introduzione

1.1. La condizione più importante L'attuazione degli obiettivi dell'attività di NK Rosinnovation LLC (di seguito denominata NK Rosinnovation LLC o l'Operatore) è garantire il livello necessario e sufficiente di sicurezza delle informazioni, che, tra le altre cose, include i dati personali.

1.2. La politica relativa al trattamento dei dati personali in NK Rosinnovation LLC determina la procedura per la raccolta, l'archiviazione, il trasferimento e altri tipi di trattamento dei dati personali in NK Rosinnovation LLC, nonché le informazioni sui requisiti implementati per la protezione dei dati personali.

NK Rosinnovatsii LLC tratta i dati personali delle seguenti persone:

- utenti del sito web di OOO "NK Rosinnovatsii";

- soggetti con i quali siano stati stipulati contratti di natura civilistica;

- candidati alla sostituzione posti vacanti OOO NK Rosinnovatsii, dipendenti di OOO NK Rosinnovatsii.

1.3 L'interessato decide di fornire i propri dati personali e acconsente al loro trattamento liberamente, per propria volontà e nel proprio interesse.

1.4. La politica è stata sviluppata in conformità con l'attuale legislazione della Federazione Russa. La politica di trattamento dei dati personali dell'Operatore è determinata, tra l'altro, in conformità con i seguenti atti normativi:

la Costituzione della Federazione Russa;

Capitolo 14 (Articoli 85-90) del Codice del lavoro della Federazione Russa;

Codice Fiscale della Federazione Russa;

Legge federale n. 323-FZ del 21 novembre 2011 "Sui fondamenti della protezione della salute dei cittadini nella Federazione Russa";

Legge federale n. 27-FZ del 1 aprile 1996 "Sulla contabilità individuale (personalizzata) nel sistema di assicurazione pensionistica obbligatoria";

Decreto del Presidente della Federazione Russa del 6 marzo 1997 n. 188 "Approvazione dell'elenco delle informazioni riservate";

Decreto del Governo della Federazione Russa del 15 settembre 2008 n. 687 "Sull'approvazione del Regolamento sulla specificità del trattamento dei dati personali effettuato senza l'uso di strumenti automatizzati";

Decreto del governo della Federazione Russa del 6 luglio 2008 n. 512 "Approvazione dei requisiti per i supporti materiali di dati personali biometrici e tecnologie per la memorizzazione di tali dati al di fuori dei sistemi di informazione dei dati personali";

Decreto del governo della Federazione Russa del 1 novembre 2012 n. 1119 "Sull'approvazione dei requisiti per la protezione dei dati personali durante il loro trattamento nei sistemi di informazione dei dati personali";

ordinanza dell'FSTEC della Russia n. 55, dell'FSB della Russia n. 86, del Ministero dell'informazione e delle comunicazioni della Russia n. 20 del 13 febbraio 2008 "Approvazione della procedura per la classificazione dei sistemi di informazione dei dati personali";

ordinanza di Roskomnadzor del 5 settembre 2013 n. 996 "Sull'approvazione dei requisiti e dei metodi per la depersonalizzazione dei dati personali".

Principi del trattamento dei dati personali

2.1. Nel trattamento dei dati personali dei soggetti, vengono implementati i seguenti principi:

Rispetto della liceità della ricezione, elaborazione, archiviazione e di altre azioni con dati personali;

Trattamento dei dati personali esclusivamente allo scopo di adempiere agli obblighi previsti dal contratto di servizio;

Raccogliere solo i dati personali minimamente necessari per raggiungere le finalità dichiarate del trattamento;

Attuazione di misure per garantire la sicurezza dei dati personali durante il loro trattamento e conservazione;

Rispetto dei diritti dell'interessato di accesso ai propri dati personali.

2.2. Il trattamento dei dati personali da parte dell'Operatore viene effettuato tenendo conto della necessità di garantire la tutela dei diritti e delle libertà degli interessati, compresa la tutela del diritto alla riservatezza, dei segreti personali e familiari, sulla base dei seguenti principi:

il trattamento dei dati personali avviene su basi legali e corrette;

il trattamento dei dati personali è limitato al raggiungimento di finalità determinate, predeterminate e legittime;

non è consentito il trattamento dei dati personali incompatibile con le finalità della raccolta dei dati personali;

non è consentito cumulare banche dati contenenti dati personali il cui trattamento sia effettuato per finalità tra loro incompatibili;

sono oggetto di trattamento solo i dati personali rispondenti alle finalità del trattamento;

durante il trattamento dei dati personali, è garantita l'accuratezza dei dati personali, la loro sufficienza e in casi necessari e pertinenza alle finalità del trattamento dei dati personali. Accettato dall'operatore misure necessarie oppure la loro accettazione è assicurata cancellando o chiarendo dati personali incompleti o inesatti;

la conservazione dei dati personali non viene effettuata più a lungo di quanto richiesto dalle finalità del trattamento dei dati personali, se il periodo di conservazione dei dati personali non è stabilito dalla legge federale, da un accordo di cui l'oggetto dei dati personali è parte, beneficiario o garante ;

i dati personali trattati vengono distrutti o spersonalizzati al raggiungimento degli obiettivi del trattamento o in caso di perdita della necessità di raggiungere tali obiettivi, salvo diversa disposizione della legge federale.

L'operatore che ha avuto accesso ai dati personali è obbligato a non divulgarli a terzi e a non diffondere i dati personali senza il consenso dell'interessato, salvo diversa disposizione della legge federale.

Composizione dei dati personali

3.1. Costituisce dato personale qualsiasi informazione relativa a una persona fisica identificata o identificabile, direttamente o indirettamente (oggetto dei dati personali).

3.2. Tutti i dati personali trattati dall'Operatore sono informazioni riservate e rigorosamente protette in conformità con la legislazione della Federazione Russa.

3.3. Le informazioni relative ai dati personali utilizzate dall'Operatore esclusivamente per il feedback del cliente sono il numero di telefono dell'oggetto dei dati personali, nonché il Nome dell'oggetto dei dati personali.

Questa composizione dei dati personali è definita solo in termini di utilizzo del sito web dell'Operatore e dei suoi servizi da parte dell'oggetto dei dati personali (utente del sito web).

3.4. Informazioni relative ai dati personali utilizzate dall'Operatore in relazione alla conclusione di un contratto per la fornitura di servizi, di cui l'oggetto dei dati personali è parte, senza diffondere i dati personali, senza fornirli a terzi, esclusivamente per l'esecuzione del suddetto contratto e la conclusione di un accordo con l'oggetto dei dati personali:

Data di nascita;

Numero di telefono;

Stato di salute;

Dati del passaporto (tipo di documento, serie, numero, emittente, indirizzo di registrazione)

3.5. Informazioni relative ai dati personali utilizzati dall'Operatore in relazione all'impiego dei cittadini presso l'Operatore, gestione dei registri del personale dei dipendenti dell'Operatore, mantenimento contabilità e segnalazione:

Nome, patronimico e cognome (se presente);

Certificato di istruzione, esperienza lavorativa.

Finalità del trattamento dei dati personali

4.1 I dati personali sono trattati dall'Operatore al fine di formalizzare i rapporti contrattuali, per i motivi previsti dall'articolo 22 della Legge federale del 27 giugno 2006 n. 152-FZ, Codice civile della Federazione Russa, la fornitura di altri , compresa la consulenza, servizi a soggetti di dati personali sull'acquisizione di beni, servizi, utilizzo dei servizi del sito web dell'Operatore; promuovere i servizi e/oi beni dell'Operatore, stabilire contatti diretti con i clienti dell'Operatore utilizzando mezzi di comunicazione, nonché per i motivi previsti dall'art. 85-90 del Codice del lavoro della Federazione Russa, al fine di assumere cittadini presso l'Operatore, condurre la gestione, la contabilità e la rendicontazione dei registri del personale.

4.2. L'Operatore, al fine di adempiere correttamente ai suoi doveri di Operatore, raccoglie, elabora, archivia e distrugge i seguenti dati personali:

Numero di telefono dell'oggetto; Nome dell'oggetto*

(in termini di utilizzo del sito e dei servizi del sito dell'Operatore);

Nome, patronimico e cognome (se presente);

Data di nascita;

Numero di telefono;

Stato di salute

Dati del passaporto (tipo di documento, serie, numero, emittente, indirizzo di registrazione)*

(in termini di registrazione dei rapporti contrattuali);

Nome, patronimico e cognome (se presente);

Dati del passaporto (tipo di documento, serie, numero, emittente, indirizzo di registrazione);

Certificato di istruzione, esperienza lavorativa *

(in termini di formalizzazione dei rapporti di lavoro dei dipendenti dell’Operatore, mantenimento della gestione della documentazione del personale)

4.3. I dati personali indicati sopra nel paragrafo 3.3 vengono inseriti dall'oggetto dei dati personali sul sito web dell'Operatore Internet in una finestra speciale per il feedback. L'immissione dei dati personali: numeri di telefono, nome - non sono condizioni obbligatorie per la comunicazione con l'Operatore, poiché il numero di telefono dell'Operatore è elencato sul sito web dell'Operatore ed è disponibile per un numero illimitato di persone. Il feedback del visitatore del sito viene utilizzato su richiesta del visitatore del sito. I dati personali del visitatore del sito durante la compilazione del modulo di feedback vengono utilizzati dall'Operatore esclusivamente per la comunicazione telefonica dell'Operatore con il visitatore per le finalità sopra specificate. I dati personali specificati sono confidenziali, non soggetti a trasferimento a terzi, soggetti a conservazione.

I dati personali vengono trasferiti dall'oggetto dei dati personali quando si utilizza il sito Web dell'Operatore al momento della registrazione al servizio di Feedback esclusivamente su richiesta dell'oggetto dei dati personali all'indirizzo: https: // sito previa conferma del consenso al trattamento dei dati personali.

Introdotto secondo la clausola 3.3. da parte dell'utente del sito, i dati personali (nome, numero di telefono) non servono all'Operatore per stabilire la sua identificazione, stabilire l'identità dell'utente, ma vengono utilizzati esclusivamente per la possibilità di stabilire un collegamento telefonico con l'utente di il sito.

I dati personali di cui al precedente punto 3.4 vengono forniti dall'interessato al momento della prestazione e della conferma del proprio consenso scritto alla raccolta, al trattamento dei dati personali al fine di concludere rapporti contrattuali, fornire servizi previsti dal contratto, esclusivamente per l'esecuzione di il contratto con l'oggetto dei dati personali. La raccolta, l'elaborazione, l'archiviazione e la distruzione dei dati personali vengono effettuate dall'Operatore sulla base della legge federale del 27 luglio 2006 n. 152-FZ "sui dati personali", del codice civile della Federazione Russa, della legge federale di 21 novembre 2011 n. 323-FZ "Sulle basi della protezione della salute dei cittadini nella Federazione Russa.

I dati personali di cui sopra al paragrafo 3.5 vengono forniti dall'interessato al momento del rapporto di lavoro con l'Operatore, in quanto dipendente del Personale dell'Operatore, dopo la conferma scritta del consenso alla raccolta e al trattamento dei dati personali. L'ottenimento dei dati personali avviene principalmente mediante il loro conferimento da parte del cittadino o dipendente, sulla base del suo consenso scritto, ad eccezione dei casi espressamente previsti dalla legislazione vigente della Federazione Russa. La raccolta, l'elaborazione, l'archiviazione e la distruzione dei dati personali vengono effettuate dall'Operatore sulla base della legge federale del 27 luglio 2006 n. 152-FZ "sui dati personali", del codice fiscale della Federazione Russa, della legge federale di 01.04.1996 n. 27-FZ "Sulla contabilità individuale (personalizzata) nel sistema di assicurazione pensionistica obbligatoria", art. 85-90 del Codice del lavoro della Federazione Russa.

4.4 L'operatore raccoglie, elabora, memorizza, trasferisce informazioni sui dati personali, ad eccezione di:

Trattamento di categorie particolari di dati personali relativi a razza, nazionalità, opinioni politiche, convinzioni religiose o filosofiche, stato di salute, vita intima (ad eccezione della clausola 3.4 relativa allo stato di salute in sede di registrazione dei rapporti contrattuali);

Trattamento delle informazioni che caratterizzano le caratteristiche fisiologiche di una persona e sulla base delle quali è possibile risalire alla sua identità (dati personali biometrici);

Trasferimento transfrontaliero di dati personali nel territorio di Stati esteri che non assicurano un'adeguata tutela dei diritti degli interessati;

Creazione di fonti di dati personali disponibili al pubblico (compresi elenchi, rubriche).

Raccolta, elaborazione, conservazione, distruzione dei dati personali

5.1. L'operatore raccoglie, registra, sistematizza, accumula, archivia, chiarisce (aggiorna, modifica), estrae, utilizza, spersonalizza, blocca, cancella e distrugge i dati personali.

Il trattamento dei dati personali da parte del Gestore viene effettuato con le seguenti modalità:

Trattamento non automatizzato di dati personali;

Trattamento automatizzato di dati personali con o senza trasmissione delle informazioni ricevute tramite reti informatiche e di telecomunicazione.

5.2 Informazioni sull'ubicazione del database delle informazioni contenenti dati personali: Federazione Russa.

5.3. Il trattamento dei dati personali, effettuato senza l'ausilio di strumenti automatizzati, è effettuato in modo tale che per ciascuna categoria di dati personali è possibile determinare i luoghi di conservazione dei dati personali (supporti tangibili). L'Operatore ha stabilito un elenco delle persone che trattano i dati personali o che hanno accesso agli stessi. È prevista la memorizzazione separata dei dati personali (supporti materiali). L'Operatore garantisce la sicurezza dei dati personali e adotta misure per impedire l'accesso non autorizzato ai dati personali. Quando si archiviano i dati personali, vengono adottate misure organizzative e tecniche per garantirne la sicurezza. Il trattamento manuale dei dati personali viene effettuato senza trasmissione sulla rete interna dell'Operatore, senza trasmissione su Internet.

5.4. Il trattamento dei dati personali effettuato mediante strumenti di automazione è soggetto alle seguenti azioni: L'operatore adotta misure tecniche volte a impedire l'accesso non autorizzato ai dati personali e (o) il loro trasferimento a persone che non hanno il diritto di accedere a tali informazioni ; gli strumenti di sicurezza sono configurati per rilevare tempestivamente l'accesso non autorizzato ai dati personali; i mezzi tecnici per il trattamento automatizzato dei dati personali sono isolati al fine di evitare un impatto su di essi, con conseguente interruzione del loro funzionamento.

L'operatore è tenuto a informare, secondo le modalità previste dall'articolo 14 della legge federale del 27 luglio 2006 n. 152-FZ "sui dati personali", all'interessato o al suo rappresentante informazioni sulla disponibilità dei dati personali relativi all'oggetto dei dati personali in questione, nonché fornire l'opportunità di conoscere tali dati personali su richiesta dell'interessato o del suo rappresentante o entro trenta giorni dalla data di ricevimento della richiesta dell'oggetto dei dati personali dati o il suo rappresentante. Su richiesta dell'interessato dei dati personali, le informazioni possono essere cancellate in qualsiasi momento.

La conservazione dei dati personali viene effettuata in conformità con i requisiti della legislazione della Federazione Russa, atti locali interni dell'Operatore.

5.5. L'Operatore utilizza cookie e strumenti simili sui Siti per migliorare le prestazioni e la comodità di utilizzo del Sito. Il Sito e i fornitori di servizi terzi potrebbero utilizzare cookie sul Sito. I cookie consentono a un server web di trasferire dati a un computer per l'archiviazione e per altri scopi. La tecnologia cookie non contiene alcuna informazione personale sull'Utente. Questi "Cookie" sono necessari per personalizzare il Sito, anche per salvare le preferenze dell'utente per la navigazione e la raccolta informazioni statistiche dal Sito. Inoltre, i Cookie e altre tecnologie vengono utilizzati, in particolare, per fornire un livello di servizio più elevato, per fornire informazioni più complete (traffico sul Sito, statistiche, ecc.), per garantire che l'utente possa costantemente utilizzare il Sito. Anche i fornitori di servizi possono utilizzare i cookie sul Sito. Se l'utente non ha bisogno delle informazioni ricevute con l'aiuto dei cookie, può rifiutare l'uso dei cookie: questa è una funzionalità standard disponibile in quasi tutti i browser. Questa tecnologia è utilizzata anche dai contatori Yandex/Rambler/Google installati sul Sito, ecc.

5.6. Durante la compilazione del modulo di feedback (clausola 3.3.), il soggetto compila la finestra con il campo per l'inserimento del numero di telefono, il suo nome. Dopo aver compilato i parametri specificati, l'interessato conferma il proprio consenso al trattamento dei dati personali. In caso contrario i dati personali non vengono accettati, non raccolti, non trattati. Dopo aver inserito i dati di Feedback specificati, l'Operatore effettua una chiamata per chiarire il motivo della visita al sito, fornendo consigli sui servizi forniti dall'Operatore, sui beni da lui promossi. Non vengono richiesti ulteriori dati personali all'interessato. Dopo aver inviato un feedback, l'Operatore elabora, memorizza i dati personali e li distrugge.

5.7. Sul sito web dell'Operatore possono essere inseriti collegamenti ad altri siti (esterni). Le informazioni provenienti da questi siti non costituiscono una continuazione o un'aggiunta ai materiali dell'Operatore. L'operatore non può essere ritenuto responsabile dell'accuratezza di questi siti e dei servizi utilizzati sui siti, dell'uso dei dati personali.

Informazioni sui requisiti implementati per la protezione dei dati personali e sulle modalità per ottenere la loro protezione

6.1. L'operatore svolge le seguenti attività: determina le minacce alla sicurezza dei dati personali durante il loro trattamento, forma modelli di minaccia basati su di essi; sviluppa, sulla base del modello della minaccia, un sistema di protezione dei dati personali che garantisca la neutralizzazione delle presunte minacce utilizzando i metodi e i mezzi di protezione dei dati personali previsti per la corrispondente classe di sistemi informativi; effettua l'installazione e la messa in servizio degli strumenti di sicurezza delle informazioni in conformità con la documentazione operativa e tecnica; conserva la documentazione degli strumenti di protezione dei dati utilizzati, la documentazione operativa e tecnica degli stessi, i supporti dei dati personali; conserva l'archivio delle persone ammesse all'attività con dati personali nel sistema informativo; nomina un responsabile (cerchia di persone) responsabile dell'organizzazione del trattamento dei dati personali; determina i luoghi di conservazione dei dati personali, nonché i luoghi di conservazione dei dati personali, protetti da accessi non autorizzati; vigila sul rispetto delle condizioni per l'utilizzo degli strumenti di sicurezza informatica previste dalla documentazione operativa e tecnica; ha il diritto di avviare procedimenti e trarre conclusioni sui fatti relativi al mancato rispetto delle condizioni per l'archiviazione dei supporti di dati personali, all'uso di strumenti di sicurezza delle informazioni che potrebbero portare a una violazione della riservatezza dei dati personali o altre violazioni che portano a un diminuzione del livello di protezione dei dati personali, lo sviluppo e l'adozione di misure per prevenire possibili conseguenze pericolose tali violazioni. Nei casi previsti dalla legge, il trattamento dei dati personali viene effettuato dall'Operatore solo con il consenso scritto dell'interessato, nonché una conferma equivalente del consenso dell'interessato al trattamento dei dati personali consentito dalla legge.

6.2. Per lo sviluppo e l'attuazione di misure specifiche per garantire la sicurezza dei dati personali durante il loro trattamento nel sistema informativo da parte dell'Operatore o di una persona autorizzata, è responsabile la divisione dell'Operatore. Le persone il cui accesso ai dati personali trattati nel sistema informativo è necessario per svolgere compiti ufficiali (di lavoro) possono accedere ai dati personali rilevanti sulla base di un ordine approvato dall'Operatore. Se vengono rilevate violazioni della procedura di fornitura dei dati personali, l'Operatore o una persona autorizzata sospenderà immediatamente la fornitura dei dati personali agli utenti del sistema informativo fino a quando le cause delle violazioni non saranno identificate e tali cause saranno eliminate.

Diritti e obblighi dell'Operatore

7.1. Il titolare del trattamento dei dati personali ha il diritto:

Difendi i tuoi interessi in tribunale;

Fornire i dati personali dei soggetti a terzi, se ciò è previsto dalla legislazione vigente della Federazione Russa (fiscale, forze dell'ordine, ecc.);

Rifiutarsi di fornire i dati personali nei casi previsti dalla legislazione della Federazione Russa;

Utilizzare i dati personali dell'interessato senza il suo consenso, nei casi previsti dalla legislazione della Federazione Russa.

Diritti e doveri dell'interessato dei dati personali

8.1. L'interessato dei dati personali ha diritto:

Richiedere il chiarimento dei propri dati personali, il loro blocco o la distruzione se i dati personali sono incompleti, obsoleti, inaffidabili, ottenuti illegalmente o non necessari per lo scopo dichiarato del trattamento, nonché adottare misure legali per proteggere i propri diritti;

Richiedere un elenco dei propri dati personali trattati dall'Operatore e la fonte del loro ricevimento;

Ricevere informazioni circa le modalità del trattamento dei propri dati personali, comprese le modalità della loro conservazione;

Richiedere la notifica a tutte le persone che sono state precedentemente informate di dati personali errati o incompleti di tutte le eccezioni, correzioni o integrazioni agli stessi apportate;

Ricorso all'organismo autorizzato per la tutela dei diritti degli interessati o in tribunale contro azioni illegali o omissioni nel trattamento dei suoi dati personali;

Per proteggere i propri diritti e interessi legittimi, incluso il risarcimento delle perdite e (o) il risarcimento del danno morale in tribunale.

