تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية. أعراض وعلاج مرض الذئبة

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي يحدث فيها الضرر الأوعية الدمويةوالنسيج الضام، ونتيجة لذلك – جلد الإنسان. المرض نظامي بطبيعته، أي. يحدث اضطراب في العديد من أجهزة الجسم، مما يؤثر سلباً عليها بشكل عام وعلى أعضاء الجسم بشكل خاص، بما في ذلك الجهاز المناعي.

إن تعرض النساء للمرض أعلى بعدة مرات من الرجال، وذلك بسبب السمات الهيكلية للجسم الأنثوي. يعتبر العمر الأكثر أهمية لتطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو سن البلوغ، أثناء الحمل وفترة زمنية معينة بعده بينما يمر الجسم بمرحلة التعافي.

بالإضافة إلى ذلك، تعتبر فئة منفصلة لحدوث علم الأمراض هي الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات، ولكن هذه ليست معلمة محددة، لأنه لا يمكن استبعاد النوع الخلقي من المرض أو مظهره في الحياة المبكرة.

أي نوع من المرض هذا؟

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE، مرض ليبمان ساكس) (الذئبة الحمامية اللاتينية، الإنجليزية. الجهازية الذئبة الحمامية) هو مرض منتشر يصيب النسيج الضام، ويتميز بتلف جهازي مناعي للنسيج الضام ومشتقاته، مع تلف في أوعية الأوعية الدموية الدقيقة.

أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية حيث تؤدي الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي البشري إلى إتلاف الحمض النووي للخلايا السليمة، مما يؤدي في المقام الأول إلى إتلاف النسيج الضام مع الوجود الإلزامي لمكون الأوعية الدموية. حصل المرض على اسمه بسبب ميزته المميزة - طفح جلدي على جسر الأنف والخدين (المنطقة المصابة على شكل فراشة)، والتي، كما كان يعتقد في العصور الوسطى، تشبه لدغات الذئب.

قصة

الذئبة الحمامية تحصل على اسمها من الكلمات اللاتينية "الذئبة" - الذئب و "الحمامية" - الحمراء. تم تسمية هذا الاسم بسبب تشابه العلامات الجلدية مع الضرر بعد لدغة ذئب جائع.

بدأ تاريخ مرض الذئبة الحمامية في عام 1828. حدث هذا بعد أن وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيت لأول مرة العلامات الجلدية. وبعد ذلك بكثير، أي بعد مرور 45 عامًا، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية كابوشي أن بعض المرضى، إلى جانب علامات الجلدلديهم أمراض الأعضاء الداخلية.

في عام 1890 وجد طبيب إنجليزيأوسلر أن الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تحدث دون ظهور مظاهر جلدية. وصف ظاهرة الخلايا LE-(LE) هو اكتشاف شظايا الخلايا في الدم، في عام 1948. جعل من الممكن التعرف على المرضى.

في عام 1954 تم العثور على بروتينات معينة في دم المرضى، وهي أجسام مضادة تعمل ضد خلاياهم. تم استخدام هذه النتيجة في تطوير اختبارات حساسة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

أسباب حدوثها

ولم يتم توضيح أسباب المرض بشكل كامل. تم تحديد العوامل المفترضة التي تساهم في حدوث التغيرات المرضية فقط.

الطفرات الوراثية - تم تحديد مجموعة من الجينات المرتبطة باضطرابات مناعية محددة والاستعداد للإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية. إنهم مسؤولون عن عملية موت الخلايا المبرمج (التخلص من الجسم من خلايا خطيرة). عندما تتأخر الآفات المحتملة، تتلف الخلايا والأنسجة السليمة. هناك طريقة أخرى تتمثل في تشويش عملية إدارة الدفاع المناعي. يصبح رد فعل الخلايا البالعة قويًا بشكل مفرط، ولا يتوقف عند تدمير العوامل الأجنبية، ويُعتقد خطأً أن خلاياها هي خلايا "غريبة".

1. العمر – تصيب الذئبة الحمامية الجهازية الأشخاص من عمر 15 إلى 45 سنة، ولكن هناك حالات تحدث في مرحلة الطفولة وعند كبار السن.
2. الوراثة - هناك حالات معروفة من الأمراض العائلية، ربما تنتقل من الأجيال الأكبر سنا. ومع ذلك، فإن خطر إنجاب طفل مريض لا يزال منخفضا.
3. العرق - أظهرت الدراسات الأمريكية أن السكان السود يصابون بالمرض أكثر بثلاث مرات من البيض، وهذا السبب أكثر وضوحًا أيضًا بين الهنود الأصليين، وسكان المكسيك الأصليين، والآسيويين، والنساء الإسبانيات.
4. الجنس - عدد النساء بين المرضى المعروفين أكبر بعشر مرات من عدد الرجال، لذلك يحاول العلماء إنشاء علاقة بالهرمونات الجنسية.

ضمن عوامل خارجيةالأكثر المسببة للأمراض هو الإشعاع الشمسي المكثف. الدباغة يمكن أن تسبب تغييرات وراثية. هناك رأي مفاده أن الأشخاص الذين يعتمدون بشكل احترافي على الأنشطة في الشمس والبرد تقلبات حادةدرجة الحرارة المحيطة (البحارة والصيادين والعمال الزراعيين والبنائين).

في نسبة كبيرة من المرضى علامات طبيهتظهر الذئبة الجهازية خلال فترة التغيرات الهرمونية، على خلفية الحمل، وانقطاع الطمث، وتناول وسائل منع الحمل الهرمونية، خلال فترة البلوغ الشديد.

ويرتبط المرض أيضًا بعدوى سابقة، على الرغم من أنه ليس من الممكن حتى الآن إثبات دور ودرجة تأثير أي عامل ممرض (يجري العمل المستهدف حول دور الفيروسات). محاولات تحديد العلاقة مع متلازمة نقص المناعة أو تحديد مدى عدوى المرض لم تنجح حتى الآن.

طريقة تطور المرض

كيف تتطور الذئبة الحمامية الجهازية لدى الشخص الذي يبدو سليمًا؟ تحت تأثير عوامل معينة وانخفاض وظيفة الجهاز المناعي، يحدث خلل في الجسم، حيث يبدأ إنتاج الأجسام المضادة ضد الخلايا "الأصلية" للجسم. أي أن الجسم يبدأ في إدراك الأنسجة والأعضاء على أنها أجسام غريبة ويتم إطلاق برنامج التدمير الذاتي.

رد فعل الجسم هذا مسبب للأمراض بطبيعته، مما يثير التطور العملية الالتهابيةوتثبيط الخلايا السليمة طرق مختلفة. في أغلب الأحيان، تتأثر الأوعية الدموية والأنسجة الضامة بالتغيرات. تؤدي العملية المرضية إلى انتهاك سلامة الجلد وتغيير مظهره وانخفاض الدورة الدموية في الآفة. ومع تقدم المرض فإنه يؤثر اعضاء داخليةوأنظمة الجسم كله.

تصنيف

اعتمادًا على المنطقة المصابة وطبيعة الدورة، يتم تصنيف المرض إلى عدة أنواع:

1. الذئبة الحمامية الناتجة عن تناول بعض الأدوية. يؤدي إلى ظهور أعراض مرض الذئبة الحمراء، والتي قد تختفي تلقائياً بعد التوقف عن تناول الأدوية. الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية أصبحت أدوية للعلاج انخفاض ضغط الدم الشرياني(موسعات الأوعية الدموية الشريانية)، مضادات اضطراب النظم، مضادات الاختلاج.
2. الذئبة الحمامية الجهازية. يميل المرض إلى التقدم بسرعة، مما يؤثر على أي عضو أو نظام في الجسم. ويحدث مع الحمى والتوعك والصداع النصفي والطفح الجلدي على الوجه والجسم وكذلك الألم بمختلف أنواعه في أي جزء من الجسم. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع النصفي وآلام المفاصل وآلام الكلى.
3. الذئبة الوليدية. يحدث عند الأطفال حديثي الولادة، وغالبًا ما يقترن بعيوب في القلب، واضطرابات خطيرة في الجهاز المناعي والدورة الدموية، وتشوهات في نمو الكبد. المرض نادر للغاية. مقاسات العلاج المحافظيمكن أن تقلل بشكل فعال من مظاهر مرض الذئبة الوليدية.
4. الذئبة القرصية. الشكل الأكثر شيوعًا للمرض هو الحمامي الطاردة المركزية لـ Biette، والمظاهر الرئيسية لها هي الأعراض الجلدية: طفح جلدي أحمر، سماكة البشرة، لويحات ملتهبة تتحول إلى ندبات. وفي بعض الحالات يؤدي المرض إلى تلف الأغشية المخاطية للفم والأنف. أحد أنواع الداء القرصي هو ذئبة كابوسي-إيرغانغ العميقة، والتي تتميز بمسار متكرر وآفات عميقة جلد. ومن سمات مسار هذا الشكل من المرض علامات التهاب المفاصل، فضلا عن انخفاض في الأداء البشري.

أعراض الذئبة الحمامية

كونه مرضًا جهازيًا، يتميز الذئبة الحمامية بالأعراض التالية:

• متلازمة التعب المزمن.
• تورم وألم في المفاصل، وكذلك آلام في العضلات.
• حمى غير مفسرة
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق.
• زيادة تساقط الشعر.
• طفح جلدي أحمر على الوجه أو تغير لون الجلد.
• حساسية لأشعة الشمس.
• تورم وتورم في الساقين والعينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• أصابع اليدين والقدمين زرقاء أو بيضاء عند التعرض للبرد أو التوتر (متلازمة رينود).

يعاني بعض الأشخاص من الصداع والتشنجات والدوخة والاكتئاب.

قد تظهر أعراض جديدة بعد سنوات من التشخيص. يعاني بعض المرضى من أحد أجهزة الجسم (المفاصل أو الجلد، الأعضاء المكونة للدم)، وفي مرضى آخرين، يمكن أن تؤثر المظاهر على العديد من الأعضاء وتكون ذات طبيعة متعددة الأعضاء. تختلف شدة وعمق الضرر الذي يلحق بأجهزة الجسم من شخص لآخر. غالبًا ما تتأثر العضلات والمفاصل، مما يسبب التهاب المفاصل وألم عضلي (ألم عضلي). الطفح الجلدي متشابه لدى مرضى مختلفين.

إذا كان لدى المريض مظاهر عضوية متعددة، فتحدث التغيرات المرضية التالية:

• التهاب في الكلى (التهاب الكلية الذئبي) ؛
• التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
• الالتهاب الرئوي: ذات الجنب، التهاب رئوي.
• أمراض القلب: التهاب الأوعية الدموية التاجية، التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف، التهاب التامور.
• أمراض الدم: نقص الكريات البيض، فقر الدم، نقص الصفيحات، خطر جلطات الدم.
• تلف في الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي، وهذا يثير: حدوث الذهان (تغير في السلوك). صداع، الدوخة، الشلل، ضعف الذاكرة، مشاكل الرؤية، التشنجات.

كيف تبدو الذئبة الحمامية، الصورة

الصورة أدناه توضح كيف يظهر المرض عند البشر.

يمكن أن يختلف ظهور أعراض مرض المناعة الذاتية بشكل كبير بين المرضى المختلفين. لكن الأماكن الشائعةتوطين الآفات، كقاعدة عامة، هي الجلد والمفاصل (خاصة اليدين والأصابع) والقلب والرئتين والشعب الهوائية، وكذلك الأعضاء الهضمية والأظافر والشعر، والتي تصبح أكثر هشاشة وعرضة للخسارة، وكذلك الدماغ والجهاز العصبي .

