يعتمد علاج فرط بيليروبين الدم في المقام الأول على متغيره المرضي وأعراضه ويجب أن يهدف إلى علاج المرض الأساسي الذي تسبب في أعراض فرط بيليروبين الدم. يتم إدخال المرضى الذين يعانون من أعراض فرط بيليروبين الدم إلى المستشفى على الفور من أجل توضيح التشخيص والسلوك بشكل نهائي العلاج النشط. الاستثناء من هذه القاعدة هو المرضى الذين يعانون من متلازمة جيلبرت مع فرط بيليروبين الدم، حيث ليس من الضروري تقليل فرط بيليروبين الدم على وجه التحديد. في هؤلاء المرضى، ينصب التركيز الرئيسي على الوقاية من أعراض أمراض الكبد، وكذلك تقليل الإجهاد الجسدي والنفسي العصبي. لعلاج فرط بيليروبين الدم، يوصى بتناول 4 وجبات كاملة يوميًا و1-2 مرات في السنة دورات شهرية من العلاج بالشاي الصفراوي.
يتم وصف النظام الغذائي رقم 5 لجميع المرضى الآخرين الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم، حيث تكون الدهون محدودة، ولكن في كمية كافيةيحتوي على الكربوهيدرات والبروتينات والفيتامينات. صحيح شرب الكثير من السوائل، خصوصاً المياه المعدنية("بورجومي"، "إيسينتوكي" رقم 4، رقم 17، وما إلى ذلك). يجب تناول الطعام على الأقل 5 إلى 6 مرات يوميًا عند علاج فرط بيليروبين الدم.
فرط بيليروبين الدم - العلاج في العيادة
يجب أن يكون نظام المرضى الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم عبارة عن سرير أو شبه سرير. يمكن تقليل التأثير السام للتركيزات العالية من البيليروبين أثناء فرط بيليروبين الدم عن طريق تضمينه في المجمع العلاج من الإدمانأعراض فرط بيليروبين الدم مع الأدوية المضادة للأكسدة (توكوفيرول، أسكوربات، السيستامين، أيونول، الخ). في أشكال حادةيوصى بفرط بيليروبين الدم لعلاج الأعراض الوريدالجلوكوز، وأحيانًا بالاشتراك مع حقن الأنسولين تحت الجلد؛ تخثر الدم.
للوقاية من الأعراض وعلاجها متلازمة النزفيةيتم إعطاء فيتامين ك وفيكاسول ، حمض الاسكوربيك، فيتامينات ب، كلوريد الكالسيوم. بالنسبة لأعراض فرط بيليروبين الدم المتني وداخل الكبد الناجم عن عملية الالتهاب المناعي، يتم إعطاء دورة قصيرة نسبيًا من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات (12-30 يومًا) بجرعات صغيرة (30 مجم / يوم).
في حالة عدم وجود أعراض فرط بيليروبين الدم الميكانيكي، يمكن وصف عوامل مفرز الصفراء (holosas، وما إلى ذلك) للعلاج، وفي وجود العدوى في القنوات الصفراوية– المضادات الحيوية لعلاج فرط بيليروبين الدم. يمكن تحسين إفراز الصفراء باستخدام التنبيب الاثني عشر. يتم تخفيف أعراض مثل الحكة الجلدية المؤلمة والمستمرة لدى المرضى الذين يعانون من اليرقان الركودي عن طريق العلاج بالحمامات الدافئة مع إضافة الخل والصودا وحمض الكربوليك. فرك حل ضعيفحمض الكربوليك أو كحول الكافور. لنفس الغرض، يمكن وصف مستحضرات البروم والأتروبين والبيلوكاربين داخليًا.
يمكن محاولة تقليل تركيز الأحماض الصفراوية في الدم مع أعراض فرط بيليروبين الدم من خلال التأثير على آلية الدورة الدموية الكبدية المعوية. لهذا الغرض، يتم وصف الأدوية التي تربط المرضى الأحماض الصفراويةفي الأمعاء - كوليسترامين 12 - 16 جم يوميًا، بيليجنين 5 - 10 جم (1 - 2 ملعقة صغيرة) 3 مرات يوميًا 30 - 40 دقيقة قبل الوجبات، تغسل بالماء. علاج المرضى الذين يعانون من اليرقان الانسداديعادة جراحية.
متلازمة جيلبرت في علاج أعراض فرط بيليروبين الدم
من بين فرط بيليروبين الدم الأنزيمي، الأكثر شيوعًا هو متلازمة جيلبرت (المرض) ومتلازمة كالك المجاورة (متغير ما بعد التهاب الكبد لمتلازمة جيلبرت). تحدث هذه المتلازمة (المرض) مع أعراض فرط بيليروبين الدم في كثير من الأحيان عند الرجال في العقدين الثاني والثالث من الحياة. تتميز بالأعراض: زيادة دوريةيصل محتوى البيليروبين في البلازما غير المقترن إلى 85 – 140 ميكرومول/لتر ويظهر في معظم الحالات لأول مرة مع الأمراض الحادةبأنواعها المختلفة (التهاب الكبد الفيروسي الحاد، كريات الدم البيضاء المعدية، الآفات السامةالكبد من المسببات المختلفة، الملاريا، وما إلى ذلك)، وكذلك بعد جسدية كبيرة أو ضغط عاطفي، انخفاض حرارة الجسم، الإصابة، الجراحة، الخ.
