ما هو التهاب محيط الشريان العقدي وأعراضه عند النساء. التهاب محيط الشريان العقدي (التهاب الشرايين المتعددة) عند البالغين والأطفال - الأسباب والأعراض والعلاج والصور

التهاب محيط الشريان العقدي هو التهاب مناعي مناعي للأوعية الدموية. يحدث علم الأمراض مع الأضرار السائدة في الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. تتنوع أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل كبير، مما يجعل التشخيص صعبًا. تأخير العلاج يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، والتشخيص للعلاج الذي في معظم الحالات غير مواتية.

معلومات عامة عن المرض

مرض يتميز بآفات التهابية نخرية محيطية وصغيرة ومتوسطة الشرايين الحشوية، في الطب يطلق عليه اسم التهاب حوائط الشريان العقدي. يعتمد العلاج والأعراض (الصورة توضح المنطقة المصابة) على عمر المريض وخصائص جسمه. علم الأمراض له اسم آخر - مرض كوسماول ماير.

يتميز المرض بتلف الشرايين العضلية مع تكوين تمدد الأوعية الدموية ("العقيدات")، ومن هنا جاء الاسم. العملية المرضية لا تؤثر فقط الغلاف الخارجيالوعاء الدموي، ويمتد إلى جميع طبقات جدار الأوعية الدموية. التغيرات الالتهابية ذات طبيعة جهازية - حيث تتأثر الأوعية والشرايين من مختلف المستويات والعيارات. ومع ذلك، فإن الشرايين من النوع العضلي والعضلي المرن لا تزال أكثر تأثراً.

يُصنف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة في المقال) على أنه مرض نادر. ومع ذلك، هناك اتجاه واضح نحو انتشاره. ومما يسهل ذلك غموض المسببات وغياب علامات سريرية محددة. لم تتم دراسة علم الأوبئة بشكل جيد؛ حيث يتم تسجيل حالة واحدة لكل 100 ألف نسمة سنويًا. في أغلب الأحيان، يحدث المرض عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عاما.

أسباب علم الأمراض

لم يتم تحديد مسببات المرض على وجه اليقين. السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي (الأعراض هي تأكيد غير مباشر لذلك) هو الحساسية. في أغلب الأحيان، يحدث تفاعل الأوعية الدموية المفرط للبنسلين، مستحضرات اليود، السلفوناميدات، الأمينازين، الزئبق، وإدخال الأمصال الأجنبية. عند فحص المواد الحيوية لإجراء خزعة أثناء تفاقم المرض، تم العثور على الأجسام المضادة لمسببات الحساسية، الغلوبولين المناعي IgG، IgA، IgM، في الأغشية السفلية للحلقات الوعائية.

هناك أيضًا كل الأسباب للاعتقاد بأن سبب تطور العملية المرضية هو عدوى فيروسية. غالبًا ما يثير التهاب الكبد المصلي تطور عملية التهابية في الشرايين. توجد الأجسام المضادة لالتهاب الكبد B في جدران الشرايين والعضلات المصابة. في 40٪ من حالات التهاب محيط الشريان العقدي، لوحظ استمرار فيروس HBsAg على المدى الطويل.

كانت هناك فرضية مفادها أن الشرايين تتأثر بعد مرض حاد، العامل المسبب لها هو المكورات العنقودية أو المكورات العقدية. استند جوهر النظرية إلى حقيقة أن العامل الممرض له تأثير غير مباشر تأثير سامعلى السفن. ولكن لا يمكن الكشف عن المكورات إيجابية الجرام في المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان.

بالإضافة إلى الأسباب الرئيسية، هناك عوامل الخطر:

• مرتفعة باستمرار ضغط الدم.
• الضعف الخلقي للطبقة المرنة من الأوعية الدموية.
• ضعف جدران الأوعية الدموية بسبب التأثيرات السامة (الكحول والمخدرات).
• التعرض للإشعاع الشمسي.
• انخفاض حرارة الجسم.
• التطعيمات الوقائية.

تصنيف علم الأمراض

لا يوجد تنظيم مقبول بشكل عام لهذا المرض. اعتمادًا على موقع الأوعية المصابة والأعراض، يتم تصنيف التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة المعروضة أعلاه) على النحو التالي:

• كلاسيكي، أو متعدد الأحشاء. يصاحبها حمى وإرهاق شديد وآلام في العضلات والمفاصل. توقعات في النسخة السريريةفي كثير من الأحيان ليست مواتية. لكن الوقاية العقلانية يمكن أن تطيل عمر المريض بشكل كبير.
• الربو أو اليوزيني. في العديد من البلدان الأجنبية، يسمى المرض التهاب الأوعية الدموية التحسسي أو متلازمة شيرج شتراوس. في المراحل الأولية، تحدث نوبات الربو، والتي عادة ما يسبقها فرط الحساسية للأدوية، ومن هنا جاءت تسميتها.
• التهاب الخثرات الجلدية. الأعراض الرئيسية لالتهاب حوائط الشريان العقدي هي آفات جلدية مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الوعائية، بحجم العدس، مؤلمة عند الجس. في بعض الحالات، لوحظ نخر الأنسجة الرخوة والأغشية المخاطية والغرغرينا في الأطراف. يعتبر البديل الجلدي للمرض هو الأقل خطورة.
• مونو أورجان. هذا الخيار نادر جدًا، وكقاعدة عامة، يتأثر عضو واحد: الكلى؛ المرارة. يتم التشخيص فقط عن طريق أنسجة العضو المصاب الذي تمت إزالته أو عن طريق فحص المادة الحيوية المأخوذة أثناء خزعة العضو.

يتم تصنيف علم الأمراض أيضًا وفقًا لمعدل التدفق:

• التقدم البطيء هو سمة من سمات البديل الجلدي لمرض كوسماول ماير. تتميز بالانتكاسات المتكررة.
• ويرتبط التقدم السريع بتلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني. في بعض الأحيان يتطور علم الأمراض بسرعة البرق، ويموت المريض في غضون عام.

كيف يتطور التهاب محيط الشريان العقدي؟

باستخدام الدراسات النسيجية والكيميائية النسيجية، وجد أن التغيرات المورفولوجية في الأوعية أثناء التهاب محيط الشريان تحدث في تسلسل معين.

أولاً، يحدث تنكس مخاطي لجدران الأوعية الدموية. بسبب فصل مجمعات البروتين السكاريد إلى أجزاء النسيج الضامتزداد نفاذية الأوعية الدموية. بعد ذلك، يحدث النخر الليفي، والذي يتميز بفقدان كتل الفيبرين في جدران الشرايين. على هذه الخلفية، يتطور رد فعل التهابي للخلايا، حيث يتم تغطية جدران الأوعية الدموية بالخلايا الليمفاوية والكريات البيض. يتم أيضًا اكتشاف الخلايا الليفية وخلايا البلازما في التسلل، والتي تصبح سائدة بسرعة كبيرة، مما يؤدي إلى تصلب جدران الشرايين.

يتطور المرض على الفور أو بالتتابع في العديد من الأعضاء. ولكن في أغلب الأحيان تتأثر الكلى والأوعية الدموية للقلب والدماغ والأمعاء بالتهاب حوائط الشريان العقدي. تحدث تغيرات موضعية في الأنسجة والأعضاء المصابة بالتهاب الشرايين:

• النزيف هو نزيف متفاوت الخطورة.
• انتهاك التمثيل الغذائي الخلوي للحمة.
• تكوّن تقرحات ونخر في المناطق المصابة.
• النوبات القلبية مع تكوين ندبة.
• انتهاك مرونة الأوعية الدموية.
• تغيرات تليف الكبد.

انتشار التهاب الأوعية الدموية وشدتها نتيجة للعملية التغييرات الثانوية، متنوعة جدًا، مما يدل على أن المرض متعدد الأشكال.

التهاب محيط الشريان العقدي عند البالغين: الأعراض

يبدأ المرض بشكل عام الاعراض المتلازمة. بغض النظر عن العضو الذي يتأثر، السمات المميزةالتهاب الأوعية الدموية هو الحمى وآلام العضلات والمفاصل وفقدان الوزن. بسبب التنوع الكبير، يتم دمج أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي في متلازمات تحدد تفاصيل الصورة السريرية.

تحدث المتلازمة الكلوية عند حوالي 90% من المرضى وتتميز بـ العلامات التالية:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستقر.
• مرض شبكية العين مع فقدان الرؤية لاحقًا.
• الكشف عن البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول.
• تمزق الأوعية الكلوية.
• يتطور الفشل الكلوي خلال ثلاث سنوات.

يتم ملاحظة متلازمة البطن في كثير من الأحيان في بداية علم الأمراض:

• آلام البطن المستمرة والمتزايدة.
• الإسهال، وتكرار البراز يصل إلى 10 مرات في اليوم.
• فقدان الشهية يتطور بسبب الغثيان.
• التهاب الصفاق.
• نتيجة لتمزق القرحة يحدث نزيف في المعدة. مثل هذه الأعراض تؤدي إلى تعقيد علاج التهاب حوائط الشريان العقدي بشكل خطير.
• إذا كان سبب تطور علم الأمراض هو التهاب الكبد المصلي، فإن تطور أشكال مزمنةالتهاب الكبد وتليف الكبد.

تحدث متلازمة القلب عند حوالي 70% من المرضى:

• احتشاء عضلة القلب البؤري الصغير.
• فرط نمو الأنسجة الضامة في عضلة القلب.
• اضطراب في معدل ضربات القلب.
• سكتة قلبية.

تتجلى المتلازمة الرئوية في نصف المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان:

• الربو القصبي.
• السعال المصحوب بكمية قليلة من البلغم المخاطي، وأحياناً الدم.
• زيادة درجة الحرارة.
• تزايد علامات فشل الجهاز التنفسي.

المتلازمة العصبية:

• هزيمة الأعصاب الطرفية.
• اضطراب حساسية العضلات.
• ضعف العضلات.
• - ألم في العضلات، وخاصة عضلات الساق.

ملامح التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال

هناك عدد أقل من المرضى الشباب الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية المناعية مقارنة بالبالغين. وربما تكون هذه هي الميزة الوحيدة. يمرض الفتيات والفتيان بنفس التردد وفي أي عمر.

