Malattia emorragica tardiva del neonato (analisi clinica). Malattia emorragica del neonato

Gravidanza pesante, antibiotici, carenza di vitamine e altri fattori negativi influenzano non solo la salute della donna, ma portano anche al fatto che il bambino sviluppa una malattia emorragica tardiva del neonato.

I cambiamenti anormali nel sangue iniziano quando il feto è ancora nel grembo materno. Il processo di coagulazione e ispessimento non è completo senza proteine, della cui produzione è responsabile la vitamina K. Questo oligoelemento trattiene il calcio, che è attivamente coinvolto nella formazione delle ossa.

Maggior parte paesi europei e gli Stati Uniti vengono impediti malattia emorragica neonati. Poiché le cause principali dell'anomalia sono note, ai bambini viene immediatamente prescritto Vikasol, che compensa la mancanza di vitamina K naturale nel corpo.

Perché si verifica una violazione?

La patologia primaria si sviluppa in un bambino quando è ancora nel grembo materno o immediatamente dopo la nascita. Provocare la comparsa della malattia:

1. Problemi con gli organi digestivi in ​​una donna incinta.
2. La presenza di tossicosi prolungata.
3. Uso incontrollato di sulfamidici, antibiotici tetracicline, cefalosporine, anticoagulanti, carbamazepina.
4. Violazione della microflora intestinale e disbatteriosi in un bambino.

La mancanza di vitamine nel latte materno contribuisce alla comparsa di patologia primaria. malattia secondaria si sviluppa durante le prime fasi del parto, se il fegato e il pancreas non svolgono le loro funzioni. La probabile causa della ridotta sintesi di vitamina K è l'ipossia fetale. Questo componente entra attraverso la placenta, nei neonati, con il latte durante l'allattamento. Con una carenza di tale sostanza, si verifica un sanguinamento anormale.

Patogenesi e forme di violazione

A sottoproduzione vitamina K nel fegato, si formano fattori plasmatici passivi che non sono in grado di trattenere il calcio, non partecipano alla sintesi di sostanze che promuovono la coagulazione del sangue, con conseguente aumento del tempo: protrombizzato e tromboplastico.

La sindrome emorragica nei neonati ha diverse varietà. Si ritiene che la forma precoce si verifichi quando il bambino è nel grembo materno. Si sviluppa se una donna incinta assume farmaci. Un bambino nasce già con ematomi, emorragie sulla pelle, sulle ghiandole surrenali, nella milza, nel fegato e nell'intestino. Lo sgabello diventa nero.

Il bambino può morire se non viene fornito alcun aiuto se l'emorragia continua continuamente.

Molto spesso viene diagnosticata la forma classica della patologia, che si verifica nei neonati nei primi giorni di nascita ed è spesso accompagnata da necrosi cutanea. Il bambino soffre di vomito con sangue, secrezione rossa dall'ombelico e dal naso.

2-3 mesi dopo la nascita del bambino, si fa sentire una forma tardiva della malattia, in cui:

1. Copertura degli ematomi maggior parte corpo.
2. Appaiono formazioni purulente.
3. Il volume del sangue diminuisce.

Questi sintomi sono spesso accompagnati da gravi complicazioni. Si sviluppa uno shock ipovolemico, la pressione diminuisce nel bambino, il riempimento del muscolo cardiaco diminuisce, il che è irto della comparsa di insufficienza multiorgano.

Caratteristiche dei sintomi

Il quadro clinico nella forma iniziale della malattia appare immediatamente dopo la nascita del bambino. Oltre alla presenza di macchie emorragiche sui glutei e su altre parti del corpo, nel periostio si forma un cefaloematoma. La patologia è accompagnata da emorragie, i segni compaiono a seconda dell'organo in cui compaiono:

1. Il fegato aumenta di dimensioni, il bambino ha mal di pancia.
2. Se entra nei polmoni, si verifica mancanza di respiro, quando si tossisce viene rilasciato espettorato rosso.
3. Il bambino si indebolisce, rifiuta di mangiare se si è verificata un'emorragia nelle ghiandole surrenali.

Con questa forma di anomalia si sviluppa anemia, si osservano disturbi neurologici. Il bambino soffre di ematemesi.

Nella varietà classica della malattia, le macchie rosse coprono tutto il corpo, si formano ulcere sulla mucosa intestinale. Il sangue appare nelle urine.

Appare la forma tardiva ematomi multipli sulla pelle, grave anemia. L'emoglobina diminuisce bruscamente, la termoregolazione è disturbata.

Con assenza assistenza di emergenza con le emorragie interne, le conseguenze possono essere molto tristi.

Metodi diagnostici

Se si sospetta una malattia emorragica, vengono utilizzati test di laboratorio ed esami metodi strumentali.

L'esame esterno rivela cambiamenti diffusi sulla pelle. Un esame del sangue determinerà il livello di emoglobina, il numero di globuli rossi, piastrine e fibrinogeno. In presenza di patologia in qualsiasi forma, questi indicatori si discostano dalla norma.

Viene prescritto un coagulogramma per controllare il tempo di coagulazione. In un neonato malato supera i 4 minuti. Viene calcolata la durata del sanguinamento.

Lo studio delle urine e delle feci consente di rilevare impurità insolite. Per identificare cefaloematomi e ulcere interni, al bambino viene eseguita un'ecografia del peritoneo. La neurosonografia aiuta a trovare emorragie nel periostio.

Molti sintomi della malattia emorragica sono simili alla tromboastenia e ad alcune altre patologie. Lo studio è condotto per escluderli. Se il neonato ha ingoiato il sangue di una donna possono verificarsi vomito rosso e feci nere. Per verificarlo viene assegnato il test Apta.

Le feci del bambino vengono poste in acqua, mescolate e inviate ad una centrifuga. L'idrossido di sodio viene gocciolato nel liquido ottenuto dopo aver rimosso il precipitato. colore marrone la soluzione indica la presenza del sangue della madre, il rosa conferma la deviazione nel bambino.

Come trattare un neonato?

Dopo aver appreso che il bambino ha una malattia emorragica, i genitori spesso si lasciano prendere dal panico e non ci credono esito felice, anche se con una terapia tempestiva e forma lieve il trattamento termina con il recupero. Ha lo scopo di eliminare la mancanza di vitamina K. Il bambino viene iniettato per via sottocutanea o iniettato in una vena con una soluzione all'1% di Vikasol. Entrambe le procedure vengono eseguite una volta al giorno per tre giorni.

Nel processo di trattamento della malattia emorragica, i principali parametri del sangue e il tempo di coagulazione vengono costantemente controllati. È impossibile consentire un eccesso della norma della vitamina, altrimenti si sviluppa anemia, aumenta la quantità di bilirubina, il che è pericoloso con la comparsa di ittero.

