أورام الخلايا الجرثومية. الآفات عند الأطفال

وصف:

تتطور أورام الخلايا الجرثومية من مجموعة من الخلايا الجرثومية متعددة القدرات. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية الأولى في الأديم الباطن كيس الصفاربالفعل في جنين عمره 4 أسابيع. أثناء التطور الجنيني، تهاجر الخلايا الجرثومية البدائية من الأديم الباطن للكيس المحي إلى الحافة التناسلية في خلف الصفاق. وهنا، تتطور الخلايا الجرثومية إلى غدد تناسلية، والتي تنزل بعد ذلك إلى كيس الصفن لتشكل الخصيتين، أو إلى الحوض لتشكل المبيضين. إذا كان خلال هذه الهجرة لسبب ما لأسباب غير معروفةوتتعطل عملية الهجرة الطبيعية؛ ويمكن أن تبقى الخلايا الجرثومية في أي نقطة على طول طريقها، حيث يمكن أن يتشكل الورم لاحقًا. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية في أغلب الأحيان في مناطق مثل خلف الصفاق والمنصف والمنطقة الصنوبرية ( الغدة الصنوبرية) والمنطقة العجزية العصعصية. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم الاحتفاظ بالخلايا الجرثومية في منطقة المهبل، مثانةوالكبد والبلعوم الأنفي.

أورام الخلايا الجرثومية هي نوع غير شائع من آفات الورم لدى الأطفال. وهم يشكلون 3-8٪ من جميع الأطفال والمراهقين. وبما أن هذه الأورام يمكن أن تكون حميدة أيضًا، فمن المحتمل أن تكون نسبة حدوثها أعلى بكثير. وتكون هذه الأورام أكثر شيوعًا بين الفتيات مقارنة بالأولاد بمقدار مرتين إلى ثلاث مرات. معدل الوفيات بين الفتيات أعلى بثلاث مرات منه بين الأولاد. وبعد عمر 14 سنة، تصبح الوفيات بين الذكور أعلى، ويرجع ذلك إلى زيادة الإصابة بأورام الخصية لدى الأولاد المراهقين.

أعراض:

الصورة السريريةأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية، وقبل كل شيء، يتم تحديدها حسب موقع الآفة. المواقع الأكثر شيوعًا هي الدماغ (15٪)، المبيضين (26٪)، العصعص (27٪)، الخصيتين (18٪). وفي كثير من الأحيان، يتم تشخيص هذه الأورام في خلف الصفاق، والمنصف، والمهبل، والمثانة، والمعدة، والكبد، والرقبة (البلعوم الأنفي).

الخصية.
أورام الخصية الأولية نادرة في مرحلة الطفولة. تحدث في أغلب الأحيان قبل عمر السنتين ويتم تشخيص 25٪ منها عند الولادة. وفقًا للبنية النسيجية، غالبًا ما تكون هذه الأورام مسخيًا حميدًا أو أورامًا في الكيس المحي. الذروة الثانية في تشخيص أورام الخصية هي فترة البلوغ، عندما يزداد تواتر الأورام المسخية الخبيثة. الأورام المنوية عند الأطفال نادرة للغاية. غالبًا ما يلاحظ والدا الطفل تورم الخصية غير المؤلم والمتزايد بسرعة. 10% من أورام الخصية تكون مجتمعة مع القيلة المائية وغيرها التشوهات الخلقية، وخاصة المسالك البولية. عند الفحص، يتم اكتشاف ورم كثيف ومتكتل، دون أي علامات التهاب. تؤكد الزيادة في مستويات البروتين الجنيني ألفا قبل الجراحة تشخيص الورم الذي يحتوي على عناصر الكيس المحي. قد يكون الألم في منطقة أسفل الظهر من أعراض الآفات النقيلية في الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر.

المبايض.
غالبًا ما تظهر أورام المبيض مع آلام في البطن. عند الفحص، يمكنك اكتشاف كتل الورم الموجودة في الحوض، وغالبًا ما تكون في الداخل تجويف البطن‎زيادة حجم البطن بسبب. غالبًا ما تصاب هؤلاء الفتيات بالحمى.

يعد ورم خلل الانتصاب (Dysgerminoma) هو ورم الخلايا الجرثومية الأكثر شيوعًا في المبيض، والذي يتم تشخيصه بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر، ونادرًا ما يصيب الفتيات الصغيرات. ينتشر المرض بسرعة إلى المبيض الثاني والصفاق. أورام كيس الصفار هي أيضًا أكثر شيوعًا عند الفتيات بلوغ. عادة ما تكون الأورام أحادية الجانب وكبيرة الحجم، لذلك فإن تمزق محفظة الورم أمر شائع. الاعراض المتلازمةعادةً ما يكون للأورام المسخية الخبيثة (الأورام المسخية والسرطانات الجنينية) صورة غير محددة مع وجود كتل ورم في الحوض، وقد يتم ملاحظة حدوث انتهاك الدورة الشهرية. قد يصاب المرضى في فترة ما قبل البلوغ بحالة من البلوغ الكاذب (البلوغ المبكر). عادة ما تكون الأورام المسخية الحميدة كيسية، ويمكن اكتشافها في أي عمر، وغالبًا ما تعطي الصورة السريرية لالتواء المبيض مع تمزق لاحق لكيس المبيض وتطور الورم الحبيبي المنتشر.

المهبل.
غالبًا ما تكون هذه أورامًا في الكيس المحي، وجميع الحالات الموصوفة حدثت قبل عمر السنتين. عادة ما تظهر هذه الأورام مع نزيف مهبلي أو إفرازات دموية. ينشأ الورم من الجانب أو الجدران الخلفيةالمهبل وله مظهر كتل سليلانية، غالبًا ما تكون معنقة.

المنطقة العجزية العصعصية.
هذا هو الموقع الثالث الأكثر شيوعًا لأورام الخلايا الجرثومية. نسبة الإصابة بهذه الأورام هي 1:40.000 مولود جديد. في 75% من الحالات، يتم تشخيص الورم قبل شهرين ويكون دائمًا ورمًا مسخيًا حميدًا ناضجًا. سريريا، مثل هؤلاء المرضى لديهم تشكيلات الورمفي منطقة العجان أو الأرداف. غالبًا ما تكون هذه أورامًا كبيرة جدًا. في بعض الحالات، تنتشر الأورام داخل البطن ويتم تشخيصها في سن أكبر. في هذه الحالات، غالبا ما تكون الصورة النسيجية أكثر خبيثة، وغالبا مع عناصر ورم الكيس المحي. تدريجي الأورام الخبيثةغالبًا ما تؤدي المنطقة العجزية العصعصية إلى ظواهر عسر البول، ومشاكل في التغوط والتبول، وأعراض عصبية.

المنصف.
تمثل الخلايا الجرثومية في معظم الحالات ورمًا أحجام كبيرةومع ذلك، فإن متلازمة ضغط الوريد الأجوف العلوي نادرة. الصورة النسيجية للورم هي في الغالب أصل مختلطويحتوي على مكون مسخي و خلايا سرطانية، سمة من ورم كيس الصفار. مخ.
تمثل أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ ما يقرب من 2-4٪ من الأورام داخل الجمجمة. في 75% من الحالات، يتم ملاحظتها عند الأولاد، باستثناء منطقة السرج التركي، حيث يفضل أن تكون الأورام موضعية عند الفتيات. تشكل الأورام الجرثومية أورامًا كبيرة متسللة، والتي غالبًا ما تكون مصدر النقائل الدماغية النخاعية البطينية وتحت العنكبوتية. قد تسبق أعراض الورم الأخرى.

الأسباب:

غالبًا ما ترتبط أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة بتشوهات وراثية مختلفة، مثل توسع الشعريات، ومتلازمة كلاينفلتر، وما إلى ذلك. وغالبًا ما يتم دمج هذه الأورام مع أورام خبيثة أخرى، مثل الأورام الدموية الخبيثة. تشكل الخصية المعلقة خطر الإصابة بأورام الخصية.

غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية نمط نووي طبيعي، ولكن غالبًا ما يتم اكتشاف انهيار في الكروموسوم I. يمكن تكرار أو فقدان جينوم الذراع القصير للكروموسوم الأول. ملحوظ أمثلة متعددةأورام الخلايا الجرثومية لدى الأشقاء والتوائم والأمهات والبنات.

يؤدي التمايز على طول الخط الجنيني إلى تطور الأورام المسخية درجات متفاوتهنضج. يؤدي التمايز الخبيث خارج الجنين إلى تطور الأورام السرطانية المشيمية وأورام كيس الصفار.

في كثير من الأحيان قد تحتوي أورام الخلايا الجرثومية على خلايا خطوط مختلفةتمايز الخلايا الجرثومية. وبالتالي، قد تحتوي الأورام المسخية على مجموعة من خلايا الكيس المحي أو الأرومات المغذية.

يختلف تواتر كل نوع من أنواع الورم النسيجي مع تقدم العمر. تكون الأورام المسخية الحميدة أو غير الناضجة أكثر شيوعًا عند الولادة، وأورام الكيس المحي بين عمر سنة وخمس سنوات، وأورام خلل التنسج والأورام المسخية. ورم مسخي خبيثالأكثر شيوعا في مرحلة المراهقةتكون الأورام المنوية أكثر شيوعًا بعد عمر 16 عامًا.

العوامل المسببة للتغيرات الخبيثة غير معروفة. الأمراض المزمنة، طويل العلاج من الإدمانخلال فترة حمل الأم قد يترافق مع زيادة حدوث أورام الخلايا الجرثومية لدى الأطفال.

الصورة المورفولوجية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية. تتكون الأورام الجرثومية من مجموعات من الخلايا الورمية الكبيرة والموحدة ذات نواة منتفخة وسيتوبلازم شفاف. أورام كيس الصفار شديدة صورة مميزة: سدى شبكي، يُسمى غالبًا شريطيًا، حيث توجد وريدات من الخلايا التي تحتوي على البروتين الجنيني في السيتوبلازم. إنتاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. غالبًا ما يكون للأورام المسخية الحميدة والمتميزة بنية كيسية وتحتوي على مكونات نسيجية مختلفة، مثل العظام والغضاريف والشعر والهياكل الغدية.

يجب أن يتضمن التقرير المرضي لأورام الخلايا الجرثومية ما يلي:
- توطين الورم (انتماء الأعضاء)؛
-الهيكل النسيجي.
-حالة كبسولة الورم (سلامتها)؛
-خصائص الغزو اللمفاوي والأوعية الدموية.
- انتشار الورم إلى الأنسجة المحيطة.
- دراسة هستوكيميائية مناعية لـ AFP وHCG.

هناك علاقة بين التركيب النسيجي وموقع الورم الرئيسي: أورام الكيس المحي تؤثر في الغالب على المنطقة العجزية العصعصية والغدد التناسلية، وفي الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، يتم تسجيل أورام العصعص والخصيتين في كثير من الأحيان، بينما في كبار السن (6-14 سنة) يتم تشخيص أورام المبيض والخصيتين في كثير من الأحيان في المنطقة الصنوبرية.

الأورام السرطانية المشيمية هي أورام نادرة ولكنها خبيثة للغاية والتي تنشأ غالبًا في المنصف والغدد التناسلية. ويمكن أيضا أن تكون خلقية.

لخلل التنسج التوطين النموذجيهي المنطقة الصنوبرية والمبيضين. يمثل الورم الخلل الانتاشي حوالي 20% من جميع أورام المبيض لدى الفتيات و60% من جميع أورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة.

السرطان الجنيني في " شكل نقي"نادرًا ما يحدث في مرحلة الطفولة؛ وفي أغلب الأحيان، يتم تسجيل مزيج من العناصر الجنينية مع أنواع أخرى من أورام الخلايا الجرثومية، مثل الورم المسخي وورم الكيس المحي.

علاج:

للعلاج يوصف ما يلي:

إذا كان هناك اشتباه بوجود ورم في الخلايا الجرثومية في تجويف البطن أو الحوض، فيمكن إجراء عملية جراحية لإزالة الورم أو (في حالة الورم الكبير) للحصول على تأكيد شكلي للتشخيص. ومع ذلك، غالبا ما يستخدم التدخل الجراحي لأسباب عاجلة، على سبيل المثال، في حالة التواء ساق الكيس أو تمزق كبسولة الورم.

إذا كنت تشك في وجود ورم في المبيض، فلا يقتصر الأمر على الشق النسائي المستعرض الكلاسيكي. يوصى بالمتوسط. عند فتح تجويف البطن، يتم فحص الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق، ويتم فحص سطح الكبد والفضاء تحت الحجاب والثرب الأكبر والمعدة.

إذا كان الاستسقاء موجودا، فمن الضروري الفحص الخلويسائل الاستسقاء. في حالة عدم وجود استسقاء، يجب شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض وإخضاع ماء الشطف الناتج للفحص الخلوي.

إذا تم الكشف عن ورم في المبيض، فيجب استئصال الورم بشكل عاجل الفحص النسيجيولا تتم إزالة المبيض إلا بعد التأكد من طبيعة الورم الخبيثة. تتجنب هذه الممارسة إزالة الأعضاء غير المتضررة. إذا كان هناك آفة ورم ضخمة، فيجب تجنب العمليات غير الجذرية. في مثل هذه الحالات، يوصى بأخذ دورة من العلاج الكيميائي قبل الجراحة، تليها عملية "نظرة ثانية". إذا كان الورم موجودًا في مبيض واحد، فقد تكون إزالة مبيض واحد كافية. إذا تأثر المبيض الثاني، فيجب الحفاظ على جزء من المبيض إن أمكن.

توصيات للاستخدام الطريقة الجراحيةمع تلف المبيض:
1. لا ينبغي استخدام الشق النسائي المستعرض.
2. فتح البطن المتوسط.
3. في وجود الاستسقاء، الفحص الخلوي إلزامي.
4. في حالة عدم وجود استسقاء، شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض. الفحص الخلوي مياه الغسيل.
5. الفحص والخزعة إذا لزم الأمر:
- الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق.
- سطح الكبد، والفضاء تحت الحجابي، أكبر الثرب، معدة.

يجب إزالة الأورام المسخية العجزية العصعصية، والتي غالبًا ما يتم تشخيصها مباشرة بعد ولادة الطفل، على الفور لتجنب حدوث ورم خبيث في الورم. يجب أن تشمل العملية إزالة كاملةالعصعص هذا يقلل من احتمالية انتكاسة المرض. يجب علاج الأورام العجزية العصعصية الخبيثة في البداية بالعلاج الكيميائي، تليها عملية جراحية لإزالة أي ورم متبقي.

إن إجراء عملية جراحية لأخذ خزعة للورم المحلي في المنصف والـ AFP المستمر ليس له ما يبرره دائمًا، لأنه يرتبط بالمخاطر. لذلك، يوصى بإجراء العلاج الكيميائي قبل الجراحة، وبعد تقليل حجم الورم، يتم إزالته جراحيًا.

إذا تأثرت الخصية، تتم الإشارة إلى استئصال الخصية والربط العالي الحبل العصبي. يتم إجراء استئصال العقد اللمفية خلف الصفاق فقط عند الإشارة إليه.
.
العلاج الطبي له استخدام محدود للغاية في علاج أورام الخلايا الجرثومية. قد يكون فعالاً في علاج ورم خلل إنبات المبيض.

