تطور المرض

مع التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي مراحل مختلفةالأمراض في حمة الرئة تحدث ثلاثة عملية مترابطة: الوذمة الخلاليةوالالتهاب الخلالي (التهاب الأسناخ) والتليف الخلالي. هناك مراحل حادة ومزمنة من المرض.

في المرحلة الحادة، يتطور تلف الشعيرات الدموية والخلايا الظهارية السنخية مع وذمة خلالية وداخل السنخية وتشكيل لاحق للأغشية الزجاجية. كل من الانعكاس الكامل وتطور المرض ممكنان.

في المرحلة المزمنةتتطور العملية إلى تلف شديد في الرئة وترسب الكولاجين (تليف واسع النطاق). هناك تمزقات في الفراغات السنخية المبطنة بخلايا غير نمطية (مكعبية).

يؤدي دخول الجزيئات ذات الخصائص المستضدية إلى الجهاز التنفسي البعيد إلى تنشيط الجهاز المناعي. يتم امتصاص الجزيئات الأجنبية بواسطة البلاعم السنخية، مما يؤدي إلى تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية، مما يؤدي إلى تكوين مجمعات مناعية تتكون من Ag والأجسام المضادة الراسب (IgG، IgM). وفي الوقت نفسه، يتم تنشيط مكونات النظام التكميلي. يمكن أن يكون للإنزيمات الليزوزومية المنطلقة تأثير ضار على الحمة الرئوية. تشير الاستجابات المختلفة لـ Ag لدى الأفراد في نفس الظروف إلى الدور المحتمل للعوامل الوراثية. يتم تنشيط الشكل الخلطي للاستجابة المرتبطة بالخلايا الليمفاوية البائية في المرحلة الأولى من المرض. ومع المزيد من التعرض لـ Ag، يتم تنشيط التفاعلات المناعة الخلويةالتي تحدد مسار المرض.

علم الأمراض

في المسار الحاد لالتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي، لوحظ تورم الأنسجة الخلالية للرئتين، وتسلل الحويصلات الهوائية والحاجز بين الأسناخ مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات. يعتبر تكوين الأورام الحبيبية أمرًا مميزًا، لكن هذه المرحلة قصيرة العمر ويتم استبدالها بعمليات تكاثرية. سبب طمس الحويصلات الهوائية هو تنظيم الإفرازات داخل القصبة الهوائية التي تظهر في القصيبات في المرحلة الحادة من المرض. في المسار المزمن، تحدث تغييرات في القصيبات مع ظهور مناطق انتفاخ الرئة.

الصورة السريرية والتشخيص

يتطور التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي بعد 4-8 ساعات من دخول المادة المسببة للحساسية إلى الجسم الحساس. تظهر قشعريرة، وترتفع درجة حرارة الجسم، ويحدث ضيق في التنفس وسعال جاف، وضعف، وألم في الصدر، وألم في المفاصل، ويحدث الصداع. قد يحدث التهاب الأنف الحركي الوعائي. تترافق الأشكال المزمنة مع ضيق تنفس تدريجي تدريجي وتعب وحمى منخفضة الدرجة. قد تشبه الأعراض الأولى لالتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي الالتهاب الرئوي الثنائي أو التفاقم التهاب الشعب الهوائية المزمن. في المرحلة الحادة من التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي، يلاحظ السعال مع البلغم الذي يصعب تصريفه، ويتم سماع خمارات الفقاعات الصغيرة والمتوسطة، ومع تطور متلازمة الانسداد القصبي - الصفير الجاف. من الممكن حدوث تمزق في 50٪ من المرضى. مع تقدم المرض، كما هو الحال مع التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، يتطور فشل الجهاز التنفسي مع علامات القلب الرئوي.

البحث الآلي

الأشعة السينية لأعضاء الصدر: في مرحلة الالتهاب الخلالي، يكون التظليل غير المتجانس مميزًا، خاصة في الفصوص السفلية للرئتين. مع تورم الحاجز بين الأسناخ، يصبح التظليل متجانسا. يؤدي وقف التعرض للمستضد إلى عكس الديناميكيات خلال عدة أسابيع. التغييرات متى شكل مزمنلا يختلف التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي عن تلك الموجودة في الشكل مجهول السبب من التهاب الأسناخ الليفي.

الأشعة المقطعية: غالباً ما تكشف عن أعراض "الزجاج الأرضي"، والتغيرات الخلالية، وتوحيد المساحات الهوائية. بناءً على نتائج التصوير المقطعي عالي الدقة، يمكنك تحديد موقع الآفة بدقة لأخذ خزعة. يوفر البحث الديناميكي معلومات دقيقة إلى حد ما حول إمكانية عكس التغييرات. بيانات التصوير المقطعي المحوسب لالتهاب الأسناخ لها علاقة كبيرة بالحالة الوظيفية للرئتين.

