Sindrome di eccitazione prematura. Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW): cause, sintomi, come trattare

Questa è un'eccitazione prematura dei ventricoli, che è associata alla patologia dello sviluppo del sistema di conduzione del cuore. Questa non è una malattia, ma una manifestazione clinica di una patologia congenita associata alla formazione, anche nello sviluppo fetale, di ulteriori percorsi che conducono un impulso dall'atrio ai ventricoli. Da non confondere con l'extrasistole, che è caratterizzata da una straordinaria contrazione del ventricolo associata alla formazione di un impulso straordinario in qualsiasi parte dei sistemi di conduzione al di fuori del nodo del seno. La sindrome da preeccitazione ventricolare può essere la causa dello sviluppo di extrasistole, fibrillazione atriale, flutter ventricolare e così via.

IN letteratura medica ci sono due opinioni a riguardo questa sindrome. Alcuni credono che la presenza di percorsi aggiuntivi, indipendentemente dalla manifestazione, sia già una sindrome da preeccitazione ventricolare. L'altra parte degli autori è propensa a credere che se non ci fosse sviluppo tachicardia parossistica, allora la patologia dovrebbe essere chiamata solo come un "fenomeno di pre-eccitazione". E, di conseguenza, una sindrome può essere considerata solo se sono presenti parossismi di tachicardia sopraventricolare.

La patogenesi delle sindromi da preeccitazione ventricolare

La causa della sindrome risiede nella propagazione anomala dell'impulso di eccitazione attraverso il miocardio per la presenza di ulteriori vie patologiche che “shunt” completamente o parzialmente il nodo AV. Ciò porta al fatto che parte o tutto il miocardio inizia ad essere eccitato prima di una settimana, con una diffusione normale dal nodo AV al fascio di His e ulteriormente lungo le sue gambe.

Ad oggi sono note le seguenti vie patologiche AV:
- Fasci di Kent, compresi quelli retrogradi latenti. Collegano gli atri e i ventricoli.
-James Grappoli. Collegano il nodo senoatriale e la regione inferiore del nodo AV.
- Fibre di Maheim. Collegano il nodo AV al setto interventricolare nella sua area destra o alla gamba destra del fascio di His. Talvolta le fibre di Mahheim collegano il tronco del fascio di His e il ventricolo destro.
- Il tratto Breshenmanshe. Collega l'atrio destro e il tronco del fascio di His.
Tipi di sindrome da preeccitazione ventricolare

In cardiologia clinica oggi esistono due tipi di sindrome:

• Sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPW o Wolff-Parkinson-White). È caratterizzato da un intervallo ridotto in P-Q (R), leggera deformazione e allargamento del QRS e formazione di un'onda delta aggiuntiva, nonché cambiamenti nell'onda T e nel segmento ST. Più comune con una conduzione AV anomala del fascio di Kent. Esiste intera linea tipi di questo tipo di sindrome, nonché intermittente (intermittente) e transitoria (passaggio). Alcuni autori generalmente distinguono fino a dieci sottotipi della sindrome di WPW.
• Sindrome di Clerk-Levy-Christesco (sindrome dell'intervallo PQ corto o sindrome CLC). Nelle fonti inglesi, viene chiamata sindrome di Lown-Ganong-Levine (sindrome LGL). È inoltre caratterizzato da un intervallo P-Q(R) accorciato, ma senza alterazioni del complesso QRS. Di solito si verifica con una conduzione AV anormale del fascio di James.

Sintomi

La sindrome stessa non si manifesta. Una persona può vivere felici e contenti senza nemmeno sospettare di avere un percorso patologico aggiuntivo nel muscolo cardiaco. I primi segni possono manifestarsi a qualsiasi età, di solito sullo sfondo di un'altra malattia e non necessariamente del miocardio. Può essere, ad esempio, qualsiasi malattia infettiva.

Nei pazienti con sindrome CLC, spesso le prime manifestazioni iniziano con tachicardie parossistiche.
La sindrome di WPW si manifesta con i seguenti disturbi del ritmo:

Tachicardie reciproche sopraventricolari, che con l'età si trasformano in fibrillazione atriale. Questa manifestazione della sindrome di WPW si verifica nell'80% dei pazienti.
- Le tachiaritmie parossistiche si verificano nel 75% dei pazienti con sindrome di WPW.
- La fibrillazione si verifica nel 15-30% delle persone con sindrome di WPW.
- Flutter o fibrillazione atriale si verificano nel 5% dei pazienti.

Diagnosi delle sindromi da preeccitazione ventricolare

Il principale metodo diagnostico è l'ECG. Di solito già sull'ECG i segni caratteristici sono chiaramente visibili. Per determinare il tipo e il tipo di sindrome, nominare:
- ECG sotto sforzo,
- Monitoraggio Holter,
- Mappatura ECG di superficie monopolare,
- Ecocardiografia,
- EFI (studio elettrofisiologico del miocardio),
- TSSS (stimolazione transesofagea del miocardio).

Trattamento

Se non ci sono parossismi, il trattamento non viene effettuato. In altri casi viene utilizzato il trattamento farmacologico, che dovrebbe essere prescritto da uno specialista, a seconda della situazione. I farmaci vengono sempre selezionati individualmente, tenendo conto della patologia, malattie concomitanti e altre caratteristiche individuali del corpo.
Se la terapia farmacologica non porta l'effetto desiderato, viene prescritta la terapia con elettropulsi, cioè la stimolazione.
Da metodi radicali i trattamenti utilizzano l'ablazione transcatetere con radiofrequenza per distruggere percorsi patologici. Per oggi l'unico metodo, che nel 95% dei casi ha risultato positivo. Naturalmente ci sono complicazioni e la mortalità è dell’1% di tutti i casi. Prima dell'ablazione, il paziente deve essere sottoposto a EFI.

Previsione

Dipende fortemente dalla gravità della sindrome, dalla presenza di complicanze e malattie collaterali. Ma anche nella maggior parte dei casi casi gravi, l'esecuzione di un'ablazione ad alta frequenza di alta qualità migliora la prognosi in molti modi. Molto dipende anche dal paziente: uno stile di vita sano vita, l'attuazione di tutte le raccomandazioni del medico, ricorso tempestivo ad uno specialista.

A seconda della struttura delle vie di bypass, si distinguono due tipi di malattia:

• con fibre muscolari aggiuntive;
• con fibre muscolari specializzate (fascio di Kent).

A seconda delle manifestazioni cliniche, ci sono le seguenti forme Sindrome SVC:

• manifestare;
• sindrome WPW intermittente o transitoria;
• transitorio o latente.

La forma che si manifesta si distingue per la presenza di un'onda delta sull'ECG, così come per il ritmo sinusale e per episodi di tachicardia sopraventricolare.

La sindrome di WPW intermittente è caratterizzata da preeccitazione ventricolare intermittente, nonché dalla presenza di ritmo sinusale e tachicardia sopraventricolare confermata.

Una caratteristica della sindrome di WPW latente è che è impossibile vedere i segni della malattia sull'ECG. Tuttavia questa patologia differisce nella conduzione retrograda degli impulsi lungo ulteriori fibre muscolari e una persona è periodicamente disturbata dalle manifestazioni della malattia sotto forma di tachicardia sopraventricolare.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Poiché la sindrome ERW è una patologia congenita, questa malattia viene rilevata nei bambini fin dai primi giorni di vita. Secondo gli esperti, questa malattia tende ad essere ereditaria.

Il fascio di Kent è un ulteriore percorso muscolare che si forma nell'embrione fasi iniziali sviluppo. Normalmente scompaiono entro la 20a settimana di gravidanza.

Tuttavia, in alcuni casi struttura strutturale del cuore è disturbato, il che porta alla conservazione di ulteriori vie muscolari e in futuro allo sviluppo della sindrome ERW del bambino.

Va notato che oltre alla sindrome WPW esiste il fenomeno WPW. Queste due condizioni differiscono l'una dall'altra in quanto con la sindrome ERW una persona malata è preoccupata per le manifestazioni della malattia, che sono spesso espresse in attacchi di tachicardia.

Con il fenomeno ERW non ci sono manifestazioni di questo tipo. Tuttavia, quando si esegue un ECG, è possibile notare che gli impulsi elettrici vengono condotti lungo percorsi aggiuntivi e che i ventricoli vengono eccitati prematuramente.

Segni della malattia

Le persone con la sindrome ERW possono vivere per anni senza nemmeno sapere di avere la malattia. Tuttavia, può manifestarsi in qualsiasi momento e a qualsiasi età.

I sintomi della malattia compaiono più spesso negli adolescenti e nei giovani, che nella maggior parte dei casi sono associati a sovraeccitazione emotiva. La malattia può comparire anche durante la gravidanza.

L'aritmia parossistica è l'unico sintomo specifico della sindrome di WPW. Gravi attacchi di aritmia aiutano a riconoscere il tipo transitorio con la sindrome di WPW.