أعراض التهاب حوائط الشريان العقدي عند الأطفال هي نفسها في الأساس عند البالغين:

• حرارة، يصعب علاجه.
• زيادة الضعف.
• فقدان الوزن. بالنسبة للأطفال، حتى فقدان الوزن الطفيف يمكن أن يؤدي إلى مشاكل خطيرة.
• ألم عضلي.
• اللون الأزرق للراحتين والأخمصين.
• يحدث نخر الجلد بشكل رئيسي على الذراعين والساقين.
• تورم الأغشية المخاطية.

يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من أشكال التهاب الخثاري الكلاسيكي أو الجلدي من التهاب حوائط الشريان العقدي (الصورة موضحة أعلاه). وعلاوة على ذلك، يحدث الجلدي بشكل رئيسي عند الأطفال سن ما قبل المدرسة. بجانب اعراض شائعةتظهر عقيدات مؤلمة يصل قطرها إلى 1 سم على جلد الساقين، وتنتشر بسرعة إلى الجسم.

مسار علم الأمراض تقدمي، مع أضرار جسيمة للقلب والكلى والكبد والأعضاء الأخرى. غالبًا ما تكون الاحتشاءات الدقيقة للأعضاء الداخلية بدون أعراض؛ ولا يدرك الطفل ولا الوالدان حدوث الانتهاك.

من الصعب إعطاء تشخيص مدى الحياة للأطفال. في الأساس، يركز الأطباء على أكثر من غيرهم علامات واضحةبخصوص جسم معين.

كيف يتم إجراء التشخيص؟

معقد التدابير التشخيصيةالشيء نفسه بالنسبة للأطفال والكبار.

تشمل الاختبارات المعملية الدراسات العامة والخاصة:

• في التحليل العامالدم هناك فائض كبير في العدلات وESR. في بعض الحالات، هناك زيادة في عدد الحمضات، وانخفاض في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
• يظهر اختبار الأجسام المضادة للجلوبيولين المناعي E نتيجة ايجابية.
• يقوم اختبار ELISA الخاص بالتهاب الكبد B بالكشف عن الأجسام المضادة لـ HBsAg في مصل الدم.
• يكشف اختبار البول العام عن وجود بروتين يصل إلى 3 جرام وخلايا الدم الحمراء والألبومين والكرياتين.
• مع برنامج مشترك في البرازيتم الكشف عن المخاط وشوائب الدم.

الأساس لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي هو أعراض مرضية:

• فقدان الوزن بمقدار 4 كجم أو أكثر بنفس النظام الغذائي.
• تغيرات الأوعية الدموية على الجلد (نمط مميز مزرق).
• ألم في عضلات الساق، ولا تفيد المسكنات في القضاء عليه.
• ألم في الخصية غير مرتبط بإصابة أو مرض معدي.
• يشكو المرضى من ارتفاع ضغط الدم المستمر.
• لاحظ الأعراض المميزةالتهاب العصب الأحادي: تدهور حساسية العضلات وعدم القدرة على ثني الأصابع في القبضة والقدم وضمور العضلات.

إذا تم تحديد أي ثلاثة معايير، يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي.

تشخيص متباين

بسبب تشابه العديد من الأمراض مع التهاب حوائط الشريان العقدي في الأعراض، غالبا ما يوصف علاج المرض بشكل غير صحيح. العلاج بالمضادات الحيوية خطير بشكل خاص، لأنه يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى. لتجنب عواقب وخيمةيجب التمييز بين التهاب الأوعية الدموية المناعي والأمراض الأخرى:

• يجب التمييز بين التهاب حوائط الشريان وبعض أشكال الأورام. يحدث سرطان البنكرياس مع أعراض مماثلة. تتميز جميع الأمراض بالحمى، وألم عضلي، انخفاض حادوزن.
• في البداية، تكون الصورة السريرية لالتهاب الأوعية الدموية مشابهة لالتهاب الشغاف المعدي (التهاب بطانة القلب) والورم الحبيبي الخبيث. وتشمل الأعراض الشائعة قشعريرة، التعرق الغزيروالحكة.
• أشكال البطن تشبه سريريا الزحار والبطن الحاد.

في الأطفال تشخيص متباينيشمل مرض كوسماول ماير الأمراض التالية:

• ورم حبيبي لمفي.
• سرطان الدم الحاد.
• الالتهابات من المسببات الفيروسية والبكتيرية.
• الإنتان.
• الذئبة الحمامية.
• التهاب الجلد والعضلات.

تكمن الصعوبة الأكبر في التمييز بين متلازمة البطن والتهاب الأمعاء والقولون الناخر والتهاب الكبد والالتهابات المعوية.

العلاجات غير الدوائية

في علاج التهاب محيط الشريان العقدي الإرشادات السريريةهم كالآتي:

• التدابير العلاجيةيجب أن يتم ذلك تحت إشراف مستمر من الطاقم الطبي والطبيب المعالج. كل من البالغين والأطفال في فترات حادةيجب أن تكون الأمراض في المستشفى.
• خلال فترة التفاقم، يكون الوضع الحركي للمريض محدودا. يجب الاحتفاظ به الموقف الصحيحعند المشي أو عندما يجلس المريض. تحتاج إلى النوم على مرتبة صلبة ووسادة صغيرة رقيقة.
• التخلص من الضغوط النفسية والعاطفية.
• تظهر يوميا مدة قصيرة جولة على الأقدامفي وقت المساء. وينبغي تجنب البقاء في الشمس.
• نظرًا للآلية المناعية المرضية للمرض، يجب على جميع المرضى الالتزام بالمراقبة نظام غذائي هيبوالرجينيك. مع فقدان الوزن التدريجي الكبير، يشار إلى اتباع نظام غذائي البروتين. في متلازمة الكلىتتم مراقبة كمية السوائل التي يتناولها المريض.
• للوقاية من هشاشة العظام، ينصح بتناول الطعام معه محتوى عاليالكالسيوم وكولي كالسيفيرول (فيتامين د).
• علاج بدنييتم إجراؤه اعتمادًا على حالة المريض وقدراته الفردية.

ل الطرق الجراحيةنادرا ما يلجأ. الطرق الرئيسية العلاج الجراحيهي الأطراف الاصطناعية، والجراحة الالتفافية (في الغالب يتم إجراء العملية على القلب، وفي كثير من الأحيان على المعدة)، وزرع الكلى.

العلاج من الإدمان

لكل مريض أعراض مختلفةالتهاب محيط الشريان العقدي. العلاج، وفقا لذلك، يوصف بشكل فردي. لكن الأساليب العامةالعلاج هو نفسه بالنسبة للجميع.

يجب أن يدرك المرضى جيدًا أن المرض خطير و تأثير إيجابيلا يمكن تحقيق ذلك إلا من خلال علاج طويل الأمد ومستمر ومعقد. كقاعدة عامة، يتم العلاج بشكل مشترك من قبل طبيب الروماتيزم وأخصائي أمراض الكلى، وفي الأطفال - طبيب أطفال وغيرهم من المتخصصين.

الأكثر فعالية هي الأدوية التالية:

• هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. يوصف بريدنيزولون، تريامفينالون، ديكورتين جرعات كبيرة، والتي يتم تخفيضها بناءً على النتائج العلاجية. الأدوية لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة ومضادة للحساسية.
• تثبيط الخلايا. في الاستخدام المتزامن الأدوية المضادة للأوراموالكورتيكوستيرويدات، تزيد فعالية العلاج إلى 84%. الأدوية الأكثر شيوعًا: سيكلوفسفات، أزاثيوبرين، كلوربوتين.
• توصف مضادات الأوعية الدموية لتقليل تراكم الصفائح الدموية وتقليل نشاط الكريات البيض (Trental، Dipyridamole).
• إذا تم الكشف عن العدوى، العلاج المضاد للبكتيريا. يتم اختيار الأدوية بشكل فردي، بناءً على مقاومة العامل المعدي.
• متلازمات الألميتم القضاء عليه بمساعدة المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومضادات التشنج.

الوقاية من الأمراض

مع النسخة الكلاسيكية من المرض، والتكهن غير مواتية. لكن العلاج المناسب والوقاية العقلانية يمكن أن يطيلا عمر المريض بشكل كبير. لا توجد توصيات وقائية محددة لالتهاب حوائط الشريان العقدي. ومن الضروري الاستجابة للتفاعلات المناعية المرضية للجسم عند تعرضه لأي عوامل خاصة الأدوية. من الأفضل إجراء التطعيمات وعمليات نقل الدم في المؤسسات الطبية حيث يتم إجراء المراقبة الوبائية بانتظام.

التهاب الشرايين العقديهو مرض ذو طبيعة مناعية ذاتية يتميز بآفات نخرية في الشرايين المتوسطة والصغيرة. في السابق، كان يُطلق على هذا المرض اسم التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكن المصطلح المستخدم اليوم هو الأصح، لأنه في عملية مرضيةجدار الأوعية الدموية بأكمله متورط، أي أنه ليس التهاب محيط بالشريان، ولكن التهاب الشرايين.

حول سبب حدوث ذلك هذا المرض، ما هي الأعراض التي تتجلى، وكذلك مبادئ التشخيص وتكتيكات العلاج لالتهاب الشرايين العقدي، سوف تتعلم من مقالتنا.

هذا مرض نادر إلى حد ما - فهو يحدث في المتوسط ​​في شخص واحد من كل 100 ألف، ويتم تسجيل الحالات الجديدة بشكل أقل تكرارًا، بتردد يبلغ حوالي 2-3 لكل مليون من سكان العالم. يتأثر الرجال في الغالب (نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي هو 3: 1) في سن النضج - 40-60 سنة.

تصنيف

يتم تصنيف التهاب الشرايين العقدي وفقًا لخصائص مسار ودرجة نشاط العملية المرضية.

وبالتالي، يمكن أن يحدث المرض بشكل حاد وتحت الحاد ومزمن، بدرجات متفاوتة (الحد الأدنى، المتوسط ​​أو العالي) من النشاط أو يكون في مرحلة غير نشطة.

اعتمادًا على مدى انتشار العملية المرضية، يتم تمييز المتغيرات التالية لمسار التهاب الشرايين المتعددة:

• كلاسيكي؛
• التخثر الجلدي.
• الربو.
• monoorgan.

يعتبر الخبراء أن الشكل الجلدي للمرض، الذي يحدث دون تلف الأعضاء الداخلية، حميد.