Infondere rapidamente i farmaci con riduzione significativa emoglobina, forte sanguinamento provoca il verificarsi di shock ipovolemico, le conseguenze possono portare alla morte del neonato. Per evitare che ciò accada, utilizzare un complesso protrombinico o plasma fresco. Dopo aver fermato l'emorragia, iniziano a trasfondere la massa eritrocitaria, al bambino vengono iniettati glucocorticosteroidi, viene prescritto il gluconato di calcio.

Quando si cura un neonato per una malattia emorragica, i medici lo danno linee guida cliniche. Anche se il bambino non può allattare al seno, è necessario dargli da bere il latte spremuto. I componenti di cui questo prodotto è ricco contribuiscono alla normalizzazione della coagulazione del sangue.

Previsione e prevenzione

Una forma lieve di malattia emorragica con una terapia adeguata e tempestiva viene curata. Il bambino si riprende completamente, la pelle viene liberata da macchie e formazioni purulente, gli ematomi scompaiono.

Con una patologia complicata e l'assenza di cure urgenti, il bambino muore:

• da insufficienza cardiaca;
• a causa di emorragia cerebrale;
• in violazione del lavoro delle ghiandole surrenali.

Per prevenire lo sviluppo della malattia, ai bambini viene somministrato un analogo della vitamina K, prodotta artificialmente. Il farmaco è prescritto per i bambini prematuri, quelli che sono rimasti feriti durante il parto nutrizione parenterale. Il gruppo a rischio comprende bambini nati durante un taglio cesareo, affetti da asfissia, carenza di ossigeno vengono curati con farmaci.

Nei moderni centri perinatali viene effettuato un esame approfondito dei neonati. La prevenzione della malattia emorragica è necessaria per i bambini le cui madri hanno sofferto di tossicosi, hanno avuto problemi con l'intestino, complicazioni nelle ultime fasi della gravidanza sotto forma di preeclampsia e sanguinamento.

Vikasol viene prescritto ai bambini se, durante il trasporto, una donna è stata trattata con antibiotici, ha assunto sulfamidici, anticoagulanti e farmaci antitubercolari.

La malattia emorragica, che è accompagnata da forti emorragie, porta ad un significativo deterioramento della salute del bambino, compromissione del fegato, della funzionalità renale, organi digestivi, muscolo cardiaco. Quando compaiono i primi segni di patologia, al neonato viene prescritta una terapia sostitutiva, che consente di fermare lo sviluppo della malattia.

L'insorgenza della sindrome emorragica nei neonati dovrebbe essere considerata in relazione alle peculiarità della formazione e maturazione dei sistemi di coagulazione e anticoagulante nel periodo della vita intrauterina e postnatale. Nei neonati, il sistema di emostasi ha una serie di caratteristiche. Sono caratterizzati da una maggiore permeabilità capillare, una diminuzione dell'attività di aggregazione e della capacità delle piastrine di ritrarsi, una bassa attività dei procoagulanti e, nonostante ciò, una tendenza all'ipercoagulabilità nei primi giorni di vita.

Nel primo periodo neonatale, ci sono declino persistente componenti del complesso protrombinico - vera protrombina, proconvertina (fattore VII) e proaccelerina (fattore V), bassa attività dei fattori IX e X a causa dell'immaturità funzionale del fegato. Nonostante nei neonati l'attività dei principali fattori della coagulazione del sangue sia ridotta e sia compresa tra il 30 e il 60% della norma adulta, non si osservano fenomeni di sanguinamento. Si ritiene che la velocità delle reazioni enzimatiche di conversione della protrombina in trombina e del fibrinogeno in fibrina sia molto più alta in loro che negli adulti.

I neonati prematuri, a differenza dei neonati a termine, tendono a ipocoagulare a causa di un livello inferiore di fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K, di una minore attività di aggregazione piastrinica, di una maggiore permeabilità della parete vascolare, di una fibrinolisi più attiva con bassi valori di antiplasmina.

Di particolare interesse sono i dati sull'effetto dell'ipossia sul sistema emostatico nel primo periodo neonatale. Nei bambini sottoposti ad asfissia sono stati rilevati una diminuzione della concentrazione di fibrinogeno, proconvertina, un aumento dell'aggregazione piastrinica e un aumento della loro attività funzionale. È stata accertata una tendenza all'ipercoagulazione nell'asfissia lieve e all'ipocoagulazione nell'asfissia grave. Si osserva un aumento della coagulazione intravascolare nell'ipossia acuta, una diminuzione della coagulazione del sangue e un aumento dell'attività fibrinolitica nell'ipossia cronica.

Pertanto, l'aumento del sanguinamento nei neonati può essere dovuto sia a difetti isolati nei collegamenti vascolo-piastrinici e coagulativi dell'emostasi, sia al loro danno combinato in varie condizioni patologiche.

La coagulopatia ereditaria nel periodo neonatale è estremamente rara. Le manifestazioni di emofilia nei neonati possono essere sanguinamento prolungato da siti di lesioni della pelle e del cordone ombelicale, sanguinamento ombelicale, ematomi nel sito di lesioni, cefaloematoma, emorragie intracraniche. Tra gli altri difetti ereditari dell'emostasi nel periodo neonatale possono verificarsi l'afibrinasemia (assenza del fattore XIII) e l'afibrinogenemia.

Porpora trombocitopenica. I neonati hanno maggiori probabilità di manifestare trombocitopenia di origine immunitaria. Le più comuni sono le forme transimmuni di trombocitopenia, in cui, a causa di una malattia materna (porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso, ecc.), Si verifica la trasmissione transplacentare di anticorpi antipiastrinici al feto e la distruzione delle piastrine, indipendentemente dalla loro struttura antigenica.

I sintomi di sanguinamento nei neonati compaiono nei primi giorni di vita sotto forma di petecchie e piccole ecchimosi sulla pelle e sulle mucose. Potrebbe verificarsi un sanguinamento abbondante tratto gastrointestinale, ematuria, raramente - sangue dal naso. La prognosi è solitamente favorevole.

Nella forma isoimmune della trombocitopenia, la madre è sana, ma incompatibile con il feto per gli antigeni piastrinici. Il fattore piastrinico PLA-1 ereditato dal padre ha un'attività antigenica pronunciata. Durante la gravidanza, le piastrine fetali entrano nel flusso sanguigno della madre e stimolano la formazione di anticorpi antipiastrinici. Il trasferimento di questi anticorpi al feto provoca la distruzione delle piastrine, trombocitopenia.

Clinicamente, nei neonati affetti da una forma isoimmune di porpora trombocitopenica, si riscontrano petecchie e emorragie a piccoli punti soprattutto sul tronco fin dalle prime ore di vita. A corso severo vi sono significativi sanguinamenti nasali, polmonari e gastrointestinali, emorragie negli organi interni e nel cervello. Questi ultimi spesso portano alla morte.

Con trombocitopatie congenite causate dall'assunzione di vari farmaci madre durante la gravidanza e prima del parto (acido acetilsalicilico, sulfamidici, fenobarbital e alcuni antibiotici), le manifestazioni emorragiche nei neonati sono lievi.