Diagnosi della malattia

Attacchi di tachicardia in giovane età sono un'indicazione per la diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White. Il metodo principale di diagnostica hardware, che consente di confermare o escludere questa malattia, è un ECG a 12 derivazioni.

Questo studio aiuterà a determinare la malattia anche se il paziente è preoccupato per un tipo di malattia intermittente, in cui altri sintomi potrebbero essere assenti.

Un altro modo per identificare altre varietà della malattia è la stimolazione elettrica transesofagea. Questa tecnica comporta l'inserimento di un elettrodo nell'esofago, che provoca la contrazione del cuore ad una certa velocità.

Se, dopo aver raggiunto una frequenza di contrazione di 100-150 battiti al minuto, il fascio di Kent smette di funzionare, ciò indica la presenza di soluzioni alternative per la conduzione dell'impulso elettrico.

Se necessario, possono essere utilizzati altri metodi di ricerca. Questi includono:

• L'ECG Holter è indispensabile procedura diagnostica con sindrome WPW transitoria;
• Echo-KG viene utilizzato per rilevare malattie cardiache concomitanti;
• l'esame fisiologico endocardico viene utilizzato per determinare il numero di deviazioni nella conduzione di un impulso e fare una diagnosi accurata.

Metodi di trattamento

Se una persona ha una diagnosi confermata di sindrome di WPW, ma segni chiari non ci sono malattie, non gli viene prescritto alcun trattamento. In tutti gli altri casi, il metodo di trattamento viene selezionato in base all'intensità delle manifestazioni della malattia, nonché alla presenza o all'assenza di segni di insufficienza cardiaca.

Il trattamento può essere effettuato in due modi:

• farmaco;
• chirurgico.

La terapia farmacologica, di regola, prevede l'uso permanente di speciali farmaci antiaritmici. Tuttavia, dovrebbero essere assunti solo come prescritto dal medico, poiché alcuni di essi sono in grado di aumentare la conduzione degli impulsi elettrici attraverso percorsi bypass, il che non farà altro che peggiorare le condizioni del paziente.

Il metodo più efficace di trattamento chirurgico della sindrome SVC è l'ablazione con radiofrequenza del cuore. Tuttavia, viene effettuato solo in caso di scarsa efficacia dei farmaci. Anche questa operazione indicato in presenza di attacchi di fibrillazione atriale.

Questo termine si riferisce alla propagazione anomala di un'onda di eccitazione dagli atri ai ventricoli lungo ulteriori percorsi anomali. Questi percorsi sono più brevi del percorso principale A-B e, di conseguenza, parte del miocardio viene eccitata prima e parte lungo il percorso AV più tardi. Ciò porta alla formazione di complessi QRS di fusione anomala che imitano l’ipertrofia ventricolare, il blocco di branca, le cicatrici e infarto acuto miocardio. Il significato di queste vie anomale è che sono incluse nei circuiti di macrorientro e causano tachicardie parossistiche sopraventricolari.

Ricordiamo che ci sono i seguenti percorsi aggiuntivi:

I fasci di Kent che collegano gli atri e il miocardio ventricolare.

Fasci di Maheim che collegano il nodo A-B al lato destro del setto interventricolare.

I bundle James che collegano il nodo SA a metter il fondo a Nodo A-B.

Fascio di Breshenmash, che collega l'atrio destro con il tronco comune del fascio di His.

Esistono due tipi di sindrome di preeccitazione ECG: la sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) (fenomeno), la sindrome di Clerk-Levy-Christesco (CLC) (fenomeno). Se c'è una sindrome di preeccitazione e attacchi di SVT, allora questa è una sindrome. Se NZhT non è presente - un fenomeno.

Riso. 48. Rappresentazione schematica delle vie aggiuntive del cuore (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Sindrome (fenomeno) Wolf-Parkinson-White (WPW)

Nella sindrome di WPW, l'onda di eccitazione attraverso il fascio di Kent raggiunge i ventricoli prima dell'onda lungo il percorso A-B. Si verifica un'eccitazione di una parte del miocardio, che dà origine al delta sul ginocchio ascendente del QRS. Il resto del miocardio è eccitato normale A-B modo.

A seconda della posizione delle travi Kent, varie sezioni ventricoli. Questo determina la presenza di tre Tipi di ECG Sindrome di WPW:

Tipo A - Il fascio di Kent è localizzato nella parte postero-basale del ventricolo sinistro. L'immagine dell'ECG ricorda il blocco della gamba destra del fascio di His con una R alta nella prima derivazione toracica.

Tipo B: il fascio è localizzato nel ventricolo destro. L'immagine dell'ECG ricorda un blocco della gamba sinistra del fascio di His.

Tipo C: disposizione della trave sul lato sinistro. L'ECG può presentare segni di tipo A e B con un'onda delta diretta verso il basso nelle derivazioni toraciche sinistre.

Segni ECG:

Intervallo PQ meno 0,12 secondi

Il complesso QRS è confluente, contiene un'onda delta (passo).

Il complesso QRS è esteso per più di 0,10 s. e deformato.

Riso. 49. Sulla prima e sulla seconda sindrome ECG (fenomeno) WPW, tipo A

Riso. 50. Sindrome (fenomeno) WPW, tipo B.

Il fenomeno WPW può essere permanente o transitorio. Può essere nascosto, determinato da EFI. Va sottolineato che l'ECG in questa sindrome può somigliare al blocco di branca e imitare LVH, RVH, alterazioni cicatriziali o IM prima dell'attacco.

Sindrome da preeccitazione - CLC

Questa sindrome è causata dalla presenza di un fascio di James anomalo tra l'atrio e il fascio di His. L'onda di eccitazione senza ritardo nel nodo A-B raggiunge il fascio di His e l'eccitazione dei ventricoli procede nel solito modo simmetrico.

Segni ECG: accorciamento P-Q inferiore a 0,12 s. con un complesso QRS non allargato e non delta.

Riso. 51. Sindrome (fenomeno) CLC

Maggiori informazioni sul tema della sindrome da preeccitazione:

1. Qual è il significato clinico della preeccitazione ventricolare?
2. Perché l'intervallo PR è accorciato nella preeccitazione ventricolare?

Ciò significa che i processi di disturbo della conduzione e di eccitabilità sono "coinvolti" all'origine.

La preeccitazione porta ad una contrazione anticipata "non pianificata" dei ventricoli. Tra la popolazione, la sindrome è rara - nello 0,15% dei casi. Ma se consideriamo le combinazioni con altre aritmie, otteniamo statistiche più allarmanti:

• in pazienti con tachicardia parossistica - fino all'85%;
• con fibrillazione atriale - fino al 30%;
• con flutter atriale - quasi ogni decimo.

Nel 30-35% dei casi la sindrome procede di nascosto.

Un po' di storia

I segni tipici furono descritti per la prima volta nel 1913. La causa della patologia lungo periodo si considerava una sorta di blocco del fascio dei Suoi e dei suoi rami.

Il rapporto congiunto di L. Wolf, D. Parkinson e P. White nel 1930 gettò le basi per la ricerca sulla patogenesi delle condizioni con ipereccitabilità e conduzione dell'impulso nervoso.

Dopo 2 anni fu presentata la teoria dei fasci conduttori aggiuntivi, che furono trovati su sezioni istologiche solo nel 1942 da F. Wood.

La ricerca attiva sull'elettrofisiologia del muscolo cardiaco ha permesso di stabilire finalmente la localizzazione di ulteriori tratti e di rivelarne la diversità.

Se vai dall'altra parte

L'origine della sindrome da preeccitazione è causata dal passaggio anomalo dell'impulso secondo modalità atipiche.

Dal nodo del seno situato nell'atrio destro, l'eccitazione viene inviata lungo diversi fasci al nodo atrioventricolare, divergendo lungo il percorso verso le miofibrille atriali. Superata la connessione atrioventricolare, passa alla zona del tronco di His, alle gambe. Più avanti le fibre del Purkinje raggiungono le sommità di entrambi i ventricoli del cuore.

Lo studio del sistema di conduzione ha evidenziato la presenza di ulteriori tratti più brevi, attraverso i quali l'eccitazione può raggiungere i ventricoli in modo deviato. Questi includono:

• fascio di Kent (va dagli atri ad entrambi i ventricoli);
• il fascio di James (dagli atri al nodo atrioventricolare inferiore e al tronco di His);
• Fibre di Maheim (vai in profondità nel miocardio dei ventricoli del cuore dal tronco di His);
• il fascio Breshenmashe (atriofascicolare) collega direttamente l'atrio destro e il tronco di His.

I fisiologi hanno identificato altri modi di conduzione. Fino a un certo momento possono nascondersi nel sistema di conduzione generale. Ma in caso di attivazione sono in grado di condurre un impulso nervoso rovescio(retrogrado) dai ventricoli agli atri. È stato inoltre riscontrato che fino al 10% dei pazienti con aritmie presenta più vie di conduzione anomale contemporaneamente.

Cause

La maggior parte dei cardiologi tratta la sindrome come un'anomalia congenita. Può apparire a qualsiasi età. Più spesso nei giovani con prolasso della valvola mitrale, cardiomiopatie.

