أحماض أمينية- المركبات العضوية التي تعتبر المكون الرئيسي للبروتينات (البروتينات). اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية هي سبب العديد من الأمراض (الكبد والكلى). يعد تحليل الأحماض الأمينية (البول والدم) هو الوسيلة الأساسية لتقييم الامتصاص البروتين الغذائي، فضلا عن الاختلالات الأيضية التي تكمن وراء الكثير الاضطرابات المزمنة.
المواد الحيوية ل تحليل شامليمكن استخدام الدم أو البول للأحماض الأمينية في مختبر Hemotest.
تتم دراسة الأحماض الأمينية الأساسية التالية: ألانين، أرجينين، حمض الأسبارتيك، سيترولين، حمض الجلوتاميك، جليكاين، ميثيونين، أورنيثين، فينيل ألانين، تيروزين، فالين، ليوسين، آيزوليوسين، هيدروكسي برولين، سيرين، أسباراجين، حمض ألفا أمينوأديبيك، جلوتامين، β. -ألانين، توراين، هيستيدين، ثريونين، 1-ميثيل هيستيدين، 3-ميثيل هيستيدين، γ -حمض أمينوبوتيريك، حمض بيتا أمينو بيوتيريك، حمض ألفا أمينوبوتيريك، برولين، سيستاثيونين، ليسين، سيستين، حمض سيستين.
ألانين – مصدر مهم للطاقة للدماغ والمركز الجهاز العصبي; يقوي جهاز المناعة عن طريق إنتاج الأجسام المضادة ويشارك بنشاط في عملية التمثيل الغذائي للسكريات و الأحماض العضوية. يمكن أن يكون مادة خام لتركيب الجلوكوز في الجسم، مما يجعله مصدرًا مهمًا للطاقة ومنظمًا لمستويات السكر في الدم.
انخفاض التركيز: الأمراض المزمنةالكلى، نقص السكر في الدم الكيتوني.
زيادة التركيزات: فرط ألانين الدم، سيترولين الدم (زيادة معتدلة)، مرض كوشينغ، النقرس، فرط بروتينات الدم، هيستيد الدم، نقص كربوكسيلاز البيروفات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
أرجينين هو حمض أميني غير أساسي مشروط. يشارك في دورة النقل وإزالة النيتروجين النهائي من الجسم، أي منتج تحلل بروتينات النفايات. تعتمد قدرة الجسم على تكوين اليوريا وتطهير نفسه من مخلفات البروتين على قوة دورة (الأورنيثين - السيترولين - الأرجينين).
انخفاض التركيز: بعد 3 أيام تدخل جراحيعلى تجويف البطن، الفشل الكلوي المزمن، التهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة التركيز: فرط أرجينين الدم، وفي بعض الحالات فرط أنسولين الدم من النوع الثاني.
حمض الأسبارتيك هو جزء من البروتينات والمسرحيات دور مهمفي تفاعلات دورة اليوريا ونقل الأمين، يشارك في التخليق الحيوي للبيورينات والبيريميدين.
انخفاض التركيز: بعد يوم واحد من الجراحة.
زيادة التركيز: البول – بيلة حمض الأمينو ثنائي الكربوكسيل.
سيترولين يزيد من إمدادات الطاقة، ويحفز جهاز المناعة، ويتم تحويله إلى إل-أرجينين في عمليات التمثيل الغذائي. يحيد الأمونيا التي تدمر خلايا الكبد.
زيادة تركيز السيترولين: سيترولين الدم، أمراض الكبد، تسمم الأمونيوم، نقص كربوكسيلاز البيروفات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
البول - سيترولين الدم، مرض هارتنوب، بيلة حمض الأرجينينوسكسينات.
حمض الجلوتاميك هو ناقل عصبي ينقل النبضات في الجهاز العصبي المركزي. يلعب دورا هاما في التمثيل الغذائي للكربوهيدراتويعزز تغلغل الكالسيوم من خلال حاجز الدم في الدماغ. انخفاض التركيز: هيستيدين الدم، الفشل الكلوي المزمن.
زيادة التركيز: سرطان البنكرياس، النقرس، حمض الجلوتاميك، بيلة حمضية، التهاب المفاصل الروماتويدي. البول - بيلة حمض الأمينو ثنائي الكربوكسيل.
جليكاين هو منظم التمثيل الغذائي، وتطبيع عمليات الإثارة والتثبيط في الجهاز العصبي المركزي، وله تأثير مضاد للإجهاد، ويزيد الأداء العقلي.
انخفاض التركيز: النقرس، مرض السكري.
زيادة التركيز: تسمم الدم، نقص السكر في الدم، فرط أمونيا الدم من النوع 1، حروق شديدة، الصيام، احماض الدم البروبيونيك، احماض الدم الميثيل مالونيك، الفشل الكلوي المزمن. البول - نقص السكر في الدم، بيلة سيستينية، مرض هارتنوب، الحمل، فرط برولين الدم، بيلة جليسينية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
ميثيونين وهو حمض أميني أساسي يساعد في معالجة الدهون، ويمنع ترسبها في جدران الكبد والشرايين. يعتمد تركيب التورين والسيستين على كمية الميثيونين في الجسم. يعزز عملية الهضم، ويخلص من عمليات إزالة السموم، ويقلل من ضعف العضلات، ويحمي من التعرض للإشعاع، ومفيد لهشاشة العظام والحساسية الكيميائية.
انخفاض التركيز: بيلة هوموسيستينية، اضطراب تغذية البروتين.
زيادة التركيز: متلازمة السرطانات، بيلة هوموسيستينية، فرط ميثيونين الدم، تيروزين الدم، مرض الكبد الوخيم.
الأورنيثين يساعد على إفراز هرمون النمو الذي يساعد على حرق الدهون في الجسم. مطلوب ل الجهاز المناعيويشارك في عمليات إزالة السموم وترميم خلايا الكبد.
انخفاض التركيز: متلازمة السرطانات، الفشل الكلوي المزمن.
زيادة التركيز: ضمور حلزوني في المشيمية والشبكية، وحروق شديدة، وانحلال الدم.
فينيل ألانين - حمض أميني أساسي، يمكن تحويله في الجسم إلى التيروزين، والذي بدوره يستخدم في تخليق ناقلين عصبيين رئيسيين: الدوبامين والنورإبينفرين. يؤثر على الحالة المزاجية، ويقلل الألم، ويحسن الذاكرة والقدرة على التعلم، ويثبط الشهية.
زيادة التركيز: تيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة، فرط فينيل ألانين الدم، تعفن الدم، اعتلال الدماغ الكبدي، التهاب الكبد الفيروسي، بيلة الفينيل كيتون.
تيروزين يعتبر بمثابة مقدمة للناقلات العصبية النورإبينفرين والدوبامين. ويشارك في تنظيم الحالة المزاجية. فنقص التيروزين يؤدي إلى نقص النورإبينفرين، مما يؤدي إلى الاكتئاب. يقمع الشهية، ويقلل من رواسب الدهون، ويعزز إنتاج الميلاتونين ويحسن وظيفة الغدة الكظرية، الغدة الدرقيةوالغدة النخامية، وتشارك أيضًا في استقلاب الفينيل ألانين. تتشكل هرمونات الغدة الدرقية عن طريق إضافة ذرات اليود إلى التيروزين.
انخفاض التركيز: مرض الكلى المتعدد الكيسات، انخفاض حرارة الجسم، بيلة الفينيل كيتون، الفشل الكلوي المزمن، متلازمة السرطانات، الوذمة المخاطية، قصور الغدة الدرقية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة التركيز: فرط تيروزين الدم، فرط نشاط الغدة الدرقية، الإنتان.
فالين حمض أميني أساسي له تأثير محفز. ضروري لعملية التمثيل الغذائي للعضلات، وإصلاح الأنسجة التالفة وصيانتها التبادل العادييمكن للعضلات استخدام النيتروجين الموجود في الجسم كمصدر للطاقة.
انخفاض التركيز: فرط الأنسولينية، اعتلال الدماغ الكبدي.
زيادة التركيز: بيلة الحمض الكيتوني، فرط فالين الدم، غير كافية تغذية البروتين، متلازمة السرطانات، المجاعة الحادة.
ليوسين و آيزوليوسين - يحمي الأنسجة العضليةوتعتبر مصادر للطاقة، كما تساهم في ترميم العظام، والجلد، والعضلات. قادر على خفض مستويات السكر في الدم وتحفيز إفراز هرمون النمو.
انخفاض التركيز: الجوع الحاد، فرط الأنسولين، اعتلال الدماغ الكبدي.
زيادة التركيز: بيلة الحمض الكيتوني، السمنة، الصيام، التهاب الكبد الفيروسي.
هيدروكسي برولين يوجد في أنسجة الجسم بأكمله تقريبًا، وهو جزء من الكولاجين الذي يمثل معظمالبروتين في جسم الثدييات. يتأثر تخليق الهيدروكسي برولين بسبب نقص فيتامين C.
زيادة التركيز: هيدروكسي برولين الدم، بولينا، تليف الكبد.
سيرين ينتمي إلى مجموعة الأحماض الأمينية غير الأساسية، ويشارك في تكوينها المراكز النشطةعدد من الإنزيمات، مما يضمن وظيفتها. مهم في التخليق الحيوي للأحماض الأمينية غير الأساسية الأخرى: الجلايسين، السيستين، الميثيونين، التربتوفان، وهو المنتج الأولي لتخليق قواعد البيورين والبيريميدين، والسفينجوليبيد، والإيثانولامين، وغيرها. منتجات مهمةالاسْتِقْلاب.
