متلازمة بولندا(عيب عضلي عضلي في الصدر) هو مزيج من عدم تنسج طفيف العضلة الصدرية، نقص تنسج الجزء القصي من العضلة الصدرية الكبرى ونقص تنسج الأجزاء الغضروفية من الغضاريف الضلعية 3 و 4 و 5. عند الفتيات، من بين أمور أخرى، هناك تخلف حاد أو الغياب التامالغدة الثديية. ل متلازمة حقيقيةتتميز بولندا بالإضافة إلى ذلك بتخلف الطرف العلوي على الجانب المصاب في شكل تقصير أو ارتفاق الأصابع. غالبًا ما يتم العثور على العيب في الجانب الأيمن؛ وغالبًا ما تكون متلازمة بولندا في الجانب الأيسر مصحوبة بشكل من أشكال الوضع العكسي اعضاء داخلية.
ويعتقد أن الأساس متلازمة بولندايكمن التخلف الوعائي الخلقي الشريان الإبطي. وراثة هذا العيب التنموي ليست نموذجية. الأهمية السريريةتنجم متلازمة بولندا عن مفارقة الإلهام (الفتق الرئوي)، والتي غالباً ما تظهر في وقت مبكر طفولة، عدم التناسق غير المواتي من الناحية التجميلية للصدر والجنف الناجم عن عدم تناسق العضلات الصدرية. وهذا أيضًا مؤشر للتصحيح الجراحي.
تقنيات إغلاق الساحل خلل في العضلاتيمكن تقسيم الصدر إلى ثلاث مجموعات: العظام والعضلات ورأب عيب جدار الصدر. الغرض من ترقيع العظام هو تقوية جدار الصدر لإصلاح الفتق الرئوي. يتم ممارسة نقل الطعوم العظمية الحرة (الأضلاع) أو الأضلاع المنقسمة على سويقة سمحاقية إلى عيب جدار الصدر. الخيارات الجراحية التي نستخدمها للصدر العريض (أ) والضيق (ب). يتيح لك استخدام هذه التقنيات تقوية جدار الصدر بشكل موثوق.
تبين أن الجراحة التجميلية العضلية للعيب العضلي الضلعي لجدار الصدر (عن طريق تحريك العضلة الظهرية العريضة على عنيق الأوعية الدموية) غير فعالة. وفي جميع الحالات يحدث ضمور في العضلة النازحه وتبطل نتيجة العملية. تم الحصول على أفضل النتائج التجميلية لتصحيح متلازمة بولندا باستخدام المواد البلاستيكية الحديثة. هذا النوعيتم إجراء العمليات فقط على المرضى البالغين. عند الرجال، لتصحيح متلازمة بولندا، نستخدم غرسات سيليكون صدرية متجانسة ومتماسكة، والتي تسمح لنا بالحصول على تكوين جيد للصدر.
شذوذ نادر في تكوين بنية الجسم داخل الرحم، والذي يتكون بشكل رئيسي من نقص تنسج الأجزاء القصية والضلعية من العضلة الصدرية الكبرى أو غيابها التام. يحمل اسم جراح إنجليزي، الذي وصف، في سنوات دراسته، عينة مصابة بعيب عضلي عضلي ظهر له أثناء عمله بدوام جزئي في المشرحة. لم تكن بولندا هي الأولى؛ فقد حظيت الحالات الفردية قبله باهتمام كبير في فرنسا وألمانيا في بداية القرن التاسع عشر، لكن منشوره هو الذي يمثل بداية دراسة جادة لهذا المرض الخلقي. في مطلع القرن العشرين، نشر ج. طومسون وصف كامل من هذا المرض. منذ ذلك الحين والعالم الأدب الطبيوقد تم وصف حوالي 500 حالة من هذا القبيل.
, , , , , ,
كود التصنيف الدولي للأمراض-10
Q65-Q79 التشوهات الخلقية [التشوهات] وتشوهات الجهاز العضلي الهيكلي
علم الأوبئة
تشير إحصائيات المراضة إلى أن التشوهات العضلية الضلعية الخلقية، يتم التعبير عنها في درجات متفاوته، تحدث في المتوسط لدى مولود واحد من بين 30 ألف طفل أو أكثر بقليل من الأطفال الذين يولدون أحياء. في كثير من الأحيان، يولد الأولاد مع مثل هذه العيوب في النمو.
ما يصل إلى 80% من التشوهات في متلازمة بولندا تكون في الجانب الأيمن. يتم التعبير عن الانتهاكات في درجات متفاوته، ولا يوجد تطابق بين شدة التشوهات في تكوين الصدر واليد.