L'eccitazione prematura è combinata con un raro difetto congenito: l'anomalia di Ebstein

• insufficienza della valvola tra le cavità destre del cuore;
• forame ovale non troppo cresciuto (tra gli atri);
• cavità ridotta del ventricolo destro.

L'opinione è espressa così stadio embrionaleè associata la formazione di vie di eccitazione anomale violazione generale sviluppo tessuto connettivo al feto.

Tipi di pre-eccitazione

A seconda del percorso seguito dall'impulso, è consuetudine distinguere 3 varianti ECG della sindrome di preeccitazione.

Tipo Kent o sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW).

Associato al passaggio di un'onda di eccitazione dagli atri ai ventricoli lungo il fascio di Kent. È determinato nell'1% della popolazione. In genere, tutte e tre le funzionalità sono presenti. Forse allo stesso tempo eccitazione normale. Esistono tre tipi di WPW in base alla forma dei complessi ventricolari:

• A - l'onda delta è positiva nella derivazione toracica V1, dove si trova contemporaneamente l'onda R più alta.
• B - l'onda delta in V1 è negativa, R è bassa o assente e il complesso assume un pattern QS. Si ritiene che questo tipo sia causato dall'attivazione prematura del ventricolo destro.
• AB - differisce in manifestazioni miste.

Spesso questa variante della sindrome è combinata con un ritmo disturbato delle contrazioni cardiache.

Un numero maggiore di osservazioni riguarda la tachicardia parossistica (fino all'80% dei casi). La frequenza cardiaca raggiunge 150-250 al minuto.

La fibrillazione atriale è diversa alta frequenza(fino a 300 al minuto), è possibile un collasso aritmogeno.

Tipo James o sindrome di Lown-Guenong-Levine (LGL)

L'impulso passa attraverso il fascio di James, che collega gli atri al tronco principale del fascio di His. È caratterizzato solo da un intervallo PQ accorciato con un complesso ventricolare invariato.

A volte l'ECG mostra un'alternanza di sindromi LGL e WPW, il che conferma la possibilità che l'eccitazione si diffonda contemporaneamente su entrambi i fasci. Le stesse violazioni di un ritmo sono caratteristiche. È osservato in pazienti con infarto miocardico, tireotossicosi.

Tipo Maheim

L'impulso bypassa il tratto normale lungo le fibre che si estendono dal fascio di His dopo il nodo atrioventricolare. Le caratteristiche dell'ECG escludono un intervallo PQ ridotto. Il complesso ventricolare è lo stesso del tipo WPW.

La dipendenza della sindrome dal grado di preeccitazione

La gravità dei segni dell'ECG dipende dalla forza della preeccitazione ricevuta, dalla costanza dei percorsi alterati dell'impulso. È consuetudine distinguere i seguenti tipi di sindrome:

• manifesto: i segni sull'ECG sono permanenti, non scompaiono con il tempo;
• intermittente: le manifestazioni di preeccitazione sono di natura transitoria (non permanente);
• latente: l'immagine normale dell'ECG è sostituita da segni di preeccitazione durante i test provocatori (con attività fisica, irritazione delle zone del nervo vago) e durante il periodo delle aritmie parossistiche;
• nascosto: in uno studio ECG standard, i cambiamenti non vengono rilevati.

Relazione della sindrome con la morte improvvisa

Studi retrospettivi dei segni ECG nei pazienti sottoposti a trattamento arresto improvviso i cuori hanno mostrato una connessione interessante:

• nella metà dei pazienti l'eccitabilità ventricolare accelerata è comparsa dopo il ripristino delle contrazioni cardiache;
• tra tutti i pazienti con sindrome da preeccitazione, la frequenza delle morti improvvise arriva fino allo 0,6% all'anno.

Al massimo alto rischio Con esito letale includere casi di combinazione con:

• tachicardia nella storia;
• Difetto di Ebstein;
• accertata variante multipla di vie anomale di trasmissione degli impulsi;
• Grasso solido vegetale o animale per cucinare intervallo R-R sull'ECG.

I reclami dei pazienti non sono causati dalla presenza della sindrome di preeccitazione, ma da una combinazione con disturbi del ritmo. Fino al 60% dei pazienti nota:

• palpitazioni;
• fiato corto
• sensazione di paura sullo sfondo di disagio al petto;
• vertigini.

Tali fattori non sono associati alla manifestazione della sindrome:

Quali sono i criteri per la sindrome?

Qualunque manifestazioni tipiche sotto forma di disturbi o benessere compromesso, la sindrome non causa. L'Organizzazione Mondiale della Sanità nelle sue raccomandazioni suggerisce addirittura di chiamare la sindrome senza altre manifestazioni un “fenomeno di preeccitazione”, e in presenza di sintomi clinici e cambiamenti dell'ECG - "sindrome da preeccitazione".

È importante che la comparsa elettrofisiologica precoce dell'impulso preceda o accompagni tachiaritmie complesse (fibrillazione atriale, extrasistoli di gruppo, forme sopraventricolari).

La diagnosi viene fatta solo sulla base dello studio dell'elettrocardiogramma

I criteri principali per un quadro ECG nella diagnosi sono:

• intervallo PQ ridotto (meno di 0,12 secondi);
• un peculiare cambiamento nella forma della parte iniziale del complesso QRS sotto forma di un "gradino" chiamato Δ (onda delta);
• espansione del complesso QRS ventricolare - più di 0,12 sec.

Non sempre i segni dell'ECG includono tutti gli elementi della sindrome.

Metodi d'esame

Per stabilire la presenza o l'assenza di fasci aggiuntivi nel muscolo cardiaco, il metodo più accessibile è l'elettrocardiografia. Con un tipo di sindrome non permanente, viene utilizzato il monitoraggio Holter, seguito dalla decodifica.

Nei cardiocentri e nei dipartimenti specializzati viene utilizzato il metodo dell'elettrocardiografia vettoriale spaziale. Consente di identificare percorsi aggiuntivi con elevata precisione.

La magnetocardiografia registra in dettaglio gli impulsi elettrici provenienti da diverse parti del miocardio, aiuta a stabilire l'esatta localizzazione degli impulsi e dei tratti anomali.

Misure mediche

Il decorso asintomatico non richiede alcuna misura. Tuttavia, se una persona conosce un'ereditarietà sfavorevole in famiglia e lavora in condizioni particolarmente difficili, pratica sport professionalmente, allora si dovrebbe tenere conto del rischio di morte improvvisa e dell'effetto della sindrome sugli attacchi di aritmia.

Le aritmie sopraventricolari iniziano a fermarsi con un massaggio della zona del seno carotideo (sul collo), un test con trattenimento del respiro e tensione (Valsalva).

In assenza di effetto, vengono utilizzati Verapamil e farmaci del gruppo β-bloccante. I farmaci di scelta sono: Novocainamide, Disopiramide, Kordaron, Etatsizin, Amiodarone.

I farmaci per il cuore possono essere assunti solo su prescrizione medica.

Verapamil, diltiazem, lidocaina e glicosidi cardiaci sono controindicati nei pazienti con un complesso QRS ampio. Sono in grado di aumentare la velocità dell'impulso nel tratto accessorio con successivo trasferimento della fibrillazione dagli atri ai ventricoli.

A metodi non farmacologici relazionare:

• stimolazione temporanea transesofagea o endocardica;
• ablazione con radiofrequenza (taglio) delle vie accessorie;
• installazione di un pacemaker permanente se è impossibile bloccare focolai patologici, sviluppo di insufficienza cardiaca, alto rischio di morte improvvisa.

L'efficacia della distruzione di raggi aggiuntivi mediante metodi chirurgici fornisce fino al 95% di risoluzione delle aritmie. Le recidive sono state registrate nell'8% dei casi. Di norma, l'ablazione ripetuta raggiunge il suo obiettivo.

In cardiologia, diffidano di qualsiasi manifestazione di eccitabilità precoce dei ventricoli. Il paziente deve considerare attentamente i suggerimenti del medico per l'esame e il trattamento.

Sindrome da preeccitazione ventricolare parziale

Le sindromi da preeccitazione ventricolare sono il risultato di disturbi congeniti nel sistema di conduzione del cuore associato alla presenza di ulteriori vie di conduzione anomale tra il miocardio atriale e quello ventricolare.

Le sindromi di preeccitazione dei ventricoli sono spesso accompagnate dallo sviluppo di tachicardia parossistica.

Nella pratica clinica, 2 sindromi (fenomeni) di preeccitazione sono più comuni:

• Sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di Wolff-Parkinson-White o WPW).
• Sindrome di Clerk-Levy-Christesco (sindrome CLC) o sindrome dell'intervallo PQ corto. Nella letteratura inglese questa sindrome è chiamata anche sindrome LGL (Lown-Ganong-Levine).