أعراض فرط بيليروبين الدم بسبب الالتهابات (التهاب الكبد، تليف الكبد) أو السامة (التسمم) مواد كيميائية، عدم تحمل الأدوية، وما إلى ذلك) يسمى تلف الخلايا الكبدية بالخلل الكبدي (الخلية الكبدية)، أو المتني. خلايا الكبد التالفة غير قادرة على التقاط البيليروبين بالكامل من الدم، والارتباط بحمض الغلوكورونيك وإطلاقه في القنوات الصفراوية وتتطلب العلاج.
ونتيجة لذلك، بدون علاج، يزداد محتوى البيليروبين غير المباشر (غير المباشر) في مصل الدم. بالإضافة إلى ذلك، مع ظهور أعراض ضمور خلايا الكبد، يحدث انتشار عكسي للبيليروبين المترافق (المباشر) من القنوات الصفراوية إلى أوعية دموية. هذا الآلية المرضيةيسبب زيادة في مستوى البيليروبين المترافق (المباشر) في مصل الدم، وكذلك أعراض فرط البيليروبين في البول وانخفاض في إفراز الستيركوبيلين في البراز.
في المجمل، عند تلف خلايا الكبد، يمكن أن يزيد محتوى البيليروبين غير المقترن والمقترن في مصل الدم من 4 إلى 10 مرات أو أكثر. مع آفات متنية في الكبد، تنخفض بشكل حاد قدرة خلايا الكبد على التقاط الأحماض الصفراوية من الدم، ونتيجة لذلك تتراكم في الدم وتفرز في البول.
فرط بيليروبين الدم - أعراض المرض
تطور أعراض فرط بيليروبين الدم
تحدث أعراض فرط بيليروبين الدم عندما يكون هناك زيادة في تكوين البيليروبين، وكذلك عندما يكون نقله إلى خلايا الكبد وإفرازه عن طريق هذه الخلايا ضعيفًا، أو عندما تضعف عمليات ربط البيليروبين الحر (الجلوكورونيدات، الكبريتة، وما إلى ذلك). البيليروبين الحر (غير المقترن) في فرط بيليروبين الدم ضعيف الذوبان وسام. يتم تحييده في الكبد عن طريق تكوين ديجلوكورونيد القابل للذوبان - وهو مركب مقترن من البيليروبين مع حمض الجلوكورونيك (مقترن، أو البيليروبين المباشر).
التركيزات العالية من البيليروبين مع أعراض فرط بيليروبين الدم تمنع عمليات الفسفرة التأكسدية وتقلل من استهلاك الأكسجين مما يؤدي إلى تلف الأنسجة والحاجة إلى العلاج. يتجلى التأثير السام للتركيزات العالية من البيليروبين في أعراض تلف الجهاز المركزي الجهاز العصبي، ظهور بؤر النخر في أعضاء متني، قمع الاستجابة المناعية الخلوية، وتطور فقر الدم بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء، وما إلى ذلك.
أعراض فرط بيليروبين الدم بسبب التعليم المتقدملوحظ البيليروبين مع انحلال الدم المفرط (على سبيل المثال، مع فقر الدم الانحلاليخلال أزمة انحلال الدم، ونزيف واسع النطاق، والنوبات القلبية، الالتهاب الرئوي). يُسمى هذا النوع من فرط بيليروبين الدم بفرط بيليروبين الدم فوق الكبد أو الانحلالي. وإذا كان يسبب أعراض اليرقان، فإن الأخير له أسماء مشابهة.
| المتغيرات المسببة للأمراض من اليرقان | تلوين البشرة | البيليروبين في الدم | يوروبيلين البول | البيليروبين في البول | ستيركوبيلين |
||
| مترافق | غير مترافق |
||||||
| 1. فوق الكبد (الانحلالي) | أصفر شاحب مع لون الليمون | غائب | |||||
| 2. الدستورية (الأنزيمية) | غائب | ||||||
| 3. الخلايا الكبدية (المتنية) | برتقالي، أصفر ساطع | غير مستقر وخفيف الوزن | |||||
| 4. ركودي | |||||||
| 4.1 داخل الكبد (متني مع متلازمة ركود صفراوي) | المحمر والأخضر | معذبة ثابتة | |||||
| 4.2. تحت الكبد (الميكانيكية، الانسدادي) | رمادي داكن-أخضر (ترابي) يتلاشى إلى الأسود | معذبة ثابتة | |||||
مراحل انحلال الدم لفرط بيليروبين الدم
في المرحلة الأولية من انحلال الدم، قد لا تكون هناك أعراض لفرط بيليروبين الدم، لأن الكبد قادر على استقلاب وإفراز البيليروبين في الصفراء بكمية تزيد 3 إلى 4 مرات عن إنتاجه في الصفراء. الظروف الفسيولوجية. يتطور فرط بيليروبين الدم المفرط (الانحلالي) عند استنفاد القدرة الاحتياطية للكبد. في درجة متوسطةانحلال الدم، تنتج أعراض فرط بيليروبين الدم بشكل رئيسي عن البيليروبين غير المقترن، ومع انحلال الدم الضخم - عن طريق البيليروبين غير المقترن والمقترن. هذا الأخير يمكن أن يسبب أعراض فرط البيليروبين. البيليروبين غير المقترن لا يمر عبر مرشح الكلى السليم ولا يظهر في البول.
فرط بيليروبين الدم الناجم عن العيوب الوراثيةتسمى إنزيمات الكبد المشاركة في التخلص من البلازما وغلوكورونيدات البيليروبين الحر بالإنزيموباثي (الدستوري). وهي تحدث عادة دون ظهور أعراض تلف الكبد وانحلال الدم، ولا يصاحبها فقدان القدرة على العمل ولا تنتهي مميتمع العلاج المناسب.