العلاج الكيميائي.
يلعب العلاج الكيميائي دورًا رائدًا في علاج أورام الخلايا الجرثومية. العديد من أدوية العلاج الكيميائي فعالة في هذا المرض. لفترة طويلةتم استخدام ثلاثة مثبطات للخلايا على نطاق واسع: فينكريستين، والأكتينوميسين "D" والسيكلوفوسفاميد. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، تم إعطاء الأفضلية للأدوية الأخرى، من ناحية، جديدة وأكثر فعالية، من ناحية أخرى، وجود أقل عدد من العواقب طويلة المدى، وقبل كل شيء، تقليل خطر التعقيم. الأدوية الأكثر استخدامًا اليوم لعلاج أورام الخلايا الجرثومية هي البلاتين (على وجه الخصوص، كاربوبلاتين)، وفيبيزيد، وبليوميسين.

ورم كيس الصفار(السرطان الجنيني من النوع الطفولي؛ ورم الجيب الأديمي الباطن) نادر الحدوث، خاصة عند الأطفال دون سن 3 سنوات، ولكنه يحدث أيضًا عند البالغين، وعادةً ما يكون بالاشتراك مع أورام الخلايا الجرثومية الأخرى. تم العثور عليها في الخصيتين والمبيضين والمواقع خارج الغدد التناسلية. يتميز سريريا بتضخم الخصية التدريجي السريع.

الخصية مجهريامتضخم، الورم ناعم، أبيض أو اللون مصفرمع نزيف ومناطق مخاطية وأحيانا تشكيل الخراجات. قد ينتشر إلى البربخ والحبل المنوي.

ورم مجهرييتكون من خلايا ظهارية بدائية ذات حدود غير واضحة ذات شكل مكعب أو منشوري أو مسطح، تذكرنا بالبطانة. السيتوبلازم خفيف، يوزيني، مفرغ في كثير من الأحيان، يحتوي على كميات مختلفةالجليكوجين والمخاط والدهون. تم العثور على أجسام زجاجية إيجابية داخل وخارج الخلية. النوى صغيرة، مستديرة أو ممدودة قليلا، وغالبا ما تكون مفرغة. تنمو الخلايا في حقول صلبة وتشكل حبالًا على شكل هياكل غدية مفاغرة من النوع متعدد الحويصلات. تعتبر الهياكل متعددة الحويصلات أكثر نضجًا، وتميز التمايز في القناة الهضمية البدائية. هناك حليمات تتكون من سدى ليفي وعائي رقيق مغطى بصفين الخلايا والهياكل، يشبه كيس الصفار النامي (أجسام شيلر-دوفال).

قطع الأراضي المتاحة هيكل شبكي ، حيث يصعب التمييز بين الفجوات السيتوبلازمية والأوعية المفاغرة فيما بينها. قد تحتوي السدى الوذمة بشكل حاد على خيوط مرتبة بشكل غريب من الخلايا السرطانية. يوجد في السدى في بعض الأحيان خلايا تشبه عناصر العضلات الملساء ومناطق من اللحمة المتوسطة البدائية، والتي، مع ذلك، لا توفر أساسًا لتشخيص الورم المسخي.
في المرضى الذين يعانون من ورم كيس الصفاريتم دائمًا تحديد ارتفاع البروتين الجنيني.

التشخيص عند الأطفالما يصل إلى عامين أكثر ملاءمة من غيرها الفئات العمرية(حيث يوجد عادةً مزيج من ورم الكيس المحي مع أورام الخلايا الجرثومية الأخرى).

ورم بوليمبريوم، وتتكون في الغالب من الأجسام الجنينية. تتكون الأجسام الجنينية من قرص وتجويف أسطواني، محاطين بلحمة متوسطة فضفاضة، حيث يمكن العثور على هياكل أنبوبية تشبه الأديم الباطن وعناصر الأرومة الغاذية المخلوية. يتكون القرص من طبقة واحدة أو عدة طبقات من الخلايا الكبيرة غير المتمايزة الشبيهة بالخلايا الظهارية؛ ويصطف التجويف بخلايا ظهارية مسطحة ويشبه التجويف السلوي. تشبه الأجسام الجنينية جنينًا عمره أسبوعين. واجهت في كثير من الأحيان خيارات مختلفةأجسام جنينية على شكل أعشاش أو طبقات من الخلايا، تقع جزئيًا في التجويف، مع أو بدون بنية عضوية. الأورام الرئوية في شكلها النقي نادرة للغاية. عادة ما توجد الأجسام الجنينية في السرطانات الجنينية والأورام المسخية. التكهن غير موات.

المشيمة(الورم الظهاري المشيمي) هو ورم خبيث للغاية في الخصية، ويتكون من خلايا مماثلة للخلايا والأرومة الغاذية المخلوية. في كثير من الأحيان الأول أعراض مرضيةناجم عن تلف نقيلي في الرئتين (نفث الدم) والدماغ والكبد. يتم العثور عليه في شكله "النقي" نادرًا جدًا، خاصة في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا. مجهريا الورم في كثير من الأحيان أحجام صغيرة، لون أحمر غامق. من الناحية المجهرية، فإن المعيار الوحيد الموثوق به للتشخيص هو اغلق الاتصالالعناصر الخلوية والمخلوية. يحتوي الورم على هياكل تشبه الزغابات وتتكون من الأرومة الغاذية الخلوية المحاطة بالأرومة الغاذية المخلوية.

وجود واحدة من هذه عناصر، حتى مع محتوى عاليلا يكفي موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية لإجراء التشخيص. تم العثور على عناصر الأرومة الغاذية المخلوية في الأورام المنوية، والسرطان الجنيني، والورم المسخي، ولكن فقط مزيجها مع الأرومة الغاذية النيتروجينية هو الذي يجعل من الممكن الحكم على سرطان المشيمية. عادة، يتم الجمع بين سرطان المشيمة وأورام الخلايا الجرثومية الأخرى (السرطان الجنيني، والأورام المسخية، وما إلى ذلك). عادة ما يكون مستوى الغدد التناسلية المشيمية في مصل الدم والبول لدى هؤلاء المرضى مرتفعًا. التكهن غير موات.

ورم مسخي، تتكون عادة من عدة أنواع من الأنسجة المشتقة من الطبقات الجرثومية الثلاث: الأديم الباطن، الأديم المتوسط، الأديم الظاهر. في الحالات التي يتكون فيها الورم من مشتقات نسيج جرثومي واحد (الجلد، الدماغ)، يعتبر ورماً مسخياً. إذا تم دمج الأنسجة المتمايزة (الغضروف والغدد) مع الورم المنوي أو السرطان الجنيني، فيجب اعتبار هذا النسيج عناصر من الورم المسخي.
ورم مسخييحدث عند الأطفال والرجال البالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا.

الخصية مجهرياقد يكون بالحجم الطبيعي أو في كثير من الأحيان متضخم بشكل ملحوظ. الورم كثيف ذو سطح متكتل، رمادي-أبيض في مقطع عرضي مع مناطق من الغضاريف أو العظام (أو بدونها)، مع وجود كيسات مقاسات مختلفةمليئة بمحتويات بنية أو جيلاتينية أو مخاطية.

ورم مسخي ناضجيتكون من أنسجة متباينة بشكل جيد (الغضروف، العضلات الملساء، الدماغ، إلخ). غالبًا ما توجد هذه الأنسجة على شكل هياكل عضوية تشبه الجهاز الهضمي أو الأنبوب التنفسي أو اللعاب أو البنكرياس وما إلى ذلك. في شكل بسيطيحتوي الورم المسخي على أكياس مبطنة بظهارة حرشفية أو تنفسية أو معوية. يتشكل جدار الكيس عندما ينضج النسيج الضام. إذا كان جدار الأكياس المبطنة بظهارة ناضجة مكونًا من نسيج ورم مخاطي مثل اللحمة المتوسطة البدائية، أو إذا كان الورم المسخي يحتوي على مناطق من اللحمة المتوسطة البدائية، فيجب تصنيفه على أنه غير ناضج.