La sindrome emorragica, causata dallo sviluppo di trombocitopenia secondaria, è più tipica delle infezioni intrauterine e postnatali. I bambini con angiomi estesi possono sviluppare trombocitopenia a causa dell'accumulo e della morte delle piastrine in un tumore vascolare (sindrome di Casabach-Merritt).

Particolare attenzione nel l'anno scorso si concentra sulla DIC, che è generalmente considerata più comune nei neonati di quanto diagnosticato.

La CID è una delle patologie più gravi dell'emostasi, caratterizzata da diffusa coagulazione del sangue, profondi disturbi del microcircolo, disturbi metabolici, deplezione dei sistemi coagulativi, anticoagulanti e fibrinolitici, che porta a sanguinamenti abbondanti, talvolta catastrofici.

Qualunque grave malattia nel periodo neonatale (asfissia, infezioni intrauterine, sepsi da flora gram-negativa, shock, SDR, ecc.) possono essere complicate da DIC. Il meccanismo di attivazione del sistema a cascata della coagulazione del sangue inizia con una serie di reazioni che alla fine portano alla formazione di trombina.

Le ragioni dell'aumento del potenziale di coagulazione del sangue nei neonati sono diverse. La tromboplastina tissutale può entrare nel flusso sanguigno di un neonato con distacco prematuro della placenta, dai tessuti danneggiati, con il riassorbimento di grandi ematomi, l'introduzione di farmaci ad elevata attività tromboplastica (sangue, plasma, massa eritrocitaria), una maggiore emolisi degli eritrociti di vario tipo natura.

La comparsa di tromboplastina attiva nel sangue porta ad un aumento del livello di trombina, sotto l'influenza della quale la serotonina viene rilasciata dalle piastrine, si verificano l'eccitazione riflessa del sistema di coagulazione del sangue e il rilascio di adrenalina nel sangue, attivando il fattore XII . Queste reazioni causano la trombinogenesi e, di conseguenza, un aumento del potenziale di coagulazione del sangue. L'ipocoagulazione secondaria è una conseguenza dell'atto riflesso protettivo del sistema sanguigno anticoagulante contro la formazione di trombina.

L'attivazione endogena dei fattori di contatto (XII-XI) può verificarsi in aree di danno all'endotelio vascolare sotto l'influenza di batteri, virus, allergie, difese immunitarie e disturbi metabolici. In molti casi, la causa dello sviluppo della sindrome DIC è una violazione della microcircolazione. L'attivazione del sistema di coagulazione del sangue è particolarmente pronunciata nello shock infettivo-tossico (settico) causato da batteri gram-negativi.

La DIC si manifesta in più fasi. Lo stadio I è caratterizzato da un aumento dell'ipercoagulabilità, dell'aggregazione intravascolare delle cellule del sangue, dell'attivazione del sistema callicreina-chinina e del complemento. Questa fase dura poco, spesso non ha manifestazioni cliniche e non viene diagnosticata tempestivamente. Lo stadio II si manifesta clinicamente con la sindrome emorragica, si osserva una diminuzione del numero di piastrine, una diminuzione del livello di fibrinogeno, protrombina, proaccelerina, globulina antiemofila e fattore stabilizzante la fibrina. Nello stadio III si verifica una diminuzione catastrofica di tutti i fattori della coagulazione del sangue. La sindrome emorragica è pronunciata: i siti di iniezione sanguinano, è possibile un sanguinamento abbondante dai polmoni, dall'intestino, dal naso, dai reni e da altri organi. Fibrinogeno, antitrombina III, piastrine, protrombina e altri fattori della coagulazione sono criticamente ridotti, compaiono segni di fibrinolisi patologicamente attivata. Lo stadio IV, se il paziente non muore, è caratterizzato da un ritorno ai limiti fisiologici del livello e dell'attività di tutti i fattori dei sistemi di coagulazione del sangue e anticoagulante.

La diagnosi delle sindromi emorragiche nei neonati presenta alcune difficoltà a causa dell'uniformità delle manifestazioni cliniche. Pertanto, in diagnosi differenziale ruolo importante riprodurre i dati storici rispetto a quelli clinici e ricerca di laboratorio. Diagnostica di laboratorio presentato in tabella. 32.

Trattamento. Tattiche mediche dipende dalla causa, dal tipo e dalla gravità dei disturbi emorragici. Nei casi in cui le cause dell'aumento del sanguinamento non sono state ancora stabilite con precisione, la terapia viene eseguita in modo generale e influenze locali. I farmaci di azione emostatica generale comprendono vitamine K, C, rutina, sali di calcio. Preferibilmente somministrazione intramuscolare di vitamina K 1 (konakion) alla dose di 1-5 mg. In sua assenza - vitamina K 3 (vikasol) sotto forma di soluzione all'1% - 0,3-0,5 ml per i bambini a termine e 0,2-0,3 ml per i bambini prematuri. Le misure locali comprendono l'uso di una varietà di mezzi meccanici (tamponamento, bendaggi compressivi, sutura, freddo, ecc.) ed emostatici (soluzioni di trombina, spugne emostatiche, film di fibrina e polvere) significa.

Nel decorso semplice della malattia emorragica, nei casi in cui le manifestazioni emorragiche sono moderate, la nomina di vitamina K è indicata alla dose di 1 mg / kg di peso corporeo 2 volte al giorno, per 3 giorni per il periodo intero e 2 giorni per bambini prematuri. Con melena viene prescritta una soluzione di trombina e adroxon in acido e-aminocaproico (una fiala di trombina secca viene sciolta in 50 ml di una soluzione al 5% di acido e-aminocaproico, si aggiunge 1 ml di una soluzione allo 0,025% di adroxon e dato in un cucchiaino 3-4 volte al giorno). Dai da mangiare ai bambini con il gesso espresso, raffreddato a temperatura ambiente, latte materno.

Con un massiccio sanguinamento gastrointestinale per scopi emostatici e per la prevenzione dello shock, il sangue o il plasma eparinizzato caldo vengono trasfusi alla velocità di 10-15 ml / kg di peso corporeo. Si consiglia di prescrivere un preparato di complesso protrombinico (PPSB) alla dose di 15-30 U/kg.

Nell'emofilia A viene infuso plasma antiemofilico (10-15 ml/kg) o crioprecipitato (5-10 U/kg). Per l'emofilia B, il plasma o il PPSB vengono somministrati alle dosi sopra indicate.

Con la porpora trombocitopenica immunopatologica, i bambini vengono nutriti per 2-3 settimane con donatore o pastorizzato latte materno. Quindi applicato al torace sotto il controllo delle piastrine nel sangue periferico. Con lievi manifestazioni di sindrome emorragica, l'acido e-aminocaproico viene prescritto per via orale (in una singola dose di 0,05 g / kg 4 volte al giorno), pantotenato di calcio (0,005 g 3 volte al giorno), rutina (0,005 g 3 volte al giorno) , dicinone (0,05 g 4 volte al giorno), per via intramuscolare adroxon (0,5 ml di una soluzione allo 0,025% 1 volta al giorno), soluzione di ATP all'1% (1 ml al giorno).