Disposizioni finali

9.1. La presente Policy è soggetta a modifiche, integrazioni, revisioni in caso di emersione di nuovi atti legislativi e documenti normativi particolari in materia di trattamento e protezione dei dati personali. Dopo aver modificato, integrato, revisionato quanto previsto dalla presente Policy, la sua versione aggiornata è pubblicata sul sito web.

È inoltre possibile ottenere chiarimenti sulle questioni di interesse al trattamento dei dati personali contattando personalmente l'Operatore, oppure inviando una richiesta ufficiale da parte di Russian Post all'indirizzo: San Pietroburgo, Indice 191025, st. Stremyannaya, casa 12, pom. 1H

9.2. La presente Politica è un documento interno dell'Operatore ed è soggetta a pubblicazione sul sito ufficiale https://sito web

9.3. Il controllo sull'adempimento dei requisiti della presente Politica è effettuato dalla persona responsabile di garantire la sicurezza dei dati personali dell'Operatore.

L'anemia è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue, più spesso con una diminuzione simultanea del numero di globuli rossi, che porta allo sviluppo di carenza di ossigeno nei tessuti.

Classificazione dell'anemia

Classificazione patogenetica dell'anemia:

I. Anemia dovuta a perdita di sangue (postemorragica).

2. Cronico

II. Anemia dovuta alla ridotta formazione dei globuli rossi e dell'emoglobina.

1. Anemia da carenza di ferro.

2. Anemia megaloblastica associata a ridotta sintesi del DNA. (B 12 - e anemia da carenza di folati)

3. Anemia associata a insufficienza del midollo osseo (ipoplastica).

Sh. Anemia dovuta ad una maggiore distruzione del sangue (emolitica).

IV. Anemia mista.

Classificazione dell'anemia in base all'indice di colore:

I. Anemia ipocromica, colore. indicatore inferiore a 0,8.

Anemia da carenza di ferro;

Anemia tiroidea (con ipofunzione della ghiandola tiroidea).

II. Anemia normocromica, tsv. indicatore 0,85-1,05:

Anemia nell'insufficienza renale cronica;

Anemia ipoplastica (aplastica);

Malattia citostatica da farmaci e radiazioni;

Anemia nelle neoplasie maligne e nelle emoblastosi;

Anemia nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo;

Anemia in cronica epatite attiva e cirrosi epatica;

Anemia emolitica (eccetto talassemie);

Anemia potemorragica acuta.

III. Anemia ipercromica, tsv. punteggio superiore a 1,05:

B 12 - anemia da carenza.

Anemia da carenza di folati.

ANEMIA DA DISTURBI EDUCATIVI

eritrociti ed emoglobina

ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

L'anemia da carenza di ferro è un'anemia causata dalla carenza di ferro nel siero del sangue, nel midollo osseo e nei depositi. Le persone che soffrono di carenza di ferro latente e di anemia sideropenica costituiscono il 15-20% della popolazione mondiale. Molto spesso, l'anemia da carenza di ferro si verifica tra bambini, adolescenti, donne in età fertile e anziani. È generalmente accettato distinguere due forme di stati di carenza di ferro: carenza di ferro latente e anemia da carenza di ferro. La carenza di ferro latente è caratterizzata da una diminuzione della quantità di ferro nel suo deposito e da una diminuzione del livello di trasporto del ferro nel sangue con livelli normali di emoglobina ed eritrociti.

Informazioni di base sul metabolismo del ferro

Il ferro nel corpo umano è coinvolto nella regolazione del metabolismo, nei processi di trasferimento dell'ossigeno, nella respirazione dei tessuti e ha un enorme impatto sullo stato di resistenza immunologica. Quasi tutto il ferro nel corpo umano fa parte di varie proteine ​​ed enzimi. Si possono distinguere due forme principali: eme (parte dell'eme - emoglobina, mioglobina) e non-eme. Il ferro eme nei prodotti a base di carne viene assorbito senza la partecipazione dell'acido cloridrico. Tuttavia, l'Achilia può in una certa misura contribuire allo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro in presenza di perdite significative di ferro dall'organismo e di un elevato fabbisogno di ferro. L'assorbimento del ferro viene effettuato principalmente nel duodeno e divisioni superiori digiuno. Il grado di assorbimento del ferro dipende dal fabbisogno del corpo. In caso di grave carenza di ferro, il suo assorbimento può avvenire anche in altre parti dell'intestino tenue. Con una diminuzione del fabbisogno di ferro da parte dell'organismo, diminuisce la velocità del suo ingresso nel plasma sanguigno e aumenta la deposizione negli enterociti sotto forma di ferritina, che viene eliminata durante la desquamazione fisiologica delle cellule epiteliali intestinali. Nel sangue il ferro circola in combinazione con la transferrina plasmatica. Questa proteina è sintetizzata principalmente nel fegato. La transferrina cattura il ferro dagli enterociti, nonché dai depositi nel fegato e nella milza, e lo trasferisce ai recettori sugli eritrociti. midollo osseo. Normalmente, la transferrina è satura di ferro per circa il 30%. Il complesso transferrina-ferro interagisce con recettori specifici sulla membrana degli eritrocariociti e dei reticolociti del midollo osseo, dopo di che penetra in essi per endocitosi; il ferro viene trasferito nei mitocondri, dove viene incorporato nella protoporfirina e partecipa quindi alla formazione dell'eme. Liberata dal ferro, la transferrina è ripetutamente coinvolta nel trasferimento del ferro. Il costo del ferro per l'eritropoiesi è di 25 mg al giorno, che supera di gran lunga la capacità di assorbimento del ferro a livello intestinale. A questo proposito, il ferro viene costantemente utilizzato per l'ematopoiesi, che viene rilasciato durante la decomposizione dei globuli rossi nella milza. Lo stoccaggio (deposizione) del ferro viene effettuato nel deposito - nella composizione delle proteine ​​ferritina ed emosiderina.

La forma più comune di deposito di ferro nel corpo è la ferritina. È un complesso glicoproteico idrosolubile costituito da un ferro posizionato centralmente rivestito da uno strato proteico di apoferritina. Ogni molecola di ferritina contiene da 1000 a 3000 atomi di ferro. La ferritina è determinata in quasi tutti gli organi e tessuti, ma la sua quantità maggiore si trova nei macrofagi del fegato, della milza, del midollo osseo, degli eritrociti, nel siero del sangue, nella mucosa dell'intestino tenue. Con un normale equilibrio di ferro nel corpo, si stabilisce un equilibrio peculiare tra il contenuto di ferritina nel plasma e i depositi (principalmente nel fegato e nella milza). Il livello di ferritina nel sangue riflette la quantità di ferro depositato. La ferritina crea riserve di ferro nell'organismo, che possono essere rapidamente mobilitate con un aumento della richiesta di ferro da parte dei tessuti. Un'altra forma di deposizione del ferro è l'emosiderina, un derivato della ferritina leggermente solubile con maggiori quantità alta concentrazione ferro, costituito da aggregati di cristalli di ferro che non hanno il guscio di apoferritina. L'emosiderina si accumula nei macrofagi del midollo osseo, della milza e delle cellule di Kupffer del fegato.

Perdita fisiologica di ferro

La perdita di ferro dal corpo di uomini e donne avviene nei seguenti modi:

• con le feci (ferro non assorbito dal cibo; ferro escreto nella bile; ferro nella composizione dell'epitelio intestinale desquamante; ferro negli eritrociti nelle feci);
• con epitelio cutaneo esfoliante;
• con l'urina.

In questo modo viene rilasciato circa 1 mg di ferro al giorno. Inoltre, nelle donne in periodo fertile, si verificano ulteriori perdite di ferro a causa delle mestruazioni, della gravidanza, del parto e dell'allattamento.

Eziologia

Perdita di sangue cronica

La perdita cronica di sangue è una delle cause più comuni di anemia da carenza di ferro. Le più caratteristiche non sono la perdita di sangue abbondante, ma prolungata, che è invisibile ai pazienti, ma riduce gradualmente le riserve di ferro e porta allo sviluppo dell'anemia.

Le principali fonti di perdita di sangue cronica

Perdita di sangue uterinoè la causa più comune di anemia da carenza di ferro nelle donne. Nei pazienti in età riproduttiva, molto spesso parliamo di perdita di sangue prolungata e abbondante durante le mestruazioni. È considerata normale una perdita di sangue mestruale pari a 30-60 ml (15-30 mg di ferro). Con un'alimentazione completa di una donna (con l'inclusione di carne, pesce e altri prodotti contenenti ferro), dall'intestino possono essere assorbiti un massimo di 2 mg al giorno e 60 mg di ferro al mese e, quindi, l'anemia non scompare svilupparsi con una normale perdita di sangue mestruale. Con una maggiore quantità di perdita di sangue mestruale mensile, si svilupperà l'anemia.

Sanguinamento cronico dal tratto gastrointestinaleè la causa più comune di anemia da carenza di ferro negli uomini e nelle donne non in menopausa. Fonti di sanguinamento gastrointestinale possono essere erosioni e ulcere dello stomaco e del duodeno, cancro dello stomaco, poliposi gastrica, esofagite erosiva, ernia diaframmatica, sanguinamento gengivale, cancro dell'esofago, vene varicose dell'esofago e cardias dello stomaco (con cirrosi dell'esofago fegato e altre forme di ipertensione portale), cancro dell'intestino; malattia diverticolare del tratto gastrointestinale, polipi del colon, emorroidi sanguinanti.

Inoltre, il ferro può essere perso con sangue dal naso, con perdita di sangue a causa di malattie polmonari (con tubercolosi polmonare, bronchiectasie, cancro ai polmoni).

Perdita di sangue iatrogena- questa è una perdita di sangue dovuta a manipolazioni mediche. Queste sono rare cause di anemia da carenza di ferro. Questi includono sanguinamenti frequenti in pazienti con policitemia, perdita di sangue durante procedure di emodialisi in pazienti con insufficienza renale cronica, nonché donazioni (porta allo sviluppo di una carenza di ferro latente nel 12% degli uomini e nel 40% delle donne, e con molti anni di l'esperienza provoca lo sviluppo di anemia da carenza di ferro).

Maggiore necessità di ferro

Un aumento del fabbisogno di ferro può anche portare allo sviluppo di anemia da carenza di ferro.

Gravidanza, parto e allattamento: durante questi periodi della vita di una donna viene consumata una quantità significativa di ferro. Gravidanza - 500 mg di ferro (300 mg per il bambino, 200 mg per la placenta). Durante il parto si perdono 50-100 mg di Fe. Durante l'allattamento si perdono 400-700 mg di Fe. Sono necessari almeno 2,5-3 anni per ripristinare le riserve di ferro. Di conseguenza, le donne con intervalli di nascita inferiori a 2,5-3 anni sviluppano facilmente anemia da carenza di ferro.

Il periodo della pubertà e della crescita è spesso accompagnato dallo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro. Lo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro è dovuto ad un aumento del fabbisogno di ferro dovuto alla crescita intensiva di organi e tessuti. Nelle ragazze giocano un ruolo anche fattori come la comparsa di perdite di sangue dovute alle mestruazioni e una cattiva alimentazione dovuta al desiderio di perdere peso.

Durante il trattamento con vitamina B 12 si può osservare un aumento del fabbisogno di ferro nei pazienti con anemia da carenza di vitamina B 12, che si spiega con l'intensificazione dell'ematopoiesi normoblastica e con l'uso di grandi quantità di ferro per questi scopi.

Gli sport intensivi in ​​alcuni casi possono contribuire allo sviluppo dell'anemia da carenza di ferro, soprattutto se in precedenza c'era una carenza di ferro nascosta. Lo sviluppo dell'anemia durante l'attività sportiva intensa è dovuto ad un aumento del fabbisogno di ferro durante uno sforzo fisico intenso, ad un aumento della massa muscolare (e, di conseguenza, all'utilizzo di più ferro per la sintesi della mioglobina).

Apporto insufficiente di ferro dal cibo

L'anemia da carenza di ferro alimentare, causata da un apporto insufficiente di ferro dal cibo, si sviluppa nei vegetariani rigorosi, nelle persone con un basso tenore di vita socioeconomico, nei pazienti con anoressia mentale.

Malassorbimento del ferro

Le ragioni principali che portano ad un ridotto assorbimento del ferro nell'intestino e di conseguenza allo sviluppo di anemia da carenza di ferro sono: enterite cronica ed enteropatia con sviluppo della sindrome da malassorbimento; resezione dell'intestino tenue; resezione dello stomaco secondo il metodo Billroth II (“end to side”), quando una parte del duodeno viene spenta. Allo stesso tempo, l’anemia da carenza di ferro è spesso combinata con l’anemia da carenza di vitamina B 12 (folica) dovuta al malassorbimento della vitamina B 12 e acido folico.

Disturbi del trasporto del ferro

L'anemia da carenza di ferro, causata da una diminuzione del contenuto di transferrina nel sangue e, di conseguenza, da una violazione del trasporto del ferro, si osserva con ipo e atransferinemia congenita, ipoproteinemia genesi varia, la comparsa di anticorpi contro la transferrina.

Patogenesi

Tutte le manifestazioni cliniche dell'anemia sideropenica si basano sulla carenza di ferro, che si sviluppa quando le perdite di ferro superano la sua assunzione con il cibo (2 mg/die). Inizialmente, le riserve di ferro nel fegato, nella milza e nel midollo osseo diminuiscono, il che si riflette in una diminuzione del livello di ferritina nel sangue. In questa fase si verifica un aumento compensatorio dell'assorbimento del ferro nell'intestino e un aumento del livello di transferrina mucosale e plasmatica. Il contenuto di ferro nel siero non è ancora ridotto, non c'è anemia. Tuttavia, in futuro, i depositi di ferro esauriti non saranno più in grado di garantire la funzione eritropoietica del midollo osseo e, nonostante il livello costantemente elevato di transferrina nel sangue, il contenuto di ferro nel sangue (trasporto del ferro), la sintesi dell'emoglobina, si svilupperanno anemia e conseguente danno tissutale.

Con carenza di ferro, l'attività degli enzimi contenenti ferro e dipendenti dal ferro diminuisce in vari organi e tessuti e diminuisce anche la formazione di mioglobina. Come risultato di questi disturbi e della diminuzione dell'attività degli enzimi respiratori tissutali (citocromo ossidasi), si verificano lesioni distrofiche dei tessuti epiteliali (pelle, sue appendici, mucosa, tratto gastrointestinale, spesso tratto urinario) e dei muscoli (miocardio e muscoli scheletrici). vengono osservati.

Una diminuzione dell'attività di alcuni enzimi contenenti ferro nei leucociti interrompe le loro funzioni fagocitiche e battericide e inibisce le risposte immunitarie protettive.

Classificazione dell'anemia da carenza di ferro

Palcoscenico

Stadio 1 - carenza di ferro senza clinica dell'anemia (anemia latente)

Stadio 2 - anemia da carenza di ferro con un quadro clinico e di laboratorio dettagliato

Gravità

1. Leggero (contenuto Hb 90-120 g/l)

2. Medio (contenuto Hb 70-90 g/l)

3. Pesante (contenuto di Hb inferiore a 70 g/l)

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche dell'anemia sideropenica possono essere raggruppate in due sindromi principali: anemica e sideropenica.

Sindrome dell'anemia

La sindrome dell'anemia è causata da una diminuzione del contenuto di emoglobina e del numero di eritrociti, da un insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti ed è rappresentata da sintomi aspecifici. I pazienti lamentano debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione delle prestazioni, vertigini, acufeni, mosche davanti agli occhi, palpitazioni, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, comparsa di svenimenti. Potrebbe esserci una diminuzione delle prestazioni mentali, della memoria, della sonnolenza. Le manifestazioni soggettive della sindrome anemica disturbano prima i pazienti durante l'esercizio fisico e poi a riposo (con l'aumentare dell'anemia).

A ricerca oggettiva si riscontra pallore della pelle e delle mucose visibili. Spesso si riscontra una certa pastosità nell'area delle gambe, dei piedi, del viso. Tipico gonfiore mattutino: "borse" intorno agli occhi.

L'anemia provoca lo sviluppo della sindrome da distrofia miocardica, che si manifesta con mancanza di respiro, tachicardia, spesso aritmia, moderata espansione dei confini del cuore a sinistra, sordità dei suoni cardiaci, basso soffio sistolico in tutti i punti auscultatori. Nell'anemia grave e prolungata, la distrofia miocardica può portare a grave insufficienza circolatoria. L'anemia da carenza di ferro si sviluppa gradualmente, quindi il corpo del paziente si adatta gradualmente e le manifestazioni soggettive della sindrome anemica non sono sempre pronunciate.

sindrome sideropenica

La sindrome sideropenica (sindrome da iposiderosi) è causata da una carenza di ferro nei tessuti, che porta ad una diminuzione dell'attività di molti enzimi (citocromo ossidasi, perossidasi, succinato deidrogenasi, ecc.). La sindrome sideropenica si manifesta con numerosi sintomi:

• perversione del gusto (pica chronotica) - un desiderio irresistibile di mangiare qualcosa di insolito e non commestibile (gesso, polvere di denti, carbone, argilla, sabbia, ghiaccio), così come pasta cruda, carne macinata, cereali; questo sintomo è più comune nei bambini e negli adolescenti, ma abbastanza spesso nelle donne adulte;
• dipendenza da cibi piccanti, salati, acidi, piccanti;
• perversione dell'olfatto - dipendenza dagli odori che la maggior parte delle persone intorno percepiscono come sgradevoli (benzina, acetone, odore di vernici, vernici, lucido da scarpe, ecc.);
• grave debolezza muscolare e affaticamento, atrofia muscolare e diminuzione della forza muscolare a causa di una carenza di mioglobina e degli enzimi respiratori dei tessuti;
• cambiamenti distrofici nella pelle e nelle sue appendici (secchezza, desquamazione, tendenza a formare rapidamente crepe sulla pelle; opacità, fragilità, perdita, ingrigimento precoce dei capelli; assottigliamento, fragilità, striature trasversali, opacità delle unghie; sintomo di koilonychia - cucchiaio concavità dei chiodi);
  • stomatite angolare - crepe, "inceppamenti" agli angoli della bocca (si verificano nel 10-15% dei pazienti);
  • glossite (nel 10% dei pazienti) - caratterizzata da una sensazione di dolore e pienezza nella regione della lingua, arrossamento della punta e ulteriore atrofia delle papille (lingua "verniciata"); spesso c'è una tendenza alla malattia parodontale e alla carie;
  • cambiamenti atrofici nella mucosa del tratto gastrointestinale - questo si manifesta con secchezza della mucosa dell'esofago e difficoltà, e talvolta dolore durante la deglutizione del cibo, soprattutto secco (disfagia sideropenica); sviluppo di gastrite atrofica ed enterite;
  • il sintomo della "sclera blu" è caratterizzato da un colore bluastro o da un pronunciato bluastro della sclera. Ciò è dovuto al fatto che con carenza di ferro, la sintesi del collagene nella sclera viene interrotta, diventa più sottile e la coroide dell'occhio traspare attraverso di essa.
  • bisogno imperativo di urinare, incapacità di trattenere l'urina quando si ride, si tossisce, si starnutisce, forse anche quando si bagna il letto, a causa della debolezza degli sfinteri della vescica;
  • "Condizione subfebbrile sideropenica" - caratterizzata da un prolungato aumento della temperatura ai valori subfebbrili;
  • una pronunciata predisposizione ai processi virali respiratori acuti e ad altri processi infettivi e infiammatori, infezioni croniche, dovute a una violazione della funzione fagocitaria dei leucociti e ad un indebolimento del sistema immunitario;
  • riduzione dei processi riparativi nella pelle, nelle mucose.

Dati di laboratorio

Diagnosi di carenza di ferro latente

La carenza di ferro latente viene diagnosticata sulla base dei seguenti segni:

• l'anemia è assente, il contenuto di emoglobina è normale;
• sono presenti segni clinici di sindrome sideropenica dovuti ad una diminuzione del fondo tissutale di ferro;
• il ferro sierico è ridotto, il che riflette una diminuzione del fondo di trasporto del ferro;
• la capacità totale di legare il ferro del siero sanguigno (OZHSS) è aumentata. Questo indicatore riflette il grado di "fame" del siero sanguigno e della saturazione di ferro della transferrina.

Con carenza di ferro, la percentuale di saturazione della transferrina con il ferro diminuisce.

Diagnosi di anemia da carenza di ferro

Con una diminuzione del fondo emoglobinico del ferro, nell'esame del sangue generale compaiono cambiamenti caratteristici dell'anemia da carenza di ferro:

• diminuzione dell'emoglobina e degli eritrociti nel sangue;
• diminuzione del contenuto medio di emoglobina negli eritrociti;
• diminuzione dell'indice del colore (l'anemia sideropenica è ipocromica);
• ipocromia degli eritrociti, caratterizzata dalla loro colorazione pallida e dall'apparizione dell'illuminazione al centro;
• dominanza diffamatoria sangue periferico tra gli eritrociti dei microciti - eritrociti di diametro ridotto;
• anisocitosi - dimensioni disuguali e poichilocitosi - una diversa forma di globuli rossi;
• contenuto normale di reticolociti nel sangue periferico, tuttavia, dopo il trattamento con preparati a base di ferro, è possibile un aumento del numero di reticolociti;
  • tendenza alla leucopenia; la conta piastrinica è solitamente normale;
  • con anemia grave è possibile un moderato aumento della VES (fino a 20-25 mm / h).

