عيب الحاجز الأذيني عندما تكون هناك حاجة لعملية جراحية. ASD - عيب الحاجز الأذيني الثانوي

يتطور الجنين في الرحم تحت تأثير العديد من العوامل الخارجية والداخلية. في بعض الأحيان يؤثر التطور غير السليم داخل الرحم على صحة الجنين. يولد بعض الأطفال مع عيوب خلقيةالأعضاء الداخلية، أحدها خلل الحاجز بين الأذينين(التوحد).

مع تطور طفيف في اضطراب طيف التوحد، هناك احتمال أن ينغلق الحاجز بين الأذينين من تلقاء نفسه خلال عام. ومع ذلك، جنبا إلى جنب مع ASD، غالبا ما يعاني الطفل من أمراض أخرى في نظام القلب والأوعية الدموية. عدد هؤلاء المرضى حوالي 7-12٪. إذا كان هناك ثقب كبير في الحاجز بين الأذينين، فمن الضروري التدخل الجراحي.

ما هو عيب الحاجز الأذيني وما هي أشكال المرض؟

ASD هو عيب خلقي في القلب حيث الحق و الأذين الأيسرتواصلوا مع بعض. هناك ثلاثة أنواع من عيب الحاجز الأذيني:

لا يتم دائمًا تشخيص اضطراب طيف التوحد عند الولادة. غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض، ولا يتم اكتشافه إلا عن طريق الموجات فوق الصوتية للقلب لدى العديد من البالغين أمراض مماثلة. عيوب القلب الخلقية شائعة جدًا. من بين كل مليون مولود جديد، يعاني 600 ألف من مشاكل في القلب، ويكون تشخيص اضطراب طيف التوحد أكثر شيوعًا عند الإناث.

أسباب اضطراب طيف التوحد في القلب

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل مشكلاتك، ولكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد أن تعرف مني كيفية حل مشكلتك الخاصة، اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

سؤالك:

لقد تم إرسال سؤالك إلى أحد الخبراء. تذكروا هذه الصفحة على شبكات التواصل الاجتماعي لمتابعة إجابات الخبير في التعليقات:

ويعتقد الخبراء ذلك دور أساسيتلعب الاضطرابات المختلفة لتطور الجنين داخل الرحم دورًا في تكوين عيب الحاجز الأذيني. يظهر اضطراب طيف التوحد بسبب تخلف الحاجز بين الأذينين وعيوب حواف الشغاف. في أغلب الأحيان، تتشكل عيوب القلب لدى الجنين أثناء الحمل تحت تأثير العوامل المسخية:

• الحصبة الألمانية، جدري الماء، الهربس، الزهري، الأنفلونزا، وما إلى ذلك في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل؛
• داء السكري وأمراض الغدد الصماء الأخرى.
• تناول الأدوية التي لها تأثير سام على الجنين؛
• الأشعة السينية والإشعاع المؤين.
• التسمم الشديد في بداية الحمل.
• ظروف العمل الضارة
• شرب الكحول، تعاطي المخدرات، التدخين.
• العيش في الأماكن الملوثة بيئياً.

هناك رأي مفاده أن مثل هذا المرض يمكن أن يرثه الطفل من والديه. في الممارسة الطبيةهناك العديد من الحالات التي يعاني فيها أقارب الأطفال المرضى من أمراض القلب الخلقية في عائلات الأطفال المرضى.

تحدث عيوب القلب المتعددة بسبب طفرات الكروموسومات أثناء الحمل. في كثير من الأحيان، يتم دمج أمراض القلب الخلقية مع كتلة الأذينية البطينية، هولت أورام، جولدنهار، متلازمات ويليامز وغيرها من الأمراض الوراثية.

الأعراض عند الأطفال

في كل حالة محددة، تختلف أعراض المرض، وأحيانًا مع اضطرابات الدورة الدموية، اختلافًا كبيرًا. تعتمد شدة الأعراض بشكل مباشر على حجم الخلل وموقعه ومدة المرض ووجود مضاعفات ثانوية.

قد يعاني الأطفال حديثي الولادة من زرقة عابرة. يظهر زرقة في الجلد والأغشية المخاطية أثناء البكاء والقلق. كقاعدة عامة، يربط الخبراء حالة هذا الطفل بالاعتلال الدماغي في الفترة المحيطة بالولادة.

إذا كان المريض يعاني من عيب في الحاجز الأذيني يتم التعبير عنه في الغياب شبه الكامل أو التطور البدائي للحاجز، فإن الأعراض الأولى للمرض تبدأ في الظهور في سن 3-4 أشهر. الأعراض المميزة:

• جلد شاحب;
• عدم انتظام دقات القلب.
• ضعف زيادة الوزن، وتأخر معتدل في النمو والتطور البدني.

تعد أمراض القلب الخلقية عند الأطفال أيضًا أحد العوامل الرئيسية في تطور أمراض الجهاز التنفسي. غالبًا ما يعاني الأطفال من التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

بسبب فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، يستمر المرض لفترة طويلة السعال الرطبوضيق في التنفس وصفير مميز. يعاني الأطفال دون سن 10 سنوات من الدوخة، وسرعان ما يتعبون أثناء النشاط البدني وغالباً ما يفقدون وعيهم.

إذا كان عيب الحاجز الأذيني لا يتجاوز 10-15 ملم، فعادةً ما يستمر المرض دون أي علامات سريرية لأمراض القلب. مع التقدم في السن، تتفاقم المشكلة بحلول سن العشرين، حيث يصاب المرضى بارتفاع ضغط الدم الرئوي وقصور القلب. في المرضى البالغين، هناك زرقة، وعدم انتظام ضربات القلب، وأحيانا نخامة الدم.

طرق التشخيص

يمكن لطبيب الأطفال أن يشك في وجود أمراض القلب الخلقية عند الأطفال حديثي الولادة من خلال الاستماع إلى القلب باستخدام سماعة الطبيب. إذا كانت هناك أصوات غريبة، تتم الإشارة إلى الطفل فحص إضافي. تشمل الطرق الأساسية لتشخيص اضطراب طيف التوحد عند الأطفال ما يلي:

كيفية المعاملة؟

إذا كان العيب بسيطًا، يقوم المتخصصون ببساطة بمتابعة حالة الطفل خلال السنوات الأولى من حياته. يشارك طبيب الأطفال الشهير كوماروفسكي رأيًا مماثلاً. ويوصي الآباء بعدم الذعر في وقت مبكر، لأنه في الغالبية العظمى من الحالات، يتم إغلاق الفجوة في الحاجز بين الحاجز تماما مع تقدم العمر.

قد تكون الجراحة مطلوبة فقط في الحالات التي يتقدم فيها المرض ويؤثر سلبًا على صحة الطفل. وفي حالات أخرى، يتم استخدام العلاج الدوائي، مما يساعد على تقليل خطر حدوث مضاعفات وتخفيف أعراض المرض.

الرعاية المحافظة (الأدوية)

إذا لم تغلق النافذة الموجودة في الحاجز من تلقاء نفسها خلال السنوات الأولى من الحياة، فسيتم إجراء عملية جراحية لإزالة الخلل. لا يمكن حل المشكلة بمساعدة الأدوية. لا توجد أدوية يمكن أن تؤثر على شفاء الثقب.

في بعض الحالات، لا يزال الأطباء يستخدمون العلاج المحافظ لاضطراب طيف التوحد عند الأطفال. تعمل الأدوية الخاصة على تحسين عمل الجهاز القلبي الوعائي وتضمن إمداد الدم الطبيعي لجميع العناصر الحيوية أجهزة مهمة. يتم استخدام الأدوية التالية لعلاج الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد:

1. جليكوسيدات القلب (ستروفانثين، الديجوكسين، وما إلى ذلك)؛
2. مدرات البول (سبيرونولاكتون، إنداباميد، إلخ)؛
3. مثبطات إيس؛
4. مجمعات الفيتامينات والمعادن المخصبة بالفيتامينات A، C، E، السيلينيوم والزنك؛
5. مضادات التخثر (الوارفارين، فينيلين، الهيبارين)؛
6. أجهزة حماية القلب (ميلدرونات، ريبوكسين، بانانجين وغيرها الكثير).

تدخل جراحي

قبل بدء العملية يتم إعطاء الطفل تخدير عاموانخفاض درجة حرارة الجسم. في ظل ظروف انخفاض حرارة الجسم، يحتاج الجسم إلى كمية أقل من الأكسجين. يتم بعد ذلك توصيل المريض بجهاز القلب والرئة ويتم فتح الصدر.

يقوم الجراح بعمل شق في القلب ثم يقوم بإزالة العيب الموجود. إذا كان قطر الثقب لا يزيد عن 3 سم، يتم خياطة النافذة. في حالة العيوب الكبيرة، يتم إجراء زراعة الأنسجة (مادة صناعية أو منطقة التامور). في المرحلة الأخيرة من العملية، يتم تطبيق الغرز والضمادة. يتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة لمدة يوم. لا يستغرق العلاج في الجناح العام عادة أكثر من 10 أيام.

اليوم، هناك تقنية طفيفة التوغل لإزالة عيب الحاجز الأذيني. أثناء إجراء قسطرة القلب، يقوم الطبيب بإدخال مسبار في الوريد الموجود في الفخذ. بعد ذلك، باستخدام قسطرة يتم إدخالها، يقوم الأخصائي بتثبيت رقعة شبكية خاصة في موقع الآفة في الحاجز من أجل إغلاق الثقب.

هل يمكن أن يعاني الطفل من مضاعفات؟

أي عملية يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات معينة. في بعض الأحيان ترتفع درجة حرارة جسم المرضى فوق 38 درجة، ويظهر إفرازات من الجرح، ويتغير إيقاع نبضات القلب، ويحدث ضيق في التنفس مع عدم انتظام دقات القلب وفشل القلب. قد تتحول شفاه طفلك وجلده إلى اللون الأزرق. وفي هذه الحالة يجب عليك طلب المساعدة الطبية على الفور. نادرا ما يتم ملاحظة مثل هذه الحالات؛ وعادة ما يتعافى الأطفال بسرعة بعد الجراحة.

إذا رفضت العلاج، فإن خطر الإصابة بجلطات الدم والنوبات القلبية والسكتات الدماغية، التي غالبًا ما تكون قاتلة، يزداد بشكل كبير. التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المختار بشكل صحيح يمكن أن يزيل العيوب في نمو القلب ويطيل العمر.

اجراءات وقائية

الطب الحديث لا يمكن أن يؤثر على تطور الجنين داخل الرحم، ولكن الكثير يعتمد على الأم المستقبلية. تتكون الوقاية من أمراض القلب الخلقية في المقام الأول من إعداد المرأة بعناية للحمل والمراقبة صورة صحيةحياة:

• رفض العادات السيئة.
• اختيار ظروف العمل المثلى؛
• إذا لزم الأمر، تغيير مكان الإقامة.

التغذية السليمة أثناء الحمل والبيئة الجيدة وغياب الأمراض المزمنة تقلل من خطر الإصابة بالمرض أمراض مختلفةالطفل لديه. لا تنسى التطعيم. يوصي الخبراء النساء اللاتي يستعدن للحمل القادم بالحصول على تطعيمات روتينية ضد الحصبة الألمانية والأنفلونزا وغيرها من الأمراض الخطيرة. خلال فترة الحمل، من الضروري إجراء فحوصات بالموجات فوق الصوتية بشكل منتظم من أجل البدء في علاج عيوب القلب الخلقية في الوقت المحدد.

عيوب الحاجز بين البطينين وبين الأذينين هي عيوب شائعة في القلب. مثل هذا المرض في الحاجز، مثل وجود ثقب واحد أو أكثر فيه، يقلل بشكل كبير من الجودة الشاملة لحياة المريض. ومعرفة مظاهر ذلك الحالة المرضيةيسمح لك بتشخيصه في الوقت المناسب لبدء العلاج.

ما هو عيب الحاجز الأذيني وما هي الأعراض الرئيسية لهذا العيب الخلقي في القلب؟

ملامح المرض

يتميز هذا المرض الخلقي درجة عاليةخطر في غياب العلاج اللازم، لأنه مع زيادة الحمل المستمر على البطين الأيمن، يحدث استنفاد سريع لعضلة القلب، مما يؤدي إلى متوسط ​​مدةعمر الشخص المصاب بعيب الحاجزي هو حوالي 45-50 سنة. وفي الوقت نفسه، للأشخاص الذين يعانون من هذا عيب منذ الولادةيتميز بتكوين جلطة دموية، مما يعطل عمل الجهاز القلبي ويمكن أن يسبب أضرارًا خطيرة مثل الأزمة القلبية أو السكتة الدماغية.

المرض المعني له مظاهر معينة مميزة للأطفال والبالغين وحديثي الولادة.

• وبالتالي، عند الأطفال حديثي الولادة، لا تظهر أي تشوهات مرئية، ولكن يجب على طبيب التوليد أن يكون حذرًا من لون الجلد المزرق - وهذا ما يفسره حقيقة أنه خلال فترة حديثي الولادة، لا يختلط الدم الوريدي والشرياني بسبب نفس سمك الجلد. جدران الأذينين والبطينين ولا توجد زيادة كبيرة في الحمل على أي من الأوعية الدموية أو جزء من القلب.
• عند الأطفال، تبدأ أولى المظاهر الواضحة للخلل بالملاحظة في الفئة العمرية من 3 إلى 5 أشهر: يظهر ضيق في التنفس، ويتفاقم الحالة العامة- أن يكون الطفل خاملاً وغير نشط. لا ينبغي تأجيل زيارة الطبيب في حالة ظهور التورم وفقدان الشهية وزرقة الجلد.
• في مرحلة البلوغ، يتجلى عيب الحاجز الأذيني في عدم القدرة على تحمل النشاط البدني بأي شدة، حيث يتطور ضيق التنفس على الفور، وتتفاقم الحالة، ويبدأ عدم انتظام ضربات القلب الشديد. يزداد معدل ضربات القلب ويتدهور وصول الأكسجين إلى الأنسجة.

وقد أصبح هذا المرض الآن موضع دراسة أكبر، لكن أسباب حدوثه غير معروفة بشكل كامل. هناك عدد من العوامل التي ينبغي اعتبارها مؤشرات المخاطر. ومن أجل فهم أفضل لهذه الحالة المرضية، يتم استخدام تصنيف محدد للخلل، والذي يأخذ في الاعتبار الاضطرابات الديناميكية الدموية في عمل القلب.

الفيديو التالي يشرح مميزات عيب الحاجز الأذيني بمزيد من التفاصيل:

النماذج والتصنيف

ولتسهيل فهم حالة المريض بهذا النوع من الحالات المرضية للقلب، عادة ما يتم تصنيف المرض، ويوجد حاليًا 3 أنواع من عيب الحاجز الأذيني:

• نافذة بيضاوية مفتوحة - هذه الحالة مميزة للفترة التي يكون فيها الجنين في الرحم. النافذة ضرورية لحدوث تبادل الغازات في اللحظة التي تسبق بدء الرئتين في أداء وظائفهما. يتم بعد ذلك إغلاق النافذة بصمام خاص، يتم ربطه بإحكام بالحاجز داخل القلب. ومع ذلك، في بعض الأحيان لا يلتصق الصمام بالحاجز أو يتطابق حجمه تمامًا مع حجم النافذة البيضاوية، ثم عند أدنى ضغط عاطفي أو جسدي يتحرك الصمام بعيدًا ويتدفق الدم إلى البطين الأيمن من اليسار؛
• عيب الحاجز الأذيني الأولي - في هذه الحالة، تتأثر أيضًا الصمامات التي تفصل الأذينين عن البطينين، ولا يسمح حجمها بإغلاق الفتحات بإحكام؛
• عيب الحاجز الأذيني الثانوي، حيث يعاني الوليد من تشوهات في الوريد الأجوف العلوي.