تشخيص ورم مسخي ناضجلا يمكن تشخيصه إلا بعد إجراء فحص شامل للورم بأكمله لاستبعاد المكونات غير الناضجة وعناصر أورام الخلايا الجرثومية الأخرى. بالنسبة للأطفال، يكون التشخيص مناسبًا عند البالغين، على الرغم من النضج المرئي للأنسجة، فمن المستحيل التنبؤ بالمسار السريري للورم، لأن حالات ورم خبيث معروفة.

كل ما ورداعلاه الأورامالخامس السنوات الاخيرةتم تجميعها في مجموعة "غير الورم المنوي".
الخراجات الجلدية، تشبه تلك الموجودة في المبيض، وهي نادرة للغاية في الخصية. ويجب تمييزها عن مجموعة الأورام المسخية الناضجة. من الضروري التمييز بين أكياس البشرة التي يصطف جدارها بطبقات متعددة ظهارة مسطحةولكنها لا تحتوي على زوائد جلدية. إذا كانت الأكياس الجلدية مجاورة للندبة أو الغضروف، فيجب تصنيفها على أنها ورم مسخي.

ورم مسخي غير ناضجيتكون من أنسجة ذات تمايز غير كامل. يمكن تمثيله بأنسجة غير ناضجة ومشتقات من جميع الطبقات الجرثومية. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون له هيكل عضوي مع تكوين أعضاء مجهضة، وغالبًا ما يكون هذا هو الأنبوب العصبي، والهياكل الجهاز الهضميو الجهاز التنفسي. جنبا إلى جنب مع هذا، هناك عناصر من الأنسجة الناضجة. في بعض الحالات، يكون لدى المرضى الذين يعانون من ورم مسخي غير ناضج رد فعل إيجابي على البروتين الجنيني. تجدر الإشارة إلى أن الورم المسخي غير الناضج نادر الحدوث عند الأطفال. التكهن غير موات. ,

تتطور أورام الخلايا الجرثومية من مجموعة من الخلايا الجرثومية متعددة القدرات. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية الأولى في الأديم الباطن للكيس المحي في وقت مبكر من جنين يبلغ من العمر 4 أسابيع. أثناء التطور الجنيني، تهاجر الخلايا الجرثومية البدائية من الأديم الباطن للكيس المحي إلى الحافة التناسلية في خلف الصفاق. وهنا، تتطور الخلايا الجرثومية إلى غدد تناسلية، والتي تنزل بعد ذلك إلى كيس الصفن لتشكل الخصيتين، أو إلى الحوض لتشكل المبيضين. إذا حدث خلال فترة هذه الهجرة، لسبب غير معروف، خلل في عملية الهجرة الطبيعية، يمكن للخلايا الجرثومية أن تبقى في أي نقطة على طول طريقها، حيث يمكن أن يتشكل الورم لاحقًا. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية في أغلب الأحيان في مناطق مثل خلف الصفاق، والمنصف، والمنطقة الصنوبرية (الغدة الصنوبرية)، والمنطقة العجزية العصعصية. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم الاحتفاظ بالخلايا الجرثومية في المهبل والمثانة والكبد والبلعوم الأنفي.

أورام الخلايا الجرثومية هي نوع غير شائع من آفات الورم لدى الأطفال. وهي تشكل 3-8٪ من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة والمراهقة. وبما أن هذه الأورام يمكن أن تكون حميدة أيضًا، فمن المحتمل أن تكون نسبة حدوثها أعلى بكثير. وتكون هذه الأورام أكثر شيوعًا بين الفتيات مقارنة بالأولاد بمقدار مرتين إلى ثلاث مرات. معدل الوفيات بين الفتيات أعلى بثلاث مرات منه بين الأولاد. وبعد عمر 14 سنة، تصبح الوفيات بين الذكور أعلى، ويرجع ذلك إلى زيادة الإصابة بأورام الخصية لدى الأولاد المراهقين.

غالبًا ما ترتبط أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة بتشوهات وراثية مختلفة، مثل ترنح توسع الشعريات، ومتلازمة كلاينفلتر، وما إلى ذلك. وغالبًا ما يتم دمج هذه الأورام مع أورام خبيثة أخرى، مثل ورم الخلايا البدائية العصبية والأورام الدموية الخبيثة. تشكل الخصية المعلقة خطر الإصابة بأورام الخصية.

غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية نمط نووي طبيعي، ولكن غالبًا ما يتم اكتشاف انهيار في الكروموسوم I. يمكن تكرار أو فقدان جينوم الذراع القصير للكروموسوم الأول. تم الإبلاغ عن أمثلة متعددة لأورام الخلايا الجرثومية لدى الأشقاء والتوائم والأمهات والبنات.

يؤدي التمايز على طول الخط الجنيني إلى ظهور ورم مسخي بدرجات متفاوتة من النضج. يؤدي التمايز الخبيث خارج الجنين إلى تطور الأورام السرطانية المشيمية وأورام كيس الصفار.

في كثير من الأحيان، قد تحتوي أورام الخلايا الجرثومية على خلايا من سلالات مختلفة من الخلايا الجرثومية. وبالتالي، قد تحتوي الأورام المسخية على مجموعة من خلايا الكيس المحي أو الأرومات المغذية.

يختلف تواتر كل نوع من أنواع الورم النسيجي مع تقدم العمر. تكون الأورام المسخية الحميدة أو غير الناضجة أكثر شيوعًا عند الولادة، وأورام الكيس المحي بين عمر سنة وخمس سنوات، وأورام خلل التنسج والأورام المسخية الخبيثة أكثر شيوعًا في مرحلة المراهقة، والأورام المنوية أكثر شيوعًا بعد 16 عامًا.

العوامل المسببة للتغيرات الخبيثة غير معروفة. قد تترافق الأمراض المزمنة والعلاج الدوائي طويل الأمد أثناء حمل الأم مع زيادة الإصابة بأورام الخلايا الجرثومية لدى الأطفال.

الصورة المورفولوجية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية. تتكون الأورام الجرثومية من مجموعات من الخلايا الورمية الكبيرة والموحدة ذات نواة منتفخة وسيتوبلازم شفاف. أورام الكيس المحي لها صورة مميزة للغاية: سدى شبكي، يُسمى غالبًا شريطيًا، حيث توجد وريدات من الخلايا التي تحتوي على البروتين الجنيني في السيتوبلازم. تنتج أورام الأرومة الغاذية موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. غالبًا ما يكون للأورام المسخية الحميدة والمتميزة بنية كيسية وتحتوي على مكونات نسيجية مختلفة، مثل العظام والغضاريف والشعر والهياكل الغدية.

يجب أن يتضمن التقرير المرضي لأورام الخلايا الجرثومية ما يلي:
- توطين الورم (انتماء الأعضاء)؛
-الهيكل النسيجي.
-حالة كبسولة الورم (سلامتها)؛
-خصائص الغزو اللمفاوي والأوعية الدموية.
- انتشار الورم إلى الأنسجة المحيطة.
- دراسة هستوكيميائية مناعية لـ AFP وHCG.

هناك علاقة بين التركيب النسيجي وموقع الورم الرئيسي: أورام الكيس المحي تؤثر في الغالب على المنطقة العجزية العصعصية والغدد التناسلية، وفي الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، يتم تسجيل أورام العصعص والخصيتين في كثير من الأحيان، بينما في كبار السن (6-14 سنة) يتم تشخيص أورام المبيض والخصيتين في كثير من الأحيان في المنطقة الصنوبرية.

الأورام السرطانية المشيمية هي أورام نادرة ولكنها خبيثة للغاية والتي تنشأ غالبًا في المنصف والغدد التناسلية. ويمكن أيضا أن تكون خلقية.