Analisi biochimica del sangue: è caratteristica una diminuzione del livello di ferro sierico e di ferritina. Potrebbero esserci anche cambiamenti dovuti alla malattia di base.

Trattamento della carenza di ferroanemia

Il programma di trattamento comprende:

1. Eliminazione dei fattori eziologici.
2. Nutrizione medica.
3. Trattamento con farmaci contenenti ferro.

3.1. Eliminazione della carenza di ferro e dell'anemia.

3.2. Ricostituzione delle riserve di ferro (terapia di sazietà).

3.3. terapia anti-ricadute.

4. Prevenzione dell'anemia da carenza di ferro.

4.1. Primario.

4.2. Secondario.

1. Eliminazione dei fattori eziologici

L'eliminazione della carenza di ferro e, quindi, la cura dell'anemia sideropenica è possibile solo dopo l'eliminazione della causa che porta ad una carenza di ferro permanente.

2. Nutrizione medica

Con l'anemia da carenza di ferro, al paziente viene mostrata una dieta ricca di ferro. La quantità massima di ferro che può essere assorbita dal cibo nel tratto gastrointestinale è di 2 g al giorno. Il ferro proveniente dai prodotti animali viene assorbito nell'intestino grandi quantità che dai prodotti erboristici. Il ferro bivalente, che fa parte dell'eme, viene assorbito meglio. Il ferro della carne viene assorbito meglio e il ferro del fegato è peggiore, poiché il ferro nel fegato si trova principalmente sotto forma di ferritina, emosiderina e anche sotto forma di eme. Piccole quantità di ferro vengono assorbite dalle uova e dalla frutta. Il ferro viene assorbito meglio dalla carne di vitello (22%), dal pesce (11%). Da uova, fagioli, frutta viene assorbito solo il 3% del ferro.

Per una normale emopoiesi è necessario assumere con il cibo, oltre al ferro, anche altri microelementi. La dieta di un paziente con anemia sideropenica dovrebbe comprendere 130 g di proteine, 90 g di grassi, 350 g di carboidrati, 40 mg di ferro, 5 mg di rame, 7 mg di manganese, 30 mg di zinco, 5 mcg di cobalto , 2 g di metionina, 4 g di colina, vitamine del gruppo B e CON.

Con l'anemia da carenza di ferro si può consigliare anche una fito-raccolta, comprendente foglie di ortica, spago, fragola, ribes nero. Contemporaneamente si consiglia di assumere un decotto o un infuso di rosa canina, 1 tazza al giorno. L'infuso di rosa canina contiene ferro e vitamina C.

3. Trattamento con farmaci contenenti ferro

3.1. Eliminazione della carenza di ferro

L'assunzione di ferro con gli alimenti non può che compensare la sua normale perdita quotidiana. L'uso di preparati a base di ferro è un metodo patogenetico per il trattamento dell'anemia da carenza di ferro. Attualmente vengono utilizzati preparati contenenti ferro ferroso (Fe ++), poiché viene assorbito molto meglio nell'intestino. Gli integratori di ferro vengono solitamente assunti per via orale. Per garantire un progressivo aumento dei livelli di emoglobina, è necessario assumere quotidianamente una quantità di preparati contenenti ferro tale da corrispondere ad una dose giornaliera di ferro ferroso da 100 mg (dose minima) a 300 mg (dose massima). La scelta della dose giornaliera nelle dosi indicate è determinata principalmente dalla tolleranza individuale ai preparati di ferro e dalla gravità della carenza di ferro. È inutile prescrivere più di 300 mg di ferro ferroso al giorno, poiché il volume del suo assorbimento non aumenta.

I preparati ferrosi vengono prescritti 1 ora prima di un pasto o non prima di 2 ore dopo un pasto. Per un migliore assorbimento del ferro si assume contemporaneamente acido ascorbico o succinico, l'assorbimento aumenta anche in presenza di fruttosio.

Ferro-foil gamma (complesso ferro solfato 100 mg + acido ascorbico 100 mg + acido folico 5 mg + cianocobalamina 10 mg). Assumere 1-2 capsule 3 volte al giorno dopo i pasti.

Ferroplex - un complesso di solfato di ferro e acido ascorbico, viene prescritto 2-3 compresse 3 volte al giorno.

Hemofer prolongatum è un farmaco ad azione prolungata (solfato di ferro 325 mg), 1-2 compresse al giorno.

Il trattamento con farmaci contenenti ferro viene effettuato alla dose massima tollerata fino alla completa normalizzazione del contenuto di emoglobina, che avviene dopo 6-8 settimane. I segni clinici di miglioramento compaiono molto prima (dopo 2-3 giorni) rispetto alla normalizzazione dei livelli di emoglobina. Ciò è dovuto all'ingresso del ferro negli enzimi, la cui carenza provoca debolezza muscolare. Il contenuto di emoglobina comincia ad aumentare alla 2-3a settimana dall'inizio del trattamento. Gli integratori di ferro vengono solitamente assunti per via orale. In caso di violazione dell'assorbimento del ferro dal tratto gastrointestinale, i farmaci vengono prescritti per via parenterale.

3.2. Ricostituzione delle riserve di ferro (terapia di sazietà)

Le riserve di ferro (deposito di ferro) nell'organismo sono rappresentate dal ferro della ferritina e dall'emosiderina del fegato e della milza. Per ricostituire le riserve di ferro dopo aver raggiunto livello normale i livelli di emoglobina vengono trattati con preparati contenenti ferro per 3 mesi ad una dose giornaliera 2-3 volte inferiore alla dose utilizzata nella fase di sollievo dell'anemia.

3.3. Terapia anti-recidiva (di mantenimento).

Con sanguinamento continuo (ad esempio, mestruazioni abbondanti), i preparati di ferro sono indicati in brevi cicli di 7-10 giorni al mese. Con la recidiva dell'anemia, è indicato un ciclo ripetuto di trattamento per 1-2 mesi.

4. Prevenzione dell'anemia da carenza di ferro

Le persone con anemia da carenza di ferro precedentemente curata in presenza di condizioni che minacciano lo sviluppo di recidive di anemia da carenza di ferro (mestruazioni abbondanti, fibromioma uterino, ecc.) Prevengono l'anemia. Consigliato corso preventivo della durata di 6 settimane (dose giornaliera di ferro 40 mg), quindi si effettuano due cicli di 6 settimane all'anno o l'assunzione di 30-40 mg di ferro al giorno per 7-10 giorni dopo le mestruazioni. Inoltre, è necessario consumare almeno 100 grammi di carne al giorno.

ANEMIA MEGALOBLASTICA

L'anemia megaloblastica è un gruppo di anemie causate da una violazione della sintesi del DNA negli eritrocariociti dovuta a una carenza di vitamina B 12 e / o acido folico e caratterizzate da un'emopoiesi di tipo megaloblastico.

Anemia da carenza di vitamina B12

Informazioni di base sul metabolismo delle vitamineALLE 12

La vitamina B 12 entra nel corpo umano con il cibo. Si trova nella carne, nel fegato, nei reni, nel tuorlo d'uovo, nel formaggio, nel latte, nel caviale. Negli alimenti, la vitamina B 12 è associata alle proteine. Durante la cottura, così come nello stomaco, sotto l'azione dell'acido cloridrico e degli enzimi proteolitici, la vitamina B 12 viene rilasciata dal cibo. Più avanti nello stomaco, la vitamina B 12 (fattore esterno di Castle) si combina con le proteine ​​R (leganti rapidi). Quindi il complesso "vitamina B 12 + proteina "R" entra nel duodeno, dove, sotto l'influenza degli enzimi proteolitici del succo pancreatico, la proteina "R" viene scissa e la B 12 rilasciata si combina con la gastromucoproteina (fattore interno di Castle) , che è arrivato qui dallo stomaco. La gastromucoproteina è prodotta dalle cellule parietali nella parte fundica e nell'area del corpo dello stomaco. L'ambiente alcalino del contenuto del duodeno migliora il rapporto tra vitamina B12 e gastromucoproteina. La gastromucoproteina protegge la vitamina B 12 dagli effetti degli enzimi proteolitici. Inoltre, il complesso "vitamina B 12 + gastromucoproteina" si muove lungo l'intestino tenue ed entra nell'ileo, dove in presenza di ioni Ca 2+ interagisce con recettori specifici, dopo di che viene scisso e la vitamina B 12 entra nei mitocondri di cellule della mucosa. Da qui, la vitamina B 12 penetra nel sangue, dove si combina con le proteine ​​di trasporto - transcobalamine e viene consegnata al fegato e al midollo osseo. In questi organi viene rilasciata la vitamina B 12 dal complesso vitamina B 12 + transcobalamina. Parte del complesso viene eliminata con la bile. Nel midollo osseo la vitamina B 12 viene utilizzata per l'emopoiesi, nel fegato viene depositata e poi entra nel sangue se necessario. Parte della vitamina B 12 dal fegato nella composizione della bile entra nuovamente nel duodeno 12 e viene successivamente assorbita secondo il meccanismo sopra descritto.

Con una buona alimentazione, la dieta quotidiana di una persona contiene fino a 30 μg di vitamina B 12. Il fabbisogno giornaliero è di 2-7 mcg. Ogni giorno nell'intestino vengono assorbiti circa 6-9 μg di vitamina B 12. Nell'organismo persona sana contiene circa 2-5 mg di vitamina B 12. L'organo principale che contiene la maggiore quantità di cobalamina è il fegato. Le scorte di vitamina B 12 nel fegato sono sufficienti per 3-5 anni dopo la cessazione del suo assorbimento.

La vitamina B 12 svolge il suo ruolo biologico sotto forma di due coenzimi: metilcobalamina e deossiadenosilcobalamina. La trasformazione della vitamina B 12 libera in coenzimi B 12 avviene in più fasi con la partecipazione di enzimi specifici. Con l'aiuto di questi coenzimi la vitamina B 12 realizza due importanti reazioni.

La prima reazione procede con la partecipazione del coenzima metilcobalamina e garantisce la maturazione, lo sviluppo e la riproduzione delle cellule del sistema ematopoietico, principalmente il germe ematopoietico rosso e l'epitelio del tratto gastrointestinale.

La seconda reazione - la scomposizione e la sintesi degli acidi grassi procede con la partecipazione del coenzima deossiadenosilcobalamina e garantisce la conversione del prodotto metabolico degli acidi grassi acido metilmalonico in acido succinico. Il normale corso di questa reazione garantisce un metabolismo ottimale della mielina nel sistema nervoso e richiede la presenza di forma attiva acido folico.

Eziologia

Le ragioni principali per lo sviluppo dell'anemia da carenza di B 12:

IO. Violazione della secrezione da parte dello stomaco del "fattore intrinseco" - gastromucoproteina si verificano nella gastrite autoimmune atrofica con produzione di anticorpi contro le cellule parietali e la gastromucoproteina, nella gastrectomia totale (meno spesso resezione subtotale dello stomaco), nel cancro e nella poliposi gastrica, effetto tossico alte dosi di alcol sulla mucosa gastrica.

II. Malassorbimento della vitamina B 12 nell'intestino tenue in pazienti con resezione dell'ileo (più di 60 cm), con sindrome da malassorbimento di varia origine (enteropatia enzimatica, malattia celiaca, sprue tropicale, enterite, morbo di Crohn, amiloidosi intestinale) e linfoma dell'intestino tenue. L'assorbimento della vitamina B12 è rallentato nei pazienti con pancreatite cronica con ridotta secrezione di trypsin. Ridurre l'assorbimento della vitamina B 12 una serie di farmaci (colchicina, neomicina, biguanidi, cimetidina, ecc.).

III. Consumo competitivo di vitamina B 12 si verifica quando infestato da vermi (tenia larga, tricocefalo, ecc.).

IV. Aumento del consumo di vitamina B 12 osservato in gravidanze multiple, anemia emolitica cronica, malattie mieloproliferative, neoplasie, tireotossicosi.

v. Violazione dell'assunzione di vitamina B 12 con il cibo a causa della malnutrizione o di una dieta vegetariana rigorosa.

VI. Diminuzione delle riserve di vitamina B 12 si verifica nella cirrosi epatica grave.

Patogenesi

Con una carenza di vitamina B 12 si sviluppano i seguenti disturbi.

La mancanza del coenzima vitamina B 12 metilcobalamina porta a una violazione della sintesi della timidina, inclusa nel DNA, di conseguenza, la sintesi del DNA e i processi di mitosi nelle cellule del corpo vengono interrotti. I tessuti a crescita rapida - cellule del midollo osseo, epitelio del tratto gastrointestinale - soffrono di più. Le cellule del midollo osseo perdono la capacità di maturare normalmente. Le violazioni del germe ematopoietico rosso sono particolarmente pronunciate. Appare un gran numero di megaloblasti. L'eritropoiesi megaloblastica è caratterizzata da un ritardo nella maturazione dei nuclei degli eritrocariociti rispetto al grado di emoglobinizzazione del citoplasma, una riduzione della durata della vita delle cellule emopoietiche rosse e una maggiore degradazione dei megaloblasti nel midollo osseo.

L'eritropoiesi nell'anemia da carenza di B 12 diventa inefficace, il che è confermato dalla discrepanza tra l'aumento del numero di eritrocariociti nel midollo osseo e una forte diminuzione del contenuto di reticolociti nel sangue periferico, un aumento del ferro sierico e una diminuzione dell'inclusione del ferro radioattivo negli eritrocariociti.

Allo stesso tempo, vi è una violazione e un'inefficienza della granulocitopoiesi e della trombocitopoiesi. Appaiono forme giganti di trombociti e granulociti, aumenta la fagocitosi dei neutrofili da parte dei macrofagi del midollo osseo. Possono comparire autoanticorpi contro i neutrofili, che contribuiscono anche allo sviluppo della neutropenia nei pazienti con anemia da carenza di vitamina B12.

Quindi, carenza di vitamina B12porta all'inefficienza dell'ematopoiesi con lo sviluppo di anemia megaloblastica, leucopenia e trombocitopenia. Inoltre, vi è una violazione della maturazione delle cellule epiteliali del tratto gastrointestinale, che porta allo sviluppo dell'atrofia della mucosa dello stomaco e dell'intestino tenue.

La mancanza del coenzima vitamina B 12 deossiadenosilcobalamina porta ad un'interruzione del metabolismo degli acidi grassi e all'accumulo di acidi metilmalonico e propionico che sono tossici per il sistema nervoso in grandi quantità. In assenza di vitamina B12, l’acido metilmalonico non si converte in acido succinico. Di conseguenza, si sviluppa un danno alle colonne posteriori e laterali del midollo spinale e la sintesi della mielina nelle fibre nervose diminuisce.

Quadro clinico

Lo sviluppo della malattia è caratteristico principalmente per l'età di 60-70 anni. Il quadro clinico Nell'anemia da 12-carenza è caratterizzata da danni a tre sistemi: digestivo, ematopoietico e nervoso.

Danni al sistema digestivo

Nella stragrande maggioranza dei pazienti, i sintomi di danno all'apparato digerente (soprattutto soggettivi) possono essere i primi segni della malattia. I pazienti lamentano diminuzione o mancanza di appetito, sensazione di pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato, eruttazione del cibo e dell'aria ingerita, dolore e bruciore alla lingua, alle gengive, alle labbra e talvolta al retto. Questi reclami dei pazienti sono dovuti allo sviluppo di glossite, gastrite atrofica e cambiamenti atrofici nella mucosa intestinale.

Quando si esamina la cavità orale, si attira l'attenzione sui cambiamenti infiammatori-atrofici nella mucosa della cavità orale e della lingua. L'anemia da carenza di vitamina B12 è caratterizzata da una lingua liscia "verniciata", con papille atrofizzate, screpolate, con zone infiammatorie di colore rosso vivo (l'intera lingua può essere infiammata e rossa), talvolta con ulcerazioni. La glossite si osserva solo con una carenza significativa e prolungata di vitamina B 12, in circa il 25% dei pazienti. La glossite è caratteristica non solo dell'anemia da carenza di vitamina B12, ma può essere osservata anche nell'anemia da carenza di ferro. La mucosa della cavità orale è pallida, potrebbero esserci fenomeni stomatite aftosa. Alla palpazione dell'addome si può rilevare un lieve dolore nella regione epigastrica, spesso un aumento del fegato e della milza.

Danni al sistema emopoietico

La violazione del sistema ematopoietico è la principale nel quadro clinico della malattia ed è caratterizzata da anemia di varia gravità. I pazienti presentano disturbi caratteristici della sindrome anemica. La pelle è generalmente pallida, molto spesso con una sfumatura giallo limone (a causa dell'iperbilirubinemia dovuta all'emolisi). A volte con l'anemia da carenza di B 12, la temperatura corporea aumenta (non superiore a 38 ° C).

Danni al sistema nervoso

I cambiamenti nel sistema nervoso nell'anemia da carenza di B 12 sono una caratteristica di questa malattia e, di regola, si osservano in un decorso grave e prolungato. Il danno al sistema nervoso nell'anemia da carenza di vitamina B12 è chiamato mielosi funicolare ed è caratterizzato dal coinvolgimento delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale nel processo. Si verifica la demielinizzazione e quindi la degenerazione delle fibre nervose nel midollo spinale e nei nervi spinali. I pazienti lamentano debolezza alle gambe, soprattutto quando salgono le scale, quando camminano velocemente, sensazione di gattonare sulle gambe, intorpidimento delle gambe. Ai pazienti sembra di non sentire sostegno sotto i piedi quando camminano. Sembra che il piede non calpesti un terreno solido, ma qualcosa di sciolto, morbido, come un batuffolo di cotone. Questi reclami sono dovuti a una violazione della sensibilità propriocettiva.

Con la predominanza del danno alle colonne posteriori, la sensibilità profonda, spaziale e vibrazionale è disturbata; ci sono atassia sensoriale, difficoltà a camminare; i riflessi tendinei diminuiscono; c'è atrofia dei muscoli degli arti inferiori. Può verificarsi disfunzione degli organi pelvici (incontinenza urinaria, incontinenza fecale).

Con danni alle colonne laterali del midollo spinale, i sintomi neurologici sono diversi: la paraparesi spastica inferiore si sviluppa con un forte aumento dei riflessi tendinei e del tono muscolare degli arti inferiori; la disfunzione degli organi pelvici è caratterizzata da ritenzione urinaria e defecazione.

Dati di laboratorio

Lo studio del sangue periferico e del midollo osseo sono di decisiva importanza nella diagnosi della malattia.

Analisi del sangue generale. Lo sviluppo dell'anemia macrocitica ipercromica è caratteristico (indice di colore superiore a 1,1). Raramente l'anemia può essere normocromica. Gli eritrociti sono grandi (macrociti), c'è anisocitosi (diverse dimensioni degli eritrociti, insieme ai macrociti ci sono i normociti), poichilocitosi (cambiamento nella forma degli eritrociti). In molti megalociti (macrociti) si trovano resti del nucleo (corpi Jolly, anelli di Cabot) ed è possibile la punteggiatura basofila. Spesso nel sangue periferico si trovano normoblasti, il numero di reticolociti nella maggior parte dei pazienti è ridotto o normale. Il numero di leucociti è ridotto, vengono determinate neutropenia, eosinopenia, linfocitosi relativa. Nell'anemia da carenza di vitamina B12 è estremamente caratteristica la comparsa di grandi neutrofili segmentati con un nucleo polisegmentato. Il numero delle piastrine è ridotto, ma solitamente non si verificano manifestazioni emorragiche, poiché la trombocitopenia non raggiunge un valore critico.

Mielogramma. I segni caratteristici dell'anemia da carenza di B 12, che permettono di verificare la diagnosi, sono:

• iperplasia del germe emopoietico rosso; le celle della riga rossa predominano sulle celle della riga bianca;
• la comparsa di un tipo megaloblastico di emopoiesi;

Cambiamenti nelle cellule mieloidi: aumentano di dimensioni, ci sono grandi metamielociti (giovani), neutrofili segmentati; caratteristico è l'aspetto dei neutrofili ipersegmentati;

Violazione della maturazione dei megacariociti, espressa in violazione dell'allacciatura piastrinica (segno non permanente).

Chimica del sangue- non ci sono modifiche specifiche. Tuttavia, nell'anemia da carenza di B 12, si osserva spesso una sindrome emolitica, dovuta al decadimento intramidollare degli eritrocariociti, nonché ad una riduzione della durata della vita degli eritrociti periferici. Ciò si manifesta con iperbilirubinemia non coniugata. È possibile aumentare il contenuto di LDH nel sangue e LDH 2. Spesso si osserva un moderato aumento del contenuto di ferro nel siero del sangue (con lo sviluppo dell'emolisi).

Analisi delle urine e delle feci- con lo sviluppo dell'emolisi nelle urine, viene rilevata l'urobilina, nelle feci - la quantità di stercobilina aumenta.

Ricerca strumentale

Esofagogastroduodenoscopia- si osservano cambiamenti atrofici nella mucosa tratto digerente. È caratteristico lo sviluppo di gastrite atrofica diffusa, duodenite, meno spesso esofagite atrofica.