رسم تخطيطي للصورة من عيب الحاجز الأذيني

أسباب عيب الحاجز الأذيني

العوامل المؤهبة التي تسبب عدم انغلاق الصمام بين الأذين والبطين تشمل الاستعداد الوراثي، ويلاحظ تأثيرها خلال تكوين الجنين الرضيع، أي خلال فترة حمل الأم. يجب أيضًا تضمين الشروط التالية كمؤشرات للمخاطر:

• الحصبة الألمانية، تمثل مرض فيروسي، في كثير من الأحيان يسبب عيوب القلب، وخاصة عيب الحاجز الأذيني، إذا كان قد عانى منه الأم الحاملأثناء الحمل؛
• كما أن الإفراط في تناول الكحول أثناء الحمل يؤدي أيضًا إلى ظهور عيوب في القلب عند الأطفال حديثي الولادة.
• الأدوية التي تحتوي على عناصر مثل الليثيوم، تريتينوين، البروجسترون.
• داء السكري لدى الأم.

تؤثر العوامل المذكورة بشكل كبير على تكوين نظام القلب لدى الطفل الذي لم يولد بعد، لذلك، في حالة وجود أي منها، فمن الضروري الخضوع لفحص مناسب لتحديد إمكانية وجود عيب في الحاجز القلبي.

أعراض

تشمل المظاهر الأكثر شيوعًا للخلل المعني ظهور ضيق في التنفس حتى مع قلة النشاط البدني (يمكن أن يحدث أيضًا أثناء الحمل العاطفي الزائد)، وشحوب الجلد، وزرقة الجلد. وينبغي أيضًا أن يكون تورم الأطراف والوجه مصدرًا للقلق، حيث يمكن أن يصبح أحد أعراض هذه الحالة.

• للأطفال أيضا المظاهر المميزةوينبغي اعتبار هذا العيب إحجامًا عن اللعب لفترة طويلة ألعاب نشطة، مرض طويل الأمد مع التهاب الشعب الهوائية يؤدي إلى الالتهاب الرئوي، يرفض الطفل الرضاعة، وقد لا يحصل على ما يكفي من الهواء حتى مع أدنى حركة جسدية.
• إن الأطفال في مرحلة ما قبل المدرسة الذين يعانون من أمراض الجهاز القلبي يكونون ضعيفين جسديًا، ولديهم بشرة شاحبة، ولا يسعون جاهدين لممارسة الألعاب النشطة ولديهم شهية سيئة. يمكن ملامستها بسهولة على الجانب الأيسر صدر نبض القلب، هناك نفخة في القلب.
• يمكن أن يعاني البالغون أيضًا في كثير من الأحيان ولفترة طويلة من الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية.

التشخيص

مع المظاهر المذكورة أعلاه، يجب فحص كل من الأطفال والبالغين من قبل طبيب القلب. لتحديد عيب الحاجز الأذيني، يتم إجراء الفحص المناسب لتحديد الأمراض الموجودة في تطور نظام القلب وبدء العلاج اللازم.

تشمل التدابير التشخيصية الأكثر فعالية ما يلي:

• أشعة الصدر السينية - باستخدام هذه الطريقة، يمكنك اكتشاف التغيرات في حجم القلب وأجزائه الفردية، والتي قد تشير إلى حدوث الخلل المعني، وكذلك وجود ركود الدم في الأوردة الكبيرة (وهي مرئية في الصورة مع زيادة الحجم)؛
• مخطط القلب - تتيح لك هذه الطريقة تشخيص الحمل الزائد النصف الأيمنالقلب: البطين والأذين.
• تخطيط صدى القلب - توفر الطريقة القدرة على اكتشاف ثقب في الحاجز وزيادة حجم البطين الأيمن؛
• إدخال القسطرة في القلب. باستخدام هذا الأسلوب البحثي، من الممكن اكتشاف زيادة أكبر في كمية الأكسجين في الدم من الأذين الأيمن مقارنة بالأذين الأيسر، بالإضافة إلى إمكانية إدخال قسطرة من الأذين الأيسر إلى الأيمن؛
• يوفر تخطيط الأوعية الدموية القدرة على الحصول على بيانات مثل وجود أو عدم وجود ثقب في الحاجز بين الأذينين. للقيام بذلك، يتم حقن صبغة خاصة في دم أحد الأذينين، مما يوفر رؤية حركة الدم في القلب على صورة القلب.

• بالنسبة للأطفال في فترة حديثي الولادة، يتم استخدام طرق تشخيص المرض مثل الاستماع إلى القلب. باستخدام سماعة الطبيب، يكتشف الطبيب وجود ضوضاء غريبة تحدث عندما تمر الصمامات المتضيقة عبر حاجز القلب أثناء اضطراب الدم.
• يمكن للأشعة السينية اكتشاف زيادة في حجم القلب وتوسع الشرايين الكبيرة عند الوليد.
• كما يكشف تخطيط كهربية القلب والموجات فوق الصوتية عن وجود تضخم في القلب وركود الدم في الأوردة الكبيرة، وإذا كانت هناك مؤشرات لإجراء عملية جراحية عاجلة يتم إجراء قسطرة القلب.

بعد تشخيص عيب الحاجز الأذيني، يصف الطبيب العلاج المناسب، ولا يسمح توقيت التدابير المتخذة بتحسين نوعية حياة المريض فحسب، بل يسمح أيضًا بزيادة الحد الأقصى لعمر المريض. مع العلاج المناسب يصبح ممكنا شفاء عاجلالحالة الطبيعية للمريض بشكل عام وعمل جهاز القلب بشكل خاص.

تابع القراءة لمعرفة كيفية علاج عيب الحاجز الأذيني عند الأطفال حديثي الولادة والبالغين.

سيخبرك الفيديو التالي كيف يبدو عيب الحاجز الأذيني:

علاج

اليوم هناك العديد من أكثر نهج فعالةلعلاج هذا الخلل. تعتمد جميعها على الحد من فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، والتي يمكن أن تقلل بشكل كبير من الحمل على عضلة القلب.

إذا تم اكتشاف هذا العيب في القلب عند حديثي الولادة، فسيطلب الطبيب مراقبة الحالة، لأن الثقوب الصغيرة في القلب غالبًا ما تلتئم من تلقاء نفسها في سن معينة. إذا كان هناك العديد من الثقوب أو عيوب القلب مجتمعة، فسيتم وصف التدخل الجراحي.

وينبغي التمييز بين عدة مجالات رئيسية لعلاج هذه الحالة. دعونا نلقي نظرة فاحصة عليهم.

علاجي

توصف الطريقة العلاجية لعلاج عيب الحاجز الأذيني للثقوب الصغيرة في القلب. هنا يتم الحساب مع الأخذ في الاعتبار إمكانية الإصابة الذاتية؛ إلا أن هذه الطريقة قابلة للتطبيق في حالة عدم وجود عدة ثقوب وصغر حجمها.

يمكن أيضًا الإشارة إلى الملاحظة للأطفال وحديثي الولادة الذين يعانون من ثقب صغير في القلب - يتعافى معظم المرضى في سن 18-22 شهرًا. ومع ذلك، ستكون الزيارات المنتظمة للطبيب والفحوصات المناسبة إلزامية.

دواء

لا يوجد دواء يمكن أن يتسبب في إغلاق الثقوب في القلب. لكن استخدامها الصحيح يعمل على تطبيع إيقاع القلب واستقرار حالة المريض ويساهم في القضاء السريع على عيب الحاجز في القلب.

تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج الخلل المعني ما يلي:

• حاصرات بيتا
• الديجوكسين.
• مضادات التخثر هي مضادات التخثر التي تقلل من خطر جلطات الدم، ونتيجة لذلك، السكتات الدماغية والنوبات القلبية. ويعتبر الأسبرين الأكثر استخدامًا.

في بعض الحالات، عند تشخيص عيب الحاجز الأذيني، يوصف العلاج الجراحي.

سوف تتعلم المزيد عن كيفية إجراء عملية إغلاق عيب الحاجز الأذيني.

عملية

يشار إلى الجراحة عندما تشتد أعراض المرض ويزيد معدل ضربات القلب. ومع ذلك، قد تكون المرحلة الرابعة من ارتفاع ضغط الدم القلبي موانع.

يمكن إجراء العملية باستخدام طريقتين رئيسيتين:

• قسطرة القلب - هذه التقنيةيعتبر هذا الإجراء طفيف التوغل، حيث يتم إدخال مسبار من خلال الوريد في الفخذ، والذي يتم إحضاره إلى موقع آفة الحاجز ويتم تثبيت ما يسمى برقعة شبكية على الثقب الموجود في الحاجز القلبي. هناك عدد من النتائج المترتبة على طريقة التدخل الجراحي هذه، والتي تشمل الألم والعدوى في موقع إدخال المسبار؛
• يتم إجراء الجراحة المفتوحة عن طريق قطع الصدر وخياطة رقعة قلب صناعية في القلب. يمكن اعتبار عيب هذه الطريقة فترة إعادة تأهيل المريض الطويلة.

يتم عرض عملية إغلاق عيب الحاجز الأذيني في الفيديو التالي:

الوقاية من المرض

لمنع حدوث عيب الحاجز الأذيني، يجب على المرأة الحامل استبعاد أي منها مشروبات كحولية، و الأدويةوالتي يمكن أن تسبب أي عيوب في نظام القلب لدى الطفل.

سيكون نمط الحياة الصحي للأم والنظافة النفسية والعاطفية هو المفتاح لولادة طفل سليم.

بعد العلاج، في حالة وجود عيب الحاجز الأذيني المعني، قد تحدث بعض المضاعفات. عند إجراء عملية جراحية، يجب عليك استدعاء الطبيب على وجه السرعة إذا أصبحت الغرز حمراء وارتفعت درجة الحرارة فوق 38 درجة مئوية، كما يجب عليك زيارة الطبيب إذا تغير إيقاع قلبك وحدث عدم انتظام دقات القلب، أو فشل القلب الأيمن.

يمكن أن يؤدي نقص العلاج إلى تكوين جلطة دموية، مما قد يؤدي إلى سكتة دماغية أو نوبة قلبية - لا يتم استبعاد النتيجة التفصيلية. لأن التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج مطلوب في وجود هذا المرض. يمكن أن يؤدي العلاج أيضًا إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير وتحسين نوعية حياته.

تنبؤ بالمناخ

إذا تم إجراء الفحص في الوقت المحدد وبدء العلاج الموصوف من قبل الطبيب، فإن التشخيص يكون مناسبًا قدر الإمكان: يزداد متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بشكل كبير، ويصبح خطر تكرار المرض في حده الأدنى.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات العلاج المناسبحوالي 85-92%.الوفيات بعد العملية الجراحية عند إغلاق الثقب طفولةما يقرب من 0٪، ولكن عندما يتم العلاج عند البالغين، فإن خطر الوفاة يزيد قليلاً - فهو لا يزيد عن 2-5٪.

إعادة التأهيل المناسبة بعد العلاج يمكن أن تقلل من المخاطر وتستعيد صحة المريض.

gidmed.com

أعراض التوحد

في معظم الحالات، لا يعاني الأطفال حديثو الولادة المصابون باضطراب طيف التوحد من أي أعراض لهذا الخلل في القلب. عند البالغين، تظهر علامات عيب الحاجز الأذيني عادةً عند سن 30 عامًا، ولكن في بعض الحالات، قد لا تتم ملاحظة مظاهر اضطراب طيف التوحد حتى سن أكبر.

تشمل مظاهر عيب الحاجز الأذيني ما يلي:

• نفخة القلب (أثناء التسمع)
• ضيق في التنفس، وخاصة أثناء ممارسة الرياضة
• تعب
• تورم الساقين والقدمين والبطن
• نبض القلب
• متكرر أمراض معديةرئتين
• سكتة دماغية
• زرقة الجلد (زرقة)

متى ترى الطبيب

ويجب عليك استشارة الطبيب إذا شعرت بأي من الأعراض التالية:

• زرقة الجلد
• ضيق التنفس
• التعب، وخاصة بعد ممارسة الرياضة
• تورم الساقين والقدمين والبطن
• نبض القلب

تشير جميع هذه الأعراض إلى وجود قصور في القلب ومضاعفات أخرى لعيب الحاجز الأذيني.

أسباب اضطراب طيف التوحد

الأسباب الدقيقة والواضحة لعيوب القلب غير معروفة. تنشأ عيوب القلب نفسها، بما في ذلك اضطراب طيف التوحد، بسبب ضعف نمو القلب المراحل الأولىتكوين الجنين. العوامل البيئية الخارجية و عوامل وراثية.

مع عيب الحاجز الأذيني، يتدفق الدم، بسبب حقيقة أن عضلة القلب في الأجزاء اليسرى من القلب "أقوى" من عضلة القلب في الأجزاء اليمنى، من خلال فتحة العيب من الأذين الأيسر إلى اليمين. ويأتي هذا الدم من الرئتين، أي أنه غني بالأكسجين. وفي الأذين الأيمن، يختلط بالدم الذي يفتقر إلى الأكسجين ويعود إلى الرئتين. مع وجود حجم كبير من الخلل، تكون الرئتان والأجزاء اليمنى من القلب مثقلة بالدم. في غياب العلاج، تتوسع الأجزاء اليمنى من القلب، ويحدث تضخم عضلة القلب في الأذين الأيمن والبطين، مع إضعافها التدريجي. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي ذلك إلى ركود الدم في الدورة الدموية الرئوية وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

مقارنة عيب الحاجز الأذيني مع الثقبة البيضوية الواضحة

النافذة البيضاوية هي فتحة طبيعية في الحاجز بين الأذينين، وهي ضرورية لتدفق دم الجنين في الرحم. هذا يرجع إلى خصائص الدورة الدموية للجنين. بعد الولادة، عادة ما يتم إغلاق هذه الثقب. عندما لا يتم إغلاقه، يتحدثون عن مثل هذا العيب كعدم إغلاق النافذة البيضاوية. وبحسب حجم هذا الثقب ستكون هناك مظاهر لهذا الخلل.

عوامل الخطر لاضطراب طيف التوحد

لا توجد أسباب محددة لاضطراب طيف التوحد، مثل معظم عيوب القلب الخلقية الأخرى، لكن الباحثين حددوا عددًا منها العوامل الرئيسيةالمخاطر التي يمكن أن تؤدي إلى تطور اضطراب طيف التوحد عند الطفل. قد تكون هذه على سبيل المثال عوامل وراثية، لذلك إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك مصابًا بعيب خلقي في القلب، فيجب عليك الخضوع للاستشارة الوراثية لمعرفة مدى خطورة العيب على طفلك الذي لم يولد بعد.

ومن عوامل الخطر التي تلعب دورًا في حدوث اضطراب طيف التوحد أثناء الحمل ما يلي:

• الحصبة الألمانية.

  هذا مرض فيروسي. إذا كانت المرأة قد أصيبت بالحصبة الألمانية أثناء الحمل، خاصة مبكرأي خطر الإصابة بعيوب القلب الخلقية، بما في ذلك اضطراب طيف التوحد، بالإضافة إلى تشوهات النمو الأخرى عند الأطفال حديثي الولادة.

• تناول بعض الأدوية والكحول أثناء الحمل.

  بعض الأدوية، خاصة إذا تم تناولها في المراحل المبكرة من الحمل، عندما تكون الأعضاء الرئيسية للجنين في طور النمو، وكذلك تناول الكحول، يمكن أن يزيد من خطر حدوث تشوهات في النمو، بما في ذلك اضطراب طيف التوحد.

مضاعفات اضطراب طيف التوحد

مع اضطرابات التوحد الصغيرة، قد لا يلاحظ الشخص أي مشاكل على الإطلاق. قد تنغلق عيوب الحاجز الأذيني الصغيرة من تلقاء نفسها. الطفولة.

مع وجود أحجام كبيرة من عيب القلب هذا، يمكن أن تكون هناك مضاعفات تهدد الحياة:

• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

  إذا تُرك عيب كبير في الحاجز الأذيني دون تصحيح جراحي، يحدث الحمل الزائد للدم في الأجزاء اليمنى من القلب مع تطور احتقان الدورة الدموية الرئوية وارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية).

• متلازمة أيزنمنجر.

  في حالات نادرة، يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى تغيرات دائمة في الرئتين. هذه المضاعفات، التي تسمى متلازمة آيزنمنجر، عادة ما تتطور بعد فترة طويلة من الزمن في عدد صغير فقط من المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد.

مضاعفات أخرى لعيب الحاجز الأذيني

تشمل المضاعفات الأخرى لاضطراب طيف التوحد، في غياب العلاج الجراحي، ما يلي:

• فشل القلب الصحيح
• اضطرابات في ضربات القلب
• انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع
• زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية

في الوقت المناسب جراحةيمكن أن يساعد في منع كل هذه المضاعفات.