فحص FVD: عادة ما يكشف عن العلامات انسداد الشعب الهوائيةفي المرحلة الحادة وزيادة التقييد في المراحل اللاحقة. يتم إجراء اختبارات الاستنشاق الاستفزازية باستخدام Ag لتحديد أو تأكيد مسببات التهاب الأسناخ.

التصوير الومضي بـ 67 جيجا - طريقة غير محددةمما يسمح لك بتقييم درجة الاستجابة الالتهابية.

مع تقدم التليف، يعكس مخطط كهربية القلب علامات الحمل الزائد وتضخم القلب الأيمن.

تنظير القصبات مهم ل تشخيص متباينمع الورم الحبيبي الساركويد ، العمليات المعديةأو أورام في الرئتين. بسبب عدم تجانس التغيرات النسيجية، فإن إمكانيات خزعة الرئة عبر القصبات الهوائية محدودة. يستخدم أيضًا غسل القصبات الهوائية مع تحليل العناصر الخلوية للتشخيص التفريقي: يصاحب تلف الرئة التسللي زيادة في عدد الكريات البيض متعددة الأشكال النووية والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي - الخلايا الليمفاوية (34-90٪) والحمضات. ويتميز أيضًا بزيادة محتوى البروتين الكلي (10-40 مرة) و IgA و IgG.

تعتبر خزعة الرئة المفتوحة مهمة لتحديد مرحلة المرض وتوفير العلاج المناسب وتقييم التشخيص. من الناحية الشكلية، يتم تحديد تسلل الخلايا اللمفاوية الالتهابية في المساحات بين الأسناخ، وجدران القصبات الهوائية الصغيرة، وفي بعض الحالات مع تراكم الحمضات. مع التسلل الالتهابي النشط، يكون التشخيص أفضل من التليف واسع النطاق.

البحوث المخبرية

في المرحلة الحادة من التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي، يتم اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة حتى 20 × 10 9 / لتر، زيادة في ESRما يصل إلى 50 مم/ساعة، زيادة في محتوى اليوزينيات الدم المحيطي. أهمية عظيمةفي تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي، هناك فحص مستهدف مع تحديد الأجسام المضادة المترسبة في الدم.

التشخيص التفاضلي

يتم تمييز التهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي عن الالتهاب الرئوي، والارتشاح اليوزيني، وأمراض النسيج الضام الجهازية، ورم فيجنر الحبيبي، والساركويد، والسل المنتشر، والسرطان الدخني، وتغبر الرئة، والبروتينات السنخية، وداء هيموسيديريا مجهول السبب، ومتلازمة جودباستشر، ورم وعائي لمفي، والداء النشواني الشرير.

تنبؤ بالمناخ

يعتبر مسار التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي أكثر ملاءمة من مسار التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. قد يكون المرض مصحوبا بمغفرة - عفوية أو بعد العلاج، ولكن تطور المرض ممكن أيضا. غالبًا ما يؤدي القضاء على العامل المسبب للمرض في الوقت المناسب إلى التطور العكسي للعملية.

26.3. التهاب الأسناخ الليفي السام

التهاب الحويصلات الهوائية الليفي السام هو عملية مرضية في الرئتين تحدث بسبب التأثيرات على الحمة المواد السامةوبعض المخدرات.

المسببات

العوامل الصناعية: الغازات المهيجة (مثل كبريتيد الهيدروجين والكلور والأمونيا)، والمعادن على شكل أبخرة وأبخرة وأكاسيد وأملاح (مثل المنغنيز والبريليوم والزئبق والنيكل)، ومبيدات الأعشاب، والمواد البلاستيكية (مثل البولي يوريثين). ) و اخرين. تشمل الأدوية التي تسبب التهاب الأسناخ الليفي معظم مثبطات الخلايا، والنيتروفوران، والسلفوناميدات، والبنسيلامين، والأميودارون، والبنزوسلفونات الهكساميثونيوم، والهيدرالازين، والكاربامازيبين، والكلوربروباميد، وما إلى ذلك.

طريقة تطور المرض

في التهاب الحويصلات الهوائية الليفي السام، يكون رد فعل أنسجة الرئة لتأثير العوامل المسببة المختلفة نمطيًا تمامًا ويتجلى في تلف السرير الشعري للرئتين، وضعف انتشار الغازات عبر الغشاء السنخي الشعري، وتعطيل الحاجز المحمول جواً. بسبب النخر الهائل للخلايا السنخية من النوع الأول، وانهيار الحويصلات الهوائية بسبب حؤول الخلايا السنخية من النوع الثاني وفقدان قدرتها على إنتاج الفاعل بالسطح.

