// الخلل العضلي الضلعي (متلازمة بولندا)

الخلل العضلي الضلعي (متلازمة بولندا)

متلازمة بولندا، أو العيب العضلي الضلعي، عبارة عن مجموعة معقدة من العيوب التنموية المحددة وراثيًا، بما في ذلك غياب العضلات الصدرية الكبرى و/أو الصغيرة، والاندماج الجزئي أو الكامل للأصابع (ارتفاق الأصابع)، وتقصيرها (عضدي الأصابع)، وغياب الحلمة. (ately) و/أو الغدة الثديية نفسها (amastia)، تشوه أو غياب عدة أضلاع، انخفاض في سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد ونقص الشعر في المنطقة إبط.

يحدث هذا العيب الخلقي مرتين في الجانب الأيمن. في حالة تأثرك الجانب الأيسرالثدي، وغالبا ما يحدث تبديل الأعضاء.

قد يكون الجلد الموجود على الجانب المصاب رقيقًا جدًا، ولا يحتوي على أنسجة دهنية. في حالات نادرة جدًا، قد يكون هناك خلل في نمو لوح الكتف أو عظام الساعد في الجانب المصاب. في بعض الحالات الموصوفة عيوب خلقيةالكلى والعمود الفقري لدى مرضى متلازمة بولندا. التطور العقلي والفكريلا يعاني من هذه المتلازمة.

المكونات الفردية من هذه المتلازمةتم وصفه لأول مرة من قبل لالماند (1826) وفرورييه (1839)، ولكن تم تسميته على اسم ألفريد بولندا، وهو طالب طب إنجليزي قدم في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه. الخصائص الكاملةنشر طومسون كتاب "العيب العضلي الضلعي" بعد 54 عامًا - في عام 1895.

في الغالبية العظمى من الحالات (حوالي 80%)، تكون متلازمة بولندا في الجانب الأيمن. يرتبط المتغير الأيسر أحيانًا بترتيب عكسي للأعضاء الداخلية، بدءًا من دكتراكارديا، عندما يكون القلب موضعيًا فقط على اليمين، ويصل إلى بالشكل الكاملعكس (مرآة) ترتيب الأعضاء الداخلية. التشوه صدرومع ذلك، فإنه يختلف من درجة خفيفةنقص تنسج إلى غياب خلقي (عدم تنسج) الغضروف الضلعي أو حتى أضلاع كاملة على الجانب المقابل للآفة.

في تشخيص متلازمة بولندا، يتم استخدام طرق التشخيص بالأشعة السينية، وكذلك التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي. ويمكن أيضًا إجراء الموجات فوق الصوتية. تساعد هذه الطرق في تقييم وجود تغييرات في تشريح الأعضاء الداخلية والمنطقة المصابة، وهو أمر ضروري للجراحين لإجراء التدخلات الترميمية.

علاج متلازمة بولندا هو علاج جراحي ويهدف أولاً إلى إزالة عيب الضلع واستعادة سلامة الإطار العظمي، وثانيًا، يجب أن يزيل التراجع الموجود داخل نصف الصدر، وثالثًا، إنشاء علاقات تشريحية طبيعية الأنسجة الرخوة، بما في ذلك تشكيل الحلمة والأطراف الصناعية للثدي لدى النساء وجراحة تجميل العضلات لدى الرجال.

نتيجة المرحلة الأولى من التصحيح الجراحي لمتلازمة بولندا

(القضاء على قاع القفص الصدري)

رجل يبلغ من العمر 18 عامًا مصاب بـ VDHA من الدرجة الثانية، وشكل غير متماثل، وعدم تنسج في العضلات الصدرية و الغدة الثديية(على اليمين).

الصور قبل الجراحة والنتائج بعد 7 أشهر من الجراحة

بعد مرور عام على الجراحة، من المقرر تركيب زراعة صدرية (على اليمين)

تم إجراء رأب الصدر القمعي بواسطة دكتور ميد. روداكوف س. ودكتوراه. كوروليف ب.

من الناحية الفنية هذا جدا عمليات معقدة، والتي تقام في عمر مبكر. كقاعدة عامة، يتم تنفيذ سلسلة كاملة من التدخلات، منذ ذلك الحين نتيجة جيدةيكاد يكون من المستحيل تنفيذه مرة واحدة - ويرتبط هذا عادةً بزيادة غير مبررة في مدة التدخل وزيادة في طبيعته المؤلمة.

وفقا للخطة، يتم أولا إزالة تشوه العظام واستبدال عيب الضلع، وعندها فقط يتم الانتقال إلى المراحل التالية. في بعض الأحيان، في الحالات الشديدة، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع ضلع ذاتي. في حالة وجود شذوذات في اليد (الأصابع المندمجة)، يشارك جراحو العظام، وفي حالة وجود مشاكل في الأعضاء الداخلية، يشارك المتخصصون المعنيون.

عبارة عن مجموعة معقدة من العيوب التنموية التي تتضمن عدم وجود طفل صغير و/أو كبير العضلة الصدرية، انخفاض في سمك طبقة الدهن تحت الجلد في منطقة الصدر، غياب أو تشوه عدة أضلاع، عدم وجود الحلمة أو الغدة الثديية، قصر الأصابع، اندماج الأصابع بشكل كامل أو غير كامل، وغياب للشعر في منطقة الإبط. العيب أحادي الجانب، وغالبًا ما يتم ملاحظته على الجانب الأيمن. يمكن أن تختلف شدة الاضطرابات بشكل كبير. يتم التشخيص بناءً على البيانات السريرية والتصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ودراسات أخرى. عادة ما يكون العلاج جراحيًا - رأب الصدر، وتصحيح الخلل عن طريق الطعوم، والتدخلات التجميلية.

التصنيف الدولي للأمراض-10

س79.8تشوهات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي

معلومات عامة

متلازمة بولندا هي تشوه خلقي نادر إلى حد ما. يتم اكتشافه في واحد من بين 30-32 ألف مولود جديد. لأول مرة، تم تقديم أوصاف جزئية لهذا المرض من قبل فرورير ولالماند في النصف الأول من القرن التاسع عشر، ولكن تم تسمية المرض على اسم طالب الطب الإنجليزي بولندا، الذي أنشأ أيضًا وصفًا جزئيًا للخلل في عام 1841. يحدث بشكل متقطع، ولم يتم إثبات الاستعداد العائلي. ويتميز بتباين واسع - في مختلف المرضى هناك اختلافات كبيرة سواء في الشدة أو في وجود أو عدم وجود عيوب معينة.