Studio secrezione gastrica - viene rilevata una diminuzione del numero succo gastrico, l'assenza di acido cloridrico (akhiliya) e pepsina, a volte una diminuzione dell'acido cloridrico.

Fluoroscopia dello stomaco- vengono rilevate violazioni della funzione di evacuazione dello stomaco, appiattimento e levigatura delle pieghe della mucosa.

Diagnosi

Criteri diagnostici per l'anemia da carenza di vitamina B12:

I. Criteri diagnostici di base.

1. Carattere ipercromico dell'anemia (occasionalmente l'indice cromatico è normale).
2. Cambiamenti caratteristici negli eritrociti del sangue periferico: aumento del diametro (macrocitosi), volume, conservazione dei resti del nucleo (corpi Jolly, anelli di Cabot), reticolocitopenia.
3. Cambiamenti caratteristici nei leucociti del sangue periferico: leucopenia, ipersegmentazione dei neutrofili.
4. trombocitopenia.
5. Cambiamenti caratteristici nel mielogramma: comparsa di megaloblasti nel midollo osseo, iperplasia del germe ematopoietico rosso, ipersegmentazione dei neutrofili (la puntura sternale deve essere eseguita prima del trattamento con vitamina B 12, poiché anche 1-2 iniezioni di vitamina B 12 portano a la scomparsa dei megaloblasti).
6. Lo sviluppo del quadro clinico della mielosi funicolare (di solito con un decorso grave e prolungato della malattia).
7. Bassi livelli di vitamina B 12 nel sangue.

II. Ulteriori criteri diagnostici.

1. Gastrite atrofica, assenza di acido cloridrico, pepsina e gastromucoproteina nel succo gastrico.

2. Rilevazione nel sangue di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco, la gastromucoproteina o il complesso "gastromucoproteina della vitamina B 12".

3. Crisi reticolocitaria (al 5°-7° giorno di trattamento, la B 12 aumenta notevolmente il numero di reticolociti nel sangue periferico).

anemia da carenza di folati (FDA)

La FDA appartiene al gruppo delle anemie megaloblastiche. Lo sviluppo del tipo megaloblastico dell'ematopoiesi è dovuto al fatto che con una carenza di acido folico, l'effetto della vitamina B 12 sulla sintesi del DNA viene interrotto.

Fondamenti del metabolismo dell'acido folico

L’acido folico è una vitamina idrosolubile e termolabile. Negli alimenti e nelle cellule del corpo, l'acido folico si trova sotto forma di sali di acido folico - poliglutammati (folati). I folati si trovano nella carne, nel fegato, negli alimenti vegetali (spinaci, asparagi, lattuga, legumi, verdure, frutta, funghi), lievito, latte. Durante la cottura, quella a lungo termine, viene distrutto più del 50% dei folati, pertanto, per soddisfare il fabbisogno di folati dell'organismo, è necessario consumare verdure fresche e frutti. L'assorbimento dei folati avviene nel duodeno e nel digiuno prossimale. Nel sangue, il 5-metiltetraidrofolato si lega a varie proteine, entra nel fegato e prolifera rapidamente nelle cellule del midollo osseo. La penetrazione dei folati attraverso la membrana e il loro accumulo nella cellula avviene con la partecipazione della vitamina B 12.

L'acido folico è coinvolto nelle seguenti reazioni biochimiche:

• insieme alla vitamina B 12 è coinvolto nella sintesi della timidina monofosfato dall'uridina fosfato. La timidina monofosfato è coinvolta nella sintesi delle basi pirimidiniche e del DNA. Pertanto, l’acido folico è essenziale per la sintesi del DNA;
• partecipa alla sintesi delle basi puriniche, che fanno parte del DNA e dell'RNA;
• prende parte alla formazione dell'acido glutammico dall'istidina. Con una carenza di acido folico, la sintesi del DNA nelle cellule ematopoietiche viene interrotta e si sviluppa l'anemia megaloblastica.

Indicatori del normale metabolismo dell'acido folico:

Il fabbisogno giornaliero di acido folico è di 100-200 mcg. La quantità totale di acido folico ingerita con alimenti con una buona alimentazione è di 500-600 mcg/giorno. La quantità di folato assorbita nell'intestino è di 400-480 mcg/giorno. Il contenuto totale di folati nel corpo è di 5-10 mg. Il periodo durante il quale il deposito soddisfa il fabbisogno di acido folico quando smette di entrare nel corpo è di 4-5 mesi.

Eziologia

Insufficiente apporto di folati nella dieta

La carenza di folati alimentari è una causa comune di FDA. Si sviluppa con un consumo insufficiente di frutta e verdura, carne e altri alimenti contenenti folati, nonché con una cottura impropria. La FDA può sviluppare nei neonati nutriti con latte di capra varie formule contenenti poco o nessun folato; con l'esclusione dalla dieta di verdure, frutta, carne.

Malassorbimento dei folati nell'intestino tenue

Le cause del malassorbimento dei folati nell’intestino sono simili a quelle che interferiscono con l’assorbimento della vitamina B12: disturbi congeniti trasporto dei folati attraverso la parete dell'intestino tenue; ampia resezione dell'intestino tenue, soprattutto quello magro; enteropatia da deficit enzimatico; sindrome da malassorbimento di varia origine; sindrome dell'intestino cieco; malattie tumorali dell'intestino tenue.

Aumento del fabbisogno di folato

Un aumento del fabbisogno di folato si osserva nei bambini di qualsiasi età, ma soprattutto spesso nei bambini del primo anno di vita, così come durante i periodi crescita intensiva, pubertà. Un aumentato fabbisogno di folato è caratteristico della gravidanza, delle malattie infiammatorie croniche, dell'anemia emolitica cronica, della dermatite esfoliativa, delle neoplasie maligne, inclusa l'emoblastosi.

Intossicazione cronica da alcol

L'alcol compromette l'assorbimento dei folati nell'intestino tenue, quindi l'abuso cronico di alcol può portare alla FDA.

Aumento della perdita di folati

Può essere osservato con grave cirrosi epatica (diminuisce il deposito di folati nel fegato), emodialisi, insufficienza cardiaca.

Ricezione medicinali

• Alcuni farmaci (biseptolo, sulfalazina, aminopterina e metotrexato, triamterene, ecc.) possono causare lo sviluppo della FDA.

Patogenesi

I suddetti fattori eziologici portano ad una diminuzione della formazione della forma attiva dell'acido folico - acido 5,10-metilentetraidrofolico. Di conseguenza, la sintesi del DNA nelle cellule ematopoietiche viene interrotta e si sviluppa l'anemia megaloblastica.

Quadro clinico

La malattia si sviluppa più spesso nei bambini, nei giovani e nelle donne incinte.

I pazienti presentano disturbi caratteristici dell'anemia di qualsiasi origine - esiste una sindrome anemica non specifica. Tuttavia, a differenza dell'anemia da carenza di vitamina B12, non si verificano disturbi causati da danni al sistema nervoso. All'esame, si attira l'attenzione sul pallore della pelle, subicterico. All'esame degli organi interni si può rilevare un leggero ingrossamento della milza (un segno non permanente) e la sindrome da distrofia miocardica (toni cardiaci attenuati, un leggero soffio sistolico all'apice, una violazione della fase di ripolarizzazione del miocardio ventricolare sinistro sul l'ECG sotto forma di diminuzione dell'ampiezza delle onde T). A differenza dell'anemia da carenza di vitamina B12, la FDA è caratterizzata dall'assenza di glossite atrofica, gastrite atrofica e achilia.

Dati di laboratorio

Analisi del sangue generale- gli stessi sintomi sono caratteristici dell'anemia da carenza di B 12.

Chimica del sangue- potrebbe verificarsi un aumento della quantità di bilirubina non coniugata (a causa dell'emolisi degli eritrociti), una diminuzione del contenuto di acido folico nel sangue e negli eritrociti.

Mielogramma- caratterizzato da iperplasia del germe ematopoietico rosso, comparsa di un gran numero di megaloblasti, neutrofili ipersegmentati.

Prova con l'istidina- il paziente assume 15 g di istidina, dopodiché viene determinata l'escrezione urinaria di acido formiminglutammico 8 ore dopo l'assunzione di istidina. Normalmente, la parte principale dell'istidina viene convertita con la partecipazione dell'acido folico in acido glutammico, da 1 a 18 mg di acido formante-lutammico vengono escreti nelle urine. Nell'anemia da carenza di acido folico, l'escrezione dell'acido formiminglutammico aumenta significativamente.

Criteri diagnosticiFDA.

1. Analisi generale del sangue periferico: anemia ipercromica, macrocitosi eritrocitaria, ipersegmentazione dei neutrofili, leucopenia, trombocitopenia.

2. Mielogramma: rilevamento di megaloblasti, neutrofili ipersegmentati.

3. Assenza di glossite, gastrite atrofica.

4. Assenza di mielosi funicolare.

5. Livelli ematici normali di vitamina B 12.

6. Contenuto ridotto di acido folico nel siero del sangue e negli eritrociti.

7. Normale escrezione urinaria giornaliera di acido metilmalonico.

Trattamento per la carenza di vitamina B12EFDA

Il trattamento dell'anemia da carenza di vitamina B12 con vitamina B12 può essere iniziato solo dopo che la diagnosi è stata stabilita e verificata mediante un mielogramma. Anche 1-2 iniezioni di vitamina B 12, senza eliminare la sindrome dell'anemia, possono trasformare l'ematopoiesi megaloblastica in normoblastica e rendere poco informativa la puntura sternale.

Il trattamento dell'anemia da carenza di B 12 viene effettuato mediante iniezioni intramuscolari di vitamina B 12. Esistono due preparati di vitamina B 12: cianocobalamina e ossicobalamina.

La cianocobalamina viene prescritta 400-500 mcg per via intramuscolare 1 volta al giorno (ossicobalamina 1 mg / giorno a giorni alterni). La durata del ciclo di trattamento è di 4-6 settimane. Il 3-4o giorno dall'inizio del trattamento con vitamina B 12 inizia un aumento del contenuto di reticolociti nel sangue. Dopo il ciclo di trattamento, viene prescritto un ciclo di terapia fissativa: la cianocobalamina viene somministrata una volta alla settimana per 2 mesi, quindi costantemente 2 volte al mese, 400-500 mcg. Ossicobalamina: per 3 mesi si somministra 1 volta a settimana, poi costantemente 1 volta al mese, 500 mcg.

Nella mielosi funicolare, vengono prescritte grandi dosi di vitamina B 12 (1000 μg al giorno) in combinazione con il coenzima cobamamide della vitamina B 12 (500 μg 1 volta al giorno per via intramuscolare), che è coinvolto nel metabolismo degli acidi grassi e migliora lo stato funzionale della colonna vertebrale fibre cordonali e nervose. Questa dose di vitamina B 12 viene somministrata fino alla scomparsa della clinica della mielosi.

I preparati di acido folico sono prescritti solo ai pazienti con FDA. Assegna l'acido folico all'interno in una dose giornaliera di 5-15 mg. Nell'anemia da carenza di vitamina B12 il trattamento con acido folico non è indicato.

Il trattamento dell'anemia da carenza di vitamina B12 viene effettuato per tutta la vita, l'osservazione del dispensario deve essere effettuata costantemente.

IPO E ANEMIA APLASTICA

Le anemie ipo e aplastiche sono disturbi dell'ematopoiesi caratterizzati da una riduzione del midollo osseo ematopoietico eritroide, mieloide e dei megacariociti e da pancitopenia nel sangue, non accompagnata da epatosplenomegalia, in assenza di mielofibrosi, leucemia acuta o sindrome mielodisplastica.

La base patomorfologica dell'anemia ipo e aplastica è una forte riduzione del midollo osseo ematopoietico attivo e la sua sostituzione con tessuto adiposo. La malattia si manifesta con una frequenza di 5-10 casi ogni milione di abitanti all'anno.

Eziologia

A seconda dei fattori eziologici, si distinguono l'anemia ipo- e aplastica congenita (ereditaria) e acquisita. A sua volta, l'anemia ipo- e aplastica acquisita è suddivisa in idiopatica (con eziologia sconosciuta) forma e forma con fattori eziologici noti. La forma idiopatica rappresenta il 50-65% di tutti i casi di anemia aplastica.

Cause note di anemia aplastica acquisita:

I. Fattori chimici: benzene, composti inorganici di arsenico, benzina con piombo (contiene piombo tetraetile, metalli pesanti - mercurio, bismuto, ecc.), Composti organoclorurati, ecc.

II. Fattori fisici: radiazioni ionizzanti e raggi X.

III. Medicinali: antibiotici (cloramfenicolo, meticillina, ecc.), sulfamidici, farmaci antinfiammatori non steroidei (butadione, indometacina, analgin), preparati a base di oro, mercasolil, citostatici, farmaci antiaritmici (chinidina), farmaci antipertensivi(captopril, enalapril; dopegyt), ecc.

IV. Agenti infettivi: virus mononucleosi infettiva, epatite, influenza, Epstein-Barr, immunodeficienza umana, citomegalovirus, herpes, parotite.

V. Malattie immunitarie: malattia del trapianto contro l'ospite, fascite eosinofila, timoma e carcinoma del timo.

Patogenesi

Attualmente, i principali fattori patogenetici dell’anemia aplastica sono:

• danno a una cellula ematopoietica staminale pluripotente;
• danno al microambiente cellulare della cellula staminale emopoietica e compromissione indiretta della sua funzione;
• immunodepressione dell'ematopoiesi e apoptosi delle cellule ematopoietiche staminali;
• accorciare la vita dei globuli rossi;
• violazione del metabolismo delle cellule ematopoietiche.

Sconfitta di una cellula staminale ematopoietica pluripotente — più importante fattore patogenetico anemia aplastica. La cellula staminale è l'antenata di tutte le cellule emopoietiche. Con l'anemia aplastica, la capacità di formare colonie del midollo osseo è significativamente ridotta, la proliferazione delle cellule ematopoietiche è disturbata e alla fine si forma la sindrome da pancitopenia: leucopenia, anemia, trombocitopenia. Infine, il meccanismo di inibizione dell'attività delle cellule ematopoietiche staminali pluripotenti non è stato chiarito.

Danni al microambiente cellulare della cellula emopoietica staminale ki . È ormai accertato che lo stato funzionale delle cellule staminali emopoietiche e delle cellule progenitrici pluripotenti è fortemente influenzato dal microambiente, cioè dallo stroma del midollo osseo. Le cellule del microambiente determinano la divisione e la differenziazione delle cellule staminali. I principali componenti cellulari del microambiente delle cellule staminali sono gli osteoblasti, i fibroblasti, le cellule endostale, avventiziale, endoteliale e cellule adipose. In connessione con l’ampio ruolo del microambiente nell’ematopoiesi, è stato proposto il termine “microambiente che induce l’ematopoiesi” (ICM). Per sviluppo normale le cellule emopoietiche necessitano di fattori di crescita ematopoietici (HFR) e di fattori di crescita stimolanti le colonie (CSF) - ormoni glicoproteici, di cui ne sono stati identificati una ventina. Sotto l'influenza di GRF e CSF, avviene la divisione e la differenziazione delle cellule ematopoietiche. Nell'anemia aplastica, un difetto interno in una cellula staminale pluripotente è un disturbo primario che si manifesta o si intensifica quando vari fattori eziologici agiscono sulle cellule ematopoietiche attraverso un cambiamento nell'ICM.

Grande importanza nello sviluppo dell'anemia aplastica è attribuita ai meccanismi immunitari. Si presume che i linfociti T blocchino la differenziazione delle cellule staminali, si formino anticorpi contro cellule staminali, eritrociti, cellule - precursori di diverse linee di sangue, il che porta alla depressione dell'ematopoiesi. Quando le cellule staminali ematopoietiche interagiscono con i linfociti T citotossici attivati ​​e alcune citochine, viene stimolata l'apoptosi (morte cellulare programmata) delle cellule staminali ematopoietiche.

Nell'anemia aplastica possono verificarsi violazioni dei sistemi enzimatici negli eritrociti, che li rendono ipersensibili a vari fattori dannosi e portano alla loro distruzione intracerebrale. Il metabolismo delle cellule ematopoietiche subisce cambiamenti significativi, a seguito dei quali le cellule di tutti i germi ematopoietici non vengono assorbite sufficiente sostanze necessarie per un'emopoiesi ottimale (ferro, vitamina B 12).

Una diminuzione dell'intensità della proliferazione e differenziazione delle cellule della serie rossa dell'ematopoiesi, una maggiore distruzione degli eritrociti, un uso non ottimale del ferro e una ridotta formazione di emoglobina portano all'accumulo di ferro nel corpo con la deposizione di pigmenti contenenti ferro in vari organi e tessuti (fegato, milza, pelle, miocardio, ghiandole surrenali, ecc.) - cioè si sviluppa l'emocromatosi secondaria.

Classificazione

I. Forme ereditarie

II. Forme acquisite

1. Anemia ipoplastica con danno a tutti e tre i germogli ematopoietici:

2. Anemia ipoplastica parziale con lesione selettiva dell'eritropoiesi.

III.Il ruolo dei fattori immunitari nello sviluppo dell'anemia

1. Forma immunitaria

2. Forma non immune.

Quadro clinico

I principali sintomi clinici e di laboratorio dell'anemia ipo e aplastica acquisita con danno a tutti e tre i germogli ematopoietici del midollo osseo sono dovuti alla totale inibizione dell'ematopoiesi, nonché all'ipossia di organi e tessuti e alla sindrome emorragica. La gravità dei sintomi dipende dalla gravità e dalla variante del decorso dell'anemia.

I pazienti presentano disturbi caratteristici della sindrome anemica. Sanguinamento (gengivale, nasale, gastrointestinale, renale, sanguinamento uterino) e frequenti malattie infettive e infiammatorie. Nella forma acuta i sintomi si sviluppano rapidamente e il decorso della malattia è grave fin dall'inizio. Ma nella maggior parte dei pazienti, la malattia si sviluppa piuttosto lentamente, gradualmente, in una certa misura, i pazienti si adattano all'anemia. La malattia viene solitamente riconosciuta con sintomi gravi.

Quando si esaminano i pazienti, si attira l'attenzione sul pallore pronunciato della pelle e sulle mucose visibili, spesso con una tinta itterica; eruzioni cutanee emorragiche sulla pelle, spesso sotto forma di lividi misure differenti. Spesso nel sito di iniezione (intramuscolare, endovenosa, sottocutanea) si formano estesi ematomi. L'eruzione emorragica è localizzata principalmente nell'area delle gambe, delle cosce, dell'addome, a volte sul viso. Potrebbero esserci emorragie nella congiuntiva e nelle mucose visibili - labbra, mucosa orale. Possono verificarsi gravi sanguinamenti nasali, gastrointestinali, renali, polmonari, uterini e intracerebrali. I linfonodi periferici non sono ingranditi.

Quando si esaminano gli organi interni, si possono rilevare i seguenti cambiamenti:

• Sistema respiratorio: bronchite frequente, polmonite.
• Sistema cardiovascolare - sindrome da distrofia miocardica.
• Il sistema digestivo - con grave sindrome emorragica le erosioni possono essere trovate sulla mucosa dello stomaco, duodeno 12.

L'emosiderosi degli organi interni si sviluppa spesso a causa della maggiore distruzione degli eritrociti difettosi, della diminuzione dell'uso del ferro da parte del midollo osseo, della ridotta sintesi dell'eme e delle frequenti trasfusioni della massa eritrocitaria.

Dati di laboratorio e strumentaliricerca

Analisi del sangue generale- pronunciata diminuzione del numero di eritrociti e di emoglobina; l'anemia nella maggior parte dei pazienti è normocromica, normocitica; caratterizzato dall'assenza o da una forte diminuzione del numero di reticolociti (anemia rigenerativa); è presente leucopenia dovuta a granulocitopenia con relativa linfocitosi; caratterizzata da trombocitopenia. Pertanto, la manifestazione di laboratorio più significativa dell'anemia ipo e aplastica è la pancitopenia. La VES è aumentata.

Chimica del sangue- il contenuto di ferro nel siero aumenta, la percentuale di saturazione della transferrina con il ferro aumenta significativamente.

Esame del punto sternale (mielogramma)- una marcata diminuzione delle cellule delle file eritrocitarie e granulocitiche, dei linfociti e una significativa riduzione del germe megacariocitario. Nei casi più gravi, il midollo osseo appare “vuoto” e nella puntata sternale si possono trovare solo singole cellule. Nel midollo osseo, il contenuto di ferro, localizzato sia a livello extracellulare che intracellulare, aumenta in modo significativo.

Criteri diagnostici

• Anemia rigenerante normocromica normocitica con una forte diminuzione o assenza totale reticolociti, aumento della VES.
• Leucocitopenia, granulocitopenia assoluta, linfocitosi relativa.
• trombocitopenia.
• Un pronunciato deficit assoluto nel mielogramma delle cellule eritro-, leuco- e trombopoiesi, un ritardo nella loro maturazione.

Un aumento del contenuto di ferro all'interno degli eritrocariociti ed extracellulare.

• Una forte diminuzione del numero o la completa scomparsa delle cellule ematopoietiche e la sostituzione del midollo osseo ematopoietico con tessuto adiposo nel trepanobioptato dell'ileo è il metodo principale per verificare la diagnosi di anemia ipo e aplastica).
• Aumento dei livelli di ferro nel siero.