علم الأمراض

تم اكتشاف نخر بطانة الشعيرات الدموية الرئوية، وانتقال الجزء السائل من الدم إلى الحويصلات الهوائية والحاجز بين الأسناخ، ونخر الخلايا السنخية من النوع الأول، وتضخم وحؤول الخلايا السنخية من النوع الثاني، وتكاثر الخلايا الليفية مع فرط إنتاج الألياف الشبكية والكولاجينية . في التهاب الحويصلات الهوائية الليفي السام الناجم عن الميثوتريكسيت، لوحظ تكوين أورام حبيبية للخلايا العملاقة. في المرضى الذين يعانون من تلف الرئة الناجم عن الأميودارون، لوحظت تغيرات من نوع الفسفوليبيدوس، مصحوبة بظهور شوائب دهنية في سيتوبلازم الخلايا.

الصورة السريرية والتشخيص

يتميز التهاب الحويصلات الهوائية الليفي السمي بضيق في التنفس، والذي يتفاقم مع استمرار التعرض للعامل المسبب. من المحتمل أن يكون المرض قابلاً للعكس، ويكون الشفاء ممكنًا عند توقف التعرض للمحفزات الضارة. من ناحية أخرى، يمكن للتغيرات في الرئتين أن تتقدم حتى في غياب المحفز المرضي، وفي بعض الحالات يتطور التليف الشديد. عند مقابلة مريض يشتبه في إصابته بالتليف الرئوي انتباه خاصانتبه إلى تاريخ الحساسية والمهني والمنزلي. بحث مستهدف عن الروابط بين أعراض الجهاز التنفسي وأي منها عوامل خارجيةيساعد على اختيار خوارزمية التشخيص الصحيحة.

تعتمد شدة تلف الرئة أثناء التهاب الأسناخ السام على خصائص العامل المدمر، ومدة التعرض، ودرجة الحمل السام (كمية المادة التي تخترق الرئتين). في كثير من الأحيان يعاني المرضى يسعلبسبب تهيج الجهاز التنفسي العلوي بسبب المواد السامة. قد تكون التغيرات في الرئتين مصحوبة أيضًا بتطور الوذمة الرئوية. أثناء القرع، يظهر صوت القرع باهتًا، ويمكن سماع فرقعة عند التسمع. في مرحلة التليف، تكون التغيرات في الرئتين هي نفسها تقريبًا بالنسبة لجميع أنواع تلف الرئة السام.

علاج

قد يكون تحديد العامل المسبب للمرض والقضاء عليه في الوقت المناسب كافياً للتعافي، خاصة في حالة التعرض البسيط والقصير الأجل. عندما تظهر العلامات الآفة الحادةالرئتين (ضيق شديد في التنفس، نوبات الربو، وذمة رئوية) GCs، موسعات الشعب الهوائية (عن طريق الوريد والاستنشاق)، حال للبلغم ومضادات الأكسدة (أسيتيل سيستئين، توكوفيرول، حمض الثيوكتيك)، توصف أدوية القلب العرضية. يجب استخدام العلاج بالأكسجين بحذر (بسبب إمكانية تعزيز الأكسجين تأثير سامالمواد)، وخاصة في حالات التهديد بالوذمة الرئوية. الوقاية من الجزر المعدي المريئي (مضادات الحموضة، الحركية) إلزامية. من أجل منع العدوى المتداخلة، يجب وصف المضادات الحيوية. بعد تخفيف الأعراض الرئيسية لتلف الرئة السام، من الضروري مراقبة حالة الاختبارات الرئوية الوظيفية. مع الإصرار انتهاكات النشاط البدنيينبغي وصف القصبات الهوائية وحال للبلغم. يحتاج جميع المرضى إلى الخضوع الوقاية الثانويةعدوى القصبات الرئوية (تمارين التنفس، العلاج الطبيعي).

في حالة تلف الرئة الناجم عن المخدرات، فمن الضروري التوقف عن تناول الدواء المقابل. العلاج هو علاج الأعراض، كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من آفات الرئة السامة.

تنبؤ بالمناخ

في حالة التهاب الحويصلات الهوائية السامة، فإن الكشف في الوقت المناسب (قبل تكوين التليف الهائل) والقضاء على العامل المسبب للمرض غالبا ما يؤدي إلى تطور عكسي للعملية.

التوزيع

من الضروري المراقبة المستمرة من قبل طبيب أمراض الرئة في مكان الإقامة بمشاركة طبيب حساسية وأخصائي في الأمراض المهنية.

التهاب الأسناخ الليفي أمر نادر الحدوث مرض خطيررئتين. عملية لا رجعة فيها يتم فيها تكثيف أنسجة الرئة ويتم استبدالها بالنسيج الضام. في نفس الوقت يتطور فشل الجهاز التنفسي مما يؤدي إلى نتيجة قاتلة.