إذا تأثرت الكلى وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد المقاوم للعلاج الدوائي، فإن المرض يتطور بسرعة، وأحيانًا بسرعة البرق - في غضون ستة أشهر إلى سنة يموت الشخص.

أسباب وآلية التطور

عادةً ما يؤثر التهاب حوائط الشريان العقدي على الأشخاص الذين أصيبوا سابقًا بالتهاب الكبد الفيروسي B.

أسباب تطور التهاب الشرايين العقدي ليست واضحة تماما اليوم. ويعتقد أن العدوى الفيروسية التي يعاني منها الشخص (خاصة) مهمة. قد يكون العامل المحفز أقامة طويلةالتعرض للشمس أو الصقيع، والتطعيم، وتناول بعض الأدوية، وكذلك الحمل والإجهاض والولادة.

تحت تأثير ما سبق العوامل المسببةيحدث خلل في الجسم - حيث تتشكل المجمعات المناعية المنتشرة. وتنتشر مع مجرى الدم، فتثبت في جدران الشرايين المتوسطة والصغيرة، مسببة عملية التهابية مناعية ذاتية فيها. تنتج خلايا الطبقة الداخلية لجدار الأوعية الدموية (البطانة) للأوعية المصابة وتطلق في الدم عددًا كبيرًا من عوامل التخثر والتخثر.

الاعراض المتلازمة

تعتمد أعراض التهاب الشرايين العقدي بشكل مباشر على مكان تلف الشريان، ومدى انتشاره، ومدى خطورته.

في معظم الحالات، تكون البداية حادة - يستطيع المريض أن يقول بوضوح متى تفاقمت حالته وما هي الأعراض التي ظهرت.

أحد المظاهر الأولى هو زيادة دورية أو ثابتة في درجة حرارة الجسم إلى 38-40 درجة مئوية. غالبًا ما يكون المرضى خاملين، ويبدو أنهم في وضع السجود، وتقل كمية البول التي يفرزونها، ويلاحظ ضيق في التنفس. كما ينخفض ​​\u200b\u200bوزن الجسم، ويحدث ذلك بوتيرة سريعة إلى حد ما ولا يرتبط بالنظام الغذائي و النشاط البدني. حدوث آلام في المفاصل أو العضلات أو البطن أو القلب، بالإضافة إلى الصداع.

على الجانب الجلدي، قد يعاني المرضى المصابون بالتهاب الشرايين العقدي من الأعراض التالية:

• شحوب أو رخامي.
• طفح جلدي حطاطي نمشي (على شكل درنات ونقاط حمراء) أو فقاعي (على شكل بثور كبيرة) أو حويصلي (على شكل بثور صغيرة) ؛
• شبكي حي (نمط خلوي وعائي على الجلد) ؛
• نخر الجلد.
• نخر الكتائب الطرفية للأصابع.
• العقيدات تحت الجلد (تمدد الأوعية الدموية أو ارتشاح التهابات في جدار الوعاء الدموي).

تحدث المظاهر الجلدية للمرض لدى كل مريض رابع، وفي بعض الحالات تكون الأعراض الأولية لالتهاب الشرايين المتعددة.

فيما يتعلق بالجهاز العضلي الهيكلي، يشعر المريض بالقلق بشأن:

• التغيرات الالتهابية فيها (التهاب المفاصل، غالبًا ما تكون ذات طبيعة مهاجرة) - تحدث تقريبًا في جميع الأشخاص الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة.
• ضعف العضلات ()؛
• آلام العضلات (ألم عضلي) – في حوالي 65% من المرضى.

الضرر المحيطي الجهاز العصبيتتميز باعتلال الأعصاب المحيطية غير المتماثلة (اعتلال الأعصاب الظنبوبي والأعصاب القحفية وغيرها). يتم اكتشاف الألم عند ملامسة مناطق الإسقاط في جذوع الأعصاب المصابة، واضطرابات التغذية، وجميع أنواع الحساسية و وظيفة المحركالمناطق المعصبة لهم.

من الجهاز العصبي المركزي، يمكن أن يظهر المرض على شكل أعراض ونزيف دماغي ونوبات وأنواع مختلفة من الذهان.

ومن المميزات أن الجهاز العصبي يتأثر بما يقرب من 9 من كل 10 أشخاص يعانون من هذا المرض.

عندما تتضرر الكلى، تتطور احتشاءات الكلى وتمزق تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكلوية.

إذا كانت العملية المرضية تشمل أوعية الرئتين (يحدث هذا بشكل غير متكرر)، فقد يصاب المريض بالتهاب الأوعية الدموية الرئوية (الأعراض - ضيق في التنفس، والسعال، والبلغم، وألم في صدر) أو احتشاء رئوي.

في حالة الهزيمة من نظام القلب والأوعية الدموية(يحدث عند 70% من المرضى) تظهر النوبات واضطرابات في الإيقاع والتوصيل، ويرتفع ضغط الدم.

إذا تأثرت أوعية الجهاز الهضمي، فإن ذلك يتجلى من خلال الألم المرتبط بمنطقة البطن العملية الالتهابيةفي عضو أو آخر (مع العيوب التقرحية أو احتشاء أو ورم دموي في الكبد والنزيف وما إلى ذلك).

يتميز تلف العين بتطور التهاب القزحية، وفي بعض الحالات، انسداد الشريان المركزيشبكية العين، مما يؤدي إلى فقدان الرؤية بشكل كامل.

هزيمة نظام الغدد الصماءيحدث على شكل التهاب الخصية، والتهاب البربخ، وخلل في الأعضاء المصابة، وخاصة الغدد الكظرية والغدة الدرقية.

مبادئ التشخيص

مع هذا المرض، سيتم الكشف عن تغييرات غير محددة في اختبار الدم العام.

للاشتباه في التهاب الشرايين العقدي لدى معالج عادي أو طبيب الأسرةالأمر ليس بهذه البساطة، لأن المرض يمكن أن يحدث بأعراض متنوعة تماما، مميزة للعديد من الأمراض الأخرى. في كثير من الأحيان، تكون الأفكار حول عملية الروماتيزم مدفوعة ببداية حادة، وتلف متزامن للعديد من الأعضاء والأنظمة، وعدم وجود تأثير من علاج الأمراض التي تم تشخيصها بشكل غير صحيح. وبطبيعة الحال، فإن طرق البحث المختبرية والأدوات الإضافية ستساعد أيضًا في التشخيص. الأكثر أهمية في في هذه الحالةمن بين هؤلاء:

1. . سيتم الكشف عنها زيادة المستوىالكريات البيض والعدلات والصفائح الدموية وانخفاض الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.
2. . وجود البروتين والقوالب و كمية صغيرةخلايا الدم الحمراء
3. . سيتم اكتشاف زيادة في مستوى بروتين سي التفاعلي، والفيبرين، وأحماض السياليك، وكذلك خلل بروتينات الدم بسبب زيادة كمية الجلوبيولين ألفا وغاما.
4. فحص الدم لـ HBsAg.
5. الموجات فوق الصوتية لأوعية الكلى (سيتم الكشف عن تضييقها).
6. أشعة سينية عادية للرئتين (يتم تقوية النمط الرئوي وتشويهه).
7. (النتيجة تعتمد على طبيعة أمراض القلب).
8. سيتم الكشف عن التشاور مع طبيب عيون لفحص قاع العين (توسعات الأوعية الدموية على شكل كيس - تمدد الأوعية الدموية).
9. تصوير الأوعية الحشوية مع فحص الشرايين الكلوية والشرايين الهضمية وغيرها. يسمح بالكشف عن تمدد الأوعية الدموية المتعددة، مما يؤكد التشخيص.
10. خزعة من جدار الوعاء المصاب. هذا هو "المعيار الذهبي" للتشخيص، لأنه يسمح بالتحقق بنسبة مائة بالمائة من العملية المرضية. في الفحص المجهريتم الكشف عن الخزعة تسلل التهابيومناطق نخر جدار الوعاء الدموي.

معايير التشخيص

في عام 1990، اقترحت جمعية أطباء الروماتيزم معايير لا يزال الأطباء يستخدمونها حتى اليوم عند إجراء التشخيص.

1. منذ بداية المرض، فقد المريض وزنه (4 كجم أو أكثر)، ولكن ليس من خلال ممارسة الرياضة أو اتباع نظام غذائي.
2. نمط الأوعية الدموية على الجلد على شكل خلايا هو شبكي حي. تقع على جلد الجذع والأطراف السفلية والعلوية.
3. ألم منتشر في العضلات، ولكن ليس في حزام الكتف أو الحوض، وضعف العضلات، وفرط عضلات الساق.
4. زيادة الحساسية، وعدم الراحة، والألم في منطقة الخصية، غير المرتبطة بإصابة أو عدوى.
5. أعراض تلف الأعصاب الطرفية.
6. ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع الضغط الانبساطي 90 ملم زئبق فن. و اكثر.
7. تغيرات في فحص الدم (مستوى الكرياتينين أكثر من 1.5 ملجم/ديسيلتر، مستوى اليوريا أكثر من 40 ملجم/ديسيلتر).
8. الكشف عن مستضد فيروس التهاب الكبد B أو الأجسام المضادة له في الدم.
9. الكشف على مخطط الشرايين عن مناطق التضيق أو تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الحشوية التي لا ترتبط بأي عمليات أخرى غير التهابية.
10. الكشف عن كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال أثناء الفحص المجهري لخزعة الشرايين المصابة.

3 معايير أو أكثر تحدث في نفس المريض تسمح للطبيب بإجراء تشخيص لالتهاب الشرايين العقدي.

تكتيكات العلاج

يجب أن يكون علاج التهاب الشرايين العقدي معقدًا وطويل الأمد (2-3 سنوات أو أكثر). يتم اختيار النظام بشكل فردي في مستشفى الروماتيزم بناءً على المظاهر السريرية وخصائص مسار المرض لدى مريض معين.