المواقع النموذجية لخلل التنسج هي المنطقة الصنوبرية والمبيضين. يمثل الورم الخلل الانتاشي حوالي 20% من جميع أورام المبيض لدى الفتيات و60% من جميع أورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة.

نادراً ما يتم العثور على السرطان الجنيني في "شكله النقي" في مرحلة الطفولة؛ وفي أغلب الأحيان يتم تسجيل مجموعة من العناصر سرطان الجنينمع أنواع أخرى من أورام الخلايا الجرثومية، مثل الورم المسخي وورم الكيس المحي.

الصورة السريرية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية، وقبل كل شيء، يتم تحديدها حسب موقع الآفة. المواقع الأكثر شيوعًا هي الدماغ (15٪)، المبيضين (26٪)، العصعص (27٪)، الخصيتين (18٪). وفي كثير من الأحيان، يتم تشخيص هذه الأورام في خلف الصفاق، والمنصف، والمهبل، والمثانة، والمعدة، والكبد، والرقبة (البلعوم الأنفي) (الجدول 14-1).

الخصية.
أورام الخصية الأولية نادرة في مرحلة الطفولة. تحدث في أغلب الأحيان قبل عمر السنتين ويتم تشخيص 25٪ منها عند الولادة. وفقًا للبنية النسيجية، غالبًا ما تكون هذه الأورام مسخيًا حميدًا أو أورامًا في الكيس المحي. الذروة الثانية في تشخيص أورام الخصية هي فترة البلوغ، عندما يزداد تواتر الأورام المسخية الخبيثة. الأورام المنوية عند الأطفال نادرة للغاية. غالبًا ما يلاحظ والدا الطفل تورم الخصية غير المؤلم والمتزايد بسرعة. 10% من أورام الخصية تكون مصحوبة بالقيلة المائية وغيرها من التشوهات الخلقية، وخاصة في المسالك البولية. عند الفحص، يتم اكتشاف ورم كثيف ومتكتل، دون أي علامات التهاب. تؤكد الزيادة في مستويات البروتين الجنيني ألفا قبل الجراحة تشخيص الورم الذي يحتوي على عناصر الكيس المحي. قد يكون الألم في منطقة أسفل الظهر من أعراض الآفات النقيلية في الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر.

المبايض.
غالبًا ما تظهر أورام المبيض مع آلام في البطن. عند الفحص، يمكنك اكتشاف كتل الورم الموجودة في الحوض، وغالبا في تجويف البطن، وزيادة في حجم البطن بسبب الاستسقاء. غالبًا ما تصاب هؤلاء الفتيات بالحمى (الشكل 14-3).

يعد ورم خلل الانتصاب (Dysgerminoma) هو ورم الخلايا الجرثومية الأكثر شيوعًا في المبيض، والذي يتم تشخيصه بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر، ونادرًا ما يصيب الفتيات الصغيرات. ينتشر المرض بسرعة إلى المبيض الثاني والصفاق. كما أن أورام الكيس المحي أكثر شيوعًا عند الفتيات خلال فترة البلوغ. عادة ما تكون الأورام أحادية الجانب وكبيرة الحجم، لذلك فإن تمزق محفظة الورم أمر شائع. المظاهر السريرية للأورام المسخية الخبيثة (الأورام المسخية والسرطانات الجنينية) عادة ما يكون لها صورة غير محددة مع وجود كتل ورم في الحوض، ويمكن ملاحظة عدم انتظام الدورة الشهرية. قد يصاب المرضى في فترة ما قبل البلوغ بحالة من البلوغ الكاذب (البلوغ المبكر). عادة ما تكون الأورام المسخية الحميدة كيسية، ويمكن اكتشافها في أي عمر، وغالبًا ما تعطي صورة سريرية لالتواء المبيض مع تمزق لاحق لكيس المبيض وتطور التهاب الصفاق الحبيبي المنتشر.

المهبل.
غالبًا ما تكون هذه أورامًا في الكيس المحي، وجميع الحالات الموصوفة حدثت قبل عمر السنتين. عادة ما تظهر هذه الأورام مع نزيف مهبلي أو بقع دم. ينشأ الورم من الجدران الجانبية أو الخلفية للمهبل وله مظهر كتل سليلانية، غالبًا ما تكون معنقة.

المنطقة العجزية العصعصية.
هذا هو الموقع الثالث الأكثر شيوعًا لأورام الخلايا الجرثومية. نسبة الإصابة بهذه الأورام هي 1:40.000 مولود جديد. في 75% من الحالات، يتم تشخيص الورم قبل شهرين ويكون دائمًا ورمًا مسخيًا حميدًا ناضجًا. سريريًا، يعاني هؤلاء المرضى من تكوينات ورم في منطقة العجان أو الأرداف. غالبًا ما تكون هذه أورامًا كبيرة جدًا (الشكل 14-4). في بعض الحالات، تنتشر الأورام داخل البطن ويتم تشخيصها في سن أكبر. في هذه الحالات، غالبا ما تكون الصورة النسيجية أكثر خبيثة، وغالبا مع عناصر ورم الكيس المحي. غالبًا ما تؤدي الأورام الخبيثة المتقدمة في المنطقة العجزية العصعصية إلى أعراض عسر البول، ومشاكل في حركات الأمعاء والتبول، وأعراض عصبية.

المنصف.
تكون أورام الخلايا الجرثومية المنصفية في معظم الحالات أورامًا كبيرة، ولكن نادرًا ما تحدث متلازمة ضغط الوريد الأجوف العلوي. الصورة النسيجية للورم هي في الغالب ذات أصل مختلط وتحتوي على مكون مسخي وخلايا ورم مميزة لورم الكيس المحي. مخ.
تمثل أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ ما يقرب من 2-4٪ من الأورام داخل الجمجمة. في 75% من الحالات، يتم ملاحظتها عند الأولاد، باستثناء منطقة السرج التركي، حيث يفضل أن تكون الأورام موضعية عند الفتيات. تشكل الأورام الجرثومية أورامًا كبيرة متسللة، والتي غالبًا ما تكون مصدر النقائل النخاعية البطينية وتحت العنكبوتية (انظر فصل "أورام الجهاز العصبي المركزي"). مرض السكري الكاذبقد تسبق أعراض الورم الأخرى.

يكشف الفحص الأولي عن مكان الورم الرئيسي ومدى انتشاره عملية الورمووجود النقائل البعيدة.

الأشعة السينية للأعضاء صدرهي طريقة بحث إلزامية لتشخيص الإصابة الأولية في المنصف، كما أنها تستخدم لتحديد الآفات النقيلية في الرئتين، وهو أمر شائع جدًا.

حاليا، أصبح CT عمليا الرائد طريقة التشخيصلأي مكان الورم. أورام الخلايا الجرثومية ليست استثناء. CT مفيد للغاية من حيث تشخيص متباينمع الأورام اللمفاوية المنصفية. هذه هي الطريقة الأكثر حساسية للكشف عن الآفات النقيلية أنسجة الرئةوخاصة النقائل الدقيقة. يشار إلى التصوير المقطعي عند اكتشاف آفات المبيض. عندما يتعلق الأمر بالمبيضين، يظهر التصوير المقطعي بوضوح الضرر الذي لحق بالمبيض نفسه، ويكشف أيضًا عن انتشار العملية إلى الأنسجة المحيطة. بالنسبة للأورام العجزية العصعصية، يساعد التصوير المقطعي المحوسب في تحديد مدى انتشار العملية الأقمشة الناعمةالحوض، ويكشف عن الآفة الهياكل العظمية، على الرغم من أن الفحص التقليدي بالأشعة السينية للعجز والعصعص مفيد جدًا أيضًا وأكثر ملاءمة للمراقبة. فحص الأشعة السينيةمع المقدمة عامل تباينفي كثير من الأحيان يكون من الضروري تحديد موضع المثانة والحالب والمستقيم بالنسبة للورم.