Trattamento delle anemie ipoplastiche (aplastiche).

Programma di trattamento:

1. Trattamento con glucocorticoidi.
2. Trattamento con farmaci anabolizzanti.
3. Trattamento con androgeni.
4. Trattamento con citostatici (immunosoppressori).
5. Splenectomia.
6. Trattamento con globulina antilinfocitaria.

7. Trattamento con ciclosporina.

1. Trapianto di midollo osseo.
2. Trattamento con fattori stimolanti le colonie.
3. Trasfusioni di globuli rossi.
4. Terapia Desferal.
5. Trasfusioni di piastrine.
6. Trattamento con immunoglobuline.

1. Trattamento con glucocorticoidi

La terapia con glucocorticoidi è più efficace se l'anemia ipoplastica è causata da meccanismi autoimmuni, dalla comparsa di anticorpi contro le cellule del sangue. Tuttavia, i glucocorticoidi sono utilizzati anche in altre varianti di depressione del midollo osseo a causa della capacità di stimolare i germogli ematopoietici eritrocitari, neutrofili e megacariocitici. La dose giornaliera di prednisolone è di 1-2 mg/kg di peso del paziente al giorno, nella maggior parte dei casi la dose varia da 60 a 120 mg al giorno. La durata della terapia con prednisolone dipende dall'effetto nelle prime 2 settimane dall'inizio del trattamento. Se c'è un effetto, il trattamento con prednisolone viene continuato con il passaggio a dosi di mantenimento di 15-20 mg dopo un miglioramento significativo dell'emogramma. Se non si riscontra alcun effetto, un ulteriore trattamento con prednisolone (più di 2 settimane) è inutile. Il trattamento con prednisolone può durare da 4 settimane a 3-4 mesi.

2. Trattamento con farmaci anabolizzanti

I farmaci steroidi anabolizzanti, da un lato, neutralizzano gli effetti catabolici dei glucocorticoidi, dall'altro stimolano l'ematopoiesi. Assegnare nerobol 20 mg / giorno o anadrol più efficace (oxymetholone) 200 mg / giorno per 5-6 mesi. Il trattamento anabolizzante è indicato anche dopo la splenectomia.

3. Trattamento con androgeni

Gli androgeni hanno un effetto anabolico e stimolano l'eritropoiesi. Un aumento del livello di emoglobina si nota nel 50% dei pazienti, leucociti neutrofili - nel 30%, piastrine - nel 25% dei pazienti. Le dosi giornaliere di androgeni sono 1-2 mg/kg, talvolta 3-4 mg/kg. La soluzione di testosterone propionato al 5% viene somministrata 1 ml 2 volte al giorno o il farmaco a lunga durata d'azione Sustanon-250 una volta al mese (1 ml contiene 250 mg di ormoni sessuali maschili). L'effetto degli androgeni avviene gradualmente, quindi il trattamento viene effettuato a lungo per diversi mesi. Con una diminuzione della dose o l'abolizione degli androgeni in alcuni pazienti è possibile un'esacerbazione della malattia. Il trattamento con androgeni viene effettuato solo per gli uomini.

4. Trattamento con citostatici (immunosoppressori)

La terapia immunosoppressiva è prescritta solo in assenza dell'effetto di altri metodi di trattamento in pazienti con una forma autoimmune di anemia ipoplastica. Azatioprina (Imuran) 0,05 g 2-3 volte al giorno con diminuzione graduale della dose una volta ottenuto l'effetto. La durata del ciclo di trattamento può essere di 2-3 mesi.

5. Splenectomia

La splenectomia è indicata in assenza dell'effetto dei glucocorticoidi in tutti i pazienti, se non hanno complicanze settiche. L'effetto positivo della splenectomia si osserva nell'84% dei pazienti ed è dovuto ad una diminuzione della produzione di anticorpi contro le cellule ematopoietiche, nonché ad una diminuzione del sequestro delle cellule del sangue.

6. Trattamento con antilinfociticiglobulina

Il trattamento con globulina antilinfocitaria è raccomandato se la splenectomia e altri trattamenti falliscono. Il farmaco inibisce la formazione di anticorpi contro le cellule del sangue. Si somministrano per via endovenosa, goccia a goccia, 120-160 mg di globulina antilinfocitica una volta al giorno per 10-15 giorni.

La terapia immunosoppressiva con globulina antilinfocitaria, dosi moderate di glucocorticoidi e androgeni è il trattamento di scelta nei pazienti con anemia aplastica che non hanno un donatore HLA identico e che pertanto non possono ricevere il trapianto di midollo osseo.

7. Trattamento con ciclosporina

Ciclosporina A - ha un effetto immunosoppressore. È un trattamento efficace per l'anemia aplastica, la remissione ematologica si ottiene nel 40-50% dei pazienti. Si usa per via orale come soluzione oleosa o in capsule alla dose di 4 mg/kg/die in 2 dosi frazionate. In assenza di effetti tossici, il trattamento può continuare per diversi mesi.

8. Trapianto di midollo osseo

Attualmente, il trapianto di midollo osseo è il trattamento principale per l’anemia ipoplastica in assenza dell’effetto di altri trattamenti. Viene trapiantato il midollo osseo selezionato e compatibile secondo il sistema HLA. Prima del trapianto viene eseguita un'immunosoppressione preliminare con citostatici e radiazioni. Il raggiungimento della remissione dopo il mielotrapianto è stato osservato nell'80-90% dei pazienti con anemia aplastica grave. Migliori risultati ottenuti da persone di età inferiore a 30 anni. Il trapianto deve essere effettuato entro e non oltre 3 mesi dalla diagnosi di aplasia grave.

9. Trattamento con fattori stimolanti le colonie

I fattori stimolanti le colonie (CSF) sono glicoproteine ​​che stimolano la proliferazione e la differenziazione delle cellule progenitrici di vario tipo.

Le preparazioni di filgrastim, lenograstim, nartograstim nel liquido cerebrospinale granulocitico stimolano principalmente la formazione di neutrofili; i preparati di granulociti-macrofagi CSF molgramostim, sargramostim, leukomax stimolano la produzione di eosinofili, neutrofili, monociti. L'indicazione principale per la nomina del liquido cerebrospinale è la neutropenia natura diversa, anche nell'anemia aplastica, che aumenta il rischio di sviluppare infezioni potenzialmente letali. I CSF vengono utilizzati in aggiunta ad altre terapie. Le preparazioni di liquido cerebrospinale ricombinante vengono utilizzate per via endovenosa alla dose di 5 µg/kg/giorno per 14 giorni.

10. Trasfusioni di globuli rossi

Le indicazioni per la trasfusione di eritrociti sono anemia grave, segni di ipossia cerebrale e disturbi emodinamici. Frequenti trasfusioni di eritrociti creano il rischio di sviluppare ipersiderosi e un effetto depressivo sull'eritrocitopoiesi. A questo proposito, le trasfusioni di sangue sono strettamente limitate dal livello di emoglobina. Il suo aumento a 80-90 g/l è sufficiente per eliminare l'ipossia tissutale. Se 250-450 ml di massa eritrocitaria trasfusa durante la settimana mantengono il contenuto di emoglobina a 90-100 g/l, non sono necessarie trasfusioni di sangue più frequenti.

11. Terapia Desferal

Con l'anemia ipoplastica (aplastica), vi è un significativo accumulo di ferro nelle cellule dell'ematopoiesi, in particolare nell'eritropoiesi. Ciò è dovuto a una depressione dell’ematopoiesi, a una diminuzione dell’utilizzo del ferro e a un’insufficiente formazione di protoporfirina IX. L'eccesso di ferro può interrompere la funzione delle cellule ematopoietiche fino alla loro morte. Pertanto, la complessa terapia dell'anemia ipoplastica comprende il farmaco desferrioxalin (desferal), che lega e rimuove selettivamente il ferro ferrico dagli organismi umani. Il farmaco viene rapidamente escreto attraverso i reni sotto forma di ferroxamina, conferendo alle urine una tinta rossastra. Desferal si somministra per via intramuscolare o endovenosa, 500 mg 2 volte al giorno per almeno 2-3 settimane. Dopo una pausa di 3-4 settimane, è consigliabile condurre altri 2-4 corsi simili. Nel 50% dei pazienti dopo il trattamento con Desferal gli indicatori dell'ematopoiesi migliorano.

12. Trasfusioni di piastrine

La trasfusione di piastrine viene eseguita con grave sindrome emorragica causata da trombocitopenia. Le piastrine ricevute da un donatore vengono trasfuse.

13. Trattamento con immunoglobuline

IN l'anno scorso per il trattamento dell’anemia ipoplastica sono raccomandati somministrazione endovenosa immunoglobulina alla dose di 400 mcg/kg di peso corporeo per 5 giorni consecutivi. Il farmaco stimola l'eritro e la trombopoiesi.

Il più delle volte si trova nei processi infiammatori purulenti, nelle infezioni da protozoi, nell'infezione da HIV. È stato accertato che con qualsiasi infezione cronica che dura più di 1 mese si verifica una diminuzione dell'emoglobina a 110-90 g/l.

Diversi fattori giocano un ruolo nell’origine dell’anemia:

1. Blocco della transizione del ferro dalle cellule reticoloendoteliali agli eritroblasti del midollo osseo;
2. Un aumento del costo del ferro per la sintesi di enzimi contenenti ferro e, di conseguenza, una diminuzione della quantità di ferro utilizzata per la sintesi dell'emoglobina;
3. Riduzione della durata della vita degli eritrociti dovuta all'aumentata attività delle cellule del sistema reticoloendoteliale;
4. Violazione del rilascio di eritropoietina in risposta all'anemia nell'infiammazione cronica e, di conseguenza, una diminuzione dell'eritropoiesi;
5. Diminuzione dell'assorbimento del ferro nella febbre.

A seconda della durata dell'infiammazione cronica, viene rilevata l'anemia normocitica normocromica, meno spesso l'anemia normocitica ipocromica e, con una durata molto lunga della malattia, l'anemia microcitica ipocromica. Caratteristiche morfologiche l'anemia non è specifica. Uno striscio di sangue mostra anisocitosi. Biochimicamente, una diminuzione del ferro sierico e della capacità di legare il ferro del siero viene rilevata con un contenuto di ferro normale o aumentato nel midollo osseo e nel sistema reticoloendoteliale. IN diagnosi differenziale in caso di vera anemia sideropenica il livello di ferritina aiuta: nell'anemia ipocromica secondaria il livello di ferritina è normale o elevato (la ferritina è una proteina della fase acuta dell'infiammazione), in caso di vera carenza di ferro il livello di ferritina è basso.

Il trattamento ha lo scopo di fermare la malattia di base. Ai pazienti con basso livello ferro sierico. Per il trattamento vengono utilizzate vitamine (in particolare il gruppo B). Nei pazienti affetti da AIDS con livelli elevati di eritropoietina, la sua somministrazione ad alte dosi può correggere l'anemia.

Le infezioni acute, soprattutto quelle virali, possono causare eritroblastopenia transitoria selettiva o aplasia transitoria del midollo osseo. Il parvovirus B19 è la causa delle crisi rigenerative nei pazienti con anemia emolitica.

Anemia nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo

Secondo la letteratura, l'anemia è osservata in circa il 40% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico e artrite reumatoide. La ragione principale per lo sviluppo dell'anemia è l'insufficiente reazione compensatoria del midollo osseo, a causa della ridotta secrezione di eritropoietina. Ulteriori fattori di anemizzazione sono lo sviluppo di una carenza di ferro causata da un costante sanguinamento occulto attraverso l'intestino durante l'assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei e l'esaurimento delle riserve di folato (il fabbisogno di acido folico aumenta a causa della proliferazione cellulare). Nei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico, inoltre, può essere presente anemia emolitica autoimmune e anemia dovuta a insufficienza renale.

L'anemia è il più delle volte normocromica normocitica, talvolta ipocromica microcitica. Esiste una correlazione tra la concentrazione di emoglobina e la VES: maggiore è la VES, minore è il livello di emoglobina. I livelli di ferro nel siero sono bassi e anche la capacità di legare il ferro è bassa.

La terapia con ferro in fase attiva può essere efficace nei bambini di età inferiore a 3 anni, poiché spesso presentano una carenza di ferro preesistente, e nei pazienti con livelli di ferro sierico estremamente bassi e bassa saturazione del ferro con transferrina. Diminuzione dell'attività della malattia sotto l'influenza terapia patogenetica porta ad un rapido aumento del ferro sierico e ad un aumento del trasporto del ferro al midollo osseo. I pazienti possono essere trattati con eritropoietina, ma i pazienti richiedono grandi dosi di eritropoietina e anche a dosi elevate si osserva un grado di risposta variabile. È stato stabilito che maggiore è il livello di eritropoietina basale circolante nel plasma del paziente, minore è l'efficacia della terapia con eritropoietina.

L'anemia emolitica autoimmune secondaria nei pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo viene spesso interrotta nel trattamento della malattia di base. La prima fase del trattamento è la terapia con corticosteroidi e, se necessario, la splenectomia. Se l'emolisi è resistente a questi metodi terapeutici, vengono aggiunti centostatici (ciclofosfamide, azatioprina), ciclosporina A, grandi dosi di immunoglobulina per somministrazione endovenosa. La plasmaferesi può essere utilizzata per abbassare rapidamente il titolo anticorpale.

Anemia nelle malattie del fegato

Con la cirrosi epatica in pazienti con sindrome da ipertensione portale, lo sviluppo di anemia è dovuto alla carenza di ferro dovuta alla periodica perdita di sangue dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco e dall'ipersplenismo. La cirrosi può essere accompagnata da "anemia a cellule sperone" con frammentazione dei globuli rossi. L'ipoproteinemia aggrava l'anemia a causa dell'aumento del volume plasmatico.

Nella malattia di Wilson-Konovalov, l'anemia emolitica cronica è possibile a causa dell'accumulo di rame nei globuli rossi.

Con l'epatite virale si può sviluppare anemia aplastica.

Alcuni pazienti potrebbero essere carenti di acido folico. Il livello di vitamina B 12 a malattie gravi il fegato è patologicamente ingrossato, poiché la vitamina "esce" dagli epatociti.

Il trattamento dell'anemia è sintomatico e dipende dal meccanismo principale del suo sviluppo: reintegro della carenza di ferro, acido folico, ecc.; trattamento chirurgico della sindrome da ipertensione portale.

Anemia nella patologia endocrina

L'anemia viene spesso diagnosticata con ipotiroidismo (congenito e acquisito), dovuto alla diminuzione della produzione di eritropoietina. Più spesso, l'anemia è normocromica, normocitica, può essere ipocromica a causa di carenza di ferro dovuta a ridotto assorbimento nell'ipotiroidismo, o macrocitica ipercromica a causa di carenza di vitamina B12, che si sviluppa a causa dell'effetto dannoso degli anticorpi diretti contro le cellule non solo del tiroide, ma anche delle cellule parietali dello stomaco, con conseguente carenza di vitamina B12. La terapia sostitutiva con tiroxina porta ad un miglioramento e alla graduale normalizzazione dei parametri ematologici, secondo le indicazioni vengono prescritti preparati a base di ferro e vitamina B12

Lo sviluppo di anemia è possibile con tireotossicosi, insufficienza cronica della corteccia surrenale, ipopituitarismo.

Anemia nell’insufficienza renale cronica

L'insufficienza renale cronica (IRC) è una sindrome causata dalla morte irreversibile dei nefroni dovuta a malattia primaria o malattia secondaria reni.

Con la perdita della massa dei nefroni funzionanti si verifica una progressiva perdita della funzione renale, inclusa una diminuzione della produzione di eritropoietina. Lo sviluppo di anemia nei pazienti con insufficienza renale cronica è principalmente dovuto ad una diminuzione della sintesi dell'eritropoietina. È stato accertato che una diminuzione della capacità dei reni di produrre eritropoietina coincide, di regola, con la comparsa dell'azotemia: l'anemia si sviluppa ad un livello di creatinina di 0,18-0,45 mmol/l e la sua gravità è correlata alla gravità dell'azotemia. . Con il progredire dell'insufficienza renale si aggiungono le complicanze dell'uremia e del programma di emodialisi (perdita di sangue, emolisi, squilibrio di ferro, calcio, fosforo, influenza delle tossine uremiche, ecc.), che complica e individualizza la patogenesi dell'anemia nei pazienti renali cronici. fallimento e ne aggrava la gravità.

L'anemia è solitamente normocromica normocitica; il livello di emoglobina può essere ridotto a 50-80 g/l; con la comparsa di carenza di ferro - microcitica ipocromica.

Il trattamento viene effettuato con eritropoietico umano ricombinante (epokrin, recormon), che viene prescritto in presenza di anemia sia a pazienti che non necessitano ancora di emodialisi, sia negli stadi successivi di insufficienza renale cronica. Se necessario, prescrivere preparati di ferro, acido folico, acido ascorbico, vitamine del gruppo B (B 1, B 6, B 12), steroide anabolizzante. Le trasfusioni di sangue vengono effettuate principalmente per la correzione di emergenza dell'anemia grave progressiva (diminuzione del livello di emoglobina inferiore a 60 g / l), ad esempio con sanguinamento massiccio. L'effetto della trasfusione di sangue è solo temporaneo; è necessaria un'ulteriore terapia conservativa.

L'anemia, o anemia, è una condizione caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli rossi e (o) una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.

Una caratteristica della vera anemia è una diminuzione assoluta della massa eritrocitaria o un'insufficienza funzionale del sistema eritrocitario dovuta a un ridotto contenuto di emoglobina in ciascun singolo eritrocita. Come anemia si dovrebbero considerare quelle condizioni in cui si osserva una diminuzione della concentrazione di emoglobina (in grammi per litro di sangue - g / l) per i bambini da 6 mesi a 6 anni inferiore a 110, da 6 a 14 anni - 120, donne adulte - 120, adulti uomini - 130.

Dall'anemia vera e propria si dovrebbe distinguere l'idremia, cioè la fluidificazione del sangue dovuta all'abbondante afflusso di fluido tissutale nei pazienti durante il periodo di convergenza dell'edema. La vera anemia può essere mascherata dalla comparsa di un ispessimento del sangue con vomito abbondante e diarrea abbondante. Allo stesso tempo, a causa della diminuzione della parte liquida del sangue - plasma - la quantità di emoglobina ed eritrociti per unità di volume di sangue può essere normale e persino aumentata. Quando si valuta lo stato anemico, è necessario prendere in considerazione sia la massa del sangue che il rapporto tra eritrociti e plasma. Tenere conto di questi fattori è di importanza pratica nei casi in cui l’assottigliamento (o l’ispessimento) del sangue è significativamente pronunciato. Nella maggior parte dei casi, gli indicatori quantitativi di emoglobina ed eritrociti sono abbastanza sufficienti per riconoscere l'anemia. L'anemia può essere sia una malattia indipendente che una manifestazione o complicazione di altre malattie. Le cause e il meccanismo di sviluppo dell'anemia sono diversi, la loro identificazione è importante per la scelta delle tattiche di trattamento.

Classificazione, diagnostica

La classificazione dell'anemia è relativa. La maggior parte delle classificazioni si basano sulla distribuzione dell’anemia in tre grandi gruppi:

1) anemia causata da una singola, ma massiccia perdita di sangue (anemia postemorragica);
2) anemia causata da una violazione del processo di formazione dell'emoglobina o dei processi di eritropoiesi (anemia da carenza di ferro ipocromica, anemia megaloblastica);
3) anemia dovuta alla maggiore degradazione dei globuli rossi nel corpo (anemia emolitica).

Con l'anemia si osservano non solo cambiamenti quantitativi, ma anche qualitativi negli eritrociti, la loro dimensione (anisocitosi), forma (poichilocitosi), colore (ipo e ipercromia, policromatofilia).

Con l'anemia nel corpo, i processi ossidativi vengono disturbati e si sviluppa ipossia, ad es. carenza di ossigeno tessuti. Spesso la discrepanza tra la gravità dell'anemia e il comportamento attivo del paziente è sorprendente. Per lungo tempo il quadro clinico può rimanere inespresso a causa di meccanismi compensatori che stimolano principalmente il sistema circolatorio ed ematopoietico. Con l'anemia grave e il suo rapido sviluppo, si verificano gravi disturbi nel corpo a causa dell'ipossia, che colpisce principalmente lo stato funzionale del sistema nervoso centrale e del cuore. I pazienti lamentano vertigini fatica, si notano debolezza, tinnito, disturbi della memoria, dolore nella zona del cuore, tachicardia, mancanza di respiro.

Nei casi lievi di anemia, l'apporto di ossigeno ai tessuti si ottiene aumentando l'attività fisiologica degli eritrociti e la permeabilità della parete capillare per i gas sanguigni. Ruolo critico in compensazione della condizione anemica e del recupero composizione normale il sangue appartiene al midollo osseo.

Il grado di anemia è giudicato non solo dal livello di emoglobina e dal numero di eritrociti, ma anche dall'ematocrito, che dà un'idea del rapporto tra il volume delle cellule del sangue (principalmente eritrociti) e il volume del plasma nel sangue intero . L'ematocrito è normale nelle donne - nell'intervallo 0,36 - 0,42, negli uomini - 0,4 - 0,48.