عيب الحاجز الأذيني والحمل

يمكن لمعظم النساء المصابات باضطراب طيف التوحد، والذي يكون فيه حجم الخلل صغيرًا، البقاء على قيد الحياة أثناء الحمل دون أي مشاكل. ومع ذلك، إذا كان حجم عيب الحاجز الأذيني كبيرًا، أو كانت المرأة تعاني من مضاعفات العيب، مثل قصور القلب، أو عدم انتظام ضربات القلب، أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي، فإن خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل يزداد. ينصح الأطباء بشدة النساء المصابات بمتلازمة أيزنمينجر بتجنب الحمل، لأنه قد يهدد حياتهن.

بالإضافة إلى ذلك، فإن خطر الإصابة بعيوب القلب الخلقية عند الأطفال إذا كانت والدة الطفل أو والده مصابًا بعيب خلقي في القلب، بما في ذلك اضطراب طيف التوحد، يكون أعلى من غيرهم. قبل اتخاذ القرار بالحمل، يُنصح المرضى الذين يعانون من أمراض القلب، سواء أجريت لهم عملية جراحية أم لا، باستشارة الطبيب. بالإضافة إلى ذلك، قبل أن تقرري الحمل، يجب عليك التوقف عن تناول بعض الأدوية التي قد تكون عوامل خطر للإصابة باضطراب طيف التوحد، لذلك في هذه الحالة يجب عليك أيضًا استشارة طبيبك.

تشخيص مرض التوحد

يمكن الاشتباه بوجود عيب في الحاجز الأذيني أثناء الفحص البدني المنتظم. عادة، يعلم الطبيب أولاً باحتمالية الإصابة باضطراب طيف التوحد أثناء التسمع، عند سماع نفخات القلب. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أيضًا اكتشاف اضطراب طيف التوحد عن طريق الموجات فوق الصوتية للقلب (تخطيط صدى القلب)، والذي يتم إجراؤه لسبب آخر.

إذا اكتشف الطبيب نفخة قلبية أثناء التسمع، فستكون هناك حاجة إلى طرق بحث خاصة تجعل من الممكن توضيح نوع عيب القلب:

• تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب).

  هذه أيضًا طريقة بحث غير جراحية وآمنة تسمح لك بتقييم عمل عضلة القلب وحالتها وكذلك موصلية القلب.

• الأشعة السينية الصدر.

  يمكن أن تظهر الأشعة السينية على الصدر ما إذا كان القلب متضخمًا أو إذا كان هناك سائل إضافي في الرئتين. قد يكون هذا علامة على قصور القلب.

• قياس التأكسج النبضي.

  تتيح لك طريقة البحث هذه تحديد تشبع الدم بالأكسجين. يتم وضع جهاز استشعار خاص على طرف الإصبع، والذي يسجل مستوى الأكسجين في الدم. يشير انخفاض تشبع الأكسجين في الدم إلى مشاكل في القلب.

• قسطرة القلب.

  هذه هي طريقة الأشعة السينية، والتي تتكون من استخدام قسطرة رفيعة، يتم إدخالها عبر الشريان الفخذي، إلى مجرى الدم. عامل تباينوبعد ذلك يتم أخذ سلسلة من الأشعة السينية. وهذا يسمح للطبيب بتقييم حالة هياكل القلب. بالإضافة إلى ذلك، تتيح لك هذه الطريقة تحديد الضغط في غرف القلب، على أساسها يمكنك الحكم بشكل غير مباشر على أمراض القلب.

• التصوير بالرنين المغناطيسي (مري).

  التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة تسمح لك بالحصول على بنية طبقة تلو الأخرى للأعضاء والأنسجة، بدون أشعة سينية. هذه طريقة تشخيصية باهظة الثمن وتستخدم عادة في الحالات التي لا يوفر فيها تخطيط صدى القلب إجابة دقيقة.

علاج اضطراب طيف التوحد

لا يتطلب عيب الحاجز الأذيني علاجًا جراحيًا عاجلاً (إلا عندما تهدد مضاعفاته حياة المريض). إذا تم تشخيص إصابة الطفل باضطراب طيف التوحد، فقد يقترح الطبيب أولاً مراقبة حالته، حيث أن عيب الحاجز الأذيني يمكن أن يشفى من تلقاء نفسه في كثير من الأحيان. في بعض الحالات، عندما لا ينغلق عيب الحاجز الأذيني من تلقاء نفسه، ولكن الثقب صغير بما فيه الكفاية، فقد لا يتعارض مع نمط الحياة الطبيعي للمريض، وفي هذه الحالة، قد لا تكون هناك حاجة إلى التصحيح الجراحي. ولكن في أغلب الأحيان، يتطلب اضطراب طيف التوحد العلاج الجراحي.

يعتمد توقيت التصحيح الجراحي لهذا العيب القلبي على صحة الطفل ووجود عيوب خلقية أخرى في القلب.

العلاج الدوائي لمرض التوحد

وتجدر الإشارة على الفور إلى أنه لا يوجد دواء واحد يؤدي إلى شفاء عيب الحاجز الأذيني. لكن العلاج المحافظ يمكن أن يقلل من مظاهر اضطراب طيف التوحد، وكذلك خطر حدوث مضاعفات بعد الجراحة. ومن الأدوية التي يمكن استخدامها لمرضى التوحد:

• الأدوية التي تنظم ضربات القلب.

  من بينها حاصرات بيتا (إنديرال، أنابريلين) والديجوكسين.

• الأدوية التي تقلل من تخثر الدم.

  هذا هو ما يسمى مضادات التخثر، التي تقلل من تخثر الدم، تقلل من خطر حدوث مضاعفات اضطراب طيف التوحد مثل السكتة الدماغية. وتشمل هذه الأدوية في أغلب الأحيان الوارفارين والأسبرين.

العلاج الجراحي لاضطراب طيف التوحد

يوصي العديد من جراحي القلب بالعلاج الجراحي لاضطراب طيف التوحد في مرحلة الطفولة للوقاية منه المضاعفات المحتملةفي مرحلة البلوغ. في كل من الأطفال والبالغين، يتكون العلاج الجراحي من إغلاق الخلل عن طريق وضع "رقعة" تمنع تدفق الدم من الجانب الأيسر من القلب إلى الجانب الأيمن. وللقيام بذلك يمكن استخدام إحدى طرق التدخل التالية:

• قسطرة القلب.

  هذه طريقة علاج طفيفة التوغل، وتتكون من إدخال مسبار رفيع عبر الوريد الفخذي تحت سيطرة الأشعة السينية، ويتم إحضار نهايته إلى موقع الخلل. بعد ذلك، يتم تثبيت رقعة شبكية من خلالها، والتي تغطي العيب الموجود في الحاجز. وبعد مرور بعض الوقت، تنمو هذه الشبكة لتصبح نسيجًا، ويتم إغلاق العيب تمامًا. هذا التدخل له عدد من المزايا - أقصر فترة ما بعد الجراحةوانخفاض نسبة حدوث المضاعفات. بالإضافة إلى ذلك، فإن طريقة العلاج هذه أسهل في تحملها من قبل المريض، لأنها أقل صدمة. ومن مضاعفات طريقة العلاج هذه:

  • نزيف أو ألم أو مضاعفات معدية من موقع إدخال القسطرة.
  • تلف الأوعية الدموية (مضاعفات نادرة إلى حد ما)
  • رد فعل تحسسي تجاه مادة ظليلة للأشعة المستخدمة أثناء القسطرة.

• جراحة مفتوحة.

  هذا النوع العلاج الجراحيتتم جراحة عيوب القلب تحت التخدير العام وتتكون من شق تقليدي في الصدر وربط المريض بجهاز القلب والرئة. في هذه الحالة، يتم إجراء شق في القلب وخياطة رقعة مصنوعة من مادة صناعية. عيب هذه الطريقة هو فترة ما بعد الجراحة الأطول وزيادة خطر حدوث مضاعفات.

heartoperation.ru

الخصائص

VSD هو عيب خلقي في القلب (CHD). نتيجة لعلم الأمراض، يتم تشكيل ثقب يربط بين الغرف السفلية للقلب: البطينين. يختلف مستوى الضغط فيها، ولهذا السبب عندما تنقبض عضلة القلب، يدخل بعض الدم من الجانب الأيسر الأقوى إلى الجانب الأيمن. ونتيجة لذلك، يمتد جداره ويتضخم، وينقطع تدفق الدم في الدائرة الرئوية، التي يكون البطين الأيمن مسؤولاً عنها. بسبب زيادة الضغط الأوعية الوريديةتصبح مثقلة، وتحدث تشنجات وضيق.

البطين الأيسر هو المسؤول عن تدفق الدم في الدائرة الجهازية، لذلك فهو أكثر قوة ولديه ضغط أعلى. مع التدفق المرضي للدم الشرياني إلى البطين الأيمن، ينخفض ​​مستوى الضغط المطلوب. لدعم المؤشرات العاديةيبدأ البطين في العمل قوة أكبرمما يضيف أيضًا عبئًا على الجانب الأيمن من القلب ويؤدي إلى تضخمه.

تزداد كمية الدم في الدائرة الرئوية ويتعين على البطين الأيمن زيادة الضغط لضمان التدفق الطبيعي عبر الأوعية. هذه هي الطريقة التي تحدث بها العملية العكسية - يصبح الضغط في الدائرة الرئوية الآن أعلى ويتدفق الدم من البطين الأيمن إلى اليسار. يتم تخفيف الدم الغني بالأكسجين بالدم الوريدي (المنضب)، ويحدث نقص الأكسجين في الأعضاء والأنسجة.

يتم ملاحظة هذه الحالة بوجود ثقوب كبيرة ويصاحبها اضطرابات في التنفس وإيقاع القلب. غالبًا ما يتم التشخيص في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل، ويبدأ الأطباء العلاج الفوري، والاستعداد للجراحة، وإذا كان من الممكن تجنب الجراحة، يقومون بإجراء مراقبة منتظمة.

قد لا يظهر VSD صغير على الفور أو قد لا يتم تشخيصه بسبب أعراض خفيفة. لذلك، من المهم معرفة العلامات المحتملة لوجود هذا النوع من أمراض القلب التاجية من أجل اتخاذ التدابير اللازمة وعلاج الطفل في الوقت المناسب.

تدفق الدم عند الأطفال حديثي الولادة

التواصل بين البطينين ليس دائمًا شذوذًا مرضيًا. عند الجنين أثناء نموه داخل الرحم، لا تشارك الرئتان في إثراء الدم بالأكسجين، لذلك يكون للقلب فتحة مفتوحة نافدة بيضاوية(أوه) يجري فيه الدم من الجانب الأيمن من القلب إلى الجانب الأيسر.

عند الأطفال حديثي الولادة، تبدأ الرئتان في العمل وتتضخم الرئتان تدريجيًا. تغلق النافذة تمامًا عند عمر 3 أشهر تقريبًا، بالنسبة للبعض، لا يعتبر النمو الزائد مرضًا عند عمر عامين. مع بعض الانحرافات، يمكن ملاحظة OOO عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-6 سنوات وما فوق.

عادة، عند الأطفال حديثي الولادة، لا يزيد حجم الأوز عن 5 ملم، في حالة عدم وجود علامات أمراض القلب والأوعية الدمويةوغيرها من الأمراض، وهذا لا ينبغي أن يسبب القلق. يوصي الدكتور كوماروفسكي بمراقبة حالة الطفل باستمرار وزيارة طبيب قلب الأطفال بانتظام.

إذا كان حجم الثقب 6-10 ملم، فقد يكون ذلك علامة على VSD ويتطلب العلاج الجراحي.

أنواع الخلل

قد يحتوي الحاجز القلبي على واحد أو أكثر من الثقوب المرضية بأقطار مختلفة (على سبيل المثال، 2 و 6 ملم) - كلما زاد عددها، زادت درجة تعقيد المرض. يتراوح حجمها من 0.5 إلى 30 ملم. حيث:

• يعتبر العيب الذي يصل حجمه إلى 10 مم صغيرًا؛
• الثقوب من 10 إلى 20 ملم متوسطة؛
• العيب الذي يزيد عن 20 مم كبير.

وفقًا للتقسيم التشريحي لـ VSD عند الأطفال حديثي الولادة، هناك ثلاثة أنواع وتختلف في الموقع:

1. يحدث ثقب في الغشاء (الجزء العلوي من حاجز القلب) في أكثر من 80% من الحالات. تصل العيوب في الشكل الدائري أو البيضاوي إلى 3 سم إذا كانت صغيرة (حوالي 2 مم)، ويمكن أن تنغلق تلقائيًا مع نمو الطفل. في بعض الحالات، يتم شفاء العيوب التي يبلغ طولها 6 ملم، ويقرر الطبيب ما إذا كانت هناك حاجة لعملية جراحية، مع التركيز على الحالة العامة للطفل والمسار المحدد للمرض.
2. الـJMP العضلي في الجزء الأوسط من الحاجز هو أقل شيوعا (حوالي 20%)، وفي معظم الحالات يكون مستدير الشكل، بحجم 2 - 3 ملم ويمكن أن ينغلق مع عمر الطفل.
3. على حدود الأوعية الصادرة البطينية، يتم تشكيل عيب الحاجز فوق القحفي - وهو أندر (حوالي 2٪) ولا يقتصر أبدًا على نفسه.

في حالات نادرة، يحدث مزيج من عدة أنواع من JMP. قد يكون العيب مرض مستقل، أو مصاحبة لتشوهات خطيرة أخرى في تطور القلب: عيب الحاجز الأذيني (ASD)، ومشاكل في تدفق الدم الشرياني، وتضيق الشريان الأورطي، وتضيق الشريان الأورطي والشريان الرئوي.

أسباب التطوير

يتشكل الخلل في الجنين من 3 أسابيع إلى 2.5 شهرًا من التطور داخل الرحم. إذا كان مسار الحمل غير موات، قد تحدث الأمراض في بنية الأعضاء الداخلية. العوامل التي تزيد من خطر VSD:

1. الوراثة. يمكن أن ينتقل الاستعداد للإصابة بـ VSD وراثيًا. إذا كان أحد أقاربك المقربين يعاني من عيوب مختلف الأجهزةبما في ذلك القلب، هناك احتمال كبير لحدوث تشوهات عند الطفل؛
2. الأمراض الفيروسية ذات الطبيعة المعدية (الأنفلونزا والحصبة الألمانية) التي عانت منها المرأة في أول شهرين ونصف من الحمل. الهربس والحصبة خطيران أيضًا.
3. تناول الأدوية - الكثير منها يمكن أن يسبب تسمم الجنين ويؤدي إلى تكوين عيوب مختلفة. الأدوية المضادة للبكتيريا والهرمونية ومضادات الصرع وتلك التي تؤثر على الجهاز العصبي المركزي خطيرة بشكل خاص.
4. عادات الأم السيئة - الكحول والتدخين. وهذا العامل، وخاصة في بداية الحمل، يزيد من خطر حدوث تشوهات لدى الجنين عدة مرات؛
5. إن وجود أمراض مزمنة لدى المرأة الحامل - مرض السكري، ومشاكل الجهاز العصبي والقلب وما شابه ذلك يمكن أن يثير أمراضا لدى الطفل؛
6. نقص الفيتامينات ونقص العناصر الغذائية الأساسية والعناصر الدقيقة ، الوجبات الغذائية الصارمةأثناء الحمل، يزداد خطر العيوب الخلقية.
7. التسمم الشديد في بداية الحمل.
8. العوامل الخارجية - الظروف البيئية الخطرة، وظروف العمل الضارة، وزيادة التعب، والإرهاق والإجهاد.

ووجود هذه العوامل لا يؤدي دائما إلى حدوث أمراض خطيرة، بل يزيد من هذه الاحتمالية. لتقليل ذلك، تحتاج إلى الحد من تعرضهم قدر الإمكان. تعتبر التدابير المتخذة في الوقت المناسب لمنع حدوث مشاكل في نمو الجنين بمثابة وقاية جيدة من الأمراض الخلقية لدى الطفل الذي لم يولد بعد.

المضاعفات المحتملة

عيوب صغيرة (تصل إلى 2 مم) مع في حالة جيدةالطفل لا يشكل تهديدا لحياته. مطلوب الفحص المنتظم والمراقبة من قبل أخصائي ويمكن أن يتوقف تلقائيا مع مرور الوقت.