ملامح المرض

أولا، تحدث العمليات الالتهابية في الحويصلات الرئوية - الحويصلات التنفسية، وتتمثل وظيفتها الرئيسية في تبادل الغازات. ثم ينتشر الالتهاب إلى النسيج الضام. يتطور التليف - ضغط أنسجة الرئة واستبدالها الأنسجة الضامة. وفي الوقت نفسه، يصبح التنفس أكثر صعوبة.

يمكن أن يحدث المرض في أي عمر، ولكنه يحدث في كثير من الأحيان عند كبار السن. تمرض النساء بشكل أقل من الرجال. من الصعب جدًا علاج التهاب الأسناخ الليفي وهو مميت. وفي أفضل الأحوال، يمكن تحقيق مغفرة مستقرة، وبالتالي إطالة عمر المريض وتحسين جودته. في بعض الحالات، يتراجع المرض. إذا لم يحقق العلاج نتائج (أو لم يتم تنفيذه على الإطلاق)، فإن الشخص يعيش في المتوسط ​​خمس سنوات من بداية المرض.

وهذا أمر خطير بشكل خاص لأن التهاب الأسناخ الليفي يكاد يكون بدون أعراض لفترة طويلة. أول ما يظهر هو ضيق التنفس، لكن قد لا يعيره المرضى أي أهمية، وينسبون كل شيء إلى العمر والنشاط البدني. ومع ذلك، كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص الحصول على نتيجة إيجابية.

أسباب وآليات التطور

أسباب التهاب الأسناخ ليست مفهومة تماما. الشيء العام هو أنه عند تعرضه لعوامل معينة، يبدأ الجسم لسبب ما في اعتبار خلاياه معادية ويهاجمها. ولذلك، فإن التهاب الأسناخ الليفي هو أحد أمراض المناعة الذاتية.

وبالإضافة إلى ذلك، يعتقد أن هذا المرض له استعداد وراثي. لكن هذا لا يعني أن الأمراض ستنشأ بالضرورة إذا كانت هناك مثل هذه الحالات في الأسرة. يحدث التهاب الأسناخ الليفي المناعي الذاتي بسبب بعض آليات التحفيز غير المفهومة تمامًا. وبالتالي، فقد لوحظ أن الأشخاص الواقعين تحت تأثير العوامل التالية معرضون للخطر بشكل خاص:

• التدخين؛
• الإصابة بالفيروسات، بما في ذلك الهربس والتهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية؛
• العيش في بيئة بيئية غير مواتية؛
• التعرض لفترات طويلة للمواد الكيميائية الضارة.

لقد تم إثبات وجود علاقة بين التهاب الأسناخ ومرض الجزر المعدي المريئي. هذا هو المرض الذي يتم فيه إلقاء محتويات المعدة أو الاثني عشر إلى المريء نتيجة لضعف العضلة العاصرة. في هذه الحالة، من الممكن ليس فقط إتلافه، ولكن أيضا إلى الجهاز التنفسي - البلعوم الأنفي والقصبة الهوائية والشعب الهوائية.

الأشخاص الذين يتضمن عملهم استنشاق مواد مهيجة بشكل منتظم: الغبار معرضون للخطر من أصول مختلفةوجزيئات الصوف والزغب والبشرة من الحيوانات. لذلك، غالبًا ما يوجد التهاب الأسناخ الليفي عند المزارعين ومربي الدواجن والعمال الذين يتلامسون مع الخشب والأسبستوس والمعادن وغبار السيليكات. حتى أن هناك مفاهيم مثل "رئة المزارع"، "رئة مزارع الدواجن"، "رئة صانع الجبن"، "رئة العامل".

تصنيف

هناك العديد من الأشكال والأنواع المختلفة قليلاً من التهاب الأسناخ الليفي. ومع ذلك، يمكن التمييز بين ثلاثة أشكال رئيسية:

1. التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. يتضمن ذلك بعض أنواع الالتهاب الرئوي: الخلالي المعتاد، والخلالي المتقشر، والخلالي الحاد، والخلالي غير المحدد.
2. التهاب الأسناخ الليفي السام. يحدث هذا الشكل بسبب التعرض السام لفترات طويلة للمواد الكيميائية والطبية والصناعية.
3. التهاب الأسناخ التحسسي الخارجي. تشمل هذه المجموعة الأمراض التي تنتج عن الاستنشاق المنتظم للغبار الممزوج بالبروتينات الحيوانية والنباتية أو المواد المسببة للحساسية غير العضوية. يحدث في كثير من الأحيان على خلفية الحساسية.

يمكن أن يكون كل من التهاب الحويصلات الهوائية الليفي التحسسي مجهول السبب والسُمي حادًا ومزمنًا في طبيعة المرض.