قد يوصف للمريض:

• الجلايكورتيكويدات (في البداية بجرعات متوسطة وعالية، وبعد استقرار حالة المريض، بجرعة صيانة؛ بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون (في الحالات الشديدةإجراء العلاج بالنبض - الوريدجرعات تحميل من الهرمون، 1-3 دفعات متبوعة بالتحول إلى الدواء على شكل أقراص))؛
• تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين)؛ يعتبر الجمع بين الجلوكورتيكويد ومثبط الخلايا هو الحد الأقصى مخطط فعالعلاج؛
• فصادة البلازما (يزيل المجمعات المناعية المنتشرة وعوامل تكوين الخثرة من الدم) ؛
• العوامل المضادة للصفيحات، مضادات التخثر (الهيبارين، ديبيريدامول، البنتوكسيفيلين - لغرض تسييل الدم، ومنع تجلط الدم)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ايبوبروفين، ديكلوفيناك، ميلوكسيكام) - سوف تقلل الألم والالتهابات.
• أدوية الأمينوكينولين (ديلاجيل، بلاكينيل)؛
• الأدوية التي تغذي الأوعية الدموية وتحسن وظيفتها - واقيات الأوعية الدموية (Prodectin وغيرها)؛
• مستحضرات العلاج الإنزيمي الجهازي (wobenzym، phlogenzyme)؛
• الأدوية المضادة للفيروسات (إنترفيرون ألفا وغيرها - إذا تم اكتشاف فيروس التهاب الكبد B)؛
• أدوية للقضاء على أعراض معينة (انخفاض ضغط الدم، لعلاج الفشل الكلوي، وغيرها - اعتمادا على الحالة السريرية).

مع العلاج المناسب، فإن المظاهر السريرية لالتهاب الشرايين العقدي تصبح أقل وضوحا. المعلمات المختبريةويتم تطبيع التغيرات المورفولوجية في الأوعية.

عندما يتم تحقيق مغفرة كاملة، قد يتم وقف العلاج. لكن هذه العملية ينظمها الطبيب حصرا! رفض العلاج غير المصرح به ، الإلغاء المفاجئسوف تؤدي الجلايكورتيكويدات وتثبيط الخلايا إلى تفاقم العملية المرضية وتدهور حالة المريض.

حتى لو تم إيقاف العلاج الدوائي، يظل المريض مسجلاً لدى طبيب الروماتيزم - ويأتي بشكل دوري للفحص وإجراء اختبارات الدم. الاختبارات اللازمةلغرض مراقبة الحالة. التطعيم، وإعطاء الأمصال الطبية والأدوية الأخرى، وانخفاض حرارة الجسم، والتعرض للشمس، أمراض معديةوكذلك الحمل والإجهاض والولادة - كل هذه العوامل يمكن أن تزيد من حساسية الجسم وتنشط عملية المناعة الذاتيةوإثارة انتكاسة التهاب الشرايين المتعددة، لذا يوصى بالحد منها قدر الإمكان أو القضاء عليها تمامًا.

في حالة حدوث انتكاسة، يتم استئناف العلاج الدوائي، ولكن مرة أخرى، ليس بدون إذن، ولكن بناءً على توصية وتحت إشراف الطبيب.

الاستنتاج والتوقعات

أحد المكونات علاج معقدالتهاب الشرايين العقدي هو فصادة البلازما.

التهاب الشرايين العقدي هو مرض يتميز بالتهاب المناعة الذاتية لجدار الشرايين المتوسطة والصغيرة. معظمهم من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 سنة يعانون. الأسباب الدقيقة لتطور المرض غير معروفة، ومع ذلك، يعتقد أن العوامل المسببة قد تكون سابقة اصابات فيروسية(وخاصة التهاب الكبد B)، والتعرض للتشمس، وانخفاض حرارة الجسم، وتناول بعض الأدوية.

هناك أشكال مختلفة من التهاب الشرايين العقدي، مصحوبة بتلف الأوعية الدموية في جزء أو جزء آخر من الجسم، أو عضو آخر. وفي هذا الصدد، فإن المظاهر السريرية لهذا المرض متنوعة للغاية. الرئيسية: ارتفاع درجة حرارة الجسم، الضعف، آلام في العضلات، المفاصل، ضعف العضلات، ألم على طول الأوعية المصابة، والميل إلى تكوين الخثرة.

التهاب حوائط الشريان العقدي هو شكل خاص. هذا مرض يصيب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم في مختلف الأعضاء دون مشاركة الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة في العملية المرضية. الاسم التاريخي هو مرض كوسماول ماير. ويرتبط بأسماء الأطباء الذين اكتشفوا المرض في النصف الثاني من القرن التاسع عشر.

تصنيف التهاب محيط الشريان العقدي

هناك قائمة بالأعضاء التي توجد شرايينها في التهاب حوائط الشريان العقدي:

• في أغلب الأحيان تتأثر شرايين الكلى والقلب والكبد والمساريق المعوية والدماغ.
• ثم تتعرض شرايين العضلات الهيكلية والمعدة والبنكرياس والغدد الكظرية للهجوم.
• هم آخر من هزم السفن الكبيرة- نعسان و الشرايين تحت الترقوة.

نماذج

بواسطة بالطبع السريريةيتم تصنيف التهاب محيط الشريان العقدي على أنه النماذج التاليةالأمراض:

• الكلاسيكية (مع أعراض التهاب الكلى أو الحشوية الكلوية). يتميز بانخفاض حاد في الوزن والعضلات. وفي هذه الحالة يحدث ضرر للكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والمحيطي والقلب.
• الربو.
• مونو أورجان. يمكن إجراء التشخيص بعد إجراء خزعة أو عملية جراحية، عند فحص المادة في المختبر النسيجي. الآفة غير محددة، ولا توجد علامات يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض بالذات.
• التهاب الخثرات الجلدية. توجد عقد تحت الجلد على الأطراف على طول الأوعية التي تتطور فيها القرح أو النخر. يصاحبها حمى، فقدان الوزن، ضعف شديد وألم في العضلات.

أنواع التدفق

بالنسبة لمتوسط ​​العمر المتوقع، فإن الدور الأكثر أهمية لا يلعبه شكل المرض، بل مساره. في المجمل، هناك 5 أنواع من التهاب محيط الشريان العقدي:

• حميدة.أعراض – معزولة التهاب الأوعية الدموية الجلدية. يمكن أن تستمر المغفرة لمدة تصل إلى 5 سنوات، ولا يختلف متوسط ​​العمر المتوقع عن الأشخاص الأصحاء.
• تقدم ببطء.البديل من التهاب الخثاري هو التهاب الأعصاب الطرفية وضعف تدفق الدم في الأطراف. إذا لم تكن هناك مضاعفات، فإن متوسط ​​العمر المتوقع هو 10 سنوات أو أكثر من بداية المرض.
• دورة متكررة.يبدأ التفاقم عند تقليل جرعة الدواء أو حدوث عدوى أو نزلة برد أو نزلة برد. متوسط ​​العمر المتوقع بدون علاج هو 5 سنوات لدى 13% من المرضى. في حالة العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، يزيد معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 40٪.
• دورة تقدمية سريعة.تتأثر الكلى ويظهر ارتفاع ضغط الدم الخبيث. يستمر متوسط ​​العمر المتوقع حتى تمزق أو تضيق كامل للشريان الكلوي.
• شكل البرق.تتأثر الكلى ويظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث وفشل القلب وتجلط الشرايين المعوية والقروح الاختراقية. العمر المتوقع هو من 5 إلى 12 شهرا.

لا يمكن الحفاظ على الحياة بجودتها المرضية إلا في حالة وجود مسار حميد شكل جلدي. وفي جميع الحالات الأخرى، الاضطرابات العامة مثل الحمى، فقدان الوزن المفاجئو ضعف شديد. ولهذا السبب، هناك حاجة إلى علاج مكثف، مما يؤدي بدوره إلى فقدان مؤقت للقدرة على العمل، ومن ثم الحصول على مجموعة الإعاقة.

كود التصنيف الدولي للأمراض 10

ICD-10 هو التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة. إنه تصنيف مقبول بشكل عام لتعيين الأمراض والتشخيصات.

التهاب الشرايين العقدي هو مرض الجهاز العضلي الهيكليوالنسيج الضام وله رمز M30:

• M30.0 – التهاب الشرايين العقدي.
• M30.1 - التهاب الشرايين المتعدد مع تلف الرئة (التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي) ؛
• M30.2 – التهاب الشرايين المتعددة للأحداث.
• M30.3 – متلازمة العقد الليمفاوية المخاطية الجلدية (كاواساكي) ؛
• M30.8 - الحالات الأخرى المرتبطة بالتهاب الشرايين العقدي.

الأسباب وعوامل الخطر

هذا المرض نادر للغاية - حالة واحدة لكل مليون شخص، ويصاب الشباب بالمرض ضعف عدد النساء. لم تتم دراسة هذا المرض إلا قليلاً، وأسبابه المحددة غير معروفة، ويجري تطوير طرق العلاج مع تطور العلم والطب. وبناء على ذلك، لم يتم تطوير الوقاية من المرض.

على الرغم من الأسباب الدقيقة ل هذه اللحظةلم يتم دراستها، يتم إعطاء الدور الرئيسي لعمليات زيادة حساسية الجسم المحددة للمواد الغريبة أو تشكيل استجابة حساسية. يصبح جدار الأوعية الدموية حساسًا جدًا لمسببات الحساسية ويتضرر.

هناك أدلة على أن التهاب حوائط الشريان العقدي قد يرتبط باستخدام بعض الأدوية.

في 30-40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب محيط الشريان العقدي، تم اكتشاف مستضد التهاب الكبد B في الدم. تم اكتشاف هذا في فرنسا. هناك، في أوائل الثمانينيات من القرن العشرين، بدأوا التطعيم الجماعي ضد (المجموعة ب) ولاحظوا أنه على مدار 20 عامًا انخفض معدل الإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي من 36٪ إلى 5٪. وتم اكتشاف فيروس التهاب الكبد C في 5% من المرضى المصابين بالتهاب حوائط الشريان العقدي.

هناك نظرية حول التأثير على تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، و. من الممكن أيضًا وجود استعداد وراثي للإصابة بالتهاب محيط الشريان، لكن لا يوجد تأكيد إحصائي حتى الآن.