فرط بيليروبين الدم الحميد هو مرض مستقل، يصاحبه زيادة في مستوى البيليروبين في الدم. البيليروبين هو أحد مكونات الصفراء التي تلونها ألوان مختلفةحسب طبيعة النظام الغذائي وحالة صحة الإنسان. في الواقع، أعطى الاسم للمرض. يتضمن تخليق البيليروبين خلايا الدم الحمراء (بشكل أكثر دقة الهيموجلوبين) التي تتعرض للتحلل اللاإرادي بواسطة الطحال والكبد ونخاع العظام. في كثير من الأحيان يرتفع مستوى هذا الإنزيم لدى الأمهات الحوامل أثناء الحمل.
هناك نوعان من البيليروبين:
- غير مباشر (غير منضم، غير مقترن، حر)، يدخل مجرى الدم مباشرة بعد انهيار خلايا الدم الحمراء - له تأثير سام؛ الزيادة المفرطة في مستواه في الدم تؤدي إلى تفاقم المرض.
- مباشرة (مرتبطة، مترافقة)، تتم معالجتها في خلايا الكبد - ثم يتم إزالتها من مجرى الدم بشكل طبيعي.
فرط بيليروبين الدم هو مرض نادر نسبيًا له الأشكال الرئيسية التالية:
- فوق الكبد - يحدث بسبب ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم.
- كبدي - يبدأ نتيجة تلف خلايا الكبد.
- تحت الكبد - يرافقه انسداد القنوات الصفراويةمما يسبب ركود الصفراء في الكبد.
ومن العوامل المؤثرة على المظهر هذه الدولة، قد يكون هناك انحلال الدم المكثف، والاستخدام لفترة طويلة الأدوية، الدخول في السبيل الهضميأو المواد السامة في الدم.
على سبيل المثال، يحدث فرط بيليروبين الدم غير المقترن بسبب تسمم المريض بالسموم أو اضطرابات معينة في الكبد. يتم تشخيصه أحيانًا عند الرضع المصابين بمرض انحلالي. قد يرتفع أيضًا مستوى البيليروبين في الدم أثناء الحمل.
تعود أسباب فرط بيليروبين الدم المترافق، أو زيادة مستوى البيليروبين المباشر المترافق في الدم، إلى اضطرابات صحية معينة تجعل من الصعب إزالة البيليروبين من الجسم. يحدث شكل الاقتران مع التهاب الكبد والانسداد الميكانيكي للقنوات الصفراوية. غالباً حالة مؤلمةالمساهمة في حصوات الكبد.
يؤدي إلى زيادة البيليروبين المباشر في الدم والإفراط في امتصاصه حبوب منع الحملأو الكورتيكوستيرويدات الموصوفة لعلاج أمراض أخرى.
فرط بيليروبين الدم العابر شائع بين الأطفال حديثي الولادة في وقت مبكر فترة ما بعد الولادة(يتم تشخيصه عند 60-70% من الرضع، بغض النظر عن مسار الحمل). في المرضى الصغار هذا النوعوأوضح اليرقان أسباب طبيعية- انحلال خلايا الدم الحمراء بسبب عدم النضج اعضاء داخلية. تحدث هذه الحالة بسبب انخفاض ضعيف في الصبغات الصفراوية. العلاج عادة غير مطلوب. إذا زاد البيليروبين في دم الأم أثناء الحمل، يقرر الطبيب الحاجة إلى العلاج بناءً على شدة الأعراض والصحة العامة للأم.
أعراض فرط بيليروبين الدم
في بداية المرض، مع تدفق خفيف عملية مرضيةويلاحظ خلل في الجهاز العصبي المركزي. الأعراض الرئيسية هي الخمول الخفيف، والشعور بالضيق، والخمول. يتعب المريض بسرعة ويشعر بالإرهاق. الكبد عادة لا يتضخم عند فحص المريض ولا يوجد ألم. في الوقت المناسب و العلاج المناسبيزيل جميع الأعراض بشكل فعال، ويحافظ على أداء المريض.
بعض المرضى الذين يعانون من شكل خفيففرط بيليروبين الدم لا يشعر بأي مشاكل صحية على الإطلاق. الأعراض إما غائبة أو خفيفة. يمكن فقط لفحص الدم تحديد زيادة البيليروبين في الدم.
الأعراض الأكثر شيوعًا في بداية العملية المرضية: اليرقان الخفيف - اصفرار طفيف للجلد والأغشية المخاطية وصلبة العين. قد تشتد مع الإجهاد البدني والظروف العصيبة.
يساهم شرب المشروبات الكحولية في تفاقم حاد لحالة المريض، وظهور الألم في منطقة شرسوفي، والشعور بالمرارة في الفم. في كثير من الأحيان يصبح البراز والبول أغمق.
يصاحب مسار المرض في شكل فرط بيليروبين الدم فوق الكبد ما يلي:
- اكتساب الجلد والأغشية المخاطية ، بياض العينالظل الأصفر الساطع.
- الشعور بالضيق الشديد والنعاس.
- شحوب ملحوظ بشكل حاد في الغشاء المخاطي.
- تلطيخ البراز والبول بلون بني غامق غني؛
- الاكتئاب والتهيج.
- فقدان الوعي واضطرابات الجهاز العصبي المركزي (يتحدث المريض بصعوبة وتتدهور رؤيته).