انخفاض التركيز: نقص هيدروجيناز الفوسفوجليسرات، النقرس.
زيادة تركيز السيرين: عدم تحمل البروتين. البول – الحروق، مرض هارتنوب.
الهليون ضروري للحفاظ على التوازن في العمليات التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي
نظام؛ يمنع الإثارة المفرطة والتثبيط المفرط، ويشارك في عمليات تخليق الأحماض الأمينية في الكبد.
زيادة التركيز: الحروق، مرض هارتنوب، الداء السيستيني.
حمض ألفا أمينوديبيك - مستقلب المسارات البيوكيميائية الرئيسية لليسين.
زيادة التركيز: فرط ليسين الدم، بيلة حمض ألفا أمينوأديبيك، بيلة حمض ألفا كيتوديبيك، متلازمة راي.
الجلوتامين ينفذ عددا من الحيوية وظائف مهمةفي الجسم: يشارك في تركيب الأحماض الأمينية، والكربوهيدرات، احماض نووية، معسكر و c-GMP، حمض الفوليكالإنزيمات التي تنفذ تفاعلات الأكسدة والاختزال (NAD) والسيروتونين وحمض أمينوبنزويك ن ؛ يحيد الأمونيا. تحويلها إلى حمض أمينوبوتيريك (GABA)؛ قادر على زيادة نفاذية الخلايا العضلية لأيونات البوتاسيوم.
انخفاض تركيز الجلوتامين: التهاب المفاصل الروماتويدي
زيادة التركيز: الدم – فرط أمونيا الدم الناجم عن للأسباب التالية: غيبوبة كبدية، متلازمة راي، التهاب السحايا، نزيف دماغي، عيوب دورة اليوريا، نقص إنزيم ترانسكارباميلاز الأورنيثين، سينسيز فوسفات الكاربامويل، سيترولين الدم، بيلة حمض الأرجينين السكسينيك، فرط أورنيثين الدم، فرط أمونيا الدم، هوموسيترولين الدم (متلازمة HHH)، في بعض الحالات فرط سكر الدم من النوع 1، بروتين ليسينوريك. تعصب. البول – مرض هارتنوب، بيلة الأحماض الأمينية المعممة، التهاب المفاصل الروماتويدي.
بيتا ألانين - هو حمض بيتا الأميني الوحيد الذي يتكون من ثنائي هيدرووراسيل والكارنوزين.
زيادة التركيز: فرط بيتا ألانين الدم.
التورين - يعزز استحلاب الدهون في الأمعاء، وله نشاط مضاد للاختلاج، وله تأثير على القلب، ويحسن عمليات الطاقة، ويحفز العمليات التعويضية في الأمراض الحثلية والعمليات المصحوبة باضطرابات التمثيل الغذائي لأنسجة العين، ويساعد على تطبيع الوظيفة أغشية الخلاياوتحسين العمليات الأيضية.
انخفاض تركيز توراين: الدم - متلازمة الهوس الاكتئابي، العصاب الاكتئابي
زيادة تركيز التوراين: البول - الإنتان، فرط ألانين الدم، نقص حمض الفوليك (ب9)، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، الحروق.
الهستيدين هو جزء من المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات وهو مقدمة في التخليق الحيوي للهيستامين. يعزز نمو الأنسجة وإصلاحها. في كميات كبيرةالواردة في الهيموجلوبين. يستخدم في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي والحساسية والقرحة وفقر الدم. نقص الهستيدين يمكن أن يسبب فقدان السمع.
انخفاض تركيز الهستيدين: التهاب المفاصل الروماتويدي
زيادة تركيز الهيستدين: هيستيدين الدم، الحمل، مرض هارتناب، معمم
لا يوجد بيلة أمينية.
ثريونين هو حمض أميني أساسي يساعد في الحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للبروتين في الجسم، وهو مهم لتخليق الكولاجين والإيلاستين، ويساعد الكبد، ويشارك في استقلاب الدهون، ويحفز جهاز المناعة.
انخفاض تركيز الثريونين: الفشل الكلوي المزمن، والتهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة تركيز الثريونين: مرض هارتنوب، الحمل، الحروق، الضمور الكبدي العدي.
1- ميثيل هيستيدين المشتق الرئيسي للأنسيرين. يقوم إنزيم كارنوسيناز بتحويل الأنسيرين إلى بيتا ألانين و1 ميثيل هيستيدين. تميل المستويات العالية من 1-ميثيل هيستيدين إلى تثبيط إنزيم كارنوزيناز وزيادة تركيزات الأنسيرين. يحدث انخفاض نشاط الكارنوزيناز أيضًا في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون، تصلب متعددوفي المرضى بعد السكتة الدماغية. يمكن أن يؤدي نقص فيتامين E إلى بيلة ميثيل هيستيدين 1 بسبب زيادة التأثيرات المؤكسدة في العضلات الهيكلية.
زيادة التركيز: الفشل الكلوي المزمن، اتباع نظام غذائي اللحوم.
3-ميثيل هيستيدين هو مؤشر على مستوى انهيار البروتين في العضلات.
انخفاض التركيز: الصيام، النظام الغذائي.
زيادة التركيز: الفشل الكلوي المزمن، الحروق، الإصابات المتعددة.
حمض الغاما غاما - موجود في الجهاز العصبي المركزي ويشارك في الناقلات العصبية و العمليات الأيضيةفي الدماغ. تعتبر بروابط مستقبلات GABA كذلك العلاجات المحتملةلتلقي العلاج اضطرابات مختلفةالنفسية والجهاز العصبي المركزي، والتي تشمل مرض باركنسون والزهايمر، واضطرابات النوم (الأرق، الخدار)، والصرع. تحت تأثير GABA، يتم تنشيط عمليات الطاقة في الدماغ أيضًا نشاط الجهاز التنفسيالأنسجة، ويتحسن استخدام الدماغ للجلوكوز، ويتحسن تدفق الدم.
بيتا (β) - حمض أمينويزوبيوتريك - حمض أميني غير بروتيني هو نتاج تقويض الثايمين والفالين. زيادة التركيز: أنواع مختلفةالأورام، الأمراض المصحوبة بزيادة تدمير الأحماض النووية في الأنسجة، متلازمة داون، سوء التغذية البروتيني، فرط بيتا ألانين الدم، بيلة حمض البيتا أمينوبيوتريك، التسمم بالرصاص.
ألفا (ألفا) - حمض أمينوبوتيريك هو المنتج الوسيط الرئيسي للتخليق الحيوي لحمض العيون. زيادة التركيز: بيلة أمينية غير محددة، والصيام.
برولين - واحد من عشرين حمضًا أمينيًا بروتينيًا، وهو جزء من جميع بروتينات جميع الكائنات الحية.
انخفاض التركيز: رقص هنتنغتون، الحروق
زيادة التركيز: الدم - فرط برولين الدم من النوع 1 (نقص أوكسيديز البرولين)، فرط برولين الدم من النوع 2 (نقص هيدروجيناز البيرولين -5-كربوكسيلات)، سوء التغذية بالبروتين عند الأطفال حديثي الولادة. البول - فرط بروليميا الدم من النوعين 1 و 2، متلازمة جوزيف (البيلة البرولينية الشديدة)، المتلازمة السرطانية، بيلة أمينوغليسين، مرض ويلسون كونوفالوف (التنكس الكبدي العدي).
سيستاثيونين - حمض أميني يحتوي على الكبريت، ويشارك في التخليق الحيوي للسيستين والميثيونين والسيرين.
ليسين هو حمض أميني أساسي، وهو جزء من أي بروتين تقريبًا، وهو ضروري للنمو وإصلاح الأنسجة وإنتاج الأجسام المضادة والهرمونات والإنزيمات والألبومين. تأثير مضاد للفيروسات، يحافظ على مستويات الطاقة، ويشارك في تكوين الكولاجين وإصلاح الأنسجة، ويحسن امتصاص الكالسيوم من الدم ونقله إلى أنسجة العظام.
انخفاض التركيز: متلازمة السرطانات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
زيادة التركيزات: فرط سكر الدم في الدم، احماض الجلوتاريك من النوع 2. البول – بيلة سيستينية، فرط سكر الدم، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، الحروق.
السيستين في الجسم هو جزء مهم من البروتينات مثل الغلوبولين المناعي والأنسولين والسوماتوستاتين، ويقوي النسيج الضام. انخفاض تركيز السيستين: جوع البروتين، الحروق زيادة تركيز السيستين: تسمم الدم، الفشل الكلوي المزمن. البول - داء المثانة، بيلة سيستينية، بيلة سيستينية، في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
حمض السيستينيك - حمض أميني يحتوي على الكبريت. المنتج الوسيط لاستقلاب السيستين والسيستين. يشارك في تفاعلات نقل الأمين وهو أحد سلائف التوراين.
يتم تصنيع نصفها فقط في جسم الإنسان الأحماض الأمينية الأساسية، والأحماض الأمينية المتبقية - الأساسية (أرجينين، فالين، هيستيدين، آيزوليوسين، ليوسين، ليسين، ميثيونين، ثريونين، تريبتوفان، فينيل ألانين) - يجب إمدادها بالطعام. استبعاد أي حمض أميني أساسي من النظام الغذائي يؤدي إلى تطور توازن النيتروجين السلبي، والذي يتجلى سريريا من خلال خلل في الجهاز العصبي، ضعف العضلاتوغيرها من علامات أمراض التمثيل الغذائي والطاقة.
مؤشرات لغرض التحليل:
- تشخيص الأمراض المرتبطة باضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية.
- تقييم حالة جسم الإنسان.