, , , , , ,
أسباب متلازمة بولندا
وتبقى أسباب ولادة الأطفال بهذا الشذوذ افتراضية حتى يومنا هذا. لم يتم تحديد نوع الوراثة والجين الذي ينقل هذه الحالة المرضية، ولكن هناك أوصاف نادرة تاريخ العائلةمع متلازمة بولندا. مفترض الميراث المتنحية. ويعتقد أن احتمالية انتقال المرض من أحد الوالدين المريض إلى أطفالهم تبلغ حوالي 50%. معظم الحالات فردية. عوامل الخطر لولادة الأطفال الذين يعانون من هذا الشذوذ هي التأثيرات المسخية الخارجية والداخلية على الجنين أثناء تكوين وتطور الأعضاء والأنظمة. هناك العديد من الفرضيات التي تشرح المسببات والتسبب في هذا العيب العضلي الضلعي، ولكن لم يتم تأكيد أي منها بشكل كامل. الافتراض الأكثر ترجيحًا هو أن البعض عامل غير مواتيثير قصور إمدادات الدم الجنينية في الأسبوع السادس من الحمل، عندما يتكون الشريان تحت الترقوة. وهذا يسبب تخلفه (تضييق التجويف) وعدم كفاية إمدادات الدم، مما يؤدي إلى نقص تنسج موضعي للأنسجة الرخوة والعظام. يتم تحديد مدى الآفة من خلال درجة الضرر الذي لحق بالشريان و/أو فروعه.
أعراض متلازمة بولندا
العلامات الأولى لهذا الشذوذ الخلقي مرئية بالفعل الطفولةحسب الخاصية مظهرالعضلة الصدرية والإبطي. وفي وجود نقص تنسج اليد - منذ الولادة.
مجمع أعراض المتلازمة هو كما يلي:
- نمو غير كافٍ من جانب واحد للعضلة الصدرية الكبرى أو شظاياها، وغالبًا ما تكون عضلات القص والعضلات الضلعية.
- على نفس الجانب - نقص تنسج اليد: أصابع قصيرة أو مدمجة أو عدم تنسج. عدم كفاية نمو الغدة الثديية أو غيابها، اتيليا. ترقق الطبقة الدهنية تحت الجلد. قلة شعر الإبط. التشوهات الهيكلية للأنسجة الضلعية الغضروفية / العظمية أو غيابها الكامل (عادة الثالث والرابع).
إن وجود جميع الميزات الموضحة في الجزء الثاني ليس إلزاميا؛ ويمكن دمجها مع الأول في مجموعة متنوعة من الخيارات.
بالإضافة إلى تلك المذكورة، من النادر جدًا أن تكون هناك حالات شاذة في بنية العضلة الظهرية العريضة، مما يسبب عدم تناسق الجذع، أو نقص تنسج أو عدم تنسج العضلة الصدرية الصغيرة، تطور غير طبيعيشفرات الكتف وعظام الترقوة ، .القفص الصدريمع تشوه على شكل قمع، وانحناء العمود الفقري والحدبة الساحلية.
مع الجانب الأيسر المعيب، غالبا ما يتم ملاحظة تبديل الأعضاء الداخلية، على وجه الخصوص، يتم نقل القلب إلى اليمين. مع الموقع الطبيعي للقلب مع عدم وجود أضلاع، يكون غير محمي عمليا ويكون نبضه ملحوظا تحت الجلد.
عادة ما تكون متلازمة بولندا عند الأطفال ملحوظة منذ الولادة، ولكن في بعض حالات العيوب الطفيفة تصبح واضحة في سن الثالثة تقريبًا.
بناءً على الموقع، تنقسم العيوب في العناصر الهيكلية للصدر إلى تشوهات في الجدران الأمامية والخلفية والجانبية.
متلازمة بولندا عند الفتيات بلوغحتى في الأكثر درجة خفيفةيجعل نفسه يشعر بحقيقة أن الثدي على الجانب المعيب لا يتشكل أو يتأخر في النمو ويقع أعلى بشكل ملحوظ من الجانب الطبيعي. في الحالات الخفيفة من المرض لدى الأولاد، يتم اكتشاف المتلازمة في بعض الأحيان في وقت متأخر جدًا، في مرحلة المراهقة، عندما لا يكون من الممكن "ضخ" العضلات على الجانب المعيب.
متلازمة بولندا لدى النساء لا تؤثر على المستويات الهرمونية والقدرة على إنجاب طفل.
في معظم الحالات، تكون متلازمة بولندا عيبًا تجميليًا: في أغلب الأحيان تكون العضلة الصدرية مشوهة أو غائبة، ولا يوجد عيب في الصدر وهناك يد كاملة. وظائف المحركيتم الحفاظ على الأطراف العلوية، ولا شيء يمنع هؤلاء المرضى من ممارسة الرياضة بشكل مكثف.
ومع ذلك، هناك أنواع أخرى أكثر صدمة من هذا المرض. عواقب ومضاعفات مثل هذه الحالات أكثر خطورة إلى حد ما. اعتمادا على شدة التشوهات، قد يصاب المريض باضطرابات وظيفة الجهاز التنفسيوديناميكا الدم. في حالات الغياب التام للإطار الضلعي الغضروفي، عادة ما يتم العثور على فتق رئوي، وتظهر الضائقة التنفسية منذ الولادة.
في المزيد في حالات نادرةأمراض الجانب الأيسر مع عدم وجود أضلاع مع التصرف الطبيعي للأعضاء، يظهر القلب مباشرة تحت الجلد. إن حياة مثل هذا المريض معرضة دائمًا للخطر المرتبط إصابة محتملةوالسكتة القلبية.
عادة ما يعاني الطفل المصاب بعيب واضح في جدار الصدر من مشاكل في الدورة الدموية بسبب انخفاض ضغط الدم الانقباضي وزيادة ضغط الدم الشرياني الانبساطي مع زيادة الضغط الوريدي. إنه أمر نموذجي لهؤلاء الأطفال زيادة التعب, متلازمة الوهنقد يتخلفون عن أقرانهم في النمو البدني.