الأسباب

متخصصون في هذا المجال جراحة الصدرتشير أمراض الرضوح وجراحة العظام إلى أن سبب هذا الشذوذ هو انتهاك هجرة الأنسجة الجنينية التي تتشكل منها العضلات الصدرية. هناك أيضًا نظريات تربط متلازمة بولندا بالضرر داخل الرحم أو نقص تنسج الرحم الشريان تحت الترقوة. لم تتلق أي من هذه النظريات تأكيدًا موثوقًا به بعد.

طريقة تطور المرض

العنصر الرئيسي والأكثر ثباتا من هذا المجمعتشمل عيوب النمو نقص تنسج أو عدم تنسج العضلات الصدرية، والتي قد تكون مصحوبة بعلامات أخرى. قد يكون هناك تخلف طفيف في النمو أو غياب الغضروف الضلعي. في بعض الحالات، لا تكون العضلات غائبة تمامًا فقط في الجانب المصاب، الأنسجة الدهنيةوالغضاريف الضلعية، ولكن أيضًا الجزء العظمي من الأضلاع. من بين أمور أخرى العلامات المحتملةتشمل متلازمة بولندا عضلة الأصابع (تقصير الأصابع) وارتباط الأصابع (اندماج الأصابع) على الجانب المصاب. في بعض الأحيان يكون هناك انخفاض في حجم الفرشاة أو غيابها التام.

قد يُظهر الجانب المعيب أيضًا غياب الغدة الثديية (amastia)، وغياب الحلمة (ately)، وغياب الشعر في الإبط. في 80٪ من الحالات، يتم اكتشاف مجموعة من العيوب الجانب الأيمن. في النسخة اليسرى من متلازمة بولندا، يوجد أحيانًا ترتيب عكسي للأعضاء الداخلية - من دكتراكارديا، حيث يكون القلب على اليمين، وتبقى بقية الأعضاء في مكانها، إلى ترتيب المرآة، حيث ويلاحظ توطين عكسي (مرآة) لجميع الأعضاء.

مع البديل الأيسر من المرض، الموقع الطبيعي للقلب ونقص تنسج شديد في نصف الصدر، يظل القلب محميًا بشكل سيئ من تأثيرات خارجيةويمكن أن تكون موجودة في بعض الأحيان تحت الجلد مباشرة. في مثل هذه الحالات، هناك خطر مباشر على حياة المريض، لأن أي ضربة يمكن أن تسبب إصابة خطيرة وسكتة قلبية. وفي حالات أخرى، لا تكون العواقب خطيرة للغاية ويمكن أن تتراوح من تدهور وظائف الجهاز التنفسي والدورة الدموية بسبب تشوه الصدر إلى نقي. خلل تجميليبسبب نقص العضلات و/أو الغدة الثديية.

أعراض

عادة ما تكون أعراض متلازمة بولندا مرئية بوضوح حتى لغير المتخصصين وعادة ما يتم اكتشافها من قبل الوالدين في الأيام الأولى من حياة الطفل. تتميز بعدم تناسق الصدر، وغياب أو عدم كفاية نمو العضلات وتخلف الأنسجة الدهنية تحت الجلد على جانب واحد. إذا كان العيب يقع على جانب القلب، في غياب الأضلاع، يمكنك ملاحظة نبضات القلب مباشرة تحت الجلد. عند الفتيات خلال فترة البلوغ، لا ينمو الثدي الموجود على الجانب المصاب أو ينمو إلى الخلف. في بعض الحالات (مع نقص تنسج العضلات في غياب عيوب أخرى) عند الأولاد، يتم تشخيص متلازمة بولندا فقط في مرحلة المراهقة، عندما يستشير المرضى الطبيب بعد ممارسة الرياضة بسبب عدم التماثل الذي نشأ بين الطبيعي "المضخم" ونقص التنسج عضلات الصدر.

هناك أربعة خيارات رئيسية لتشكيل الصدر في متلازمة بولندا. في الخيار الأول (لوحظ في معظم المرضى)، لا يتضرر هيكل الأجزاء الغضروفية والعظمية من الأضلاع، ويتم الحفاظ على شكل الصدر، ويتم اكتشاف الشذوذ فقط على مستوى الأنسجة الرخوة. في الخيار الثاني، يتم الحفاظ على الجزء العظمي والغضروفي من الأضلاع، ولكن الصدر لديه ذو شكل غير منتظم: على الجانب المصاب هناك تراجع واضح للجزء الغضروفي من الأضلاع، يتم تدوير القص (تحول نصف الجانب)، على الجانب الآخر غالبا ما يتم اكتشاف تشوه منقلب في الصدر.

الخيار الثالث يتميز بنقص تنسج الغضاريف الساحلية مع الحفاظ على الجزء العظمي من الأضلاع. الصدر "منحرف" إلى حد ما، ويميل القص قليلاً نحو الجانب المؤلم، ولكن لم يلاحظ أي تشوه فادح. في الخيار الرابع، يتم الكشف عن عدم وجود أجزاء غضروفية وعظمية من ضلع واحد أو اثنين أو ثلاثة أو أربعة أضلاع (من الثالث إلى السادس). تغرق الأضلاع الموجودة على الجانب المصاب، ويتم اكتشاف الدوران الواضح لعظم القص.

التشخيص

لتأكيد التشخيص وتحديد أساليب العلاج لمتلازمة بولندا، يتم إجراء سلسلة من دراسات مفيدة. بناءً على الأشعة السينية للصدر، مدى شدتها وطبيعتها التغيرات المرضية الهياكل العظمية. لتقييم حالة الغضروف والأنسجة الرخوة، يتم تحويل المريض إلى التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للصدر. في حالة الاشتباه بحدوث تغيرات مرضية ثانوية في الأعضاء الداخلية، يتم وصف الاستشارة مع طبيب القلب وأخصائي أمراض الرئة، ويتم إجراء اختبارات وظائف الجهاز التنفسي الخارجية وتخطيط القلب وتخطيط صدى القلب وغيرها من الدراسات.