Il significato clinico delle sindromi da preeccitazione è determinato dal fatto che, in loro presenza, si sviluppano frequentemente aritmie cardiache (tachicardie parossistiche), che procedono in modo grave, talvolta con pericolo per la vita dei pazienti, richiedendo approcci speciali alla terapia.

La diagnosi delle sindromi da preeccitazione ventricolare si basa sull'identificazione dei segni caratteristici dell'ECG.

La sindrome WPW, secondo l'immagine ECG, che riflette le caratteristiche del substrato patomorfologico, è divisa in diversi tipi: tipi A, B, C e anche sindrome atipica WPW. Alcuni autori distinguono fino a 10 sottotipi della sindrome di Wolff-Parkinson-White. Esistono anche la sindrome WPW intermittente (intermittente) e transitoria (transitoria).

• Epidemiologia delle sindromi da preeccitazione ventricolare

La prevalenza della sindrome di WPW è, secondo varie fonti, dallo 0,15 al 2%, la sindrome CLC è rilevata in circa lo 0,5% della popolazione adulta.

La presenza di vie aggiuntive si riscontra nel 30% dei pazienti con tachicardia sopraventricolare.

Molto spesso, le sindromi da preeccitazione ventricolare si verificano tra gli uomini. Le sindromi da preeccitazione dei ventricoli possono verificarsi a qualsiasi età.

I45.6 - sindrome di eccitazione prematura.

Eziologia e patogenesi

• Eziologia delle sindromi da preeccitazione ventricolare

Le sindromi di preeccitazione dei ventricoli sono causate dalla conservazione di ulteriori vie per la conduzione degli impulsi a seguito della riorganizzazione del cuore che non è stata completata nell'embriogenesi.

La presenza di ulteriori percorsi anomali nella sindrome di WPW (fasci o percorsi di Kent) è una malattia ereditaria. È stata descritta l'associazione della sindrome con un difetto genetico nel gene PRKAG2 localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7 nel locus q36. Tra i parenti di sangue del paziente, la prevalenza delle anomalie è aumentata di 4-10 volte.

La sindrome di WPW è spesso (fino al 30% dei casi) associata a difetti cardiaci congeniti e ad altre anomalie cardiache come l'anomalia di Ebstein (rappresenta uno spostamento della valvola tricuspide verso il ventricolo destro con deformazione delle valvole; difetto genetico allo stesso tempo è presumibilmente localizzato sul braccio lungo del cromosoma 11), nonché stimmi dell'embriogenesi (sindrome della dispolia del connettivo). Sono noti casi familiari in cui le vie accessorie multiple sono più comuni e il rischio di morte improvvisa è aumentato. Sono possibili combinazioni della sindrome di WPW con cardiomiopatia ipertrofica geneticamente determinata.

La manifestazione della sindrome di WPW è promossa dalla distonia neurocircolatoria e dall'ipertiroidismo. La sindrome di Wolff-Parkinson-White può anche manifestarsi sullo sfondo di malattia coronarica, infarto miocardico, miocardite varie eziologie, reumatismi e malattie cardiache reumatiche.

Anche la sindrome CLC è un'anomalia congenita. Un accorciamento isolato dell'intervallo PQ senza tachicardie parossistiche sopraventricolari può svilupparsi in caso di malattia coronarica, ipertiroidismo, reumatismi attivi ed è benigno.

L'essenza della sindrome (fenomeno) dell'eccitazione ventricolare prematura è la diffusione anormale dell'eccitazione dagli atri ai ventricoli lungo le cosiddette vie accessorie, che nella maggior parte dei casi “shunt” parzialmente o completamente il nodo AV.

Come risultato della diffusione anormale dell'eccitazione, parte del miocardio dei ventricoli o l'intero miocardio iniziano ad essere eccitati prima di quanto si osserva con la consueta diffusione dell'eccitazione lungo il nodo AV, il fascio di His e i suoi rami.

Attualmente sono note diverse vie di conduzione AV aggiuntive (anomale):

• Fasci di Kent, che collegano gli atri e il miocardio dei ventricoli, incluso il retrogrado latente.
• Le fibre di Maheim collegano il nodo AV con il lato destro del setto interventricolare o i rami della gamba destra del fascio di His, meno spesso - il tronco del fascio di His con il ventricolo destro.
• I fasci di James collegano il nodo seno-atriale alla parte inferiore del nodo AV.
• Il tratto Breshenmanshe collega l'atrio destro con il tronco comune del fascio di His.

La presenza di percorsi aggiuntivi (anomali) porta a una violazione della sequenza di depolarizzazione dei ventricoli.

Formatisi nel nodo senoatriale e provocando la depolarizzazione atriale, gli impulsi eccitatori si propagano simultaneamente ai ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare e la via accessoria.

A causa dell'assenza del ritardo di conduzione fisiologico insito nel nodo AV, nelle fibre della via accessoria l'impulso che si propaga lungo di esse raggiunge i ventricoli prima di quello che viene condotto attraverso il nodo AV. Ciò provoca un accorciamento dell'intervallo PQ e una deformazione del complesso QRS.

Poiché l'impulso viene condotto attraverso le cellule del miocardio contrattile ad una velocità inferiore rispetto alle fibre specializzate del sistema di conduzione del cuore, aumenta la durata della depolarizzazione ventricolare e l'ampiezza del complesso ORS. Tuttavia, una parte significativa del miocardio ventricolare è coperta dall'eccitazione, che ha il tempo di diffondersi in modo normale lungo il sistema His-Purkinje. Come risultato dell'eccitazione dei ventricoli da due fonti, si formano complessi QRS confluenti. La parte iniziale di questi complessi, la cosiddetta onda delta, riflette l'eccitazione prematura dei ventricoli, la cui fonte è un percorso aggiuntivo, e la sua parte finale è dovuta all'aggiunta di un impulso alla loro depolarizzazione, che viene condotta attraverso il nodo atrioventricolare. Allo stesso tempo, l'allargamento del complesso QRS livella l'accorciamento dell'intervallo PQ, in modo che la loro durata totale non cambi.

La gravità dell'eccitazione prematura e, di conseguenza, la durata dell'onda delta e dell'intervallo PQ possono essere diverse. Maggiore è la velocità di conduzione lungo la via accessoria e minore attraverso il nodo atrioventricolare, la maggior parte il miocardio ventricolare è coperto da un'eccitazione prematura. Nello stesso paziente può variare in base a una serie di fattori, il principale dei quali è il tono delle parti simpatica e parasimpatica del sistema autonomo. sistema nervoso, che ha un effetto significativo sulla conduzione atrioventricolare.

Il funzionamento del tratto internodale di James si manifesta solo con un'accelerazione della conduzione atrioventricolare con eccitazione ventricolare invariata, che si diffonde attraverso il sistema His-Purkinje, che si manifesta con un accorciamento dell'intervallo RO in assenza di un'onda delta e di aberrazione del complesso QRS (sindrome CLC). Il quadro opposto si osserva durante il funzionamento del tratto fascicoloventricolare accessorio di Maheim nelle parti distali dei sistemi His-Purkinje. L'eccitazione prematura di una piccola parte del miocardio di uno dei ventricoli provoca la formazione di un'onda delta indistinta sull'ECG e un moderato allargamento del complesso QRS (circa 0,12 s) con tempo di conduzione atrioventricolare invariato. Questa variante dell'eccitazione ventricolare prematura viene talvolta chiamata una variante atipica Sindrome di Wolff-Parkinson-White.

Tuttavia, il principale significato clinico Ulteriori percorsi sono che sono spesso inclusi nel ciclo del movimento circolare dell'onda di eccitazione (rientro) e quindi contribuiscono alla comparsa della tachicardia parossistica sopraventricolare.

Attualmente si propone di chiamare "fenomeno di preeccitazione" l'eccitazione prematura dei ventricoli, non accompagnata dalla comparsa di tachicardia parossistica, e i casi in cui non sono presenti solo segni ECG di preeccitazione, ma parossismi di tachicardia sopraventricolare sviluppare - "sindrome da pre-eccitazione", tuttavia, numerosi autori non sono d'accordo con tale divisione.

Clinica e complicazioni

Clinicamente, le sindromi da preeccitazione ventricolare non hanno manifestazioni specifiche e da soli non influenzano l'emodinamica.

Le manifestazioni cliniche delle sindromi da preeccitazione possono essere osservate in età diverse, spontaneamente o dopo qualsiasi malattia; fino a questo punto il paziente può essere asintomatico.

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è spesso accompagnata da varie aritmie cardiache:

• Circa il 75% dei pazienti con sindrome di WPW è accompagnato da tachiaritmie parossistiche.
• Nell'80% dei casi di sindrome di WPW si verificano tachicardie sopraventricolari reciproche (con l'età possono degenerare in fibrillazione atriale).
• Nel 15-30% dei casi di sindrome di Wolff-Parkinson-White si sviluppa fibrillazione, nel 5% dei casi - flutter atriale ed è caratteristica un'alta frequenza di sfarfallio o flutter (dobattiti al minuto, con flutter con conduzione 1: 1) con corrispondenti sintomi gravi (palpitazioni, vertigini, svenimento, mancanza di respiro, dolore Petto, ipotensione o altri disturbi emodinamici) e il pericolo immediato di progressione verso la fibrillazione ventricolare e la morte.
• Con la sindrome di WPW è anche possibile sviluppare aritmie meno specifiche: atriali e extrasistole ventricolare, tachicardia ventricolare.