مظاهر متلازمة بولندا تتعلق أيضًا بالبنية الشريان تحت الترقوةو/أو فروعها، مما يخلق ظروفاً لعرقلة تدفق الدم الشرياني في جهة الخلل.
يتم ملاحظة بعض التشوهات التشريحية في بنية وموقع الأعضاء الداخلية الحيوية. يمكن أن تؤدي درجة خطورتها إلى تعقيد حالة المريض بشكل كبير. وهو انحراف القلب عن مكانه الطبيعي في اتجاه أو آخر، حتى انقلابه أو اتساع حدوده أو دورانه في اتجاه عقارب الساعة، نقص تنسج الرئةوالكلى على الجانب المعيب.
مراحل
هناك أربع مراحل لتكوين الصدر في هذا المرض.
الأول هو نموذجي بالنسبة لمعظم الحالات المعروفةعندما تتطور الأنسجة الرخوة فقط بشكل غير طبيعي، ويكون شكل الصدر وبنية الأجزاء الغضروفية والعظمية للأضلاع طبيعية.
والثاني عندما تؤثر التشوهات على الصدر: الجانب المعيب، مع الحفاظ على الجزء العظمي والغضروفي من الأضلاع، منخفض قليلاً في منطقة الغضاريف الضلعية، ويتم قلب القص بشكل شبه جانبي، ومع الجانب المعاكسغالبًا ما يُلاحظ وجود جزء بارز (منقلب) من الصدر.
في المرحلة الثالثة، يتم الحفاظ على هيكل الجزء العظمي من الأضلاع، ولكن الجزء الغضروفي متخلف، والصدر غير متماثل، والقص ينحدر نحو التشوه، ولكن لم يتم اكتشاف الشذوذات الجسيمة.
تتميز المرحلة الرابعة بغياب الأجزاء الغضروفية والعظمية من الأضلاع من واحد إلى أربعة (من الثالث إلى السادس). على الجانب المعيب، يوجد انخفاض في مكان الأضلاع المفقودة، ويتم تحويل القص بشكل ملحوظ.
ومع ذلك، في أي مرحلة من مراحل تكوين عناصر هيكل الصدر، يمكن أن تكون حالة جسم الطفل طبيعية (معوضة)، مع تحسينات دورية (معوضة فرعية) ومع تدهور متزايد في أداء الأعضاء الداخلية والهيكل العظمي. نظام (اللا تعويضية). ان ذلك يعتمد على الخصائص الفرديةالكائن الحي ومعدل التطور والاعتلال المشترك ونمط الحياة.
, , , ,
تشخيص متلازمة بولندا
عضلي عضلي علم الأمراض الخلقيةيتم تحديده بصريا، يقوم الطبيب بجس المريض ويصف التصوير الشعاعي. وهذا عادة ما يكون كافيا لتحديد مدى ونوع آفة الصدر. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي والكمبيوتر صورة أكثر دقة للمرض.
عين أيضا الموجات فوق الصوتيةالشريان تحت الترقوة لتحديد قطره، وفحص الدماغ بالموجات فوق الصوتية وغيرها التشخيص الآليحسب المؤشرات.
لتقييم العيوب التشريحية المرتبطة بها، من الضروري استشارة طبيب القلب وتخطيط كهربية القلب، وفحص القلب بالموجات فوق الصوتية، وقياس جهد الدراجة، وتخطيط صدى القلب، وتخطيط دوبلر. الأوعية الدموية الكبرى.
في حالة اضطرابات الجهاز التنفسي، يلزم استشارة طبيب الرئة الذي قد يصف الدراسة الحالة الوظيفيةالرئتين، على سبيل المثال، تصوير التنفس.
عادة ما تكون اختبارات هذا المرض ضمن الحدود الطبيعية، بشرط عدم وجود أمراض مصاحبة.
تشخيص متباين
علاج متلازمة بولندا
هذا المرض يخضع للعلاج الجراحي. في كثير من الأحيان، وفقا للمؤشرات، فإنه يبدأ في الطفولة المبكرة. في بعض الأحيان قد يستغرق عدة التدخلات الجراحيةعلى سبيل المثال، مع وجود عيب واضح في الصدر أو عدم تنسج الضلع، لضمان سلامة القلب أو تطبيع الجهاز التنفسي. يتم تنفيذ مثل هذه العمليات في الإدارات جراحة الصدر. هدفهم هو التشكيل أفضل حمايةالأعضاء الداخلية، وتزويدهم بها الأداء الطبيعيوالقضاء على انحناءات الصدر وترميمه وإعادة بناء العلاقة التشريحية الطبيعية للأنسجة الرخوة.
المرحلة الرئيسية والأصعب العلاج الجراحيتتضمن هذه المتلازمة إزالة انحناء العناصر الهيكلية للصدر واستبدال الأضلاع المفقودة. يستخدم تقنيات مختلفةرأب الصدر. في حالة الموقع الأيمن للعيب وغياب الضلعين الثالث والرابع على سبيل المثال، يتم إجراء تقسيم للضلعين الثاني والخامس، ويتم تصحيح النقص في الأضلاع الأربعة عن طريق زرع جزء من الأضلاع مأخوذ من الجانب الصحيصدر المريض. في الحديث الممارسة الطبيةتعطى الأفضلية لزراعة أنسجة المريض لزراعة التيتانيوم.