علاج متلازمة بولندا

العلاج جراحي، وعادة ما يبدأ في سن مبكرة، ويقوم به جراحو التجميل والصدر. مقدار التدابير العلاجيةيعتمد على وجود وشدة بعض التغيرات المرضية. وبالتالي، في حالة الأمراض الشديدة مع غياب الأضلاع وتشوه الصدر، قد تكون هناك حاجة لسلسلة من التدخلات الجراحية المرحلية لضمان سلامة الأعضاء الداخلية وتطبيعها التنفس الخارجي. وفي حالة الغياب المعزول للعضلة الصدرية والشكل الطبيعي للصدر، فإن الغرض الوحيد من العملية هو القضاء على العيب التجميلي.

إذا كان من الضروري تصحيح تشوهات اليد (على سبيل المثال، للقضاء على ارتفاق الأصابع)، يشارك أطباء الرضوح وجراحو العظام. إذا كان هناك أمراض في الأعضاء الداخلية، تتم إحالة المرضى إلى أطباء القلب وأطباء الرئة. الهدف من علاج الأمراض الأساسية هو خلق الظروف المثلى لحماية وعمل الأعضاء الداخلية، والترميم الشكل الطبيعيالصدر واستعادة العلاقات التشريحية الطبيعية بين الأنسجة الرخوة.

3925 0

متلازمة بولندا

متلازمة بولندا هي مزيج من التشوهات بما في ذلك غياب العضلات الصدرية الكبرى والصغرى، وارتفاق الأصابع، وعضلة الأصابع، و/أو الاتسليا (غياب الحلمة) و/أو فقدان الثدي (غياب الثدي نفسه)، وتشوه أو غياب الأضلاع، وغياب الأربطة الإبطية، وانخفاض سمك طبقة الدهون تحت الجلد (الشكل 15-7). تم وصف هذه المتلازمة (مكوناتها الفردية) لأول مرة في عام 1826 وعام 1839.

وبناءً على ذلك، سُميت في الأدب الفرنسي والألماني على اسم طالب الطب الإنجليزي ألفريد بولندا، الذي نشر في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه الذي واجهه في القسم. ظهر وصف كامل للتشوه بجميع مكوناته في الأدبيات فقط في عام 1895.

كل مريض لديه مكونات مختلفة من متلازمة بولندا، والتي تحدث بشكل متقطع، بتكرار 1 في 30.000 - 1 في 32.000 مولود جديد ونادراً ما تكون عائلية. الأضرار التي لحقت اليدين تختلف في مداها وشدتها. من المفترض أن الهجرة غير الطبيعية للأنسجة الجنينية التي تشكل العضلات الصدرية، أو نقص تنسج الشريان تحت الترقوة، أو تلف داخل الرحم تلعب دورًا في مسببات متلازمة بولندا. ومع ذلك، لم تجد نظرية واحدة حتى الآن تأكيدًا موثوقًا به.

التشوه جدار الصدرتختلف المتلازمة في بولندا من نقص تنسج الأضلاع الخفيف والغضاريف الضلعية على الجانب المصاب إلى عدم تنسج الجزء الأمامي من الأضلاع وجميع الغضاريف الضلعية (الشكل 15-8). وهكذا، وفقًا لإحدى الدراسات، من بين 75 مريضًا يعانون من متلازمة بولندا، لم يكن لدى 41 مريضًا أي تشوه في جدار الصدر، وكان 10 منهم يعانون من نقص تنسج الأضلاع دون وجود مناطق محلية من الاكتئاب، وكان 16 منهم يعانون من تشوه الأضلاع مع التراجع، وفي 11 منهم كان لديهم تشوه في الأضلاع. وكان التراجع كبيرا. وأخيرا، تم الكشف عن عدم تنسج الأضلاع في 8 حالات.35 ومن المهم ملاحظة أنه لم يتم العثور على ارتباط بين درجة تشوه اليد والصدر.

أرز. 15-8. تشوهات الصدر في متلازمة بولندا. ج: في أغلب الأحيان، يكون القفص الصدري طبيعيًا تمامًا، فقط العضلات الصدرية غائبة.
ب، تراجع الجانب المصاب من جدار الصدر مع الدوران و(غالبًا) تراجع عظم القص. في كثير من الأحيان مع الجانب المعاكسهناك تشوه منقلب.
ج، نقص تنسج الأضلاع في الجانب المصاب، ولكن دون اكتئاب كبير. هذا الخيار عادة لا يتطلب التصحيح الجراحي.
D، عادة ما يرتبط عدم تنسج واحد أو أكثر من الأضلاع بتراجع الأضلاع المجاورة على الجانب المصاب ودوران القص.

تكون الجراحة لمتلازمة بولندا مطلوبة فقط في نسبة صغيرة من المرضى، عادة بسبب عدم تنسج الأضلاع أو تشوه شديد الاكتئاب (الشكل 15-9). غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من تراجع كبير في الجانب المقابل من تشوه منقلب في الغضروف الضلعي (الشكل I5-8B)، والذي يمكن تصحيحه أيضًا أثناء العملية الجراحية.

أرز. 15-9. أ، يتم إجراء شق عرضي أسفل الحلمة وبينهما عند الفتيات - في موقع الطية التي تتشكل لاحقًا تحت الغدد الثديية.
ب، رسم توضيحي تخطيطيتشوهات مع دوران القص وتراجع الغضاريف على الجانب المصاب وبروز على شكل عارضة على الجانب الآخر.
ج، في حالة عدم تنسج الأضلاع، تقع اللفافة الداخلية للصدر مباشرة تحت الطبقة تحت الجلد الرقيقة واللفافة الصدرية. ارفع العضلة الصدرية على الجانب "السليم" مع اللفافة الصدرية (إن وجدت) على الجانب المصاب. يتم إجراء الاستئصال تحت سمحاق الغضروف للغضاريف الضلعية كما هو موضح بالخط المنقط. في في حالات نادرةيتم إجراء الاستئصال إلى مستوى الغضروف الضلعي الثاني.
د، يتم إجراء بضع القص الإسفيني التصحيحي المستعرض أسفل الغضروف الضلعي الثاني. بعد خياطة القص بخيط حريري سميك، يتم التخلص من الإزاحة الخلفية ودوران القص.
F، في حالة عدم تنسج الأضلاع، يتم أخذ ترقيع الأضلاع المنقسمة من الضلع الخامس أو السابع المقابل ويتم تعزيزها على الجانب المصاب بغرز معدنية وسطيًا في القص الذي تم إنشاؤه مسبقًا وأفقيًا إلى الأضلاع المقابلة. يتم تقسيم الأضلاع كما هو موضح في الشكل لزيادة قوتها الميكانيكية.