يعد التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ضروريين لتحديد أورام الخلايا الجرثومية في الغدة الصنوبرية.

الموجات فوق الصوتية - جدا طريقة مفيدةبحث سريع و تشخيص سهلالآفة الأولية ومراقبة تأثير العلاج. تعد الموجات فوق الصوتية طريقة أكثر ملاءمة، نظرًا لأن التصوير المقطعي غالبًا ما يتطلب التخدير لإجراء الدراسة.
علامات الورم.

تنتج أورام الخلايا الجرثومية، وخاصة تلك ذات الأصل خارج الجنين، علامات يمكن اكتشافها عن طريق المقايسة المناعية الإشعاعية وتستخدم عادة في المراقبة للحكم على الاستجابة للعلاج.

يمكن للأورام التي تحتوي على مكون الأرومة الغاذية أن تنتج HCG، في حين أن الأورام التي تحتوي على عناصر كيس الصفار يمكن أن تنتج مشتقات AFP. أكثر عدد كبير منيتم تصنيع AFP في وقت مبكر من حياة الجنين وهو الأكثر مستوى عالتم الكشف عن AFP في الأسبوع 12-14 من فترة الجنين. ينخفض ​​محتوى AFP عند الولادة، لكن تركيبه يستمر خلال السنة الأولى من الحياة، وينخفض ​​تدريجياً بمقدار 6-12 شهرًا. حياة. يجب تحديد مستويات الدم من AFP وHCG قبل الجراحة والعلاج الكيميائي. بعد العلاج (الجراحة والعلاج الكيميائي)، في حالة الإزالة الكاملة للورم أو تراجع الورم بعد العلاج الكيميائي، ينخفض ​​مستواها إلى النصف بعد 24-36 ساعة بالنسبة لـ HCG وبعد 6-9 أيام بالنسبة لـ AFP. يعد الانخفاض السريع غير الكافي في المؤشرات علامة على نشاط عملية الورم أو عدم حساسية الورم للعلاج. قد يكون تحديد البروتينات السكرية في السائل النخاعي مفيدًا لتشخيص المرضى الذين يعانون من أورام الجهاز العصبي المركزي.

يمثل تحديد مراحل أورام الخلايا الجرثومية صعوبات كبيرة بسبب التنوع الكبير في مواقع الورم. حاليًا، لا يوجد تصنيف موحد لمراحل أورام الخلايا الجرثومية.

تجدر الإشارة إلى أنه بالنسبة لأورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة هناك أهمية عظيمةعلامتان: حجم الورم الأساسي ومشاركته الهياكل المركزية. بالنسبة لجميع المواقع الأخرى، فإن العامل النذير الأكثر أهمية هو حجم آفة الورم. تشكل هذه الميزة الأساس لتصنيف المراحل الأكثر استخدامًا حاليًا (الجدول 2-14).

إذا كان هناك اشتباه بوجود ورم في الخلايا الجرثومية في تجويف البطن أو الحوض، فيمكن إجراء عملية جراحية لإزالة الورم أو (في حالة الورم الكبير) للحصول على تأكيد شكلي للتشخيص. ومع ذلك، غالبا ما يستخدم التدخل الجراحي لأسباب عاجلة، على سبيل المثال، في حالة التواء ساق الكيس أو تمزق كبسولة الورم.

إذا كنت تشك في وجود ورم في المبيض، فلا يقتصر الأمر على الشق النسائي المستعرض الكلاسيكي. يوصى بفتح البطن في خط الوسط. عند فتح تجويف البطن، يتم فحص الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق، ويتم فحص سطح الكبد والفضاء تحت الحجاب والثرب الأكبر والمعدة.

في وجود الاستسقاء، من الضروري إجراء فحص خلوي لسائل الاستسقاء. في حالة عدم وجود استسقاء، يجب شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض وإخضاع ماء الشطف الناتج للفحص الخلوي.

إذا تم الكشف عن ورم في المبيض، فيجب إخضاع الورم لفحص نسيجي عاجل، ولا يجب إزالة المبيض إلا بعد التأكد من طبيعة الورم الخبيثة. تتجنب هذه الممارسة إزالة الأعضاء غير المتضررة. إذا كان هناك آفة ورم ضخمة، فيجب تجنب العمليات غير الجذرية. في مثل هذه الحالات، يوصى بأخذ دورة من العلاج الكيميائي قبل الجراحة، تليها عملية "نظرة ثانية". إذا كان الورم موجودًا في مبيض واحد، فقد تكون إزالة مبيض واحد كافية. إذا تأثر المبيض الثاني، فيجب الحفاظ على جزء من المبيض إن أمكن.

توصيات لاستخدام الطريقة الجراحية لتلف المبيض:
1. لا ينبغي استخدام الشق النسائي المستعرض.
2. فتح البطن المتوسط.
3. في وجود الاستسقاء، الفحص الخلوي إلزامي.
4. في حالة عدم وجود استسقاء، شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض. الفحص الخلوي لمياه الشطف.
5. الفحص والخزعة إذا لزم الأمر:
- الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق.
- سطح الكبد، والفضاء تحت الحجابي، والثرب الأكبر، والمعدة.

يجب إزالة الأورام المسخية العجزية العصعصية، والتي غالبًا ما يتم تشخيصها مباشرة بعد ولادة الطفل، على الفور لتجنب حدوث ورم خبيث في الورم. يجب أن تتضمن العملية الإزالة الكاملة للعصعص. هذا يقلل من احتمالية انتكاسة المرض. يجب علاج الأورام العجزية العصعصية الخبيثة في البداية بالعلاج الكيميائي، تليها عملية جراحية لإزالة أي ورم متبقي.

إن إجراء عملية جراحية لأخذ خزعة للورم المحلي في المنصف والـ AFP المستمر ليس له ما يبرره دائمًا، لأنه يرتبط بالمخاطر. لذلك، يوصى بإجراء العلاج الكيميائي قبل الجراحة، وبعد تقليل حجم الورم، يتم إزالته جراحيًا.

إذا تأثرت الخصية، تتم الإشارة إلى استئصال الخصية وربط الحبل المنوي العالي. يتم إجراء استئصال العقد اللمفية خلف الصفاق فقط عند الإشارة إليه.

العلاج الطبي له استخدام محدود للغاية في علاج أورام الخلايا الجرثومية. قد يكون فعالاً في علاج ورم خلل إنبات المبيض.

يلعب العلاج الكيميائي دورًا رائدًا في علاج أورام الخلايا الجرثومية. العديد من أدوية العلاج الكيميائي فعالة في هذا المرض. لفترة طويلة، تم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد مع ثلاثة مثبطات للخلايا على نطاق واسع: فينكريستين، الأكتينوميسين "D" والسيكلوفوسفاميد. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، تم إعطاء الأفضلية للأدوية الأخرى، من ناحية، جديدة وأكثر فعالية، من ناحية أخرى، وجود أقل عدد من العواقب طويلة المدى، وقبل كل شيء، تقليل خطر التعقيم. الأدوية الأكثر استخدامًا اليوم لعلاج أورام الخلايا الجرثومية هي البلاتين (على وجه الخصوص، كاربوبلاتين)، وفيبيزيد، وبليوميسين.

وبما أن طيف أورام الخلايا الجرثومية متنوع للغاية، فمن المستحيل اقتراح نظام علاجي واحد. يتطلب كل موقع ومتغير نسيجي للورم أسلوبه الخاص في العلاج ومجموعة معقولة من طرق العلاج الجراحي والإشعاعي والكيميائي

أورام الخلايا الجرثومية هي أورام نموذجية طفولة. مصدرهم هو الأساسي خلية جنسية، أي. هذه الأورام هي تشوهات في الخلية الجرثومية الأولية. أثناء التطور الجنيني، تهاجر الخلايا الجرثومية إلى الحافة التناسلية، وفي حالة حدوث اضطراب هذه العمليةيمكن أن تتأخر الخلايا الجرثومية في أي مرحلة من رحلتها، وفي المستقبل تكون هناك فرصة لتكوين الورم.