أعراض

يتميز التهاب حوائط الشريان العقدي بالأعراض المميزة التالية، وهي شديدة التنوع ويمكن أن تؤثر على أي عضو، مما يجعل تشخيص المرض أكثر تعقيدًا:

• حمى طويلة الأمد– منحنى الحرارة له شكل فريد حسب نوع العدوى، ولكنه مع هذا المرض لا يشبه أي مرض آخر ولا يستجيب للمضادات الحيوية.
• فقدان الوزن المفاجئ، وقلة الشهية– في شهر واحد يمكن أن يفقد الشخص ما يصل إلى 30 كجم من وزنه. ويصاحب ذلك ضعف وعدم الرغبة في الحركة.
• التغييرات جلد – تظهر شبكة من الأوعية الدموية المتوسعة تحت الجلد على الفخذين والساقين، وعقيدات وتقرحات مؤلمة على الجلد وفي الأنسجة تحت الجلدعلى الفخذين والساقين والساعدين. يصبح "رخامي".
• المتلازمة العضلية المفصلية- يصاحبه ألم وضعف وضمور في العضلات.
• متلازمة القلب والأوعية الدموية– التهاب الأوعية الدموية للقلب، مما يؤدي إلى الإصابة بالذبحة الصدرية، واضطرابات الإيقاع، واحتشاء عضلة القلب، وقصور أو إغلاق غير كامل للصمام التاجي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• تلف الرئة – الالتهاب الرئوي الخلالي. تتميز بألم في الصدر وضيق في التنفس والسعال ونفث الدم واحتشاء رئوي.
• تلف الكلى– اعتلال الكلية الوعائي. يتميز بظهور البروتين والدم والأقراص في البول. تتقلص الكلى بسرعة، و الفشل الكلويواحتشاء الكلى وتضيق الشريان الكلوي.
• الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي- يتميز بتوتر العضلات في جدار البطن الأمامي، والغثيان، والإسهال والقيء، ونزيف المعدة، ومناطق نخر في البنكرياس، وتقرحات في الأمعاء يمكن أن تنفجر، واليرقان مع تلف الكبد.
• الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي– آفات غير متناظرة في واحد أو أكثر من الأعصاب آلام حارقةوضعف في الأطراف، والتهاب السحايا، ونوبات متشنجة.
• هزيمة– تمدد الأوعية الدموية أو سماكة أوعية قاع العين أو اعتلال الشبكية أو تلف الشبكية مما يؤدي إلى.
• تلف شرايين الأطراف– نقص التروية أو انخفاض تدفق الدم في أصابع القدم حتى الغرغرينا. توسع الأوعية قد تمزق.
• الأضرار التي لحقت نظام الغدد الصماء– التهاب المناعة الذاتية في الخصيتين عند الرجال، وخلل في الغدد الكظرية، الخ.

ماذا يحدث للسفن؟

عندما يدخل أحد مسببات الحساسية إلى الجسم، تحدث استجابة مفرطة تؤدي إلى تلف الأنسجة الجسم الخاص. يتم تشكيل المجمعات المناعية، والتي تشمل بروتينات جدار الأوعية الدموية.

يبدأ التهاب المناعة الذاتية داخل الوعاء. وتتدفق الخلايا والمركبات إلى هذا المكان، ويبدأ "القتال"، ونتيجة لذلك تتضرر جدران الوعاء.

بعد فحص السفينة تحت ميكروسكوب الكترونييمكنك رؤية مناطق تكاثر الأنسجة الضامة ونخرها وتضييق الأوعية الدموية. يفقد جداره مرونته، ويتناقص القطر، ويتدفق الدم بشكل مضطرب، وتظهر أماكن الركود والمناطق التي تصبح فيها الحركة فوضوية تمامًا. تعاني جميع الأعضاء في منطقة إمداد الدم بهذه الأوعية.

المضاعفات والعواقب المحتملة

في بعض الأحيان عندما دورة حادةوما يتصل بها العوامل السلبيةيمكن أن يتطور المرض بسرعة البرق ويمكن أن يسبب موتبعد بضعة أشهر.

وفي حالات أخرى إذا لم يتم تنفيذها العلاج المناسبيسبب التهاب محيط الشريان العقدي المضاعفات التالية:

• وتصلب الأعضاء المختلفة.
• ثقب القرحة.
• تمزق تمدد الأوعية الدموية.
• تبولن الدم؛
• حدود؛
• الغرغرينا المعوية.
• التهاب الدماغ والنخاع.

كل هذه المضاعفات تؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية للمريض.

تقنيات التشخيص

يبدأ العلاج مع طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي الأمراض المعدية، ثم يلزم إجراء مشاورات مع طبيب القلب أو طبيب الأعصاب أو طبيب الجهاز الهضمي أو أي طبيب آخر، اعتمادًا على الأعضاء المصابة.

يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي بناءً على شكاوى المرضى، اختبارات المعملو البحث. تشمل طرق التشخيص ما يلي:

• تحليل البول.خلال المرض، لوحظ بروتينية، بيلة دموية دقيقة وبيلة ​​أسطواني.
• تحليل الدم العام.يمكن اكتشاف فرط الصفيحات وزيادة عدد الكريات البيضاء وفقر الدم في الدم.
• كيمياء الدم.مع التهاب محيط الشريان العقدي، يحدث الدم التغييرات التالية- زيادة في أحماض السياليك، وأجزاء الجلوبيولين U و A، والفيبرين، وSRP، والمخاطية المصلية.
• دوبلر لأوعية الكلى.تساعد الدراسة في تحديد تضيق الأوعية الدموية، وهو أيضًا من سمات التهاب حوائط الشريان العقدي.
• الأشعة السينية للرئتين.يمكن ملاحظة تقوية وتشوه النمط الرئوي.
• تصوير الأوعية.طريقة فحص الأشعة السينيةالسفن، والتي تحدد القطاعات المتضررة.
• خزعة.أخذ عينة من أنسجة الأوعية الدموية لتحليلها تحت المجهر لتوضيح التشخيص. في بعض الأحيان يكون من الممكن أخذ خزعة من الكبد أو الكلى.

إذا كنا نتحدث عن نتائج التشخيص، لا توجد تغييرات محددة في مؤشرات التهاب محيط الشريان، ومع ذلك، يمكن الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء (ما يصل إلى 20-30 100 / لتر وما فوق)، والذي يحدث في 80٪ من المرضى.

يكشف مخطط الكريات البيض عن العدلات مع تحول معتدل إلى اليسار، وفي 20٪ من المرضى يتم تشخيص فرط الحمضات (زيادة عدد الحمضات في الدم المحيطي). Unsharp أمر شائع فقر الدم الناقص الصباغ، هناك ميل إلى كثرة الصفيحات. في بعض الأحيان يتم تحفيزه عن طريق فقدان كمية صغيرة من الدم (يمكن أن يكون رد فعل).

تحدث تغييرات في بروتينات الدم بشكل مستمر - فرط غاما غلوبولين الدم، وزيادة في مستوى الجلوبيولين A2، والفيبرينوجين، والجلوبيولين المناعي، والبروتين التفاعلي C. تكون كمية البروتين الكلي إما زيادة معتدلة أو طبيعية مع النضوب العام، وحتى نقص بروتينات الدم ممكن.

يختلف معدل اكتشاف HBs-Ag اعتمادًا على مدى انتشاره. على سبيل المثال، بين المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين المتعددة في بولندا والبرازيل، يوجد هذا المستضد في معظم المرضى، ولكن في الولايات المتحدة الأمريكية وإنجلترا - فقط في 15٪. عندما يتم الجمع بين التهاب محيط الشريان وHBs-Ag، غالبًا ما تتم ملاحظة نقص تكميل الدم وزيادة مستويات منتجات التنشيط التكميلية.

غالبًا ما تكون المؤشرات البيوكيميائية لوظائف الكبد مرتفعة. هناك رأي بأن المستوى الفوسفاتيز القلويةيعرض نشاط المرض. لمعرفة مستوى تلف الكلى، من الضروري مراقبة اختبارات البول بانتظام، وإذا تم الكشف عن بروتينية وبيلة ​​دموية، مراقبة مستويات الكرياتينين.

إذا كان هناك اشتباه في حدوث تلف في الجهاز العصبي المركزي، يتم وصف دراسة للسائل النخاعي، حيث يمكن الكشف عن زيادة الضغط، والخلايا الخلوية، وزيادة محتوى البروتين وزانثوكروميا.

نظرًا لحقيقة أن نمط الأعراض في التهاب حوائط الشريان العقدي متنوع جدًا وغالبًا ما يشبه أمراضًا أخرى، فغالبًا ما يواجه المرضى تشخيصًا غير صحيح. على المراحل الأولىقد يكون هذا التهاب الكلية والروماتيزم والتهاب العضلات والتهاب الدماغ والنزيف الدماغي.

ومع ذلك، فإن التهاب حوائط الشريان العقدي لديه عدد من الأعراض التي يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض. على سبيل المثال، يعد تعدد أشكال المظاهر السريرية والإضافة الديناميكية للأعراض الجديدة أمرًا مهمًا. كما أنهم ينتبهون إلى ارتباط المرض بتأثيرات تحسسية محددة - الالتهابات السابقة، ووصف اللقاحات والأمصال والأدوية. وتشمل هذه الأعراض أيضًا ارتفاع ضغط الدم المصحوب بالحمى.

تعتبر الخزعة واحدة من أكثر طرق مهمةتشخيص التهاب محيط الشريان العقدي. الإجراء "الأكثر قيمة" هو خزعة الكلى. هناك رأي أنه بفضل النتائج يمكن التمييز أنواع مختلفةالتهاب الأوعية الدموية، وهو ما يميز التهاب حوائط الشريان الكلاسيكي عن الورم الحبيبي فيجنر وعن التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة. لتوضيح تشخيص محدد، يتم استخدام الدراسات المجهرية المناعية والإلكترونية.

في الممارسة السريريةفي كثير من الأحيان، يأخذون خزعة من الأنسجة الأخرى: العضلات، والمستقيم، والعصب الربلي، وحتى خزعة من الخصيتين، نظرًا لتلفها المتكرر أثناء التهاب محيط الشريان.

هناك رأي مفاده أن خزعة الجلد تعطي أكبر عددنتائج إيجابية.

لتشخيص التهاب محيط الشريان العقدي، غالبًا ما يتم استخدام تصوير الأوعية الحشوية أيضًا، بما في ذلك في المقام الأول الشرايين البطنية والشرايين الكلوية. الغرض من الدراسة هو الكشف عن تمدد الأوعية الدموية الشريانية، والتي توجد في أنظمة هذه الشرايين بتردد عالٍ يصل إلى 70٪.