استخدم رافيتش طعوم الأضلاع المقسمة المطلية بالتفلون لإعادة البناء. وقد استخدم جراحون آخرون اللوحات الظهرية العريضة بالإضافة إلى ترقيع الأضلاع. عند الفتيات، من المهم تصحيح تشوه الصدر قبل إجراء عملية جراحية لنقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الثديية، مما يسمح بتصحيح تشوه الصدر. الظروف المثلىل تكبير جراحيثم حجم الغدة (الشكل 15-10). نادرًا ما يتم استخدام دوران العضلة الظهرية العريضة عند الأولاد، بينما يمكن استخدام هذه العملية بنجاح عند الفتيات عندما تكون إعادة بناء الثدي ضرورية.

أرز. 15-10 التصوير المقطعي بالكمبيوترمريضة تبلغ من العمر 24 عامًا مصابة بمتلازمة بولندا. يظهر انخفاض في الأضلاع على الجانب المصاب (الخط المتصل) وتشوه حساب التفاضل والتكامل على الجانب الآخر (السهم المجوف). الغدة الثديية على الجانب المصاب ناقصة التنسج.

K. U. اشكرافت، تي.م. مالك

مجموعة محددة وراثيا من العيوب التنموية، بما في ذلك غياب العضلات الصدرية الكبرى و (أو) الصغيرة، والاندماج الجزئي أو الكامل للأصابع (ارتفاق الأصابع)، وتقصيرها (عضدي الأصابع)، وغياب الحلمة (ately) و (أو) الغدة الثديية نفسها (amastia)، تشوه أو غياب عدة أضلاع، انخفاض في سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد وغياب الشعر في منطقة الإبط.

تم وصف المكونات الفردية لهذه المتلازمة لأول مرة من قبل لالماند (1826) وفرورييه (1839)، ولكن تم تسميتها على اسم ألفريد بولندا، وهو طالب طب إنجليزي قدم في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه. الخصائص الكاملة خلل عضلي عضلينشره طومسون بعد 54 عامًا - في عام 1895.

في الغالبية العظمى من الحالات (حوالي 80%)، تكون متلازمة بولندا في الجانب الأيمن. يرتبط المتغير الأيسر أحيانًا بالترتيب العكسي للأعضاء الداخلية، بدءًا من دكتراكارديا، عندما يتم تحديد القلب فقط على اليمين، وحتى الشكل الكامل للترتيب العكسي (المرآة) للأعضاء الداخلية. يتراوح تشوه الصدر في هذه الحالة من درجة خفيفة من نقص تنسج الدم إلى الغياب الخلقي (عدم تنسج) الغضروف الضلعي أو حتى أضلاع كاملة على الجانب المقابل للآفة.

لتشخيص الخلل العضلي الضلعي، يكفي إجراء فحص جسدي وأشعة سينية. من أجل فحص الأعضاء الداخلية وتقييم حالتها، بناءً على حالة سريرية محددة، طرق إضافيةبحث.

علاج متلازمة بولندا هو علاج جراحي ويهدف، أولاً، إلى القضاء على عيب الضلع واستعادة سلامة الإطار العظمي، وثانيًا، يجب أن يزيل التراجع الموجود داخل نصف الصدر، وثالثًا، إنشاء علاقات تشريحية طبيعية بين الأنسجة الرخوة، بما في ذلك تشكيل الحلمة والأطراف الاصطناعية للثدي لدى النساء وجراحة تجميل العضلات لدى الرجال.

من الناحية الفنية، هذه عمليات معقدة للغاية يتم إجراؤها في سن مبكرة. كقاعدة عامة، يتم إجراء سلسلة كاملة من التدخلات، لأنه يكاد يكون من المستحيل الحصول على نتيجة جيدة في وقت واحد - ويرتبط هذا عادة بزيادة غير مبررة في مدة التدخل وزيادة في طبيعته المؤلمة.

تم إجراء رأب الصدر القمعي بواسطة دكتور ميد. روداكوف س. ودكتوراه. كوروليف ب.

صورة لرجل يبلغ من العمر 18 عامًا مصابًا بدرجة 2 VDHA، وشكل غير متماثل، وعدم تنسج العضلات الصدرية والغدة الثديية على اليمين. قبل الجراحة والنتيجة بعد 7 أشهر من الجراحة.

بعد مرور عام على العملية، من المخطط تركيب غرسة صدرية على الجانب الأيمن

وفقا للخطة، يتم أولا إزالة تشوه العظام واستبدال عيب الضلع، وعندها فقط يتم الانتقال إلى المراحل التالية. في بعض الأحيان، في الحالات الشديدة، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع ضلع ذاتي. في حالة وجود شذوذات في اليد (الأصابع المندمجة)، يشارك جراحو العظام، وفي حالة وجود مشاكل في الأعضاء الداخلية، يشارك المتخصصون المعنيون.

شذوذ نادر في تكوين بنية الجسم داخل الرحم، والذي يتكون بشكل رئيسي من نقص تنسج الأجزاء القصية والضلعية من العضلة الصدرية الكبرى أو غيابها التام. يحمل اسم جراح إنجليزي، الذي وصف، في سنوات دراسته، عينة مصابة بعيب عضلي عضلي ظهر له أثناء عمله بدوام جزئي في المشرحة. لم تكن بولندا هي الأولى؛ فقد حظيت الحالات الفردية قبله باهتمام كبير في فرنسا وألمانيا في بداية القرن التاسع عشر، لكن منشوره هو الذي يمثل بداية دراسة جادة لهذا المرض الخلقي. في مطلع القرن العشرين، نشر ج. طومسون وصف كامل من هذا المرض. منذ ذلك الحين والعالم الأدب الطبيوقد تم وصف حوالي 500 حالة من هذا القبيل.

, , , , , ,

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

Q65-Q79 التشوهات الخلقية [التشوهات] وتشوهات الجهاز العضلي الهيكلي

علم الأوبئة

تشير إحصائيات المراضة إلى أن التشوهات العضلية الضلعية الخلقية، يتم التعبير عنها في بدرجات متفاوتة، تحدث في المتوسط ​​لدى مولود واحد من بين 30 ألف طفل أو أكثر بقليل من الأطفال الذين يولدون أحياء. في كثير من الأحيان، يولد الأولاد مع مثل هذه العيوب في النمو.