يجب مراعاتها قواعد عامةتحضير. يجب التبرع بالدم لإجراء الاختبار على معدة فارغة. بين الموعد الأخيريجب أن يستغرق جمع الطعام والدم 8 ساعات على الأقل.
اجمع جزءًا متوسطًا من البول في الصباح للاختبار.
أساس البروتين هو الأحماض الأمينية - المركبات العضوية في جسم الإنسان. لتحديد مشاكل عمل الكبد والكلى، من الضروري إجراء فحص الدم للأحماض الأمينية، لأن ضعف استقلاب الأحماض الأمينية يؤدي إلى أمراض هذه الأعضاء. يتم تحديد درجة الامتصاص وعدم التوازن الأيضي من خلال تحليل 20 حمضًا أمينيًا.
علامات المخالفة
المجموعة التالية من الأعراض لدى الأطفال والبالغين هي علامات على اضطراب استقلاب الأحماض الأمينية:
- التأخر العقلي؛
- عدم وضوح الرؤية
- الآفات الجلدية بأنواعها المختلفة.
- رائحة معينة ولون البول.
- دوريا.
يتم تصنيع بعض الأحماض الأمينية في الجسم، ويتم توفير بعضها عن طريق استهلاك الطعام.
أنواع
ألانين. بمساعدة الحمض الأميني ألانين، يتلقى الجهاز العصبي المركزي والدماغ الطاقة. ويشارك الألانين في عملية التمثيل الغذائي للأحماض العضوية والسكريات، وينتج أيضًا ما يساعد على تقوية جهاز المناعة. بالإضافة إلى ذلك، من من هذا النوعيمكن للأحماض الأمينية إنتاج الجلوكوز، أي أن التنظيم يتم بمشاركة ألانين.
أرجينين.هذا حمض أميني غير أساسي، يتم من خلاله إزالة النيتروجين النهائي من جسم الإنسان.
حمض الأسبارتيك.يحتوي على البروتين. مع زيادة تركيزه في البول، يحدث dicarboxyl aminoaciduria.
حمض الجلوتاميك. يؤدي الحمض الأميني الجلوتامين العديد من الوظائف في الجسم، بما في ذلك المشاركة في عملية التمثيل الغذائي للبروتينات والكربوهيدرات، وتحفيز عمليات الأكسدة، وزيادة مقاومة الجسم لنقص الأكسجة ()، وتطبيع عملية التمثيل الغذائي. يساعد على إزالة السموم والأمونيا من الجسم.
جليكاين.تحدث عمليات الإثارة والتثبيط في الجهاز العصبي المركزي. خلف الأداء الطبيعيالجليكاين هو المسؤول عن هذه العمليات. يساعد على تحسين الأداء العقلي ويساعد الشخص أيضًا على التغلب على التوتر.
ثريونين.يساعد الثريونين على تحفيز جهاز المناعة وتحسين إمدادات الطاقة. وتشمل وظائفها تحييد الأمونيا.
ميثيونين.تتم إزالة السموم من المواد الغريبة الحيوية بمساعدة الميثيونين. يتم تنشيط الهرمونات والفيتامينات والبروتينات بواسطة الميثيونين.
تيروزين.يمكن أن يحدث تخليق التيروزين في الجسم. وهو حمض أميني أساسي. يشير ارتفاع مستوى التيروزين في الدم إلى احتمالية الإصابة بالإنتان.
فالين.تخليق نمو أنسجة الجسم مستحيل بدون فالين. فهو يساعد على تحفيز التنسيق، ويحسن نشاط عقلىوالنشاط. الأنسجة التالفةيتم استعادتها بفضل حمض أميني أساسي، ويتم أيضًا استقلاب العضلات بمشاركته.
فينيل ألانين. كما يعزز الحمض الأميني فينيل ألانين القدرة على التعلم. يمكن للفينيل ألانين أن يقلل الألم ويقمع الشهية. كما أنه يؤثر على المزاج.
ليوسين و آيزوليوسين.الليوسين والإيسولوسين عبارة عن أحماض أمينية تعمل معًا لتكون بمثابة مصادر للطاقة. وظيفة أخرى هي حماية الأنسجة العضلية. يؤثر الأيزوليسين على الاستقرار العقلي والتحمل الجسدي. وبدونها يكون الإنتاج مستحيلا. كما أنه ينظم مستويات السكر في الدم ويلعب دورا هاما في مشاكل الصحة العقلية والإجهاد البدني. الليوسين مسؤول عن ترميم الجلد والعضلات والعظام لأنه ينتج هرمون النمو.
التشخيص
- مرض كوشينغ – زيادة محتوى ألانين.
- النقرس – زيادة محتوى ألانينين، زيادة مستوى حمض الجلوتاميك، انخفاض محتوى الجليكاين.
- – انخفاض محتوى الجليكاين.
- عدم تحمل البروتين – زيادة محتوى ألانين.
- نقص السكر في الدم الكيوتي – نقص ألانين.
- الفشل الكلوي المزمن - نقص ألانين، أرجينين، حمض الجلوتاميك، التيروزين، زيادة محتوى الجليكاين.
- فرط أنسولين الدم من النوع 2 - مستوى مرتفع من الأرجينين.
- التهاب المفاصل الروماتويدي – نقص الأرجينين والتيروزين وزيادة مستويات حمض الجلوتاميك.
- بيلة حمض الأمينية ثنائية الكربوكسيل - زيادة تركيز حمض الأسبارتيك في البول.
- سرطان البنكرياس – زيادة مستويات حمض الجلوتاميك.
- فرط أمونيا الدم من النوع 1 - زيادة محتوى الجليسين.
- – زيادة محتوى الجليكاين.
- الحروق الشديدة - زيادة محتوى الجليكاين.
- الصيام - زيادة محتوى الجلايسين والفالين.
- ضعف تحمل البروتين – زيادة مستويات الثريونين.
- أمراض الكبد – زيادة مستويات الثريونين والميثيونين.
- نقص كربوكسيلاز البيروفات – زيادة مستويات الثريونين.
- التسمم بالأمونيوم – زيادة مستويات الثريونين؛
- بيلة هوموسيستينية - زيادة مستويات الثريونين.
- متلازمة السرطانات – زيادة مستويات الثريونين.
- بيلة هوموسيستينية – انخفاض المستوىثريونين.
- اضطراب تغذية البروتين – انخفاض مستوى الثريونين، زيادة مستوى حمض أميني أساسي.
- – زيادة مستويات التيروزين والفينيل ألانين.
- الوذمة المخاطية – انخفاض مستوى التيروزين.
- قصور الغدة الدرقية - انخفاض مستوى التيروزين.
- مرض الكلى المتعدد الكيسات - انخفاض مستويات التيروزين.
- انخفاض حرارة الجسم – انخفاض مستوى التيروزين.
- بيلة الفينيل كيتون - انخفاض مستوى التيروزين، وزيادة محتوى الفينيل ألانين.
- متلازمة السرطانات – انخفاض مستويات التيروزين، وزيادة مستويات حمض أميني أساسي.
- اعتلال دماغي كبدي - نقص فالين (يشير أيضًا إلى نقص التنسيق، فرط الحساسيةالجلد للمهيجات)، زيادة محتوى الفينيل ألانين.
- تيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة - زيادة محتوى الفينيل ألانين.
- التهاب الكبد الفيروسي - زيادة محتوى الفينيل ألانين.
- فرط فينيل ألانين الدم - زيادة مستويات الفينيل ألانين.
تعتبر التشوهات في فحص الدم للأحماض الأمينية مدعاة للقلق.
وفقا للأطباء، إلى المجموعات التاليةيحتاج الأشخاص إلى فحص دمهم بحثًا عن الأحماض الأمينية (32 مؤشرًا):
- أطفال؛
- النباتيون والأشخاص الذين يتبعون نظامًا غذائيًا؛
- الرياضيين والأشخاص الذين يعانون من زيادة النشاط البدني.
إجراء التحليل
يمكن إجراء فحص الدم للأحماض الأمينية في العديد من العيادات. قبل إجراء اختبار الأحماض الأمينية، يجب عليك عدم تناول الطعام لمدة 4 ساعات. نفذت من الكعب. احتمال تشكيل ورم دموي. تستغرق فترة التحليل حوالي 16 يومًا.
اختبار الدم للأحماض الأمينية للأطفال لديه أهمية عظيمة، لأنه يساعد على تحديد المشاكل الصحية بسرعة وبدء العلاج.
يتم إجراء فحص الدم للأحماض الأمينية والأسيل كارنيتينات لتحديد الأمراض الوراثية. كلما تم الكشف عن الأمراض في وقت مبكر، كلما زادت احتمالية الوقاية من الأمراض الخطيرة.
أحماض أمينية- المركبات العضوية التي تعتبر المكون الرئيسي للبروتينات (البروتينات). اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية هي سبب العديد من الأمراض (الكبد والكلى). يعد تحليل الأحماض الأمينية (البول والدم) الوسيلة الأساسية لتقييم امتصاص البروتين الغذائي بالإضافة إلى الاختلالات الأيضية التي تكمن وراء العديد من الاضطرابات المزمنة.
يمكن أن تكون المادة الحيوية للتحليل الشامل للأحماض الأمينية في مختبر Hemotest هي الدم أو البول.