مراحل المرض

اعتمادًا على شدة أعراض المرض، تمر الذئبة الحمامية الجهازية بعدة مراحل:

1. المرحلة الحادة - في هذه المرحلة من التطور، يتقدم مرض الذئبة الحمامية بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءًا، ويشكو من التعب المستمر، والحمى حتى 39-40 درجة، والحمى، والألم، وآلام العضلات. تتطور الصورة السريرية بسرعة خلال شهر واحد، ويغطي المرض جميع أعضاء وأنسجة الجسم. توقعات في شكل حادالذئبة الحمامية ليست مريحة وغالباً لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض عامين؛
2. المرحلة تحت الحادة - معدل تطور المرض وشدة الأعراض السريرية ليس هو نفسه كما هو الحال في المرحلة الحادة، وقد يمر أكثر من عام واحد من لحظة المرض إلى ظهور الأعراض. في هذه المرحلة، غالبا ما يفسح المرض المجال لفترات من التفاقم والمغفرة المستقرة، والتكهن موات بشكل عام وحالة المريض تعتمد بشكل مباشر على مدى كفاية العلاج الموصوف؛
3. الشكل المزمن - المرض له مسار بطيء، والأعراض السريرية خفيفة، والأعضاء الداخلية لا تتأثر عمليا ويعمل الجسم ككل بشكل طبيعي. على الرغم من أن مرض الذئبة الحمامية خفيف نسبيًا، إلا أنه من المستحيل علاج المرض في هذه المرحلة، والشيء الوحيد الذي يمكن فعله هو تخفيف شدة الأعراض بمساعدة الأدوية في وقت التفاقم.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:

1) أمراض القلب:

• التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
• تصلب الشرايين التاجيةتغذية القلب بسبب تراكم الجلطات الدموية (تصلب الشرايين) ؛
• التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.

2) تتطور أمراض الكلى (التهاب الكلية، التهاب الكلية) لدى 25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. يشمل العلاج استخدام أدوية قوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء، وغسيل الكلى، وزرع الكلى.

3) أمراض الدم التي تهدد الحياة.

• انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
• فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.

4) أمراض الرئة (في 30%)، ذات الجنب، التهاب العضلات صدرالمفاصل والأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي– انسداد الشرايين مع الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة اللزوجةدم.

التشخيص

يمكن افتراض وجود الذئبة الحمامية على أساس بؤر الالتهاب الحمراء على الجلد. قد تتغير العلامات الخارجية للحمامي بمرور الوقت، لذلك يصعب تشخيصها تشخيص دقيق. من الضروري استخدام مجموعة من الفحوصات الإضافية:

• اختبارات الدم والبول العامة.
• تحديد مستويات انزيمات الكبد.
• تحليل الجسم المضاد للنواة (ANA) ؛
• الأشعة السينية الصدر؛
• تخطيط صدى القلب.
• خزعة.

تشخيص متباين

يتم تمييز الذئبة الحمامية المزمنة عن الحزاز المسطح، والطلاوة السلية، والذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي المبكر، ومتلازمة سجوجرن (انظر جفاف الفم، ومتلازمة جفاف العين، ورهاب الضوء). عندما تتأثر الحدود الحمراء للشفاه، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفاه المانغانوتي الكاشطة والتهاب الشفاه الشعاعي.

نظرًا لأن الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية تكون دائمًا متشابهة في مسارها مع مختلف العمليات المعدية، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مرض لايم، والزهري، وداء كريات الدم البيضاء ( كريات الدم البيضاء المعديةعند الأطفال: الأعراض)، الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون العلاج مناسبًا قدر الإمكان للمريض الفردي.

العلاج في المستشفى ضروري في الحالات التالية:

• مع ارتفاع مستمر في درجة الحرارة دون سبب واضح.
• عند حدوث حالات تهدد الحياة: فشل كلوي سريع التقدم، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي.
• عند حدوث مضاعفات عصبية.
• مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية.
• في الحالات التي لا يمكن فيها علاج تفاقم مرض الذئبة الحمراء في العيادة الخارجية.

لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية أثناء التفاقم، يتم استخدامها على نطاق واسع. الأدوية الهرمونية(بريدنيزولون) وتثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفق مخطط معين. إذا تأثرت أعضاء الجهاز العضلي الهيكلي، وكذلك مع زيادة في درجة الحرارة، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك).

ل العلاج المناسبأمراض هذا العضو أو ذاك، فمن الضروري استشارة أخصائي في هذا المجال.

قواعد التغذية

الأطعمة الخطرة والمضرة لمرض الذئبة:

• كميات كبيرة من السكر.
• كل شيء مقلي، دهني، مملح، مدخن، معلب؛
• المنتجات التي توجد بها ردود فعل تحسسية.
• المشروبات الغازية الحلوة ومشروبات الطاقة والمشروبات الكحولية؛
• إذا كان لديك مشاكل في الكلى، يمنع استخدام الأطعمة التي تحتوي على البوتاسيوم.
• الأطعمة المعلبة والنقانق والنقانق المطبوخة في المصنع؛
• المايونيز والكاتشب والصلصات والتوابل التي يتم شراؤها من المتجر؛
• منتجات الحلويات مع الكريمة والحليب المكثف والحشوات الاصطناعية (المربيات والمعلبات المصنوعة في المصانع) ؛
• الوجبات السريعة والمنتجات التي تحتوي على مواد مالئة وأصباغ وعوامل تخمير ومحسنات للطعم والرائحة غير طبيعية؛
• الأطعمة التي تحتوي على الكوليسترول (الكعك والخبز واللحوم الحمراء ومنتجات الألبان عالية الدهون والصلصات والضمادات والحساء على أساس كريم)؛
• المنتجات التي لها مدة صلاحية طويلة (نعني تلك المنتجات التي تتدهور بسرعة، ولكن بفضل الإضافات الكيميائية المختلفة في تركيبتها، يمكن تخزينها لفترة طويلة جدًا - وهذا، على سبيل المثال، يشمل منتجات الألبان ذات الرف لمدة عام واحد حياة).

تناول هذه الأطعمة يمكن أن يسرع من تطور المرض، مما قد يؤدي إلى الوفاة. هذه هي العواقب القصوى. وعلى أقل تقدير، ستصبح المرحلة الخاملة من مرض الذئبة نشطة، مما سيؤدي إلى تفاقم جميع الأعراض وتدهور صحتك بشكل كبير.

عمر

معدل البقاء على قيد الحياة بعد 10 سنوات من تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية هو 80٪، وبعد 20 سنة - 60٪. الأسباب الرئيسية للوفاة: التهاب الكلية الذئبي، الذئبة العصبية، الالتهابات المتداخلة. هناك حالات البقاء على قيد الحياة لمدة 25-30 سنة.

بشكل عام، تعتمد جودة ومدة الحياة مع الذئبة الحمامية الجهازية على عدة عوامل:

1. عمر المريض: من المريض الأصغر سنا- كلما زاد نشاط عملية المناعة الذاتية وكان المرض أكثر عدوانية، وهو ما يرتبط بزيادة تفاعل الجهاز المناعي في سن مبكرة (المزيد من الأجسام المضادة المناعية الذاتية تدمر أنسجتها).
2. التوقيت المناسب والانتظام وكفاية العلاج: مع الاستخدام طويل الأمد لهرمونات الجلايكورتيكوستيرويد والأدوية الأخرى، يمكنك تحقيق فترة طويلة من مغفرة، وتقليل خطر حدوث مضاعفات، ونتيجة لذلك، تحسين نوعية الحياة ومدتها. علاوة على ذلك، من المهم جدًا بدء العلاج قبل ظهور المضاعفات.
3. البديل من مسار المرض: دورة حادةالدورة غير مواتية للغاية وبعد بضع سنوات قد تنشأ مضاعفات خطيرة تهدد الحياة. ومع المسار المزمن، وهو 90٪ من حالات مرض الذئبة الحمراء، يمكنك أن تعيش حياة كاملة حتى الشيخوخة (إذا اتبعت جميع توصيات طبيب الروماتيزم والمعالج).
4. الامتثال للنظام يحسن بشكل كبير تشخيص المرض. للقيام بذلك، من الضروري مراجعة الطبيب باستمرار، والالتزام بتوصياته، والاتصال بالأطباء على الفور في حالة ظهور أي أعراض لتفاقم المرض، وتجنب ملامسة أشعة الشمس، والحد من علاجات المياه، صورة صحيةالحياة واتباع القواعد الأخرى لمنع التفاقم.

فقط لأنه تم تشخيص إصابتك بمرض الذئبة لا يعني أن حياتك قد انتهت. حاول التغلب على المرض، ربما ليس بالمعنى الحرفي. نعم، ربما ستكون محدودًا في بعض النواحي. لكن الملايين من الأشخاص الذين يعانون من أمراض أكثر خطورة يعيشون حياة مشرقة ومليئة بالانطباعات! لذلك يمكنك أيضًا.

وقاية

الهدف من الوقاية هو منع تطور الانتكاسات والحفاظ على المريض في حالة مغفرة مستقرة لفترة طويلة. تعتمد الوقاية من مرض الذئبة على نهج متكامل:

1. إجراء فحوصات طبية منتظمة واستشارة طبيب الروماتيزم.
2. تناول الأدوية بدقة في الجرعات المقررة وفي الأوقات المحددة.
3. الامتثال لنظام العمل والراحة.
4. الحصول على قسط كافٍ من النوم، بما لا يقل عن 8 ساعات يومياً.
5. النظام الغذائي مع كمية محدودة من الملح و كمية كافيةسنجاب.
6. تصلب، المشي، الجمباز.
7. استخدام المراهم التي تحتوي على الهرمونات (مثل Advantan) للآفات الجلدية.
8. طلب كريم واقي من الشمس(الكريمات).

الذئبة الحمامية الجهازية- مزمن أمراض جهازيةمع ظهور المظاهر الأكثر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص. يتم إجراء علاج وتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء (SLE) بناءً على العلامات السريرية النموذجية ونتائج الاختبارات المعملية.

معلومات عامة

الذئبة الحمامية الجهازية- مرض جهازي مزمن، مع أكثر المظاهر وضوحا على الجلد. مسببات مرض الذئبة الحمامية غير معروفة، ولكن التسبب فيها يرتبط بانتهاك عمليات المناعة الذاتية، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة للخلايا السليمة في الجسم. النساء في منتصف العمر أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. نسبة الإصابة بالذئبة الحمامية ليست عالية - 2-3 حالات لكل ألف شخص.

التطور والأسباب المشتبه بها للذئبة الحمامية الجهازية

لم يتم تحديد المسببات الدقيقة للذئبة الحمامية، ولكن معظم المرضى لديهم أجسام مضادة لفيروس إبشتاين بار، مما يؤكد الطبيعة الفيروسية المحتملة للمرض. كما يتم ملاحظة ميزات الجسم التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في جميع المرضى تقريبًا.

لم يتم تأكيد الطبيعة الهرمونية للذئبة الحمامية، ولكن الاضطرابات الهرمونية تؤدي إلى تفاقم مسار المرض، على الرغم من أنها لا يمكن أن تثير حدوثه. لا يُنصح للنساء المصابات بالذئبة الحمامية بتناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم. في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي والتوائم المتطابقة، يكون معدل الإصابة بالذئبة الحمامية أعلى منه في المجموعات الأخرى.

يعتمد التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية على انتهاك التنظيم المناعي، عندما تعمل مكونات البروتين في الخلية، وخاصة الحمض النووي، كمستضدات ذاتية، ونتيجة للالتصاق، حتى تلك الخلايا التي كانت خالية في البداية من المجمعات المناعية.

الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية

يؤثر الذئبة الحمامية على الأنسجة الضامة والجلد والظهارة. مهم علامة تشخيصيةهي آفة متناظرة للمفاصل الكبيرة، وإذا حدث تشوه في المفاصل، فذلك يرجع إلى إصابة الأربطة والأوتار، وليس بسبب آفات ذات طبيعة تآكلية. ويلاحظ ألم عضلي، ذات الجنب، والتهاب رئوي.

لكن أبرز أعراض الذئبة الحمامية يتم ملاحظتها على الجلد، وعلى أساس هذه المظاهر يتم التشخيص في المقام الأول.