I pazienti con sindrome CLC hanno anche una maggiore tendenza a sviluppare tachicardie parossistiche.

• Complicanze delle sindromi da preeccitazione ventricolare
  • Tachiaritmia.
  • Morte cardiaca improvvisa.

  I fattori di rischio per la morte improvvisa nella sindrome di WPW includono:

  • La durata dell'intervallo RR minimo nella fibrillazione atriale è inferiore a 250 ms.
  • La durata del periodo refrattario effettivo delle vie accessorie è inferiore a 270 ms.
  • Percorsi laterali sul lato sinistro o percorsi laterali multipli.
  • Una storia di tachicardia sintomatica.
  • La presenza dell'anomalia di Ebstein.
  • La natura familiare della sindrome.
• Decorso ricorrente delle sindromi da preeccitazione ventricolare.

Diagnostica

La diagnosi delle sindromi da preeccitazione ventricolare si basa sull'identificazione dei segni caratteristici dell'ECG. Grande importanza avere dati di un'anamnesi ereditaria (disturbo ereditario).

È necessario chiarire in dettaglio la storia ereditaria per identificare i parenti deceduti a causa di morte cardiaca improvvisa o che hanno avuto episodi di gravi tachiaritmie e arresto cardiaco.

• Segni ECG della sindrome di WPW
  • Triade ECG della sindrome di WPW
    • Accorciamento dell'intervallo PQ(R) (meno di 120 ms).
    • La presenza di un'onda δ aggiuntiva (delta) sul ginocchio ascendente del complesso QRS, che riflette la conduzione accelerata dell'impulso dagli atri al ventricolo lungo percorsi aggiuntivi. Per determinare la localizzazione delle vie accessorie, viene valutata la polarità dell'onda delta nelle varie derivazioni, nonché la polarità del complesso QRS nelle derivazioni V1-V3, importante in preparazione al trattamento chirurgico. Di conseguenza, si distinguono i tipi morfologici della sindrome di WPW (tipi A, B, C, varianti atipiche).
    • Complesso QRS ampio (confluente, deformato) (più di 120 ms). Possibile cambiamenti secondari Segmento ST e onda T (discordanza).
  • Non sempre questa triade viene osservata nella sua interezza. Forse la temporanea scomparsa dell'onda di preeccitazione a causa di cambiamenti nello stato vegetativo, bradicardia, attività fisica e altre cause (una forma transitoria della sindrome).
  • La sindrome WPW intermittente (intermittente) è determinata dall'alternanza sullo stesso ECG di complessi caratteristici della sindrome, con i soliti cicli sinusali.
  • Lo sviluppo del blocco del peduncolo dal lato della localizzazione della via accessoria maschera l'onda delta. La discordanza della parte terminale del complesso ventricolare nella sindrome di WPW può simulare le manifestazioni della malattia coronarica.

  ECG nella sindrome CLC.

  Diagnosi differenziale della sindrome manifesta di eccitazione prematura dei ventricoli in ritmo sinusale effettuato con blocco delle gambe del fascio di His con grafica simile al complesso QRS. In cui importanza ha una ricerca dell'onda delta analizzando attentamente l'ECG in tutte le 12 derivazioni.

  Segni ECG delle aritmie più rilevanti nelle sindromi da preeccitazione:

  • Segni elettrocardiografici di tachicardia sopraventricolare del tipo di rientro con la partecipazione di vie accessorie nella sindrome di eccitazione ventricolare prematura:
    • Ritmo cardiaco corretto con una frequenza compresa tra (250) battiti al minuto.
    • I complessi QRS spesso non risultano alterati o (raramente) allargati, in alcuni casi con la presenza di un'onda delta nella parte iniziale.
      • In presenza di un'aritmia con complesso QRS largo, occorre differenziarla dalla tachicardia sopraventricolare con blocco di branca transitorio e dalla tachicardia ventricolare. Ciò richiede una valutazione dell'ECG precedentemente eseguito (presenza della sindrome da preeccitazione).
      • Nei casi dubbi, le tachicardie a complessi larghi dovrebbero essere considerate ventricolari.
    • Le onde P seguono i complessi ORS. La loro polarità può essere diversa a seconda della posizione della via accessoria.
  • Caratteristiche dell'ECG nella fibrillazione atriale in pazienti con eccitazione prematura dei ventricoli:
    • Tachicardia grave. La frequenza cardiaca è solitamente superiore a 180-200 battiti al minuto.
    • I complessi QRS sono spesso ampi, con segni di preeccitazione dei ventricoli (onda delta). I complessi QRS larghi possono alternarsi a complessi QRS stretti e confluenti.
  • Vedi anche: Tachicardie parossistiche sopraventricolari, Fibrillazione e flutter atriale.

Il monitoraggio ECG Holter viene utilizzato per rilevare disturbi del ritmo intermittente.

L'ecocardiografia è necessaria per rilevare cardiomiopatie concomitanti, difetti cardiaci e segni dell'anomalia di Ebstein.

Test con attività fisica: cicloergometria o test su tapis roulant. L'uso di queste tecniche nella diagnosi delle sindromi da preeccitazione è limitato, poiché la presenza di tachicardia parossistica nell'anamnesi è una controindicazione relativa ai test da sforzo, che è particolarmente importante nelle sindromi da preeccitazione, quando le tachicardie sono particolarmente pericolose.

Le sindromi CLC e WPW sono spesso la causa di risultati falsi positivi durante gli stress test.

La stimolazione transesofagea del cuore (TEPS), eseguita con una sindrome WPW esplicita, permette di dimostrare, e con una nascosta, di suggerire la presenza di vie aggiuntive (un periodo refrattario inferiore a 100 ms è tipico), per indurre vie sopraventricolari tachicardia parossistica, fibrillazione atriale e flutter.

La stimolazione transesofagea del cuore non consente una diagnosi topica accurata delle vie accessorie, la valutazione della natura della conduzione retrograda e l'identificazione di molteplici vie accessorie.

A causa della diffusione in l'anno scorso metodi chirurgici trattamento dei pazienti con sindrome di WPW (distruzione del raggio anomalo), i metodi vengono costantemente migliorati definizione esatta la sua localizzazione. I più efficaci sono i metodi di EPS intracardiaco, in particolare la mappatura endocardica (preoperatoria) ed epicardica (intraoperatoria).

Allo stesso tempo, utilizzando una tecnica complessa, viene determinata l'area della prima attivazione (preeccitazione) del miocardio ventricolare, che corrisponde alla localizzazione del raggio aggiuntivo (anormale).

Uno studio elettrofisiologico del cuore (EPS) viene utilizzato nei pazienti con sindrome di WPW per:

• Valutare le proprietà elettrofisiologiche (capacità di conduzione e periodi refrattari) di ulteriori percorsi anormali e percorsi normali.
• Al fine di determinare il numero e la localizzazione di percorsi aggiuntivi, necessari per un'ulteriore ablazione ad alta frequenza.
• Al fine di chiarire il meccanismo di sviluppo delle aritmie concomitanti.
• Valutare l’efficacia della terapia medica o ablativa.

Negli ultimi anni, per determinare con precisione la localizzazione del fascio anomalo, si è utilizzata la tecnica della mappatura ECG multipolare superficiale del cuore, che nel 70-80% dei casi consente anche di determinare approssimativamente la localizzazione del Kent gruppi. Ciò riduce significativamente il tempo di rilevamento intraoperatorio di raggi aggiuntivi (anomali).

Trattamento

Le sindromi di preeccitazione dei ventricoli non richiedono trattamento in assenza di parossismi.

Tuttavia, l'osservazione è necessaria, poiché le aritmie cardiache possono verificarsi a qualsiasi età.

Il sollievo dei parossismi della tachicardia sopraventricolare reciproca ortodromica (con complessi stretti) nei pazienti con sindrome di WPW viene effettuato allo stesso modo delle altre tachicardie sopraventricolari reciproche.

Le tachicardie antidromiche (con complessi larghi) vengono fermate da ajmalina 50 mg (1,0 ml di soluzione al 5%); l'efficacia di Aymaline nelle tachicardie parossistiche sopraventricolari di eziologia non specificata rende altamente probabile il sospetto di WPW. Può risultare efficace anche l’introduzione di amiodarone 300 mg, ritmilene 100 mg, novocainamide 1000 mg.

Nei casi in cui il parossismo procede senza disturbi emodinamici pronunciati e non richiede un intervento di emergenza, indipendentemente dall'ampiezza dei complessi, l'amidarone è particolarmente indicato per le sindromi da preeccitazione.