علاج التهاب محيط الشريان العقدي

يستمر علاج التهاب حوائط الشريان العقدي لمدة 2-3 سنوات على الأقل، ويشمل في المقام الأول الأدوية الهرمونية.

علاج بالعقاقير

نظام العلاج لالتهاب محيط الشريان هو كما يلي:

• العلاج باستخدام مثبطات المناعة (الجلوكوكورتيكويدات ومثبطات الخلايا) ؛
• العلاج خارج الجسم.
• العلاج بالعوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر.
• استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومركبات الأمينوكينولين.
• العلاج مع الأوعية الدموية.
• علاج الأعراض.

دعونا نلقي نظرة فاحصة على العلاج بمثبطات المناعة - المكون الرئيسي للعلاج - لأنها تؤثر على التسبب في المرض.

أثناء العلاج، يتم استخدام نوعين من مثبطات المناعة:

1. الهرمونية (الجلوكوكورتيكويدات)لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومثبطة للمناعة. يرجع التأثير المضاد للالتهابات إلى تثبيط تخليق البروستاجلاندينات المضادة للالتهابات وانخفاض نفاذية الشعيرات الدموية وتثبيط هجرة العدلات. يتم تفسير تأثيرها المثبط للمناعة من خلال قلة اللمفاويات، وهو تأثير مثبط للخلايا اللمفاوية التائية، وتثبيط وظائف الخلايا الليمفاوية البائية وضعف تخليق الغلوبولين المناعي، والأجسام المضادة، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية، والمجمعات المناعية.

الأدوية الأكثر شعبية من هذه المجموعة هي بريدنيزولون وميثيل بريدنيزولون. النشاط المضاد للالتهابات لميثيل بريدنيزولون أعلى قليلاً من نشاط بريدنيزولون، لكن القدرة على الاحتفاظ بالصوديوم أقل. يحتوي ميثيل بريدنيزولون أيضًا على نسبة أقل تأثيرات مؤذيةعلى الغشاء المخاطي في المعدة.

التريامسينولون والديكساميثازون لهما تأثير مضاد للالتهابات أكثر وضوحًا، ولكن في نفس الوقت لهما تأثير تقويضي أكثر وضوحًا وتأثير ضار على المعدة. للديكساميثازون تأثير ضار بشكل خاص على وظيفة الغدة الكظرية. بالإضافة إلى ذلك، نظرًا لتأثير الدواء على المدى الطويل، لا ينصح بتناوله أثناء العلاج المتقطع.

لالتهاب محيط الشريان العقدي، الموصوفة جرعات عاليةالجلايكورتيكويدات يوميا. مع التحسن السريري، قم بالتبديل إلى نظام الجرعات المتقطعة (تناول ضعف الجرعة اليومية كل يومين)، مما سيساعد على منع ضمور قشرة الغدة الكظرية.

تجدر الإشارة إلى أن تأثير العلاج بالجلوكوكورتيكويد عند استخدام جرعات جزئية يكون أعلى منه عند تناول الدواء مرة واحدة. على سبيل المثال، تأثير علاجييتجلى بشكل أفضل بكثير إذا تناولت 40 ملغ من بريدنيزولون يوميًا بدلاً من 80 ملغ كل يومين.

تأثير الجلايكورتيكويدات في التهاب حوائط الشريان العقدي هو كما يلي:

• تقليل شدة العملية، ولكنها غير فعالة إذا تأثرت أوعية الكلى والجهاز الهضمي.
• تساهم الجلايكورتيكويدات في تدهور حالة المرضى، وزيادة ارتفاع ضغط الدم الشرياني وإثارة التهاب الأوعية الدموية الستيرويدية.
• خلال التهاب محيط الشريان العقدي، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات في دورات قصيرة خلال مرحلة حادةالأمراض من أجل قمع شدة العملية مع إضافة المزيد من تثبيط الخلايا.

2. غير هرمونية (تثبيط الخلايا)قمع التنمية تفاعلات المناعة الذاتيةوالالتهابات المناعية المعقدة وهي الأدوية المفضلة لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي. غالبًا ما يستخدم الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد في العلاج.

ينتمي الآزاثيوبرين إلى مجموعة مضادات الأيض، ويمنع تخليق الحمض النووي الريبي (DNA) والحمض النووي الريبي (RNA)، ويؤثر بشكل رئيسي على المناعة الخلوية، ويثبط تخليق الخلايا الليمفاوية التائية. سيكلوفوسفاميد هو دواء مثبط للخلايا يخترق الخلايا ويعطل تخليق الأحماض النووية. يمكن أن يسبب الدواء قلة الخلايا اللمفاوية الأحادية والليمفاوية، ويقلل من مستوى الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، ويمنع إنتاج الأجسام المضادة والأجسام المضادة الذاتية، فضلاً عن تكوين المجمعات المناعية.

مؤشرات لاستخدام تثبيط الخلايا:

• تلف شديد في الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر.
• التهاب حوائط الشريان العقدي المعمم مع تلف الكلى والجهاز الهضمي والقلب والجهاز العصبي المحيطي.
• البديل الربو من التهاب حوائط الشريان العقدي مع الضرر التدريجي للجهاز العصبي المحيطي.
• الأشكال التقدمية السريعة من التهاب الأوعية الدموية الخثارية العقدي.
• حالات المرض حيث لم يتم توفير العلاج بالجلوكوكورتيكويدات نتيجة مرغوبةأو حتى تسبب في تدهورها؛
• موانع للعلاج بالجلوكوكورتيكويدات.

يوصى بتناول مثبطات الخلايا لجميع أشكال التهاب حوائط الشريان، باستثناء الجلدي، بجرعة 2-3 ملغم/كغم، وفي حالات التهاب محيط الشريان. هزيمة قاسيةالأعضاء الداخلية – 3-4 ملغم/كغم. يحدث التأثير في حوالي 3-4 أسابيع. يتم العلاج بالجرعات المثبطة من تثبيط الخلايا لمدة 1.5-2 أشهر، وبعد ذلك، إذا تم تحمل الأدوية بشكل جيد، يتم نقل المرضى إلى علاج صيانة العيادات الخارجية (3-5 سنوات على الأقل). إذا تفاقم التهاب محيط الشريان، يتم زيادة الجرعة.

يتم تقييم فعالية العلاج مع مثبطات المناعة على أساس النتائج السريرية و البحوث المختبرية. تشمل معايير الفعالية السريرية ما يلي:

• تطبيع درجة حرارة الجسم.
• تطبيع وزن الجسم.
• اختفاء ألم عضلي، ألم مفصلي، ألم في العضلات.
• تطبيع ضغط الدم;
• ديناميات إيجابية في أوعية قاع العين.
• الحد من أو اختفاء أمراض الأعضاء الداخلية.

فصادة البلازما

الممارسة تبين ذلك ل علاج فعالالتهاب حوائط الشريان العقدي، من الضروري أن تدرج في طرق العلاج لتصحيح الدم خارج الجسم، والتي تعطي أفضل نتيجة بالاشتراك مع العلاج الدوائي:

• القضاء بسرعة على معظم الأعراض أو تخفيفها وتحسين صحة المريض؛
• منع تطور العديد من المضاعفات، بما في ذلك تلك التي قد تهدد حياة المريض؛
• توفير الفرصة لإجراء العلاج الدوائي، والذي يكون صعبًا في بعض الحالات بسبب آثاره الجانبية.

في أغلب الأحيان، يتم استخدام فصادة البلازما الحجمية لهذا الغرض، خاصة في حالة تلف الكلى سريع التقدم. تسمح فصادة البلازما بالإزالة من مجرى الدم كمية كبيرةالمواد الضارة عن طريق استبدال جزء من بلازما الدم بمادة بديلة للبلازما. تعتبر هذه الطريقة فعالة وسريعة المفعول، ولكن تجدر الإشارة إلى أنه يتم أيضًا إزالة العديد من المكونات المفيدة مع البلازما.

تنبؤ بالمناخ

كما ذكرنا سابقًا، من حيث التشخيص، يعتبر الشكل الجلدي للمرض هو الأكثر ملاءمة. مع الأضرار الموضعية في المرارة والغدد الثديية والزائدة الدودية، فإن فرصة الشفاء مرتفعة أيضًا. وفي ظل وجود أضرار جسيمة في القلب والجهاز العصبي المركزي والكلى وأمراض العديد من الأعضاء في وقت واحد، فإن التشخيص غير موات للغاية.

تاريخ نشر المقال: 06/08/2017

تاريخ تحديث المقال: 21/12/2018

من هذه المقالة سوف تتعلم: ما هو التهاب محيط الشريان العقدي، ما هي آلية تلف الأوعية الدموية، والتي تتأثر الأعضاء. معايير التشخيص الأساليب الحديثةالعلاج والتشخيص للحياة مع هذا المرض.

ظهر الاسم التاريخي لالتهاب حوائط الشريان العقدي - مرض كوسماول ماير - بعد أسماء الأطباء الذين وصفوه في النصف الثاني من القرن التاسع عشر. هذا شكل خاصالتهاب الأوعية الدموية، أو التهاب الأوعية الدموية، والذي يصيب الشرايين ذات العيار الصغير في مختلف الأعضاء.

توجد الشرايين الصغيرة في كل مكان، لكن التهاب حوائط الشريان العقدي لديه أعضاء مستهدفة:

• من حيث تكرار الضرر، فإن شرايين الكلى والقلب والمساريق المعوي (المساريق هو طية من الصفاق التي تربط الأمعاء وبعض الأعضاء الأخرى بجدار تجويف البطن)، والكبد والدماغ. في المقام الأول.
• ثانياً، تتأثر شرايين العضلات الهيكلية والمعدة والبنكرياس والغدد الكظرية.
• تتأثر الأوعية الكبيرة - الشرايين السباتية وتحت الترقوة - في حالات نادرة ومعقدة.

هذا المرض نادر، حيث يبلغ معدل حدوثه حالة واحدة لكل مليون شخص. يصاب الشباب بالمرض مرتين أكثر من النساء. تصنيف مفصللم يتم تطويره بعد، وتتغير أنظمة العلاج مع تطور العلم، والوقاية الموثوقة غير معروفة.