على المراحل الأوليةيتميز مرض الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنه يتحول دائمًا تقريبًا إلى شكل منهجي. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة. في الذئبة الحمامية، من سمات الجلد الضوئي وجود كورولا مفرطة الدم، وهي منطقة ضمور في الوسط وتصبغ المنطقة المصابة. تكون قشور النخالية التي تغطي سطح الحمامي ملتحمة بإحكام بالجلد وتكون محاولات فصلها مؤلمة للغاية. في مرحلة ضمور الجلد المصاب، يتم ملاحظة تكوين سطح ناعم وحساس من المرمر الأبيض، والذي يحل محل المناطق الحمامية تدريجياً، بدءاً من الوسط وينتقل إلى الأطراف.

في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة، تنتشر الآفات إلى فروة الرأس، مما يسبب تساقط الشعر الكامل أو الجزئي. إذا كانت الآفات تؤثر على الحدود الحمراء للشفاه والغشاء المخاطي للفم، فإن الآفات عبارة عن لويحات كثيفة حمراء مزرقة، وأحيانًا مع قشور تشبه النخالية في الأعلى، وملامحها لها حدود واضحة، وتكون اللويحات عرضة للتقرح و تسبب الألم أثناء تناول الطعام.

الذئبة الحمامية لها مسار موسمي، وفي فترات الخريف والصيف تتفاقم حالة الجلد بشكل حاد بسبب المزيد تأثير شديداشعاع شمسي.

في المسار تحت الحاد من الذئبة الحمامية، لوحظت آفات تشبه الصدفية في جميع أنحاء الجسم، وتوسع الشعريات واضح على الجلد الأطراف السفليةيظهر بث مباشر شبكي (نمط يشبه الشجرة). الحاصة المعممة أو البؤرية والشرى و حكة في الجلدلوحظ في جميع المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

في جميع الأعضاء التي يوجد بها النسيج الضام، تبدأ التغيرات المرضية مع مرور الوقت. في حالة الذئبة الحمامية، تتأثر جميع أغشية القلب والحوض الكلوي والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي.

إذا كان المرضى يعانون، بالإضافة إلى المظاهر الجلدية، من الصداع الدوري وآلام المفاصل غير المرتبطة بالإصابات و احوال الطقس، هناك اضطرابات في عمل القلب والكلى، ثم بناءً على المسح يمكننا افتراض اضطرابات أعمق وجهازية وفحص المريض لوجود الذئبة الحمامية. كما يحدث تغير حاد في المزاج من حالة النشوة إلى حالة العدوان مظهر مميزالذئبة الحمامية.

في المرضى المسنين المصابين بالذئبة الحمامية المظاهر الجلدية، تكون متلازمات الكلى والمفاصل أقل وضوحًا، ولكن يتم ملاحظة متلازمة سجوجرن في كثير من الأحيان - وهي آفة مناعية ذاتية للنسيج الضام، تتجلى في نقص الإفراز الغدد اللعابية، جفاف وألم في العينين، رهاب الضوء.

الأطفال الذين يعانون من شكل الذئبة الحمامية الوليدية، المولودين من أمهات مريضات، يعانون بالفعل في مرحلة الطفولة من طفح حمامي وفقر الدم، لذلك يجب إجراء تشخيص تفريقي مع التهاب الجلد التأتبي.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية من خلال وجود مظاهر في كل مجموعة من الأعراض. معايير التشخيص من الجلد: حمامي الفراشة، التهاب الجلد الضوئي، الطفح الجلدي القرصي. من المفاصل: تلف متماثل في المفاصل، ألم مفصلي، متلازمة "سوار اللؤلؤ" على الرسغين بسبب تشوه الجهاز الرباطي. من الأعضاء الداخلية: التهاب مصلي في أماكن مختلفة، بيلة بروتينية مستمرة وبيلة ​​أسطوانية في تحليل البول. من الجهاز العصبي المركزي: التشنجات، الرقص، الذهان وتقلب المزاج. فيما يتعلق بوظيفة المكونة للدم، تتجلى الذئبة الحمامية في نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وقلة اللمفاويات.

يمكن أن يكون رد فعل واسرمان إيجابيًا كاذبًا، مثل الاختبارات المصلية الأخرى، مما يؤدي أحيانًا إلى وصف العلاج غير المناسب. في حالة تطور الالتهاب الرئوي، يتم إجراء تصوير بالأشعة السينية للرئتين في حالة الاشتباه في وجود التهاب ذات الجنب.

يجب على المرضى المصابين بالذئبة الحمامية تجنب أشعة الشمس المباشرة، وارتداء الملابس التي تغطي الجسم بالكامل، وتطبيق الكريمات ذات مرشح الأشعة فوق البنفسجية العالي على المناطق المكشوفة. يتم تطبيق مراهم الكورتيكوستيرويد على المناطق المصابة من الجلد منذ الاستخدام الأدوية غير الهرمونيةليس له أي تأثير. يجب أن يتم العلاج بشكل متقطع حتى لا يتطور التهاب الجلد المرتبط بالهرمونات.

في الأشكال غير المعقدة من الذئبة الحمامية، توصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية للقضاء على الألم في العضلات والمفاصل، ولكن يجب تناول الأسبرين بحذر، لأنه يبطئ عملية تخثر الدم. من الضروري تناول الجلوكورتيكوستيرويدات، ويتم اختيار جرعات الأدوية بطريقة تحمي الأعضاء الداخلية من التلف مع تقليل الآثار الجانبية.

الطريقة، التي يتم فيها أخذ الخلايا الجذعية من المريض، ثم يتم إعطاء العلاج المثبط للمناعة، وبعد ذلك يتم إعادة إدخال الخلايا الجذعية لاستعادة الجهاز المناعي، تكون فعالة حتى في الأشكال الشديدة واليائسة من الذئبة الحمامية. مع هذا العلاج، يتوقف عدوان المناعة الذاتية في معظم الحالات، وتتحسن حالة المريض المصاب بالذئبة الحمامية.

نمط الحياة الصحي، والإقلاع عن الكحول والتدخين، والنشاط البدني الكافي، واتباع نظام غذائي متوازن والراحة النفسية يسمح للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية بالتحكم في حالتهم ومنع الإعاقة.

– مرض خطير، حيث يتعرف جهاز المناعة البشري على الخلايا الجسم الخاصمثل الأجانب. هذا المرض فظيع لمضاعفاته.تتأثر جميع الأعضاء تقريبًا بالمرض، ولكن الأكثر خطورة هي الجهاز العضلي الهيكلي والكلى (التهاب المفاصل الذئبي والتهاب الكلية).

أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

يعود تاريخ اسم هذا المرض إلى الأوقات التي لم تكن فيها هجمات الذئاب على الناس غير شائعة، وخاصة على سائقي سيارات الأجرة والحافلات. في الوقت نفسه، حاول المفترس أن يعض جزءا غير محمي من الجسم، في أغلب الأحيان الوجه - الأنف والخدين. وكما هو معروف فإن أحد أعراض واضحةالمرض هو ما يسمى فراشة الذئبة– بقع وردية زاهية تؤثر على بشرة الوجه.

توصل الخبراء إلى استنتاج مفاده أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض المناعة الذاتية: 85 - 90٪ من حالات المرض تحدث عند الجنس العادل. في أغلب الأحيان، يصبح مرض الذئبة محسوسًا في الفئة العمرية من 14 إلى 25 عامًا.

لماذا يحدث الذئبة الحمامية الجهازية،لا يزال الأمر غير واضح تمامًا. لكن العلماء ما زالوا قادرين على اكتشاف بعض الأنماط.

• لقد ثبت أن الأشخاص الذين يضطرون لأسباب مختلفة إلى قضاء الكثير من الوقت في ظروف درجات الحرارة غير المواتية (البرد والحرارة) يصابون بالمرض في كثير من الأحيان.
• الوراثة ليست سبب المرض، لكن العلماء يشيرون إلى أن أقارب الشخص المريض معرضون للخطر.
• تظهر بعض الدراسات ذلك الذئبة الحمامية الجهازية– هذه هي الاستجابة المناعية للعديد من التهيجات (الالتهابات والكائنات الحية الدقيقة والفيروسات). وبالتالي، فإن الاضطرابات في عمل الجهاز المناعي لا تحدث عن طريق الصدفة، بل بشكل مستمر التأثير السلبيعلى الجسم. ونتيجة لذلك، تبدأ خلايا وأنسجة الجسم في المعاناة.
• هناك افتراض بأن بعض المركبات الكيميائية يمكن أن تسبب المرض.

هناك عوامل يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مرض موجود:

• الكحول والتدخين لهما تأثير ضار على الجسم بأكمله بشكل عام وعلى نظام القلب والأوعية الدموية بشكل خاص، وهو بالفعل يعاني من مرض الذئبة.
• تناول الأدوية التي تحتوي على جرعات كبيرة من الهرمونات الجنسية يمكن أن يسبب تفاقم المرض لدى النساء.

الذئبة الحمامية الجهازية - آلية تطور المرض

آلية تطور المرض لا تزال غير مفهومة تماما. من الصعب تصديق أن جهاز المناعة، الذي من المفترض أن يحمي جسمنا، يبدأ بمهاجمته. وفقا للعلماء، يحدث المرض عندما وظيفة تنظيميةخلل في الجسم، ونتيجة لذلك تصبح بعض أنواع الخلايا الليمفاوية نشطة بشكل مفرط وتساهم في تكوينها المجمعات المناعية(جزيئات البروتين الكبيرة).

تبدأ المجمعات المناعية بالانتشار في جميع أنحاء الجسم، وتخترق مختلف الأعضاء والأوعية الصغيرة، ولهذا سمي المرض النظامية.

تلتصق هذه الجزيئات بالأنسجة ثم تبدأ بالتحرر منها. الانزيمات العدوانية. ولكونها طبيعية، فإن هذه المواد تكون محاطة بكبسولات دقيقة وليست خطرة. لكن الإنزيمات الحرة غير المغلفة تبدأ في تدمير أنسجة الجسم السليمة. ترتبط هذه العملية بظهور العديد من الأعراض.

الأعراض الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية

تنتشر المجمعات المناعية الضارة في جميع أنحاء الجسم من خلال مجرى الدم، لذلك يمكن أن يتأثر أي عضو. ومع ذلك، فإن الأعراض الأولى التي تظهر مع هذا لا تربط الشخص بأي حال من الأحوال مرض خطير، كيف الذئبة الحمامية الجهازيةلأنها من سمات العديد من الأمراض. لذلك تظهر العلامات التالية أولاً:

• زيادة غير مبررة في درجة الحرارة.
• قشعريرة و ألم عضليالتعب السريع.
• الضعف والصداع المتكرر.

تظهر لاحقًا أعراض أخرى مرتبطة بتلف عضو أو نظام آخر.

• من الأعراض الواضحة لمرض الذئبة ما يسمى بذئبة الفراشة - ظهور الطفح الجلدي واحتقان الدم(فيض الأوعية الدموية) في منطقة عظام الخد والأنف. في الواقع، تظهر هذه العلامة للمرض فقط في 45-50% من المرضى؛
• قد يظهر الطفح الجلدي على أجزاء أخرى من الجسم: الذراعين والمعدة.
• قد يكون من أعراض أخرى خسارة جزئيةشعر؛
• الآفات التقرحية للأغشية المخاطية.
• ظهور القرح الغذائية.

آفات الجهاز العضلي الهيكلي

ويعاني في كثير من الأحيان أكثر من الأنسجة الأخرى من هذا الاضطراب. يشكو معظم المرضى من الأعراض التالية.

• أحاسيس مؤلمة في المفاصل. لاحظ أن المرض غالبًا ما يصيب الصغار. هناك آفات في المفاصل المتناظرة المقترنة.
• التهاب المفاصل الذئبي، رغم تشابهه معه، يختلف عنه في أنه لا يسبب الدمار أنسجة العظام.
• يصاب حوالي 1 من كل 5 مرضى بتشوه في المفصل المصاب. هذا المرض لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه إلا جراحيا.
• في الجنس الأقوى الذئبة الجهازيةيحدث الالتهاب في أغلب الأحيان العجزي الحرقفيمشترك تحدث متلازمة الألم في منطقة العصعص والعجز. يمكن أن يكون الألم دائمًا أو مؤقتًا (بعد النشاط البدني).