La diagnosi di anemia inizia con la raccolta dell'anamnesi, particolare attenzione è rivolta alla natura della nutrizione, all'assunzione di farmaci, all'esposizione a fattori di produzione dannosi, alla presenza di focolai di infezione cronica, alla chirurgia del tratto gastrointestinale, ecc.

Viene effettuato un esame esterno del paziente, viene valutata la condizione della pelle e delle mucose, dei capelli e delle unghie. Obbligatori sono: un esame del sangue generale (determinazione del numero di eritrociti, concentrazione di emoglobina, reticolociti, piastrine, leucociti, VES, leucoformula, determinazione del tempo di coagulazione del sangue e durata del sanguinamento. Per chiarire la diagnosi, studi di laboratorio sull'ematocrito, stabilità osmotica degli eritrociti, della sideremia, della capacità totale di legare il ferro, ecc.

Anemia postemorragica acuta

L'anemia postemorragica acuta si verifica a causa di una singola, ma massiccia perdita di sangue. Le cause sono lesioni esterne (ferite), accompagnate da danni vasi sanguigni o sanguinamento dagli organi interni. Molto spesso, sanguinamento gastrointestinale, sanguinamento nella cavità addominale (con gravidanza ectopica), renale, polmonare (tubercolosi, ascesso), uterino, nonché sanguinamento da vari enti A diatesi emorragica e con malattie somatiche. La patogenesi è associata ad una forte riduzione del volume totale del sangue nei vasi. Per ogni persona, l'intensità della perdita di sangue è diversa (300 ml, 500 ml, 1000 ml, ecc.), In media si considerano 500 ml.

Il quadro dell'anemia postemorragica acuta nei primi istanti dopo la perdita di sangue è costituito da sintomi anemici e sintomi di collasso. Si nota pallore pelle, vertigini, svenimento, polso debole e frequente, abbassamento della temperatura corporea, sudore freddo e umido, vomito, cianosi, convulsioni. In caso di esito favorevole, questi sintomi vengono sostituiti da sintomi caratteristici dell'anemia acuta (vertigini, acufeni, "moscerini" tremolanti davanti agli occhi, ecc.)

Come risultato di una forte diminuzione della massa degli eritrociti, funzioni respiratorie sangue e sviluppa ipossia (carenza di ossigeno), manifestata con debolezza, vertigini, tinnito, oscuramento degli occhi, pelle e mucose molto pallide, estremità fredde, tachicardia e ipotensione arteriosa.

Quando si valuta il sangue immediatamente dopo la perdita di sangue, si dovrebbe tener conto del fatto dell'ingresso compensatorio nella circolazione del sangue depositato nel tessuto sottocutaneo, nei muscoli, nella milza e nel fegato. A seconda della quantità di perdita di sangue, i capillari si restringono di riflesso, a seguito della quale diminuisce il volume del letto vascolare generale e si verifica una fase di compensazione vascolare riflessa. Ciò porta al fatto che, nonostante la diminuzione assoluta della massa eritrocitaria, i valori digitali dell'emoglobina e degli eritrociti dopo la perdita di sangue sono vicini a quelli iniziali, che erano prima della perdita di sangue, quindi non riflettono il vero grado di anemizzazione. Un indicatore più affidabile nelle prime ore è una diminuzione del tempo di coagulazione del sangue. È importante sapere che l'anemia associata alla perdita di sangue non viene rilevata immediatamente, ma dopo uno o due giorni, quando si verifica la fase idremica di compensazione della perdita di sangue, che si esprime nell'abbondante flusso di fluido tissutale (linfa) nel circolo circolatorio sistema, a seguito del quale il letto vascolare acquisisce il suo volume originale. Questa fase dura diversi giorni, a seconda dell'entità della perdita di sangue, e si verifica una progressiva diminuzione uniforme dei valori dei globuli rossi - emoglobina ed eritrociti - senza diminuzione dell'indice di colore. L'anemia è normocromica. 4-5 giorni dopo la perdita di sangue, gli eritrociti-reticolociti formati nel midollo osseo compaiono in gran numero nel sangue. Questa è la fase di compensazione dell’anemia del midollo osseo.

La prognosi dell'anemia postemorragica acuta dipende non solo dalla quantità di perdita di sangue, ma anche dalla velocità del flusso sanguigno. Un'abbondante perdita di sangue (3/4 di tutto il sangue circolante) non porta alla morte se procede lentamente, per diversi giorni. Con una rapida perdita di sangue, anche 1/4 del volume del sangue, si verifica una condizione shock pericoloso e una perdita improvvisa - 1/2 del volume di sangue - è incompatibile con la vita. Un calo della pressione sanguigna inferiore a 70-80 mm Hg. ( pressione sistolica) può portare al collasso e all'ipossia.

I termini per ripristinare un quadro ematico normale dopo una singola perdita di sangue sono diversi, a seconda dell'entità della perdita di sangue e così via caratteristiche individuali organismo (sulla capacità rigenerativa del midollo osseo e sul contenuto di ferro nell'organismo). Il trattamento dovrebbe mirare principalmente a stabilire la fonte del sanguinamento e la sua immediata eliminazione. Se necessario, ricorrere a Intervento chirurgico(chiusura di un'ulcera, legatura di un vaso sanguinante, ecc.).

Con sanguinamento che si verifica con fenomeni shock doloroso Prima di tutto è necessario far uscire il corpo dallo stato di shock. A questo scopo vengono introdotti morfina e agenti cardiovascolari (strofantina, caffeina, stricnina). Viene utilizzata la terapia sostitutiva trasfusionale: poliglucina, reopoligluchina, una combinazione di massa eritrocitaria con sostituti del plasma. La poliglucina viene trattenuta nel letto vascolare per diversi giorni, garantendo la stabilità del volume del sangue circolante e ha un effetto anti-shock. Reopoliglyukin - un mezzo per la prevenzione e il trattamento dei disturbi della microcircolazione, riduce la viscosità del sangue, prevenendo la trombosi.

Il miglior trattamento patogenetico per l'anemia postemorragica derivante da perdita di sangue acuta è la trasfusione di sangue intero o di globuli rossi. L'efficacia delle trasfusioni di sangue è determinata dall'aumento della pressione sanguigna e successivamente dai cambiamenti ematologici. La perdita di sangue è accompagnata da insufficienza surrenalica, quindi vengono somministrati ormoni corticosteroidi. Dopo aver rimosso il paziente da una condizione grave, nominare agenti antianemici(preparati a base di ferro, dieta ricca di proteine, vitamine, microelementi).

Anemia cronica postemorragica

L'anemia postemorragica cronica si sviluppa a seguito di una singola, ma abbondante perdita di sangue, o di una perdita di sangue minore, ma prolungata (ulcera gastrica, cancro, emorroidi, mestruazioni abbondanti e prolungate nelle donne, ecc.).

Una lieve perdita di sangue a lungo termine nel tempo porta ad un significativo esaurimento delle riserve di ferro nel corpo e ad una violazione dell'assorbimento della sua forma alimentare, con conseguente anemia.

I reclami dei pazienti sono simili ad altre forme di anemia da carenza di ferro. Grave debolezza generale vertigini frequenti, palpitazioni, dolore nella regione del cuore, aumento della fatica, tremolio dei moscerini davanti agli occhi. C'è un forte pallore della pelle con una tinta cerosa, pallore delle mucose visibili, gonfiore del viso, pastosità degli arti inferiori. Si sente un soffio sistolico all'apice del cuore, tachicardia. Disturbi trofici della lingua, dei capelli, delle unghie.

Il quadro ematologico è caratterizzato da anemia sideropenica con una forte diminuzione dell'indice di colore (0,6-0,4), si nota una diminuzione del numero di eritrociti con una marcata diminuzione dei livelli di emoglobina. È presente microcitosi, poichilocitosi, lieve reticolocitosi (2-4%); leucopepia con relativa linfocitosi; il numero delle piastrine è normale o leggermente ridotto. Il siero del sangue dei pazienti con anemia cronica postemorragica è di colore pallido a causa del ridotto contenuto di bilirubina (ridotta degradazione del sangue). Si osserva una forte diminuzione del ferro totale, un aumento della capacità del siero di legare il ferro e una diminuzione del coefficiente di saturazione del siero con il ferro.

Il miglior metodo di trattamento è rimuovere la fonte della perdita di sangue (escissione delle emorroidi, resezione dello stomaco con ulcera sanguinante e
eccetera.). Tuttavia, una cura radicale della malattia di base non è sempre possibile (ad esempio, in caso di cancro allo stomaco inoperabile). Come terapia sostitutiva e stimolazione dell'eritropoiesi, è necessario eseguire ripetute emotrasfusioni sotto forma di trasfusione di massa eritrocitaria. Si consiglia la trasfusione di dosi medie: 200-250 ml di sangue intero o 125-150 ml di massa eritrocitaria con un intervallo di 5-6 giorni. È molto importante prescrivere integratori di ferro. I preparati di ferro vengono somministrati per via orale e parenterale. Durante il periodo di trattamento, l'assunzione di grassi, latte e prodotti farinacei deve essere limitata, poiché riducono l'assorbimento del ferro. Per il successo effetto terapeutico un dosaggio sufficiente del farmaco (3-5 g al giorno), durata del trattamento, ripetizione dei cicli di trattamento, assunzione di ferro immediatamente dopo i pasti o durante esso, la nomina di acido ascorbico, che è uno stabilizzatore del ferro bivalente (digeribile) nello stomaco, sono necessari.

I criteri principali per l'efficacia della terapia sono: un aumento del livello di ferro totale, un aumento della concentrazione di emoglobina, il numero di reticolociti ed eritrociti.
Sono prescritti preparati di ferro: ferro ridotto in combinazione con acido ascorbico, lattato di ferro, glicerofosfato di ferro, ferrum lek, feramid, ferroplex, ecc.
Si consiglia di utilizzare in terapia farmaci contenenti oligoelementi (rame, cobalto, manganese). Gli oligoelementi contribuiscono all'utilizzo del ferro nel corpo, accelerano la biosintesi dell'emoglobina e stimolano l'eritropoiesi.

Anemia da carenza di ferro

L’anemia da carenza di ferro è la più comune di tutte le forme di anemia. Questa anemia è associata a carenza di ferro nel corpo, a seguito della quale il processo di formazione dell'emoglobina viene interrotto. Le cause dell'anemia possono essere fattori esogeni ed endogeni. A fattori esogeni includono: malnutrizione generale o aderenza a lungo termine a una dieta (soprattutto latticini) con un contenuto limitato di ferro.

Più comuni sono i casi di carenza di ferro endogena. Il motivo principale è l'aumento della perdita di ferro durante la perdita di sangue patologica, la perdita di sangue fisiologica - le mestruazioni nelle donne.

Maggiore assunzione di ferro durante i periodi di crescita e nelle donne durante la gravidanza e l'allattamento. Può anche essere dovuto ad un assorbimento insufficiente di ferro da parte dell'organismo. L’anemia da carenza di ferro colpisce soprattutto donne e bambini. Molto spesso, l'anemia da carenza di ferro si sviluppa con una combinazione di diversi fattori avversi. Nel corpo di un adulto, in media, 4 g di ferro. Il 70% di 4 g (280 mg) va alla costruzione delle molecole di emoglobina, il 4% di 4 g - alla costruzione della mioglobina (emoglobina muscolare), il 25% di 4 g è nel deposito sotto forma di emosiderina e ferritina, L'1% di 4 g viene speso per la costruzione di enzimi contenenti ferro.

La perdita giornaliera di ferro da parte dell'organismo è piccola: circa 1 mg (con urina, sudore, bile, epitelio intestinale desquamato, ecc.). Le donne durante le mestruazioni perdono da 45 a 90 mg di ferro. Il fabbisogno giornaliero di ferro di un adulto è di 15-30 mg. Il cibo è la principale fonte di ferro perso. Carne e fegato sono particolarmente ricchi di ferro; molto ferro nel pane, nei legumi, nella frutta e nelle bacche.

Il ferro, che fa parte del gene, viene assorbito meglio (ad esempio nei prodotti animali). È possibile che il ferro venga fornito in quantità sufficiente (la dieta quotidiana contiene 10-20 mg di ferro), ma per qualche motivo viene assorbito scarsamente e solo 2-5 mg vengono assorbiti nel tratto gastrointestinale. Il ferro in entrata è esposto all'azione del succo gastrico, avviene la ionizzazione del ferro. Il suo assorbimento avviene principalmente nel duodeno e nelle sezioni superiori dell'intestino tenue. Una volta che il ferro entra nel flusso sanguigno, si lega a una proteina (transferrina) e la trasporta dove è necessario (al midollo osseo, al fegato, ecc.)

Il processo di trasferimento del ferro dalla transferrina alle cellule del midollo osseo è complesso e avviene in due fasi:

1. Stadio passivo (senza dispendio energetico), la molecola di transferrina viene adsorbita sui globuli rossi (midollo osseo), dove la sintesi dell'emoglobina avviene a livello degli eritroblasti, normoblasti.

2. Nella fase attiva (con dispendio di energia), avviene il trasferimento del ferro dalla molecola di transferrina alle strutture cellulari - mitocondri.

Secondo gli stadi, si distinguono l'anemia da carenza di ferro latente (carenza di ferro senza anemia) e quella evidente. In termini di gravità, lieve (emoglobina 90-110 g/l), moderata (emoglobina 70-90 g/l) e grave (emoglobina inferiore a 70 g/l).

I seguenti processi patologici possono portare all'anemia da carenza di ferro:

1. Condizioni croniche accompagnate da perdite di sangue ripetute ma insignificanti (emorroidi, ragadi, colite ulcerosa, enterite, sangue dal naso, mestruazioni abbondanti a lungo termine, ulcera peptica dello stomaco e del duodeno).

2. Processi nel tratto gastrointestinale che portano al malassorbimento del ferro (enterite, sindrome da malassorbimento).

3. Donazione continua (il 20% dei donatori soffre di anemia da carenza di ferro).

4. Siderose.

5. La transizione dalla carenza di ferro latente a quella esplicita (gravidanze multiple, gravidanze frequenti). Tali madri danno alla luce bambini già affetti da evidente anemia da carenza di ferro.

6. Disturbi ormonali e uso terapeutico di alcuni farmaci ormonali.

La clinica dell'anemia da carenza di ferro è costituita da diversi complessi di sintomi: carenza di ferro nei tessuti e stato anemico. Un sintomo comune è uno stato di disagio. La carenza di tessuto si manifesta principalmente in tessuti epitelialiè il processo di atrofia. La pelle diventa pallida, secca, soprattutto sul viso e sulle mani, squamosa, densa, opaca. C'è un sintomo di capelli fragili, diventano opachi, si spezzano a diversi livelli, crescono lentamente, spesso cadono. Le unghie sono morbide, fragili, esfoliate, hanno il bordo sfrangiato, opache. C'è la carie dei denti e il loro sgretolamento, perdita di lucentezza, ruvidità dello smalto. Queste persone hanno spesso gastrite atrofica, achilia, acloidria, che, a loro volta, aumentano la carenza di ferro, peggiorano il processo di assorbimento del ferro. Potrebbero esserci cambiamenti negli organi pelvici, interruzione dell'intestino crasso, degli sfinteri della vescica e dell'uretra. A volte i pazienti hanno una temperatura corporea subfebbrile e un'elevata predisposizione alle infezioni. Caratterizzato da una perversione del gusto, dell'olfatto, può esserci una dipendenza dall'uso di gesso, polvere di denti, argilla, sabbia, ecc. Spesso c'è una dipendenza dagli odori di benzina, acetone, cherosene, crema per scarpe, smalto. Affaticamento, debolezza, vertigini, mal di testa, sonnolenza, mancanza di appetito, palpitazioni, "moscerini" davanti agli occhi.

I principali indicatori ematologici sono una diminuzione significativa della quantità di emoglobina ed eritrociti, una forte diminuzione dell'indice del colore (ipocromia associata alla mancanza di emoglobina negli eritrociti) e dell'ematocrito. Gli eritrociti diventano più piccoli di dimensioni (microciti), con diametri diversi (anisocitosi). Molto caratteristica dell'anemia da carenza di ferro è la completa scomparsa dei siderociti dal sangue periferico. La resistenza osmotica degli eritrociti rimane entro il range normale. Il più caratteristico è una diminuzione della quantità di ferro nel siero del sangue e un aumento della capacità della transferrina di legare il ferro. Durante il periodo di esacerbazione della malattia, la reculocitosi potrebbe non verificarsi o potrebbe essere insignificante, ma con il trattamento (corretto) il numero di reticolociti viene ripristinato.

Le fasi della progressione della malattia si basano su ricerca di laboratorio. Fase rigenerativa: la quantità di emoglobina diminuisce e il numero di globuli rossi rientra nell'intervallo normale. L'indicatore del colore sarà basso. Il contenuto di leucociti, piastrine - entro il range normale. Si notano anisocitosi (microcitosi), ipocromia degli eritrociti e lieve reticolocitosi. Viene rilevata eritroblastosi (irritazione del germe rosso).

Stadio iporigenerativo: la quantità di emoglobina ed eritrociti è ridotta. L'indice del colore rientra nell'intervallo normale (0,8-0,9). Il contenuto dei leucociti, delle piastrine è leggermente ridotto, non c'è reticolocitosi. Micro e macrocitosi (anisocitosi) degli eritrociti, anisocromia (ipo e ipercromia). Il midollo osseo è cellulare, ma non attivo, il numero degli eritroblasti è ridotto varie forme(poichilocitosi) e di diverse dimensioni (anisocitosi).

Il principale nel trattamento dell'anemia da carenza di ferro è la nomina di integratori di ferro, ma bypassando il tratto gastrointestinale. Per ottenere un effetto terapeutico, sono necessari un dosaggio sufficiente del farmaco (3-5 g al giorno), la durata del trattamento, la ripetizione della terapia e la prescrizione di acido ascorbico. Dovresti limitare l'assunzione di grassi, latte, prodotti a base di farina.

I più importanti preparati di ferro utilizzati per il trattamento: ferrocal, ferroplex, emostimulina, conferon, ferramid, ferbitol, ferrum-lek, ferkoven, imferon, ecc.

Si consiglia di prescrivere microelementi (2-5 g al giorno): miele, cobalto, manganese. Contribuiscono all'utilizzo del ferro nel corpo, accelerano la biosintesi dell'emoglobina e stimolano l'eritropoiesi.

In alcuni casi vengono prescritti corticosteroidi e ormoni anabolizzanti, che contribuiscono ad un utilizzo più intensivo del ferro da parte degli eritroblasti del midollo osseo.

I criteri principali per l'efficacia della terapia sono: un aumento del livello di ferro nel siero del sangue, un aumento della concentrazione di emoglobina, il numero di reticolociti ed eritrociti. La normalizzazione dell'emoglobina non è ancora un motivo per annullare il trattamento, poiché per ricostituire le riserve di ferro negli organi e nei tessuti è necessaria una terapia di mantenimento a lungo termine con piccole dosi dello stesso farmaco che ha ottenuto un effetto terapeutico.

Con l'anemia da carenza di ferro, alcune erbe medicinali possono essere raccomandate ai pazienti. Nelle piante biologicamente sostanze attive sono nel rapporto ottimale. Si consiglia di utilizzare l'ortica, una serie tripartita. Infuso di rosa canina e fragoline di bosco (frutti e foglie) 1/4-1/2 tazza 3 volte al giorno. Un decotto di foglie di fragoline di bosco si prende 1 bicchiere al giorno. Sono ricchi di ferro, rame, manganese, cobalto, acido ascorbico, riboflavina, acidi organici, che fornisce il loro effetto emostimolante. Per preparare l'infuso 1 cucchiaio. l. la raccolta delle erbe e dei frutti indicati (preliminarmente tritati) viene versata con un bicchiere di acqua bollente, insistita per 2-3 ore, filtrata. I frutti di albicocca dovrebbero essere consumati più volte al giorno, il succo - 3 volte al giorno. È bene utilizzare un infuso di foglie di polmonaria officinalis, spinaci da giardino, tarassaco. Le piante medicinali sono ampiamente utilizzate per fermare le emorragie. Con la meno e la metrorragia vengono prescritte infusioni di ortica, 1/2 tazza 2 volte al giorno; infuso di borsa del pastore 1/2 tazza 3 volte al giorno; decotto di rizomi di pimpinella 1 cucchiaio. l. 3-4 volte al giorno. Per il sanguinamento uterino atonico viene utilizzata una tintura di foglie di crespino dell'Amur, 25-30 gocce 3 volte al giorno per 2-3 settimane. Per il sanguinamento uterino ed emorroidario viene prescritto un infuso di pepe d'acqua, 1 cucchiaio. l. 2-4 volte al giorno. Con scopo emostatico è consigliato anche l'equiseto. Il decotto viene preso in 1 cucchiaio. l. 3-4 volte al giorno. Stalnik arato sotto forma di tintura dalle radici o decotto in pazienti con emorroidi allevia le feci, smette di sanguinare e riduce il gonfiore. La tintura dell'erpice viene prescritta per via orale, 40-50 gocce per assunzione 3 volte al giorno per 2-3 settimane. Un decotto di erpice viene preso in 2-3 cucchiai. l. 3 volte al giorno prima dei pasti per 2-4 settimane.

Il ferro e i suoi sali contengono patate, zucca, rapa, cipolla, aglio, lattuga, aneto, grano saraceno, uva spina, fragole, uva.