ما يصل إلى 80% من التشوهات في متلازمة بولندا تكون في الجانب الأيمن. يتم التعبير عن الانتهاكات في درجات متفاوته، ولا يوجد تطابق بين شدة التشوهات في تكوين الصدر واليد.

, , , , , ,

أسباب متلازمة بولندا

وتبقى أسباب ولادة الأطفال بهذا الشذوذ افتراضية حتى يومنا هذا. لم يتم تحديد نوع الوراثة والجين الذي ينقل هذه الحالة المرضية، ولكن هناك أوصاف نادرة تاريخ العائلةمع متلازمة بولندا. مفترض الميراث المتنحية. ويعتقد أن احتمالية انتقال المرض من أحد الوالدين المريض إلى أطفالهم تبلغ حوالي 50%. معظم الحالات فردية. عوامل الخطر لولادة الأطفال الذين يعانون من هذا الشذوذ هي التأثيرات المسخية الخارجية والداخلية على الجنين أثناء تكوين وتطور الأعضاء والأنظمة. هناك العديد من الفرضيات التي تشرح المسببات والتسبب في هذا العيب العضلي الضلعي، ولكن لم يتم تأكيد أي منها بشكل كامل. الافتراض الأكثر ترجيحًا هو أن البعض عامل غير مواتيثير قصور إمدادات الدم الجنينية في الأسبوع السادس من الحمل، عندما يتكون الشريان تحت الترقوة. وهذا يسبب تخلفه (تضييق التجويف) وعدم كفاية إمدادات الدم، مما يؤدي إلى نقص تنسج موضعي للأنسجة الرخوة والعظام. يتم تحديد مدى الآفة من خلال درجة الضرر الذي لحق بالشريان و/أو فروعه.

أعراض متلازمة بولندا

العلامات الأولى لهذا شذوذ خلقيملحوظة بصريًا بالفعل الطفولةحسب الخاصية مظهرالعضلة الصدرية والإبطي. وفي وجود نقص تنسج اليد - منذ الولادة.

مجمع أعراض المتلازمة هو كما يلي:

• نمو غير كافٍ من جانب واحد للعضلة الصدرية الكبرى أو شظاياها، وغالبًا ما تكون عضلات القص والعضلات الضلعية.
• على نفس الجانب - نقص تنسج اليد: أصابع قصيرة أو مدمجة أو عدم تنسج. عدم كفاية نمو الغدة الثديية أو غيابها، اتيليا. ترقق الطبقة الدهنية تحت الجلد. قلة شعر الإبط. التشوهات الهيكلية للأنسجة الضلعية الغضروفية / العظمية أو غيابها الكامل (عادة الثالث والرابع).

إن وجود جميع الميزات الموضحة في الجزء الثاني ليس إلزاميا؛ ويمكن دمجها مع الأول في مجموعة متنوعة من الخيارات.

بالإضافة إلى تلك المذكورة، من النادر جدًا أن تكون هناك حالات شاذة في بنية العضلة الظهرية العريضة، مما يسبب عدم تناسق الجذع، أو نقص تنسج أو عدم تنسج العضلة الصدرية الصغيرة، تطور غير طبيعيلوحي الكتف وعظام الترقوة، وتقعر الصدر مع حفر الصدر، وانحناء العمود الفقري والحدبة الساحلية.

مع الجانب الأيسر المعيب، غالبا ما يتم ملاحظة تبديل الأعضاء الداخلية، على وجه الخصوص، يتم نقل القلب إلى اليمين. مع الموقع الطبيعي للقلب مع عدم وجود أضلاع، يكون غير محمي عمليا ويكون نبضه ملحوظا تحت الجلد.

عادة ما تكون متلازمة بولندا عند الأطفال ملحوظة منذ الولادة، ولكن في بعض حالات العيوب الطفيفة تصبح واضحة في سن الثالثة تقريبًا.

بناءً على الموقع، تنقسم العيوب في العناصر الهيكلية للصدر إلى تشوهات في الجدران الأمامية والخلفية والجانبية.

متلازمة بولندا عند الفتيات بلوغحتى في أخف درجة، فإنه يشعر بحقيقة أن الثدي على الجانب المعيب لا يتشكل أو يتأخر في النمو ويقع أعلى بشكل ملحوظ من الجانب الطبيعي. في الحالات الخفيفة من المرض لدى الأولاد، يتم اكتشاف المتلازمة في بعض الأحيان في وقت متأخر جدًا، في مرحلة المراهقة، عندما لا يكون من الممكن "ضخ" العضلات على الجانب المعيب.

متلازمة بولندا لدى النساء لا تؤثر الخلفية الهرمونيةوالقدرة على إنجاب طفل.

في معظم الحالات، تكون متلازمة بولندا عيبًا تجميليًا: في أغلب الأحيان تكون العضلة الصدرية مشوهة أو غائبة، ولا يوجد عيب في الصدر وهناك يد كاملة. وظائف المحرك الطرف العلويمحفوظ، ولا شيء يمنع هؤلاء المرضى من ممارسة الرياضة بشكل مكثف.

ومع ذلك، هناك أنواع أخرى أكثر صدمة من هذا المرض. عواقب ومضاعفات مثل هذه الحالات أكثر خطورة إلى حد ما. اعتمادا على شدة التشوهات، قد يصاب المريض باضطرابات وظيفة الجهاز التنفسيوديناميكا الدم. في حالات الغياب التاميُظهر الإطار الضلعي الغضروفي عادةً فتقًا رئويًا، ويكون ضيق التنفس واضحًا منذ الولادة.

في حالات أكثر نادرة من أمراض الجانب الأيسر بالاشتراك مع عدم وجود أضلاع مع التصرف الطبيعي للأعضاء، يظهر القلب مباشرة تحت الجلد. إن حياة مثل هذا المريض معرضة دائمًا للخطر المرتبط إصابة محتملةوالسكتة القلبية.

عادة ما يعاني الطفل المصاب بعيب واضح في جدار الصدر من مشاكل في الدورة الدموية بسبب انخفاض ضغط الدم الانقباضي وزيادة ضغط الدم الانبساطي مع زيادة الضغط الوريدي. إنه أمر نموذجي لهؤلاء الأطفال زيادة التعب, متلازمة الوهنقد يتخلفون عن أقرانهم في النمو البدني.

تتعلق مظاهر متلازمة بولندا أيضًا ببنية الشريان تحت الترقوة و/أو فروعه، مما يخلق ظروفًا لاضطراب تدفق الدم الشرياني على الجانب المصاب.