في الشكل الكبدي لفرط بيليروبين الدم، تتميز الأعراض التالية:
- لون الجلد والأغشية المخاطية ليس أصفر، بل هو زعفران، مع صبغة حمراء (ولاحقة خضراء) (تسمى "اليرقان الأحمر")؛
- اشعر بالتعب؛
- هناك شعور بالمرارة في الفم.
- حكة معتدلة في الجلد.
- انزعاج خفيف أو ألم خفيف في منطقة الكبد.
- ظهور حرقة (حرقان في المريء)؛
- يظهر الغثيان بشكل دوري؛
- لون البول الداكن.
الأعراض التالية مميزة للشكل تحت الكبدي من فرط بيليروبين الدم:
- اصفرار الجلد وصلبة العين.
- حكة شديدة في الجلد.
- انزعاج طفيف أو الم خفيففي منطقة الكبد.
- بني شاحب أو أبيض، عريض؛
- طعم مرير محسوس بوضوح في الفم.
- فقدان الوزن؛
- علامات نقص الفيتامين.
علاج
إذا كان هناك اشتباه في فرط بيليروبين الدم، فيجب عليك استشارة الطبيب المختص على الفور واتخاذ إجراء الاختبارات اللازمة. بعد إجراء التشخيص، سيختار الطبيب العلاج المناسب.
إحدى طرق تقليل البيليروبين في الدم هي اتباع نظام غذائي. يجب على المريض الاستلقاء أكثر. في دورة حادةيهدف علاج الأمراض بشكل أساسي إلى الحد تأثير سام تركيز عاليالبيلروبين. يتم تقليل هذا التأثير السام عن طريق تناول بعض الأدوية ذات الخصائص المضادة للأكسدة (توكوفيرول، أيونول، أسكوربات، إلخ).
في بالطبع شديديصاحب علاج فرط بيليروبين الدم إدخال الجلوكوز في الدم في حالة الطوارئيمكن للطبيب أن يختار لصالحه الحقن تحت الجلدالأنسولين.
علاج خاص للكبد هذا منلا يتطلب المرض. يوصف للمرضى دورة من العلاج بالفيتامينات مع تناولها أدوية مفرز الصفراء. من الضروري تقليلها أو القضاء عليها تمامًا تمرين جسديوالإجهاد.
هو بطلان ارتفاع درجة حرارة الكبد في أي شكل من أشكال فرط بيليروبين الدم.
عادة ما يختفي فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة من تلقاء نفسه، وفي بعض الأحيان يوصف العلاج بالضوء الوظيفي. يساعد الضوء الموجود في الطيف فوق البنفسجي على تسريع إزالة البيليروبين من جسم الطفل وهو ليس خطيرًا على الإطلاق. يتم تنفيذ هذا العلاج فقط في المستشفى. لكن الأطفال حديثي الولادة، مع بالطبع العاديحمل الأم وغياب الآخرين العوامل السلبية، يُسمح لهم بالعلاج في المنزل باستخدام بطانية الألياف الضوئية.
يمكن إجراء العلاج الضوئي في الأيام الأولى بعد الولادة. يتم وضع ضمادة على عيون الطفل لحماية شبكية العين من الحروق. عادة ما يتحمل الطفل القناع الواقي بهدوء ولا يخيفه، حيث كان الظلام أثناء الحمل حالة طبيعية بالنسبة له. يتم العلاج بالإشعاع الخفيف على فترات زمنية قصيرة حتى يعود مستوى البيليروبين في الدم إلى القيم الطبيعية.
إذا ارتبطت أسباب المرض بتدهور المناعة، يوصف العلاج المناعي. بالنسبة للعمليات الالتهابية في الكبد أو خلل حركة المرارة أو التهاب الأمعاء، قد يصف الطبيب الأدوية المضادة للالتهابات.
تم تصميم هذه الأدوية لمساعدة الجهاز المناعي على التعامل مع الأمراض. فرط بيليروبين الدم الوراثي ليس له تأثير سلبي كبير على نوعية الحياة.
يجب طمأنة المرضى الذين تم تشخيصهم هذا التشخيص. خاضعة لشروط معينة وتمريرها العلاج الصحيحيمكنهم الاعتماد عليه بشكل كامل حياة طبيعية. يكفي فقط الالتزام بنظام غذائي لطيف والتخلي عن الكحول والامتناع عن ممارسة مجهود بدني كبير.
فرط بيليروبين الدم هو مرض يتميز بزيادة حجم البيليروبين في الدم. في كثير من الأحيان، يسبب مثل هذا الانتهاك انحرافات خطيرة في عمل الأعضاء الداخلية. يعتقد الخبراء أن فرط بيليروبين الدم يمكن أن يؤدي إلى تطور التهاب المرارة أو.
على المراحل الأوليةلا يتطلب المرض علاج محددومع ذلك، إذا تم تجاهل الأعراض لفترة طويلة ولم يتم اتباع توصيات الطبيب، فقد تحدث انحرافات خطيرة في العمل الجهاز الهضمي.
فرط بيليروبين الدم هو مرض لا يتطور بين عشية وضحاها. يمكن لأي شخص علاج الأعراض الفردية لسنوات دون الشك في وجود انحراف خطير في أداء جسمه.