Con abbondante porpora cutanea, soprattutto in combinazione con sanguinamento delle mucose, viene prescritto il prednisone (1,5-2,0 mg / kg), dosi D 3 al mattino e D 1 nel pomeriggio.

Con trombocitopenia isoimmune misura efficace la terapia è la trasfusione di massa piastrinica priva di antigeni PLA-1 (piastrine materne o massa piastrinica appositamente preparata). L'introduzione di piastrine da un donatore casuale non ha alcun effetto, poiché il 97% dei donatori possiede l'antigene piastrinico PLA-1.

Nella porpora trombocitopenica transimmune, le trasfusioni di piastrine sono controindicate. In caso di emorragie potenzialmente letali, viene eseguita una exsanguinotrasfusione per rimuovere gli anticorpi antipiastrinici e i prodotti della degradazione piastrinica.

Le questioni relative alla prevenzione e al trattamento della CID nei neonati non sono state sufficientemente sviluppate. A causa dell'eterogeneità delle manifestazioni cliniche, lo stesso tipo di approccio alla terapia è impossibile. Poiché nella maggior parte dei casi la sindrome DIC si sviluppa secondariamente a qualsiasi malattia, l'attenzione principale dovrebbe essere rivolta al trattamento e all'eliminazione dei fattori che possono contribuire al suo sviluppo.

Nella complessa terapia della malattia di base, vengono attuate una serie di misure volte a ricostituire precocemente il BCC, il suo proprietà reologiche e microcircolazione. A questo scopo è meglio usare reopoliglyukin, soluzioni cristalloidi, agenti antipiastrinici lievi (pipolphen, difenidramina, novocaina) e un'azione più pronunciata (curantil, droperidolo), vasodilatatori (eufillin, un acido nicotinico, lamentela).

Attualmente non esiste consenso sull’opportunità di utilizzare piccole dosi di eparina per prevenire la CID. Esistono anche indicazioni dell'inefficacia dell'uso dell'eparina nei neonati negli stadi I e II della DIC.

Allo stesso tempo, la terapia con eparina occupa un posto centrale in tutti i moderni programmi per il trattamento della DIC.

Nella fase I, l'eparina viene prescritta alla dose di 100-150 UI/kg 4 volte al giorno. Il controllo della corretta selezione della dose può essere il prolungamento del tempo di coagulazione del sangue di Lee-White di 2-3 volte rispetto a quello iniziale, ma non più di 20 minuti. Gli studi vengono effettuati ogni 6 ore.Se il tempo di coagulazione non è prolungato, la dose di eparina viene aumentata a 200 U / kg. Se il tempo di coagulazione si prolunga per più di 20 minuti, la dose viene ridotta a 50-75 U/kg. Dopo aver selezionato una dose individuale per mantenere una concentrazione costante ed evitare possibili complicazioni, è meglio somministrare l'eparina per via endovenosa ad una velocità stabilita con precisione in un contesto di continua somministrazione terapia infusionale. A. V. Papayan e E. K. Tsybulkin raccomandano che per mantenere una concentrazione costante di eparina, questa venga somministrata mediante infusione continua alla dose di 15 UI / (kg-h). Se il tempo di coagulazione non è prolungato, aumentare la dose di eparina a 30-40 UI / (kg-h). Se il tempo di coagulazione viene prolungato oltre i 20 minuti, la dose di eparina viene ridotta a 5-10 UI/(kg-h).

IN trattamento III stadio, l'eparina rimane il principale agente patogenetico della terapia. Per correggere la carenza di fattori di coagulazione del plasma e di antitrombina III, sono indicate trasfusioni di plasma fresco congelato o nativo alla dose di 8-10 ml / kg, sangue eparinizzato caldo - 5-10 ml / kg.

Nello stadio III della sindrome DIC, dopo aver corretto il livello di antitrombina III con l'introduzione dei suddetti farmaci sullo sfondo della terapia con eparina, è consentito prescrivere inibitori degli enzimi proteolitici - contrykal, trasylol alla dose di 500 U / kg una volta, nonché glucocorticoidi alle dosi abituali. Se sono necessarie trasfusioni di sangue (l'emoglobina è inferiore a 50-60 g/l), è indicata un'ulteriore eparinizzazione (500 UI di eparina per 100 ml di sangue).

In caso di esito favorevole, al fine di evitare l'effetto dell'ipercoagulazione, l'eparina viene sospesa gradualmente nell'ambito della terapia antipiastrinica, vasodilatatrice e infusionale in corso volta a migliorare le proprietà reologiche del sangue e della microcircolazione.

Ci sono indicazioni in letteratura in merito risultati positivi trattamento della sindrome DIC nei neonati con exsanguinotrasfusioni di sangue fresco eparinizzato.

- una patologia che si verifica quando vi è una carenza di fattori della coagulazione del sangue sullo sfondo di una carenza endogena o esogena di vitamina K. Manifestato con vomito con sangue, feci catramose con sangue, emorragie cutanee, ematomi ed emorragie interne. Raramente accompagnato da shock emorragico, sviluppo di ittero e formazione di erosioni delle mucose del tratto gastrointestinale. La diagnosi si basa sulla determinazione del numero di piastrine, sullo studio del coagulogramma, sull'ecografia e sulla neurosonografia. Il trattamento consiste nella terapia sostitutiva con analoghi sintetici della vitamina K, nel controllo dell'emorragia interna e nella correzione dell'ipovolemia.

diatesi emorragica, caratterizzata da deficit dei fattori della coagulazione II (protrombina), VII (proconvertina), IX (globulina B antiemofila) e X (fattore Stuart-Power) con carenza di vitamina K nel corpo del bambino. Per la prima volta la patologia fu descritta nel 1894 da C. Tovnsend, tuttavia il termine introdotto era originariamente utilizzato per tutte le condizioni emorragiche congenite. La prevalenza è dello 0,3-0,5% tra tutti i neonati. Dopo l'introduzione della profilassi obbligatoria con analoghi della vitamina K alla nascita, l'incidenza è scesa allo 0,02%. Circa il 3-6% dei casi di malattia emorragica del neonato sono dovuti all'assunzione di agenti farmacologici da parte della madre durante la gravidanza.

Cause della malattia emorragica del neonato

La causa della malattia emorragica del neonato è la mancata sintesi dei fattori della coagulazione II, VII, IX e X. La formazione di questi fattori avviene nei tessuti epatici mediante γ-carbossilazione dell'acido glutammico sotto l'influenza della vitamina K. In caso di carenza endogena o esogena di vitamina K si producono fattori funzionalmente immaturi che presentano una carica negativa più forte sulla loro superficie. Tali fattori non possono legarsi al Ca++ e quindi alla fosfatidilcolina. Di conseguenza, non si forma la fibrina e non si forma un trombo rosso.