الثقوب حجم كبيرتسبب اضطرابًا في القلب يتجلى في الأيام الأولى من حياة الطفل. يعاني الأطفال المصابون بـ VSD من صعوبة في الإصابة بنزلات البرد والأمراض المعدية، والتي غالبًا ما تكون مصحوبة بمضاعفات في الرئة والالتهاب الرئوي. قد يتطورون بشكل أسوأ من أقرانهم ويجدون صعوبة في تحمل النشاط البدني. مع تقدم العمر، يحدث ضيق في التنفس حتى أثناء الراحة، وتظهر مشاكل في الأعضاء الداخلية بسبب تجويع الأكسجين.

يمكن أن يسبب الخلل بين البطينين مضاعفات خطيرة:

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - زيادة المقاومة في الأوعية الرئوية، مما يسبب فشل البطين الأيمن وتطور متلازمة أيزنمينجر.
• ضعف القلب الحاد.
• التهاب البطانة الداخلية للقلب ذو طبيعة معدية (التهاب الشغاف) ؛
• تجلط الدم والتهديد بالسكتة الدماغية.
• أعطال صمامات القلب، وتشكيل عيوب صمامات القلب.

لتقليل العواقب الضارة بصحة الطفل، من الضروري تقديم المساعدة المؤهلة في الوقت المناسب.

أعراض

يتم تحديد المظاهر السريرية للمرض من خلال حجم وموقع الثقوب المرضية. تحدث عيوب صغيرة في الجزء الغشائي من الحاجز القلبي (حتى 5 ملم) في بعض الحالات دون ظهور أعراض؛ وفي بعض الأحيان تظهر العلامات الأولى عند الأطفال من عمر سنة إلى سنتين.

في الأيام الأولى بعد الولادة، يستطيع الطفل سماع النفخات القلبية الناتجة عن تدفق الدم بين البطينين. في بعض الأحيان، قد تشعرين باهتزاز طفيف إذا وضعت يدك على صدر طفلك. وبعد ذلك، قد تضعف الضوضاء عندما يكون الطفل في وضع مستقيم أو عندما يتعرض لمجهود بدني. يحدث هذا بسبب الضغط الأنسجة العضليةفي منطقة الحفرة.

يمكن اكتشاف عيوب كبيرة في الجنين حتى قبل الولادة أو بعدها مباشرة. بسبب خصائص تدفق الدم أثناء التطور داخل الرحم عند الأطفال حديثي الولادة الوزن الطبيعي. بعد الولادة، يتم إعادة بناء النظام إلى وضعه الطبيعي ويبدأ الانحراف في الظهور.

تعتبر العيوب الصغيرة الموجودة في المنطقة السفلية من حاجز القلب خطيرة بشكل خاص. وقد لا تظهر الأعراض في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل، ولكن مع مرور الوقت تتطور مشاكل في التنفس والقلب. إذا كنت تولي اهتماما وثيقا لطفلك، فيمكنك ملاحظة أعراض المرض في الوقت المناسب والاتصال بأخصائي.

علامات الأمراض المحتملة التي يجب إبلاغ طبيب الأطفال بها:

1. شحوب الجلد والشفاه الزرقاء والجلد حول الأنف والذراعين والساقين أثناء المجهود (البكاء والصراخ والجهد الزائد).
2. يفقد الطفل شهيته، ويتعب، وغالباً ما يسقط الثدي أثناء الرضاعة، ويكتسب الوزن ببطء؛
3. أثناء النشاط البدني والبكاء، يعاني الأطفال من ضيق في التنفس؛
4. زيادة التعرق.
5. يعاني الطفل الذي يزيد عمره عن شهرين من السبات العميق والنعاس ونقصان الوزن النشاط البدني، هناك تأخير في التنمية؛
6. نزلات البرد المتكررة التي يصعب علاجها وتتطور إلى التهاب رئوي.

إذا تم الكشف عن مثل هذه العلامات، يتم فحص الطفل لتحديد الأسباب.

التشخيص

يمكنهم التحقق من حالة القلب وعمله والتعرف على المرض. الطرق التاليةبحث:

• مخطط كهربية القلب (ECG). يسمح لك بتحديد احتقان البطينات القلبية وتحديد وجود ودرجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• تخطيط صدى القلب (PCG). ونتيجة للدراسة، من الممكن الكشف عن النفخات القلبية؛
• تخطيط صدى القلب (EchoCG). قادرة على الكشف عن اضطرابات تدفق الدم وتساعد على الاشتباه في VSD.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية. يساعد في تقييم عمل عضلة القلب، ومستوى ضغط الشريان الرئوي، وكمية الدم الخارجة؛
• التصوير الشعاعي. يمكن استخدام صور الصدر لتحديد التغيرات في النمط الرئوي وزيادة في حجم القلب.
• سبر القلب. يسمح لك بتحديد مستوى الضغط في شرايين الرئتين وبطين القلب، وزيادة محتوى الأكسجين في الدم الوريدي.
• قياس التأكسج النبضي. يساعد في تحديد مستوى الأكسجين في الدم - يشير النقص إلى وجود اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية؛
• قسطرة القلب. يساعد في تقييم حالة بنية القلب وتحديد مستوى الضغط في بطينات القلب.

علاج

VSD 4 مم، وأحيانًا يصل إلى 6 مم - صغير الحجم - في حالة عدم وجود اضطرابات في الجهاز التنفسي وإيقاع القلب و التطور الطبيعييسمح للطفل في بعض الحالات بعدم استخدام العلاج الجراحي.

إذا ساءت الصورة السريرية العامة أو ظهرت مضاعفات، فقد يتم وصف الجراحة خلال 2-3 سنوات.

يتم إجراء الجراحة مع توصيل المريض بجهاز القلب والرئة. إذا كان العيب أقل من 5 ملم، يتم إغلاقه بغرز على شكل حرف U. إذا كان الثقب أكبر من 5 ملم، يتم تغطيته برقع مصنوعة من مادة حيوية اصطناعية أو معدة خصيصًا، والتي تتضخم لاحقًا مع أنسجة الجسم. الخلايا.

إذا كان العلاج الجراحي ضرورياً للطفل في الأسابيع الأولى من حياته، ولكنه مستحيل بسبب بعض المؤشرات الخاصة بصحة الطفل وحالته، يتم وضع قيد مؤقت على الشريان الرئوي. يساعد على معادلة الضغط في بطينات القلب ويخفف من حالة المريض. وبعد بضعة أشهر، تتم إزالة الكفة وإجراء عملية جراحية لإغلاق العيوب.

ogrudnichke.ru

ما هو؟

يسمى عيب الحاجز الأذيني شذوذ خلقيتطور القلب. ويتميز الخلل بالوجود مساحة مفتوحةبين الأذين الأيسر والأيمن. تحدث العديد من هذه الثقوب المرضية في عدد من المرضى، ولكن في أغلب الأحيان تكون منفردة. عندما تظهر تحويلة مصطنعة، يتم تصريف الدم من اليسار إلى اليمين.

في كل معدل ضربات القلبجزء منه سوف يمر إلى الأذين الأيمن. ولهذا السبب، فإن الإدارات المناسبة لديها الخبرة الحمل الزائد. تحدث هذه المشكلة أيضًا في الرئتين بسبب حجم الدم الكبير الذي يجب أن تمر عبره. بالإضافة إلى ذلك، فإنه يمر عبر أنسجة الرئة (للمرة الثانية على التوالي). تصبح الأوعية الموجودة فيه مملوءة بشكل كبير. وهذا يؤدي إلى الميل إلى الالتهاب الرئوي لدى المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بأمراض القلب الخلقية أو عيب الحاجز الأذيني.

سيكون الضغط في الأذينين منخفضًا. تعتبر حجرتها اليمنى الأكثر تمددًا، وبالتالي يمكن أن يزيد حجمها لفترة طويلة. غالبًا ما يستمر لمدة تصل إلى 15 عامًا، وفي بعض الحالات يتم العثور عليه في سن متأخرة عند البالغين.

الوليد و رضيعيتطور بشكل طبيعي تماما، وحتى نقطة معينة لا يختلف عن أقرانه. ويرجع ذلك إلى وجود القدرات التعويضية للجسم. بمرور الوقت، عندما تنتهك ديناميكا الدم، يلاحظ الآباء أن الطفل عرضة لنزلات البرد.

يبدو المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد ضعيفين وشاحبين. مع مرور الوقت، يبدأ هؤلاء الأطفال (خاصة الفتيات) أيضًا في الاختلاف في الطول. إنهم طويلون ونحيفون، مما يميزهم عن أقرانهم. إنهم لا يتحملون النشاط البدني بشكل جيد، ولهذا السبب يحاولون تجنبه.

عادة لا يكون كذلك علامة هامةالمرض، ولا يدرك الأهل لفترة طويلة المشاكل التي يعاني منها الطفل مع القلب. في أغلب الأحيان، يتم تفسير هذا السلوك بالكسل والتردد في القيام بشيء ما والتعب.

أنواع علم الأمراض

ولتسهيل فهم جوهر الرذيلة، من المعتاد تقسيمها إلى أشكال معينة. يشمل التصنيف الأنواع التاليةأمراض القلب وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض-10:

1. الابتدائي (الفوهة الأولية).
2. الثانوية (الفوهة السيدونكوم).
3. عيب الجيب الوريدي. يحدث عند الرضع والأطفال البالغين بتردد يصل إلى 5٪ من إجمالي عدد المرضى الذين يعانون من هذا المرض. وهي موضعية في منطقة الوريد الأجوف العلوي أو السفلي.
4. عيب الجيب التاجي. في علم الأمراض الخلقيةهناك غياب كامل أو جزئي للانفصال عن الأذين الأيسر.

غالبًا ما يتم دمج المرض مع عيوب القلب الأخرى. يتم تشفير العيب بين الأذينين وفقًا لتصنيف ICD-10 المقبول عمومًا. رمز المرض هو س 21.1.

عيب أولي (خلقي).

تعتبر القناة البيضاوية المفتوحة طبيعية أثناء التطور الجنيني. ويغلق مباشرة بعد الولادة. تحدث إعادة الهيكلة الوظيفية بسبب الضغط الزائد في الأذين الأيسر مقارنة بالأذين الأيمن.

اعتمادا على عدد من العوامل، قد يصاب الأطفال بعيب خلقي. السبب الرئيسي هو الوراثة غير المواتية. يتطور الجنين بالفعل مع وجود اضطرابات في تكوين القلب. تتميز العوامل التالية:

1. داء السكري من النوع 1 أو 2 لدى الأم.
2. تناول الأدوية التي تشكل خطورة على الجنين أثناء الحمل.
3. الأمراض المعدية التي تعاني منها المرأة خلال هذه الفترة - النكاف أو الحصبة الألمانية.
4. إدمان الكحول أو إدمان المخدرات للأم الحامل.

يتميز العيب الأساسي بوجود ثقب متكون في الجزء السفلي من الحاجز بين الأذينين الموجود فوق الصمامات. مهمتهم هي ربط غرف القلب.

في بعض الحالات، لا يشارك الحاجز فقط في هذه العملية. يتم أيضًا احتجاز الصمامات التي تصبح صماماتها صغيرة جدًا. يفقدون القدرة على أداء وظائفهم.

علامات

تظهر الصورة السريرية بالفعل في مرحلة الطفولة. ما يقرب من 15٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم حجم كبير في الحاجز بين الأذينين. ويقترن هذا المرض بحالات شاذة أخرى، والتي غالبًا ما ترتبط بطفرات الكروموسومات. الأعراض التالية مميزة للفوهة الأولية (الشكل الأولي):

• سعال رطب
• تورم الأطراف.
• ألم في منطقة الصدر.
• لون مزرق لجلد الذراعين والساقين والمثلث الأنفي الشفهي.

يعيش المرضى الذين يعانون من عيوب خفيفة ما يصل إلى 50 عامًا، وبعضهم أطول من ذلك.

عيب ثانوي

في أغلب الأحيان، يكون عيب الحاجز الأذيني الثانوي عند حديثي الولادة أو البالغين صغير الحجم. يحدث هذا العيب عند فم الوريد الأجوف أو في منتصف الصفيحة التي تفصل بين الغرفتين. ويتميز بالتخلف الذي يرتبط بالعوامل المذكورة أعلاه. الأسباب التالية تشكل أيضًا خطورة على الطفل:

• عمر الأم الحامل 35 سنة أو أكثر؛
• إشعاعات أيونية؛
• التعرض لبيئة غير مواتية على الجنين النامي؛
• المخاطر الصناعية.

هذه العوامل يمكن أن تثير تطور التشوهات الخلقية والثانوية في الحاجز بين الأذينين.

في ظل وجود خلل واضح، فإن العرض الرئيسي للمرض هو ضيق في التنفس. بالإضافة إلى ذلك، هناك ضعف يستمر بعد الراحة، والشعور بانقطاع القلب. يتميز المرضى بنوبات متكررة من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والتهاب الشعب الهوائية. يصاب بعض المرضى بلون مزرق على بشرة الوجه، وتتغير أصابعهم، وتأخذ شكل "عصا الطبل".

عيب الحاجز الأذيني عند الأطفال حديثي الولادة

العيوب بين البطينين وبين الأذينين هي أشكال من علم الأمراض. في الجنين، لا تشارك أنسجة الرئة عادة بعد في عملية إثراء الدم بالأكسجين. ولهذا الغرض توجد نافذة بيضاوية يتدفق من خلالها إلى الجانب الأيسر من القلب.

سيحتاج إلى التعايش مع هذه الميزة حتى الولادة. ثم ينغلق تدريجيًا، وبحلول سن 3 سنوات يكون متضخمًا تمامًا. يصبح الحاجز مكتملاً ولا يختلف عن هيكل البالغين. في بعض الأطفال، اعتمادا على خصائصهم التنموية، تستمر العملية لمدة تصل إلى 5 سنوات.

عادة، في الأطفال حديثي الولادة، لا يتجاوز حجم النافذة البيضاوية 5 مم. في حضور قطر أكبريجب أن يشك الطبيب في وجود اضطراب طيف التوحد.

التشخيص

يتم تحديد أمراض الحاجز بين الفصائل بناءً على نتائج الفحص والبيانات الآلية والمخبرية. عند الفحص يلاحظ بصرياً وجود “حدبة القلب” وتأخر وزن الطفل وطوله (نقص التغذية) عن القيم الطبيعية.

علامة التسمع الرئيسية هي نغمة ثانية مقسمة ولهجة فوق الشريان الرئوي. بالإضافة إلى ذلك، تحدث نفخة انقباضية معتدلة وانخفاض في التنفس.

يُظهر مخطط كهربية القلب العلامات التي تحدث مع تضخم البطين الأيمن. يتميز أي نوع من عيب الحاجز الأذيني بفترة PQ طويلة. تنطبق هذه الميزة على كتلة AV بدرجة خطورة واحدة.

إن إجراء Echo-CG للطفل يجعل من الممكن فهم المشكلة بسرعة بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها. أثناء الفحص، من الممكن اكتشاف الموقع الدقيق للخلل. بالإضافة إلى ذلك، يساعد التشخيص في تحديد العلامات غير المباشرة التي تؤكد الخلل:

• زيادة في حجم القلب.
• الزائد في البطين الأيمن.
• الحركة غير الفسيولوجية للحاجز بين البطينات.
• تضخم البطين الأيسر.

إحالة المريض إلى فحص الأشعة السينيةيعطي صورة لعلم الأمراض. تظهر الصورة زيادة في حجم القلب وتوسع الأوعية الكبيرة.

إذا كان من المستحيل تأكيد التشخيص باستخدام طرق غير جراحية، يخضع المريض لقسطرة القلب. هذه الطريقةتستخدم أخيرا. إذا كان لدى الطفل موانع لهذا الإجراء، يتم إحالته إلى أخصائي الذي يقرر إمكانية قبوله في الدراسة.

يعطي القسطرة الصورة الكاملةالهيكل الداخلي للقلب. أثناء عملية المعالجة، يقوم مسبار خاص بقياس الضغط في الغرف والأوعية. للحصول على صورة جودة جيدة، يتم حقن عامل التباين.