يتم ملاحظة بعض التشوهات التشريحية في بنية وموضع الأعضاء الداخلية الحيوية. يمكن أن تؤدي درجة خطورتها إلى تعقيد حالة المريض بشكل كبير. وهو انحراف القلب عن مكانه الطبيعي في اتجاه أو آخر، حتى انقلابه أو اتساع حدوده أو دورانه في اتجاه عقارب الساعة، نقص تنسج الرئةوالكلى على الجانب المعيب.

مراحل

هناك أربع مراحل لتكوين الصدر في هذا المرض.

الأول هو نموذجي بالنسبة لمعظم الحالات المعروفةعندما تتطور الأنسجة الرخوة فقط بشكل غير طبيعي، ويكون شكل الصدر وبنية الأجزاء الغضروفية والعظمية للأضلاع طبيعية.

والثاني عندما تؤثر التشوهات على الصدر: الجانب المعيب، مع الحفاظ على الأجزاء العظمية والغضروفية من الأضلاع، ينخفض ​​قليلاً في منطقة الغضاريف الضلعية، ويقلب القص بشكل شبه جانبي، وعلى على الجانب الآخر غالبًا ما يكون هناك جزء بارز (منقلب) من الصدر.

في المرحلة الثالثة، يتم الحفاظ على هيكل الجزء العظمي من الأضلاع، ولكن الجزء الغضروفي متخلف، والصدر غير متماثل، والقص ينحدر نحو التشوه، ولكن لم يتم اكتشاف الشذوذات الجسيمة.

تتميز المرحلة الرابعة بغياب الأجزاء الغضروفية والعظمية من الأضلاع من واحد إلى أربعة (من الثالث إلى السادس). على الجانب المعيب، يوجد انخفاض في مكان الأضلاع المفقودة، ويتم تحويل القص بشكل ملحوظ.

ومع ذلك، في أي مرحلة من مراحل تكوين عناصر هيكل الصدر، فإن الحالة جسم الطفلقد تكون طبيعية (معوضة)، مع تحسينات دورية (معوضة من الباطن) ومع تدهور متزايد في أداء الأعضاء الداخلية و نظام الهيكل العظمي(لا تعويضي). ان ذلك يعتمد على الخصائص الفرديةالكائن الحي ومعدل التطور والاعتلال المشترك ونمط الحياة.

, , , ,

تشخيص متلازمة بولندا

عضلي عضلي علم الأمراض الخلقيةيتم تحديده بصريا، يقوم الطبيب بجس المريض ويصف التصوير الشعاعي. وهذا عادة ما يكون كافيا لتحديد مدى ونوع آفة الصدر. يمكن أن يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي والكمبيوتر صورة أكثر دقة للمرض.

عين أيضا الموجات فوق الصوتيةالشريان تحت الترقوة لتحديد قطره، وفحص الدماغ بالموجات فوق الصوتية وغيرها التشخيص الآليحسب المؤشرات.

لتقييم العيوب التشريحية المرتبطة، من الضروري استشارة طبيب القلب وتخطيط كهربية القلب، وفحص القلب بالموجات فوق الصوتية، وقياس نشاط الدراجة، وتخطيط صدى القلب، وتصوير دوبلر للأوعية الكبيرة.

في اضطرابات في الجهاز التنفسيمطلوب التشاور مع طبيب الرئة الذي قد يصف الدراسة الحالة الوظيفيةالرئتين، على سبيل المثال، تصوير التنفس.

عادة ما تكون اختبارات هذا المرض ضمن الحدود الطبيعية، بشرط عدم وجود أمراض مصاحبة.

تشخيص متباين

علاج متلازمة بولندا

هذا المرضتخضع الى العلاج الجراحي. في كثير من الأحيان، وفقا للمؤشرات، فإنه يبدأ في الطفولة المبكرة. في بعض الأحيان قد يستغرق عدة التدخلات الجراحيةعلى سبيل المثال، مع وجود عيب واضح في الصدر أو عدم تنسج الضلع، لضمان سلامة القلب أو تطبيع الجهاز التنفسي. يتم إجراء مثل هذه العمليات في أقسام جراحة الصدر. هدفهم هو التشكيل أفضل حمايةالأعضاء الداخلية، وتزويدهم بها الأداء الطبيعيوالقضاء على انحناءات الصدر وترميمه وإعادة بناء العلاقة التشريحية الطبيعية للأنسجة الرخوة.

المرحلة الرئيسية والأصعب العلاج الجراحيتتضمن هذه المتلازمة إزالة انحناء العناصر الهيكلية للصدر واستبدال الأضلاع المفقودة. يستخدم تقنيات مختلفةرأب الصدر. في حالة الموقع الأيمن للعيب وغياب الضلعين الثالث والرابع على سبيل المثال، يتم إجراء تقسيم للضلعين الثاني والخامس، ويتم تصحيح النقص في الأضلاع الأربعة عن طريق زرع جزء من الأضلاع مأخوذ من الجانب الصحيصدر المريض. في الحديث الممارسة الطبيةتعطى الأفضلية لزراعة أنسجة المريض لزراعة التيتانيوم.

بالنسبة لمرحلة ما قبل المدرسة، يتم وضع شبكة كثيفة في منطقة عيب الضلع للحماية اعضاء داخليةولا يعطل التطوير الإضافي للأضلاع، حيث أن الجراحة التجميلية الساحلية عند الأطفال يمكن أن تؤدي إلى انحناء ثانوي لعناصر الهيكل العظمي للصدر بسبب التكوين غير المتساوي لأضلاع الطفل الصحية والمُدارة.

يتم إجراء التصحيح الجراحي للانحناء الشديد للقص باستخدام بضع القص على شكل إسفين.

إذا كان هناك تخلف في اليد ، مساعدة سريعةالمقدمة من قبل جراحي العظام وأخصائيي الرضوح.

في المرحلة الأولى من متلازمة بولندا، الهدف الوحيد هو تدخل جراحيهو القضاء على عيب تجميلي. إذا كان هناك خلل في العضلات الصدرية، يتم استعادة العلاقة التشريحية الطبيعية إما عن طريق الأنسجة العضليةالمريض (يمكن استخدام جزء من العضلة المنشارية الأمامية أو العضلة المستقيمة البطنية لهذا الغرض)، أو بدلة من السيليكون. بالنسبة للرجال، تعتبر الأطراف الصناعية السيليكونية الفردية مرغوبة أكثر، لأن زراعة العضلات لا توفر كامل الجسم تأثير تجميليوبدلا من عيب عضلي واحد، تظهر اثنتين. ومع ذلك، يتم تحديد اختيار الطريقة الجراحية دائمًا اعتمادًا على الحالة المحددة.