I farmaci di classe IC, gli antiaritmici "puri" di classe III per le tachicardie WPW non vengono utilizzati in relazione a pericolo elevato il loro intrinseco effetto proaritmico. L'ATP può arrestare con successo la tachicardia, ma deve essere usato con cautela poiché può provocare fibrillazione atriale con frequenza cardiaca elevata. Anche il verapamil deve essere usato con estrema cautela (pericolo di aumento della frequenza cardiaca e di trasformazione dell'aritmia in fibrillazione atriale!) - solo in pazienti con una storia di utilizzo positivo.

In caso di tachicardia parossistica sopraventricolare antidromica (con complessi larghi), nei casi in cui non è stata dimostrata la presenza di una sindrome di preeccitazione e non è esclusa la diagnosi di tachicardia ventricolare parossistica, con una buona tolleranza di un attacco e senza indicazioni per l'emergenza elettrica terapia d'impulso, è auspicabile eseguire la stimolazione transesofagea del cuore (TEPS) durante un parossismo con l'obiettivo di chiarirne la genesi e il sollievo. In assenza di tale opportunità, dovrebbero essere utilizzati farmaci efficaci in entrambi i tipi di tachicardia: procainamide, amiodarone; data la loro inefficienza, la coppettazione viene eseguita come nella tachicardia ventricolare.

Dopo aver testato 1-2 farmaci, se risultano inefficaci, si deve procedere alla stimolazione transesofagea del cuore o alla terapia con impulsi elettrici.

Rappresenta la fibrillazione atriale con la partecipazione di percorsi aggiuntivi pericolo reale per la vita a causa della probabilità di un forte aumento delle contrazioni ventricolari e dello sviluppo di morte improvvisa. Per il sollievo della fibrillazione atriale in questo situazione estrema utilizzare amiodarone (300 mg), procainamide (1000 mg), ajmalina (50 mg) o rhythmylen (150 mg). Spesso la fibrillazione atriale con frequenza cardiaca elevata è accompagnata da gravi disturbi emodinamici che richiedono una cardioversione elettrica urgente.

I glicosidi cardiaci, i calcioantagonisti del gruppo del verapamil e i beta-bloccanti sono assolutamente controindicati nella fibrillazione atriale nei pazienti con sindrome di WPW, poiché questi farmaci possono migliorare la conduzione lungo la via accessoria, che provoca un aumento della frequenza cardiaca e possibile sviluppo fibrillazione ventricolare!Quando si utilizza ATP (o adenosina), uno sviluppo simile di eventi è possibile, ma un certo numero di autori ne consiglia ancora l'uso - quando si è pronti per un pacemaker immediato.

L’ablazione transcatetere con radiofrequenza delle vie accessorie è attualmente la metodica principale trattamento radicale sindrome di eccitazione prematura dei ventricoli. Prima di eseguire l'ablazione, viene eseguito uno studio elettrofisiologico (EPS) per determinare con precisione la posizione della via accessoria. Va tenuto presente che potrebbero esserci diversi percorsi simili.

L'accesso alle vie accessorie destre avviene attraverso la vena giugulare o femorale destra e alle vie sinistre attraverso l'arteria femorale o transettale.

Il successo del trattamento, anche in presenza di numerose vie accessorie, si ottiene in circa il 95% dei casi e la morbilità e la mortalità sono inferiori all'1%. Una delle più complicanze graviè il verificarsi di un blocco atrioventricolare di alto grado quando si tenta di ablare una via accessoria situata vicino al nodo atrioventricolare e al fascio di His. Il rischio di recidiva non supera il 5-8%. Va notato che l’ablazione transcatetere è più economica della profilassi farmacologica a lungo termine e della chirurgia a cuore aperto.

Indicazioni per l'ablazione ad alta frequenza:

• I pazienti con tachiaritmia sintomatica sono intolleranti terapia farmacologica o refrattario ad esso.
• Pazienti con controindicazioni alla nomina di antiaritmici o impossibilità di prescriverli a causa di disturbi di conduzione che si verificano al momento del sollievo della tachicardia parossistica.
• Pazienti giovani - da evitare uso a lungo termine medicinali.
• Pazienti con fibrillazione atriale poiché minaccia di sviluppare fibrillazione ventricolare.
• Pazienti con tachicardia reciprocante antidromica (a complessi larghi).
• Pazienti con percorsi anomali multipli (secondo l'EPS) e varie opzioni Tachicardia parossistica sopraventricolare.
• Pazienti con altre anomalie cardiache che richiedono un trattamento chirurgico.
• Pazienti le cui capacità professionali possono essere compromesse a causa di episodi ricorrenti e inattesi di tachiaritmie.
• Pazienti con una storia familiare di indicazioni di morte cardiaca improvvisa.

In presenza di aritmie sullo sfondo della sindrome di WPW, le tattiche "aspetta e vedi" (rifiuto della terapia antiaritmica profilattica) non vengono praticamente utilizzate.

La prevenzione delle tachicardie sopraventricolari viene effettuata secondo regole generali trattamento delle tachicardie parossistiche sopraventricolari. Tuttavia, la terapia con verapamil, diltiazem, digossina è controindicata, poiché possono portare a grave tachiaritmia durante un possibile parossismo della fibrillazione atriale.

Per prevenzione della droga parossismi di fibrillazione atriale in presenza di sindrome da eccitazione ventricolare prematura, è consigliabile utilizzare farmaci che possano sopprimere l'attività ectopica negli atri e nei ventricoli e quindi prevenire la formazione di extrasistoli, nonché allungare contemporaneamente il periodo refrattario efficace nell'atrioventricolare nodo e via accessoria, al fine di prevenire una frequenza significativa del ritmo ventricolare nei casi di fibrillazione atriale. Questi requisiti sono meglio soddisfatti dai farmaci antiaritmici di classe 1C (etacizin mg/die, propafenone (preferibilmente forme ritardate) mg/die). I farmaci di classe IA (disopiramide mg/die, chinidina-durule 0,6 mg/die) possono servire come alternativa, ma sono meno efficaci e più tossici. In caso di inefficacia o intolleranza ai farmaci di classe 1C e IA e nei casi in cui non è possibile eseguire l'ablazione della via accessoria, si ricorre alla somministrazione a lungo termine di amiodarone.

I pazienti con sindromi da preeccitazione ventricolare devono essere periodicamente osservati dal medico curante per valutare la frequenza di recidiva delle aritmie, l'efficacia della terapia antiaritmica e la presenza di effetti collaterali da farmacoterapia. È necessario il monitoraggio Holter periodico. È inoltre necessario monitorare i pazienti dopo aver eseguito l’ablazione ad alta frequenza.

Previsione

Nei pazienti con segni di eccitazione prematura dei ventricoli in assenza di disturbi, la prognosi è buona, poiché la probabilità di una rapida conduzione degli impulsi attraverso la via accessoria è piccola.

Secondo la maggior parte degli esperti, tali pazienti non necessitano di uno studio elettrofisiologico del cuore (EPS) e trattamento speciale. Fanno eccezione i pazienti con una storia familiare positiva di morte improvvisa, così come quelli con indicazioni sociali, come atleti o piloti professionisti.

Tuttavia, è importante ricordare che circa l’80% dei pazienti affetti da WPW presenta tachicardia parossistica reciproca, il 15-30% fibrillazione atriale e il 5% flutter atriale. La tachicardia ventricolare si sviluppa abbastanza raramente. I pazienti con sindrome di WPW hanno un piccolo rischio di morte cardiaca improvvisa (nello 0,1% dei casi). L'uso di digossina e verapamil nel trattamento può aumentare la probabilità di morte cardiaca improvvisa.

Se ci sono reclami, specialmente nei pazienti con una storia di attacchi di fibrillazione atriale, il rischio di rapida conduzione atrioventricolare degli impulsi durante la fibrillazione atriale e lo sviluppo della fibrillazione ventricolare è maggiore.

Tre semplici segni possono essere utilizzati per valutare indirettamente il rischio di rapida conduzione dell’impulso atrioventricolare. Un periodo refrattario effettivo di conduzione anterograda degli impulsi lungo la via accessoria piuttosto lungo (più di 280-300 ms) e quindi un basso rischio di morte improvvisa è evidenziato da:

1. Rilevamento della preeccitazione intermittente, ovvero l'alternanza di complessi QRS larghi con un'onda delta e complessi stretti senza di essa, durante la registrazione di un ECG a 12 derivazioni o il monitoraggio di un ECG.
2. Improvvisa scomparsa dei segni di eccitazione ventricolare prematura durante le prove da sforzo, quando l'ipercatecolaminemia accorcia il periodo refrattario effettivo della via accessoria. Questa caratteristica ha un valore predittivo negativo molto elevato, ma è osservata in non più del 10% dei pazienti.
3. Successivamente si verifica un blocco completo della conduzione lungo la via atrioventricolare accessoria somministrazione endovenosa novocainamide alla dose di 10 mg/kg per 5 minuti. È determinato dalla scomparsa dell'onda delta e dall'allungamento dell'intervallo PQ sullo sfondo del ritmo sinusale.