يساعد تصوير الأوعية على تحديد ما إذا كان الدم يتحرك إلى الأذين الأيمن من خلال خلل في الحاجز الذي يفصل بين الغرفتين. لتسهيل المهمة، يستخدم المتخصص عامل التباين. وإذا دخل إلى أنسجة الرئة فهذا يثبت وجود اتصال بين الأذينين.

علاج

عادة ما تتم ملاحظة عيوب القلب الأولية والثانوية بدرجة طفيفة من الشدة. في كثير من الأحيان يمكنهم الشفاء من تلقاء أنفسهم، ولكن في وقت متأخر عما كان متوقعا. إذا تم تأكيد تطور عيب الحاجز، فإن التدخل الجراحي هو الأنسب.

يتم وصف الأدوية للمرضى أيضًا. الهدف الرئيسي من هذا العلاج هو القضاء على الأعراض غير المرغوب فيها وتقليل خطر حدوث مضاعفات محتملة.

الرعاية المحافظة

قبل وصف الأدوية، يتم أخذ جميع خصائص المريض بعين الاعتبار. إذا لزم الأمر، يتم تغييرها. المجموعات الأكثر شيوعا هي التالية:

• مدرات البول.
• حاصرات بيتا
• جليكوسيدات القلب.

ومن بين مدرات البول الموصوفة فوروسيميد أو هيبوثيازيد. يعتمد اختيار العلاج على مدى التورم. أثناء العلاج، من المهم اتباع الجرعة. زيادة كمية البول اليومية ستؤدي إلى اضطرابات التوصيل في عضلة القلب. بالإضافة إلى ذلك، سينخفض ​​ضغط الدم، مما يؤدي إلى فقدان الوعي.
ترتبط هذه النتيجة بنقص البوتاسيوم والسوائل في الجسم.

غالبًا ما يتم وصف "Anaprilin" في مرحلة الطفولة من مجموعة حاصرات بيتا. وتتمثل مهمتها في تقليل متطلبات الأكسجين وتكرار الانكماش. "الديجوكسين" ( جليكوسيدات القلب) يزيد من حجم الدورة الدموية ويوسع التجويف في الأوعية.

تدخل جراحي

إذا ظهر خلل بين الأذينين، فالعملية ليست طارئة. يمكن للمريض القيام بها ابتداءً من عمر 5 سنوات. العلاج الجراحي لاستعادة التشريح الطبيعي للقلب يأتي في عدة أشكال:

• جراحة مفتوحة
• إغلاق الخلل من خلال الأوعية الدموية.
• خياطة عيب ثانوي في الحاجز.
• البلاستيك مع التصحيح.

الموانع الرئيسية للتدخل الجراحي هي اضطرابات النزيف الحاد والأمراض المعدية الحادة. تعتمد تكلفة هذه العمليات على مدى تعقيد الإجراء والمواد المستخدمة لإغلاق الثقب الموجود بين الأذينين.

تنبؤ بالمناخ

يعيش المرضى الذين يعانون من عيوب في الحاجز الأنفي فترة طويلة إذا اتبعوا التوصيات التي يحددها الطبيب المعالج. إن تشخيص وجود ثقب صغير في القطر مواتٍ. إن إجراء التشخيص يجعل من الممكن إجراء عملية مبكرة وإعادة الطفل إلى إيقاع الحياة الطبيعي.

بعد الخضوع لإجراء ترميمي، يعيش 1% من الأشخاص فقط حتى يبلغوا 45 عامًا. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا (حوالي 5٪ من العدد الإجمالي في المشار إليه الفئة العمرية)، والتي تم تشغيلها لسبب ما خلل في القلب، يموت من المضاعفات المرتبطة بالجراحة. وبغض النظر عن احتمالية انضمامهم، فإن حوالي 25% من المرضى يموتون دون مساعدة.

إذا كان هناك فشل في الدورة الدموية من المرحلة 2 أو أعلى، يتم إحالة المريض لإجراء فحص طبي واجتماعي (MSE). يتم تحديد الإعاقة لمدة عام بعد الجراحة. يتم تنفيذ هذا الإجراء لتطبيع ديناميكا الدم. تمت الموافقة عليه ليس فقط في وجود التدخل الجراحي، ولكن أيضًا بالاشتراك مع فشل الدورة الدموية.

يجب أن يتذكر الآباء أن الجراحة في الوقت المناسب ستعيد الطفل إلى إيقاع الحياة الطبيعي. يعد علاج الأطفال المصابين بالعيوب أحد المجالات ذات الأولوية في الطب. إن وجود الحصص الاجتماعية التي توفرها الدولة يسمح للطفل بإجراء عملية جراحية مجانية.

عند الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب، في حوالي 6-10٪ من الحالات، يتم العثور على ثقوب مفردة أو متعددة في الحاجز، الذي يقع بين الأذينين في القلب. يسمى هذا المرض "عيب الحاجز الأذيني"، ويؤدي إلى تحويلة غير طبيعية من الدم إلى اليسار، والتطور التدريجي لاضطرابات الدورة الدموية وتطور قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ملامح المرض

يتشكل الحاجز الأذيني عند الجنين أثناء نموه داخل الرحم. يتكون من حافتين، أحدهما ينمو لأعلى من الوصل الأذيني البطيني (الجزء الأساسي من الحاجز هو الثلث السفلي)، والثاني - من قاعدة القلب إلى الأسفل. يوجد في منتصف الحاجز تقريبًا حفرة بيضاوية غير مغلقة عند الجنين وتمثل نافذة - وهو مكون طبيعي للدورة الدموية أثناء نمو الطفل داخل الرحم. عند الأطفال حديثي الولادة، يحدث إغلاق النافذة البيضاوية في الأسابيع الأولى بعد الولادة. إذا لم يحدث الإغلاق، يتم تشخيص "عيب الحاجز الأذيني".

ينتمي ما يصل إلى 10% من جميع عيوب القلب الخلقية إلى عيوب الحاجز الأذيني (ASD)، وهذا العيب مستقل (معزول). أما بالنسبة لأمراض القلب الخلقية المعقدة والمعقدة، ففي مثل هذه الحالات، يتعايش اضطراب طيف التوحد مع تشوهات هيكلية أخرى للقلب لدى 30-35٪ من الأطفال الذين يعانون من عيوب. في معظم الحالات، يرتبط بأمراض القلب الخلقية التالية والأمراض الخلقية الأخرى في الجهاز القلبي الوعائي:

• تضيق رئوي.
• قصور الصمام التاجي أو ثلاثي الشرفات.
• التشوهات التنموية للأوردة الرئوية.
• تضيق في الشريان الأورطي؛
• القناة الشريانية السالكة.
• عيب الحاجز البطيني.

قد تمثل الثقوب غير المغلقة في الحاجز الأذيني أيضًا أشكالًا مختلفة من التخلف في أحد أجزائه. على أية حال، يتسبب عيب واحد أو عدة عيوب في حدوث اضطرابات في الدورة الدموية داخل القلب. يكون ضغط الدم في الأذين الأيسر أعلى بمقدار 8-10 ملم زئبق من الضغط في الأذين الأيمن. إذا كان هناك عيب، فيمكن أن يستوي أو يقترب من المساواة. هناك ارتجاع للدم من خلال التحويلة من اليسار إلى اليمين، مما يثير زيادة في تدفق الدم الرئوي وزيادة الحمل على البطين الأيمن، في حين أن شدة التغيرات المرضيةيعتمد بشكل مباشر على حجم الخلل في الحاجز الأذيني والامتثال البطيني.

نظرًا لأن سمك جدران البطينين هو نفسه في الفترة الأولى من الحياة، فإنها تمتد بشكل متساوٍ أثناء الانبساط، ويكون الإفراز المرضي صغيرًا. مع التقدم في السن، يزداد أيضًا انخفاض مقاومة الأوعية الدموية، ويتم تصريف كمية كبيرة من الدم من خلال التحويلة.

يزداد حجم الأجزاء اليمنى من القلب بسبب الحمل الزائد المزمن، ولكن حتى في هذه المرحلة قد لا تكون هناك أعراض لعلم الأمراض. فقط ظهور علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي (عادة بعمر 2-3 سنوات وما فوق)، وكذلك قصور القلب، هو الذي يسبب تطور الأعراض (كلما كان الخلل أكبر، كلما تمت ملاحظة الأعراض مبكرًا). العلامات المرضيةلدى الطفل).

تنغلق العديد من عيوب الحاجز الأذيني تلقائيًا في السنوات الأولى من الحياة (نحن نتحدث عن عيوب صغيرة - تصل إلى 2-5 ملم). بالإضافة إلى التقسيم حسب الحجم، يتم تصنيف الفتحات الموجودة في الحاجز بين الأذينين على النحو التالي:

1. عيب أساسي يقع في الثلث السفلي من الحاجز. تتمركز هذه الثقوب بالقرب من الصمامات الأذينية البطينية، التي تكون مشوهة أو تعاني من خلل وظيفي. العيوب الأولية هي تشوهات في تطور وسائد الشغاف. نادرًا ما تحدث متلازمة لوتيمباشي عند البالغين - مزيج من اضطراب طيف التوحد مع تضيق الصمام التاجي المكتسب، والذي يحدث على خلفية الروماتيزم.
2. عيب ثانوي يقع في الجزء العلوي من الحاجز أو منطقة الحفرة البيضاوية (يصل إلى 80% من جميع اضطرابات طيف التوحد). ولا ينبغي الخلط بين مثل هذه العيوب ومرض "الثقبة البيضوية" الذي، عندما يكون صغير الحجم، لا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع وديناميكية الدم على الإطلاق. غالبًا ما يتم دمج العيوب الثانوية مع عيوب القلب الأخرى، مع تمدد الأوعية الدموية. تتضمن مجموعة اضطرابات طيف التوحد الثانوية أيضًا عيبًا نادرًا في الجيب الوريدي.

أسباب عيب الحاجز الأذيني

يرتبط تكوين اضطراب طيف التوحد باضطرابات مختلفة في نمو الجنين في الفترة الجنينية.تتعلق هذه الاضطرابات بتخلف أجزاء من الحاجز بين الأذينين وحواف الشغاف. على الرغم من أن العديد من حالات العيوب تكون متفرقة، إلا أن هناك أدلة كافية على انتقال الأمراض وراثيًا في تلك العائلات التي تعاني فيها الأم أو الأب أو الأقارب المباشرون بالفعل من أمراض القلب الخلقية. في كثير من الأحيان، تظهر اضطرابات طيف التوحد، كحالات عائلية، بالتزامن مع الإحصار الأذيني البطيني، أو مع تخلف عظام اليدين (متلازمة هولت-أورام).

يمكن أن يؤدي تأثير العوامل المسخية على الجنين أيضًا إلى تطور علم الأمراض. وتشمل هذه:

• الالتهابات التي عانت منها المرأة الحامل خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل - الحصبة الألمانية، وجدري الماء، والفيروس المضخم للخلايا، والأنفلونزا، والهربس، والزهري وغيرها الكثير؛
• حالات الحمى الحادة.
• وجود اعتلالات الغدد الصماء غير المصححة، وخاصة مرض السكري.
• تناول الأدوية التي لها تأثير سام على الجنين؛
• فحص الأشعة السينية للأم، والتعرض للإشعاعات المؤينة؛
• التسمم المبكر يصل إلى التهديد بالإجهاض.
• عمل الأم في الأعمال الخطرة؛
• تناول الكحول والمخدرات.
• البيئة غير المواتية في مكان الإقامة.

يمكن أن تؤدي الطفرات الكروموسومية التي تحدث أثناء الحمل إلى ظهور عيوب متعددة في القلب، بالإضافة إلى تشوهات في تطور هذا العضو، إلى جانب اضطرابات أخرى في الجسم. وبالتالي، يمكن أن يصبح عيب الحاجز الأذيني جزءًا خطيرًا أمراض وراثية- متلازمة جولدنهار ومتلازمة ويليامز ومتلازمة إليس فان كريفيلد وغيرها الكثير.

أعراض المرض

يعاني الطفل من هذا العيب في القلب منذ ولادته. ومع ذلك، تظهر أعراضه في وقت لاحق بكثير - بعد عدة أسابيع أو أشهر أو حتى سنوات. عند الاستماع إلى القلب في مستشفى الولادة، كقاعدة عامة، لا يتم الكشف عن أي انحرافات. في وقت لاحق فقط تظهر نفخة قلبية مميزة، والتي قد تكون ضعيفة جدًا أو غير مسموعة على الإطلاق. غالبًا ما يؤدي غياب الأعراض إلى التعرف المتأخر على الخلل، عندما يعاني الطفل بالفعل من مضاعفات خطيرة.

كلما زاد حجم الثقب في الحاجز الأذيني وانخفضت قيمة مقاومة الشريان الرئوي، كلما ظهرت الصورة السريرية لاضطراب طيف التوحد بشكل أسرع. عادة، حتى سن معينة، ينمو الطفل ويتطور على قدم المساواة مع أقرانه، ولكن بعد ذلك تصبح العلامات الأولى ملحوظة - التعب الأسرع وعدم تحمل النشاط البدني العالي. ولكن عندما يقترن هذا العيب القلبي بعيوب خلقية أخرى في القلب، وتكون اضطرابات الدورة الدموية أكثر أهمية، فقد تكون الأعراض مبكرة وأكثر وضوحًا. بشكل عام، المكونات التالية للصورة السريرية للمرض ممكنة:

• عدم انتظام دقات القلب.
• الشعور بنبض القلب
• ضيق في التنفس عند المجهود.
• تشكيل "سنام القلب"؛
• زيادة نبض البطين الأيمن والشريان الرئوي.
• لغط القلب؛
• زرقة (خفيفة عادة) ؛
• شحوب الجلد المستمر.
• برودة الأطراف.
• ضعف؛
• الدوخة والميل إلى الإغماء.
• زيادة في حجم الكبد.

5% من الأطفال الذين يعانون من عيب الحاجز الأذيني الثانوي يصابون بقصور حاد في القلب عند عمر سنة واحدة، والذي يرتبط عادة بوجود عيب جيبي وريدي كبير. يعاني هؤلاء المرضى دائمًا من تأخر في النمو البدني، وأحيانًا يكون لديهم عيوب مصاحبة وتشوهات في الأعضاء الأخرى بسبب وجود متلازمات وراثية. وفي غياب جراحة القلب، يموت معظم هؤلاء المرضى في سن مبكرة. من الممكن حدوث نتيجة غير مواتية أخرى للمرض عندما يكون بدون أعراض لسنوات عديدة ويتجلى في شكل سكتة دماغية صمية لدى المريض، والتي تحدث غالبًا أثناء الحمل عند النساء المصابات بأمراض القلب الخلقية.

المضاعفات المحتملة

كقاعدة عامة، دون إزالة الخلل على خلفية فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، غالبا ما تحدث أمراض الجهاز التنفسي - التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي، الذي لا يمكن علاجه لفترة طويلة، يرافقه السعال الشديدمع الصفير الرطب وضيق في التنفس. في حالات نادرة، قد يحدث نفث الدم. كقاعدة عامة، بحلول سن العشرين، يبدأ المريض في تجربة المضاعفات:

1. ارتفاع ضغط الدم الرئوي - الحمل الزائد على الجانب الأيمن من القلب، والركود في الدائرة الرئوية وزيادة الضغط فيها؛
2. قصور القلب هو خلل في وظيفة القلب من حيث وظيفة الضخ، ونتيجة لذلك لا يستطيع العضو التعامل مع تزويد الأنسجة بالأكسجين؛
3. عدم انتظام ضربات القلب - تغيرات في ضربات القلب تصل إلى تلك التي تهدد بالسكتة القلبية المفاجئة.
4. متلازمة أيزنمينجر - تغيرات لا رجعة فيها في الرئتين على خلفية ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
5. الانصمام المتناقض - مرور جلطات الدم من الأوردة من خلال عيب في الحاجز الأذيني.
6. الجلطات الدموية - تكوين وفصل جلطات الدم عن جدران الأوعية الدموية وانسدادها للشرايين الحيوية - الرئوية والدماغية. مزيد من المعلومات حول تشخيص وعلامات الجلطات الدموية على تخطيط القلب

فقط التدخل الجراحي في الوقت المناسب يمكن أن يمنع هذه العواقب والإعاقة والوفاة اللاحقة.