المرض خطير، فهو يتقدم بسرعة البرق، أو يتقدم باستمرار، كل تفاقم يؤدي إلى تفاقم الحالة. إذا تركت دون علاج، فإن 13 فقط من كل 100 شخص سيعيشون لمدة 5 سنوات. تقريبا جميع المرضى يصبحون معاقين. يؤثر المرض على العديد من الأعضاء، لذلك فهو يقع في تقاطع التخصصات الطبية.

من المستحيل علاج المرض بشكل كامل، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة. يبدأ طبيب الأمراض الجلدية أو أخصائي الأمراض المعدية في علاج التهاب حوائط المفصل العقدي، ثم يلزم إجراء مشاورات مع طبيب أعصاب أو طبيب قلب أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو غيرهم من الأطباء، اعتمادًا على العضو الأكثر تأثراً.

طفح جلدي مميز مع التهاب حوائط الشريان العقدي

أسباب علم الأمراض

الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة.

يتم إعطاء الدور الرائد لعمليات زيادة حساسية الجسم المحددة للمواد الغريبة أو تكوين استجابة حساسية منحرفة. يصبح جدار الأوعية الدموية حساسًا بشكل خاص لمسببات الحساسية، مما يؤدي في النهاية إلى تلفه.

وباستخدام الطريقة "العكسية" ثبت أن المرض مرتبط بالتهاب الكبد الوبائي "ب"، وقد تم اكتشاف ذلك في فرنسا. هناك، في أوائل الثمانينات من القرن الماضي، بدأت التطعيمات الجماعية ضد التهاب الكبد B ولاحظوا أنه على مدار 20 عامًا انخفض معدل الإصابة بالتهاب حوائط المفصل العقدي من 36 إلى 5٪. يشتبه الأطباء في أن فيروسات أخرى هي أيضًا "المسؤولة" عن تطور التهاب حوائط الشريان العقدي، لكن لا يوجد تأكيد إحصائي حتى الآن.

يربط الأطباء أيضًا المرض بعدم تحمل الدواء، لأنه تم اختبار ذلك عدة مرات في الممارسة العملية. اللقاحات والأمصال وانخفاض حرارة الجسم وارتفاع درجة حرارة الشمس يمكن أن تثير بداية العملية المرضية.

ماذا يحدث للأوعية الدموية أثناء التهاب محيط الشريان العقدي؟

ردا على مسببات الحساسية، هناك استجابة مفرطة، والتي تصبح بسرعة المناعة الذاتية (أي إتلاف أنسجة الجسم). يتم تشكيل المجمعات المناعية، بما في ذلك بروتينات جدار الأوعية الدموية.

يبدأ التهاب المناعة الذاتية داخل الوعاء على جدرانه. تتوافد خلايا وتشكيلات كثيرة على «ساحة المعركة»، وتبدأ المذبحة الحقيقية. نتيجة "المعركة" هي تلف جدار الوعاء الدموي. تحت المجهر الإلكتروني، تظهر مناطق تكاثر الأنسجة الضامة، والنخر، وتضيق الأوعية الدموية. يفقد جدار الوعاء مرونته الطبيعية، ويضيق القطر بشكل حاد، ويتدفق الدم من خلاله بشكل مضطرب، وتتشكل أماكن الركود والمناطق التي تكون فيها الحركة مضطربة تمامًا. تعاني جميع الأعضاء في منطقة إمداد الدم بهذه الأوعية.

تغيرات الأوعية الدموية في التهاب حوائط الشريان العقدي: أ - طبيعي؛ ب- التهاب المناعة الذاتية

أعراض علم الأمراض

التهاب محيط الشريان العقديلديه العديد من الأعراض المميزة:

علامة مرض	وصف
زيادة درجة الحرارة	منحنى درجة الحرارة لكل عدوى له مظهر فريد من نوعه، ولكن بالنسبة لهذا المرض فهو لا يشبه أي مرض آخر (غير نمطي)، ولا يستجيب للمضادات الحيوية
فقدان الوزن بشكل كبير	وفي شهر واحد يمكن أن يفقد الشخص ما يصل إلى 30 كجم، ويصاحب ذلك ضعف وعدم الرغبة في الحركة
تغيرات الجلد	رخامي الجلد، شبكة من الأوعية الدموية المتوسعة تحت الجلد على الفخذين والساقين، عقيدات وتقرحات مؤلمة على الجلد والأنسجة تحت الجلد على الفخذين والساقين والساعدين
المتلازمة العضلية المفصلية	ألم وضعف وضمور في العضلات والتهاب المفاصل مفاصل كبيرة، في وقت واحد في عدة
متلازمة القلب والأوعية الدموية	التهاب الأوعية الدموية في القلب، مما يؤدي إلى تطور: الذبحة الصدرية، واضطرابات الإيقاع، واحتشاء عضلة القلب، وقصور أو إغلاق غير كامل للصمام التاجي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني بالضرورة أو ""
تلف الكلى	اعتلال الكلية الوعائي: ظهور بروتين ودم وأقراص في البول، انكماش سريع للكلية، فشل كلوي، احتشاء كلوي، تضيق الشريان الكلوي
تلف الرئة	الالتهاب الرئوي الخلالي - ألم في الصدر، وضيق في التنفس، والسعال، ونفث الدم، واحتشاء رئوي
الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي	ألم في أقسام مختلفةالبطن، توتر في عضلات جدار البطن الأمامي، غثيان، إسهال وقيء، نزيف معدي، مناطق نخرية في البنكرياس، تقرحات في الأمعاء يمكن أن تثقب (تنفجر)، يرقان مع تلف الكبد.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي	آفات غير متناظرة لواحد أو أكثر من الأعصاب مع ألم حارق وضعف في الأطراف، والسكتات الدماغية، والتهاب السحايا، والنوبات
تلف العين	تمدد الأوعية الدموية أو سماكة أوعية قاع العين، أو اعتلال الشبكية أو تلف الشبكية، مما يؤدي إلى انخفاض حدة البصر
تلف شرايين الأطراف	نقص التروية أو انخفاض تدفق الدم في أصابع القدم - حتى الغرغرينا. يمكن أن تتمزق تمددات الأوعية الدموية في أوعية الأطراف
الأضرار التي لحقت نظام الغدد الصماء	التهاب المناعة الذاتية في الخصيتين عند الرجال، وخلل في عمل الغدد الكظرية والغدة الدرقية

الغرغرينا في الإصبع بسبب الآفة الأوعية الدموية

بسبب تنوع أعراض التهاب محيط الشريان العقدي، يتم علاج المرضى أطباء مختلفون. لا يوجد متخصص منفصل لهذا المرض. في أغلب الأحيان، يبدأ العلاج مع معالج وأخصائي أمراض الروماتيزم، ولكن المشاورات والمشاركة المستمرة في علاج المتخصصين الآخرين مطلوبة دائمًا تقريبًا.

ثلاثة أشكال وخمسة أنواع من المرض، كم يعيش المرضى؟

يحدد الأطباء العديد من الأشكال السريرية وخيارات الدورات التدريبية مع متوسط ​​العمر المتوقع المختلفة.

وحتى اليوم تم تخصيص 3 الأشكال السريريةالأمراض.

متغير المرض	وصف
1. النسخة الكلاسيكية	ارتفاع درجة الحرارة، فقدان الوزن المفاجئ، آلام في العضلات والمفاصل. يتسبب هذا الشكل في تلف الكلى والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والمحيطي والقلب.
2. البديل التخثري الجلدي	العقد تحت الجلد على الأطراف على طول الأوعية، والتي يمكن أن تتطور فيها تقرحات ونخر أو نخر. يصاحبها حمى، وفقدان الوزن، والضعف الشديد، وألم في العضلات.
3. البديل العقدي أحادي العضو	يتم هذا التشخيص بعد إجراء خزعة أو عملية جراحية، عند فحص المادة في المختبر النسيجي. ونظرا لعدم فهم المشكلة، لا يمكن القول أن الأعضاء الأخرى تتأثر في وقت واحد. الآفة غير محددة، ولا توجد علامات يمكن من خلالها التعرف على هذا المرض بالذات.

بالنسبة لنوعية الحياة وطولها، فإن الأهم ليس شكل المرض، بل اختلاف مساره. يميز الأطباء 5 أنواع من التهاب محيط الشريان العقدي:

نوع التدفق	أعراض	عمر
حميدة	التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول، مغفرة تستمر لمدة تصل إلى 5 سنوات	لا يختلف عن الأشخاص الأصحاء
تقدم ببطء	البديل التخثري - التهاب الأعصاب الطرفية وضعف تدفق الدم في الأطراف	إذا لم تكن هناك مضاعفات، فبعد 10 سنوات أو أكثر من بداية المرض
دورة متكررة	يحدث التفاقم مع انخفاض جرعات الدواء، وإضافة عدوى أخرى، والتبريد والبرد.	بدون علاج، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 13٪ من المرضى الذين يعانون من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، ويزداد البقاء على قيد الحياة بنسبة 40٪.
دورة تقدمية سريعة	تلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الخبيث	قبل التمزق أو التضيق الكامل للشريان الكلوي
شكل البرق	تلف الكلى، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث، فشل القلب، تجلط الشرايين المعوية، تمزق القرحات المعوية	من 5 إلى 12 شهرًا

التغيرات في الكلى في شكل مداهم من التهاب حوائط الشريان العقدي

لا يمكن الحفاظ على حياة طبيعية مع مهنة ونوعية حياة مُرضية إلا من خلال مسار حميد لشكل الجلد. وفي جميع الحالات الأخرى تظهر الاضطرابات العامة على شكل حمى وفقدان الوزن المفاجئ والضعف الشديد. ويلزم العلاج المستمر والمستمر، مما يؤدي إلى إعاقة مؤقتة، ومن ثم تسجيل مجموعة الإعاقة.

إن تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي غير موات بشكل عام، باستثناء التكيف الاجتماعيلا ينجح الأمر أبدًا تقريبًا، ويعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على عوامل كثيرة.

كيف يتم التشخيص؟

يشير التهاب حوائط الشريان العقدي إلى الأمراض التي لا توجد لها علامات محددة - ولا توجد أعراض قد تحدث إلا مع هذا المرض. لذلك، يتم التشخيص من خلال مجموعة من الأعراض.

تم تطوير 10 معايير تشخيصية دولية. يعتبر التشخيص موثوقًا إذا تم العثور على 3 معايير من أصل 10 على الأقل.