عادة ما تساعد الأعراض التالية في تشخيص هذا المرض::
أسباب المرض
تعتمد أسباب فرط بيليروبين الدم على شكل المرض. عادة، يحدث نوع الغدة الكظرية من هذه الآفة على الخلفية التدمير النشطالهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، والتي تتم معالجتها في الكلى. وبسبب هذا يتغير التركيب الكيميائيالدم، مما يؤدي إلى مشاكل في الكبد.
قد تحدث هذه الحالة للأسباب التالية::
مع فرط بيليروبين الدم الكبدي، تصبح الآفات أكثر اتساعًا. لا يتم انتهاك عمل الكبد فحسب، بل أيضًا الجهاز الهضمي بأكمله. يبدأ الشخص بالتلاشي أمام أعيننا، ويحتاج إلى مساعدة طبية فورية.
الأسباب التالية يمكن أن تثير فرط بيليروبين الدم الكبدي::
فرط بيليروبين الدم أثناء الحمل
الحمل صعب و مرحلة مهمةفي حياة أي امرأة. في هذا الوقت، يصبح الجهاز المناعي ضعيفًا قدر الإمكان، وقد لا يعمل على الإطلاق. ولهذا السبب، غالبا ما يتم تشخيص النساء الحوامل بمختلف الفيروسات و أمراض معديةالأمراض المزمنة تزداد سوءا. ولم يكن فرط بيليروبين الدم استثناءً. يحدث هذا المرض في كثير من الأحيان أثناء الحمل.
غالبًا ما يتم تشخيص إصابة النساء الحوامل بشكل عابر أو وظيفي أو مترافق من فرط بيليروبين الدم. ومع ذلك، فإن الأطباء المعالجين يفعلون ذلك هذا المرضإلى مجموعتين منفصلتين:
- أسبابها عوامل خارجة عن سيطرة المرأة الحامل: المعدية، العمليات الفيروسيةواشياء أخرى عديدة.
- نشأت بسبب التغيرات المرتبطة بالحمل.
يحدث النوع الأول من فرط بيليروبين الدم على خلفية الأضرار الجسيمة التي تلحق بالجسم. وعادة ما تكون مصحوبة قوية الأحاسيس المؤلمةفي منطقة المراق الأيمن، زيادة درجة حرارة الجسم، واليرقان. كل هذا يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.
ولهذا السبب، فإنه يتطلب العلاج الطبي الفوري. النوع الثاني يتشكل على خلفية الضمور الدهني أو التسمم المبكر أو المتأخر.
فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة
بعد الولادة، يخضع جسم الطفل حديث الولادة لتغييرات خطيرة المدى القصيرإنه بحاجة إلى إعادة بناء نفسه بالكامل بطريقة جديدة. الآن جسد الأم لا يحميه من التعرض بيئة خارجية.
مباشرة بعد الولادة، يتم تشخيص الأطفال حديثي الولادة بمستويات مفرطة من البيليروبين، والتي تبدأ في الانخفاض بعد بضعة أيام. وتسمى هذه الظاهرة عادة باليرقان الفسيولوجي الحميد.
إذا شعر الطفل بأن أعضائه الداخلية تعمل بشكل طبيعي، فلا داعي للعلاج. في حالة اضطراب حاديجب على الأخصائي أن يصف الدواء علاج معقد. آلية تطور البيليروبين في الدم عند الأطفال هي الانهيار السريع خلايا الدم. وفي الوقت نفسه، تتباطأ التفاعلات الأنزيمية. بسبب انخفاض مستوى الألبومين في الدم، يبدأ البيليروبين في التحرر بحرية من أنسجة الكبد.
يحدث فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة بسبب تعارض عامل Rh أو عدم توافق فصائل الدم بين الطفل والأم. حيث الجسد الأنثوييدرك الجنين جسم غريب. وقد ينظر أيضًا إلى الطفل على أنه مخلوق ممرض. من المهم جدًا استشارة طبيب أمراض الدم.
غذاء حمية
تعتبر التغذية الغذائية جزءًا لا يتجزأ من أي علاج للكبد أو الجهاز الهضمي. مع فرط بيليروبين الدم، لا يستطيع الكبد العمل بشكل طبيعي ومعالجة جميع النفايات والسموم. ولهذا السبب، من المهم جدًا مراجعة نظامك الغذائي، والذي سيساعد أيضًا في تقليل مستويات البيليروبين وتحسين كيمياء الدم.
بادئ ذي بدء، يجب على المريض التوقف عن استخدامه المنتجات الضارة. يجب تحضير جميع الأطباق دون إضافة الملح والبهارات.
يمنع منعا باتا تناول المخبوزات أو غيرها منتجات الدقيق. يجب عليك أيضًا تجنب الأطباق التي تم تحضيرها باستخدام صودا الخبز أو مسحوق الخبز. تذكر أن الأشخاص الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم يحتاجون إلى تناول الطعام كثيرًا، ولكن بكميات صغيرة.
محظور تماما مشروبات كحوليةوالصودا. لا تنسى أن تشرب ماء نظيف، على الأقل 2 لتر يوميا. من المهم جدًا اتباع نظام غذائي باستمرار.
| المنتجات المعتمدة | المنتجات المحظورة |
|---|---|
| اللحوم الخالية من الدهن | اللحوم الدهنية |
| حساء الخضار | طعام معلب |
| الخضروات والفواكه | الأجبان الصلبة ومنتجات الألبان كاملة الدسم |
| العسل الطبيعي | الفواكه الحامضة |
| منتجات الألبان قليلة الدسم | صلصات |
| زيت نباتي | الحساء الغني |
| عصائر طبيعية | اللحوم المدخنة |
| التوت | الفطر |
| العصيدة والحبوب | مأكولات بحرية |
| سمك البحر | خل |
أفضل طريقة لتحضير الطعام هي الخبز أو السلق. بهذه الطريقة يمكنك حفظ الحد الأقصى للمبلغمواد مفيدة .