أضرار نظام القلب والأوعية الدموية

في حوالي نصف المرضى، يكشف فحص الدم فقر الدم، وكذلك نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. في بعض الأحيان يؤدي هذا إلى العلاج من الإدمانالأمراض.

• أثناء الفحص قد يواجه المريض مشاكل نشأت بدونه أسباب مرئيةالتهاب التامور، التهاب الشغاف أو التهاب عضلة القلب. لا أحد الالتهابات المشتركة، والتي يمكن أن تؤدي إلى تلف أنسجة القلب، لم يتم الكشف عنها.
• إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب، ففي معظم الحالات تتضرر صمامات القلب التاجية وثلاثية الشرفات.
• بجانب، الذئبة الحمامية الجهازيةهو عامل خطر لتطور تصلب الشرايين، مثل الأمراض الجهازية الأخرى.
• ظهور خلايا الذئبة (خلايا LE) في الدم. هذه هي الكريات البيض المعدلة المعرضة للجلوبيولين المناعي. هذه الظاهرةيوضح بوضوح الفرضية القائلة بأن خلايا الجهاز المناعي تدمر أنسجة الجسم الأخرى، ظنا منها أنها غريبة.

تلف الكلى

• في الحالات الحادة وتحت الحادة مرض الذئبةينشأ مرض التهابمرض الكلى، يسمى التهاب الكلية الذئبي، أو التهاب الكلية الذئبة. في الوقت نفسه، يبدأ ترسب الفيبرين وتكوين جلطات الدم الهيالينية في أنسجة الكلى. إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، يحدث انخفاض حاد في وظائف الكلى.
• مظهر آخر للمرض هو بول دموي(وجود دم في البول) غير مصحوب بألم ولا يزعج المريض.

إذا تم اكتشاف المرض وعلاجه في الوقت المناسب، يتطور الفشل الكلوي الحاد في حوالي 5٪ من الحالات.

آفات الجهاز العصبي

• إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب، فإنه يمكن أن يسبب اضطرابات شديدة في الجهاز العصبي في شكل نوبات، واضطرابات حسية، واعتلال الدماغ والتهاب الأوعية الدماغية. مثل هذه التغييرات مستمرة ويصعب علاجها.
• الأعراض التي تتجلى في نظام المكونة للدم. ظهور خلايا الذئبة (خلايا LE) في الدم. خلايا LE هي خلايا دم بيضاء تحتوي على نواة الخلايا الأخرى. وتوضح هذه الظاهرة بوضوح كيف تقوم خلايا الجهاز المناعي بتدمير أنسجة الجسم الأخرى، ظنا منها أنها غريبة.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

إذا تم تشخيص الشخص في نفس الوقت 4 علامات المرض، يتم تشخيصه: الذئبة الحمامية الجهازية.فيما يلي قائمة بالأعراض الرئيسية التي يتم تحليلها أثناء التشخيص.

• ظهور الذئبة الفراشية والطفح الجلدي في عظام الخد؛
• زيادة حساسية الجلد للتعرض لأشعة الشمس (احمرار، طفح جلدي)؛
• تقرحات على الأغشية المخاطية للأنف والفم.
• التهاب اثنين أو أكثر من المفاصل (التهاب المفاصل) دون تلف العظام.
• التهاب الأغشية المصلية (ذات الجنب، التهاب التامور)؛
• البروتين في البول (أكثر من 0.5 غرام)؛
• خلل في الجهاز العصبي المركزي (التشنجات، الذهان، وما إلى ذلك)؛
• يكشف اختبار الدم عن انخفاض مستويات خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
• تم الكشف عن الأجسام المضادة للحمض النووي الخاص بالفرد.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون مفهوما أن هذا المرض لا يمكن علاجه في أي فترة زمنية محددة أو بمساعدة الجراحة. ومع ذلك، يتم إجراء هذا التشخيص مدى الحياة الذئبة الحمامية الجهازية- ليست جملة. سيساعد التشخيص في الوقت المناسب والعلاج الموصوف بشكل صحيح على تجنب التفاقم ويسمح لك بعيش حياة كاملة. هناك شرط مهم - لا يمكنك أن تكون في الشمس المفتوحة.

يتم استخدام أدوية مختلفة في علاج الذئبة الحمامية الجهازية.

• الجلايكورتيكويدات. أولا، يتم وصف جرعة كبيرة من الدواء لتخفيف التفاقم، وبعد ذلك يقوم الطبيب بتقليل الجرعة. ويتم ذلك لتقليل الآثار الجانبية القوية التي تؤثر سلبًا على عدد من الأعضاء.
• تثبيط الخلايا – إزالة أعراض المرض بسرعة (دورات قصيرة)؛
• إزالة السموم من خارج الجسم – تنقية الدم من المجمعات المناعية من خلال نقل الدم.
• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود. هذه المنتجات ليست مناسبة للاستخدام على المدى الطويل لأنها ضارة من نظام القلب والأوعية الدمويةوتقليل إنتاج هرمون التستوستيرون.

مساعدة كبيرة مع علاج معقدسيتم توفير الأمراض عن طريق دواء يتضمن مكونًا طبيعيًا - الطائرة بدون طيار. يساعد المجمع الحيوي على تقوية قوات الحمايةالجسم والتعامل مع هذا المرض المعقد. فعال بشكل خاص في الحالات التي يتأثر فيها الجلد.

العلاجات الطبيعية لمضاعفات مرض الذئبة

من الضروري علاج الأمراض والمضاعفات المصاحبة - على سبيل المثال، التهاب الكلية الذئبي. من الضروري مراقبة حالة الكلى باستمرار، لأن هذا المرض يحتل المرتبة الأولى في حالات الوفاة في الذئبة الحمامية الجهازية.

ولا يقل أهمية عن ذلك العلاج في الوقت المناسبالتهاب المفاصل الذئبة وأمراض القلب. وفي هذا الصدد، المخدرات مثل الهندباء Pو زائد.

الهندباء Pهو واقي طبيعي للغضروف يحمي المفاصل من التدمير ويعيد ترميمها الأنسجة الغضروفيةبالإضافة إلى ذلك، فهو يساعد على خفض مستويات الكوليسترول في الدم. يساعد الدواء أيضًا على إزالة السموم من الجسم.

ديهيدروكيرسيتين زائد– يحسن دوران الأوعية الدقيقة في الدم، ويزيل الكولسترول الضار، ويقوي جدران الأوعية الدموية، مما يجعلها أكثر مرونة.

هو مرض مناعي ذاتي خطير وخطير بسبب مضاعفاته. لا تيأس، لأن مثل هذا التشخيص ليس حكما بالإعدام. التشخيص في الوقت المناسب و العلاج الصحيحسوف تساعدك على تجنب التفاقم. كن بصحة جيدة!

من المفيد أن تعرف:

حول أمراض المفاصل

لا أحد يفكر في كيفية تجنب الألم في المفاصل - لم يضرب الرعد، لماذا تثبيت مانعة الصواعق. وفي الوقت نفسه، فإن الألم المفصلي - وهو اسم هذا النوع من الألم - يصيب نصف الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن الأربعين، و90% ممن تزيد أعمارهم عن السبعين. لذا فإن الوقاية من آلام المفاصل أمر يستحق الاهتمام، حتى لو كنت...

أحد أخطر الأمراض هو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). ويتميز بالتهاب المناعة الذاتية مع العديد من الأعراض الأخرى. هذا المرض خطير بسبب مضاعفاته. ويؤثر على أعضاء العديد من أجهزة الجسم، ولكن تحدث معظم المشاكل معها الجهاز العضلي الهيكليوالكلى.

وصف المرض

يتطور مرض الذئبة بسبب خلل في جهاز المناعة، حيث تتشكل أجسام مضادة تؤثر سلباً على الخلايا والأنسجة السليمة. وهذا يؤدي إلى تغييرات سلبية في الأوعية الدموية والأنسجة الضامة.

تم استخدام مصطلح "الذئبة" في السابق للإشارة إلى البقع الحمراء التي تظهر على الوجه. كانت تشبه لدغات الذئاب، التي غالبًا ما تهاجم الناس وتسعى للوصول إلى أجزاء غير محمية من الجسم، مثل الأنف أو الخدين. حتى أن أحد أعراض المرض يسمى “فراشة الذئبة”. اليوم يرتبط الاسم بالكلمة اللطيفة "شبل الذئب".

يتطور مرض المناعة الذاتية على خلفية الاضطرابات الهرمونية. تلعب كميات متزايدة من هرمون الاستروجين دورا رئيسيا، لذلك غالبا ما يتم ملاحظة مرض الذئبة في الجنس العادل. عادة ما يتم تشخيص المرض عند الفتيات المراهقات والشابات تحت سن 26 عامًا.

عند الرجال، يكون مرض الذئبة الحمراء أكثر خطورة، وتكون حالات الهدأة نادرة، ولكن المرض لديهم أقل شيوعًا بعشر مرات، لأن الأندروجينات لها تأثير وقائي. ش الجنسين المختلفةقد تكون بعض الأعراض أكثر خطورة. على سبيل المثال، تتأثر المفاصل أكثر عند النساء، أما عند الرجال فيتأثر الجهاز العصبي المركزي والكلى بشكل أكبر.

يمكن أن يكون مرض الذئبة خلقيًا. أعراض مرض الذئبة الحمراءتظهر عند الأطفال بالفعل في السنوات الأولى من الحياة.

يتطور المرض على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. يتميز مرض الذئبة الحمراء ببداية حادة وتقدم سريع وانتشار مبكر لعملية المرض. أعراض الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال هي نفسها عند البالغين.

أسباب حدوثها

يتأثر حدوث وتطور مرض الذئبة بأكثر من سبب. وينجم عن التأثير المتزامن أو المتسلسل لعدة عوامل. وتمكن العلماء من اكتشاف الأسباب الرئيسية للمرض:

العلماء لا يشملون العامل الأخير الأسباب الشائعةحدوث مرض الذئبة الحمراء، ولكنهم يعتقدون أن أقارب المريض في خطر.

التصنيف حسب المراحل

مرض الذئبة الحمراء لديه مجموعة واسعة من الأعراض. خلال المرض هناك تفاقم ومغفرات.

يتم تصنيف مرض الذئبة حسب أشكاله:

كما يتم تمييز مراحل المرض. يتميز الحد الأدنى بصداع خفيف وآلام في المفاصل، درجة حرارة عاليةوالأمراض والمظاهر الأولى لمرض الذئبة على الجلد.

وفي المرحلة المتوسطة يتأثر الوجه والجسم بشدة، ومن ثم الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية. وفي مرحلة متقدمة، يتعطل عمل أجهزة الجسم المختلفة.

أعراض المرض

في بداية مرض الذئبة الحمراء، تؤثر الآفات الجلدية على 20٪ فقط من المرضى. تظهر الأعراض لاحقًا عند 60% من المرضى. بعض الناس لا يختبرونها على الإطلاق. يمكن رؤية علامات المرض على الوجه والرقبة والكتفين. يظهر طفح جلدي على الجزء الخلفي من الأنف والخدين على شكل لويحات حمراء متقشرة، تذكرنا بعضات الذئب في الماضي. وتسمى "الفراشة الذئبية" لأنها تشبه هذه الحشرة. تزداد حساسية جلد المريض للأشعة فوق البنفسجية.

يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من تساقط الشعر المناطق الزمنيةوتكسر الأظافر. تتأثر الأغشية المخاطية في 25٪ من الحالات. يظهر التهاب الشفة الذئبي، ويتميز بتورم كثيف في الشفاه على شكل قشور رمادية. قد تظهر تقرحات صغيرة حمراء أو وردية على طول الحدود. بالإضافة إلى ذلك، يتأثر الغشاء المخاطي للفم.