تمثل الأورام من هذا النوع ما يصل إلى 7٪ من جميع الأورام لدى الأطفال والمراهقين. 2-4% - عند الأطفال أقل من 15 سنة وحوالي 14% عند المراهقين من 15 إلى 19 سنة. يكون المراهقون الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا أكثر عرضة للإصابة بالمرض قليلاً من الفتيات - 12 حالة مقابل 11.1 لكل مليون. وبحسب بعض التقارير، بالطبع المرضيةيزيد الحمل وتدخين الأم من خطر إصابة الطفل بأورام الخلايا الجرثومية.

تنقسم أورام الخلايا الجرثومية إلى أورام الغدد التناسلية، والتي تتطور داخل الغدد التناسلية، وأورام خارج الغدد التناسلية. هناك ذروتان في حدوث أورام الخلايا الجرثومية: الأولى - حتى عمر سنتين بالنسبة لأورام المنطقة العجزية العصعصية (74٪ عند الفتيات) والثانية - 8-12 سنة للفتيات و11-14 سنة للأولاد مع آفات الغدد التناسلية.

معظم الأعراض المتكررةالأمراض - زيادة في حجم العضو المصاب و متلازمة الألم. قد تكون هناك شكاوى من صعوبة التبول، انسداد معوي، مظهر علامات طبيهضغط أعضاء المنصف أو تلف الجهاز العصبي المركزي.

معظم توطين متكررأورام الخلايا الجرثومية:

• المنطقة العجزية العصعصية
• المبيض.
• خصية.
• الغدة الصنوبرية؛
• الفضاء خلف الصفاق.
• المنصف.

الأورام متنوعة للغاية في البنية المورفولوجية, بالطبع السريريةوالتشخيص، يمكن أن تكون حميدة وخبيثة.

التصنيف المورفولوجي لأورام الخلايا الجرثومية:

• خلل التنسج (الورم المنوي) ؛
• ورم مسخي ناضج وغير ناضج.
• ورم كيس الصفار.
• المشيمة؛
• سرطان الجنين.
• الورم الجرثومي.
• ورم الخلايا الجرثومية المختلطة.

التشخيص

إذا ظهرت على طفلك أعراض، نوصي بذلك تشخيص شاملفي معهد أبحاث الأورام. اعتمادا على المؤشرات، قد يصف الطبيب الاختبارات التاليةو البحث:

• التحاليل المخبرية: التحليل العامالدم، تحليل البول العام، التحليل الكيميائي الحيويالدم، وكالة فرانس برس، تجلط الدم.
• الدراسات الآلية: التصوير الشعاعي للصدر، والموجات فوق الصوتية للبطن، والموجات فوق الصوتية للمنطقة المصابة، والتصوير المقطعي المحوسب للصدر وتجويف البطن، والتصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة، وتصوير العظام، وتصوير النخاع العظمي؛
• الفحوصات الغازية: ثقب، خزعة تريفين نخاع العظمالبزل القطني (حسب المؤشرات) ؛ خزعة الورم.

علاج

يتضمن علاج الأطفال المصابين بأورام الخلايا الجرثومية إزالة الورم وإعطاء العلاج الكيميائي. تسلسل تدخل جراحيويعتمد العلاج الكيميائي على مكان الورم. كقاعدة عامة، يتطلب تلف الغدد التناسلية إزالة الورم في المرحلة الأولى باستخدام العلاج الكيميائي. فترة ما بعد الجراحة. إذا كشف التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن تسلل واضح إلى الأنسجة المحيطة أو النقائل، فإن الخطوة العلاجية الأولى ستكون العلاج الكيميائي.

تكون معظم أورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية كبيرة الحجم، ويصاحب إزالتها زيادة في خطر فتح كبسولة الورم. في هذه الحالات، يتم إعطاء المرضى العلاج الكيميائي لتقليل خطر تكرار الورم. علاج إشعاعينادرا ما يستخدم وله مؤشرات محدودة.

ومن الناحية المثالية، فإن أهداف العلاج هي تحقيق الشفاء والحفاظ على الدورة الشهرية و وظيفة الإنجابفي المرضى.

تنبؤ بالمناخ

معدل البقاء الإجمالي لأورام الخلايا الجرثومية هو:

• في المرحلة الأولى 95%
• في المرحلة الثانية – 80%
• في المرحلة الثالثة – 70%
• في الرابع – 55%.

يتأثر تشخيص المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية التركيب النسيجي، مستوى علامات الورم، وانتشار العملية. العوامل غير المواتيةبمثابة تشخيص متأخر، أحجام كبيرةالأورام، تمزق الورم، المقاومة الكيميائية، انتكاسة المرض.

– مجموعة من الأورام النامية من الخلايا الجرثومية الأولية للغدد التناسلية. يمكن أن تحدث في الخصيتين أو المبيضين، أو خارج الغدد التناسلية. المظاهر تعتمد على الموقع. مع الأورام الموجودة بشكل سطحي، لوحظ تشوه واضح؛ مع العقد في المبيض، ويلاحظ الألم وعسر البول واضطرابات الدورة الشهرية. مع أورام الخلايا الجرثومية في المنصف، يحدث ضيق في التنفس مع الآفات داخل الجمجمة، ويتم الكشف عن الأعراض البؤرية والدماغية. يتم التشخيص مع الأخذ في الاعتبار الأعراض وبيانات الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي وغيرها من التقنيات. العلاج – الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

معلومات عامة

أورام الخلايا الجرثومية هي مجموعة من الأورام الحميدة والخبيثة التي تنشأ من الخلايا الجرثومية الأولية، وهي سلائف الخصية والمبيض. بسبب هجرة مثل هذه الخلايا أثناء التطور الجنيني، يمكن أن تتطور أورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية: في المنصف، والمنطقة العجزية العصعصية، والدماغ، وخلف الصفاق وغيرها من المناطق التشريحية. تشكل الأورام خارج الغدد التناسلية الأولية 5% من العدد الإجمالي لأورام الخلايا الجرثومية.

تتغير النسبة بين عدد الأورام خارج الرحم وداخل الغدد التناسلية مع تقدم العمر. في الأطفال أصغر سناتسود آفات المنطقة العجزية العصعصية مع تقدم العمر، ويزداد تواتر الأورام في الخصيتين والمبيضين. تمثل أورام الخلايا الجرثومية بجميع أماكنها 3% من العدد الإجمالي أمراض الأورامعند الأطفال، أورام الخلايا الجرثومية في المبيضين - 2-3٪ من جميع أورام المبيض الخبيثة لدى النساء، آفات الخلايا الجرثوميةالخصية – 95% من إجمالي عدد أورام الخصية لدى الرجال. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وأمراض النساء والمسالك البولية وغيرها من مجالات الطب.

أسباب أورام الخلايا الجرثومية

تنشأ أورام الخلايا الجرثومية من الخلايا الجرثومية التي المراحل الأوليةتتشكل مرحلة التطور الجنيني في الكيس المحي، ثم تهاجر في جميع أنحاء جسم الجنين إلى الحافة البولية التناسلية. أثناء عملية الهجرة، قد تبقى بعض هذه الخلايا في مناطق تشريحية مختلفة، مما يؤدي لاحقًا إلى تكوين أورام الخلايا الجرثومية ذات التوطين خارج الغدد التناسلية. عادة، تتحول الخلايا الجرثومية إلى خلايا ناضجة في الخصيتين والمبيضين، ولكن متى شروط معينةيمكن أن تظل هذه الخلايا في حالتها الجنينية وتحت تأثير العوامل الخارجية السلبية العوامل الداخليةتؤدي إلى أورام الغدد التناسلية.