بالنسبة لمرحلة ما قبل المدرسة، يتم وضع شبكة كثيفة في منطقة عيب الضلع تحمي الأعضاء الداخلية ولا تتداخل مع تطور الأضلاع، حيث أن الجراحة التجميلية الساحلية عند الأطفال يمكن أن تؤدي إلى انحناء ثانوي للعناصر الهيكلية الصدر ناجم عن التكوين غير المتساوي لأضلاع الطفل السليمة والتي تم تشغيلها.
يتم إجراء التصحيح الجراحي للانحناء الشديد للقص باستخدام بضع القص على شكل إسفين.
إذا كان هناك تخلف في اليد ، مساعدة سريعةالمقدمة من قبل جراحي العظام وأخصائيي الرضوح.
في المرحلة الأولى من متلازمة بولندا، يكون الهدف الوحيد للتدخل الجراحي هو القضاء خلل تجميلي. إذا كان هناك خلل في العضلات الصدرية، يتم استعادة العلاقة التشريحية الطبيعية إما باستخدام الأنسجة العضلية للمريض (يمكن استخدام جزء من العضلة المنشارية الأمامية أو العضلة المستقيمة البطنية لهذا الغرض) أو باستخدام بدلة السيليكون. بالنسبة للرجال، تعتبر الأطراف الصناعية السيليكونية الفردية مرغوبة أكثر، لأن زراعة العضلات لا توفر كامل الجسم تأثير تجميليوبدلا من عيب عضلي واحد، تظهر اثنتين. ومع ذلك، يتم تحديد اختيار الطريقة الجراحية دائمًا اعتمادًا على الحالة المحددة.
بالنسبة للنساء، يتم تحريك العضلة العريضة من الخلف إلى الأمام، مما يؤدي في نفس الوقت إلى إنشاء إطار وطبقة عضلية. بعد انتظار الشفاء، يتم إجراء عملية تجميل الثدي الترميمية.
تعتبر هذه العمليات نقية؛ ويتم وصف العلاج الدوائي الوقائي بشكل فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار حجم العملية، ووجود الغرسات، وتحمل الدواء، والعمر الأمراض المصاحبةمريض. يشمل الحد الأدنى من العلاج الوقائي العلاج بالمضادات الحيوية قبل الجراحة (يوصف قبل ساعة من بدء العملية وينتهي في موعد لا يتجاوز يوم أو يومين بعد ذلك)، والتخدير والتهدئة، واستعادة وظيفة الأمعاء وتصريف التجويف الجنبي (إذا كان رأب الصدر إجراء). الأكثر استخدامًا في الوقاية من المضاعفات البكتيرية هي المضادات الحيوية من السيفالوسبورين من الجيلين الثاني والثالث.
سيفوروكسيم– مبيد جراثيم بيتا لاكتام ذو مجال واسع من الفعالية، وآلية العمل هي تعطيل تخليق جدار الخلية البكتيرية. خصم سلالات البكتيريا إيجابية الجرام وسالبة الجرام، بما في ذلك تلك المقاومة للبنسلينات الاصطناعية - الأمبيسلين والأموكسيسيلين. بعد الحقن العضلي 0.75 غرام من الدواء، ويلاحظ الحد الأقصى لمستوى المصل بعد ما لا يزيد عن ساعة، عن طريق الوريد - بعد 15 دقيقة. تبقى التركيزات المطلوبة لأكثر من خمس وثماني ساعات، على التوالي، ويتم تثبيتها في العظام و الأنسجة الناعمه, جلد. يتم التخلص منه نهائيا خلال 24 ساعة. يمنع استعماله في حالة الحساسية تجاه أدوية السيفالوسبورينات الأخرى، بحذر في حالة الحساسية تجاه أدوية البنسلين.
إذا كان لديك حساسية من السيفالوسبورينات، قد يوصف لك فانكومايسين. يستخدم هذا الدواء عن طريق الوريد فقط لمدة ساعة (0.5 جم بعد ست ساعات أو 1 جم بعد الساعة الثانية عشرة). بالنسبة للمرضى الذين يعانون من خلل في وظائف الكلى، يتم ضبط الجرعة.
قبل وصف المضاد الحيوي، عادة ما يتم إجراء اختبار الحساسية حتى لا تؤدي إلى تعقيد العملية. آثار جانبية، يستثني ردود الفعل التحسسية، مع العلاج الوقائي القصير يمكن إهمالها.
في اليوم الأول بعد الجراحة، يتم تنفيذ تخفيف الآلام المسكنات المخدرة. على سبيل المثال، بروميدولوممسكن ألم أفيوني يزيد بشكل ملحوظ عتبة الألم، تثبيط ردود الفعل على المنبهات، وتهدئة وتسريع عملية النوم. يتم استخدامه على شكل حقن تحت الجلد والعضلي. أعلى جرعة هي 160 ملغ يوميا. يتفاعل الجسم أحيانًا مع تناول هذا الدواء بالغثيان والدوار وتطور النشوة.
في اليوم الثاني بعد العلاج الجراحي المخدراتقم بالتناوب مع مادة غير مخدرة، ثم يوصف بروميدول فقط قبل النوم.