يؤثر مرض الذئبة على أجهزة الجسم المختلفة:

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة لدى النساء والرجال هي آفات الجهاز العصبي المركزي. ويتميز المرض بالتعب السريع والضعف وانخفاض الذاكرة والأداء وتدهور القدرات الفكرية. يعاني الشخص المصاب بمرض مناعي ذاتي من التهيج والاكتئاب والصداع وما إلى ذلك.

قد يعاني المريض من انخفاض الحساسية. تتطور النوبات والذهان والتشنجات أيضًا على خلفية مرض الذئبة.

طرق التشخيص

يمكن تأكيد تشخيص مرض الذئبة عن طريق تشخيص متباين. يتم ذلك لأن كل مظهر يشير إلى أمراض عضو معين. ولهذا الغرض يتم استخدام نظام طورته الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم.

يتم تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمراء بأربعة أعراض أو أكثر من هذه القائمة:

بعد إجراء التشخيص الأولي، تتم إحالة المريض إلى أخصائي ذو تركيز ضيق، على سبيل المثال، طبيب الكلى أو طبيب الرئة أو طبيب القلب.

يتضمن الفحص التفصيلي أخذ تاريخ شامل. ويحتاج الطبيب إلى التعرف على كافة الأمراض السابقة التي أصيب بها المريض وطرق علاجها.

خيارات العلاج

يتم اختيار العلاج الدوائي للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بشكل فردي. وتعتمد طرق العلاج على مرحلة المرض وشكله والأعراض التي تظهر وسمات جسم المريض.

يحتاج الشخص المصاب بمرض الذئبة إلى دخول المستشفى في حالات معينة فقط: درجة حرارة ثابتةأعلى من 38 درجة، وهو انخفاض، وكذلك في حالة الاشتباه في الإصابة بسكتة دماغية أو نوبة قلبية أو تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي. إذا تطورت العلامات السريرية للمرض، فسيتم أيضًا إرسال المريض إلى المستشفى.

علاج الذئبة الحمامية يشمل:

تقضي الكريمات والمراهم الهرمونية على الإحساس بالتقشير والحرقان الذي يحدث في مناطق معينة من الجلد.

يتم إيلاء اهتمام خاص لجهاز المناعة لدى المريض. أثناء مغفرة، يتم علاج المريض بالمنشطات المناعية بالاشتراك مع مجمعات الفيتامينات وإجراءات العلاج الطبيعي.

تؤخذ في الاعتبار أيضا الأمراض المصاحبةوالمضاعفات. وبما أن المقام الأول في حالات الوفاة تحتله مشاكل الكلى، فيجب مراقبتها باستمرار في مرض الذئبة الحمراء. من الضروري علاج التهاب المفاصل الذئبي وأمراض القلب على الفور.

يعمل Dandelion P بمثابة واقي غضروفي طبيعي، مما يمنع المفاصل من الانهيار ويعيد أنسجة الغضروف. يخفض نسبة الكولسترول في الدم وينظف الجسم من السموم. يستخدم ديهيدروكيرسيتين بلس لتقوية جدران الأوعية الدموية. كما أنه يزيل الكولسترول السيئ ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في الدم.

توصف الأطعمة للأشخاص المصابين بمرض الذئبة للمساعدة في تخفيف أعراض المرض. يجب على المريض إعطاء الأفضلية للأطعمة التي يمكن أن تحمي الدماغ والقلب والكلى.

شخص مصاب بمرض الذئبة يجب تناوله بكميات كافية:

البروتين سوف يساعد في مكافحة المرض. يوصي الأطباء بتناول لحم العجل والديك الرومي وغيرها من اللحوم والدواجن الغذائية. يجب أن يشمل النظام الغذائي سمك القد والبولوك والسلمون الوردي والتونة والحبار والرنجة قليلة الدسم. تحتوي الأسماك على أحماض أوميجا 3 الدهنية غير المشبعة، والتي تعتبر حيوية للجسم عملية عاديةالدماغ والقلب.

تحتاج إلى شرب ما لا يقل عن 8 أكواب من الماء النظيف يوميا. إنها تنجز الأمور الجهاز الهضمي‎يسيطر على الجوع ويحسن الحالة العامة.

سوف تحتاج إلى تجنب أو الحد من بعض الأطعمة في نظامك الغذائي:

• الأطباق الدهنية. الأطعمة التي تحتوي على الكثير من الزبدة أو الزيوت النباتية تزيد من خطر تفاقم نظام القلب والأوعية الدموية. بسبب الأطعمة الدسمةيترسب الكوليسترول في الأوعية الدموية. ولهذا السبب قد يتطور نوبة قلبية حادةعضلة القلب.
• مادة الكافيين. هذا المكون موجود كميات كبيرةموجود في القهوة والشاي وبعض المشروبات الأخرى. بسبب الكافيين، يتهيج الغشاء المخاطي للمعدة، وينبض القلب بشكل أسرع ويثقل كاهل الجهاز العصبي. إذا توقفت عن شرب أكواب المشروبات التي تحتوي على هذه المادة، ستتمكن من تجنب حدوث تآكلات في الاثني عشر.
• ملح. يجب أن يكون الطعام محدودًا لأنه يثقل كاهل الكلى ويزيد من ضغط الدم.

يجب على الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمامية الإقلاع عن المشروبات الكحولية والسجائر. إنها ضارة بالفعل من تلقاء نفسها، ولكن بالاشتراك مع الأدويةيمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة.

التكهن للمرضى

سيكون التشخيص مناسبًا إذا تم اكتشاف المرض في وقت مبكر من تطوره. في بداية مرض الذئبة، لا تتعرض الأنسجة والأعضاء لتشوه شديد. يمكن بسهولة السيطرة على الطفح الجلدي الخفيف أو التهاب المفاصل من قبل المتخصصين.

تتطلب الأشكال المتقدمة من مرض الذئبة الحمراء علاجًا قويًا بجرعات كبيرة مختلفة الإمدادات الطبية. في هذه الحالة، ليس من الممكن دائما تحديد ما يجلب مزيد من الأذىالجسم: جرعات كبيرة من الأدوية أو العملية المرضية نفسها.

لا يمكن علاج مرض الذئبة الحمامية بشكل كامل، ولكن هذا لا يعني أنه لا يمكنك العيش بسعادة معه. إذا طلبت المساعدة الطبية في الوقت المناسب، يمكنك تجنب المشاكل الخطيرة. عند اتباع التوصيات الطبية و بالطريقة الصحيحةفي الحياة، لن يضطر المريض إلى تقييد نفسه بعدة طرق.

من الممكن حدوث مضاعفات وتطور المرض إذا كان الشخص يعاني من أمراض معدية مزمنة. التطعيمات المتكررة لها أيضا تأثير نزلات البرد. لذلك يحتاج مثل هذا المريض إلى الاهتمام بصحته وتجنب العوامل التي تؤثر سلباً على جسمه.

إجراءات إحتياطيه

ستساعد الوقاية من مرض الذئبة الحمراء على منع انتكاسات المرض ووقف المزيد من التقدم العمليات المرضية. التدابير الثانوية تعزز العلاج المناسب وفي الوقت المناسب لمرض الذئبة.

يجب على المرضى الخضوع لفحوصات طبية منتظمة واستشارة طبيب الروماتيزم. يجب تناول الأدوية بالجرعات الموصوفة لفترة معينة من الزمن.

يمكن الحفاظ على حالة من الهدوء المستقر من خلال التمارين العلاجية والتصلب والمشي المنتظم في الهواء الطلق. يجب على المريض الالتزام بنظام الراحة في العمل، وتجنب الضغط النفسي والجسدي غير الضروري. النوم الكافي والتغذية السليمة مهمان ليس فقط لتحسين حالة المرض، ولكن أيضًا للأداء الطبيعي للجسم بأكمله.

إذا تم تحديد مناطق معزولة من الجلد المصاب لدى شخص ما، فمن الضروري معرفة ما إذا كان أي من أقاربه قد تم تشخيص إصابته بالمرض. يجب على الشخص المصاب بمرض الذئبة تجنب الأشعة فوق البنفسجية والابتعاد عن أشعة الشمس المباشرة. في الموسم الدافئ تحتاج إلى استخدامها المراهم الخاصةالتي يمكنها حماية البشرة من التأثير السلبيشمس. يجب على الشخص الذي يعاني من مرض الذئبة الحمراء أن يرفض عادات سيئة، الأمر الذي لا يؤدي إلا إلى تفاقم حالته.

4866 0

الذئبة الناجمة عن المخدراتيحدث حوالي 10 مرات أقل تواترا من الذئبة الحمامية الجهازية (سر). في الآونة الأخيرة، توسعت قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة الذئبة بشكل كبير. وتشمل هذه في المقام الأول الأدوية الخافضة للضغط (الهيدرالازين، ميثيل دوبا)؛ مضاد اضطراب النظم (بروكيناميد) ؛ مضادات الاختلاج (ديفينين، هيدانتوين) وأدوية أخرى: أيزونيازيد، أمينازين، ميثيل ثيوراسيل، أوكسودولين (كلورثاليدون)، ديورتين، د-بنسيلامين، سلفوناميدات، البنسلين، التتراسيكلين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

شاهدنا ثقيلة متلازمة الكلويةمع تطور مرض الذئبة الحمراء متعدد الأنظمة، والذي يتطلب سنوات عديدة من العلاج بالستيروئيدات القشرية، بعد إعطاء المريض دواء البيليتراست. ولذلك، يجب عليك جمع سوابق المريض بعناية قبل وصف العلاج.

قد تكون آلية تطور مرض الذئبة الناجم عن المخدرات بسبب التغيرات في الحالة المناعيةأو رد فعل تحسسي. تم الكشف عن العامل المضاد للنواة الإيجابي في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات الناجم عن أدوية المجموعات الثلاث الأولى المذكورة أعلاه. معدل اكتشاف العامل المضاد للنواة في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات أعلى منه في مرض الذئبة الحمراء الحقيقي. الهيدرالازين والبروكيناميد قادران بشكل خاص على تحفيز ظهور الأجسام المضادة للنواة والخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في الدم. هذه الأجسام المضادة في حد ذاتها غير ضارة وتختفي عند التوقف عن تناول الدواء.

وفي بعض الأحيان تستمر في الدم لعدة أشهر دون أن تسبب أي أعراض سريرية. أثناء التطوير. عملية المناعة الذاتية في نسبة صغيرة من المرضى الذين لديهم استعداد وراثي يصابون بمتلازمة الذئبة. ويهيمن على الصورة السريرية التهاب المصليات والأعراض الرئوية. لاحظ متلازمة الجلد، اعتلال عقد لمفية، تضخم الكبد، التهاب المفاصل. في الدم - فرط غاما غلوبولين الدم، نقص الكريات البيض، العامل المضاد للنواة، خلايا LE. عادةً ما يكون اختبار الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي سلبيًا، ويكون مستوى المكمل طبيعيًا.

يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي المفرد والأجسام المضادة للهيستون النووي. إن غياب الأجسام المضادة المثبتة للتكملة يفسر جزئياً ندرة المشاركة الكلوية. على الرغم من ندرة حدوث تلف في الكلى والجهاز العصبي المركزي، إلا أنه يمكن أن يتطور مع الاستخدام المطول والمستمر للأدوية المذكورة أعلاه. في بعض الأحيان تختفي جميع الاضطرابات بعد وقت قصير من التوقف عن تناول الدواء المسبب للمرض، ولكن في بعض الحالات يكون من الضروري وصف الكورتيكوستيرويدات، وأحيانًا لفترة طويلة جدًا. تم وصف الحالات الشديدة من مرض الذئبة مع دكاك القلب بسبب التهاب التامور، والتي تتطلب العلاج لسنوات عديدة، باستخدام الهيدرالازين.