إجراء التشخيص

طرق تشخيص المرض عند الأطفال والبالغين هي كما يلي:

1. تخطيط كهربية القلب. هناك علامات على تضخم الأذين الأيمن والبطين الأيمن، والحمل الزائد، إذا كان المريض يعاني بالفعل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يأتي إلى النور انحراف حادالمحور الكهربائي إلى اليسار بسبب إزاحة الفرع المصغر لفرع الحزمة الأيسر. في حالة حدوث مضاعفات، يظهر مخطط القلب علامات الحصار الأذيني البطيني وضعف العقدة الجيبية. مع وجود خلل في الجيب الوريدي، يظهر إيقاع الأذيني السفلي.
2. الأشعة السينية الصدر. هناك زيادة في النمط الرئوي، وتوسع جذور الرئتين، وانتفاخ الأذين الأيمن، ونبض أكثر وضوحًا للجذور الرئوية.
3. الموجات فوق الصوتية للقلب مع تصوير الدوبلر (عند البالغين - تخطيط صدى القلب عبر المريء). تم اكتشاف تضخم واتساع الأجزاء اليسرى من القلب، ومع ارتفاع ضغط الدم الرئوي - أيضًا في الأجزاء اليمنى من القلب. قد يكون عيب الحاجز الأذيني نفسه ملحوظًا بصريًا (في هذه المرحلة يتم تمييزه عن الثقبة البيضوية المفتوحة). يتم تحليل وجود العيوب والشذوذات المصاحبة، ويتم تقييم درجة إفراز الدم.
4. - قسطرة القلب (فحص تجاويفه). يوصى به قبل الجراحة لتصحيح خلل في القلب، وكذلك في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي المشتبه به مع بيانات متضاربة من فحوصات أخرى. أثناء القسطرة، يتم إجراء اختبار استنشاق الأكسجين واختبار أمينوفيلين، والذي سيقيم درجة عكس ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
5. تصوير الأوعية، تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي. عادةً ما تكون هذه الطرق مطلوبة لتحديد التصريف غير الطبيعي للأوردة الرئوية والخلل البطيني كأمراض مصاحبة لاضطراب طيف التوحد.

ينبغي التمييز بين اضطراب طيف التوحد وعيب الحاجز البطيني، وثالوث فالوت، والتصريف الوريدي الرئوي الشاذ، والقناة الشريانية المفتوحة وعيوب القلب الأخرى، بالإضافة إلى مزيج من هذه العيوب. يجب أيضًا تمييز عيوب الحاجز الأذيني الثانوية عن النفخة الانقباضية الوظيفية في القلب والثقبة البيضوية الواضحة.

عندما تحتاج لرؤية الطبيب بشكل عاجل

إذا لم يتم تشخيص اضطراب طيف التوحد في سن مبكرة، فقد لا يكون الآباء على علم بوجوده. يوصي الأطباء في كثير من الأحيان بتأخير العملية حتى يبلغ الطفل سنًا معينًا (كقاعدة عامة، يتم إجراء التدخلات بعد 3-4 سنوات)، ويستمر في العيش والنمو مع العيب الموجود في الحاجز الأذيني. وعلى أية حال، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور إذا الأعراض التاليةالطفل لديه:

• الجلد الأزرق
• زيادة حادة في التعب والضعف.
• ضيق التنفس؛
• تورم الذراعين والساقين.
• ضربات القلب غير طبيعية
• اضطرابات النبض.
• ألم في منطقة القلب.

تعكس هذه العلامات تطور درجة أو أخرى من قصور القلب، وبالتالي قد يتعين إجراء العملية في وقت مبكر عما هو مخطط له.

طرق العلاج

العيوب أقل من 3 ملم. غالبًا ما يغلق القطر من تلقاء نفسه. يحدث هذا عادة بعمر 1.5 سنة. أما العيوب الأولية، وكذلك عيوب الجيب الوريدي، فإنها لا تنغلق تلقائيًا أبدًا. بدون جراحة، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب عادةً في سن 20 إلى 30 عامًا، ولكن يمكن أن يحدث قبل ذلك بكثير. لذلك، يوصى بإجراء عملية جراحية لجميع المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد، ولكن ليس قبل 3-5 سنوات. مؤشرات التدخل الأسرع هي كما يلي:

• تضخم القلب.
• الالتهاب الرئوي المتكرر.
• توسيع جدران الشريان الرئوي.
• تأخير خطير التطور الجسدي;
• تطور قصور القلب.
• وجود عيوب القلب المصاحبة.

قبل الجراحة، يُنصح الأطفال بالخضوع لمراقبة منتظمة من قبل طبيب القلب والخضوع لدورات من الأدوية:

1. مدرات البول للوذمة وأعراض اضطرابات الدورة الدموية الرئوية.
2. حاصرات بيتا لخفض ضغط الدم والقضاء على اضطرابات ضربات القلب.
3. التخثرات لتقليل تخثر الدم لمنع خطر تجلط الدم.
4. جليكوسيدات القلب لتوسيع الأوعية الدموية وزيادة حجم الدم الذي يخرجه القلب.

هناك عدة أنواع من العمليات المستخدمة حاليًا لـ ASD. يعتمد اختيار تقنية معينة على حجم الخلل ونوعه. هناك نوعان رئيسيان من العمليات والعديد من أصنافها:

1. الجراحة التجميلية (رقعة مصنوعة من التامور أو الأنسجة الاصطناعية) أو خياطة العيب أثناء تهيئة الظروف للدورة الدموية الاصطناعية؛
2. سد العيب باستخدام جهاز الامبلاتزر وغيره من الأجهزة (يستخدم عادة عندما يكون الثقب صغيرا وله شكل منتظم).

عادة، عند إجراء الجراحة في وقت مبكر من مرحلة الطفولة، تحدث المضاعفات في ما لا يزيد عن 1-4٪ من الحالات (تجلط الدم، ثقب جدار الوعاء الدموي، كتلة AV، وما إلى ذلك)، ولا تتجاوز الوفيات 0.1٪. كقاعدة عامة، يخضع توسع حجرات القلب لتطور عكسي بعد إزالة الخلل. في مرحلة البلوغ، حتى بعد الجراحة، قد تستمر المضاعفات الموجودة - ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وعدم انتظام ضربات القلب.

نمط الحياة مع هذا المرض

بعد العملية وقبل تنفيذها، لا يمكن للطفل ممارسة الرياضات الاحترافية؛ ويمنع منعا باتا الحمل البدني الزائد والعمل الشاق. في الأسابيع الأولى بعد التدخل، يجب عليك ارتداء ضمادة خاصة تمنع اللحامات من التفكك؛ راحة على السرير، وبعد ذلك عليك أن تبدأ في التحرك قليلاً والتنفس بشكل أعمق. لا ينبغي عليك الاستحمام أو الاستحمام بينما تكون الطبقات مغطاة بالكامل، ولكن امسح الجسم بلطف باستخدام إسفنجة مبللة.

إذا كان لديك عيوب في القلب، يجب عليك بالتأكيد الالتزام بأسلوب حياة صحي وتناول الطعام بشكل صحيح. من الضروري، إن أمكن، منع أمراض الجهاز التنفسي في السنة الأولى بعد التدخل، وكذلك قبل تنفيذه. يوصى بممارسة النشاط البدني المعتدل لجميع المرضى الذين خضعوا للجراحة - الجمباز، والمشي، والسباحة، وما إلى ذلك. بعد الجراحة، يُنصح بزيارة طبيب القلب مرة واحدة سنويًا لبقية حياتك. ويجب ألا ننسى تناول كافة الأدوية العلاجية والوقائية التي يصفها الطبيب.

الحمل والولادة

عادة ما يسمح صغر حجم اضطراب طيف التوحد لدى المرأة بحمل وولادة طفل دون مشاكل. ولكن مع وجود مضاعفات في شكل ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وفشل القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، ومع وجود عيب كبير الحجم، قد تنشأ حالة تهدد حياة الأم والجنين أثناء الحمل، لأن الحمل على القلب خلال هذه الفترة يزداد بشكل خطير. ولهذا السبب يوصي أطباء القلب بشدة بالعلاج الجراحي عند الأطفال أو مرحلة المراهقةأو التخطيط للحمل بعد إكمال دورة العلاج المحافظ. على أية حال، يجب مراقبتك من قبل أخصائي، وإجراء فحص مبكر بالموجات فوق الصوتية لقلب الجنين للكشف عن العيوب غير المتوافقة أو المجمعة التي قد تكون بسبب تاريخ العائلة.

تشخيص علم الأمراض

يعتمد الحساب النذير على توقيت العملية ووجود المضاعفات التي نشأت قبل العملية. بدون جراحة في مرحلة الطفولة المبكرة، يكون مسار المرض حميداً في 95٪ من الحالات. انتهاكات جسيمةنادرًا ما يحدث النزف والموت في السنة الأولى من الحياة. وبدون علاج، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع 40 عامًا، ويموت 15% من المرضى قبل سن الثلاثين. ويعيش حوالي 7% منهم حتى عمر 70 عامًا، ولكن في سن 45-50 عامًا يصبحون معاقين.

عندما يتم تصحيح الخلل في مرحلة الطفولة، فإن خطر حدوث مضاعفات منخفض، وعادة ما يعيش المرضى حياة كاملة.

في بعض الحالات، لا يزال من الممكن تطويره أنواع مختلفةعدم انتظام ضربات القلب في سن 45-60 سنة. مع الإغلاق الجراحي للخلل بعد 20-25 سنة، هناك خطر كبير لانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع بسبب وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي لا رجعة فيه وفشل القلب.

يحدث عيب الحاجز الأذيني (ASD) في 10-15% من حالات جميع عيوب القلب الخلقية كعيب مستقل (أي حالة واحدة تقريبًا لكل 1000 ولادة حية) وفي 30-50% من حالات عيوب القلب المعقدة، وهو يرتبط عادة بتضيق الشريان الرئوي، وعيب الحاجز البطيني، وتضيق الشريان الأورطي، والشذوذات في التقاء الأوردة الرئوية، وتغيير موضع الشرايين الكبيرة وغيرها من العيوب. هذا العيب أكثر شيوعًا عند الفتيات، حيث تبلغ نسبة M:D 2:1. عادةً ما يحدث تفريغ الدم من خلال العيب بين الأذينين من اليسار إلى اليمين، ولكن في عدد من الحالات المرضية المصاحبة يمكن أن يكون من اليمين إلى اليسار.

يمكن أن يكون عيب الجزء الثانوي من الحاجز بين الأذينين علامة على عدد من الأمراض الوراثية - متلازمة إليس فان كريفيلد، متلازمة نونان، متلازمة جولدنهار، متلازمة كابوكي، متلازمة ويليامز وعدد من التشوهات الصبغية (التثلث الصبغي 13، 18، 21 زوجًا، حذف الكروموسومات 1، 4، 4 ع، 5 ع، 6، 10 ع، 11، 13، 17، 18، 22).

بعض أمراض الأمهات (مرض السكري، بيلة الفينيل كيتون، أمراض الحمى الحادة أثناء الحمل)، وكذلك التأثيرات المسخية على الجنين (مضادات الاختلاج، الكحول، الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية) تزيد من خطر الإصابة باضطراب طيف التوحد.

أسباب عيب الحاجز الأنفي:

خلال مرحلة التطور الجنيني، يتكون الحاجز بين الأذينين من حافتين من الأنسجة. ينمو أحدهما إلى الأعلى من منطقة الوصل الأذيني البطيني الأولي [حسب مفهوم فان براغ وكورسيني - من منطقة الصمام الوريدي الأيسر (الجيب الوريدي)] ويسمى الجزء الأساسي من الحاجز (الحاجز الأولي) (الثلث السفلي من الحاجز). ينمو من الجزء الخلفي من الأذين ثم يلتقي بالحاجز الثاني. الجزء الثانوي (الحاجز الثاني) على شكل نتوء ينمو من قاعدة القلب (الجزء العلوي من الأذينين) إلى الأسفل. بينهما، في الثلث الأوسط من الحاجز، توجد الحفرة البيضاوية، وأثناء التطور داخل الرحم، تعمل النافذة البيضاوية في هذه المنطقة، والتي تعد مكونًا أساسيًا للدورة الدموية الطبيعية داخل الرحم. يحدث الإغلاق التلقائي للنافذة البيضاوية في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة لدى معظم الأطفال حديثي الولادة، كما أن اكتشاف فتحة صغيرة في منطقة الحفرة البيضاوية في هذا العمر لا يشكل أساسًا لتشخيص اضطراب طيف التوحد.

عيوب الحاجز الأذيني هي فتحات طبيعية للحاجز الأذيني، والتي لم تغلق من تلقاء نفسها، والتي نشأت خلال فترة تكوين العضو، أو، كخيار متطرف، التخلف الكامل لأحد أساسياته.

أنواع العيوب بين الأذينين:

يشكل الخلل في الجزء الثانوي من الحاجز 80-90٪ من جميع اضطرابات طيف التوحد ويتموضع في منطقة الحفرة البيضوية أو الجزء العلوي من الحاجز، مما يؤدي إلى إنشاء تحويلة من الأذين الأيسر إلى اليمين. يحدث هذا العيب في المقام الأول بسبب التثقيب المفرط أو ارتشاف الجزء الأساسي من الحاجز أو تخلف الجزء الثانوي من الحاجز، بالإضافة إلى مجموعة من هذه العوامل. في حوالي 10٪ من الحالات يكون مصحوبًا بتصريف جزئي غير طبيعي للأوردة الرئوية. ASD يعني وجود قصور حقيقي في أنسجة الحاجز الأذيني مع الحفاظ على المباح الوظيفي والتشريحي للخلل. غالبًا ما تسمى عيوب الحاجز الأذيني الثانوية بعيوب الحاجز الأذيني الثانوية. لا ينبغي الخلط بين هذه العيوب وبين الثقبة البيضوية الواضحة. عادةً ما يتبع المحو التشريحي للنافذة البيضاوية إغلاقها الوظيفي بعد وقت قصير من الولادة.

يمكن دمج عيب الجزء الثانوي من الحاجز مع تمدد الأوعية الدموية في الحاجز. ويعتقد أن هذا نتيجة لأنسجة النافذة البيضاوية الزائدة عن الحاجة. في مثل هذه الحالات، من الممكن الجمع بين هبوط الصمام التاجي وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني.

تشمل أنواع العيوب في الجزء الثانوي من اضطراب طيف التوحد أيضًا عيوبًا نادرة: عيوب الجيب الوريدي (الجيب التاجي غير المسقوف)، وهي نادرة وتمثل 3-4% من جميع اضطرابات طيف التوحد. وهي تقع في المنطقة التي يلتقي فيها MPP بالوريد الأجوف العلوي، وبشكل أقل كثيرًا، عند النقطة التي يتدفق فيها الوريد الأجوف السفلي إلى الأذين الأيمن. في هذه العيوب، يكون جزء من سقف الجيب التاجي مفقودًا، وبالتالي يتم تحويل الدم من الأذين الأيسر إلى الجيب التاجي ثم إلى الأذين الأيمن. غالبًا ما تكون عيوب الجيب الوريدي التي تحدث في الجزء العلوي من الكيس بالقرب من ملتقى الوريد الأجوف العلوي مصحوبة باتصال غير طبيعي للأوردة الرئوية الناشئة من الرئة اليمنى مع الوريد الأجوف العلوي والأذين الأيمن. قد يتم تصريف الأوردة الرئوية اليمنى بشكل غير طبيعي إلى التهاب المفاصل الروماتويدي، والأكثر شيوعًا عند تقاطع الوريد الأجوف العلوي (يسمى تصريف الأوردة الرئوية اليمنى إلى الوريد الأجوف السفلي بمتلازمة السيف).

خلل في الجزء الأساسي من المثانة، ويكون موضعيًا في ثلثها السفلي. تعتبر الحالات الشاذة مثل الثقبة الأولية نوعًا من العيوب في تطور وسادات الشغاف. وتقع مثل هذه العيوب بجوار الصمامات الأذينية البطينية مباشرة، والتي قد تكون مشوهة وغير قادرة على أداء وظيفتها، وفي بعض الأحيان تشكل صمامًا أذينيًا بطينيًا مشتركًا.