تتم دراسة الأحماض الأمينية الأساسية التالية: ألانين، أرجينين، حمض الأسبارتيك، سيترولين، حمض الجلوتاميك، جليكاين، ميثيونين، أورنيثين، فينيل ألانين، تيروزين، فالين، ليوسين، آيزوليوسين، هيدروكسي برولين، سيرين، أسباراجين، حمض ألفا أمينوأديبيك، جلوتامين، β. -ألانين، توراين، هيستيدين، ثريونين، 1-ميثيل هيستيدين، 3-ميثيل هيستيدين، حمض جاما-أمينوبوتيريك، حمض بيتا-أمينوبيوتريك، حمض ألفا-أمينوبوتيريك، برولين، سيستاثيونين، ليسين، سيستين، حمض سيستين.
ألانين – مصدر مهم للطاقة للدماغ والجهاز العصبي المركزي. يقوي جهاز المناعة عن طريق إنتاج الأجسام المضادة ويشارك بنشاط في عملية التمثيل الغذائي للسكريات والأحماض العضوية. يمكن أن يكون مادة خام لتركيب الجلوكوز في الجسم، مما يجعله مصدرًا مهمًا للطاقة ومنظمًا لمستويات السكر في الدم.
انخفاض التركيز: مرض الكلى المزمن، نقص السكر في الدم الكيتوني.
زيادة التركيزات: فرط ألانين الدم، سيترولين الدم (زيادة معتدلة)، مرض كوشينغ، النقرس، فرط بروتينات الدم، هيستيد الدم، نقص كربوكسيلاز البيروفات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
أرجينين هو حمض أميني غير أساسي مشروط. يشارك في دورة النقل وإزالة النيتروجين النهائي من الجسم، أي منتج تحلل بروتينات النفايات. تعتمد قدرة الجسم على تكوين اليوريا وتطهير نفسه من مخلفات البروتين على قوة دورة (الأورنيثين - السيترولين - الأرجينين).
انخفاض التركيز: بعد 3 أيام من جراحة البطن، الفشل الكلوي المزمن، التهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة التركيز: فرط أرجينين الدم، وفي بعض الحالات فرط أنسولين الدم من النوع الثاني.
حمض الأسبارتيك هو جزء من البروتينات، ويلعب دورًا مهمًا في تفاعلات دورة اليوريا ونقل الأمين، ويشارك في التخليق الحيوي للبيورينات والبيريميدين.
انخفاض التركيز: بعد يوم واحد من الجراحة.
زيادة التركيز: البول – بيلة حمض الأمينو ثنائي الكربوكسيل.
سيترولين يزيد من إمدادات الطاقة، ويحفز جهاز المناعة، ويتم تحويله إلى إل-أرجينين في عمليات التمثيل الغذائي. يحيد الأمونيا التي تدمر خلايا الكبد.
زيادة تركيز السيترولين: سيترولين الدم، أمراض الكبد، تسمم الأمونيوم، نقص كربوكسيلاز البيروفات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
البول - سيترولين الدم، مرض هارتنوب، بيلة حمض الأرجينينوسكسينات.
حمض الجلوتاميك هو ناقل عصبي ينقل النبضات في الجهاز العصبي المركزي. يلعب دورًا مهمًا في استقلاب الكربوهيدرات ويعزز تغلغل الكالسيوم عبر حاجز الدم في الدماغ. انخفاض التركيز: هيستيدين الدم، الفشل الكلوي المزمن.
زيادة التركيز: سرطان البنكرياس، النقرس، حمض الجلوتاميك، بيلة حمضية، التهاب المفاصل الروماتويدي. البول - بيلة حمض الأمينو ثنائي الكربوكسيل.
جليكاين هو منظم لعملية التمثيل الغذائي، وتطبيع عمليات الإثارة والتثبيط في الجهاز العصبي المركزي، وله تأثير مضاد للإجهاد، ويزيد من الأداء العقلي.
انخفاض التركيز: النقرس، مرض السكري.
زيادة التركيز: تسمم الدم، نقص السكر في الدم، فرط أمونيا الدم من النوع الأول، الحروق الشديدة، الصيام، احماض البروبيونيك في الدم، احماض الميثيل مالونيك في الدم، الفشل الكلوي المزمن. البول - نقص السكر في الدم، بيلة سيستينية، مرض هارتنوب، الحمل، فرط برولين الدم، بيلة جليسينية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
ميثيونين وهو حمض أميني أساسي يساعد في معالجة الدهون، ويمنع ترسبها في جدران الكبد والشرايين. يعتمد تركيب التورين والسيستين على كمية الميثيونين في الجسم. يعزز عملية الهضم، ويخلص من عمليات إزالة السموم، ويقلل من ضعف العضلات، ويحمي من التعرض للإشعاع، ومفيد لهشاشة العظام والحساسية الكيميائية.
انخفاض التركيز: بيلة هوموسيستينية، اضطراب تغذية البروتين.
زيادة التركيز: متلازمة السرطانات، بيلة هوموسيستينية، فرط ميثيونين الدم، تيروزين الدم، أمراض الكبد الحادة.
الأورنيثين يساعد على إفراز هرمون النمو الذي يساعد على حرق الدهون في الجسم. ضروري لجهاز المناعة، ويشارك في عمليات إزالة السموم وترميم خلايا الكبد.
انخفاض التركيز: متلازمة السرطانات، الفشل الكلوي المزمن.
زيادة التركيز: ضمور حلزوني في المشيمية والشبكية، وحروق شديدة، وانحلال الدم.
فينيل ألانين - حمض أميني أساسي، يمكن تحويله في الجسم إلى التيروزين، والذي بدوره يستخدم في تخليق ناقلين عصبيين رئيسيين: الدوبامين والنورإبينفرين. يؤثر على الحالة المزاجية، ويقلل الألم، ويحسن الذاكرة والقدرة على التعلم، ويثبط الشهية.
زيادة التركيز: تيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة، فرط فينيل ألانين الدم، تعفن الدم، اعتلال الدماغ الكبدي، التهاب الكبد الفيروسي، بيلة الفينيل كيتون.
تيروزين يعتبر بمثابة مقدمة للناقلات العصبية النورإبينفرين والدوبامين. ويشارك في تنظيم الحالة المزاجية. فنقص التيروزين يؤدي إلى نقص النورإبينفرين، مما يؤدي إلى الاكتئاب. يثبط الشهية ويقلل من رواسب الدهون ويعزز إنتاج الميلاتونين ويحسن وظائف الغدد الكظرية والغدة الدرقية والغدة النخامية، ويشارك أيضًا في استقلاب الفينيل ألانين. تتشكل هرمونات الغدة الدرقية عن طريق إضافة ذرات اليود إلى التيروزين.
انخفاض التركيز: مرض الكلى المتعدد الكيسات، انخفاض حرارة الجسم، بيلة الفينيل كيتون، الفشل الكلوي المزمن، متلازمة السرطانات، الوذمة المخاطية، قصور الغدة الدرقية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة التركيز: فرط تيروزين الدم، فرط نشاط الغدة الدرقية، الإنتان.
فالين حمض أميني أساسي له تأثير محفز. ضروري لعملية التمثيل الغذائي للعضلات، وإصلاح الأنسجة التالفة وللحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للنيتروجين في الجسم، ويمكن استخدامه من قبل العضلات كمصدر للطاقة.
انخفاض التركيز: فرط الأنسولينية، اعتلال الدماغ الكبدي.
زيادة التركيز: بيلة حمض الكيتون، فرط فالين الدم، عدم كفاية التغذية بالبروتين، متلازمة السرطانات، المجاعة الحادة.
ليوسين و آيزوليوسين - تحمي الأنسجة العضلية وتعتبر مصادر للطاقة، كما تساهم في ترميم العظام، والجلد، والعضلات. قادر على خفض مستويات السكر في الدم وتحفيز إفراز هرمون النمو.
انخفاض التركيز: الجوع الحاد، فرط الأنسولين، اعتلال الدماغ الكبدي.
زيادة التركيز: بيلة الحمض الكيتوني، السمنة، الصيام، التهاب الكبد الفيروسي.
هيدروكسي برولين يوجد في أنسجة الجسم بأكمله تقريبًا، وهو جزء من الكولاجين الذي يمثل معظم البروتين الموجود في جسم الثدييات. يتأثر تخليق الهيدروكسي برولين بسبب نقص فيتامين C.
زيادة التركيز: هيدروكسي برولين الدم، بولينا، تليف الكبد.
سيرين ينتمي إلى مجموعة الأحماض الأمينية غير الأساسية، ويشارك في تكوين المراكز النشطة لعدد من الإنزيمات، مما يضمن وظيفتها. وهو مهم في التخليق الحيوي للأحماض الأمينية غير الأساسية الأخرى: الجلايسين، والسيستين، والميثيونين، والتريبتوفان، وهو المنتج الأولي لتخليق قواعد البيورين والبيريميدين، والسفينجوليبيد، والإيثانولامين، وغيرها من المنتجات الأيضية المهمة.
انخفاض التركيز: نقص هيدروجيناز الفوسفوجليسرات، النقرس.
زيادة تركيز السيرين: عدم تحمل البروتين. البول – الحروق، مرض هارتنوب.
الهليون ضروري للحفاظ على التوازن في العمليات التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي
نظام؛ يمنع الإثارة المفرطة والتثبيط المفرط، ويشارك في عمليات تخليق الأحماض الأمينية في الكبد.
زيادة التركيز: الحروق، مرض هارتنوب، الداء السيستيني.
حمض ألفا أمينوديبيك - مستقلب المسارات البيوكيميائية الرئيسية لليسين.
زيادة التركيز: فرط ليسين الدم، بيلة حمض ألفا أمينوأديبيك، بيلة حمض ألفا كيتوديبيك، متلازمة راي.