في فترة ما بعد الجراحة، قبل حركات الأمعاء التلقائية، يتم إعطاء المرضى الحقن الشرجية مفرطة التوتر، ويتم استبعاد استهلاك الحلويات والمياه الغازية، بروزيرينالذي يحفز وظيفة إفرازيةالغدد الجهاز الهضمي، وكذلك العرق والشعب الهوائية، ونغمات العضلات الملساء للأمعاء و مثانة، و العضلات الهيكلية. يمنع في حالة التحسس، التسمم الدرقي، الأمراض الواضحة من نظام القلب والأوعية الدموية. يؤخذ عن طريق الفم قبل نصف ساعة من وجبات الطعام، جرعة يومية(لا تزيد عن 50 ملغ) مقسمة على جرعتين أو ثلاث جرعات.
توصف أيضًا الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية في الأنسجة وتزويدها بالأكسجين: Riboxin، Solcoseryl، Actovegin - تحسين العمليات الأيضيةودوران الأوعية الدقيقة في الدم وشفاء جروح ما بعد الجراحة.
للتحكم التجاويف الجنبيةفي فترة ما بعد الجراحة المبكرة، يتم استخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية للكشف عن الدم والإراقة هناك وإجراء التصريف الجنبي.
بعد جراحة زرع الضلع، تتم مراقبة المريض في المستشفى لمدة 14 يومًا تقريبًا. فترة نقاههيستمر عدة أشهر. بعد الجراحة فمن المستحسن أن يقتصر النشاط البدنيوتجنب الصدمات أو التأثيرات على الموقع الجراحي لمدة عام.
الجراحة التجميلية للعضلات هي عملية أقل صدمة، عادة ما يخرج المريض من المستشفى بعد يومين أو ثلاثة أيام تمرين جسدياللازمة لمدة شهر.
أنشطة إعادة التأهيلينبغي تعزيز إزالة السموم السريعة من الجسم والتطبيع العمليات الأيضيةتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم واستعادة الأنسجة في منطقة الجراحة. يتم وصف الفيتامينات للمرضى (C، A، E، المجموعة B، D3، الكالسيوم، الزنك) التي تعزز شفاء الجلد والأنسجة الرخوة والعظام، وتقوي المناعة وتحسينها. الحالة العامةجسم. في المستشفى، يتم إعطاء الفيتامينات عن طريق الحقن العضلي وعن طريق الفم عند الخروج، وقد يوصي الطبيب بتناول مجمعات الفيتامينات المعدنية.
بعد العلاج الجراحي، أعضاء الدورة الدموية و الجهاز التنفسيالتكيف بشكل جيد مع الخلفية النوم العلاجي. ينصح المرضى من اليوم الأول إلى اليوم العاشر من العلاج تمارين التنفسوالتدليك والعلاج الطبيعي.
في فترة إعادة التأهيليوصف العلاج الطبيعي بهدف زيادة نغمة الهيكل العظمي و عضلات الجهاز التنفسي، إنتاج الموقف الصحيحوالمشي: الرحلان الكهربائي، العلاج الكهربائي والمغناطيسي، الحراري إجراءات الشفاء(الطين العلاجي، البارافين، أوزوكريت)، العلاج المائي (السباحة، التدليك المائي، حمامات اللؤلؤ).
العلاج البديل
العلاج التقليدييمكن أن يساعد في التحضير للجراحة ويحفز عمليات التعافي في الجسم عن طريق تشبعه ليس بالفيتامينات الاصطناعية بل بالفيتامينات الطبيعية.
من المفيد تناول مخاليط الفيتامينات والمعادن التي تقوي جهاز المناعة وتحسن الدورة الدموية وتسريع شفاء الجروح بعد العملية الجراحية.
- قم بطحن 500 جرام من التوت البري بأي شكل من الأشكال، وكوب من جوز فولوشسكي المقشر، وأربعة تفاحات كبيرة ذات قشر أخضر، وإزالة اللب. يُضاف نصف كوب من الماء و 500 جرام من السكر ويُوضع على نار خفيفة. يُغلى المزيج مع التحريك بانتظام. تخزينها في جرة مع غطاء. خذ ملعقة كبيرة عدة مرات في اليوم.
- يُطحن المشمش المجفف والزبيب وجوز الفولوشكا والليمون بأجزاء متساوية بأي طريقة مع إزالة البذور ولكن بالقشر. أضف نفس الكمية من العسل واخلطها جيدًا. تخزينها في الثلاجة في وعاء زجاجي بغطاء. في الصباح، قبل 30 دقيقة من وجبات الطعام، تناول ملعقة كبيرة من هذا الخليط.
من الجيد شرب العصائر الطازجة من الخضار والفواكه المتوفرة (في وقت الشتاء- الجزر، التفاح، الحمضيات)، يمكن مزجها، على سبيل المثال، التركيبة الكلاسيكية - الجزر والتفاح. تستمر دورة العلاج بالعصير لمدة ثلاثة أسابيع، الأسبوع 1 - نصف كوب مرة واحدة يوميًا في الصباح قبل الوجبات، الأسبوع 2 - نفس الكمية، ولكن في الصباح وقبل الغداء، الأسبوع 3 - مرة أخرى نصف كوب مرة أخرى. يمكن تكرار الدورة، ولكن ليس قبل عشرة أيام.