Un metodo più affidabile di valutazione del rischio è, tuttavia, la determinazione diretta della durata del periodo refrattario effettivo della via accessoria durante l'induzione della fibrillazione atriale con segni di eccitazione ventricolare prematura mediante stimolazione atriale o transesofagea programmata.

L'esecuzione dell'ablazione ad alta frequenza nella maggior parte dei casi migliora significativamente la prognosi.

Prevenzione

La prevenzione nella sindrome di WPW è secondaria e comprende un'appropriata terapia antiaritmica per prevenire l'insorgenza di episodi ricorrenti di aritmie.

L’ablazione ad alta frequenza può essere molto efficace ed evitare ulteriori tachiaritmie.

Le sindromi da preeccitazione ventricolare sono caratterizzate da un'attivazione anticipata del normale dei ventricoli (o di parte di essi) da parte degli impulsi atriali.

Nel 1930 L. Wolff, J. Parkinson, P. White descrissero per primi la sindrome clinica ed elettrocardiografica, che si manifestava con un accorciamento dell'intervallo P-Q (R), un'espansione dei complessi QRS con la presenza all'inizio di un speciale onda aggiuntiva situata ad angolo ottuso rispetto al dente principale del complesso. Queste persone avevano spesso parossismi di tachicardia. Questo complesso di sintomi, chiamato sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPW, sindrome da eccitazione ventricolare prematura), si verifica in tutte le fasce d'età nello 0,1-0,3% dei casi e un po' più spesso nei giovani.

EZIOLOGIA. La sindrome di WPW viene rilevata nella maggior parte dei casi quando non sono presenti altre patologie nei bambini. Ma al 20-30% dei pazienti viene diagnosticata la sindrome di WPW difetti di nascita setti interatriali e interventricolari, prolasso della valvola mitrale, sindrome di Marfan, altri difetti di nascita anomalie cardiache e del tessuto connettivo. Si nota anche la natura familiare della sindrome di WPW con un tipo di ereditarietà autosomica dominante.

Nella genesi di questa sindrome viene rivelata una base anatomica: percorsi aggiuntivi tra atri e ventricoli. Esistere diverse varianti vie accessorie anomale nelle sindromi da preeccitazione ventricolare:

1. Connessioni atrioventricolari - Fasci di Kent. Questi fasci collegano il miocardio degli atri e dei ventricoli, aggirando la normale connessione atrioventricolare, possono essere localizzati in qualsiasi parte del solco atrioventricolare, ad eccezione del segmento tra l'aorta e l'anello della valvola mitrale. I fasci di Kent possono collegare l'atrio destro e il ventricolo destro, l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro, il setto interatriale e interventricolare.

2. Connessioni nodoventricolari che collegano la parte distale del nodo AV con setto interventricolare- Fibre di Maheim.

3. Tratto nodofascicolare compreso tra il nodo AV e i rami del fascio destro del fascio di His (fibre di Maheim).

4. La connessione fascicolo-ventricolare che collega il tronco comune del fascio di His con il miocardio dei ventricoli (fibre di Maheim) funziona raramente.

5. Il tratto atriofascicolare che collega l'atrio destro con il tronco comune del fascio di His (il tratto Breshenmash; raro).

6. Tratto atrionodale tra il nodo SA e la parte inferiore del nodo AV - il tratto internodale posteriore di James; sembra essere presente in tutte le persone, ma solitamente non funziona.

Oltre a quelle elencate, possono esserci vie di bypass ventricolo-atriali che funzionano solo in direzione retrograda. Possono esistere anche diversi percorsi aggiuntivi contemporaneamente.

PATOGENESI. Le principali manifestazioni delle sindromi da preeccitazione ventricolare sono legate al fatto che la conduzione degli impulsi lungo ulteriori percorsi anomali avviene più velocemente che lungo la giunzione AV. Nel nodo atrioventricolare si verifica un ritardo fisiologico degli impulsi dovuto alla bassa velocità di conduzione, mentre nelle vie accessorie non esiste tale ritardo. Le caratteristiche elettrofisiologiche delle vie accessorie corrispondono alle proprietà del fascio di His. L'impulso atriale viaggia verso i ventricoli lungo le vie normale e accessoria, ma più velocemente lungo queste ultime. A seconda delle funzioni del percorso aggiuntivo in un particolare paziente, vengono rilevate la sindrome WPW (tipica o atipica) e la sindrome PR abbreviata.

La sindrome di WPW è più spesso registrata fin dalla prima infanzia, può essere permanente o avere un carattere transitorio e intermittente. Manifestazione tardiva oppure l'instabilità della preeccitazione può essere dovuta a vari motivi. Di grande importanza sono i cambiamenti nel tono del sistema nervoso autonomo. È noto che la preeccitazione dei ventricoli può manifestarsi con maggiori influenze vagali che inibiscono il passaggio degli impulsi attraverso il nodo AV, a seguito del quale iniziano a propagarsi ai ventricoli lungo percorsi aggiuntivi. Ciò può anche essere facilitato da disturbi organici e funzionali nel nodo AV in un'ampia varietà di patologie cardiache.

Va notato che la sindrome di WPW acquista significato clinico se si verifica sulla base di aritmie cardiache, che possono avere una prognosi molto grave. La struttura approssimativa delle aritmie nella sindrome di WPW è la seguente: la tachicardia atrioventricolare reciproca rappresenta circa l'80% di tutte le aritmie, con la tachicardia ortodromica più spesso osservata e molto raramente (non più del 10%) la tachicardia antidromica. La fibrillazione atriale (flutter) si osserva in circa il 20-25% dei casi. Tachicardia ventricolare avviene abbastanza raramente e si tratta principalmente dell'induzione del meccanismo di rientro nel miocardio ventricolare nella zona del fascio aggiuntivo. Circa il 25% di tutti i bambini con sindrome di WPW presenta extrasistoli. Forse una combinazione nello stesso paziente di diverse forme di aritmie che si verificano periodicamente. DIAGNOSI ECG. Il classico civdromo del WPW rappresenta il massimo variante frequente preeccitazione ventricolare. Lo smistamento dell'impulso atriale lungo un'ulteriore via atrioventricolare (fascio di Kent) porta all'eccitazione prematura di una parte del miocardio ventricolare (Fig. 53). Il miocardio ventricolare inizia a depolarizzarsi prima del solito, il che si manifesta con un accorciamento dell'intervallo P-(Q)R dovuto alla formazione di un'onda insolita e peculiare, chiamata onda delta. Il maggiore o minore coinvolgimento della via anomala nella depolarizzazione ventricolare si manifesta con un'onda delta diversa (maggiore o minore). Mentre l'impulso che è arrivato in modo anomalo ai ventricoli si propaga piuttosto lentamente attraverso la parte del miocardio contrattile, si verifica la consueta eccitazione della giunzione atrioventricolare e la parte principale del miocardio ventricolare viene attivata attraverso il sistema His-Purkinje. Di conseguenza, il complesso QRS acquisisce un carattere "confluente" e si espande a causa dell'onda delta iniziale, e l'intervallo p-p (R) viene accorciato della larghezza dell'onda delta.

Riso. 53.

Convegni:IO. nodo del seno; 2. Nodo atrioventricolare;

La violazione della depolarizzazione comporta una violazione della ripolarizzazione, che si esprime tanto più quanto più si espande il complesso QRS. Poiché i bundle Kent possono essere posizionati in parti differenti il solco atrioventricolare e collega il miocardio dell'atrio destro e del ventricolo destro o dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro, l'onda delta può avere una direzione diversa (su o giù) in diverse derivazioni ECG, principalmente del torace destro.

Pertanto, le caratteristiche elettrocardiografiche della sindrome di WPW includono:

1) accorciamento dell'intervallo p-(p)R, poiché i ventricoli nel fascio di Kent iniziano ad eccitarsi prima rispetto al sistema AV. In questo caso, l'intervallo R-R meno il limite inferiore della norma di età: per i bambini gioventù (
2) deformazione dell'inizio del complesso QRS da parte di un'onda delta positiva o negativa, dovuta all'eccitazione di una parte del miocardio lungo un percorso aggiuntivo;

3) espansione del complesso ventricolare dovuto alla somma della durata dell'onda delta e del complesso QRS principale;

3. Sistema di conduzione intraventricolare; 4. Fascio atrioventricolare aggiuntivo: 5. Parte prematuramente eccitata del miocardio ventricolare

4) spostamento del segmento ST e dei denti T nella direzione opposta alla direzione del complesso QRS.

Sindrome di WPW atipica. Se le fibre di Maheim, che collegano le parti distali del nodo AV o il fascio di His con il miocardio ventricolare, prendono parte alla formazione di sindromi di preeccitazione ventricolare, allora l'impulso atriale passa attraverso il nodo AV a velocità normale e l'intervallo P-Q (R) ha durata normale. La successiva propagazione accelerata dell'impulso lungo il fascio di Maheim porta alla formazione di un'onda delta, solitamente piccola. Questa è una sindrome WPW atipica di "tipo Maheim".