الجلوتامين ينفذ عددًا من الوظائف الحيوية في الجسم: يشارك في تخليق الأحماض الأمينية، والكربوهيدرات، والأحماض النووية، وcAMP وc-GMP، وحمض الفوليك، والإنزيمات التي تنفذ تفاعلات الأكسدة والاختزال (NAD)، والسيروتونين، وحمض n-aminobenzoic؛ يحيد الأمونيا. تحويلها إلى حمض أمينوبوتيريك (GABA)؛ قادر على زيادة نفاذية الخلايا العضلية لأيونات البوتاسيوم.
انخفاض تركيز الجلوتامين: التهاب المفاصل الروماتويدي
زيادة التركيزات: الدم - فرط أمونيا الدم الناجم عن الأسباب التالية: غيبوبة كبدية، متلازمة راي، التهاب السحايا، نزيف دماغي، عيوب دورة اليوريا، نقص ترانسكارباميلاز الأورنيثين، نقص سينسيز فوسفات الكاربامويل، سيترولين الدم، بيلة حمض الأرجينين السكسينيك، فرط أورنيثين الدم، فرط أمونيا الدم، متلازمة هوموسيترولين الدم (متلازمة HHH). )، في بعض الحالات فرط سكر الدم من النوع 1، وعدم تحمل بروتين الليسينوريك. البول – مرض هارتنوب، بيلة الأحماض الأمينية المعممة، التهاب المفاصل الروماتويدي.
بيتا ألانين - هو حمض بيتا الأميني الوحيد الذي يتكون من ثنائي هيدرووراسيل والكارنوزين.
زيادة التركيز: فرط بيتا ألانين الدم.
التورين - يعزز استحلاب الدهون في الأمعاء، وله نشاط مضاد للاختلاج، وله تأثير على القلب، ويحسن عمليات الطاقة، ويحفز العمليات التعويضية في الأمراض الحثلية والعمليات المصحوبة باضطرابات التمثيل الغذائي لأنسجة العين، ويساعد على تطبيع وظيفة أغشية الخلايا وتحسين التمثيل الغذائي العمليات.
انخفاض تركيز توراين: الدم - متلازمة الهوس الاكتئابي، العصاب الاكتئابي
زيادة تركيز التوراين: البول - الإنتان، فرط ألانين الدم، نقص حمض الفوليك (ب9)، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، الحروق.
الهستيدين هو جزء من المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات وهو مقدمة في التخليق الحيوي للهيستامين. يعزز نمو الأنسجة وإصلاحها. يحتوي بكميات كبيرة على الهيموجلوبين؛ يستخدم في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي والحساسية والقرحة وفقر الدم. نقص الهستيدين يمكن أن يسبب فقدان السمع.
انخفاض تركيز الهستيدين: التهاب المفاصل الروماتويدي
زيادة تركيز الهيستدين: هيستيدين الدم، الحمل، مرض هارتناب، معمم
لا يوجد بيلة أمينية.
ثريونين هو حمض أميني أساسي يساعد في الحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للبروتين في الجسم، وهو مهم لتخليق الكولاجين والإيلاستين، ويساعد الكبد، ويشارك في استقلاب الدهون، ويحفز جهاز المناعة.
انخفاض تركيز الثريونين: الفشل الكلوي المزمن، والتهاب المفاصل الروماتويدي.
زيادة تركيز الثريونين: مرض هارتنوب، الحمل، الحروق، الضمور الكبدي العدي.
1- ميثيل هيستيدين المشتق الرئيسي للأنسيرين. يقوم إنزيم كارنوسيناز بتحويل الأنسيرين إلى بيتا ألانين و1 ميثيل هيستيدين. تميل المستويات العالية من 1-ميثيل هيستيدين إلى تثبيط إنزيم كارنوزيناز وزيادة تركيزات الأنسيرين. يحدث انخفاض نشاط الكارنوزيناز أيضًا في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون والتصلب المتعدد ومرضى ما بعد السكتة الدماغية. يمكن أن يؤدي نقص فيتامين E إلى بيلة ميثيل هيستيدين 1 بسبب زيادة التأثيرات المؤكسدة في العضلات الهيكلية.
زيادة التركيز: الفشل الكلوي المزمن، اتباع نظام غذائي اللحوم.
3-ميثيل هيستيدين هو مؤشر على مستوى انهيار البروتين في العضلات.
انخفاض التركيز: الصيام، النظام الغذائي.
زيادة التركيز: الفشل الكلوي المزمن، الحروق، الإصابات المتعددة.
حمض الغاما غاما - موجود في الجهاز العصبي المركزي ويشارك في عمليات النقل العصبي والتمثيل الغذائي في الدماغ. تعتبر بروابط مستقبل GABA بمثابة عوامل محتملة لعلاج مختلف اضطرابات الجهاز العصبي العقلي والمركزي، والتي تشمل مرض باركنسون والزهايمر، واضطرابات النوم (الأرق، والخدار)، والصرع. تحت تأثير GABA، يتم أيضًا تنشيط عمليات الطاقة في الدماغ، ويزداد نشاط الجهاز التنفسي للأنسجة، ويتحسن استخدام الدماغ للجلوكوز، ويتحسن تدفق الدم.
بيتا (β) - حمض أمينويزوبيوتريك - حمض أميني غير بروتيني هو نتاج تقويض الثايمين والفالين. زيادة التركيز: أنواع مختلفة من الأورام، والأمراض المصحوبة بزيادة تدمير الأحماض النووية في الأنسجة، ومتلازمة داون، وسوء التغذية البروتيني، وفرط بيتا ألانين في الدم، والبيلة الحمضية بيتا أمينوبيوتريك، والتسمم بالرصاص.
ألفا (ألفا) - حمض أمينوبوتيريك هو المنتج الوسيط الرئيسي للتخليق الحيوي لحمض العيون. زيادة التركيز: بيلة أمينية غير محددة، والصيام.
برولين - واحد من عشرين حمضًا أمينيًا بروتينيًا، وهو جزء من جميع بروتينات جميع الكائنات الحية.
انخفاض التركيز: رقص هنتنغتون، الحروق
زيادة التركيز: الدم - فرط برولين الدم من النوع 1 (نقص أوكسيديز البرولين)، فرط برولين الدم من النوع 2 (نقص هيدروجيناز البيرولين -5-كربوكسيلات)، سوء التغذية بالبروتين عند الأطفال حديثي الولادة. البول - فرط بروليميا الدم من النوعين 1 و 2، متلازمة جوزيف (البيلة البرولينية الشديدة)، المتلازمة السرطانية، بيلة أمينوغليسين، مرض ويلسون كونوفالوف (التنكس الكبدي العدي).
سيستاثيونين - حمض أميني يحتوي على الكبريت، ويشارك في التخليق الحيوي للسيستين والميثيونين والسيرين.
ليسين هو حمض أميني أساسي يشكل جزءًا من أي بروتين تقريبًا، وهو ضروري للنمو وإصلاح الأنسجة وإنتاج الأجسام المضادة والهرمونات والإنزيمات والألبومين، وله تأثير مضاد للفيروسات، ويحافظ على مستويات الطاقة، ويشارك في تكوين الكولاجين والأنسجة. إصلاح، ويحسن امتصاص الكالسيوم من الدم ونقله إلى أنسجة العظام.
انخفاض التركيز: متلازمة السرطانات، عدم تحمل بروتين الليسينوريك.
زيادة التركيزات: فرط سكر الدم في الدم، احماض الجلوتاريك من النوع 2. البول – بيلة سيستينية، فرط سكر الدم، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، الحروق.
يعد السيستين في الجسم جزءًا مهمًا من البروتينات مثل الغلوبولين المناعي والأنسولين والسوماتوستاتين، ويعمل على تقوية الأنسجة الضامة. انخفاض تركيز السيستين: جوع البروتين، الحروق زيادة تركيز السيستين: تسمم الدم، الفشل الكلوي المزمن. البول - داء المثانة، بيلة سيستينية، بيلة سيستينية، في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
حمض السيستينيك - حمض أميني يحتوي على الكبريت. المنتج الوسيط لاستقلاب السيستين والسيستين. يشارك في تفاعلات نقل الأمين وهو أحد سلائف التوراين.
يتم تصنيع نصف الأحماض الأمينية الضرورية فقط في جسم الإنسان، والأحماض الأمينية المتبقية - الأساسية (أرجينين، فالين، هيستيدين، آيزوليوسين، ليوسين، ليسين، ميثيونين، ثريونين، تريبتوفان، فينيل ألانين) - يجب أن تأتي من الطعام. يؤدي استبعاد أي حمض أميني أساسي من النظام الغذائي إلى تطور توازن نيتروجين سلبي، والذي يتجلى سريريًا في خلل في الجهاز العصبي، وضعف العضلات وغيرها من علامات أمراض التمثيل الغذائي والطاقة.
مؤشرات لغرض التحليل:
- تشخيص الأمراض المرتبطة باضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية.
- تقييم حالة جسم الإنسان.
الجزء الرئيسي من البروتينات (البروتينات) عبارة عن مركبات عضوية تسمى الأحماض الأمينية. انتهاك عملية التمثيل الغذائي الخاصة بهم يمكن أن يؤدي إلى العديد من أمراض الكبد والكلى. يتم إجراء اختبار الدم لتحديد مدى امتصاص البروتين الغذائي والاختلالات الأيضية الأساسية التي تكمن وراء العديد من الاضطرابات المزمنة. هناك 20 حمض أميني في المجموع، و علامات طبيهاضطرابات التمثيل الغذائي الخاصة بهم هي مزيج التأخر العقليمع ضعف البصر عند الأطفال بالإضافة إلى النوبات الدورية ، آفات مختلفةالجلد، تغيرات في رائحة ولون البول.