علاج فرط بيليروبين الدم
إذا تم تشخيص الشخص مستوى عالالبيليروبين في الدم، عليه زيارة الطبيب العام على الفور. بعد تقييم النتائج التي تم الحصول عليها، يجب على الأخصائي إرسال المريض لدراسة أكثر تفصيلا. وينبغي أن يشمل ذلك فحصا شاملا، وأخذ التاريخ، الموجات فوق الصوتيةتجويف البطن.
فقط من خلال تقييم حالة الأعضاء الداخلية سيتمكن الطبيب من تحديد ذلك السبب الحقيقيفرط بيليروبين الدم وتحديد العلاج الأنسب والفعال.
العلاج بالضوء إذا كان سبب هذه الحالة يكمن في فقر الدم الانحلالي، فسيتم إرسالك بالتأكيد إلى طبيب أمراض الدم. من المهم جدًا مراجعة هذا الطبيب أثناء الحمل، حيث يمكن أن يسبب فرط بيليروبين الدم مضاعفات خطيرةلجسم الأم وطفلها الذي لم يولد بعد.
عادة، يجب أن يفي العلاج المعقد لفرط بيليروبين الدم بالمبادئ التالية:
- يستثني علاج بالعقاقيرمن المهم جدًا إجراء العلاج الضوئي الشامل. أنها تنطوي على التشعيع جلدمصابيح من اللون الأزرق. بمساعدتهم، من الممكن تدمير جزء من البيليروبين حتى من خلال الجلد.
- من الضروري أن تأخذ دورة من أجهزة المناعة التي سترفع وظائف الحمايةجسم.
- إذا كان فرط بيليروبين الدم ناتجًا عن عدوى فيروسية أو بكتيرية في الجسم، فمن الضروري ذلك العلاج المعقدالأدوية المضادة للبكتيريا والفيروسات.
- لتقليل التأثير السلبيعلى الجهاز الهضمي، من المهم جدًا تناول أدوية مفرز الصفراء.
- إذا كان هناك في الكبد العملية الالتهابية، فمن المهم جدًا تناول الأدوية المضادة للالتهابات.
- لتطهير الجسم من النفايات والسموم، عليك أن تأخذ دورة من مضادات الأكسدة.
فيديو
انطلاقا من حقيقة أنك تقرأ هذه السطور الآن، فإن النصر في مكافحة أمراض الكبد ليس في صفك بعد...
وهل فكرت بالفعل تدخل جراحي؟ وهذا أمر مفهوم، لأن الكبد جدا جهاز مهم، وعمله السليم هو مفتاح الصحة و صحة. استفراغ و غثيان، لون مصفرالجلد والمرارة في الفم و رائحة كريهةوالبول الداكن والإسهال... كل هذه الأعراض مألوفة لك بشكل مباشر.
ولكن ربما يكون من الأصح معالجة السبب وليس التأثير؟ ننصحك بقراءة قصة أولغا كريتشيفسكايا كيف عالجت كبدها...
فرط بيليروبين الدم هو مرض يتميز بزيادة مستويات البيليروبين في مصل الدم. البيليروبين هو أحد أصباغ الصفراء، وله لون أصفر محمر. يتم تصنيع هذه المادة من هيموجلوبين كريات الدم الحمراء، التي تتفكك نتيجة التغيرات الحلزونية، في الجهاز الشبكي البطاني، أي في خلايا الطحال، نخاع العظموالكبد، وكذلك في الأنسجة الضامةالأعضاء (الخلايا المنسجات).
أسباب فرط بيليروبين الدم
هناك أسباب عديدة لزيادة محتوى البيليروبين، بدءًا من تكوينه المفرط (التدمير المتزامن الهائل لعدد كبير من خلايا الدم الحمراء) وانتهاءً باضطرابات في إزالة المادة نفسها من الجسم أو في عملية امتصاصها من الجسم. بلازما الدم والتمثيل الغذائي في خلايا الكبد. يتم التمييز بين البيليروبين المباشر وغير المباشر، واعتمادًا على مرحلة التمثيل الغذائي التي تمر بها عملية التحويل - توضح هذه المفاهيم ما إذا كانت هذه المادة موجودة أم لا اغلق الاتصالمع بروتينات المصل للنقل، أو أن المركب قد أكمل بالفعل عملية التمثيل الغذائي في خلايا الكبد.
ترقية البيليروبين غير المباشرويسمى فرط بيليروبين الدم غير المقترن. يرتبط هذا المرض بزيادة انحلال الدم، وقد حصل على اسمه نتيجة لدخول البيليروبين إلى الكبد بشكل غير منضم. ويلاحظ زيادة في مستوى البيليروبين غير المقترن في وجود مرض الانحلاليالجنين أو الوليد، وكذلك مع فقر الدم الانحلالي الوراثي والمكتسب. أيضًا ، يتم تسهيل ظهور فرط بيليروبين الدم غير المقترن عن طريق التسمم و ضرر ميكانيكيخلايا الدم الحمراء، بالإضافة إلى بعض أمراض الكبد.