يمكنك تحضير الشاي الأسود والأخضر مع قطع مجففة من قشر الحمضيات.
يمكنك تعزيز المناعة وتحسين الدورة الدموية، خاصة في الشتاء والربيع، عندما يعاني الجسم من نقص الفيتامينات، باستخدام ترسانة من العلاجات العشبية. الخلطات التالية من اعشاب طبيةشرب بدلا من الشاي في وجبة الإفطار بعد الوجبات.
- قم بخلط نبات القراص المطحون وأوراق عشبة الليمون (150 جم لكل منهما) مع 50 جم من المريمية. قم بغلي ملعقة صغيرة من خليط الأعشاب مع الماء المغلي في ترمس بحجم 200 مل. بعد ساعتين، قم بتصفيته وأضف إليه ملعقة صغيرة من العسل.
- قم بإعداد خليط عشبي من العشب المسحوق وأوراق الفراولة وزهور البابونج. قم بغلي ملعقة كبيرة من الخليط مع الماء المغلي (250 مل)، ثم صفيه بعد 20 دقيقة.
اشرب منقوعًا من الروان الأحمر المجفف، نصف كوب أربع مرات في اليوم: قم بتحضير نصف لتر من الماء المغلي، وملعقتين كبيرتين من التوت، واتركهما لمدة ربع ساعة على الأقل، ثم قم بتصفيتهم، ويمكنك إضافة العسل.
علاج بالمواد الطبيعيةينتمي إلى الأساليب المحافظةالعلاج ومن غير المرجح أن يساعد في تصحيح التشوهات الخلقيةومع ذلك، الاستعداد لعملية جراحية أو تنشيط عملية الانتعاشأدوية المعالجة المثلية قادرة تمامًا. ألبوم الزرنيخ، الأرنيكا، المانسينيلا يعززان التئام الجروح، كالكاريا فلوريكا وفوسفوريكا الكلسية يعززان اندماج العظام. يرجى ملاحظة أنه يجب وصف أدوية المعالجة المثلية من قبل طبيب المعالجة المثلية.
مقابل الطب المثلية تروميل سيمكن استخدامها في فترة ما بعد الجراحة، مع الاستفادة من صفاته التصالحية العالية. تعود فعالية الدواء إلى قدرته على تنشيط سلسلة من التفاعلات الجهاز المناعي، تحفيز استنساخ الخلايا الليمفاوية Th3. ونتيجة لذلك، يتم تطبيع توازن السيتوكينات المؤيدة والمضادة للالتهابات في موقع الجراحة، مما يساعد على القضاء على التورم والألم واحتقان الدم. يعيد ضعف دوران الأوعية الدقيقة في الدم ووظائف الأنسجة.
يتم إجراء الحقن العضلي وداخل الأدمة، تحت الجلد، باستخدام طريقة الوخز الحيوي والمعالجة المثلية. الجرعة اليوميةالمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين ست سنوات فما فوق - 2.2 مل، حتى ست سنوات - لا يزيد عن 0.55 مل. في الحالات الشديدةيمكن للبالغين إعطاء أمبولتين خلال النهار.
عندما تتحسن الحالة، يتحولون إلى شكل الدواء اللوحي (تحت اللسان): يمكن وصف المرضى من سن الثالثة قرصًا في ثلاث جرعات، 0-2 سنة - نصف قرص في ثلاث جرعات. لازالة الحالات الحادةيتم إذابة الأقراص على فترات ربع ساعة. يمكن تنفيذ هذا الإجراء خلال ساعتين (لا يزيد عن ثماني جرعات).
استئصال الرئة دون بضع الصدر.
لقد أدخلنا عمليات الرئة باستخدام معدات التنظير الداخلي. تتجنب هذه العمليات إجراء شقوق بضع الصدر. لقد قمنا بتطوير تقنية مدعومة بالفيديو لاستئصال الرئة دون استخدام دباسات باهظة الثمن. في هذه الحالة، يتم إجراء استئصال الرئة القياسي الكلاسيكي. فترة ما بعد الجراحة بعد هذه العمليات أسهل بكثير مقارنة بالعمليات القياسية. يتم أيضًا تقليل أوقات الاستشفاء.
العلاج الجذري لارتفاع ضغط الدم البابي.
في قسم جراحة الصدر، تم لأول مرة إجراء عمليات مفاغرة المساريقي البابي لحالات خارج الكبد ارتفاع ضغط الدم البابي. تهدف هذه العمليات إلى استعادة تدفق الدم الفسيولوجي الوريد البابي. يكمن تفرد هذه العمليات في الاستعادة الكاملة للعلاقات الفسيولوجية والتشريحية في نظام البوابة مع القضاء تمامًا على خطر النزيف من دوالي المريء. وبالتالي، يتحول الأطفال المصابون بأمراض خطيرة إلى أطفال أصحاء عمليا.
بشكل أساسي أسلوب جديدعلاج
تشوه الصدر القمعي.
رأب الصدر وفقا لنوس. (علاج الأطفال المصابين بالصدر المقعر)
لقد أدخلنا طريقة جديدة لرأب الصدر - بحسب نوس. تتم هذه العملية باستخدام شقين صغيرين على جانبي الصدر ولا تتطلب استئصال أو تقاطع عظم القص أو الأضلاع. فترة ما بعد الجراحة أسهل بكثير. يتم تحقيق نتيجة تجميلية مثالية تقريبًا. مع هذه العملية، على عكس جراحة الصدر التقليدية، يزداد حجم الصدر إلى المستويات الفسيولوجية.