بالنسبة للنساء، يتم تحريك العضلة العريضة من الخلف إلى الأمام، مما يؤدي في نفس الوقت إلى إنشاء إطار وطبقة عضلية. بعد انتظار الشفاء، يتم إجراء عملية تجميل الثدي الترميمية.

تعتبر هذه العمليات نظيفة، ويتم وصف العلاج الوقائي الدوائي بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار حجم العملية، ووجود الغرسات، وتحمل الدواء، والعمر و الأمراض المصاحبةمريض. الحد الأدنى للحجم الوقاية من المخدراتيشمل العلاج بالمضادات الحيوية قبل الجراحة (الموصوف قبل ساعة من العملية وينتهي في موعد لا يتجاوز يوم أو يومين)، والتخدير والتخدير، واستعادة وظيفة الأمعاء وتصريف التجويف الجنبي (إذا تم إجراء رأب الصدر). الأكثر استخدامًا في الوقاية من المضاعفات البكتيرية هي المضادات الحيوية من السيفالوسبورين من الجيلين الثاني والثالث.

سيفوروكسيم– مبيد جراثيم بيتا لاكتام ذو مجال واسع من الفعالية، وآلية العمل هي تعطيل تخليق جدار الخلية البكتيرية. خصم سلالات البكتيريا إيجابية الجرام وسالبة الجرام، بما في ذلك تلك المقاومة للبنسلينات الاصطناعية - الأمبيسلين والأموكسيسيلين. بعد الحقن العضلي 0.75 غرام من الدواء، ويلاحظ الحد الأقصى لمستوى المصل بعد ما لا يزيد عن ساعة، عن طريق الوريد - بعد 15 دقيقة. تبقى التركيزات المطلوبة لأكثر من خمس وثماني ساعات، على التوالي، ويتم تثبيتها في العظام و الأنسجة الناعمه, جلد. يتم التخلص منه نهائيا خلال 24 ساعة. يمنع استعماله في حالة الحساسية تجاه أدوية السيفالوسبورينات الأخرى، بحذر في حالة الحساسية تجاه أدوية البنسلين.

إذا كان لديك حساسية من السيفالوسبورينات، قد يوصف لك فانكومايسين. يستخدم هذا الدواء عن طريق الوريد فقط لمدة ساعة (0.5 جم بعد ست ساعات أو 1 جم بعد الساعة الثانية عشرة). بالنسبة للمرضى الذين يعانون من خلل في وظائف الكلى، يتم ضبط الجرعة.

قبل وصف المضاد الحيوي، عادة ما يتم إجراء اختبار الحساسية حتى لا تؤدي إلى تعقيد العملية. آثار جانبية، يستثني ردود الفعل التحسسية، مع العلاج الوقائي القصير يمكن إهمالها.

في اليوم الأول بعد الجراحة، يتم تنفيذ تخفيف الآلام المسكنات المخدرة. على سبيل المثال، بروميدولوم‎مسكن ألم أفيوني يزيد بشكل ملحوظ عتبة الألم، تثبيط ردود الفعل على المنبهات، وتهدئة وتسريع عملية النوم. يتم استخدامه على شكل حقن تحت الجلد والعضلي. أعلى جرعة هي 160 ملغ يوميا. يتفاعل الجسم أحيانًا مع تناول هذا الدواء بالغثيان والدوار وتطور النشوة.

في اليوم الثاني بعد العلاج الجراحي المخدراتقم بالتناوب مع مادة غير مخدرة، ثم يوصف بروميدول فقط قبل النوم.

في فترة ما بعد الجراحة، قبل حركات الأمعاء التلقائية، يتم إعطاء المرضى الحقن الشرجية مفرطة التوتر، ويتم استبعاد استهلاك الحلويات والمياه الغازية، بروزيرينالذي يحفز وظيفة إفرازيةالغدد الجهاز الهضمي، وكذلك العرق والشعب الهوائية، ونغمات العضلات الملساء للأمعاء و مثانة، وكذلك العضلات الهيكلية. يمنع في حالة التحسس، التسمم الدرقي، الأمراض الواضحة من نظام القلب والأوعية الدموية. يؤخذ عن طريق الفم قبل نصف ساعة من وجبات الطعام، جرعة يومية(لا تزيد عن 50 ملغ) مقسمة على جرعتين أو ثلاث جرعات.

توصف أيضًا الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية في الأنسجة وتزويدها بالأكسجين: Riboxin، Solcoseryl، Actovegin - تحسين العمليات الأيضيةودوران الأوعية الدقيقة في الدم وشفاء جروح ما بعد الجراحة.

للتحكم التجاويف الجنبيةفي وقت مبكر فترة ما بعد الجراحةيستخدم الفحص بالموجات فوق الصوتية للكشف عن الدم والارتشاح هناك وإجراء التصريف الجنبي.

بعد جراحة زرع الضلع، تتم مراقبة المريض في المستشفى لمدة 14 يومًا تقريبًا. فترة نقاههيستمر عدة أشهر. بعد الجراحة فمن المستحسن أن يقتصر النشاط البدنيوتجنب الصدمات أو التأثيرات على الموقع الجراحي لمدة عام.

الجراحة التجميلية للعضلات هي عملية أقل صدمة، عادة ما يخرج المريض من المستشفى بعد يومين أو ثلاثة أيام تمرين جسدياللازمة لمدة شهر.

أنشطة إعادة التأهيلينبغي تعزيز إزالة السموم السريعة من الجسم والتطبيع العمليات الأيضيةتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدم واستعادة الأنسجة في منطقة الجراحة. يتم وصف الفيتامينات للمرضى (C، A، E، المجموعة B، D3، الكالسيوم، الزنك) التي تعزز شفاء الجلد والأنسجة الرخوة والعظام، وتقوي المناعة وتحسينها. الحالة العامةجسم. في المستشفى، يتم إعطاء الفيتامينات عن طريق الحقن العضلي وعن طريق الفم عند الخروج، وقد يوصي الطبيب بتناول مجمعات الفيتامينات المعدنية.