يصف مصطلح "متلازمة لوتيمباشي" مزيجًا نادرًا من اضطراب طيف التوحد وتضيق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى (تضيق التاجي). هذا الأخير يتطور نتيجة لالتهاب الصمامات الروماتيزمي المكتسب.

عدد اضطرابات طيف التوحد المسجلة لا يشمل الثقبة البيضوية الواضحة (عيب في منطقة الحفرة البيضاوية يصل حجمها إلى 0.2 سم)، والذي يحدث عند 15-30% من البالغين ولا يصاحبه اضطرابات في الدورة الدموية، بالنسبة وهذا السبب لا يحتاج إلى علاج ولا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع.
اضطرابات الدورة الدموية

يعتمد حجم تحويل الدم من خلال عيب بين الأذينين على حجم العيب، والمقاومة الوعائية في الدورة الدموية الجهازية والرئوية، والامتثال البطيني. في الأشهر الأولى من الحياة، يكون للبطينين الأيسر والأيمن نفس سمك الجدار، وبالتالي يكونان قابلين للتمدد بشكل متساوٍ في الانبساط، ونتيجة لذلك يكون الإفراز من اليسار إلى اليمين صغيرًا. لاحقًا، يزداد امتثال RV مع انخفاض الحمل التلوي عليه بسبب انخفاض مقاومة الأوعية الدموية الرئوية، وزيادة التحويل من اليسار إلى اليمين، ويحدث تمدد RA وRV. تعتمد كمية الدم المتدفق من اليسار إلى اليمين عبر عيب الحاجز الأذيني على حجم الخلل والامتثال النسبي للبطينين وحجم المقاومة الوعائية للدورة الرئوية والجهازية.

في حالة عيب الحاجز الأذيني الصغير، يتجاوز الضغط في الأذين الأيسر الضغط في الأذين الأيمن بعدة ملليمترات من الزئبق، بينما في حالة وجود عيب كبير بين الأذينين، قد يصبح الضغط في الأذينين متساويًا. تؤدي تحويلة الدم من اليسار إلى اليمين إلى الحمل الزائد الانبساطي للبطين الأيمن وزيادة تدفق الدم الرئوي. عادة ما تكون مقاومة الأوعية الدموية الرئوية لدى الأطفال المصابين باضطراب طيف التوحد طبيعية أو منخفضة، ويتم تحمل الحمل الحجمي جيدًا، على الرغم من أن تدفق الدم الرئوي قد يكون أكبر بمقدار 3-6 مرات من تدفق الدم الجهازي. ومع ذلك، فإن معظم الأطفال الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد الثانوي ليس لديهم أي أعراض ذاتية. يؤدي فرط حجم الدم إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن يتم التعبير عنه بشكل معتدل لفترة طويلة، والتغيرات التي لا رجعة فيها (الانسداد) في الأوعية الرئوية مع هذا العيب لا تتشكل عادة قبل العقد 2-3 من العمر. خلال فترة الحمل، وبسبب زيادة إجمالي حجم البلازما، قد يزيد حجم التحويلة على مستوى الأذينين بشكل ملحوظ.

وقت ظهور الأعراض:

وعلى الرغم من وجود العيب منذ الولادة، إلا أن الضجيج يظهر بعد عدة أشهر أو لا يُسمع على الإطلاق. نظرًا للغياب المتكرر للنفخة القلبية وأعراض قصور القلب الاحتقاني، يتم التعرف على الخلل عادةً عن طريق فحص دراسات تخطيط صدى القلب، وبشكل أقل شيوعًا عن طريق الزرقة البعيدة العابرة وأحيانًا عن طريق الجلطات الدموية المتناقضة.

أعراض عيب الحاجز الأذيني:

تعتمد الصورة السريرية على عمر المريض وحجم الخلل وقيمة المقاومة الوعائية للرئتين. يبدو أن معظم المرضى الذين يعانون من هذا العيب يتمتعون بصحة جيدة، ولا يقدم الأهل أي شكاوى. قد تشمل علامات التحويل المعتدل من اليسار إلى اليمين عدم تحمل الزيادة النشاط البدنيوالتعب. في معظم الحالات، لا توجد نفخة قلبية عند التسمع، حتى في بعض الأحيان حتى مع وجود خلل توحدي كبير، لأن فرق الضغط بين الأذين الأيسر والأيمن صغير ولا يُصدر التدرج الصغير في موقع التحويلة صوتًا مسموعًا. النغمة الأولى عادة ما تكون طبيعية، وأحيانا يمكن تقسيمها. تؤدي الزيادة الكبيرة في حجم الدم المتدفق عبر الصمام الرئوي إلى ظهور نفخة قذفية متوسطة الانقباضي (ما يسمى بالتضيق الرئوي الديناميكي الدموي) في الفراغين الوربيين الثاني والثالث على يسار القص. عادةً ما يُسمع انقسام واضح في النغمة الثانية أو زيادة في النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي ولا يرتبط بالتنفس. في كثير من الأحيان لا توجد أعراض لقصور القلب الاحتقاني، أو أنها معتدلة.

مع وجود عيب بين الأذينين، غالبًا ما يحدث هبوط الصمام التاجي. وقد يكون السبب في ذلك هو ضغط حجرات القلب اليسرى بسبب تضخم اليمنى. في مثل هؤلاء المرضى الذين يعانون من MVP، تُسمع نفخة انقباضية شاملة أو متأخرة في القمة، وغالبًا ما تنتشر إلى المنطقة الإبطية. يمكن سماع نقرة انقباضية متوسطة.

في بعض الأحيان، مع حجم كبير جدًا من الخلل، يتم ملاحظة ضيق في التنفس، عدم انتظام دقات القلب، تضخم الكبد، قد تظهر سنام القلب، وتتوسع حدود القلب إلى اليمين، ويزداد نبض البطين الأيمن، وينبض من الممكن تحسس الشريان الرئوي. في هذه الحالات، لا يتوسع الشريان الرئوي بشكل كبير فحسب، بل يتوسع أيضًا الشريان الرئوي، لذلك يتم استبدال تضيق الدورة الدموية لصمام PA بقصوره وتظهر نفخة جراهام ستيل الانبساطية (نفخة القصور الديناميكي النسبي لصمام الشريان الرئوي) في المساحات الوربية الثانية والثالثة على يسار القص).

في المرضى الذين يعانون من الأذين المشترك، لوحظ تحويل من اليمين إلى اليسار وزرقة، على الرغم من أن هذا عادة ما يكون خفيفًا.

نادرًا ما يتطور فشل القلب الحاد مع اضطراب طيف التوحد الثانوي، فقط في 3-5% من المرضى، وفقط مع حجم كبير جدًا من الخلل، خاصة إذا كان عيبًا مثل الجيب الوريدي (الجيب الوريدي). في هذه المجموعة الصغيرة من المرضى، يحدث قصور القلب الحاد وتأخر النمو البدني قبل عمر سنة واحدة (في نصف هذه الحالات بسبب اضطرابات الدورة الدموية وفي النصف الآخر بسبب فشل الأعضاء المشترك بسبب التشوهات المصاحبة). في هذه المجموعة الصغيرة، يصل معدل الوفيات إلى 10% إذا لم يتم إجراء الجراحة.

نادرا جدا الأعراض الأولى خلل بين الأذينينتحدث السكتة الدماغية الصمية.

مع اضطراب طيف التوحد غير المعترف به، قد تظهر أعراض قصور القلب لأول مرة أثناء الحمل بسبب زيادة حجم الدم في الدورة الدموية.
التشخيص

قد لا تكون هناك تغييرات على الأشعة السينية الأمامية للصدر للعيوب الصغيرة والمتوسطة الحجم. مع العيوب الكبيرة، هناك زيادة في النمط الرئوي، وتوسيع حدود الظل القلبي بسبب توسع RA و RV. يتوسع الشريان الرئوي وينتفخ على اليسار بين محيط الشريان الأورطي والبطين الأيسر.

لا توجد تغييرات في مخطط كهربية القلب مع وجود عيوب صغيرة. مع وجود عيب كبير، يكون للمحور الكهربائي وضع عمودي أو مائل إلى اليمين (+95 ... +170؟). إذا كان حجم التحويل من اليسار إلى اليمين أكثر من 50٪ من الحجم الدقيق للدورة الرئوية، تظهر علامات تضخم RV و RA (تشكل rsR في V1، تم التركيز على موجة S في الخيوط السابقة للبرد اليسرى، وغياب موجة Q في الخيوط السابقة لليسار، موجة P مدببة). مع أي نوع من العيوب، وخاصة مع عيب الجيب الوريدي، قد تطول فترة P-R. عند الأطفال الأكبر سنًا، تظهر عدم انتظام ضربات القلب الأذيني (انقباض خارج البطيني وعدم انتظام دقات القلب، الرفرفة الأذينية).

البيانات المخبرية - تعداد الدم الكامل وتكوين غازات الدم طبيعي.

يحدد تخطيط صدى القلب دوبلر موقع الخلل وحجمه، واتجاه تفريغ الدم من خلاله، وتوسع التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والجذع الرئوي.

بالإضافة إلى ذلك، مع وجود عيب كبير في IVS، يتم تحديد الحركة المتناقضة لل IVS، وعلامات قلس ثلاثي الشرفات من الدرجة الثانية إلى الثالثة، وزيادة الضغط في البطين الأيمن والشريان الرئوي. قد يكشف تخطيط صدى القلب عبر المريء عن التشوهات الوريدية الرئوية المرتبطة بعيب الوريد الموضعي بين الأذينين.

قسطرة القلب وتصوير الأوعية الدموية:

مطلوب في حالات نادرة جدًا، في الحالات التي يوجد فيها تناقض بين الأعراض السريرية للخلل وبيانات الدراسات الآلية. يتم استخدامه بشكل أساسي لتقييم درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، إذا كان شديدًا، ووجود التحويلات الرئوية الجهازية وتقييم مقاومة السرير الوعائي الرئوي.

التطور الطبيعي للرذيلة

بدون علاج جراحي، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ولكن يتم ملاحظة ظهور آفات الأوعية الدموية الرئوية الانسدادية (المرحلة III-IV PH) من العقد 2-3 من العمر، أي. في وقت لاحق من مع VSD وPDA. بالنسبة للعيوب بين الأذينين غير المعترف بها لدى المراهقين والبالغين، يتم الانضمام ارتفاع ضغط الدم الشريانييزيد من حجم الإغراق من اليسار إلى اليمين. في المرحلة المتأخرة من الخلل، هناك زيادة كبيرة في مقاومة الأوعية الرئوية، مما يؤدي في مرحلة المراهقة أو بعد 18 عاما إلى تلف انسداد الأوعية الرئوية وانخفاض في درجة التحويلة من اليسار إلى اليمين .

بالإضافة إلى ذلك، بسبب توسع التهاب المفاصل الروماتويدي، يحدث عدم انتظام ضربات القلب الأذيني المستمر (بما في ذلك الرجفان الأذيني). بسبب التوسع الشديد في التهاب المفاصل الروماتويدي، يتعرض المرضى لخطر الإصابة بمضاعفات الانصمام الخثاري (السكتة الدماغية في المقام الأول). الأسباب المذكورة تحد من الجودة والعمر المتوقع. يزداد قصور القلب الاحتقاني في البطين الأيمن مع وجود عيوب كبيرة أثناء الحمل ويمكن أن يؤدي إلى نتائج غير مواتية.

في ما يقرب من 15٪ من المرضى الذين يعانون من عيوب في الجزء الثانوي من الحاجز صغير أو متوسط ​​الحجم، يمكن لهذه العيوب أن تنغلق تلقائيًا لمدة 4-5 سنوات من العمر أو تنخفض في الحجم لدرجة أنها تصبح غير مهمة من الناحية الديناميكية الدموية.
الملاحظة قبل الجراحة

إذا كانت هناك علامات على HF وPH، يتم وصف مدرات البول ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وإذا لزم الأمر، الديجوكسين.

مدة العلاج الجراحي:

مؤشرات الجراحة قبل عمر سنة واحدة هي أعراض قصور القلب الحاد وتأخر النمو البدني. للمرضى الآخرين العمر الأمثلالجراحة - 2-3 سنوات، حتى لو لم تكن هناك أعراض أو كانت ضئيلة.

أنواع العلاج الجراحي:

تم إجراء أول عملية ناجحة لخياطة عيب الحاجز الأذيني الثانوي في 2 سبتمبر 1952 على يد الجراح إف. لويس في عيادة جامعة مينيسوتا الطبية (الولايات المتحدة الأمريكية) لفتاة تبلغ من العمر 5 سنوات تعاني من عيب كبير بين الأذينين في ظل ظروف عامة انخفاض حرارة الجسم مع فترة لقط الأبهر أقل من 6 دقائق. يتعافى الطفل دون مضاعفات ودون استخدام طرق ما بعد الجراحة الحديثة. عناية مركزةوخرج من المستشفى بعد 11 يوما. تم إجراء أول عملية جراحية في العالم باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية لاضطراب طيف التوحد، عندما استخدم الطبيب ج. جيبون، في 6 مايو 1953، مضخة الأكسجين التي ابتكرها لإغلاق خلل طيف التوحد.

اعتمادًا على حجم الخلل ونوعه المورفولوجي، يتم حاليًا استخدام التقنيات الجراحية التالية.

خياطة أو جراحة تجميلية للعيب في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية من طريقة الوصول باستخدام بضع القص المتوسط ​​أو من بضع الصدر الأمامي الأيمن.

الانسداد باستخدام جهاز أمبلاتزر ذو الشكل الصحيح للعيب ووجود حافة محيطة لا تقل عن 0.5 سم بدأت محاولات انسداد القسطرة للعيب بين الأذينين في الخمسينيات، عندما تم استخدام أجهزة مختلفة لإغلاق العيب دون استخدام. من الدورة الدموية الاصطناعية. في منتصف السبعينيات. حصل الأطباء T. King وN Mills على براءة اختراع لجهاز اكتشفوه يجعل من الممكن علاج اضطراب طيف التوحد باستخدام التدخل الجراحي البسيط عبر القسطرة دون جراحة المجازة القلبية الرئوية. كان T. King أيضًا أول من أجرى هذا التلاعب لعلاج عيب بين الأذينين. على مدى العقدين الماضيين، حدثت تغييرات كبيرة في أساليب علاج هذا العيب - فقد تم إدخال إغلاق القسطرة لعيب الأذين الثانوي في نسبة كبيرة من المرضى البالغين والأطفال. على مدار أكثر من 30 عامًا الماضية، تم اختبار العديد من أنواع أجهزة الانسداد. يتم حاليًا تصنيع أداة الإغلاق لإغلاق ASD على شكل قرص فردي أو مزدوج من مواد متعددةوبأنواع مختلفة من القسطرة التي توصل الجهاز إلى القلب عبر الأوردة الرئيسية.

يتم استخدام إغلاق عيب الحاجز الأذيني الثانوي عبر القسطرة في جميع أنحاء العالم عند الأطفال الصغار الذين يقل وزنهم عن 10 كجم. في الآونة الأخيرة، بدأ في الولايات المتحدة الأمريكية استخدام مواد الإطباق القابلة للامتصاص الحيوي لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 2.5 إلى 13 عامًا والذين يعانون من نتيجة جيدةخلال 6-12 شهرًا من المراقبة. هذه الأغطية (BioSTAR) عبارة عن أجهزة مصممة هندسيًا حيويًا - فهي مصنوعة من مصفوفة لا خلوية عالية النقاء تحتوي على الكولاجين الخلالي الأصلي. القواعد الفنية لتركيب أدوات الغلق القابلة للتحلل الحيوي ومراقبتها لاحقًا مماثلة لتلك الخاصة بتركيب أدوات الغلق التقليدية من نوع Amplatzer، باستثناء التحلل البيولوجي التدريجي اللاحق للجهاز مع استبداله بنسيج ليفي خاص به.

على الرغم من البساطة الواضحة لهذا الإجراء، هناك عدد من العوامل التي تؤثر على إمكانية تنفيذه ونجاحه. وتشمل هذه السمات المورفولوجية للخلل، ووجود الأمراض المصاحبة، فضلا عن عدد من الخصائص الفردية، مثل العمر والطول ووزن الجسم. تحدث المضاعفات في أقل من 1% من المرضى، وتشمل ثقب جدار الوعاء الدموي، تخثر الأوعية الدموية، النزوح عن طريق الإطباق.