جراحة الصدر مجهزة تجهيزًا جيدًا لرعاية الفئات الأكثر خطورة من الأطفال، وتحتوي على أحدث غرفة عمليات، ومجهزة بنظام التدفق الصفحي، مما يزيل المضاعفات المعديةأثناء العملية، معدات التنظير لتنظير القصبات، تنظير الصدر، تنظير البطن. يتوفر لدى الأطباء مجموعة متنوعة من طرق التشخيص الغنية بالمعلومات تحت تصرفهم، بما في ذلك التنظير الداخلي، والموجات فوق الصوتية، والنظائر المشعة، والإشعاع (التصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية). يوجد على أراضي المستشفى أحد أكبر مختبرات موسكو لأبحاث الكيمياء الحيوية والميكروبيولوجية.
في مرحلة الطفولة، تحدث كأمراض خلقية - عيوب وتشوهات في النمو مختلف الأجهزة، واكتسب - الأمراض الالتهابيةوعواقب الإصابات والحروق وكذلك الأورام. تتطلب مجموعة واسعة من الأمراض أن يكون لدى الطبيب المعرفة والمهارات في العديد من مجالات الطب، بما في ذلك الأوعية الدموية و جراحة تجميليةوالأورام والغدد الصماء وأمراض الرئة وغيرها.
يمكن تحقيق هدف العلاج - إعادة الطفل إلى الحياة الطبيعية والكاملة - بعد إجراء فحص كامل وشامل وعلاج ومراقبة الطفل بعد العملية الجراحية. قسم متخصصالأطباء المؤهلين تأهيلا عاليا.
لقد اكتسبنا خبرة واسعة في إجراء الإجراءات التشخيصية والعلاجية بالمنظار أجسام غريبةاه القصبة الهوائية والقصبات الهوائية والمريء وغيرها الحالات المرضيةوتشوهات المريء والمعدة والجهاز التنفسي. يستخدم العلاج بالليزروجراحة التجميد وأحدث أدوات وأجهزة الجراحة الكهربائية.
الاستشارة والاستشفاء والعلاج في القسم لجميع المواطنين الروس الذين لديهم إلزامية تأمين صحي، منذ لحظة الميلاد وحتى سن 18 عامًا، بغض النظر عن مكان إقامتهم الدائمة، يتم ذلك بموجب بوليصة تأمين صحي إلزامية.
الاتجاهات من السلطات المحليةلا حاجة للرعاية الصحية.
دخول المستشفى للروس الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا، وكذلك مواطني الدول المجاورة و بعيدا في الخارجممكن بموجب شروط التأمين الصحي الطوعي.
في السنوات الاخيرةهناك اتجاه قوي لزيادة عدد الأطفال الذين يتم قبولهم وإجراء العمليات لهم.
معظم الأطفال الذين يأتون إلينا سبق أن خضعوا لعمليات جراحية في أماكن أخرى المؤسسات الطبية.
تم تطوير وتطبيق العديد من العمليات وطرق العلاج في بلادنا لأول مرة من قبل موظفي القسم.
الأطفال دون سن 3 سنوات لديهم الفرصة البقاء 24/7مع الوالدين في غرف مفردة ومزدوجة معلبة. يتم استيعاب الأطفال الأكبر سنًا في غرف تتسع لـ 6 أشخاص. يعالج القسم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين فترة حديثي الولادة وحتى 18 عامًا على أساس بوليصة التأمين الصحي الإلزامي. يتم العلاج في المستشفيات للروس الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا والأجانب بموجب شروط التأمين الطبي الطوعي. تحتوي جميع الغرف على الأكسجين وإمكانية توصيل الشفاطات، بالإضافة إلى أجهزة العلاج التنفسي. في الجناح عناية مركزةيتم توفير مراقبة الوظائف الحيوية على مدار 24 ساعة طوال أيام الأسبوع. 
بفضل الإدخال الواسع النطاق للتقنيات منخفضة الصدمة والتنظير الداخلي في جراحةالأطفال مع امراض عديدةأعضاء التجويف الصدري والبطن والمنصف والصدر، ومعظمهم لا يحتاجون إلى النقل إلى وحدة العناية المركزة بعد الجراحة، ولكن لديهم الفرصة للبقاء مع والديهم في جناح العناية المركزة المجهز بكل ما يلزم ل إقامة مريحة في فترة ما بعد الجراحة. 
يحتوي القسم على غرفة تنظير حديثة حيث يتم إجراؤها مدى واسعتنظير المريء التشخيصي، تنظير الحنجرة، تنظير القصبات والتلاعب داخل اللمعة العلاجي: إزالة الأجسام الغريبة من المريء والمعدة، إزالة الأجسام الغريبة من القصبة الهوائية والشعب الهوائية، استئصال المريء والقصبة الهوائية، إلخ. إذا لزم الأمر، فإننا نستخدم العلاج بالليزر والعلاج بالتبريد (CRYO) بشكل فعال ( نيتروجين سائل) في علاج أمراض وتشوهات الحنجرة والقصبة الهوائية والمريء. جميع التشخيص و التلاعب العلاجيمؤرشفة على الوسائط الرقمية. 