أعراض التهاب الأسناخ الليفي

العلامة الأولى والرئيسية لهذا المرض هي ضيق التنفس. في البداية يكون الأمر غير مهم، ويحدث أثناء الحركة والأحمال. مع تقدم المرض، فإنه يشتد ويحدث حتى في حالة الراحة. بالإضافة إلى ذلك، مع تفاقم الحالة، يظهر التهاب الأسناخ الليفي الأعراض التالية:

• سعال. غالبًا ما يكون جافًا وغير منتج ولا يجلب الراحة. في بعض الأحيان يتم إنتاج كمية صغيرة من البلغم.
• ألم صدر. يحدث خلف عظم القص وتحت لوحي الكتف، ثنائي الشكل، ويشتد عند محاولة أخذ نفس عميق.
• عدم القدرة على أخذ نفس عميق، والشعور بعدم كفاية التنفس.

هذا الأعراض الأولية، متصل مباشرة بالرئتين. ولكن مع تقدم المرض الحالة العامةيتدهور الجسم، وتظهر الأعراض التالية:

• زيادة درجة حرارة الجسم.
• فقدان الوزن؛
• الضعف والتعب.
• انخفاض الأداء
• تلون الجلد باللون الأزرق.
• سماكة كتائب أظافر الأصابع ، وانتفاخ صفيحة الظفر.

بالإضافة إلى ذلك، يشكو العديد من المرضى من تغيرات في ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب ونغمات باهتة)، وألم في العضلات والمفاصل، وتورم. عند الاستماع إلى الرئتين، لوحظ ضيق التنفسوالصفير الجاف والفرقعة - صوت يذكرنا بتكسير السيلوفان.

التشخيص

إذا كنت تعاني من ضيق في التنفس لا يختفي من تلقاء نفسه لفترة طويلة، خاصة إذا كان مصحوبًا بالسعال، فيجب عليك استشارة الطبيب. وكلما تم ذلك بشكل أسرع، كلما زادت فرص التوصل إلى نتيجة إيجابية.

بادئ ذي بدء، سيقوم الطبيب بإجراء مقابلة مع المريض. إنه يحتاج إلى معرفة متى وتحت أي ظروف ظهرت الأعراض، وما الذي يمكن أن يكون الدافع لتطور المرض - العدوى السابقة، والتسمم، والحساسية. بحاجة لمعرفته عن الجميع عوامل إضافية، مثل التدخين، تفاصيل العمل. بعد ذلك يتم إجراء فحص عام واستماع للرئتين.

لإنشاء تشخيص دقيق ، يتم وصف الإجراءات التالية:

1. التصوير الشعاعي. يسمح باكتشاف التغيرات في الرئتين، لكنه لا يكفي لتشخيص التهاب الأسناخ الليفي.
2. الاشعة المقطعية. بفضل هذا الإجراء، ليس فقط العمليات المرضية في أعضاء الجهاز التنفسي، ولكن أيضا طبيعتها.
3. تصوير التنفس. تقييم سالكية مجرى الهواء.
4. تخطيط التحجم في الجسم. يسمح لك بتقييم جميع أحجام الرئة الممكنة وتقييم وظائف الجهاز التنفسي.
5. تنظير القصبات. للقيام بذلك، يتم إدخال جهاز خاص في القصبات الهوائية، ويقيم حالتها من الداخل ويأخذ عينات للتحليل.
6. خزعة. يتم أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة التالفة للفحص. يتم استخدام هذه الطريقة كملاذ أخير إذا لم يكن التشخيص ممكنًا باستخدام الطرق السابقة.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف تحليل البلغم واختبارات أخرى.

علاج التهاب الأسناخ الليفي

عندما يتم تشخيص التهاب الأسناخ الليفي، يتم وصف العلاج على الفور. من المستحيل التخلص تمامًا من المرض. ولذلك، فإن الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض، وإبطاء مسار المرض، وتحسين نوعية الحياة.

يشمل العلاج المعقد علاج بالعقاقيروالدعم النفسي بالإضافة إلى برنامج إعادة التأهيل الذي يتضمن النشاط البدني ونمط الحياة الصحي.

توصف الأدوية المضادة للالتهابات ومضادات التليف ومثبطات المناعة ومجموعاتها. بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف موسعات الشعب الهوائية، ومكملات البوتاسيوم، والبيريدوكسين. يعطي نتائج جيدة العلاج بالأوكسجين. وبما أن الأمراض الفيروسية تؤدي إلى تفاقم حالة المريض، يتم تطعيم المريض ضد الأنفلونزا والمكورات الرئوية.

طريقة العلاج الجذرية هي زرع الرئة. مؤشرات لذلك هي التهاب الحويصلات الهوائية الحاد، وخاصة في تركيبة مع أمراض رئوية أخرى.