أكثر من 70 معروفة الآن الاضطرابات الخلقيةتبادل وتخليق الأحماض الأمينية، وعلى الرغم من أنها نادرة جدًا، إلا أن تواترها الإجمالي أعلى بكثير.
لا يتم تصنيع بعض الأحماض الأمينية في الجسم، لذا يجب إدخالها مع الطعام، بينما يتم تكوين البعض الآخر داخليًا.
الأحماض الأمينية وأنواعها الرئيسية
ألانين
يعتبر الألانين مصدراً هاماً للطاقة للجهاز العصبي المركزي والدماغ؛ قبعة المشاركة الفعالةفي استقلاب الأحماض العضوية والسكريات. يقوي جهاز المناعة عن طريق إنتاج الأجسام المضادة. كما يمكن أن يكون مادة خام لإنتاج الجلوكوز في الدم، لذا فإن الألانين هو منظم لسكر الدم. مع زيادة التركيزات، قد يكون هناك النقرس، وعدم تحمل البروتين، ومرض كوشينغ. إذا كان المستوى منخفضًا جدًا، فمن الممكن حدوث نقص السكر في الدم الكيتوني وأمراض الكلى المزمنة.
أرجينين
يشارك في إزالة النيتروجين النهائي من الجسم، وهو حمض أميني قابل للاستبدال بشكل مشروط. متى أيضا مستوى عالقد يكون فرط أنسولين الدم من النوع الثاني. عند انخفاض - التهاب المفاصل الروماتويدي، والفشل الكلوي المزمن.
حمض الأسبارتيك
وجدت في البروتينات. عندما يزيد تركيزه في البول، من الممكن حدوث بيلة حمض أمينو كاربوكسيل.
حمض الجلوتاميك
يتم تصنيعه في الجسم وتزويده بالغذاء؛ يشارك في استقلاب الكربوهيدرات والبروتينات، ويزيد من مقاومة الجسم لنقص الأكسجة، ويحفز عمليات الأكسدة، ويطبيع عملية التمثيل الغذائي، وله تأثير إزالة السموم، ويعزز إزالة وتحييد الأمونيا، وأكثر من ذلك بكثير. في مستوى مرتفعقد يسبب الحمض الأميني الجلوتاميك سرطان البنكرياس والتهاب المفاصل الروماتويدي والنقرس. إذا كان المستوى في اختبار الدم منخفضا، يشار إلى الفشل الكلوي المزمن.
جليكاين
هذا هو منظم التمثيل الغذائي الذي له تأثير مضاد للإجهاد، وتطبيع عمليات التثبيط والإثارة في الجهاز العصبي المركزي، ويزيد من الأداء العقلي. إذا أظهر التحليل تركيزًا مرتفعًا جدًا في الدم، فقد يشير ذلك إلى: فرط أمونيا الدم من النوع 1، نقص السكر في الدم، الحروق الشديدة، الجوع، الفشل الكلوي المزمن. تشير مستويات الجلايسين المنخفضة إلى النقرس أو مرض السكري.
ثريونين
يحيد الأمونيا، ويزيد من إمدادات الطاقة، ويحفز جهاز المناعة. عند المستويات المرتفعة، قد يكون هناك ضعف في تحمل البروتين، وأمراض الكبد، ونقص كربوكسيلاز البيروفات، وتسمم الأمونيوم.
ميثيونين
ضروري لإزالة السموم من المواد الغريبة الحيوية. ينشط عمل الهرمونات والفيتامينات والبروتينات والإنزيمات. يشارك في استقلاب الأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت. عند التركيزات المرتفعة، يمكن أن تحدث أمراض الكبد الحادة، بيلة هوموسيستينية، ومتلازمة السرطانات. وأظهر التحليل انخفاض تركيز الحمض الأميني - في وجود بيلة هوموسيستينية، وهو اضطراب في تغذية البروتين.
تيروزين
واحد من الأحماض الأمينية الأساسية: يمكن تصنيعه بواسطة الجسم نفسه. عندما يظهر التحليل زيادة التركيز- ممكن الإنتان. انخفاض - إشارات الوذمة المخاطية، التهاب المفصل الروماتويدي، قصور الغدة الدرقية، مرض الكلى المتعدد الكيسات، انخفاض حرارة الجسم، المزمن الفشل الكلوي، بيلة الفينيل كيتون، متلازمة السرطانات.
فالين
وهو أيضًا حمض أميني أساسي، وهو أحد المكونات الرئيسية لتركيب ونمو أنسجة الجسم، ويحفز التنسيق والنشاط والأداء العقلي. فالين ضروري لاستعادة الأنسجة التالفة والتمثيل الغذائي للعضلات. مع نقص هذا الحمض الأميني، يضعف التنسيق وتزداد حساسية الجلد للمهيجات. عند المستويات المرتفعة، من الممكن حدوث مجاعة حادة ومتلازمة السرطانات ونقص التغذية بالبروتين. إذا أظهر اختبار الدم مستوى منخفضًا - اعتلال دماغي كبدي.
فينيل ألانين
هذا الحمض الأميني يقلل الألم، ويحسن الذاكرة والقدرة على التعلم، ويؤثر على الحالة المزاجية، ويثبط الشهية. تشير الزيادة في التركيزات إلى بيلة الفينيل كيتون، وتيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة، والإنتان، التهاب الكبد الفيروسي, اعتلال الدماغ الكبديفرط فينيل ألانين الدم.
ليوسين و آيزوليوسين
كما أنها تنتمي إلى قائمة الأحماض الأمينية الأساسية وتعمل معًا. فهي مصادر للطاقة وتحمي الأنسجة العضلية. يحدد آيزوليوسين القدرة على التحمل العقلي والجسدي، وينظم عمليات إمداد الجسم بالطاقة؛ ضروري لإنتاج الهيموجلوبين، وينظم مستويات السكر في الدم. مهم للغاية متى مرض عقلي- مشاكل نفسية، ومجهود بدني. يساعد الليوسين على ترميم الجلد والعضلات والعظام لأنه يحفز هرمون النمو.
[06-225 ] فحص الدم للأحماض الأمينية (32 مؤشر)
5645 فرك.
طلب
الأحماض الأمينية مهمة المواد العضوية، في هيكلها توجد مجموعات الكربوكسيل والأمين. تتيح لنا الدراسة الشاملة التي تحدد محتوى الأحماض الأمينية ومشتقاتها في الدم تحديد الاضطرابات الخلقية والمكتسبة في استقلاب الأحماض الأمينية.
* تكوين الدراسة:
- ألانين (ALA)
- أرجينين (ARG)
- حمض الأسبارتيك (أسب)
- سيترولين (CIT)
- حمض الجلوتاميك (غلو)
- الجلايسين (GLY)
- ميثيونين (MET)
- الأورنيثين (ORN)
- فينيل ألانين (PHE)
- تيروزين (TYR)
- فالين (فال)
- ليوسين (ليو)
- إيزوليوسين (ILEU)
- هيدروكسي برولين (HPRO)
- سيرين (SER)
- الأسباراجين (ASN)
- الجلوتامين (GLN)
- بيتا ألانين (بالا)
- توراين (TAU)
- الهستيدين (HIS)
- ثريونين (THRE)
- 1-ميثيل هيستيدين (1MHIS)
- 3-ميثيل هيستيدين (3MHIS)
- حمض ألفا أمينوبوتيريك (AABA)
- برولاين (برو)
- سيستاثيونين (CYST)
- ليسين (LYS)
- السيستين (CYS)
- حمض السيستينيك (CYSA)
المرادفات الروسية
الكشف عن اعتلال الأمينية . الملف الشخصي للأحماض الأمينية.
المرادفاتإنجليزي
ملف الأحماض الأمينية، البلازما.
طريقةبحث
سائل فاصل للون عالي الكفائه.
ما هي المواد الحيوية التي يمكن استخدامها للبحث؟
الدم الوريدي.
كيف تستعد بشكل صحيح للبحث؟
- قم بإزالة الكحول من نظامك الغذائي لمدة 24 ساعة قبل الاختبار.
- لا تأكل لمدة 8 ساعات قبل الاختبار، يمكنك شرب الماء النظيف.
- تجنب تمامًا تناول الأدوية لمدة 24 ساعة قبل الاختبار (بالتشاور مع طبيبك).
- تجنب الإجهاد الجسدي والعاطفي لمدة 30 دقيقة قبل الاختبار.
- لا تدخن لمدة 30 دقيقة قبل الاختبار.
معلومات عامة عن الدراسة
الأحماض الأمينية هي مواد عضوية تحتوي على مجموعات الكربوكسيل والأمين. هناك حوالي 100 حمض أميني معروف، ولكن 20 منها فقط تشارك في تخليق البروتين. وتسمى هذه الأحماض الأمينية "بروتينية" (قياسية)، ووفقًا لإمكانية تركيبها في الجسم، يتم تصنيفها إلى قابلة للاستبدال وأساسية. وتشمل الأحماض الأمينية الأساسية أرجينين، فالين، الهستيدين، آيزوليوسين، ليوسين، ليسين، ميثيونين، ثريونين، التربتوفان، فينيل ألانين. الأحماض الأمينية غير الأساسية هي ألانين، أسباراجين، أسبارتات، جليكاين، غلوتامات، جلوتامين، برولين، سيرين، تيروزين، سيستين. الأحماض الأمينية البروتينية وغير القياسية، وتشارك مستقلباتها في مختلف العمليات الأيضيةفي الكائن الحي. يمكن أن يؤدي وجود خلل في الإنزيمات في مراحل مختلفة من تحول المواد إلى تراكم الأحماض الأمينية ومنتجات تحولها تأثير سيءعلى حالة الجسم.