يحتوي القسم على غرفة الموجات فوق الصوتية الخاصة به مع جهاز على مستوى الخبراء. وهذا يوسع إمكانيات التشخيص غير الجراحي عالي الدقة. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء العديد من عمليات التلاعب في قسمنا تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية: ثقب كيسات الكلى والطحال والكبد وما إلى ذلك.
يتم إجراء أكثر من 500 عملية سنوياً (رابط تقرير العملية) أعلى درجةالتعقيد وأكثر من 600 دراسة ومعالجة (رابط لتقرير التنظير الداخلي) تحت التخدير (تنظير القصبات، الخزعة، البزل الموجه بالموجات فوق الصوتية، العمليات داخل اللمعية الجهاز التنفسيوالمريء، الخ.
غرفة العمليات بقسم جراحة الصدر
غرفة العمليات مجهزة بأحدث المعايير ومكيفة لإجراء التدخلات الجراحية أعلى فئةمضاعفات على أعضاء الرقبة والصدر وتجويف البطن والأوعية الرئيسية الكبيرة وما إلى ذلك. يتم إجراء معظم العمليات باستخدام المنظار الصدري أو بالمنظار، أي عن طريق المنظار. بدون تخفيضات كبيرة. دقة عالية في التصور، وتوافر أدوات الجراحة الباطنية لحديثي الولادة آلات التخديريسمح لك بإجراء العمليات حتى على أصغر المرضى. وهذا يجعل التدفق أسهل بكثير فترة ما بعد الجراحةويقصر مدة إقامة الطفل في المستشفى. يضم القسم 3 أطباء تخدير يعملون باستمرار مع مرضانا فقط. هؤلاء هم الخبراء درجة عالية من الكفاءة، التحكم ليس فقط في سير العمليات، ولكن أيضًا في إدارة فترة ما بعد الجراحة.
وكما هي العادة، سأضيف معلومات للملخصات.
===================
متلازمة بولندا هي علم الأمراض الذي يتجلى خارجيا في شكل غياب جزئي أو كامل للعضلات الصدرية، والذي يكمله علامات أخرى. على سبيل المثال، التخلف الأطراف العلوية، عندما يكون هناك انخفاض في حجم اليد، قد يكون هناك اندماج أو تقصير في الأصابع، وقد يكون هناك غياب كامل لليد، أي. هناك عدم تناسق مع اليد الأخرى. قد يكون هناك تخلف في نمو العضلة الظهرية العريضة. والأهم من وجهة نظر عمل الجسم هو غياب أو تخلف أضلاع الجانب المصاب. كقاعدة عامة، يتعلق هذا بالضلعين الثالث والرابع، وهما إما غائبان تمامًا أو متخلفان. أو أن الغضروف لا يتناسب تمامًا مع عظم القص. أيضا على الجانب المعيب هناك بعض انحطاط الأنسجة الدهنية. أكثر من الأعراض الشائعةمتلازمة بولندا هي تخلف في نمو جزأين من العضلة الصدرية الكبرى. تتكون العضلة الصدرية الكبرى من ثلاثة أجزاء: الجزء تحت الترقوة، والجزء القصي، والجزء الضلعي. كقاعدة عامة، القص والأجزاء الضلعية مفقودة. أو أن العضلة الصدرية الكبرى غائبة تمامًا. جميع العلامات الأخرى نادرة، لذلك غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا يد كاملة تمامًا.
متلازمة بولندا (PS) هي مجموعة معقدة من العيوب التي تشمل غياب العضلات الصدرية الكبرى والصغرى، وارتفاق الأصابع، وعضلة الأصابع، والأتيلية (غياب حلمة الغدة الثديية) و / أو فقدان القدرة (غياب الغدة الثديية نفسها)، تشوه أو غياب العديد من الأضلاع، وغياب الشعر إبطوانخفاض في سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد. تم وصف المكونات الفردية لهذه المتلازمة لأول مرة بواسطة Lallemand LM (1826) وFrorier R (1839). ومع ذلك، فقد سُمي على اسم طالب الطب الإنجليزي ألفريد بولاند، الذي نشر عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه. تم نشر وصف كامل للمتلازمة في الأدبيات لأول مرة من قبل طومسون ج في عام 1895.
ما هي متلازمة بولندا؟
متلازمة بولندا (RMDGK، العيب العضلي الضلعي، متلازمة بولندا) هي أيضًا من الأمراض الوراثية الخلقية. إذا كان موجودا، برمته جدار الصدر– غالباً ما تتأثر العضلة الصدرية الكبرى (في 80% من الحالات – على اليمين). تُلاحظ متلازمة بولندا بانتظام مع أمراض أخرى في العمود الفقري والعضلات الصدرية والغضاريف الصدرية وحتى مع تشوهات الطبقة الدهنية تحت الجلد. في بعض الأحيان المساعدة من متخصصين آخرين غير جراحي الصدر– على سبيل المثال، إذا كان المريض يعاني من تلف مصاحب في الأعضاء الداخلية (الرئتين، القلب). هناك العديد من الحالات في الأدبيات التي تم فيها دمج متلازمة بولندا مع الأصابع المندمجة.