التشخيص والوقاية

لا يمكن التغلب على التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب بشكل كامل، ولا يمكن تحسين الحالة إلا بشكل ملحوظ. بعد العلاج، يحدث مغفرة، ولكن عاجلا أم آجلا، فإن المرض يجعل نفسه يشعر مرة أخرى. العلاج المنتظم يمكن أن يزيد من متوسط ​​العمر المتوقع. إذا لم يتم علاج المرض على الإطلاق، فإن المريض سيعيش لمدة أقصاها خمس سنوات.

سامة و شكل حساسيةالأمراض لديها المزيد توقعات مواتيةمن مجهول السبب. إذا بدأت العلاج في مرحلة مبكرة وقمت بعزل المريض عن العامل الذي تسبب في الحالة، فقد يحدث تراجع في علم الأمراض. في هذه الحالة، سيظل المريض مسجلاً لدى طبيب أمراض الرئة وأخصائي الحساسية وأخصائي الأمراض المهنية، ويخضع لفحوصات وقائية بانتظام.

الوقاية من التهاب الأسناخ الليفي تنطوي على اتباع أسلوب حياة صحي. ينبغي التخلي عنها عادات سيئة– وخاصة التدخين، وتناول الطعام بشكل صحيح. تجنب عوامل الخطر. إذا كان العمل يتضمن التعرض للخشب أو الغبار المعدني أو المواد الكيميائية، فيجب الحرص على حماية الجهاز التنفسي من التعرض للغبار.

سيسمح لك نظام المناعة القوي بتجنب الالتهابات، بما في ذلك الالتهابات الرئوية، التي تثير ظهور التهاب الأسناخ. إذا كنت مصابًا بمرض الجزر المعدي المريئي، فأنت بحاجة إلى علاجه، بالإضافة إلى أمراض أخرى.

وبطبيعة الحال، لن يعطي أي إجراء وقائي ضمانة بنسبة 100٪ بأن الشخص لن يصاب بالتهاب الأسناخ الليفي. ومع ذلك، ينبغي أن نتذكر أن هذا المرض نادر جدا. وإذا كنت تعيش أسلوب حياة صحيحا، فاتبع صحتك بعناية، خاصة عندما تصل إلى سن الخطر (بعد 50 عاما)، وإذا كان هناك أدنى انحراف، فلا تداوي ذاتيا، واستشر الطبيب، فهناك كل شيء فرصة لتجنب المشاكل الكبيرة.