يمكن أن تكون اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية أولية (خلقية) أو ثانوية (مكتسبة). عادةً ما تكون اعتلالات الأحماض الأمينية الأولية موروثة جسمية متنحية أو مرتبطة بالصبغي X وتظهر مبكرًا طفولة. تتطور الأمراض بسبب النقص الوراثي في الإنزيمات و/أو نقل البروتيناتيرتبط باستقلاب بعض الأحماض الأمينية. تم وصف أكثر من 30 نوعًا مختلفًا من اعتلالات الأحماض الأمينية في الأدبيات. الاعراض المتلازمةقد تتراوح من اضطرابات حميدة خفيفة إلى الحماض الاستقلابي الشديد أو القلاء والقيء والاحتباس التطور العقلي والفكريوالنمو والخمول والغيبوبة والمتلازمة الموت المفاجئالأطفال حديثي الولادة ولين العظام وهشاشة العظام. قد تترافق الاضطرابات الثانوية في استقلاب الأحماض الأمينية مع أمراض الكبد، الجهاز الهضمي(على سبيل المثال، التهاب القولون التقرحي، مرض كرون)، الكلى (على سبيل المثال، متلازمة فانكوني)، عدم كفاية أو عدم كفاية التغذية، الأورام. التشخيص المبكرو العلاج في الوقت المناسبتساعد على منع تطور وتطور أعراض المرض.
هذه الدراسةيسمح لك بتحديد تركيز الأحماض الأمينية القياسية وغير البروتينية في الدم بشكل شامل ومشتقاتها وتقييم حالة استقلاب الأحماض الأمينية.
ألانين (آلا.) يمكن تصنيعه في جسم الإنسان من الأحماض الأمينية الأخرى. يشارك في عملية تكوين الجلوكوز في الكبد. وفقا لبعض البيانات، فإن زيادة مستويات ألانين في الدم ترتبط بزيادة ضغط الدم, مؤشر كتلة الجسم , .
أرجينين (أ.ر.ج.) حسب العمر و الحالة الوظيفيةينتمي الجسم إلى الأحماض الأمينية شبه الأساسية. ونظرًا لعدم نضج أنظمة الإنزيمات، فإن الأطفال الخدج غير قادرين على تكوينها، وبالتالي يحتاجون إلى مصدر خارجي للإمداد بها. من هذه المادة. زيادة الحاجة إلى الأرجينين تحدث تحت الضغط، العلاج الجراحيإصابات. ويشارك هذا الحمض الأميني في انقسام الخلايا، وشفاء الجروح، وإطلاق الهرمونات، وتكوين أكسيد النيتريك واليوريا.
حمض الأسبارتيك (أ.س.ب.) يمكن أن يتكون من السيترولين والأورنيثين وهو مقدمة لبعض الأحماض الأمينية الأخرى. حمض الأسبارتيك و الأسباراجين (ASN)المشاركة في استحداث السكر، وتخليق قواعد البيورين، واستقلاب النيتروجين، ووظيفة إنزيم ATP. في الجهاز العصبي، يلعب الأسباراجين دور الناقل العصبي.
سيترولين (تكنولوجيا المعلومات) يمكن أن يتكون من الأورنيثين أو الأرجينين وهو عنصرا هامادورة تكوين اليوريا في الكبد (دورة الأورنيثين). السيترولين هو أحد مكونات الفيلاجرين والهستونات ويلعب دورًا في التهاب المناعة الذاتية في التهاب المفاصل الروماتويدي.
حمض الجلوتاميك (G.L.U.) – حمض أميني غير أساسي له أهمية كبيرة في استقلاب النيتروجين. يستخدم حمض الجلوتاميك الحر في الصناعات الغذائيةكمحسن للنكهة. حمض الجلوتاميك و الغلوتاماتتعتبر من الناقلات العصبية المهمة في الجهاز العصبي. لوحظ انخفاض في إطلاق الغلوتامات في بيلة الفينيل كيتون الكلاسيكية.
جليكاين (جلاي) هو حمض أميني غير أساسي يمكن تكوينه من السيرين تحت تأثير البيريدوكسين (فيتامين ب6). يشارك في تخليق البروتينات والبورفيرينات والبيورينات وهو جهاز إرسال مثبط في الجهاز العصبي المركزي.
ميثيونين (التقى) – حمض أميني أساسي، الحد الأقصى للمحتوىوالتي يتم تحديدها في البيض، وبذور السمسم، والحبوب، واللحوم، والأسماك. ويمكن أن يتكون منه الهوموسيستين. يؤدي نقص الميثيونين إلى تطور التهاب الكبد الدهني.
الأورنيثين (أورن) لا يتم ترميزه بواسطة الحمض النووي البشري ولا يشارك في تخليق البروتين. يتكون هذا الحمض الأميني من الأرجينين ويلعب دورًا رئيسيًا في تركيب اليوريا وإزالة الأمونيا من الجسم. تستخدم المستحضرات المحتوية على الأورنيثين لعلاج تليف الكبد ومتلازمة الوهن.
فينيل ألانين (الصحة العامة) – حمض أميني أساسي، وهو مقدمة للتيروزين والكاتيكولامينات والميلانين. يؤدي الخلل الوراثي في استقلاب الفينيل ألانين إلى تراكم الحمض الأميني ومنتجاته السامة وتطور اعتلال الأحماض الأمينية - بيلة الفينيل كيتون. يرتبط المرض بالعقلية و التطور الجسديتشنجات.
تيروزين (TYR)يدخل الجسم مع الطعام أو يتم تصنيعه من الفينيل ألانين. وهو مقدمة للناقلات العصبية (الدوبامين، النورإبينفرين، الأدرينالين) وصباغ الميلانين. مع الاضطرابات الوراثية لاستقلاب التيروزين، يحدث التيروزين في الدم، والذي يصاحبه تلف في الكبد والكلى و الاعتلال العصبي المحيطي. القيمة التشخيصية التفريقية المهمة هي عدم وجود زيادة في مستوى التيروزين في الدم أثناء بيلة الفينيل كيتون، على عكس بعض الحالات المرضية الأخرى.
فالين (VAL)، ليوسين (LEU)و آيزوليوسين (ILEU)– الأحماض الأمينية الأساسية، والتي تعتبر مصادر هامة للطاقة فيها خلايا العضلات. مع اعتلالات التخمر التي تعطل عملية التمثيل الغذائي وتؤدي إلى تراكم هذه الأحماض الأمينية (خاصة الليوسين)، يحدث "مرض شراب القيقب" (داء الليوسين). علامة المرضية من هذا المرضهي رائحة البول الحلوة التي تذكرنا بشراب القيقب. تحدث أعراض اعتلال الأحماض الأمينية مع عمر مبكروتشمل القيء، والجفاف، والخمول، وانخفاض ضغط الدم، ونقص السكر في الدم، والتشنجات وopisthotonus، والحماض الكيتوني وأمراض الجهاز العصبي المركزي. وغالبا ما ينتهي المرض بالموت.
هيدروكسي برولين (HPRO)يتكون من هيدروكسيل البرولين تحت تأثير فيتامين سي. يضمن هذا الحمض الأميني ثبات الكولاجين وهو المكون الرئيسي له. مع نقص فيتامين C، يتم انتهاك تخليق الهيدروكسي برولين، ويقلل استقرار الكولاجين ويحدث تلف في الأغشية المخاطية - أعراض الاسقربوط.
سيرين (SER)هو جزء من جميع البروتينات تقريبًا ويشارك في تكوين المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات في الجسم (على سبيل المثال، التربسين والإستراز) وتخليق الأحماض الأمينية غير الأساسية الأخرى.
الجلوتامين (GLN)هو حمض أميني قابل للاستبدال جزئيًا. وتزداد الحاجة إليه بشكل كبير مع حدوث إصابات لدى البعض أمراض الجهاز الهضميالنشاط البدني المكثف. يشارك في استقلاب النيتروجين وتخليق البيورين والتنظيم التوازن الحمضي القاعدي، يؤدي وظيفة الناقل العصبي. يعمل هذا الحمض الأميني على تسريع عمليات الشفاء والتعافي بعد الإصابات والعمليات الجراحية.
حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA)يتم تصنيعه من الجلوتامين وهو الناقل العصبي المثبط الأكثر أهمية. تستخدم أدوية GABA لعلاج الاضطرابات العصبية المختلفة.
حمض بيتا أمينو أيزوبيوتيريك (بايبا)هو نتاج استقلاب الثايمين والفالين. ويلاحظ زيادة في مستواه في الدم مع نقص بيتا أمينو إيزوبوتيرات - بيروفيت أمينوترانسفيراز ، والصيام ، والتسمم بالرصاص ، مرض الإشعاعوبعض الأورام.
حمض ألفا أمينوبوتيريك (AABA)– مقدمة لتخليق حمض العيون، وهو نظير الجلوتاثيون في عدسة العين.
بيتا ألانين (بالا)،على عكس ألفا ألانين، فإنه لا يشارك في تخليق البروتين في الجسم. هذا الحمض الأميني هو جزء من الكارنوزين، والذي، كنظام عازل، يمنع تراكم الأحماض في العضلات أثناء ذلك النشاط البدنييقلل ألم عضليبعد التدريب، يسرع عمليات التعافي بعد الإصابات.
الهستيدين (HIS)– حمض أميني أساسي، وهو مقدمة للهيستامين، وهو جزء من المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات، ويوجد في الهيموجلوبين، ويعزز إصلاح الأنسجة. في حالات نادرة خلل جينييسبب الهستيداز هيستيدين الدم، والذي يمكن أن يظهر على شكل فرط النشاط، وتأخر النمو، وصعوبات التعلم، وفي بعض الحالات، التخلف العقلي.