La carenza primaria, o esogena, di vitamina K è dovuta all'insufficienza del suo apporto nell'organismo durante la gravidanza. I fattori provocanti della malattia emorragica del neonato sono i disturbi materni: l'uso di anticonvulsivanti (carbamazepina, convulex), anticoagulanti e farmaci antibatterici ampio spettro d'azione (cefalosporine, tetracicline, sulfamidici), parto prematuro, malattie epatiche, enteropatia, eclampsia, disbatteriosi, malnutrizione.

Il deficit secondario, o endogeno, è causato da una sintesi insufficiente dei precursori polipeptidici dei fattori della coagulazione del plasma (PPPF) nei tessuti del fegato del bambino. Questa forma le malattie, di regola, sono provocate da disturbi del neonato: malattie del fegato (epatite), malformazioni (anomalie nella struttura delle vie biliari), immaturità funzionale del parenchima epatico, sindrome da malassorbimento, terapia antibiotica, mancanza di somministrazione profilattica di vikasol (un analogo della vitamina K) dopo il parto, l'alimentazione parenterale artificiale o prolungata. Nei primi giorni di vita di un bambino, il suo tratto gastrointestinale è in uno stato sterile: la microflora che favorisce l'assorbimento della vitamina K non ha ancora il tempo di formarsi, il che aggrava anche la carenza endogena secondaria di questo composto.

Classificazione della malattia emorragica del neonato

Dato il periodo di insorgenza dei primi sintomi, si ha malattia emorragica del neonato le seguenti forme:

1. Presto. I sintomi si verificano nelle prime 12-36 ore dopo il parto. Si verifica raramente. Di solito è una conseguenza della terapia farmacologica materna.
2. Classico. La manifestazione dei sintomi si verifica dal 2 al 6 giorno. La forma più comune.
3. Tardi. Si sviluppa dopo 1 settimana di vita, raramente si verifica prima dei 4 mesi. Di norma, si forma sullo sfondo di malattie provocanti o in assenza di iniezioni profilattiche di vitamina K.

Sintomi della malattia emorragica del neonato

I sintomi della malattia emorragica del neonato dipendono dal tempo di sviluppo della malattia. forma precoce fornisce sintomi dettagliati nelle prime 24 ore di vita di un bambino. La manifestazione primaria è il vomito con aggiunta di sangue del tipo " fondi di caffè" (ematemesi). Può verificarsi emorragia interna (più spesso - nel parenchima del fegato, nelle ghiandole surrenali, nella milza e nei polmoni). In alcuni casi questa patologia si verifica anche prima del parto e si manifesta con emorragie nel tessuto cerebrale, petecchie ed ecchimosi sulla pelle fin dal momento della nascita.

La forma classica si manifesta più spesso il 4° giorno. La sua presentazione clinica comprende ematemesi, melena, petecchie ed ecchimosi su tutto il corpo. Il primo sintomo sono solitamente le feci nere e catramose. Sanguinamento da ferita ombelicale e cefaloematomi. Quando si utilizzano strumenti ostetrici durante il parto e una grave asfissia sullo sfondo della carenza di vitamina K, si possono formare ematomi sottocutanei, emorragie subgaleali e intracraniche. Con grave sanguinamento gastrointestinale, viene rilevato un aumento della bilirubina (principalmente dovuto alla frazione indiretta) a seguito della massiccia emolisi degli eritrociti in tratto digerente sotto influenza succo gastrico. Questa condizione è accompagnata da ittero prolungato, erosioni delle mucose duodeno e piloro. Le ultime due complicazioni possono esacerbare la perdita di sangue e formare un circolo vizioso.

La forma tardiva ha una clinica simile a quella classica, ma insorge solitamente al 7°-14° giorno di vita e più spesso si manifesta con complicanze. Circa il 15% dei bambini con questa forma sono a rischio di sviluppare shock emorragico, manifestato debolezza generale, pallore della pelle, calo della pressione sanguigna e diminuzione della temperatura corporea.

Diagnosi di malattia emorragica del neonato

La diagnosi della malattia emorragica del neonato consiste nell'identificare i fattori di rischio, nella condotta esame obiettivo, studiando i risultati dei metodi di ricerca di laboratorio e strumentali. Quando si raccoglie un'anamnesi, un neonatologo o un pediatra riesce a rilevare fattori predisponenti: farmaci della madre, disturbi alimentari, malattie concomitanti, ecc. È anche importante stabilire i primi sintomi della malattia del bambino e la loro gravità al momento dell'insorgenza durante il colloquio.

L'esame obiettivo consente di determinare emorragie diffuse sulla pelle (raramente - localmente, sui glutei), ittero con iperbilirubinemia, alterazione condizione generale e sintomi di ipovolemia nello shock emorragico. Test di laboratorio finalizzato alla valutazione del sistema emostatico. Vengono determinati il ​​livello delle piastrine, il tempo di trombina e la quantità di fibrinogeno. Vengono determinati il ​​tempo di retrazione del coagulo sanguigno (indicatori nell'intervallo normale), il tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT), il tempo di coagulazione del sangue secondo Burker e il tempo di ricalcificazione del plasma (i risultati indicano una carenza di fattori della coagulazione) . Nell'UCK sono possibili segni di anemia. L'ecografia e la neurosonografia possono rilevare emorragie nel periostio delle ossa del cranio, nei tessuti del sistema nervoso centrale e in altri organi.

La malattia si differenzia dalla sindrome della "deglutizione del sangue materno", dalla CID, dalla porpora trombocitopenica idiopatica, dall'emofilia A e B, dalla malattia di von Willebrand. Nel corso della diagnosi differenziale vengono eseguiti un test Apt, una valutazione del numero di piastrine, un coagulogramma e una determinazione della carenza di fattori della coagulazione.

Trattamento della malattia emorragica del neonato

Il trattamento etiotropico della malattia emorragica del neonato prevede la terapia sostitutiva con analoghi della vitamina K. Uso pediatrico droghe sintetiche vitamina K (Vikasol). La durata della somministrazione va da 2 a 4 giorni, a seconda dei risultati dei test di controllo. In presenza di ematemesi si esegue la lavanda gastrica salino, entrano nell'acido aminocaproic attraverso una sonda. Con confermato sanguinamento gastrointestinale mostrata miscela enterale contenente trombina, adroxon e acido aminocaproico. Il trattamento dello shock emorragico prevede il ripristino del BCC mediante terapia infusionale con soluzione di glucosio al 10%, NaCl allo 0,9%, plasma fresco congelato e complesso protrombinico (PP5B).

Previsione e prevenzione della malattia emorragica del neonato

Nella malattia emorragica non complicata del neonato, la prognosi è favorevole. Con lo sviluppo di emorragie nel tessuto cerebrale, il 30% dei bambini subisce gravi danni al sistema nervoso centrale. In alcuni casi è possibile morte. Non ci sono ricadute. La formazione di altri disturbi dell'emostasi dopo il recupero non è tipica.