يتراجع توسع البنكرياس بنفس المعدل تقريبًا مع كلتا التقنيتين الجراحيتين. تكون الإقامة في المستشفى أقصر بشكل ملحوظ مع إجراء القسطرة، ويكون التعافي بعد الخروج أقصر.

نتيجة العلاج الجراحي:

تعتبر الجراحة المبكرة أكثر فعالية، ولكن إذا تم إجراؤها متأخرًا، فقد يستمر ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتوسع الأذين الأيمن وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني الذي نشأ بالفعل قبل العملية لفترة طويلة.

في جراحة مفتوحة(مع الدورة الدموية الاصطناعية) معدل الوفيات الجراحية لا يزيد عن 0.1٪. المضاعفات (SSSS، كتلة AV) نادرة.

عند انسداد القسطرة لعيب بجهاز أمبلاتزر، تحدث مضاعفات في 3-4٪ من المرضى (الانسداد، ثقب جدار الأوعية الدموية أو القلب، سدادة القلب، عدم انتظام ضربات القلب، انسداد الأوعية الدموية، إغلاق غير كامل للعيب، تحويلة متبقية، وضع غير صحيح للجهاز مع إزاحة الصمامات الأذينية البطينية). الوفيات الناجمة عن هذه المضاعفات أقل من 1٪.

ملامح إغلاق ASD عند الأطفال الصغار:

في حالة اضطراب طيف التوحد المعزول، غالبًا لا يعاني المرضى من أي أعراض سريرية في مرحلة الطفولة الطفولة المبكرةولذلك، يمكن عادة تأجيل الجراحة حتى سن 2-4 سنوات. ومع ذلك، فمن المعروف أن هناك نسبة صغيرة من الأطفال الصغار المصابين باضطراب طيف التوحد والذين يحتاجون إلى تدخل جراحي مبكر إذا كان الخلل مصحوبًا بأمراض الرئة المزمنة أو بعض التشوهات الصبغية.

في السنوات الأخيرة، كانت هناك تقارير متزايدة عن نجاح إغلاق ASD عبر القسطرة حتى عند الأطفال الذين يقل وزنهم عن 10 كجم، مع انخفاض معدل حدوث المضاعفات. ومع ذلك، يجب أن نتذكر أن التجويف الضيق للأوعية التي يتم من خلالها تمرير الموصل الصلب نسبيًا الذي يحمل جهاز Amplatzer ينطوي على خطر أكبر تلف الأوعية الدمويةمنه في الأطفال الأكبر سنا. الأطفال لديهم أيضًا المزيد مخاطرة عاليةتلف القلب أثناء هذا التلاعب. عادةً ما يكون النوع الوراثي من اضطراب طيف التوحد مصحوبًا بعرض صغير نسبيًا للهامش الأذيني حول العيب، مما قد يمنع وضع انسداد قرصي صغير أو يؤدي إلى تآكل الحاجز أو الحاجة إلى إنهاء الإجراء.

نظرًا لصغر حجم الحاجز، قد لا تنجح محاولة تركيب جهاز إطباق بسبب عدم وجود أنسجة عند حافة العيب ضرورية لإصلاح الجهاز بالقرب من الصمام التاجي. وبالتالي، لضمان سلامة انسداد القسطرة، من الضروري تقييم جميع هذه العوامل بعناية ومن المستحسن أيضًا أن يكون لديك خبرة في تنفيذ إجراءات مماثلة عند الرضع. بالنسبة للمرضى الشباب، يتم حاليًا اقتراح تقنية فردية لاختيار قرص الأذين الأيسر.

يحدث عيب الحاجز الأذيني الخلقي (ASD) عندما يتشكل ثقب بين الأذينين. تتنوع مظاهر المرض - من عدم وجود أعراض إلى فشل الدورة الدموية والرجفان الأذيني. الإغلاق الجراحي للعيب ضروري للشفاء.

اقرأ في هذا المقال

تصنيف التوحد

أثناء التطور الجنيني، يتشكل الحاجز بين الأذينين بشكل غير متساو، على عدة مراحل. تعتمد خصائص الخلل على فترة حدوث الخلل. لذلك، يتم تمييز الأنواع التالية من اضطراب طيف التوحد:

• أساسييتطور عندما يندمج الحاجز بشكل غير كامل مع حواف الشغاف - وهي سماكة البطانة الداخلية للقلب. يقع الخلل مباشرة فوق الصمامات الأذينية البطينية، مما قد يتشوه ويعطل. في معظم الحالات يعاني الصمام التاجي ويتطور قصوره الخلقي.
• ثانوييتطور مع اندماج غير كامل لصمام النافذة البيضاوي وأنسجة الحاجز بين الأذينين بعد الولادة مباشرة. في هذه الحالة، يمكن ملاحظة ارتشاف العضلات والأنسجة الضامة مع تكوين عيوب متعددة. النافذة البيضاوية لا تغلق.
• في بعض الأحيان عندما اندماج غير طبيعي للتوسع الوريدي الجنيني- ظهور ثقب في الجيوب الأنفية وجدار القلب المقطع العلويأقسام. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين علم الأمراض مع الموقع غير المناسب للأوردة الرئوية.
• عدم إغلاق تكوين وريدي آخر - الجيب التاجييتميز بتحويل الدم من اليمين إلى اليسار وتجويع الأكسجين في الجسم بالفعل في مرحلة مبكرة من المرض.

يشكل اضطراب طيف التوحد عُشر عيوب القلب الخلقية المكتشفة لدى الأطفال. أما بين البالغين المصابين بالعيوب الخلقية فتصل نسبتها إلى 40%.

في 75٪ من المرضى، يتم تشخيص عيب ثانوي، وما يصل إلى 20٪ هو الحاجز المشقوق الأولي. النسبة بين الجنسين هي 2:1، وغالباً ما يتأثر الأولاد.

أسباب التطوير

ASD هو مرض خلقي. تعتمد على طفرة جينية. أسباب تكوين العيب الأساسي:

• متلازمة هولت أورام,يصاحبه تشوه في الأطراف العلوية نتيجة التخلف نصف القطرالساعدين. يمكن أن ينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة (إذا كان أحد الوالدين مريضًا، يولد طفل مريض دائمًا تقريبًا). وفي 40% من الحالات، تحدث هذه الطفرة بشكل أساسي في الجنين، أي أنها لا تنتقل من الوالدين.
• متلازمة إليس فان كريفيلدينتقل بطريقة جسمية متنحية. تبلغ احتمالية إنجاب طفل مريض إذا كان أحد الوالدين مريضًا حوالي 50٪. يتميز المرض بتقصير الأطراف والأضلاع وزيادة عدد الأصابع واختلال بنية الأظافر والأسنان وتشكيل عيب الحاجز الأذيني الكبير حتى تكوين الأذين المشترك بين البطينين.
• طفرة جينية، مما يسبب كتلة الأذينية البطينية التدريجية وينتقل بطريقة جسمية سائدة.
• طفرات الجينات الأخرى، المسؤولة عن تكوين عضلة القلب.

عندما يتلف الحمض النووي، تتطور خلايا القلب بشكل غير صحيح، وبالتالي لا يتم إغلاق الثقب الموجود في الحاجز الرقيق بين الأذين الأيسر والأذين الأيمن الذي كان موجودًا في الفترة الجنينية.

ملامح ديناميكا الدم

في الشخص السليم، يتدفق الدم الشرياني من الرئتين إلى الأذين الأيسر (LA)، ثم يدخل إلى البطين الأيسر (LV) والشريان الأبهر. إذا كان هناك اتصال بين الأذينين، فإن بعض الدم يتسرب من LA إلى الأذين الأيمن (RA)، حيث يدخل مرة أخرى إلى الأوعية الرئوية. في بعض الأحيان يكون هناك أيضًا إعادة ضبط من اليمين إلى اليسار، على سبيل المثال أثناء الاستنشاق. الدم غير المؤكسجمن RA يدخل LA ويتم إطلاقه في مجرى الدم العام، ويختلط مع الدم الشرياني.

الدم الزائد في الجانب الأيمن من القلب يجعل من الصعب عليهم العمل. تدريجيا، تضعف جدران البطين الأيمن (RV). يؤدي ضخ الدم في الشريان الرئوي بحجم متزايد إلى زيادة الضغط في هذا الوعاء وفي فروعه الأصغر. هذه هي الطريقة التي يتطور بها (PH) - وهي حالة لا رجعة فيها تسبب اضطراب تبادل الغازات بين الدم والهواء في الرئتين.

يبدأ PH بالتطور عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 15 عامًا. وعندما يصبح واضحًا جدًا، يصبح الضغط في التجاويف اليمنى واليسرى للقلب هو نفسه. يتغير اتجاه تدفق الدم من خلال العيب: فبدلاً من التفريغ من اليسار إلى اليمين، يظهر التفريغ من اليمين إلى اليسار. وريدي، فقير بالأكسجين الدم يتدفقإلى مجرى الدم العام. يتطور مع تغيرات لا رجعة فيها في القلب والأوعية الدموية، وتجويع الأكسجين الشديد للأنسجة.

أعراض الخلل

يشتبه طبيب الأطفال في وجود مرض لدى الطفل من خلال الاستماع إلى الضغط الانبساطي أو رؤية التغيرات في الضغط. الأعراض المحتملة لاضطراب طيف التوحد:

• التعب عند الرضاعة، وبعد ذلك عند الجري؛
• التنفس السريع، ونقص الهواء عند البكاء أو المجهود.
• نزلات البرد المتكررة.

قد لا يظهر المرض في مرحلة الطفولة. تتطور أعراضه مع تقدم العمر مع زيادة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بحلول سن الأربعين، يعاني 90٪ من المرضى غير المعالجين من ضيق في التنفس، وضعف، وسرعة النبض، وعدم انتظام ضربات القلب، وفشل القلب.

غالبًا ما يكون العيب الأساسي مصحوبًا بقصور في الصمام ثنائي الشرف، مما يؤدي إلى ضيق في التنفس.

الوفيات أثناء الجراحة افتح قلبكتصل إلى 3%. ولذلك، يزن الأطباء بعناية إيجابيات وسلبيات هذا العلاج. أدى استخدام التدخلات طفيفة التوغل المعتمدة على القسطرة إلى توسيع إمكانيات تصحيح الخلل بشكل كبير.

تكون نتائج العملية أفضل إذا تم إجراؤها قبل سن 25 عامًا. يجب ألا يتجاوز الضغط في الشريان الرئوي 40 ملم زئبق. فن. ولكن حتى عند كبار السن، يمكن أن تكون الجراحة فعالة جدًا.

طريقة الجراحة داخل الأوعية الدموية لعلاج عيب الحاجز الأذيني

بدأ تنفيذ مثل هذه العمليات في عام 1995. أثناء التدخل، يتم تمرير قسطرة ذات سدادة موجودة في نهايتها عبر الوريد المحيطي إلى التهاب المفاصل الروماتويدي.

يفتح مثل المظلة ويغطي العيب. نادرًا ما تحدث مضاعفات بهذه الطريقة، ويكون تشخيص المريض أفضل. ومع ذلك، يتم إجراء مثل هذه العملية فقط لاضطراب طيف التوحد الثانوي.

الجراحة باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية

العملية القياسية لاضطراب طيف التوحد هي فتح حجرة القلب وخياطة الثقب. في حالة حدوث ضرر كبير، يتم تغطيته بمادة اصطناعية أو طعم ذاتي - "رقعة" مأخوذة من التامور. أثناء العملية، يتم استخدام آلة القلب والرئة.

وفقًا للمؤشرات، يتم إجراء رأب الصمام التاجي وتصحيح موقع الأوعية الدموية وخياطة الجيب التاجي في وقت واحد.

تتطلب مثل هذه العمليات أعلى مؤهلات جراحي القلب ويتم إجراؤها في مراكز طبية كبيرة متخصصة. الآن هناك تطورات في التدخلات بالمنظار لإغلاق الخلل، والتي يتحملها المرضى بشكل أفضل ولا يصاحبها شق في جدار الصدر.

شاهد الفيديو حول عيب الحاجز الأذيني والعملية:

إعادة التأهيل بعد

بمجرد أن يستعيد المريض وعيه بعد التخدير، تتم إزالة الأنبوب الرغامي. تتم إزالة المصارف من تجويف الصدر في اليوم التالي. بالفعل في هذا الوقت يمكن للمريض أن يأكل ويتحرك بشكل مستقل. وبعد أيام قليلة تم تسريحه. مع إجراء الأوعية الدموية، يمكن إجراء التفريغ حتى بعد يوم أو يومين من العملية.

لمدة ستة أشهر، يجب على المريض أن يتناوله، غالبًا بالاشتراك مع، لمنع تكوين جلطات الدم.

يحدث الشفاء التام لجرح القص بعد العملية الجراحية واستعادة القدرة على العمل خلال شهرين. في هذا الوقت، يتم وصف تخطيط صدى القلب للتحكم مرة واحدة على الأقل، والذي يتم تكراره بعد ذلك بعام.

المضاعفات المحتملة بعد جراحة الأوعية الدموية:

• إزاحة الانسداد
• الإحصار الأذيني البطيني والرجفان الأذيني، والذي عادة ما يختفي تلقائيًا مع مرور الوقت؛
• مضاعفات الانصمام الخثاري، مثل السكتة الدماغية.
• ثقب في جدار القلب.
• تدمير الإطباق (نادر ولكنه أخطر المضاعفات) ؛
• التهاب التامور نضحي.

احتمال حدوث كل من هذه المضاعفات، باستثناء تدمير الإطباق، هو حوالي 1٪. الأطباء يتعاملون معهم بنجاح.

توقعات للأطفال والكبار

عادة، يعيش المرضى الذين يعانون من اضطراب طيف التوحد، حتى بدون جراحة، في منتصف العمر. ومع ذلك، بحلول سن 40-50، تصل نسبة الوفيات بينهم إلى 50%، ثم تزداد بنسبة 6% أخرى كل عام. في هذا العصر، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد وهو سبب نتيجة غير مواتية.

أفضل فترة لإجراء الجراحة هي من 2 إلى 4 سنوات، إذا كان الخلل مصحوبًا باضطرابات كبيرة في الدورة الدموية. عند الرضع، يتم إجراء عملية جراحية لفشل الدورة الدموية. العلاج في الوقت المناسب يخفف تماما المريض الصغير من المرض. يستمر في العيش كشخص سليم تمامًا.

كلما تم إجراء العملية في وقت لاحق، كلما زاد خطر حدوث مضاعفات المرض.لذلك، حتى عندما يتم تشخيص الخلل لدى شخص بالغ، يتم إجراء التدخل الجراحي في أقرب وقت ممكن من أجل تقليل احتمالية حدوثه والتخفيف من حالة المريض.

ASD هو عيب خلقي شائع في القلب. تعتمد الأعراض والحاجة إلى الجراحة على حجم الخلل وموقعه. يتم إجراء الجراحة عادة عندما يكون عمر الطفل من 2 إلى 4 سنوات. يتم استخدام كل من إجراءات القلب المفتوح والأوعية الدموية الداخلية. بعد العملية الجراحية الناجحة، يكون التشخيص الصحي مناسبًا.

اقرأ أيضا

عادة، يكون لدى الطفل الثقبة البيضوية المفتوحة حتى يبلغ عامين. إذا لم يتم إغلاقه، فسيتم تحديد درجة فتحه باستخدام الموجات فوق الصوتية وغيرها من الطرق. عند البالغين والأطفال، تكون الجراحة ضرورية في بعض الأحيان، ولكنها ممكنة بدونها. هل من الممكن الانضمام إلى الجيش والغوص والطيران؟

إذا حدث عيب في الحاجز البطيني عند حديثي الولادة أو البالغين، فعادة ما تكون هناك حاجة لعملية جراحية. يمكن أن يكون عضليًا ومحيطًا غشائيًا. تُسمع أصوات أثناء التسمع، ونادرًا ما يحدث إغلاق تلقائي. ما هي ديناميكا الدم والعلاج؟

يمكن اكتشاف MARS القلبي لدى الأطفال دون سن الثالثة والمراهقين والبالغين. عادة ما تمر مثل هذه الحالات الشاذة دون أن يلاحظها أحد تقريبًا. تستخدم الموجات فوق الصوتية وغيرها من الطرق لتشخيص بنية عضلة القلب في البحث.