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب ينتمي إلى أمراض الرئة الخلالية وهو تماما مرض نادر. يعتمد علاج ELISA على استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات والعوامل المثبطة للخلايا، ويتميز في معظم الحالات بديناميكيات إيجابية مع استشارة الطبيب في الوقت المناسب و تحديد المواقع الصحيحتشخبص.
التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب
التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب هو مرض رئوي خلالي وهو مرض نادر إلى حد ما. لكل مائة ألف من السكان، هناك حوالي 20 حالة من حالات IFA المشخصة بدقة لدى الرجال وحوالي 13 حالة لدى النساء. لم يتم تحديد مسببات المرض بشكل كامل، حيث أن مصطلحاته المحددة بين جميع أمراض ILDs لم يتم تحديدها بشكل كامل بعد. لدى ELISA عدة تعريفات أخرى، بما في ذلك التليف الرئوي الخلالي المنتشر، ومتلازمة هامان، ومتلازمة ريتش أو متلازمة هامان ريتش المشتركة، وكذلك التليف الرئوي مجهول السبب وما إلى ذلك.
على الوقت المعطىلقد تم بالفعل التعرف على أكثر من 200 شكل من أشكال أمراض الرئة الخلالية، من بينها التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب وهو التهاب رئوي خلالي شائع لأسباب غير معروفة.
المسببات
لا يزال بإمكان طب الرئة الحديث أن يكشف عن الصورة المسببة الكاملة للمرض. ومما يزيد الأمر تعقيدًا وجود عدد كبير من الأمراض ذات العلامات السريرية المماثلة. نظرًا للأسباب الكامنة العديدة والمختلفة المفترضة، يُطلق على الالتهاب الرئوي اسم مجهول السبب. هناك العديد من النظريات المختلفة، وكلها لها صلاحية. هذه طبيعة فيروسية، ومناعة ذاتية، ووراثية، ومتعددة الأسباب، ولكن لا يوجد أساس حتى الآن للقول بأن أيًا من النظريات هي النظرية الصحيحة الوحيدة. من الضروري القيام بها كمية كبيرةالبحث، ولكن حتى الآن هذا غير ممكن، لأن المرض نادر جدًا، وليس له مناطق جغرافية وبائية دقيقة ويتم اكتشافه في كل من البلدان المتقدمة اقتصاديًا وفي بلدان العالم الثالث.
إليسا - مرض مرتبط بالعمر، يحدث في كثير من الأحيان بعد سن 50 عامًا، ويسود في نصف السكان الذكور بنسبة تقريبية تبلغ 1.7/1 تجاه الرجال. ومما يزيد من تعقيد الاستنتاجات النهائية حول سبب المرض هو التكاليف الاقتصادية الكبيرة المطلوبة لإجراء دراسة عالمية لمسببات المرض. سيحدث هذا يومًا ما، ولكن في الوقت الحالي يعتبر السبب الجذري هو أحد العوامل X التي تؤدي إلى حدوث ذلك تفاعل تسلسليالعمليات الالتهابية لأنسجة الرئة.
يتم التعبير عن التهاب الرئتين في ELISA في توطين العدلات والبلاعم والخلايا الليمفاوية وتنشيطها لاحقًا مع تغيرات مختلفة في أنسجة الرئة، والتي تتفاقم بسبب الوذمة داخل السنخية وغيرها من الأمراض.
تتراوح شدة تطور المرض من عدة أيام إلى عدة أشهر من لحظة ظهوره الأول. تم تشخيص معظم المرضى بعد دورة طويلة من IFA (من سنة إلى ثلاث سنوات من التاريخ)، واستغرقت الحالات المعزولة ما يصل إلى ثلاثة أشهر من بداية المرض.
لذلك، يمكن أن يكون سبب مرض التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب عوامل مختلفة، بما في ذلك عمليات المناعة الذاتية والوراثة. المسببات الفيروسيةوأكثر بكثير.
الصورة السريرية
يتم تجميع الصورة السريرية بناءً على شكاوى المريض اللفظية والاختبارات المعملية. أول ما يجب أن ينبه الشخص المريض هو ضيق التنفس. يعتبر ضيق التنفس من الأعراض المستمرة الرئيسية التي يتم ملاحظتها لدى كل شخص تم تشخيص إصابته بالتهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. تبدأ أكثر من 50% من حالات المرض بسعال غير منتج وضيق في التنفس، وهو ما يتفاقم بسرعة كبيرة. ولكن هناك حالات متكررة جدًا مظهر حاد ELISA على الفور مع السعال الجاف والحمى وضيق في التنفس.
ضيق التنفس هو الذي يسبب إعاقة المريض. في البداية يبدأ الشخص المريض في نطق العبارات الطويلة بصعوبة؛ بسبب ضيق التنفس، فلا يستطيع إكمال الجملة تدريجياً؛ عبارات قصيرةثم - كلمات فردية، ثم تحدث مشاكل في الحركات، ولا يستطيع المريض المشي، ثم لا يستطيع الاعتناء بنفسه، وتحدث إعاقة كاملة.
حالات بداية مفاجئةالمرض مع علامات الجهاز التنفسي يشير إلى ذلك عدوى فيروسيةلا يزال يشارك في مسببات ELISA، ولكن لا يمكن تأكيد ذلك منذ ذلك الحين معظملم يواجه المرضى (على الأرجح) التهابات الجهاز التنفسي الحادة. ربما لأن الكثيرين ببساطة لا ينتبهون إلى التهابات الجهاز التنفسي الحادة ويعانون من نزلات برد خفيفة على أرجلهم، مما يؤدي إلى إغراقهم المخدرات المختلفةتهدف إلى إزالة أعراض مرضيةنزلات البرد.
إن التقدم البطيء للمرض يسمح للعديد من المصابين بالتكيف مع ضيق التنفس. يغير الناس نمط حياتهم قليلاً، ويستبعدون النشاط البدني الشديد، ولا يعلقون أهمية على علم الأمراض ويعتبرونه إرهاقًا أو المظاهر المرتبطة بالعمر. لذلك، يتم تشخيص ELISA في أغلب الأحيان عندما تكون الرئتان مريضتين بشكل خطير وتتطلبان علاجًا جديًا وطويل الأمد.
التشخيص
يعتمد تشخيص ELISA على علامات طبيهوالأبحاث المختبرية. ومن الأعراض الخارجية، الأول والرئيسي هو ضيق التنفس المستمر؛ وقد يظهر السعال الجاف فورًا، ولكنه قد يظهر لاحقًا أيضًا. قد تشمل الأعراض الأخرى استمرارًا ضعف عام، ألم مفصلي أو ألم عضلي، ويمكن أيضًا تغيير كتائب الأظافر التي تمثل "أفخاذ الطبل"، وقد تجلى هذا العرض في 65٪ من المرضى.
من الأعراض المميزة الأخرى فرقعة الرئتين عند التسمع. ويختلف في الصوت عن أي فرقعات أخرى مثل الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية والماء في الرئتين وما إلى ذلك. تتم مقارنة ضجيج الطقطقة في الرئتين أثناء هذا المرض بصوت طقطقة السحاب أو السليلوز المسحوق. يمكن سماع الصفير على كامل سطح الرئتين طوال فترة الاستنشاق بأكملها. وقد لوحظ ذلك على المرحلة الأوليةأمراض التليف الرئوي، يمكن أن يصبح الصفير غير مسموع تقريبًا أو يختفي تمامًا عند إمالة الجسم للأمام. من بين أمور أخرى، ما يقرب من نصف المرضى لديهم تاريخ من تسرع التنفس ( التنفس الضحلدون تعمق، ولكن دون إزعاج الإيقاع).
يتميز المرض التقدمي المتقدم بجميع علامات فشل الجهاز التنفسي (زرقة الرماد الرمادي المنتشر، عدم انتظام دقات القلب، وذمة محلية. يحدث فقدان شديد في الوزن، وأحيانًا يصل الأمر إلى حد الإصابة بالدنف مع فقدان الشهية الناتج. هذه بالفعل علامة المرحلة النهائيةإليسا.
تشمل طرق التشخيص المختبري ما يلي:

• اختبار الدم العام، حيث من الضروري الانتباه إلى مؤشرات ESR؛
• فحص الأشعة السينية، والذي يتم تبرير فعاليته في حالة ELISA بنسبة 50٪؛
• الاشعة المقطعية، الذي يعطي أوضح صورة للمرض، ويعتبر حاليًا أحد أكثر المصادر موثوقية لإجراء التشخيص النهائي ومواصلة تتبع ديناميكيات تطوره؛
• فحص الشعب الهوائية، وهو أمر ذو صلة بالفعل عند التشخيص وهو مطلوب فقط لتقييم نشاط العملية الالتهابية؛
• التشخيص المورفولوجي، بما في ذلك خزعة الرئة، وهو الأكثر فعالية لإجراء التشخيص الصحيح بسرعة.

علاج
يبدأ جميع المتخصصين تقريبًا علاج ELISA باستخدام الجلوكوكورتيكوستيرويدات، معتقدين بشكل معقول أنه من الضروري إيقاف العملية الالتهابية في الرئتين. من المعروف أن الـ GCS هي أكثر الأدوية المضادة للالتهابات فعالية في علاج مسببات الأمراض المختلفة. لكن في حالة تشخيص التهاب الحويصلات الهوائية الليفي مجهول السبب، انقسمت آراء المتخصصين في أمراض الرئة. يعتقد العديد من أطباء الرئة المشهورين أن استقرار حالة المريض وتحقيق مغفرة مع العلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكوستيرويدات أمر مستحيل، لأن أدوية هذه المجموعة السريرية والدوائية ليست فعالة بما فيه الكفاية في علاج IFA.
أكثر مخدرات قويةواليوم هو الأكثر فعالية في علاج هذه الحالة الخطيرة المرض الرئويهي عوامل تثبيط الخلايا.
واحدة من الأكثر شيوعا هو سيكلوفوسفاميد، تنتمي إلى مجموعة المركبات القلوية، مثبطة للخلايا الأدوية المضادة للأورام. هذا الدواءيستخدم في علاج ELISA بشكل فعال للغاية ويوصى به عند حدوث آثار جانبية من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. يتم استخدام الدواء بدقة تحت إشراف أخصائي. مع خبرة في علاج تثبيط الخلايا.
واحد أكثر لا أقل دواء فعال الميثوتريكسيت، وهو أيضًا مثبط للخلايا. لقد بدأ استخدام هذا العلاج للتو لعلاج ELISA، ولكن بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها، يمكن استخلاص استنتاجات حول فعاليته. بدأ عدد متزايد من المتخصصين الذين يعالجون التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب في فهم الحاجة إلى استخدام تثبيط الخلايا لأغراض غير عادية بالنسبة لهم. الدواء ليس أقل فعالية كلورامبوسيل (لوكيران)، وهو أيضًا عامل تثبيط الخلايا. يهدف عملها إلى القضاء على الآثار الجانبية الناجمة عن استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات.
الأكثر فعالية هو الاستخدام المشترك لـ GCS والأدوية المضادة للخلايا، حيث يسمح ذلك بتقليل الجرعات الإجمالية لكلا الدواءين.
لدي خبرة علاج فعالاستخدام الأدوية التي تهدف إلى تثبيط تخليق الكولاجين، والتي تبين أن الدواء هو الأكثر فعالية الكولشيسينولكن حتى الآن آلية عمل ذلك الدواءلم تدرس بشكل كامل.
الاستنتاجات
استنادا إلى السجلات العديدة لتنفيذ العلاج ونتائجه العلاجية، يمكننا أن نستنتج أن الأكثر فعالية في هذا الوقت هو العلاج المعقديستخدم اختبار ELISA تثبيط الخلايا والكورتيكوستيرويدات كأدوية الخط الأول، وهو الأساس الذي تعتمد عليه بقية العلاج.