تسمى الزيادة في محتوى البيليروبين المباشر والمترافق بفرط بيليروبين الدم المترافق. السبب الرئيسيالتطور عبارة عن اضطرابات في إزالة البيليروبين من الجسم. الحاضر متى أشكال مختلفةالتهاب الكبد وتليف الكبد ومع وجود عوائق أمام تدفق الصفراء (الحجارة في المرارةإلخ.). كما أنه يساعد على زيادة البيليروبين المباشر الاستخدام على المدى الطويلهرموني وسائل منع الحملأو استخدام المنشطات (الموصوفة لعلاج أمراض الجسم، وكذلك لدى رياضيي كمال الأجسام).
أعراض المرض
في زيادة المحتوىإذا لم يكن هناك البيليروبين في الدم، فهناك تهديد باضطرابات الجهاز العصبي المركزي، أي يصبح الشخص خاملًا وبطيئًا وسهل الإرهاق. من الممكن حدوث مضاعفات أيضًا عندما يدخل البيليروبين إلى نوى جذع الدماغ ويكون له تأثير سام عليها. هذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال حديثي الولادة. تؤدي متلازمة كريغلر-نايجار (فرط بيليروبين الدم الخبيث الخلقي ذو الطبيعة غير المقترنة والموروثة) عادة إلى وفاة الأطفال المرضى.
وفي الحالات الخفيفة من المرض، ضعف عامو التعب السريع. في مثل هذه الحالات لا يتضخم حجم الكبد ويكون غير مؤلم، ويكون العلاج فعالاً ويتم الحفاظ على القدرة على العمل.
عادة ما يكون فرط بيليروبين الدم الحميد خلقيًا نتيجة لـ عيب خلقيفي عمل الكبد، مما لا يكون له تأثير خطير على عمل الجسم ككل. ميزة مميزةالمرض هو تلون أصفر (يرقي) للجلد وبياض العينين، ويظهر بشكل خاص نتيجة للإرهاق والإجهاد. في بعض الأحيان، أثناء التفاقم، هناك ألم في المراق الأيمن، والضعف العام، والغثيان واضطرابات الشهية.
طرق العلاج والعلاج
إذا كشفت الدراسة عن فرط بيليروبين الدم الحميد، فإن العلاج يتكون من اتباع نظام غذائي. أثناء مغفرة وإذا لم يكن لديك اضطرابات مصاحبة في الجهاز الهضمي، يوصف النظام الغذائي رقم 15؛ أثناء التفاقم، وكذلك في وجود أمراض المرارة، يوصي الأطباء باستخدام النظام الغذائي رقم 5 (الموصوف لمعظم الحالات الحادة والمزمنة) الأمراض المزمنةالكبد).
ليست هناك حاجة لعلاج الكبد الخاص لهذا النوع من المرض. كقاعدة عامة، يوصف للمرضى دورة من العلاج بالفيتامينات والأدوية مفرز الصفراء. في حالة حدوث اضطرابات في تخليق أو إفراز البيليروبين، يُمنع استخدام الإجراءات الحرارية والكهربائية في منطقة الكبد. ومن الضروري الحد من الإجهاد الجسدي والعصبي لتجنبه شكل حادالأمراض.
يتم علاج فرط بيليروبين الدم عند الأطفال حديثي الولادة في المقام الأول بالعلاج الضوئي، والذي يستخدم ضوء الفلورسنت فوق البنفسجي لتحويل البيليروبين وتسريع عملية التخلص منه من جسم الطفل. يتم استخدام العلاج الضوئي القياسي في المستشفيات. لكن يمكن علاج الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من اليرقان دون أي علامات مرضية أخرى في المنزل باستخدام بطانية من الألياف الضوئية. تعمل هذه البطانية على تقليل محتوى البيليروبين بشكل أبطأ من مصباح الفلورسنت، لذلك فهي قابلة للتطبيق فقط في الأشكال الخفيفة من المرض.
ضوء الفلورسنت، الذي يستخدم للعلاج بالضوء، ليس خطيرا عندما التنظيم السليمعلاج. يرتدي الأطفال عصابة على عيونهم أثناء العملية لتجنب إتلاف أعضائهم البصرية (لمنع الحروق). شبكية العينعين). تتم إزالة الضمادة أثناء إطعام الطفل. كقاعدة عامة، يتم تنفيذ إجراء التشعيع الخفيف على فترات قصيرة تتراوح من 2 إلى 4 ساعات حتى يعود البيليروبين إلى طبيعته. لا ينزعج الأطفال على الإطلاق من عصب العينين الداكن، منذ أن كانوا قبل ولادتهم في الرحم الظلام الكاملوهذه بيئة مألوفة لهم.
متلازمة فرط بيليروبين الدم هي شكل خلقي من المرض، وبالتالي فإن علاجها يتكون من الحفاظ على الجسم وضمان الأداء الطبيعي. في الأشكال الخلقيةتحدث التفاقم، والتي من الضروري خلالها الخضوع لدورة علاجية باستخدام مادة ماصة Sorbovit-K، وبعد انخفاض محتوى البيليروبين، يجب عليك العودة إلى اجراءات وقائيةأي تناول الفيتامينات والأدوية المسببة لمفرز الصفراء واتباع نظام غذائي.