Il funzionamento simultaneo delle fibre di Mahheim e del tratto di James, che collega il miocardio atriale con la parte inferiore del nodo AV, si manifesta anche come una variante della sindrome WPW atipica con un breve intervallo P-(Q)R e un piccolo intervallo onda delta. In questi casi uno studio elettrofisiologico consente di confermare la presenza di una sindrome di preeccitazione.

Un'altra variante dell'eccitazione ventricolare prematura è chiamata sindrome dell'intervallo P-(Q)R corto. Lo stesso complesso di sintomi è indicato come sindrome CLC Clerk-Levy-Christesco (A. Clerk, R. Levy, C. Cristesco), e nella letteratura americana come sindrome LGL - Lown-Ganong-Levin (B. Lown, W. Ganong, S. Levine). Questa sindrome è associata a accelerato impulsi atriali attraverso il nodo AV o attraverso il nodo shunt AV, il tratto di James, che collega il miocardio atriale alla parte inferiore del nodo AV. Poiché i ventricoli vengono attivati ​​come di consueto attraverso il sistema His-Purkinje, i complessi QRS rimangono normali.

Il fenomeno dell'eccitazione prematura dei ventricoli potrebbe non manifestarsi clinicamente, essendo un riscontro accidentale durante la registrazione dell'ECG. In alcuni casi, il fenomeno della preeccitazione si fissa in modo intermittente, lasciando il posto a periodi di normale eccitazione dei ventricoli. Molto spesso, un tale cambiamento nelle condizioni di attivazione dei ventricoli avviene spontaneamente o come risultato di effetti fisiologici, patologici o farmacologici. In alcuni casi, la prima comparsa di preeccitazione ventricolare si verifica, per così dire, a seguito di malattia specifica cuori - con lo sviluppo di miocardite, distrofia miocardica, ecc. In realtà, queste non sono forme acquisite di fenomeni di preeccitazione ventricolare, ma il verificarsi della conduzione dell'impulso in percorsi aggiuntivi precedentemente latenti sotto l'influenza di cambiamenti nelle proprietà elettrofisiologiche del miocardio. L'identificazione di percorsi aggiuntivi nascosti è possibile con uno studio elettrofisiologico.

La presenza di vie di conduzione aggiuntive in circa il 40-80% dei casi è accompagnata dalla comparsa di vari disturbi del ritmo, di cui i più frequenti e significativi sono la tachicardia atrioventricolare reciproca parossistica e la fibrillazione atriale.

La sindrome WPW atipica o sindrome da preeccitazione secondo il "tipo Maheim" si manifesta sull'ECG mantenendo la dimensione normale dell'intervallo P-Q (R), la formazione di una piccola onda delta e l'allargamento del complesso QRS. Poiché le fibre di Mahheim collegano molto spesso il nodo AV distale alla branca destra, l'ECG assume l'aspetto di un blocco di branca sinistra.

Con l'esistenza simultanea dei fasci di Maheim e James e la loro interazione sequenziale nella conduzione dell'impulso atriale, si osserva un accorciamento dell'intervallo PQ (R), la formazione di un'onda delta e un'espansione del complesso QRS. L'ECG assomiglia alla classica sindrome di WPW, oppure si presenta una sindrome di WPW atipica con un'onda delta indistinta.

Il quadro ECG della sindrome di Clerk-Levi-Christesco o Lown-Ganong-Levin è caratterizzato da un accorciamento dell'intervallo P-Q (R) inferiore a 0,11 s pur mantenendo forma normale e durata del complesso QRS.

Il funzionamento di vie di conduzione aggiuntive si riferisce a segni benigni di un'anomalia del sistema di conduzione del cuore che può essere rilevata solo sull'ECG. Questa patologia acquista significato clinico solo quando si manifesta sulla base di questi difetti anatomici. disturbi parossistici frequenza cardiaca. Si propone addirittura di distinguere tra due concetti: il fenomeno WPW e la sindrome WPW. Nel primo caso, stiamo parlando dell'esistenza di solo Segni dell'ECG preeccitazione, nel secondo - sulla comparsa, a seguito della preeccitazione, di tachicardia AV reciproca, che, come già notato, sono abbastanza comuni (nel 40-80% dei casi).

TRATTAMENTO. I bambini con fenomeni elettrocardiografici di preeccitazione non necessitano di cure e conducono una vita normale. La necessità di trattamento nasce con lo sviluppo di aritmie cardiache. Tuttavia, va tenuto presente che nei pazienti con sindrome di WPW l'uso di glicosidi cardiaci può essere pericoloso e la nomina di farmaci che allungano la conduzione nel nodo AV (verapamil, propranololo, ecc.) Richiede cautela, indipendentemente dal motivo per cui vengono utilizzati questi farmaci.

Quando si verificano parossismi di tachicardia atrioventricolare reciproca, vengono utilizzati metodi per fermarli. Ulteriori tattiche sono determinate dalla frequenza di occorrenza e dalla gravità dei parossismi. Rari episodi di aritmie che si verificano senza gravi violazioni gli esami emodinamici non costituiscono indicazione alla terapia antiaritmica permanente. Se parossismi di tachicardia si verificano frequentemente, sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici, o se sono stati registrati parossismi di fibrillazione atriale con elevata frequenza frequenza ventricolare, è necessario un trattamento farmacologico preventivo a lungo termine. Medicinali in questi casi è meglio selezionare durante lo studio elettrofisiologico. Se è possibile solo una selezione empirica dei farmaci, è preferibile utilizzare farmaci antiaritmici di classe 1D, 1C o beta-bloccanti.

Il parossismo della tachicardia atrioventricolare reciproca dovrebbe essere provato a fermarsi con l'aiuto di tecniche vagali: test di Valsalva, massaggio del seno carotideo, ecc. Se le tecniche vagali sono inefficaci, utilizzare metodi medici. Vengono utilizzati ATP (10-20 mg per via endovenosa in 3-5 secondi) o adenosina, verapamil (0,5-1 ml di una soluzione allo 0,25% in 2 minuti). Di solito, la cessazione della tachicardia parossistica avviene immediatamente a causa del rallentamento della conduzione nel nodo AV e dell'interruzione del meccanismo di rientro. Data l'inefficacia dell'isoptin, la novocainamide può essere utilizzata insieme al mezaton in una siringa per via endovenosa lentamente. La novocainamide interrompe la circolazione dell'eccitazione in un circuito chiuso, bloccando la conduzione retrograda lungo il fascio di Kent. Mezaton previene l'effetto ipotensivo della novocainamide e, aumentandolo pressione arteriosa, avvia un riflesso barocettoriale dall'arco aortico, che inibisce il meccanismo vagale della conduzione AV.

L'inefficacia dei suddetti metodi di trattamento (che è rara) è un'indicazione per l'uso di ritmilene, beta-bloccanti (anaprilina).

Nei casi di parossismi gravi e prolungati si utilizza la cardioversione elettrica con un'energia di scarica iniziale inferiore a 100 J. È possibile utilizzare una stimolazione transesofagea atriale sinistra frequente, interrompendo anche il meccanismo di rientro.

Attacchi di fibrillazione atriale (flutter) nella sindrome di WPW, in arrivo alta frequenza il ritmo ventricolare - da 200 a 300 contrazioni per 1 minuto - indica la possibilità di movimento degli impulsi atriali verso i ventricoli lungo un percorso aggiuntivo. In tali casi, vi è una pronunciata violazione dell'emodinamica e vi è la minaccia dello sviluppo della fibrillazione ventricolare. Queste condizioni sono un’indicazione per una cardioversione urgente. Il sollievo dei parossismi con frequenza cardiaca moderata si effettua con farmaci che bloccano la conduzione nella via accessoria. A questo scopo, aymalin (giluritmal) viene utilizzato per via endovenosa lentamente, rhythmilen, novocainamide. Va ricordato che i farmaci che inibiscono la conduzione nel nodo AV non possono essere utilizzati per arrestare la fibrillazione atriale nella sindrome di WPW. possono migliorare la conduzione in un ulteriore modo. Questi includono glicosidi cardiaci, verapamil, bloccanti beta-adrenergici.

Le aritmie parossistiche nella sindrome di WPW sono un'indicazione alla terapia antiaritmica permanente. A questo scopo viene utilizzato il cordarone, possono essere utilizzati farmaci antiaritmici di classe 1A e 1C.

La sindrome di WPW viene trattata con successo chirurgicamente. La distruzione più appropriata del percorso aggiuntivo. È possibile creare un blocco atrioventricolare completo artificiale distruggendo sia la giunzione AV che le vie aggiuntive con il posizionamento di un pacemaker. Le principali indicazioni al trattamento chirurgico sono: 1) aritmie persistenti refrattarie al trattamento farmacologico; 2) intolleranza ai farmaci antiaritmici; 3) il pericolo di morte improvvisa a causa di fibrillazione atriale con elevata frequenza ventricolare.