ثريونين (THRE)– حمض أميني أساسي ضروري لتخليق البروتين وتكوين الأحماض الأمينية الأخرى.
1-ميثيل هيستيدين (1MHIS)هو مشتق من أنسيرين. يرتبط تركيز 1-ميثيل هيستيدين في الدم والبول باستهلاك أطعمة اللحوم ويزداد مع النقص. تحدث زيادة في مستوى هذا المستقلب عندما يكون هناك نقص في الكاروزيناز في الدم ويلاحظ في مرض باركنسون والتصلب المتعدد.
3-ميثيل هيستيدين (3MHIS)هو نتاج استقلاب الأكتين والميوسين ويعكس مستوى انهيار البروتين في الأنسجة العضلية.
برولاين (برو)يتم تصنيعها في الجسم من الغلوتامات. فرط برولين الدم بسبب خلل وراثي في الإنزيمات أو بسبب عدم كفاية التغذية، محتوى عاليحمض اللبنيك في الدم، وأمراض الكبد يمكن أن يؤدي إلى النوبات، والتعب العقلي وأمراض عصبية أخرى.
ليسين (LYS)– حمض أميني أساسي يشارك في تكوين الكولاجين وإصلاح الأنسجة، ووظيفة الجهاز المناعي، وتخليق البروتينات والإنزيمات والهرمونات. يؤدي نقص الجلايسين في الجسم إلى الوهن وفقدان الذاكرة وضعف وظائف الإنجاب.
حمض ألفا أمينو أديبيك (AAA)– منتج وسيط لاستقلاب اللايسين.
السيستين (CYS)هو حمض أميني أساسي للأطفال وكبار السن والأشخاص الذين يعانون من سوء الامتصاص العناصر الغذائية. ش الأشخاص الأصحاءيتم تصنيع هذا الحمض الأميني من الميثيونين. السيستين هو جزء من كيراتين الشعر والأظافر، ويشارك في تكوين الكولاجين، وهو مضاد للأكسدة، ومقدمة للجلوتاثيون ويحمي الكبد من الآثار الضارة لمستقلبات الكحول. السيستينهو جزيء السيستين ثنائي الأبعاد. مع وجود خلل وراثي في نقل السيستين الأنابيب الكلويةوجدران الأمعاء، تحدث بيلة سيستينية، مما يؤدي إلى تكوين حصوات في الكلى والحالب والمثانة.
سيستاثيونين (CYST)– منتج وسيط لاستقلاب السيستين أثناء تخليقه من الهوموسيستين. في حالة النقص الوراثي لإنزيم سيستاثيوناز أو نقص فيتامين ب 6 المكتسب، يزداد مستوى السيستاثيونين في الدم والبول. هذا الشرطيوصف بأنه بيلة المثانة، وهي حميدة دون واضحة العلامات المرضية، ومع ذلك، في في حالات نادرةيمكن أن يعبر عن نفسه على أنه عجز فكري.
حمض السيستينيك (CYSA)يتشكل أثناء أكسدة السيستين وهو مقدمة للتوراين.
توراين (TAU)يتم تصنيعه من السيستين، وعلى عكس الأحماض الأمينية، فهو حمض سلفونيك يحتوي على مجموعة سلفونيك بدلاً من مجموعة الكربوكسيل. التورين هو جزء من الصفراء، ويشارك في استحلاب الدهون، وهو ناقل عصبي مثبط، ويحسن العمليات التعويضية والطاقة، وله خصائص مقوي للقلب وخافض للضغط.
في التغذية الرياضية، يتم استخدام الأحماض الأمينية والبروتينات على نطاق واسع وتستخدم لزيادة كتلة العضلات. قد يعاني النباتيون، بسبب نقص البروتين الحيواني في نظامهم الغذائي، من نقص بعض الأحماض الأمينية الأساسية. تتيح لنا هذه الدراسة تقييم مدى كفاية هذه الأنواع من التغذية، وإذا لزم الأمر، إجراء تصحيحها.
ما هو البحث المستخدم ل؟
- تشخيص الأمراض الوراثية والمكتسبة المرتبطة باضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية.
- التشخيص التفريقي لأسباب الاضطرابات استقلاب النيتروجينإزالة الأمونيا من الجسم؛
- مراقبة الامتثال للعلاج الغذائي وفعالية العلاج؛
- تقييم الحالة التغذوية وتعديل النظام الغذائي.
متى يتم تحديد موعد الدراسة؟
- إذا كان هناك اشتباه في انتهاك استقلاب الأحماض الأمينية لدى الأطفال، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة (القيء والإسهال، الحماض الأيضي، رائحة خاصة ولون الحفاضات، ضعف النمو العقلي)؛
- مع فرط أمونيا الدم (زيادة مستويات الأمونيا في الدم) ؛
- مع تفاقم تاريخ العائلة، وجود اعتلالات الأمينية الخلقية لدى الأقارب.
- عند مراقبة الامتثال للتوصيات الغذائية، وفعالية العلاج؛
- عند فحص الرياضيين (على سبيل المثال، لاعبي كمال الأجسام) الذين يستخدمون غذاء رياضي(البروتينات والأحماض الأمينية)؛
- عند فحص النباتيين.
ماذا تعني هذه النتائج؟
- ألانين (ALA):
- أرجينين (أرج):
- حمض الأسبارتيك (ASP):
- سيترولين (CIT):
- حمض الجلوتاميك (GLU):
- الجلايسين (GLY)
- ميثيونين (MET)
- الأورنيثين (ORN)
- فينيل ألانين (PHE)
- تيروزين (TYR)
- فالين (فال)
- ليوسين (ليو)
- إيزوليوسين (ILEU)
- هيدروكسي برولين (HPRO)
- سيرين (SER)
- الأسباراجين (ASN)
- حمض ألفا أمينوأديبيك (AAA)
- الجلوتامين (GLN)
- بيتا ألانين (بالا): 0 - 5 ميكرومول/لتر.
- توراين (TAU)
- الهستيدين (HIS)
- ثريونين (THRE)
- 1-ميثيل هيستيدين (1MHIS)
- 3-ميثيل هيستيدين (3MHIS)
- حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA)
- حمض بيتا أمينو أيزوبيوتيريك (بايبا)
- حمض ألفا أمينوبوتيريك (AABA): 0 - 40 ميكرومول/لتر.
- برولاين (برو)
- سيستاثيونين (CYST): 0 - 0.3 ميكرومول/لتر.
- ليسين (LYS)
- السيستين (CYS)
- حمض السيستينيك (CYSA): 0.
يتم تفسير النتائج مع الأخذ بعين الاعتبار العمر والخصائص الغذائية، الحالة السريريةوغيرها من البيانات المختبرية.
يزيد مستوى عامالأحماض الأمينية في الدم ممكنة مع:
- تسمم الحمل.
- ضعف تحمل الفركتوز.
- الحماض الكيتوني السكري؛
- الفشل الكلوي؛
- متلازمة راي.
يمكن أن يحدث انخفاض في المستوى الإجمالي للأحماض الأمينية في الدم عندما:
- فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية.
- حمى؛
- مرض هارتنوب.
- رقص هنتنغتون؛
- عدم كفاية التغذية، والصيام (كواشيركور)؛
- متلازمة سوء الامتصاص مع أمراض خطيرةالجهاز الهضمي؛
- نقص الفيتامين.
- متلازمة الكلوية؛
- حمى باباتاسي (البعوض، الفصد)؛
- التهاب المفصل الروماتويدي.
اعتلالات الأمينية الأولية
ترقية أرجينين، الجلوتامين- نقص الأرجيناز.
ترقية أرجينين سكسينات، الجلوتامين– نقص الأرجينوسكسيناز.
ترقية سيترولين، الجلوتامين– سيترولين الدم.
ترقية السيستين، الأورنيثين، ليسين– بيلة سيستينية.
ترقية حمض أميني أساسي، ليوسين، آيزوليوسين– مرض شراب القيقب (داء الليوسينوز).
ترقية فينيل ألانين– بيلة الفينيل كيتون.
ترقية التيروزين– تيروزين الدم.
اعتلالات الأحماض الأمينية الثانوية
ترقية الجلوتامين– فرط أمونيا الدم.
ترقية ألانين– الحماض اللبني (الحماض اللبني).
ترقية الجليكاين- البيلة الحمضية العضوية.
ترقية التيروزين- تيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة.
ما الذي يمكن أن يؤثر على النتيجة؟
- متنوع الأدويةالموصوف لكل من الطفل والأم قبل الولادة وأثناء الرضاعة قد يؤثر على نتيجة الدراسة. تشخيص وعلاج الأمراض الاستقلابية الخلقية. الطبعة الثالثة. نيويورك، نيويورك: سبرينغر؛ 2000؛169-273.
- الجزء 2. اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية. نيهان دبليو إل، بارشوب با، أوزاند بي تي، محرران. أطلس الأمراض الأيضية. الطبعة الثانية. نيويورك، نيويورك: مطبعة جامعة أكسفورد؛ 2005;109-189.
- بلاو إن، دوران إم، بلاسكوفيكس إم إي، جيبسون كم، محرران. دليل الطبيب للتشخيص المختبري للأمراض الأيضية. الطبعة الثانية. نيويورك، نيويورك: سبرينغر؛ 2003.
- قاعدة بيانات الأيض البشري. وضع الوصول: http://www.hmdb.ca/