Come aiuto e per la terapia di mantenimento dell'anemia, si consigliano bacche di ribes nero, sorbo, rosa canina e fragole ricche di acido ascorbico. Il tè vitaminico viene preparato dalle bacche e dalle foglie di queste piante.

Tè vitaminico:
frutti di sorbo - 25 g;
rosa canina - 25 g.
Prendine un bicchiere al giorno.

Infusione:
rosa canina - 25 g;
bacche di ribes nero - 25 g.
Prendi 1/2 tazza 3-4 volte al giorno.

Insieme a terapia farmacologica dieta consigliata che stimola l'emopoiesi, ricca di proteine, ferro, vitamine. La carne è la principale fonte di proteine ​​e aminoacidi essenziali. I prodotti contenenti oligoelementi includono barbabietole, pomodori, mais, carote, legumi, fragole (fragoline di bosco), fiocchi d'avena, fegato, pesce, lievito di birra e di panificazione.

È razionale consolidare il trattamento antianemico affinché i pazienti facciano esercizio fisico, camminino nei boschi (di conifere), soggiornino in montagna. Si consiglia l'uso di sorgenti minerali: Zheleznovodsk, Uzhgorod, acque Marcial in Carelia. Si tratta di sorgenti di tipo acque solfato-ferro-idrocarbonato-magnesiache poco mineralizzate, nelle quali il ferro è in forma ben ionizzata e viene facilmente assorbito a livello intestinale.

Data la natura ricorrente di queste anemie, sono necessarie misure preventive, soprattutto in primavera e autunno.

Negli ultimi anni è stato introdotto l’arricchimento degli alimenti con ferro (pane, alimenti per l’infanzia, confetteria eccetera.). Il decorso ricorrente dell'anemia sideropenica richiede un costante monitoraggio clinico ed ematologico e un trattamento di supporto con preparati a base di ferro e tisane.

Vitamina B12 - anemia da carenza di folati

Queste anemie sono causate da un apporto insufficiente o dall’incapacità di utilizzare la vitamina B12 e l’acido folico, che hanno proprietà emostimolanti. La vitamina B12 e l'acido folico sono coinvolti nella formazione dei globuli rossi. Se sono pochi o no, la maturazione dei globuli rossi non avviene, con conseguente anemia. Le anemie da carenza di vitamina B12-folato sono incluse nel gruppo delle anemie megaloblastiche. Sono conosciuti da molto tempo, ma la loro causa fu chiarita negli anni '40 del nostro secolo. Secondo le manifestazioni cliniche e le caratteristiche di laboratorio, sono molto simili, è difficile differenziarli. Ci sono casi in cui l'anemia si verifica in assenza di vitamina B12 e acido folico.

La vitamina B12 (cianocobalamina) fu sintetizzata per la prima volta nel 1948 e fu identificata per la prima volta la causa dell'anemia. In precedenza, si credeva che si sviluppasse come risultato di un fattore interno. Castle è una gastromucoproteina (proteina) prodotta dalle cellule fondamentali della mucosa gastrica. Successivamente si è deciso che il fattore antianemico esterno di Castle sia la vitamina B12. L’anemia da carenza vitaminica può essere di origine esogena o endogena. La vitamina B12 e l'acido folico sono ampiamente distribuiti in natura, entrano nell'organismo con il cibo: carne, uova, latte, formaggi, fegato e reni di animali, spinaci, lievito.

La vitamina B12 è coinvolta nella sintesi del DNA e dell'RNA e, in particolare, delle cellule eritrocitarie. Pertanto, con la sua carenza, la struttura degli eritrociti è disturbata. Il processo di maturazione e differenziazione delle cellule nel midollo osseo rallenta. Il processo di formazione dell'emoglobina non viene disturbato (la B12 e l'acido folico non partecipano a questo processo).

La vitamina B12, entrando nel tratto gastrointestinale, si divide nel territorio dello stomaco e diventa libera, collegandosi al suo fattore interno. Una volta nell'intestino, sul territorio dei villi, il complesso si decompone e la B12 già pura viene assorbita attraverso le pareti intestinali ed entra nel flusso sanguigno. Il fattore è necessario per il trasporto e l'assorbimento. Nel sangue la B12 si lega alle proteine ​​di trasporto della transcobalamina, che si distinguono in diversi tipi (1, 2, 3, 4). principale funzione di trasporto eseguire le transcobalamine 1 e 2, che trasportano la vitamina B12 al deposito: il fegato, le loro riserve sono enormi. Se necessario, la B12 viene trasportata dalle tracobalamine al midollo osseo, dove partecipa alla costruzione dei globuli rossi.

L’anemia da carenza di vitamina B12, o malattia di Addison-Birmer, si verifica in molti paesi. Più spesso le donne sopra i 40 anni sono malate. La malattia si sviluppa lentamente, acquisendo successivamente un decorso cronico recidivante.

Cause dell'anemia da carenza di vitamina B12 e folati.

I. Malassorbimento della vitamina B12 (acido folico).

1. Atrofia delle ghiandole del fondo dello stomaco (morbo di Addison-Birmer).
2. Lesioni tumorali dello stomaco (poliposi, cancro).
3. Malattie intestinali (ileite terminale, diverticolosi, fistole intestinali, tumori).
4. Intervento chirurgico sullo stomaco e sull'intestino (resezione subtotale dello stomaco, gastrectomia, resezione dell'intestino).

II. Aumento del consumo di vitamina B12 (acido folico) e ridotto utilizzo nel midollo osseo.

III. Carenza nutrizionale di B12 (acido folico).

1. Nei bambini a causa dell'alimentazione con latte di capra e latte in polvere.
2. Negli adulti in alcuni gruppi socioetnici.

L'acido folico (acido fteroilglutammico) si trova in piccole quantità nel corpo umano e viene fornito con il cibo: spinaci, carne, latte, uova. Se durante la preparazione dei prodotti mediante trattamento termico la vitamina B12 perde il 10-15% della sua attività, l'acido folico - 50%. L'acido folico viene assorbito nell'intestino tenue. Ma a differenza della vitamina B12, che entra nel flusso sanguigno, può essere libera e stato vincolato(con proteine ​​del sangue). Allo stato libero può essere trovato nelle feci, nelle urine, nel sudore. Le riserve di acido folico sono piccole, la carenza si verifica dopo 3-6 settimane, il deposito di acido folico è il fegato. Secondo necessità, passa dal fegato al midollo osseo.

Manifestazioni cliniche dell'anemia da carenza di vitamina B12. La malattia procede ciclicamente: periodi di remissione si alternano a ricadute. È caratterizzato da un complesso di sintomi di danno al sistema circolatorio, al tratto digestivo e al sistema nervoso. Il lento sviluppo dell'anemia crea le condizioni per l'adattamento ad essa. Nonostante l'anemia significativa, i pazienti rimangono in grado di lavorare per lungo tempo, fino alla comparsa di sintomi pronunciati di scompenso clinico ed ematologico.

Il gruppo generale di sintomi: debolezza, rapido affaticamento fisico, vertigini, tinnito, palpitazioni, mancanza di respiro.

C'è un forte pallore della pelle con una sfumatura giallo limone, le sclere sono subicteriche. Pelle secca, unghie fragili. Molti pazienti sviluppano febbre fino a 38 °C. Il sintomo di Günther è il sintomo principale dell'anemia, in cui è presente una macchia di sangue sulla punta della lingua, una sensazione di dolore alla lingua, bruciore, prurito. Se il cibo caldo viene a contatto con la lingua, sensazione spiacevole. La lingua diventa verniciata (liscia, lucida), tale superficie può trovarsi sulla mucosa della bocca e dell'esofago.

La mucosa gastrica è necessariamente interessata, si nota gastrite atrofica con achimia persistente. La condizione non migliora dopo l'assunzione di istamina (achiemia istamino-resistente). Caratterizzato da dolore epigastrico, nausea, vomito, che si diffonde alla mucosa intestinale (enterite), dolore addominale, diarrea (non permanente) senza motivo apparente.

Si verificano cambiamenti nel sistema nervoso centrale: sono interessate le colonne laterali e posteriori del midollo spinale. Le colonne laterali sono responsabili dei centri vegetativi (il lavoro degli organi interni), dalle colonne posteriori arriva un impulso sensibile al centro. In tali pazienti, il lavoro del cuore (tachicardia, aritmia), della vescica, dell'intestino è disturbato, si verificano paresi e paralisi.

Si sviluppa anemia megaloblastica. Il tipo di emopoiesi cambia (in una persona sana - il tipo di emopoiesi normoblastica). Con il tipo megaloblastico dell'ematopoiesi, la struttura dei globuli rossi e bianchi cambia. Il quadro del sangue periferico è caratterizzato da anemia macrocitica ipercronica con alterazioni degenerative degli eritrociti. Nelle cellule del midollo osseo, il processo di maturazione del nucleo e del citoplasma viene interrotto. Il citoplasma supera il processo di maturazione nucleare. Pertanto, il nucleo è giovane e il citoplasma è vecchio. Al culmine della malattia, può verificarsi una forte diminuzione del numero di eritrociti per unità di volume di sangue fino a 1 g / l. Il processo di formazione dell'emoglobina non è disturbato, il contenuto di emoglobina rientra nell'intervallo normale, l'indice di colore è 1,3-1,5.

Uno dei criteri caratteristici durante il culmine della malattia è la diminuzione o la scomparsa dei reticolociti nel sangue periferico a causa di una violazione del processo di maturazione.

Se si sospetta un'anemia da carenza di folato B12, è necessario uno studio obbligatorio dei reticolociti.

Durante il periodo di esacerbazione compaiono forme degenerative degli eritrociti: poichilociti, schizociti, eritrociti con granularità basofila. La poichilocitosi è un cambiamento nella forma dei globuli rossi, dei macrociti e dei megalociti. Gli schizociti vengono distrutti, i globuli rossi si rompono.

Insieme ai cambiamenti nel sangue rosso, la recidiva dell'anemia è caratterizzata da leucopenia fino a 1,5 g/l con presenza di neutrofili polisegmentati giganti. La neutrofilia si registra con uno spostamento a sinistra fino ai mielociti. In un piccolo numero di pazienti si nota leucocitosi, il numero di eosinofili e monociti diminuisce. La trombocitopenia raggiunge i 50 g / l, durante il periodo di picco può essere più pronunciata, ma non si verifica mai sanguinamento dovuto alla trombocitopenia. La VES è quasi sempre accelerata.

Nel midollo osseo si verifica un cambiamento nel rapporto tra globuli bianchi e rossi a causa dell'aumento dei globuli rossi. È registrato un gran numero di megaloblasti bosofili.

Nel siero del sangue si nota la bilirubinemia indiretta - 18-36 μmol / l, un aumento della stercobelina nelle feci, la presenza di urobilina nelle urine.

Il metodo patogenetico di trattamento è l'uso parenterale della vitamina B12, che ha effetto in quasi tutti i casi della malattia. Viene somministrato per via intramuscolare, a seconda della gravità della malattia, quotidianamente o a giorni alterni, 100-500 mcg.

All’aumentare del numero dei globuli rossi, dell’emoglobina e dell’aspetto dei reticolociti, la dose della vitamina viene ridotta. La durata del ciclo di trattamento è di 3-4 settimane. Ai pazienti con anemia grave e sintomi minacciosi di uno stato precomatoso viene mostrata la somministrazione endovenosa di vitamina B12 alla dose di 500-1000 mcg. Se ci sono sintomi di mielosi funicolare, la vitamina B12 viene somministrata in grandi dosi - 500-1000 mcg al giorno per 10 giorni, quindi la dose viene ridotta, mentre la vitamina B1 viene prescritta a 100 mcg al giorno. L'acido folico non è indicato in caso di carenza di vitamina B12.

I criteri per la remissione ematologica sono: un aumento del numero di reticolociti, la trasformazione dell'ematopoiesi megaloblastica in normoblastica. Un aumento dei reticolociti nei giorni 5-6 di trattamento (crisi reticolocitaria) è uno dei primi criteri per l'efficacia della terapia con vitamina B12. Dopo l'inizio della remissione, la terapia di mantenimento con vitamina B12 viene effettuata alla dose di 100-200 mcg 2-3 volte al mese al ritmo di fabbisogno giornaliero nella componente di vitamina B12 3-5 mcg.

L'acido folico viene utilizzato per via orale o intramuscolare in dosi di 50-60 mg, solitamente in combinazione con la vitamina B12. Va tenuto presente che l'uso dell'acido folico porta a aumento dei consumi vitamina B12 e talvolta può esacerbare i sintomi della mielosi funicolare.

L'emotrasfusione deve essere eseguita solo con un calo significativo dell'emoglobina, la presenza di sintomi di precomatoso o coma. È preferibile trasfondere la massa eritrocitaria di 250-300 ml in un ciclo di 5-6 trasfusioni.

Per la prima volta la possibilità fondamentale di curare i pazienti è stata realizzata utilizzando una stufa grezza. L'efficacia del fegato crudo era dovuta alla vitamina B12 in esso contenuta, che è fortemente associata alla gastromucoproteina.

La dieta di questi pazienti deve essere completa, ricca di vitamina B12 (fegato, carne, reni, uova, formaggio, latte).

Come aiuto e per la terapia di mantenimento si consigliano bacche di ribes nero, sorbo, rosa canina e fragole ricche di acido ascorbico. Il tè vitaminico viene preparato dalle bacche e dalle foglie di queste piante.

Anemie ipo- e aplastiche

Le anemie ipo e aplastiche uniscono un gruppo di malattie, il cui sintomo principale è l'insufficienza funzionale del midollo osseo. Nel corso del processo patologico si trova una violazione della proliferazione e della differenziazione delle cellule del midollo osseo. Una caratteristica di questa malattia del sistema sanguigno è la completa deplezione (aplasia) del midollo osseo e una profonda violazione della sua funzione, che è accompagnata da grave anemia, leucopenia e trombocitopenia.

Esistono differenze sia quantitative che qualitative tra anemie ipoplastiche e aplastiche. Con l'anemia aplastica si nota una più profonda oppressione dell'ematopoiesi. L'anemia ipoplastica è caratterizzata da una violazione moderatamente grave dei processi di proliferazione e differenziazione degli elementi ematopoietici.

I principali fattori eziologici dell’anemia ipoplastica sono:

1. Radiazioni ionizzanti.

2. Prodotti chimici:

a) benzene, trenitrotoluene, piombo tetraetile, insetticidi;
b) farmaci citotossici (antimetaboliti alchilanti, antibiotici antitumorali);
c) altri farmaci (sulfamidici, metiltiouracile, piriramidone, cloramfenicolo, ecc.).

3. Anticorpi contro le cellule del midollo osseo.

4. Infezione virale(Epatite virale).

5. Fattori ereditari.

6. Anemie idiopatiche, ipo e aplastiche.

La delucidazione dell'eziologia dell'anemia ipoplastica ha importanza in connessione con la possibilità di eliminare il fattore mielotossico e prevenire l'ulteriore progressione della malattia. I principali fattori eziologici (radiazioni, sostanze chimiche, virus) sono modi per avere un effetto dannoso sull'apparato cromosomico delle cellule del midollo osseo e quindi interrompere la sintesi del DNA. Questi disturbi portano all’inibizione della proliferazione delle cellule del midollo osseo. Di conseguenza, il midollo osseo non può fornire la produzione necessaria di eritrociti, granulociti e piastrine, il che influisce sulla composizione del sangue periferico e porta alla pancitopenia. La produzione insufficiente di cellule da parte del midollo osseo provoca i principali meccanismi di sviluppo della malattia: sindrome anemica, complicanze infettive dovute alla granulocitopenia e alla sindrome emorragica.

Il quadro clinico della malattia dipende dal grado di depressione della circolazione del midollo osseo. Esistono diverse varianti cliniche ed ematologiche che differiscono per decorso, gravità dei disturbi ematopoietici e caratteristiche del quadro clinico:

1) anemia aplastica acuta;

2) anemia aplastica subacuta;

3) anemia ipoplastica subacuta;

4) anemia ipoplastica cronica;

5) anemia ipoplastica cronica con componente emolitica;

6) anemia ipoplastica parziale.

Le anemie ipoplastiche sono caratterizzate da un decorso cronico recidivante con periodi di esacerbazioni, le remissioni si verificano più spesso sotto l'influenza della terapia. Le principali lamentele dei pazienti sono debolezza, affaticamento, mancanza di respiro, palpitazioni.

Nelle varianti acute e subacute si osservano significativi sanguinamenti dal naso, gengive sanguinanti, mestruazioni prolungate e abbondanti e febbre. Oggettivamente, il pallore pronunciato e la tonalità limone della pelle attirano l'attenzione. Nei pazienti con anemia ipoplastica con componente emolitica, si può notare un ingiallimento della pelle. Disturbi emodinamici di natura anemica: ipotensione, tachicardia, soffio sistolico in tutti i punti. Nelle varianti acute e subacute, sullo sfondo della granulocitopenia profonda, si osservano complicazioni infettive: polmonite, infezioni del tratto urinario, ascessi nel sito di iniezione, tonsillite, spesso lacunare. Il processo infettivo può svilupparsi come setticemia senza la formazione di un focolaio infettivo a causa di una forte diminuzione del numero di granulociti, che di solito “localizzano” l'agente infettivo.

Nell'anemia ipoplastica, il quadro ematico periferico è caratterizzato da vari gradi di anemia, leucopenia, linfopenia e trombocitopenia. La circolazione del midollo osseo è caratterizzata da depressione senza aplasia grave, una moderata diminuzione degli elementi del midollo osseo con un ritardo nella loro maturazione. Tra gli elementi della fila rossa predominano i normoblasti policromatofili e basofili. La maturazione ritardata delle forme mieloidi avviene allo stadio di promielociti e mielociti. Il germe megacariocitario è alquanto ristretto, si rivelano forme degenerative.

Con l'anemia aplastica, i sintomi clinici sono più pronunciati: il viso è gonfio, con una tinta grigiastra, fenomeni emorragici luminosi, frequenti sanguinamenti nasali, gengivali e uterini; tutti gli esami emorragici sono positivi, la temperatura è elevata, i pazienti sono adinamici.

Quando si esamina il sangue periferico, si notano pancitopenia, anemia grave con bassa reticolocitosi e assenza di normoblasti. Il contenuto di emoglobina scende a 15-20 g/l, il numero di eritrociti - 1,5-1,10 g/l con anisopoicilocitosi pronunciata. Leucopenia, dovuta principalmente a forme granulari con relativa linfocitosi. Trombocitopenia di vario grado. Forte accelerazione della VES fino a 60-80 min/ora. Lo studio dell'ematopoiesi del midollo osseo nell'anemia aplastica rivela un quadro di devastazione quasi completa del midollo osseo.

Il trattamento consiste in trasfusioni sistematiche di sangue di 250-300 ml ogni 5-10 giorni; al posto del sangue è possibile effettuare una trasfusione goccia a goccia di massa eritrocitaria fresca, 150-200 ml ad intervalli di 3-5 giorni. miglior effetto effettuare trasfusioni di sangue dirette da donatori.

Con la sindrome emorragica grave, è indicata la trasfusione di plasma con piastrine e massa piastrinica. Una delle condizioni principali per aumentare la capacità rigenerativa del midollo osseo nella pancitopenia è l'uso delle vitamine del gruppo B. Sono prescritte per cicli lunghi di 6-8 settimane. B1 - 1 ml per via sottocutanea al giorno; B2 - 5 mg 3 volte al giorno dentro; B6 - 50 mg al giorno; B12 - 100 mcg per via intramuscolare a giorni alterni; acido folico e pantotenico 30 mg 3 volte al giorno per via orale. Acido ascorbico assegnato insieme alla routine. Nominato gluconato o cloruro di calcio, serotonina.

Con emorragie persistenti vengono prescritti vikasol, acido epsilon-aminocaproico, capromolo, fibrinogeno.

Il pentoxil è usato come leucostimolanti - 0,2; 4-metiluracile - 0,5; leucogeno - 0,2 e batiolo - 0,02 per via orale 2 volte al giorno (preferibilmente con burro). Soluzione di acido nucleico di sodio al 5% - 2 ml per via intramuscolare.

Con l'ipoplasia del midollo osseo vengono utilizzati ormoni corticosteroidi: prednisolone, prednisone, triamcinolone, dexanetazone, deltacortolone, che riducono il sanguinamento trombocitopenico, prolungano la vita delle cellule del sangue trasfuse e riducono le reazioni avverse dopo la trasfusione. Il trattamento con corticosteroidi viene effettuato sotto il controllo della misurazione sistematica della pressione sanguigna, della diuresi e dello studio del contenuto di potassio e sodio nel sangue, nonché dello zucchero nelle urine e nel sangue. Ai pazienti viene prescritta una dieta con sale limitato.

Di grande importanza nel trattamento dei pazienti è la creazione di condizioni asettiche per prevenire complicanze infettive. L'adesione di un'infezione secondaria è un'indicazione per la nomina di antibiotici: penicillina, tetraciclina, ecc.

Negli ultimi anni è stato proposto di ricorrere alla splenectomia terapia complessa con ipoplasia del midollo osseo di qualsiasi eziologia. Grazie alla rimozione della milza, il suo effetto depressivo sul midollo osseo viene eliminato, la degradazione degli eritrociti viene ridotta, la formazione di autoanticorpi viene ridotta e la terapia con corticosteroidi è più efficace. L'indicazione alla splenectomia è l'assenza di un effetto terapeutico dalla terapia complessa applicata, l'emolisi incessante.