علاج

على الرغم من أن الذئبة الحمامية الجهازية تمت دراستها بشكل مكثف على مدار الثلاثين عامًا الماضية، إلا أن علاج المرضى لا يزال يمثل تحديًا. تهدف العوامل العلاجية بشكل أساسي إلى قمع المظاهر الفردية للمرض، حيث أن العامل المسبب للمرض لا يزال غير معروف. يعد تطوير طرق العلاج أمرًا صعبًا بسبب تباين مسار المرض، وميل بعض أشكاله إلى فترات هدأة عفوية طويلة الأمد، ووجود أشكال خبيثة، سريعة التقدم، وأحيانًا مداهمة.

في بداية المرض، يكون من الصعب أحيانًا التنبؤ بنتائجه، وهي كبيرة فقط تجربة سريريةإن ملاحظة عدد كبير من المرضى تجعل من الممكن تحديد بعض العلامات النذير واختيار طريقة العلاج الصحيحة ليس فقط لمساعدة المريض، ولكن أيضًا لعدم إيذائه بما يسمى بالعلاج العدواني، لسوء الحظ، يتم استخدام جميع الأدوية SLE لها تأثير جانبي أو آخر، وأكثر من ذلك دواء أقوىكلما زاد خطر مثل هذا الإجراء. وهذا يؤكد كذلك على أهمية تحديد نشاط المرض، وشدة حالة المريض، والأضرار التي لحقت بالأعضاء والأجهزة الحيوية.

الأدوية الرئيسية لعلاج مرضى الذئبة الحمراءتبقى الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الخلوية (الآزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل) وكذلك مشتقات 4 أمينوكوينولين (بلاكينيل وديلاجيل). في الآونة الأخيرة، تم الاعتراف بطرق ما يسمى بتنقية الدم الميكانيكية: تبادل البلازما، اللمفاوية، الامتصاص المناعي. في بلدنا، يتم استخدام Hemosorption في كثير من الأحيان - ترشيح الدم من خلال كربون مفعل. مثل وسائل إضافيةيستخدم أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية).

عند علاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، من الضروري اتباع نهج فردي لاختيار العلاج (نظرًا لوجود العديد من المتغيرات للمرض بحيث يمكننا التحدث عن المسار الفريد لمرض الذئبة الحمراء لدى كل مريض والاستجابة الفردية للعلاج) وإقامة الاتصال مع المرضى، لأنهم بحاجة إلى العلاج طوال حياتهم، وتحديد مجموعة من تدابير إعادة التأهيل بعد قمع المرحلة الحادة في المستشفى، ومن ثم مجموعة من التدابير لمنع تفاقم وتطور المرض.

من الضروري تدريب (تثقيف) المريض وإقناعه بالحاجة علاج طويل الأمد، والامتثال لقواعد العلاج والسلوك الموصى بها، وتعليم كيفية التعرف في أقرب وقت ممكن على علامات الآثار الجانبية للأدوية أو تفاقم المرض. من خلال التواصل الجيد مع المريض والثقة الكاملة والتفاهم المتبادل، يتم حل العديد من مشكلات الصحة العقلية التي غالبًا ما تنشأ عند المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، كما هو الحال في جميع الأشخاص المصابين بمرض طويل الأمد.

الكورتيكوستيرويدات

أظهرت الملاحظات طويلة المدى أن الكورتيكوستيرويدات تظل أدوية الخط الأول لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية الحادة وتحت الحادة ذات المظاهر الحشوية الشديدة. ومع ذلك، فإن عددًا كبيرًا من المضاعفات عند استخدام الكورتيكوستيرويدات يتطلب مبررًا صارمًا لاستخدامها، والذي لا يشمل موثوقية التشخيص فحسب، بل أيضًا تعريف دقيقطبيعة علم الأمراض الحشوية. إشارة مطلقةتوصف الكورتيكوستيرويدات للأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والكلى.

في حالة أمراض الأعضاء الشديدة، يجب أن تكون الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات 1 مجم / كجم من وزن الجسم على الأقل مع انتقال تدريجي للغاية إلى جرعة الصيانة. أظهر تحليل بياناتنا التي تم الحصول عليها من علاج أكثر من 600 مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء مع تشخيص موثوق، والذي تمت ملاحظته في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية من 3 إلى 20 عامًا، أن 35٪ من المرضى تلقوا جرعة يومية بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 1 ملغم/كغم. إذا كانت الجرعة أقل مما هو محدد، يتم إجراء العلاج المركب مع مثبطات المناعة الخلوية.

تلقى معظم المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعات صيانة بشكل مستمر لأكثر من 10 سنوات. تلقى المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي أو ذئبة الجهاز العصبي المركزي 50-80 ملغ من بريدنيزولون (أو ما يعادله من أدوية الكورتيكوستيرويد الأخرى) يوميًا لمدة 1-2 أشهر مع تخفيض تدريجي لهذه الجرعة على مدار العام إلى جرعة صيانة (10-7.5 ملغ). )، وهو غالبية المرضى الذين تم قبولهم لمدة 5-20 سنة.

أظهرت ملاحظاتنا أنه في عدد من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الجلدية المفصلية دون مظاهر حشوية حادة، كان من الضروري إضافة الكورتيكوستيرويدات بجرعة 0.5 ملغم/(كجم في اليوم) إلى أدوية الكينولين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وإجراء علاج صيانة طويل الأمد ( 5-10 ملغ يوميًا) بسبب الانتشار المستمر لعملية الجلد، والتفاقم المتكرر لالتهاب المفاصل، والتهاب المصليات النضحي، والتهاب عضلة القلب، والذي حدث عند محاولة إلغاء جرعة صيانة مثل 5 ملغ من الدواء يوميًا.

بالرغم من تقييم فعالية الكورتيكوستيرويداتبالنسبة لمرض الذئبة الحمراء لم يتم إجراؤه مطلقًا في تجارب مضبوطة مقارنة بالعلاج الوهمي، ومع ذلك، فإن جميع أطباء الروماتيزم يدركون فعاليته العالية في أمراض الأعضاء الشديدة. وهكذا، نشر L. Wagner وJ. Fries في عام 1978 بيانات من 200 من أطباء الروماتيزم وأمراض الكلى في الولايات المتحدة الذين لاحظوا 1900 مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية. مع التهاب الكلية النشط في 90٪ من المرضى، كانت الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات على الأقل 1 ملغم / كغم. بالنسبة لآفات الجهاز العصبي المركزي، تلقى جميع المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعة لا تقل عن 1 ملغم / كغم يومياً.

يؤكد المؤلفون على الحاجة إلى علاج طويل الأمد للمرضى المصابين بأمراض خطيرة يعانون من مرض الذئبة الحمراء، الانخفاض التدريجيالجرعة، وهو ما يتوافق مع بيانات ملاحظتنا طويلة المدى. وبالتالي، فإن التكتيك المقبول عمومًا هو التبديل من 60 ملغ من بريدنيزولون يوميًا إلى جرعة يومية قدرها 35 ملغ لمدة 3 أشهر، وإلى 15 ملغ فقط بعد 6 أشهر أخرى. بشكل أساسي، على مر السنين، تم تعديل جرعة الدواء (سواء الأولية أو الصيانة) تجريبيا.

تم التثبيت طبعا أحكام معينةحول الجرعات وفقًا لدرجة نشاط المرض وبعض الأمراض الحشوية. يشعر معظم المرضى بالتحسن مع العلاج المناسب. من الواضح أنه في بعض الحالات يتم ملاحظة التحسن فقط مع تناول جرعة يومية من بريدنيزولون 120 ملغ لعدة أسابيع، وفي حالات أخرى - أكثر من 200 ملغ في اليوم.

في السنوات الاخيرةكانت هناك تقارير عن الاستخدام الوريدي الفعال لجرعات عالية جدًا ميثيل بريدنيزولون(1000 ملغ/يوم) لمدة قصيرة (3-5 أيام). تم استخدام جرعات التحميل هذه من ميثيل بريدنيزولون (العلاج بالنبض) في البداية فقط للإنعاش ورفض زرع الكلى. في عام 1975، كان علينا استخدام جرعات تحميل وريدية من بريدنيزولون (1500-800 ملغ يوميًا) لمدة 14 يومًا في مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء. بالطبع مزمنبسبب تفاقم المرض الذي تطور بعد العملية القيصرية. كان التفاقم مصحوبًا بقصور الغدة الكظرية وانخفاض في ضغط الدم، والذي تم استقراره فقط بمساعدة العلاج بالنبض يليه تناول الدواء عن طريق الفم 40 ملغ يوميًا لمدة شهر واحد.

كان E. Cathcart وآخرون من بين أول من أبلغوا عن العلاج بالنبض لدى المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي. في عام 1976، استخدم 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 3 أيام في 7 مرضى ولاحظ تحسنًا في وظائف الكلى، وانخفاضًا في مستويات الكرياتينين في الدم، وانخفاضًا في البيلة البروتينية.

وفي وقت لاحق، ظهرت تقارير من عدد من المؤلفين، تتعلق بشكل رئيسي باستخدام العلاج بالنبض لالتهاب الكلية الذئبي. وفقا لجميع المؤلفين، فإن الجرعات العالية جدا من ميثيل بريدنيزولون التي يتم تناولها عن طريق الوريد لفترات قصيرة من الزمن تحسن بسرعة وظائف الكلى في حالات التهاب الكلية الذئبي في حالات الفشل الكلوي المتطور مؤخرا. بدأ استخدام العلاج بالنبض لدى مرضى آخرين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية دون تلف الكلى، ولكن خلال فترات الأزمات، عندما كانت جميع العلاجات السابقة غير فعالة.

حتى الآن، يتمتع معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية بخبرة في الاستخدام الوريدي لـ 6-ميثيل بريدنيزولون في 120 مريضًا مصابين بمرض الذئبة الحمراء، معظمهم مصابون بالتهاب الكلية الذئبي النشط. مباشر نتائج جيدةكانت موجودة في 87٪ من المرضى. أظهر تحليل النتائج طويلة المدى بعد 18-60 شهرًا أن 70% من المرضى ظلوا في حالة هدوء، منهم 28% اختفاء كامل لعلامات التهاب الكلية.

لم يتم الكشف بشكل كامل عن آلية عمل جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون أثناء تناوله عن طريق الوريد، لكن البيانات المتاحة تشير إلى وجود تأثير مثبط كبير للمناعة بالفعل في اليوم الأول. تؤدي دورة قصيرة من إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد إلى انخفاض كبير وطويل الأمد في مستويات IgG في المصل بسبب زيادة الهدم وانخفاض التوليف.

يُعتقد أن جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون تعلق تكوين المجمعات المناعية وتسبب تغييرًا في كتلتها عن طريق التدخل في تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي، مما يؤدي بدوره إلى إعادة توزيع ترسب المجمعات المناعية وإطلاقها من الطبقة تحت البطانية. طبقات الغشاء القاعدي. ومن الممكن أيضًا منع التأثيرات الضارة للسموم اللمفاوية.

نظراً لقدرة العلاج بالنبض على التوقف السريع عملية المناعة الذاتيةلفترة زمنية معينة، يجب إعادة النظر في الحكم الخاص باستخدام هذه الطريقة فقط خلال الفترة التي لم تعد فيها العلاجات الأخرى مفيدة. حاليًا، تم تحديد فئة معينة من المرضى (العمر الصغير، التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم، النشاط المناعي العالي) الذين يجب استخدام هذا النوع من العلاج لهم في بداية المرض، لأنه مع القمع المبكر لنشاط المرض، على المدى الطويل العلاج بكميات كبيرة قد لا يكون ضروريا في المستقبل بجرعات من الكورتيكوستيرويدات، محفوفة بمضاعفات خطيرة.

أجبرنا عدد كبير من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد مع الاستخدام طويل الأمد، خاصة مثل اعتلال الفقار والنخر اللاوعائي، على البحث عن طرق إضافيةالعلاج وطرق تقليل الجرعات ومسار العلاج بالكورتيكوستيرويدات.