La prevenzione viene effettuata per tutti i bambini a rischio. Il gruppo a rischio comprende pazienti prematuri con un'età gestazionale compresa tra 22 e 37 settimane, bambini con traumi alla nascita, pazienti sottoposti ad alimentazione artificiale o parenterale, neonati che ricevono agenti antibatterici e bambini nati da madri con fattori di rischio. Misure preventive consistono in un'unica somministrazione di vikasol, allattamento precoce e completo. Al momento, si raccomanda di somministrare analoghi della vitamina K alla nascita a tutti i bambini. Da parte della madre, si dovrebbe limitare il più possibile l'assunzione di farmaci provocatori, condurre un trattamento adeguato delle malattie concomitanti durante la gravidanza, visitare regolarmente consultazione delle donne e sottoporsi ad esami appropriati (ecografia, UAC, OAM e altri).

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1 FGBOU DPO "russo Accademia medica formazione professionale continua” Ministero della Sanità della Federazione Russa, Mosca; GBUZ "Ospedale clinico della città dei bambini". DIETRO. Bashlyaeva" DZ di Mosca
2 FGBOU DPO RMANPO del Ministero della Salute russo, Mosca; GBUZ "DGKB im. DIETRO. Bashlyaeva DZM "
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Tra tutte le condizioni patologiche nei bambini posto speciale occupare disturbi emorragici, che sono potenzialmente dovuti alto rischio sviluppo gravi complicazioni. Le ragioni di ciò, di regola, sono la diagnosi tardiva e la terapia inadeguata.

La verifica nosologica prematura della sindrome emorragica è spesso dovuta alla sottostima dei dati anamnestici, all'errata interpretazione delle manifestazioni cliniche, nonché ad errori nell'interpretazione dei risultati. esame di laboratorio. Inoltre, in alcuni casi, la causa di una diagnosi tardiva è la confusione terminologica, a seguito della quale un pediatra praticante può avere un'idea errata dei limiti di età per alcuni tipi di disturbi emorragici.
Pertanto, il termine generalmente accettato "malattia emorragica del feto e del neonato" (codice P53 secondo ICD-10) da una posizione formale dovrebbe essere usato solo nei casi in cui viene rilevata una coagulopatia da carenza di vitamina K nel periodo perinatale. Allo stesso tempo, è stato dimostrato che la carenza di vitamina K nel corpo di un bambino può manifestarsi clinicamente non solo nel periodo neonatale, ma anche nelle settimane successive e persino nei mesi di vita. In questi casi si parla di “malattia emorragica tardiva del neonato”. Tuttavia, la correttezza di questo termine solleva ragionevoli dubbi, poiché è usato per denotare una sindrome emorragica che si è manifestata nel periodo postneonatale. L'erroneo collegamento della carenza di vitamina K solo al periodo neonatale crea i prerequisiti per ignorare queste condizioni nella ricerca delle cause dei disturbi emorragici nei bambini di età superiore a 1 mese. La sottovalutazione del ruolo della carenza di vitamina K nella genesi della sindrome emorragica nel periodo postneonatale può portare a una diagnosi tardiva e al rischio di gravi complicanze. Come esempio di verifica tardiva della coagulopatia vitamina K-dipendente, presentiamo la nostra osservazione clinica.