لقد ثبت أن أورام الخلايا الجرثومية غالبا ما يتم تشخيصها لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات وراثية مختلفة، على سبيل المثال، متلازمة كلاينفلتر. يتم تحديد الاستعداد الوراثي، والذي قد يتم دمجه أو لا يتم دمجه معه اضطرابات الكروموسومات. ميزة مميزةأورام الخلايا الجرثومية عبارة عن كروموسوم متساوي، ينتج عن مضاعفة الذراع القصيرة وفقدان الذراع الطويلة بالكروموسوم الثاني عشر، ومع ذلك، قد يتم العثور على أنواع أخرى أيضًا شذوذ الكروموسومات. هناك مزيج متكرر من أورام الخلايا الجرثومية مع أخرى الآفات السرطانية، بما في ذلك سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية والورم الأرومي العصبي. يزداد احتمال الإصابة بأورام الخلايا الجرثومية في الخصية مع الخصية الخفية.

يعتمد النوع النسيجي لأورام الخلايا الجرثومية على العمر. يتم تشخيص الأورام المسخية الحميدة في كثير من الأحيان عند الأطفال حديثي الولادة، ويتم اكتشاف ورم الكيس المحي عند الأطفال الصغار، ويتم العثور على الأورام المسخية الخبيثة وأورام خلل النمو لدى المراهقين، والأورام المنوية عند البالغين، وما إلى ذلك. العوامل التي تساهم في تنشيط النمو والتحول الخبيث للخلايا الجرثومية الجرثومية لم يتم توضيحها بعد. من المفترض أن يكون الدافع وراء تطور أورام الخلايا الجرثومية عند الأطفال الأمراض المزمنةالأم أو استقبال الأم معينة الأدوية.

تصنيف أورام الخلايا الجرثومية

هناك عدة تصنيفات لأورام الخلايا الجرثومية، بناءً على ما يلي: الخصائص المورفولوجيةالأورام وموقع وخصائص مسار المرض. وبحسب تصنيف منظمة الصحة العالمية يتم التمييز بين ما يلي: الأنواع المورفولوجيةأورام الخلايا الجرثومية:

• الورم الجرثومي (ورم خلل التنسج، ورم منوي)
• السرطان الجنيني
• ورم كيس الصفار
• ورم الخلايا المنوية
• ورم متعدد الأجنة
• ورم مسخي، بما في ذلك الناضج وغير الناضج، مع اتجاه معين لتمايز الأنسجة (سرطاني، سدى المبيض)، خبيث.
• ورم الخلايا الجرثومية المختلط، وهو عبارة عن مزيج من عدة متغيرات نسيجية للأورام.

مصدر الأورام الجرثومية هو الخلايا الجرثومية البدائية، ومصدر الأورام الأخرى هو عناصر البيئة لهذه الخلايا.

بناءً على الموقع، يتم التمييز بين أورام الخلايا الجرثومية الغدد التناسلية وأورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية. تنقسم الأورام خارج الغدد التناسلية إلى خارج الجمجمة وداخل الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك، هناك أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة والحميدة، وكذلك الأورام الأولية والمتكررة.

أعراض أورام الخلايا الجرثومية

يتم تحديد ملامح مسار المرض من خلال موقع وحجم ودرجة الورم الخبيث للأورام. الأعراض النموذجيةأورام الخلايا الجرثومية في المبيض هي آلام في البطن بدرجات متفاوتة الشدة مع عدم انتظام الدورة الشهرية. عند الأطفال، العلامة الأخيرة غائبة، مما يسبب عدم اليقظة فيما يتعلق بأضرار الأعضاء التناسلية الداخلية في المراحل الأولى من المرض. مع تقدم أورام الخلايا الجرثومية، يصاحب الأعراض المذكورة تضخم في البطن ومشاكل في التبول. عند الجس في المراحل الأولية، يتم تحديد عقدة مستديرة متوسطة الحركة ذات خطوط واضحة. وبعد ذلك يزداد حجم العقدة ويحدث تضخم وتشوه في البطن. على مراحل متأخرةتم الكشف عن الاستسقاء والخلل الوظيفي مختلف الأجهزةالناجم عن ورم خبيث بعيد.

تتجلى أورام الخلايا الجرثومية في الخصية من خلال تضخم النصف المقابل من كيس الصفن، والشعور بالثقل والانتفاخ. ويلاحظ وجع أو زيادة حساسية المنطقة المصابة بحوالي 25٪ من المرضى. سيكشف الجس عن تكوين يشبه الورم أو تضخم موحد في الخصية. في 5-10٪ من المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية، يتم اكتشاف القيلة المائية، في 10-14٪ - التثدي. مع ورم خبيث لمفاوي وبعيد، من الممكن تضخم الغدد الليمفاوية الإربية، الاضطرابات العصبيةوآلام في العظام والظهر والمعدة.

عادة ما تكون أورام الخلايا الجرثومية في المنصف موضعية خلف القص. ل الأورام الحميدة(الأورام المسخية) تتميز بالنمو البطيء، بالنسبة للأورام الخبيثة (الأورام المسخية والأورام الأخرى) - الانتشار العدواني والإنبات السريع الأعضاء القريبة. معظم المظاهر المتكررةتشمل أعراض ورم الخلايا الجرثومية ضيق التنفس والسعال وألم في الصدر. عندما يتم ضغط الوريد الأجوف العلوي، يحدث ضجيج في الرأس، صداعوطنين الأذن واضطرابات الوعي والنعاس واضطرابات الرؤية. التشنجات ممكنة. مع أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة، لوحظ ارتفاع الحرارة والحمى وفقدان الوزن واختلال وظائف الأعضاء المختلفة بسبب الإنبات أو ورم خبيث بعيد.

أورام الخلايا الجرثومية خلف الصفاق منذ وقت طويلبدون أعراض. قد يظهر على شكل عسر الهضم، وآلام في البطن، وعسر البول، وضيق في التنفس، وذمة، ودوالي في الأطراف السفلية. في الآفات الخبيثةوفي المراحل اللاحقة تظهر أعراض التسمم بالسرطان. عادة ما يتم تشخيص أورام الخلايا الجرثومية في المنطقة العجزية العصعصية عند الأطفال عمر مبكروالمضي قدما بشكل حميد. مع الأورام الكبيرة، لوحظ الألم والضعف في الأطراف السفلية، اضطرابات التغوط وعسر البول. النزيف والنخر ممكنان. غالبًا ما تتوضع أورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة في منطقة الغدة الصنوبرية، وأحيانًا في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية. يتجلى في الصداع والغثيان والقيء واضطرابات الحركة مقل العيون.

تشخيص وعلاج أورام الخلايا الجرثومية

يتم التشخيص مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى ونتائج الفحص البدني والبيانات أبحاث إضافية. اعتمادا على موقع الورم، قد تكون هناك حاجة لفحص المستقيم أو الفحص المهبلي. يتم وصف المرضى بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة. يتم تقييم محتوى بروتين ألفا في مصل الدم. بالنسبة لأورام الخلايا الجرثومية الخبيثة لاستبعاد النقائل اللمفاوية والبعيدة، ومع ذلك، لا يزال من الصعب تقييم فعالية هذه الطريقة لأورام الخلايا الجرثومية بسبب كمية غير كافيةالملاحظات.

عادة ما يكون تشخيص الأورام الحميدة مواتياً. كان يُعتقد سابقًا أن أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة ذات تشخيص سيئ، لكن استخدام العلاج المركب أدى إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لهذا المرض إلى 60-90٪. يتأثر البقاء على قيد الحياة بنوع وانتشار ورم الخلايا الجرثومية والتطرف تدخل جراحي، وجود أو عدم وجود الانبثاث.