Non l'ultimo posto nel trattamento dei pazienti con anemia ipoplastica è occupato dal trapianto (trasfusione) di midollo osseo allogenico. Per ottenere l’attecchimento, un’attenta selezione immunologica del donatore non è di poca importanza. La prognosi è sfavorevole nelle varianti acute e subacute del decorso della malattia. Utilizzo metodi moderni il trattamento ha ridotto la mortalità e migliorato la prognosi forme croniche malattie.

Anemia emolitica

Le anemie emolitiche sono un vasto gruppo di malattie che differiscono per eziologia, patogenesi, quadro clinico, metodi di trattamento. Il sintomo principale dell'anemia emolitica è l'aumento della degradazione dei globuli rossi e la riduzione della loro durata di vita. In condizioni fisiologiche, la durata della vita degli eritrociti è di 100-120 giorni. I globuli rossi invecchiati vengono distrutti nei seni della milza e nel midollo osseo.

Il pigmento della bilirubina formatosi a seguito della disgregazione fisiologica dei globuli rossi circola nel sangue sotto forma di bilirubina libera (indiretta), che viene trasportata nella cellula epatica, dove si combina con l'acido glucuronico con la partecipazione di enzimi. La bilirubina-glucuronica risultante (diretta) penetra dalle cellule del fegato nei dotti biliari e viene escreta insieme alla bile nell'intestino.

Con l'anemia emolitica dovuta alla maggiore distruzione dei globuli rossi, la loro aspettativa di vita si riduce a 12-14 giorni. L'emolisi patologica può essere prevalentemente intracellulare o intravascolare. La disgregazione intracellulare degli eritrociti avviene nelle cellule del sistema reticoloistiocitario, principalmente nella milza, ed è accompagnata da un aumento della bilirubina indiretta sierica, un aumento dell'escrezione di urobilina con urina e feci, una tendenza a formare calcoli in cistifellea e condotti. Con l'emolisi intravascolare, l'emoglobina entra nel plasma in quantità maggiore e viene escreta nelle urine immodificata o sotto forma di emosiderina. Quest'ultimo può depositarsi negli organi interni (emosiderosi). L'emolisi a valle può essere acuta o cronica. Tutte le anemie emolitiche sono divise in congenite (ereditarie) e acquisite.

Le anemie emolitiche ereditarie sono il risultato di vari difetti genetici nei globuli rossi, che diventano funzionalmente difettosi e instabili.

Le anemie emolitiche acquisite sono associate all'influenza di vari fattori che contribuiscono alla distruzione degli eritrociti (formazione di anticorpi, veleni emolitici, influenze meccaniche, ecc.).

Anemie emolitiche ereditarie

1. Anemia emolitica associata a violazione della membrana eritrocitaria (microsferocitosi, ovalocitosi, stomatocitosi).

2. Anemia emolitica associata ad alterata attività enzimatica negli eritrociti.

3. Anemia emolitica associata a una violazione della struttura o sintesi delle catene globiniche (talassemia, anemia falciforme, trasporto di emoglobina anormale).

Anemia emolitica acquisita

1. Anemia emolitica associata all'esposizione ad anticorpi (isoimmuni, autoimmuni).

2. Anemia emolitica associata a un cambiamento nella struttura della membrana eritrocitaria dovuta a mutazione osmotica.

3. Anemia emolitica associata a danno meccanico alla membrana eritrocitaria (protesi della valvola cardiaca, emoglobinuria in marcia).

4. Anemia emolitica associata a danno chimico agli eritrociti (veleni emolitici, piombo, metalli pesanti, acidi organici).

5. Anemia emolitica associata a carenza di vitamina E.

Le anemie emolitiche ereditarie si suddividono in base alla localizzazione del difetto genetico nell'eritrocito (membrana, enzimi, struttura globinica). Il più comune malattia ereditaria il primo gruppo è la microsferocitosi (malattia di Minkowski-Choffard). L'ovalocitosi e la stomatocitosi sono molto meno comuni. La maggior parte delle malattie di questo gruppo possono essere riconosciute già dalla morfologia degli eritrociti. Un altro gruppo di anemie ereditarie è causato da una carenza di vari enzimi negli eritrociti. L’emolisi è spesso innescata da alcuni farmaci. Il terzo gruppo di anemie emolitiche ereditarie è associato a una violazione della formazione di emoglobina, che influenza la morfologia degli eritrociti e la loro resistenza a varie influenze. Un tipico rappresentante questo gruppo è costituito dall'anemia falciforme e dalle cellule bersaglio (talassemia).

La maggior parte delle anemie emolitiche acquisite sono associate all'esposizione agli anticorpi eritrocitari, che possono essere isoanticorpi o autoanticorpi. forma speciale tra le anemie emolitiche acquisite figura la malattia di Marchiafava-Micheli (emolisi intravascolare permanente), associata ad una mutazione somatica nella struttura della membrana eritrocitaria.

Il quadro clinico dipende dalla gravità dell'emolisi. Nella maggior parte dei casi, i primi segni vengono rilevati nell’adolescenza o nell’età adulta. Nei bambini, la malattia viene solitamente rilevata durante l'esame dei loro parenti per la malattia. I reclami al di fuori dell'esacerbazione della malattia possono essere assenti. Questi pazienti, secondo l'espressione figurata di Chauffard, "erano più itterici che malati".

Durante il periodo di esacerbazione si notano debolezza, vertigini e febbre. Uno dei principali sintomi clinici è l'ittero, che per lungo tempo può rimanere l'unico segno della malattia. La gravità dell'ittero dipende, da un lato, dall'intensità dell'emolisi e, dall'altro, dalla capacità del fegato di legare la bilirubina libera con l'acido glucuronico. La bilirubina non viene rilevata nelle urine poiché la bilirubina libera non passa attraverso i reni. Le feci sono intensamente colorate di marrone scuro a causa dell'aumento del contenuto di stercobilina.

Il sintomo cardinale della microsferocitosi ereditaria è un aumento della milza, che sporge da sotto l'arco costale di 2-3 cm Con emolisi prolungata si osserva una splenomegalia significativa e quindi i pazienti lamentano pesantezza nell'ipocondrio sinistro. Il fegato è solitamente di dimensioni normali, a volte si riscontra un ingrossamento. La gravità della sindrome anemica è diversa. Si nota spesso una moderata diminuzione dell'emoglobina. Alcuni pazienti non hanno affatto anemia. L'anemizzazione più acuta si osserva durante le crisi emolitiche.

Nelle persone di mezza età e negli anziani a volte sono difficili da trattare ulcere trofiche stinchi associati ad agglutinazione e rottura degli eritrociti nei piccoli capillari delle estremità. Il decorso della malattia è caratterizzato dalle cosiddette crisi emolitiche, che si manifestano con un forte aumento dei sintomi sullo sfondo di un'emolisi continua in corso. Le crisi emolitiche di solito si verificano dopo infezioni intercorrenti, con ipotermia, nelle donne - in connessione con la gravidanza.

L'anemia nella microsferocitosi ereditaria è di natura normocromica. Lo striscio di sangue è dominato da microsferociti, non c'è schiarimento centrale negli eritrociti. Il numero dei reticolociti aumenta. Il numero di leucociti è generalmente normale. Con le crisi emolitiche si nota la leucocitosi neutrofila con spostamento a sinistra. Il numero di piastrine rientra nell'intervallo normale. Il contenuto di bilirubina indiretta nel sangue è moderatamente aumentato: 50-70 µmol / l. Un segno di laboratorio caratteristico della malattia è una diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti in relazione alle soluzioni ipotoniche di cloruro di sodio. Una diminuzione della resistenza osmotica indica la predominanza degli sferociti nel sangue degli eritrociti.

L'unico trattamento per i pazienti affetti da microsferocitosi ereditaria è la splenectomia, efficace nel 100% dei casi. Dopo la splenectomia, i pazienti sperimentano una cura pratica, nonostante il fatto che gli eritrociti mantengano le loro proprietà patologiche (microsferocitosi, diminuzione della resistenza osmotica). La splenectomia è indicata per frequenti crisi emolitiche, grave anemia nei pazienti, infarti della milza, attacchi di colica renale.

Come preparazione preoperatoria dei pazienti anemici sono indicate le trasfusioni di globuli rossi.

L'anemia emolitica autoimmune acquisita è associata ad un aumento nel corpo del paziente di anticorpi contro i propri eritrociti, che sono agglutinati e degradati nelle cellule del sistema reticolocitario. Molto spesso si trova in leucemia linfatica cronica, morbo di Hodgkin, leucemia acuta, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, epatite cronica e cirrosi epatica.

Di decorso clinico Anemia emolitica autoimmune acuta e cronica isolata. Nelle forme acute, i pazienti sviluppano improvvisamente grave debolezza, palpitazioni, mancanza di respiro, febbre, ittero. Nelle forme croniche, la malattia si sviluppa gradualmente. Oggettivamente viene rilevata una milza ingrossata, meno spesso - il fegato. Il farmaco di scelta nel trattamento dell’anemia emolitica autoimmune sono gli ormoni glucocorticoidi, che quasi sempre arrestano o riducono l’emolisi. Condizione necessariaè dosaggio e durata sufficienti.

Nella fase acuta sono necessari 60-80 mg/die (sulla base di 1 mg/kg di peso corporeo) di prednisolone. Dopo l'inizio della remissione, la dose di prednisolone viene gradualmente ridotta. Dose di mantenimento: 5-10 mg / giorno. Il trattamento viene effettuato per 2-3 mesi fino alla scomparsa di tutti i segni di emolisi.

Rimedi popolari per il trattamento dell'anemia

Dalle erbe medicinali vengono utilizzate erbe consigliate per la carenza di ferro, l'anemia postemorragica. Ecco alcuni rimedi popolari per il trattamento dell'anemia.

1. Riempi una bottiglia da 3 litri con l'assenzio amaro della collezione di maggio. Versare la vodka o l'alcol farmaceutico diluito. Insistere per 21 giorni in un luogo caldo. Dose: 1 goccia di tintura per 1 cucchiaino. acqua. Bere al mattino a stomaco vuoto 1 volta al giorno per 3 settimane. Se l'anemia è in forma acuta, fai una pausa per 14 giorni, quindi ripeti il ​​​​corso.

2. Sbucciare e lavare 300 g di aglio. Versare un litro di alcool puro e lasciare agire per 3 settimane. Prendi 20 gocce di tintura in 1/2 tazza d'acqua 3 volte al giorno. Puoi prendere la tintura con il latte.

3. Il latte di maiale prende 1/2 tazza 3 volte al giorno prima dei pasti.

4. Grattugiare separatamente carote, barbabietole, ravanelli. Spremi il succo di queste radici, versalo in una bottiglia scura in quantità uguali. Rivestire la bottiglia con l'impasto in modo che non sia ben tappata e il liquido possa evaporare da essa. Prendi 1 cucchiaio. l. 3 volte al giorno prima dei pasti. Il corso del trattamento è di 3 mesi. Questo è un rimedio radicale per l'anemia.

5. Prendi 400 g di grasso non salato interno di maiale, 6 grandi mele verdi Antonov. Tritare finemente le mele e aggiungere il grasso. Mescolare bene e mettere in forno per riscaldare a fuoco basso. Mentre il grasso si riscalda, procedi come segue. Prendi 12 tuorli d'uovo e macinali bianchi con un bicchiere di zucchero semolato. Grattugiare lì 400 g di cioccolato su una grattugia fine (4 piastrelle dei gradi più alti). Quando lo strutto con le mele si sarà sciolto bene, togliere dal forno, filtrare con un colino o una garza e aggiungere la composizione di tuorli con zucchero e cioccolato, e mescolare bene il tutto. Lascia raffreddare il composto. Distribuire il prodotto risultante sul pane. Prendi 3-4 volte al giorno ad ogni pasto e assicurati di bere latte caldo, quasi caldo. L'azione è buona. Una persona si libera dell'anemia, aumenta notevolmente di peso, la salute migliora, i polmoni diventano più forti, l'esaurimento scompare.

6. Prendi in proporzioni uguali 200 g di cacao, interni cotti lardo, miele e burro. Metti tutto questo in una casseruola a fuoco lento e continua a mescolare finché la composizione non si scioglie e inizia a bollire. Togliere dal fuoco, lasciare raffreddare. Conservare in un luogo buio e fresco. Applicare 1 cucchiaino. composto sciolto in un bicchiere di latte caldo. Bevi 3-4 volte al giorno per 1 cucchiaio. l.

7. 1°. l. raccolta (foglia di ortica, radice di tarassaco, fiori di achillea - tutto in 1 parte) preparare 1 tazza di acqua bollente, lasciare agire per 3 ore, filtrare. Bere un giorno in 3-4 dosi 20 minuti prima dei pasti. Il corso del trattamento è di 8 settimane.

8. Prendi ugualmente una foglia di ortica e una foglia di betulla. 2 cucchiai. l. preparare il composto con 1,5 tazze di acqua bollente, lasciare agire per 1 ora, filtrare, aggiungere 0,5 tazze succo di barbabietola. Bere un giorno in 3-4 dosi 20 minuti prima dei pasti. Il corso del trattamento è di 8 settimane.

9. Prendi una foglia di ortica, cime fiorite di grano saraceno, una foglia di fireweed (tutte allo stesso modo). 3art. l. preparare il composto con 2 tazze di acqua bollente, lasciare agire per 3 ore, filtrare. Bere un giorno in 3-4 dosi 20 minuti prima dei pasti.

10. 1°. l. miscela (erba millefoglie - 1 parte, erba assenzio - 3 parti) versare 1 tazza di acqua bollente, lasciare agire per 30 minuti, filtrare. Bevi 1 cucchiaio. l. 20 minuti prima dei pasti.

11. 1 cucchiaio. l. miscela (frutti di cumino, rizomi di calamo - tutto in 1 parte) versare un bicchiere di acqua bollente, lasciare agire per 20 minuti, filtrare. Bevi 1 cucchiaio. l. 20 minuti prima dei pasti.

12. Preparare una tintura: rizomi di calamo - 1 parte e 10 parti di alcol a quaranta gradi. Insistere 8 giorni in un luogo buio. Assumere 30 gocce 3 volte al giorno prima dei pasti.

Per migliorare la composizione del sangue:

1. Preparare un decotto di radice di tarassaco: 5 g per 200 ml di acqua bollente. Infondere per 20 minuti, filtrare. Assumere 50 ml 30 minuti prima dei pasti.

2. Assumere quotidianamente 50-100 ml di succo di foglie di tarassaco (raccolta all'inizio della fioritura).

3. Preparare un infuso di mirtilli maturi: 5 g per 200 ml di acqua bollente. Prendi 2 cucchiai. l. 3 volte al giorno.

4. Mangia prezzemolo tutto l'anno.

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L'ANEMIA è una condizione caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di emoglobina (meno di 130 g/l negli uomini e 120 g/l nelle donne) e dell'ematocrito (meno del 39% negli uomini e del 36% nelle donne). Di solito, ciò comporta anche una diminuzione della quantità di rosso cellule del sangue(eritrociti).

Vari tipi di anemia si riscontrano nel 10-20% della popolazione, nella maggior parte dei casi nelle donne. L'anemia più comune è associata a carenza di ferro (circa il 90% di tutte le anemie), meno spesso con anemia malattie croniche, ancora più raramente anemia associata a carenza di vitamina B12 o di acido folico (megaloblastico), emolitico e aplastico. Va ricordato che l'anemia può avere un'origine complessa. Forse una combinazione di carenza di ferro e anemia da carenza di vitamina B12.

CLASSIFICAZIONE DELL'ANEMIA

IN pratica clinica La classificazione più comune dell’anemia è:

1. Anemia dovuta a perdita di sangue acuta
2. Anemia dovuta alla ridotta produzione di globuli rossi

Anemia dovuta alla maggiore distruzione dei globuli rossi

A seconda della gravità della diminuzione dei livelli di emoglobina, si distinguono tre gradi di gravità dell'anemia:

Leggero- livello di emoglobina superiore a 90 g/l;
medio- emoglobina entro 90-70 g/l;
pesante- livello di emoglobina inferiore a 70 g/l.

SINTOMI GENERALI DI ANEMIA

• Debolezza, affaticamento, diminuzione delle prestazioni, irritabilità, sonnolenza
• Vertigini, mal di testa, acufeni, "mosche" lampeggianti davanti agli occhi,
• Palpitazioni con poco sforzo o a riposo
• Mancanza di respiro con poco sforzo o a riposo

Spesso il primo disturbo nei pazienti anziani affetti da malattia coronarica è un aumento degli attacchi di angina, anche dopo uno sforzo fisico minimo. La natura e la gravità dei disturbi legati all'anemia sono varie e dipendono dal tipo, dalla gravità dell'anemia, dalla velocità del suo sviluppo e dalle caratteristiche individuali del paziente.

DIAGNOSI DI ANEMIA

Per rilevare l'anemia, è necessario:

1. Visita medica
2. Esame del sangue clinico generale con una determinazione obbligatoria:

• Conta dei globuli rossi
• Conta dei reticolociti
• emoglobina
• Ematocrito
• Volume medio degli eritrociti (MCV)
• Ampiezza di distribuzione dei globuli rossi in volume (RDW)
• Emoglobina eritrocitaria media (MCH)
• Concentrazione media di emoglobina eritrocitaria (MCHC)
• Conta dei globuli bianchi
• Conta delle piastrine

Ulteriori metodi di ricerca vengono utilizzati per una diagnosi più dettagliata di alcuni tipi di anemia.

ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

DIAGNOSTICA

Per la diagnosi di anemia da carenza di ferro sono necessari ulteriori studi:

• Determinazione del livello di ferro nel siero del sangue, ferritina e transferrine sature; capacità totale di legare il ferro e transferrine insature.
• La biopsia aspirativa del midollo osseo non è uno studio obbligatorio per la diagnosi di anemia da carenza di ferro e viene eseguita solo per indicazioni speciali.

1. Eliminazione della causa della carenza di ferro.
2. Una dieta ricca di ferro (carne, fegato, ecc.).
3. Uso a lungo termine preparazioni di ferro (4-6 mesi).
4. preparazioni parenterali ferro (secondo indicazioni).
5. Trasfusioni di globuli rossi per anemia grave.
6. Assunzione profilattica di preparati a base di ferro nei gruppi a rischio.

ANEMIA DA CARENZA DI B12

DIAGNOSTICA

Per la diagnosi di anemia da carenza di vitamina B12 sono necessari ulteriori studi:

1. Determinazione del livello di vitamina B12 nel sangue.
2. Biopsia di aspirazione midollo osseo (in assenza della possibilità di determinare la vitamina B12 nel sangue o in assenza di risposta al trattamento entro 5-8 giorni).

PRINCIPI FONDAMENTALI DI PREVENZIONE E CURA

1. Cibo dietetico.
2. Terapia sostitutiva con preparati di vitamina B12(cianocobalamina, ecc.)

ANEMIA DA FOLIODEFICIENZA

DIAGNOSTICA

Per la diagnosi di anemia da carenza di folati sono necessari ulteriori studi:

1. Determinazione del livello di acido folico nel siero e negli eritrociti.
2. Indicazioni per la detenzione biopsia di aspirazione del midollo osseo lo stesso dell'anemia da carenza di vitamina B12.

PRINCIPI FONDAMENTALI DI PREVENZIONE E CURA

1. Somministrazione profilattica di acido folico donne incinte; pazienti che assumono anticonvulsivanti e alcuni altri farmaci.
2. Prescrizione di una dose terapeutica di acido folico con terapia sostitutiva.

ANEMIA NELLE MALATTIE CRONICHE

DIAGNOSTICA

Per diagnosticare l'anemia nelle malattie croniche, sono necessari ulteriori studi:

1. Determinazione del livello di ferro nel siero del sangue, della capacità totale di legare il ferro e del grado di saturazione della transferrina, del livello di ferritina nel siero del sangue, del livello di eritropoietina nel sangue.
2. Biopsia aspirativa del midollo osseo effettuato secondo le indicazioni.
3. Studi mirati a diagnosticare la malattia di base che ha causato l’anemia.

PRINCIPI FONDAMENTALI DEL TRATTAMENTO

1. Trattamento della malattia di base.
2. Trattamento con eritropoietina ricombinante
3. Nomina di acido folico nella sua carenza.

ANEMIA EMOLITICA ACQUISITA

DIAGNOSTICA

Per la diagnosi di anemia emolitica acquisita sono necessari ulteriori studi:

1. Determinazione del contenuto di bilirubina libera e legata nel siero del sangue e nelle urine.
2. Determinazione della stabilità osmotica degli eritrociti.
3. Esecuzione di un test di Coombs diretto.

PRINCIPI FONDAMENTALI DEL TRATTAMENTO

1. Glucocorticosteroidi.
2. Splenectomia (rimozione della milza).
3. Immunosoppressori.
4. Globulina antilinfocitaria.
5. Plasmaferesi.

Di norma, i metodi elencati di trattamento dell'anemia emolitica acquisita vengono utilizzati in sequenza. La plasmaferesi è un metodo aggiuntivo e può accompagnare qualsiasi trattamento medico o chirurgico. Nelle forme gravi della malattia che non rispondono ai trattamenti sopra indicati, può essere effettuata una terapia immunosoppressiva ad alte dosi, seguita dall'utilizzo di fattori stimolanti le colonie e/o cellule staminali emopoietiche.