مثبطات المناعة الخلوية

الأدوية الأكثر استخدامًا لمرض الذئبة الحمراء هي الآزوثيوبرين، وسيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) والكلوربوتين (كلورامبيوسيل، لوكيران). على عكس الكورتيكوستيرويدات، تم إجراء عدد لا بأس به من التجارب الخاضعة للرقابة لتقييم فعالية هذه الأدوية، ولكن لا يوجد إجماع على فعاليتها. يتم تفسير التناقضات في تقييم فعالية هذه الأدوية جزئيًا من خلال عدم تجانس مجموعات المرضى المشمولين في التجربة. بالإضافة إلى ذلك، فإن الخطر المحتمل لحدوث مضاعفات خطيرة يتطلب الحذر عند استخدامها.

ومع ذلك، فإن المراقبة طويلة المدى جعلت من الممكن تطوير مؤشرات محددة لاستخدام هذه الأدوية. مؤشرات لإدراجها في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية هي: 1) التهاب الكلية الذئبي النشط. 2) ارتفاع نشاط المرض بشكل عام ومقاومته للكورتيكوستيرويدات أو ظهورها ردود الفعل السلبيةهذه الأدوية موجودة بالفعل في المراحل الأولى من العلاج (خاصة ظاهرة فرط الكورتيزول لدى المراهقين الذين يتطورون بالفعل جرعات كبيرةبريدنيزولون)؛ 3) ضرورة تقليل جرعة المداومة من البريدنيزولون إذا تجاوزت 15-20 ملغم/يوم.

هناك العديد من أنظمة العلاج المركبة:الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة متوسطة 2-2.5 مجم/(كجم/يوم)، كلوروبوتين 0.2-0.4 مجم/(كجم/يوم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة (25 مجم) ومتوسطة (40 مجم) بريدنيزون. في السنوات الأخيرة، تم استخدام العديد من مثبطات الخلايا في وقت واحد: الآزويثوبرين + سيكلوفوسفاميد (1 ملغم/كغم يوميًا عن طريق الفم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة من البريدنيزولون؛ مزيج من الآزوثيوبرين عن طريق الفم مع سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر). مع هذا العلاج المركب، لوحظ تباطؤ في تطور التهاب الكلية الذئبي.

في السنوات الأخيرة، تم اقتراح طرق إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد فقط (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم مرة واحدة شهريًا في الأشهر الستة الأولى، ثم 1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر لمدة 1.5 سنة). على خلفية جرعات منخفضة من بريدنيزولون.

أظهرت مقارنة فعالية الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد في تجارب مضبوطة مزدوجة التعمية أن السيكلوفوسفاميد كان أكثر فعالية في تقليل البيلة البروتينية، وتقليل التغيرات في الرواسب البولية، وتخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. في لدينا دراسة مقارنة(طريقة مزدوجة التعمية) لثلاثة أدوية - الآزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل - لوحظ أن الكلورامبيوسيل قريب في تأثيره على المعلمات "الكلية" للسيكلوفوسفاميد. كما تم الكشف عن تأثير واضح للكلورامبيوسيل على المتلازمة المفصلية، في حين تبين أن الآزوثيوبرين هو الأكثر فعالية في علاج الآفات الجلدية المنتشرة.

يتم تأكيد فعالية تثبيط الخلايا في مرض الذئبة الحمراء من خلال حقيقة قمع النشاط المناعي الواضح. جي هيسليت وآخرون. (1979) لاحظ انخفاضًا ملحوظًا في الظواهر الالتهابية في خزعة الكلى لدى 7 مرضى يعانون من التهاب الكلية التكاثري المنتشر الشديد. عند الجمع بين العلاج بالكورتيكوستيرويدات والآزويثوبرين، S. K. Soloviev et al. (1981) اكتشف تغيرًا في تكوين الرواسب في الوصل الجلدي الجلدي أثناء دراسة الفلورسنت المناعي الديناميكي لخزعة الجلد: تحت تأثير تثبيط الخلايا في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي النشط، اختفى توهج IgG.

إن إدخال تثبيط الخلايا في مجمع العلاج يجعل من الممكن قمع نشاط المرض بجرعات أقل من الكورتيكوستيرويدات في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء النشط للغاية. كما زاد معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. وفقًا لـ I. E. Tareeva وT. N. Yanushkevich (1985)، لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 76٪ من المرضى الذين يتلقون علاجًا مشتركًا وفي 58٪ من المرضى الذين يعالجون بالبريدنيزولون وحده.

مع الاختيار الفردي للجرعات والمراقبة المنتظمة، يمكن تقليل عدد التفاعلات والمضاعفات الضارة بشكل كبير. مثل هذه المضاعفات الخطيرة الأورام الخبيثةمثل الساركوما الشبكية وسرطان الغدد الليمفاوية وسرطان الدم والتهاب المثانة النزفي وسرطان المثانة نادرة للغاية. من بين 200 مريض تلقوا تثبيط الخلايا في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية وتمت مراقبتهم من 5 إلى 15 عامًا، أصيب مريض واحد بساركومة شبكية معدية، والتي لا تتجاوز نسبة الإصابة بالأورام لدى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية غير المعالجة تثبيط الخلايا.

إن اللجنة الدائمة للرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم، والتي درست نتائج استخدام مثبطات المناعة الخلوية على 1375 مريضا يعانون من أمراض المناعة الذاتية المختلفة، لم تسجل حتى الآن ارتفاعا في معدلات الإصابة بالروماتيزم. الأورام الخبيثةمقارنة بالمجموعة التي لم تستخدم هذه الأدوية. لاحظنا ندرة المحببات في اثنين من المرضى. وتمت السيطرة عليه عن طريق زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات. مرفق عدوى ثانوية، بما في ذلك الفيروسية ( الحلأ النطاقي)، لم يكن أكثر شيوعا منه في المجموعة المعالجة بالبريدنيزولون فقط.

ومع ذلك، مع الأخذ في الاعتبار احتمال حدوث مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا، فمن الضروري التبرير الصارم لاستخدام هذه الأدوية القوية، والمراقبة الدقيقة للمرضى، وفحصهم كل أسبوع منذ لحظة وصف العلاج. ويبين تقييم النتائج على المدى الطويل أنه إذا تم اتباع طريقة العلاج، فإن عدد المضاعفات يكون صغيرا، ولا يوجد أي مضاعفات. تأثيرات مؤذيةالعلاج للجيل القادم. وفقًا لبياناتنا، فإن 15 طفلًا ولدوا لمرضى مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية وتم علاجهم بتثبيط الخلايا يتمتعون بصحة جيدة (كانت فترة متابعتهم أكثر من 12 عامًا).

فصادة البلازما وامتصاص الدم

نظراً لعدم وجود طرق مثالية لعلاج مرضى الذئبة الحمراء، يستمر البحث عن وسائل جديدة لمساعدة المرضى الذين لا تعطي الطرق التقليدية لهم نتائج إيجابية.

يعتمد استخدام فصادة البلازما وامتصاص الدم على إمكانية الإزالة البيولوجية المواد الفعالة: وسطاء الالتهابات، والمجمعات المناعية المنتشرة، والكريوبريبتينات، والأجسام المضادة المختلفة، وما إلى ذلك. ويعتقد أن التطهير الميكانيكي يساعد على تفريغ نظام الخلايا وحيدة النواة لفترة من الوقت، وبالتالي تحفيز البلعمة الداخلية للمجمعات الجديدة، مما يقلل في النهاية من درجة تلف الأعضاء.

من الممكن أنه خلال عملية امتصاص الدم، لا يكون هناك ربط للجلوبيولين المناعي في الدم فحسب، بل يحدث أيضًا تغيير في تركيبتها، مما يؤدي إلى انخفاض كتلة المجمعات المناعية وتسهيل عملية إزالتها من مجرى الدم. من الممكن أنه عندما يمر الدم عبر المادة الماصة، تغير المجمعات المناعية شحنتها، وهو ما يفسر التحسن الواضح الذي لوحظ في المرضى الذين يعانون من تلف الكلى حتى مع وجود مستوى ثابت من المجمعات المناعية في الدم. من المعروف أن المجمعات المناعية ذات الشحنة الموجبة فقط هي القادرة على الترسيب على الغشاء القاعدي لكبيبات الكلى.

يُظهر تعميم الخبرة في استخدام فصادة البلازما وامتصاص الدم إمكانية تضمين هذه الطرق في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع مسار خدر للمرض ومقاومة العلاج السابق. تحت تأثير الإجراءات (3-8 لكل دورة علاجية)، هناك تحسن كبير في الصحة العامة للمرضى (في كثير من الأحيان لا يرتبط بانخفاض في مستوى تعميم المجمعات المناعية والأجسام المضادة للحمض النووي)، انخفاض في علامات نشاط المرض، بما في ذلك التهاب الكلية مع الحفاظ على وظائف الكلى، واختفاء التغيرات الواضحة في الجلد وتسريع واضح في شفاء القرحة الغذائية في الأطراف. يتم إجراء كل من فصادة البلازما وامتصاص الدم أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا.

على الرغم من عدم وجود بيانات كافية تم الحصول عليها من دراسات المراقبة وفي تحديد بقاء المرضى الذين تم علاجهم بفصادة البلازما أو امتصاص الدم، فإن استخدام هذه الطرق يفتح فرصًا جديدة لتقليل نشاط المرض المرتفع ومنع تطوره نتيجة التأثير على العملية المرضية المناعية. .

من بين الطرق الأخرى لما يسمى بالعلاج العدواني المستخدم في الأشكال الحادة من الذئبة الحمامية الجهازية، يجب الإشارة إلى التشعيع الموضعي بالأشعة السينية للعقد الليمفاوية فوق وتحت الحجاب الحاجز (ما يصل إلى 4000 راد لكل دورة). هذا يسمح لك بالتقليل للغاية نشاط عاليالمرض الذي لا يمكن تحقيقه باستخدام طرق العلاج الأخرى. هذه الطريقة قيد التطوير.

الأدوية المعدلة للمناعة- الليفاميزول والفرينتيزول - لم يتم استخدامها على نطاق واسع في مرض الذئبة الحمراء، على الرغم من وجود تقارير فردية عن التأثير الذي تم الحصول عليه عندما يتم تضمين هذه الأدوية في العلاج بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في أشكال المرض المقاومة لطرق العلاج التقليدية أو عند الإصابة بعدوى ثانوية. . أبلغ معظم المؤلفين عن عدد كبير من المضاعفات الخطيرة في ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين عولجوا بالليفاميزول. خلال أكثر من 20 عامًا من مراقبة المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، استخدمنا الليفاميزول في الحالات المعزولة ونلاحظ دائمًا مضاعفات خطيرة. لم تظهر تجربة مضبوطة للليفاميزول في الذئبة الحمامية الجهازية أي فعالية. على ما يبدو، فإنه من المستحسن إضافة الليفاميزول في حالات العدوى البكتيرية الشديدة.

تعمل مشتقات الأمينوكينولين والأدوية المضادة للالتهابات كدواء رئيسي في علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء دون مظاهر حشوية حادة وخلال فترة تخفيض جرعات الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا للحفاظ على مغفرة. لقد أظهرت ملاحظتنا طويلة المدى أن خطر الإصابة بمضاعفات طب العيون مبالغ فيه بشكل كبير. وهذا ما أكده أيضًا ج. فامي (1982)، الذي لاحظ أن المضاعفات لا تتطور إلا بجرعة أعلى بكثير من الجرعة اليومية المثالية. وفي الوقت نفسه، فإن الاستخدام طويل الأمد لهذه الأدوية في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء فعال للغاية.

من بين أدوية الأمينوكينولين، عادة ما يتم استخدام ديلاجيل (0.25-0.5 جم / يوم) وبلاكنيل (0.2-0.4 جم / يوم). من بين مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، يُستخدم الإندوميتاسين في أغلب الأحيان كدواء إضافي لالتهاب المفاصل المستمر، والتهاب الجراب، وألم العضلات، وكذلك فولتارين وأورتوفين.

علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) مع تورط الجهاز العصبي المركزي

كان سبب انخفاض معدل الوفيات في الآفات الحادة الشديدة في الجهاز العصبي المركزي والكلى هو استخدام الكورتيكوستيرويدات بجرعات كبيرة. حاليا، يعتقد العديد من الباحثين أن الأعراض النفسية العصبية الحادة ( التهاب النخاع المستعرض، الذهان الحاد، الأعراض العصبية البؤرية الشديدة، حالة الصرع) هو مؤشر لوصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات 60-100 ملغ / يوم. بالنسبة للاضطرابات الدماغية الخاملة، لا يُنصح بتناول جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات (أكثر من 60 ملغ / يوم). يلاحظ العديد من المؤلفين بالإجماع أن الكورتيكوستيرويدات تشكل أساس علاج المرضى الذين يعانون من أعراض عصبية نفسية.

في الحالات التي تحدث فيها اضطرابات عصبية نفسية أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات ويصعب تحديد ما إذا كانت ناجمة عن البريدنيزولون أو الذئبة الحمامية الجهازية النشطة، فإن زيادة جرعة البريدنيزولون أكثر أمانًا من تقليلها. إذا زادت الأعراض النفسية العصبية عند زيادة الجرعة، فيمكن دائمًا تقليل الجرعة. من بين مثبطات الخلايا، يعد السيكلوفوسفاميد هو الأكثر فعالية، خاصة عند إعطائه عن طريق الوريد في شكل علاج بالنبض. في كثير من الأحيان، في الذهان الحاد، جنبا إلى جنب مع بريدنيزولون، من الضروري استخدام مضادات الذهان والمهدئات ومضادات الاكتئاب لتخفيف الذهان.

عند التعيين مضادات الاختلاجمن المهم أن نتذكر أن مضادات الاختلاج تعمل على تسريع عملية التمثيل الغذائي للكورتيكوستيرويدات، الأمر الذي قد يتطلب زيادة جرعة الأخير. بالنسبة للرقص، لم يتم إثبات فعالية البريدنيزولون؛ في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات التخثر لعلاج الكوريا. في الحالات الأكثر خطورة المرتبطة بتلف الجهاز العصبي المركزي، يتم إجراء العلاج بالنبض وفصادة البلازما.

العلاج الوريدي الضخم باستخدام ميثيل بريدنيزولون (500 طن يوميا لمدة 4 أيام) فعال أيضا في التهاب الدماغ الوعائي مع العلامات الأوليةغيبوبة. ومع ذلك، ظهرت ثلاث حالات من علامات تلف الجهاز العصبي بعد العلاج بالنبض لدى المرضى الذين كانوا يتمتعون بجهاز عصبي مركزي سليم سابقًا. قد يكون سبب هذه المضاعفات مفاجئًا اضطراب الماء بالكهرباءفي الجهاز العصبي المركزي، انتهاك نفاذية حاجز الدم في الدماغ، وإزالة المجمعات المناعية من خلال الجهاز الشبكي البطاني.

مع تحسن تشخيص مرض الذئبة الحمراء بشكل عام على خلفية العلاج المناسب، انخفضت أيضًا الوفيات في حالات تلف الجهاز العصبي المركزي. ومع ذلك، فإن تطوير التدابير العلاجية وإعادة التأهيل الكافية للأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي يتطلب البحث المستمر في هذا المجال.

تظل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في الأنظمة والمجموعات المختلفة هي الأساس لعلاج التهاب الكلية الذئبي.

سنوات عديدة من الخبرة في مركزين (معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، أكاديمية آي إم سيتشينوف الطبية في موسكو) مكنت من تطوير أساليب العلاج للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي، اعتمادًا على النشاط والشكل السريري لالتهاب الكلية.

بالنسبة لالتهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، عند ملاحظة المتلازمة الكلوية السريعة وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي في مرحلة مبكرة من المرض، يمكن استخدام الأنظمة التالية بشكل انتقائي:

1) العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون + سيكلوفوسفاميد 3-6 مرات شهريًا، بينهما - بريدنيزولون 40 ملغ يوميًا مع تخفيض الجرعة بحلول الشهر السادس إلى 30-20 ملغ / يوم وفي الأشهر الستة التالية - إلى جرعة صيانة قدرها 5 -10 ملغم/يوم، ويجب تناولها لمدة 2-3 سنوات، وأحياناً مدى الحياة. العلاج المداومة مطلوب عند استخدام أي من أنظمة العلاج التي يتم إجراؤها في المستشفى، وعادةً ما يشمل، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا، أدوية الأمينوكينولين (1-2 قرص يوميًا من Plaquenil أو Delagil)، وخافضات ضغط الدم، ومدرات البول، وواقيات الأوعية الدموية، والمفرزات. والتي ينبغي أن تؤخذ لمدة 6-12 شهرًا (تتكرر الدورات إذا لزم الأمر) ؛

2) بريدنيزولون 50-60 ملغم/يوم + سيكلوفوسفاميد 100-150 ملغم/يوم لمدة شهرين بالاشتراك مع الهيبارين 5000 وحدة 4 مرات يومياً لمدة 3-4 أسابيع و600-700 ملغم يومياً. ثم يتم تخفيض الجرعات اليومية من بريدنيزولون إلى 40-30 ملغ، وسيكلوفوسفاميد إلى 100-50 ملغ ويستمر العلاج لمدة 2-3 أشهر أخرى، وبعد ذلك يتم وصف العلاج الداعم بالجرعات الموضحة أعلاه (انظر النقطة 1).

يجب تنفيذ كلا النظامين العلاجيين على خلفية فصادة البلازما أو امتصاص الدم (موصوفة مرة واحدة كل 2-3 أسابيع، ما مجموعه 6-8 إجراءات)، والأدوية الخافضة للضغط ومدر للبول. بالنسبة للوذمة المستمرة، يمكنك اللجوء إلى الترشيح الفائق للبلازما، في حالة الزيادة الفشل الكلوي 1-2 دورات غسيل الكلى مناسبة.

بالنسبة للمتلازمة الكلوية، يمكنك اختيار أحد الأنظمة الثلاثة التالية:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ يومياً لمدة 6-8 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة إلى 30 ملغ لمدة 6 أشهر وإلى 15 ملغ خلال الأشهر الستة التالية؛

2) بريدنيزولون 40-50 ملغ + سيكلوفوسفاميد أو أزاثيوبرين 100-150 ملغ يومياً لمدة 8-12 أسبوع، وبعد ذلك يكون معدل التخفيض في جرعة البريدنيزولون هو نفسه، ويستمر وصف تثبيط الخلايا بجرعة 50-100 ملغ/ يوم لمدة 6-12 شهرا.

3) العلاج النبضي المشترك مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد أو نظام متقطع: العلاج النبضي مع ميثيل بريدنيزولون - امتصاص الدم أو فصادة البلازما - علاج النبض مع سيكلوفوسفاميد يليه العلاج مع بريدنيزولون عن طريق الفم 40 ملغ يوميا لمدة 4-6 أسابيع ثم التحول إلى جرعة الصيانة ل 6 أسابيع 12 شهرا

يبقى علاج الأعراض مهمًا.

في حالة التهاب الكلية النشط مع متلازمة بولية حادة (بيلة بروتينية 2 جم/يوم، بيلة حمراء 20-30 في مجال الرؤية، ولكن ضغط الدم ووظيفة الكلى لا يتغيران بشكل كبير)، قد تكون أنظمة العلاج على النحو التالي:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ 4-6 أسابيع + أدوية الأمينوكينولين + عوامل الأعراض.

2) بريدنيزولون 50 ملغ + سيكلوفوسفاميد 100 ملغ يومياً لمدة 8-10 أسابيع، ثم يتم تنفيذ معدل التخفيض في جرعات هذه الأدوية وعلاج الصيانة كما هو موضح أعلاه؛

3) من الممكن إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون، مع سيكلوفوسفاميد (دورة لمدة 3 أيام من 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون كل يوم و1000 ملغ من سيكلوفوسفاميد في يوم واحد)، يليه بريدنيزولون 40 ملغ لمدة 6-8 أسابيع، ثم تخفيض الجرعة لمدة 6 أشهر فما فوق. إلى 20 ملغ / يوم. ثم، لعدة أشهر، العلاج الصيانة وفقا للمبادئ المذكورة أعلاه.

بشكل عام، يجب إجراء العلاج النشط للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي لمدة 2-3 أشهر على الأقل. بعد أن ينحسر التفاقم، يوصف علاج صيانة طويل الأمد بجرعات صغيرة من البريدنيزولون (على الأقل بعد عامين من التفاقم)، وتثبيط الخلايا (على الأقل 6 أشهر)، وأدوية الأمينوكينولين، وأحيانًا الميثيندول، والأدوية الخافضة للضغط. المهدئات. يجب أن يخضع جميع المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي لفحوصات منتظمة مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر مع تقييم النشاط السريري والمناعي وتحديد وظيفة الكلى، بروتينية، والرواسب البولية.

عند علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي وتصلب الكلية، يتم استخدام غسيل الكلى وزرع الكلى، مما قد يزيد بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع. يتم إجراء عملية زرع الكلى في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع صورة متطورة من البولينا. عادةً ما ينحسر نشاط الذئبة الحمامية الجهازية تمامًا بحلول هذا الوقت، لذلك لا ينبغي اعتبار المخاوف من تفاقم مرض الذئبة الحمراء مع تطور التهاب الكلية الذئبي في الكسب غير المشروع مبررة تمامًا.

آفاق علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراءبلا شك ل الطرق البيولوجيةتأثير. في هذا الصدد فرص عظيمةتمثل استخدام مكافحة idiotpic الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. حتى الآن، أظهرت التجربة فقط أن الاستخدام المتكرر للأجسام المضادة IgG أحادية النسيلة للحمض النووي، والتي تم الحصول عليها باستخدام تقنية الورم الهجين، أخر تطور التهاب كبيبات الكلى العفوي في هجينة الفئران النيوزيلندية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة IgG الضارة بشكل خاص للحمض النووي، والتي تحمل الشحنة الكاتيونية ومولدة للكلية.

حاليًا، أثيرت مسألة النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية مرة أخرى، نظرًا لوجود دليل على تأثير بعض العناصر الغذائية على آلية الالتهاب، على سبيل المثال، على تركيز سلائف وسطاء الالتهاب في أغشية الخلايازيادة أو تقليل استجابة الخلايا الليمفاوية وتركيز الإندورفين وآليات التمثيل الغذائي الحميمة الأخرى. حصلت التجربة على بيانات عن زيادة العمر المتوقع لفئران هجينة نيوزيلندا حتى مع انخفاض إجمالي كمية الطعام في النظام الغذائي، وأكثر من ذلك مع زيادة إلى 25٪ من محتوى حمض إيكوسابنتانويك في الطعام - أ ممثل غير مشبعة الأحماض الدهنية.

يؤدي انخفاض محتوى حمض اللينوليك في الطعام إلى انخفاض في تخليق البروستاجلاندين والليكوترينات، والتي لها تأثير مؤيد للالتهابات. بدوره، مع زيادة محتوى الأحماض غير المشبعة في الغذاء، تنخفض شدة عمليات الالتهاب والتليف. معرفة تأثير اتباع نظام غذائي يحتوي على محتوى معين من الأحماض الدهنية على المظاهر المختلفة للمرض في التجربة، يمكن للمرء أن يقترب من دراسة تأثير الأنظمة الغذائية على تطور علم الأمراض في أمراض المناعة الذاتية لدى البشر.

البرامج العلاجية للتخصصات الخيارات السريريةيتم إجراء الذئبة الحمامية الجهازية على خلفية الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا الموصوفة عن طريق الفم، علاجات الأعراض، بما في ذلك الأدوية الخافضة للضغط، والأوعية الدموية، وكلاء المضادة للصفيحات، وما إلى ذلك، على الرغم من أن المشكلة علاج مرض الذئبة الحمراءلا يمكن اعتباره حلاً كاملاً، فالطرق الحديثة للعلاج تجعل من الممكن تحقيق تحسن كبير لدى معظم المرضى، والحفاظ على قدرتهم على العمل وإعادتهم إلى نمط الحياة الطبيعي.

سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.