فرط بيليروبين الدم الحميد ( التهاب الكبد الصباغيكوليميا عائلية بسيطة، يرقان متقطع عند اليافعين، يرقان عائلي غير انحلالي، خلل في وظائف الكبد. فرط بيليروبين الدم الوظيفي، اليرقان الاحتباسي) هو مرض مستقل يتجلى في اليرقان المزمن أو المتقطع دون ضعف كبير في بنية ووظيفة الكبد، دون علامات واضحةزيادة انحلال الدم والركود الصفراوي.أسباب فرط بيليروبين الدم الحميد:
غالبًا ما يكون فرط بيليروبين الدم الحميد عائليًا؛ تم إثبات وراثة المرض حسب النوع السائد. فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد هو نتيجة حادة التهاب الكبد الفيروسي، الخامس في حالات نادرة - كريات الدم البيضاء المعدية. يشمل فرط بيليروبين الدم الحميد اضطرابات مختلفةتبادل البيليروبين.قد يكون سبب زيادة البيليروبين في الدم مع رد فعل غير مباشر:
ضعف امتصاص أو نقل البيليروبين الحر من البلازما إلى خلايا الكبد.
اضطراب عملية ربط البيليروبين بحمض الجلوكورونيك بسبب النقص المؤقت أو الدائم في إنزيم جلوكورونيل ترانسفيراز.
هذه هي آلية البيليروبين في الدم في متلازمة كريجلر نجار، ومتلازمة جيلبرت وفرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد. في فرط بيليروبين الدم بالتحويلة الأولية، يتكون البيليروبين غير المباشر (التحويلة) من أشكال غير ناضجة من خلايا الدم الحمراء، والسيتوكرومات والكاتالاز المحتوية على الهيم.
تحدث الزيادة في مستوى البيليروبين في الدم مع رد فعل مباشر بسبب انتهاك إفراز البيليروبين من خلال غشاء خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. تحدث آلية البيليروبين في الدم هذه في متلازمات دوبين جونسون وروتور.
الأعراض والعلامات:
عادة ما يتم اكتشاف المرض في مرحلة المراهقة ويستمر لسنوات عديدة، وغالبا طوال الحياة. في الغالب يمرض الرجال. العرض الرئيسي هو اليرقان في الصلبة، في حين أن تغير لون الجلد اليرقي لا يوجد إلا في حالات معزولة.نادرًا ما يكون اصفرار الصلبة والجلد ثابتًا وعادةً ما يكون متقطعًا. يساهم ظهور (أو تكثيف) اليرقان في حدوثه التعب العصبي، الإجهاد البدني، وتفاقم العدوى في القناة الصفراوية، وعدم تحمل المخدرات، نزلات البردالعمليات المختلفة، شرب الكحول.
يشكو معظم المرضى من الشعور بالثقل في المراق الأيمن. في بعض الحالات تظهر أعراض عسر الهضم: الغثيان، القيء، قلة الشهية، التجشؤ، ضعف الأمعاء، انتفاخ البطن. تتميز جميع أشكال فرط بيليروبين الدم باضطرابات نباتية: الاكتئاب، والتعب، والضعف. عند الفحص، يتم لفت الانتباه إلى الجلد الأصفر غير اللامع، وهو اللون الأصفر الأكثر وضوحًا في الصلبة. يحتفظ بعض المرضى اللون العاديالجلد مع مستوى مرتفعالبيليروبين في الدم (كوليميا بدون يرقان)، في معظم المرضى يتم جس الكبد عند حافة القوس الساحلي أو لا يمكن جسه.
قد تشمل العلامات في بعض الحالات زيادة طفيفةالعضو، الاتساق ناعم، الجس غير مؤلم.
تضخم الطحال هو أمر غير معهود ويتم ملاحظته فقط في المرضى الأفراد الذين يعانون من فرط بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد. يتميز المرض بعدم التغيير الاختبارات الوظيفيةالكبد مع زيادة البيليروبينمصل الدم. في بعض الحالات، هناك زيادة طفيفة في اليوروبيلين في البول، مع محتوى طبيعي من الستيركوبيلين في البراز.
تكشف دراسة الامتصاص والإفراز باستخدام Rose Bengal - I131 عن إطالة طفيفة في نصف عمر الخلوص، ووقت الامتصاص الأقصى وتباطؤ في إفراز الطلاء. في بعض الحالات، لوحظ تباطؤ في الاحتفاظ بالبرومسولفالين. تتميز متلازمات دوبين جونسون وروتور بالطابع ذي الحدبين في اختبار البرومسولفالين. لم يتم تغيير عينات رواسب البروتين. فقط في المرضى الذين يعانون من العدوى المصاحبةفي القناة الصفراوية هناك زيادة طفيفة في الجلوبيولين ألفا 2. لا تتغير مؤشرات انحلال الدم، ويكون العمر المتوقع لكرات الدم الحمراء، المقاس بطريقة القياس الإشعاعي بـ 51Cr، ضمن الحدود الطبيعية.
حاسم في تشخيص فرط بيليروبين الدم الحميد وتمييزه التهاب الكبد المزمنينتمي إبرة الخزعةالكبد. الفحص النسيجييكشف عن بنية قريبة من وضعها الطبيعي. تتميز بتراكم متكرر وكبير جدًا للصباغ الذهبي والبني المصفر في خلايا الكبد.
في متلازمة دوبين جونسون، يكون الصباغ بني-أسود اللون. يتركز الصباغ بشكل رئيسي في وسط الفصيصات ويظهر خصائص كيميائية نسيجية مميزة للكروموليبويدز - الليبوفوسسين. في ثقوب المرضى الذين يعانون من بيليروبين الدم بعد التهاب الكبد، يتم الكشف عن التغييرات المرتبطة بالتهاب الكبد السابق: عقيدات صغيرة من عناصر كثرة المنسجات، والتصلب المعتدل في بعض المسالك البوابية.