بعد العلاج الجراحي، أعضاء الدورة الدموية و الجهاز التنفسيالتكيف بشكل جيد مع الخلفية النوم العلاجي. ينصح المرضى من اليوم الأول إلى اليوم العاشر من العلاج تمارين التنفسوالتدليك والعلاج الطبيعي.

في فترة إعادة التأهيليوصف العلاج الطبيعي بهدف زيادة لهجة الهيكل العظمي و عضلات الجهاز التنفسي، انتاج الموقف الصحيحوالمشي: الرحلان الكهربائي، العلاج الكهربائي والمغناطيسي، الحراري إجراءات الشفاء (الطين العلاجي، البارافين، أوزوكريت)، العلاج المائي (السباحة، التدليك المائي، حمامات اللؤلؤ).

العلاج البديل

العلاج التقليدييمكن أن يساعد في التحضير للجراحة وتحفيز عمليات التعافي في الجسم عن طريق تشبعه ليس بالفيتامينات الاصطناعية بل بالفيتامينات الطبيعية.

من المفيد تناول مخاليط الفيتامينات والمعادن التي تقوي جهاز المناعة وتحسن الدورة الدموية وتسريع شفاء الجروح بعد العملية الجراحية.

1. قم بطحن 500 جرام من التوت البري بأي شكل من الأشكال، وكوب من جوز فولوشسكي المقشر، وأربعة تفاحات كبيرة ذات قشر أخضر، وإزالة اللب. يُضاف نصف كوب من الماء و 500 جرام من السكر ويُوضع على نار خفيفة. يُغلى المزيج مع التحريك بانتظام. تخزينها في جرة مع غطاء. خذ ملعقة كبيرة عدة مرات في اليوم.
2. يُطحن المشمش المجفف والزبيب وجوز الفولوشكا والليمون بأجزاء متساوية بأي طريقة مع إزالة البذور ولكن بالقشر. أضف نفس الكمية من العسل واخلطها جيدًا. تخزينها في الثلاجة في وعاء زجاجي بغطاء. في الصباح، قبل 30 دقيقة من وجبات الطعام، تناول ملعقة كبيرة من هذا الخليط.

من الجيد شرب العصائر الطازجة من الخضار والفواكه المتوفرة (في وقت الشتاء- الجزر، التفاح، الحمضيات)، يمكن مزجها، على سبيل المثال، التركيبة الكلاسيكية - الجزر والتفاح. تستمر دورة العلاج بالعصير لمدة ثلاثة أسابيع، الأسبوع 1 - نصف كوب مرة واحدة يوميًا في الصباح قبل الوجبات، الأسبوع 2 - نفس الكمية، ولكن في الصباح وقبل الغداء، الأسبوع 3 - مرة أخرى نصف كوب مرة أخرى. يمكن تكرار الدورة، ولكن ليس قبل عشرة أيام.

يمكنك تحضير الشاي الأسود والأخضر مع قطع مجففة من قشر الحمضيات.

يمكنك تعزيز المناعة وتحسين الدورة الدموية، خاصة في الشتاء والربيع، عندما يعاني الجسم من نقص الفيتامينات، باستخدام ترسانة من العلاجات العشبية. الخلطات التالية من اعشاب طبيةشرب بدلا من الشاي في وجبة الإفطار بعد الوجبات.

1. قم بخلط نبات القراص المطحون وأوراق عشبة الليمون (150 جم لكل منهما) مع 50 جم من المريمية. قم بغلي ملعقة صغيرة من خليط الأعشاب مع الماء المغلي في ترمس بحجم 200 مل. بعد ساعتين، قم بتصفيته وأضف إليه ملعقة صغيرة من العسل.
2. قم بإعداد خليط عشبي من العشب المسحوق وأوراق الفراولة وزهور البابونج. قم بغلي ملعقة كبيرة من الخليط مع الماء المغلي (250 مل)، ثم صفيه بعد 20 دقيقة.

اشرب منقوعًا من الروان الأحمر المجفف، نصف كوب أربع مرات في اليوم: قم بتحضير نصف لتر من الماء المغلي، وملعقتين كبيرتين من التوت، واتركهما لمدة ربع ساعة على الأقل، ثم قم بتصفيتهم، ويمكنك إضافة العسل.

علاج بالمواد الطبيعيةينتمي إلى الأساليب المحافظةالعلاج ومن غير المرجح أن يساعد في تصحيح التشوهات الخلقيةومع ذلك، الاستعداد لعملية جراحية أو تنشيط عملية الانتعاشأدوية المعالجة المثلية قادرة تمامًا. ألبوم الزرنيخ، الأرنيكا، المانسينيلا يعززان التئام الجروح، كالكاريا فلوريكا وفوسفوريكا الكلسية يعززان اندماج العظام. يرجى ملاحظة أنه يجب وصف أدوية المعالجة المثلية من قبل طبيب المعالجة المثلية.

مقابل الطب المثلية تروميل سيمكن استخدامها في فترة ما بعد الجراحة، مع الاستفادة من صفاته التصالحية العالية. تعود فعالية الدواء إلى قدرته على تنشيط سلسلة من التفاعلات الجهاز المناعي، تحفيز استنساخ الخلايا الليمفاوية Th3. ونتيجة لذلك، يتم تطبيع توازن السيتوكينات المؤيدة والمضادة للالتهابات في موقع الجراحة، مما يساعد على القضاء على التورم والألم واحتقان الدم. يعيد ضعف دوران الأوعية الدقيقة في الدم ووظائف الأنسجة.

يتم إجراء الحقن العضلي وداخل الأدمة، تحت الجلد، باستخدام طريقة الوخز الحيوي والمعالجة المثلية. الجرعة اليوميةالمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين ست سنوات فما فوق - 2.2 مل، حتى ست سنوات - لا يزيد عن 0.55 مل. في الحالات الشديدةيمكن للبالغين إعطاء أمبولتين خلال النهار.

عندما تتحسن الحالة، يتحولون إلى شكل الدواء اللوحي (تحت اللسان): يمكن وصف المرضى من سن الثالثة قرصًا في ثلاث جرعات، 0-2 سنة - نصف قرص في ثلاث جرعات. لازالة الحالات الحادةيتم إذابة الأقراص على فترات ربع ساعة. يمكن تنفيذ هذا الإجراء خلال ساعتين (لا يزيد عن ثماني جرعات).