10 معايير تشخيصية	وصف
1. خسارة أكثر من 4 كيلو جرام في الشهر	عفوية، دون تغيير النظام الغذائي
2. الحياة الشبكية	هذا الحالة المرضيةالجلد، حيث يكون لونه مزرقًا غير متساوٍ بسبب شبكة أو نمط يشبه الشجرة من الأوعية الدموية الشفافة التي تكون في حالة احتقان سلبي (فيضان الدم)
3. ألم في الخصيتين	أبعد من الإصابة أو العدوى
4. ألم عضلي	ضعف وألم في العضلات الأطراف السفلية. يستثني حزام الكتف والمنطقة القطنية
5. التهاب الأعصاب أو اعتلال الأعصاب	تلف واحد أو أكثر من الأعصاب الطرفية
6. زيادة ضغط الدم	الضغط الانبساطي (الوعائي، السفلي) أعلى من 90 ملم زئبقي
7. زيادة نسبة اليوريا أو الكرياتينين في الدم	اليوريا أكثر من 14.4 مليمول / لتر، الكرياتينين أكثر من 133 مليمول / لتر. يجب ألا يكون هناك جفاف أو انسداد (انسداد) في المسالك البولية
8. التهاب الكبد ب	الكشف عن مستضد التهاب الكبد B أو الأجسام المضادة له في مصل الدم
9. التغييرات أثناء الفحص الوعائي	عند فحص الأوعية الدموية باستخدام التباين، يتم اكتشاف تمدد الأوعية الدموية أو انسداد الشرايين الصغيرة المؤدية إلى الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة، لا ينبغي الكشف عن أي تصلب الشرايين، أو خلل تنسج الأنسجة الضامة أو غيرها من التغيرات غير الالتهابية
10. فحص الخزعة	وجد أن عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها عن طريق الخزعة مشبعة بالخلايا المحببة والخلايا وحيدة النواة أو بأشكال مختلفةالكريات البيض

معايير لتشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي: A، B - شبكي حي. مع - التغييرات المميزةفي عينة الخزعة (عينة الأنسجة التي تم الحصول عليها أثناء الخزعة)

طرق العلاج

من المستحيل علاج المرض بشكل كامل، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة.

لكل مريض نقوم بتطويره الخطة الفردية، والتي يتم تجميعها بناءً على نتائج الاستطلاع. متوسط ​​عدد أيام العجز لكل دخول إلى المستشفى هو من 30 إلى 90. يتم علاج التهاب حوائط الشريان العقدي فقط في المستشفى. الاستخدام التقنيات الحديثةوالأدوية تسمح لك بتحقيق مغفرة مستقرة، ولكن الكثير يعتمد على نوع المرض وحالة الجسم قبل ظهور المرض. في المرحلة الحالية من تطور الطب، من المستحيل الشفاء التام، ولكن يمكن تأخير تقدم المرض لعدة سنوات.

يتم استخدام طريقتين للعلاج - غير المخدرات والطبية.

طريقة غير دوائية - فصادة البلازما

فصادة البلازما هي إجراء لتنقية الدم خارج جسم الإنسان. يستمر الإجراء حوالي ساعة ونصف. يمر الدم عبر نظام مرشحات خاصة، أثناء التنقية يتم فصل العناصر المشكلة أو خلايا الدم والبلازما. يتم إرجاع خلايا الدم إلى مجرى الدم، ويتم إزالة البلازما التي تحتوي على السموم والبكتيريا. يوجد في البلازما المستضدات والأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B ويتم إزالتها. يتم تجديد الحجم المفقود بأدوية استبدال البلازما أو بلازما المتبرع.

في هذا المرض، يتم إجراء فصل البلازما في الأسابيع الثلاثة الأولى، 3 إجراءات كل أسبوع، من الأسبوع الرابع إلى الأسبوع الخامس، مرتين في الأسبوع، من السادس إلى التحسن الدائم، مرة واحدة في الأسبوع. يتم اختيار وقت الإجراءات بطريقة تحافظ على تركيز الأدوية في الدم قدر الإمكان. كل شيء يسير مع البلازما - الأجسام المضادة الضارة والأدوية الضرورية.

مخطط فصادة البلازما

الأدوية

عنصر آخر ضروري لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي هو مزيج من هرمونات الجلوكورتيكويد وتثبيط الخلايا أو الأدوية التي تمنع انقسام الخلايا. يتم إعطاء الهرمونات بجرعات متغيرة بشكل حاد – متزايدة ومتناقصة – ويسمى هذا العلاج "العلاج بالنبض".

في إلزاميتستخدم الأدوية المضادة للفيروسات لقتل فيروس التهاب الكبد B.فقط هذه المجموعات من الأدوية هي التي تمنح المريض فرصة للعيش.

ومع ذلك، هناك مخاطر أخرى تكمن هنا. الأدوية المضادة للفيروسات سامة للكبد، الذي ليس في أفضل حالة بالفعل. يمكن لهذه الأدوية أن تلحق الضرر بالكلى عن طريق التسبب في التهاب الأنسجة الخلالية في الكلى. تثير هرمونات الجلايكورتيكويد، وخاصة جرعاتها العالية، والتي لا يمكن تجنبها، تكوين جلطات الدم. تحمل بلازما المتبرع خطر الإصابة بالعدوى، على الرغم من المراقبة الدقيقة، لأنه لم تتم دراسة جميع العوامل والسموم، والعديد منها ببساطة غير معروف بعد. يمكن أن يؤدي انخفاض ضغط الدم إلى تفاقم عمل الكلى، والتي تعاني بالفعل من نقص إمدادات الدم.

) هو مرض يصيب الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم دون إشراك الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة في العملية المرضية.

يحدث المرض مع تلف ثانوي للأعضاء والأنظمة وتشكيل تمدد الأوعية الدموية.

الأسباب

ولم يتم تحديد السبب الدقيق للمرض.

ومن المعروف أن التهاب الشرايين العقدي يمكن أن يرتبط باستخدام بعض الأدوية. عادة ما يتطور التهاب الأوعية الدموية الناجم عن الأدوية لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ من الحساسية.

في 30-40٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي، يتم اكتشاف مستضدات التهاب الكبد B في الدم. يوجد فيروس التهاب الكبد C في 5% من مرضى التهاب الشرايين العقدي، لكن دوره في تطور المرض لم يثبت بعد.

هناك أيضا أدلة على ذلك الاستعداد الوراثيإلى التهاب الشرايين العقدي.

أعراض التهاب الشرايين العقدي

تبدأ العملية تدريجياً. تظهر الحمى وألم في العضلات والمفاصل.طفح جلدي - يفقد الشخص الوزن.

الأعراض المميزة لالتهاب الشرايين العقدي:

ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛

علامات الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية (تضخم البطين الأيسر، واضطرابات ضربات القلب،)؛

الأضرار التي لحقت الأعضاء التناسلية (ألم في الزوائد الرحمية، ألم في كيس الصفن)؛

تلف الكبد؛

تلف العين وما إلى ذلك.

التشخيص

يشمل تشخيص التهاب الشرايين العقدي ما يلي:

1. التاريخ والفحص البدني.

2. الفحوصات المخبرية:

الكيمياء الحيوية و الاختبارات السريريةدم؛

اختبارات البول؛

دراسة علامات فيروس التهاب الكبد B.

3. الدراسات الآلية:

رسم خرائط ملونة على الوجهين للسفن؛

تصوير الأوعية؛

خزعة مع الدراسة المورفولوجيةالمخدرات.

معايير التهاب الشرايين العقدي:

- فقدان الوزن أكثر من 4 كجم منذ بداية المرض، ولا علاقة له بالعادات الغذائية.

شبكي حي (شبكة، تغيرات متقطعة في نمط الجلد على الجذع والأطراف)؛

ألم عضلي، ضعف في عضلات الأطراف السفلية.

ألم في الخصيتين، غير مرتبط بالعدوى أو الإصابة وما إلى ذلك؛

التهاب العصب أو اعتلال الأعصاب.

زيادة الكرياتينين واليوريا في الدم.

الضغط الانبساطي أكثر من 90 ملم زئبق.

العدوى بفيروس التهاب الكبد B (وجود HBsAg والأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B في الدم) ؛

التغيرات الشريانية (الانسدادات، تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الحشوية أثناء تصوير الأوعية، غير المرتبطة بأمراض أخرى)؛

بيانات الخزعة: العدلات في جدار الشرايين الصغيرة والمتوسطة.

إن وجود 3 أو أكثر من هذه المعايير في المريض يسمح بإجراء تشخيص التهاب الشرايين العقدي.

أنواع المرض

المتغيرات السريرية لالتهاب الشرايين العقدي:

الربو.

الكلاسيكية (متعدد الأعصاب الكلوي أو الحشوي الكلوي) ؛

مونوورجان.

التخثر الجلدي.

تصرفات المريض

في حالة ظهور أعراض المرض يجب استشارة الطبيب (طبيب الممارسة العامة، معالج، طبيب روماتيزم).

علاج التهاب الشرايين العقدي

يشمل العلاج غير الدوائي فصل البلازما.

في العلاج من تعاطي المخدرات ، يتم استخدام الجلايكورتيكويدات وتثبيط الخلايا الموصوفة لفترة طويلة.

في علاج التهاب الشرايين العقدي المرتبط التهاب الكبد الفيروسيب-استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

يتم إثبات فعالية العلاج من خلال:

الحد من شدة المظاهر السريرية للمرض.

تحسين الحالة العامةمريض؛

استقرار أو تطبيع وظائف الكلى (تركيز الكرياتينين، GFR)؛

تطبيع مؤشرات المرحلة الحادة (ESR، CRP).

العلاج الجراحي ضروري لتطور المضاعفات الإقفارية لالتهاب الأوعية الدموية (مضاعفات البطن، وانثقاب الأمعاء، واحتشاء الأمعاء، وكذلك الغرغرينا المحيطية).

المضاعفات

النوبات القلبية لمختلف الأعضاء وتصلبها.

انثقاب القرحة.

النزيف (تمزق تمدد الأوعية الدموية) ؛

الوقاية من التهاب الشرايين العقدي

في إجراءات إحتياطيهويشمل التحصين الخاضع للرقابة والمستنير، وعمليات نقل الدم، وإدارة الأدوية، والحماية من العدوى.