Ragazza di 1 mese di età. 11 giorni con diagnosi di "Reflusso gastroduodenale? Esofagite? diretto dal pediatra distrettuale per il ricovero ospedaliero a causa dei frequenti rigurgiti e della comparsa di striature brunastre nel vomito.
Dall'anamnesi si sa: la ragazza da somatico donna sana 26 anni. Dalla prima gravidanza, che è andata avanti con tossicosi nel primo trimestre. Parto 1°, indipendente per 38 settimane, fisiologico. Peso corporeo alla nascita - 3100 g, altezza - 51 cm Punteggio Apgar - 8-9 punti. Attaccato al seno subito dopo la nascita. Il seno è stato preso attivamente. Dal 3° giorno di vita si notava un ittero cutaneo, considerato una manifestazione di ittero fisiologico. Nell'ospedale di maternità è stata vaccinata contro la tubercolosi e l'epatite B. È stata dimessa dall'ospedale di maternità il 4° giorno in condizioni soddisfacenti.
Una ragazza dalla nascita allatta al seno in modalità libera. L'aumento del peso corporeo nel primo mese di vita è stato di 1100 g sullo sfondo allattamento al seno fin dai primi giorni di vita si è notato un lieve rigurgito dopo l'alimentazione, considerato manifestazioni di rigurgito infantile, la terapia non è stata effettuata. Entro 3 settimane. il bambino ha mantenuto il colore giallo della pelle con un graduale sbiadimento. Per 1 settimana prima del ricovero il rigurgito diventava più frequente.
Al momento dell'ammissione al dipartimento, le condizioni del bambino moderare. Letargia moderata. La pelle è pallida. Sulla spalla sinistra e nella zona del torace sinistro sono presenti densi noduli sottocutanei rispettivamente fino a 1,0 e 0,5 cm di diametro (secondo la madre - "a causa delle clip sul giubbotto"). Le mucose sono umide e pulite. I suoni del cuore sono sonori, ritmici, delicati soffio sistolico in cima. Nei polmoni, respirazione puerile. L'addome è morbido, disponibile palpazione profonda. Fegato +1,0 cm Feci indipendenti, molli, con una leggera aggiunta di muco. La minzione è gratuita. I sintomi focali e meningei sono assenti. Nel reflusso - magre strisce di sangue.
Al momento del ricovero sono stati effettuati studi su esami del sangue clinici e biochimici, analisi generale delle urine, ecografia degli organi interni con una valutazione aggiuntiva stato funzionale regione gastroesofagea (test del sifone dell'acqua). Allo stesso tempo è stata rilevata una lieve anemia normocromica e normocitica: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, trombocitosi moderata: 612x109. IN analisi biochimiche il sangue mostrava una leggera iperbilirubinemia ( bilirubina totale- 30 μmol / l, diretto - 7 μmol / l) e un moderato aumento di LDH (1020 unità / l). I dati ecografici degli organi interni indicavano l'assenza di reflusso gastroesofageo, calazi e stenosi pilorica.
Durante 1 giorno di permanenza del bambino nel dipartimento, l'attenzione è stata attirata dall'emorragia in corso dai luoghi di prelievo del sangue per la ricerca. Considerando il proseguimento sindrome emorragica(sanguinamento dai siti di iniezione, striature di sangue nel vomito) il bambino è stato sottoposto (cito!) ad esame clinico del sangue con reticolociti, neurosonografia e coagulogramma. Allo stesso tempo, l'anamnesi e i dati clinici sono stati analizzati in dettaglio, che hanno permesso di identificare inoltre quanto segue:
- assenza di malattie emorragiche in famiglia;
- durante la gravidanza e dopo il parto (questo periodo di tempo è stato studiato tenendo conto dell'alimentazione del bambino esclusivamente con latte materno), la madre non ha ricevuto farmaci, che potrebbe influenzare l'emostasi;
- al bambino in maternità non è stato somministrato sodio menadione bisolfito;
- striature di sangue nel reflusso sono comparse 1 settimana prima. prima del ricovero;
- cambiamento ben definito del colore della pelle (come "lividi") fino a 0,5 e 1,0 cm di diametro sopra i "noduli" nella zona del capezzolo ghiandola mammaria spalla sinistra e sinistra. Alla palpazione della formazione tumorale indicata nella regione della ghiandola mammaria sinistra, è stata rilevata una secrezione emorragica dal capezzolo. Dopo il deflusso della secrezione emorragica, il "nodulo" cessò di essere palpato, ma rimase il bluastro limitato della pelle in questo luogo. Tutto ciò ha permesso di considerare i "noduli" identificati come ematomi sottocutanei, che la madre ha interpretato come una manifestazione della pelle traumatizzata dalle chiusure a clip degli indumenti dei bambini.
Tenuto conto del sanguinamento in corso e della comparsa di segni clinici di anemia, subito dopo il prelievo di sangue, è stata iniziata la terapia post-sindromica d'emergenza: somministrazione endovenosa di menadione sodio bisolfito (1 mg/kg), plasma fresco congelato (PFC) (20 ml /kg), nei punti in cui sono state effettuate le iniezioni con una spugna emostatica è stato applicato un bendaggio compressivo.
L'analisi dei risultati dell'esame (cito!) ha permesso di identificare cambiamenti nell'esame clinico del sangue sotto forma di comparsa di anemia iperrigenerativa ipocromica di moderata gravità (Hb - 88 g / l, eritrociti - 3,2x1012, indice di colore - 0,83, reticolociti - 5,3% ), trombocitosi persistente (621x109) e un livello normale di durata del sanguinamento (secondo Duka - 2 minuti). Allo stesso tempo, secondo il coagulogramma, è stata attirata l'attenzione sull'assenza di coagulazione lungo le vie della coagulazione interna (tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT) - assenza di coaguli) ed esterna (indice di protrombina - assenza di coaguli) a livello normale fibrinogeno (3,81 g/l) e la fase finale della coagulazione (tempo di trombina (TV) - 15,1 s) (Tabella 1). I dati della neurosonografia hanno permesso di escludere cambiamenti emorragici intracranici.
I risultati dell'esame di laboratorio hanno permesso di diagnosticare una violazione emostasi plasmatica a seconda del tipo di coagulopatia vitamina K-dipendente. Ciò è stato supportato da:
- l'assenza di violazioni dell'emostasi primaria (non è stata rilevata né trombocitopenia né prolungamento del sanguinamento secondo Duque);
- la presenza di violazioni solo di quei collegamenti di emostasi secondaria, attività funzionale che è determinato dalla vitamina K. Si è quindi verificata una pronunciata ipocoagulazione lungo le vie della coagulazione interna ed esterna, mentre il fibrinogeno e la tubercolosi sono rimasti nel range di normalità.
Pertanto, i dati dell'anamnesi, il quadro clinico e gli esiti dell'esame hanno permesso di verificare la malattia emorragica tardiva del neonato, che ha determinato la necessità di proseguire la terapia con menadione e bisolfito di sodio per altri 3 giorni. Allo stesso tempo, va sottolineato che la sindrome emorragica nel bambino è stata arrestata dopo l'introduzione del FFP, mentre la completa normalizzazione dei parametri del coagulogramma è avvenuta solo dopo la fine del ciclo di trattamento con menadione sodio bisolfito (Tabella 1). .
Tenendo conto del fatto che la carenza di vitamina K nell'organismo del bambino potrebbe essere causata non solo da un fattore nutrizionale (esclusivamente l'allattamento al seno, caratterizzato da un basso contenuto di vitamina K), ma anche dalla sua insufficiente sintesi da parte della microflora intestinale endogena, nonché come violazione del suo utilizzo nell'intestino, sono stati effettuati esami aggiuntivi. Clinico e segni di laboratorio non sono stati rilevati colestasi e malassorbimento. Ciò ha consentito come principali fattori provocatori dello sviluppo della coagulopatia vitamina K-dipendente in questo paziente considerare la mancanza di somministrazione profilattica di menadione sodio bisolfito nel primo periodo neonatale e l'allattamento esclusivo al seno.
Diagnosi finale: principale - "Malattia emorragica tardiva del neonato"; complicanze - "Anemia postemorragica di moderata gravità"; concomitante - "Rigurgito infantile". In regime ambulatoriale, si raccomanda di continuare l'allattamento al seno se la madre segue una dieta razionale per le donne che allattano e assume quotidianamente preparati multivitaminici. Per correggere l'anemia è stato prescritto un complesso polimaltosio di ferro 3-valente (5 mg/kg/die per il ferro elementare) da assumere per 1 mese. con successivo monitoraggio degli indicatori analisi clinica sangue.

Il caso clinico presentato indica la necessità che il pediatra sia attento ad eventuali manifestazioni emorragiche, anche le più minime, soprattutto nei bambini. gioventù. Allo stesso tempo, la sostituzione del termine ampiamente utilizzato “malattia emorragica tardiva del neonato” con “coagulopatia vitamina K-dipendente” eviterà l’erronea associazione degli stati di carenza di vitamina K esclusivamente con il periodo neonatale. Abilitazione specificata condizione patologica nell'elenco delle possibili cause della sindrome emorragica nei bambini, indipendentemente dalla loro età, consentirà la verifica tempestiva della diagnosi e la prescrizione di una terapia adeguata.

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Ci sono 3 link:

1. Collegamento vascolare: vasospasmo in risposta a lesioni tissutali.
2. Collegamento piastrinico: formazione, compattazione e contrazione di un tappo piastrinico, dovuta alla capacità delle piastrine di aderire ad una superficie estranea e di aderire tra loro.
3. Collegamento plasmatico: la coagulazione del sangue (emocoagulazione) è un importante meccanismo protettivo del corpo, proteggendolo dalla perdita di sangue in caso di danni ai vasi sanguigni.

Sono stati identificati 13 fattori del sistema di coagulazione, la maggior parte dei quali si formano nel fegato e per la loro sintesi è necessaria la vitamina K. La vitamina K viene sintetizzata nell'intestino sotto l'influenza di enzimi secreti dai microrganismi presenti nell'intestino.

La coagulazione del sangue è il risultato di una complessa cascata di reazioni enzimatiche, il processo di coagulazione si svolge in 3 fasi:

1. Nella prima fase si forma un complesso complesso: la protrombinasi.
2. Nella 2a fase, a seguito dell'azione della protrombinasi sulla protrombina, si forma l'enzima proteolitico attivo trombina.
3. Nella terza fase, il fibrinogeno viene convertito in fibrina sotto l'influenza della trombina.

Gli inibitori dell’emocoagulazione interferiscono con la coagulazione intravascolare o rallentano questo processo. L'inibitore più potente è l'eparina, un anticoagulante naturale ad ampio spettro. L'eparina è in grado di inibire la formazione di protrombinasi, inattivare la trombina, combinarsi con il fibrinogeno, quindi inibisce tutte le fasi della coagulazione del sangue.

Il sistema fibrinolitico del sangue: la sua funzione principale è la scissione dei filamenti di fibrina in componenti solubili. È costituito dall'enzima plasmina (fibrinolisina), attivatori e inibitori della fibrinolisina.

Esistono concetti di sindrome emorragica e malattia emorragica del neonato. Nei neonati, i disturbi emorragici si manifestano con le seguenti condizioni (classificazione dei disturbi emorragici nei neonati):

I. Disturbi emorragici primari che si verificano nei neonati clinicamente sani.

1. Malattia emorragica del neonato.
2. Coagulopatia ereditaria (emofilia).
3. Porpora trombocitopenica.

II. Disturbi emorragici secondari.

1. Sindrome DIC.
2. Sindrome emorragica trombocitopenica.
3. Sindrome emorragica nelle malattie del fegato, infezioni.
4. Sindrome trombocitopatica indotta da farmaci.

Tra i disturbi emorragici primari, la malattia emorragica del neonato è la più comune. È associato a bassi livelli di fattori della coagulazione sintetizzati nel fegato. Questa sintesi richiede la vitamina K, motivo per cui vengono chiamati fattori del sistema di coagulazione dipendenti dalla vitamina K. La vitamina K non attraversa bene la placenta, quindi passa molto poco dalla madre al bambino. La madre può avere uno stato di ipovitaminosi K quando le viene prescritto fenobarbital durante la gravidanza, grandi dosi di antibiotici, epato- ed enteropatia nella madre, colecistite cronica.

Inoltre, il neonato stesso non può produrre vitamina K, poiché nasce con un intestino sterile e rimane nei primi giorni basso livello microflora nell'intestino, necessaria per la sintesi della vitamina K.

Le cause che portano alla DIC sono raggruppate come segue:

1. Attivazione del sistema interno di emocoagulazione attraverso l'attivazione del 12° fattore di danno delle cellule endoteliali (infezioni, infezioni intrauterine - herpes, citomegalovirus, rosolia, asfissia grave, acidosi, ipotermia, shock, policitemia, SDR, cateteri vascolari).
2. Il danno tissutale con rilascio di tromboplastina tissutale in presenza del 7° fattore attiva il sistema di emocoagulazione esterna - complicanze ostetriche: placenta previa, distacco prematuro, attacchi cardiaci, corioangioma della placenta, eclampsia, morte intrauterina di un feto di gemelli, embolia del liquido amniotico, danno cerebrale, leucemia acuta, tumore, enterocolite necrotizzante.
3. Causando emolisi intravascolare - HDN, trasfusione di sangue incompatibile, grave malattia epatica.

Esistono 4 stadi della DIC:

1. Stadio di ipercoagulabilità.
2. Lo stadio di crescente coagulopatia del consumo e dell'attività fibrinolitica (diminuzione del numero di piastrine e del livello di fibrinogeno nel sangue).
3. Lo stadio dell'assenza di fibrina e la patologia della fibrinolisi con una diminuzione di quasi tutti i fattori della coagulazione del sangue e trombocitopenia profonda.
4. Fase di recupero.

Sintomi. Non ci sono manifestazioni specifiche. Caratteristicamente sanguinamento prolungato dai siti di iniezione, porpora, ecchimosi, manifestazioni cliniche di trombosi - necrosi cutanea, insufficienza renale acuta, sanguinamento spontaneo - polmonare, intestinale, nasale, emorragia negli organi interni, nel cervello.

Trattamentoè diretto principalmente al trattamento della malattia di base con l'eliminazione obbligatoria dell'ipossiemia (IVL, ventilazione meccanica, terapia con O2), eliminazione dell'ipovolemia - trasfusione di plasma fresco congelato o albumina, soluzione salina, in caso grave trasfusione di sangue fresco, in caso di insufficienza surrenalica - Na bicarbonato.

Se i bambini non hanno ricevuto la vitamina K durante il parto, somministrarla una volta.

Con sanguinamento grave, trasfusione di massa piastrinica, plasma fresco congelato, trasfusione sostitutiva.

Sintomi e segni della malattia emorragica

Sono tipiche la melena (sangue nelle feci) e l'ematemesi. Inoltre, emorragie cutanee: petecchie - punteggiate eruzione emorragica ed ecchimosi: grandi emorragie (lividi), nonché sanguinamento quando il residuo ombelicale cade, sangue dal naso, cefaloematomi, emorragie sotto l'aponeurosi. Sono possibili emorragie intracraniche, negli organi interni (spesso fegato, milza, ghiandole surrenali), emorragie polmonari.
Melena- sanguinamento intestinale, sul pannolino attorno alle feci si trova un bordo rosa. La melena nei bambini del primo giorno di vita deve essere differenziata dalla sindrome del “sangue ingoiato” della madre. Per fare questo, utilizzare il test Apt: sangue nel vomito e nelle feci vengono diluiti con acqua e si ottiene una soluzione rosa, centrifugata e viene aggiunta una soluzione all'1% di idrossido di Na. Se il colore diventa marrone, allora il liquido contiene Hb A adulta, cioè sangue materno, se il colore non cambia, allora Hb F (bambino), cioè è vera melena.

Trattamento della malattia emorragica

Allattare con latte materno spremuto 7 volte al giorno. Vitamina K IV o IM, preferibilmente IV. Vitamina K1 - 1 mg, vikasol (vitamina KZ) - 5 mg. Localmente con melena soluzione allo 0,5% di bicarbonato di Na 1 cucchiaino 3 volte, soluzione al 5% di acido E-aminocaproico 1 cucchiaino 3 volte.

Tra i disturbi emorragici secondari esiste una sindrome trombocitopatica indotta da farmaci. È importante conoscerlo per la prevenzione di queste condizioni, poiché questo disturbo è associato all'uso di numerosi farmaci da parte delle donne durante la gravidanza: glucocorticoidi, aspirina, amidopirina, indometacina, acido nicotinico, carillon, teofillina, papaverina, eparina, carbenicillina, nitrofurano, antistaminici, fenobarbital, clorpromazina, alcool, delagil, sulfamidici, nitroglicerina, vitamine B, B6. Questi farmaci riducono l’attività delle piastrine e possono verificarsi sanguinamenti.

Tra i disturbi emorragici secondari, il più delle volte nei neonati c'è la DIC - la formazione di microcoaguli intravascolari con il consumo di procoagulanti e piastrine in essi contenuti, fibrinolisi patologica e sviluppo di sanguinamento dovuto a una carenza di fattori emostatici. Molto spesso si sviluppa nei neonati con collasso o shock.

A scopo preventivo, ai bambini le cui madri hanno avuto una grave tossicosi viene prescritto "Vikasol" una volta.