Malattia emorragica dei neonati: sintomi e trattamento. Malattie emorragiche nei bambini (lezione)

La malattia emorragica dei neonati è una patologia, la cui caratteristica è alto livello sanguinamento. La causa della malattia è la carenza di vitamina K.

Eziologia

La malattia emorragica dei neonati è il risultato della progressione di un'intensità insufficiente dei processi che regolano la coagulazione del sangue.

Anche nel corpo bambino sano, che è appena nato, si osserva una diminuzione del livello dei fattori dipendenti dalla vitamina K. Insieme formano il complesso protrombinico. Anche la vitamina K stessa si trova in quantità sufficiente, perché la sua formazione avviene nell'intestino con la partecipazione della flora batterica, e semplicemente non si è ancora formata nel bambino il primo giorno di vita. La carenza più acuta di fattori dipendenti dalla vitamina K si avverte intorno al 2-4° giorno. Solo dopo pochi giorni è possibile reintegrarli, poiché il processo di sintesi coinvolge cellule epatiche funzionalmente sufficientemente mature.

Fattori che contribuiscono all'insorgenza della malattia

La malattia emorragica del neonato può essere prevenuta conoscendo i fattori di rischio. E alcuni di essi associati a influenze esterne possono essere ridotti al minimo o eliminati del tutto.

In primo luogo, una donna durante la gravidanza assume anticoagulanti, antibiotici, anticonvulsivanti medicinali, farmaci sulfamidici.

In secondo luogo, si tratta di gestosi, enteropatia e disbiosi intestinale in una donna incinta.

In terzo luogo, lo sviluppo della patologia può essere provocato dall'ipossia cronica e dall'asfissia fetale durante il parto e la prematurità.

Esistono anche casi di ipovitaminosi K acquisita, la cui formazione in un bambino è una conseguenza terapia antibiotica, epatite, atresia biliare, sindrome da malassorbimento, deficit di α1-antitripsina e malattia celiaca.

La vitamina K nel corpo partecipa al processo di coagulazione del sangue, attivando i fattori plasmatici, le antiproteasi plasmatiche C e S.

Malattia emorragica dei neonati: sintomi

Di norma, le prime manifestazioni si verificano tra il 1° e il 3° giorno di vita di un bambino. Sono caratterizzati da un aumento del sanguinamento ferita ombelicale, intestino e stomaco, comparsa di macchie caratteristiche sulla pelle.

Tali condizioni si verificano in circa lo 0,2-0,5% dei neonati. Se il bambino viene allattato con latte materno, i sintomi possono comparire più tardi (nella terza settimana di vita). Ciò è dovuto al fatto che il latte materno contiene tromboplastina, che è un fattore di coagulazione del sangue.

Diagnostica

Fattori di rischio, sintomi specifici e indicatori metodi di laboratorio la ricerca ci consente di stabilire una diagnosi affidabile. In particolare, la TAO è caratterizzata da un aumento del tempo del processo di coagulazione del sangue, mentre il tempo di sanguinamento e la conta piastrinica rimangono normali. In caso di grave perdita di sangue, si osserva una diminuzione dei livelli di emoglobina.

Inoltre, durante la diagnosi, ricorrono alla neurosonografia e esame ecografico organi interni.

Diagnosi differenziale

Melena (feci nere con inclusioni sanguinanti) è la più sintomo tipico per questa patologia. Ma il suo aspetto non sempre indica che si stia verificando una malattia emorragica nei neonati. Potrebbero esserci altri motivi. Ad esempio, la cosiddetta falsa melena si verifica se il sangue materno entra nel sistema digestivo del bambino attraverso le fessure dei capezzoli.

È inoltre necessario distinguere tra altre patologie dei neonati, che possono essere accompagnate da sintomi emorragici. Ciò può verificarsi se la componente coagulativa, vascolare o piastrinica dell'emostasi viene interrotta, compreso lo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata (sindrome DIC).

Inoltre, la causa della sindrome emorragica può essere l'iperbilirubinemia, l'emofilia, la porpora trombocitopenica, che può manifestarsi nel periodo neonatale.

Trattamento

L'essenza del trattamento è la somministrazione di farmaci volti a fermare il sanguinamento. Innanzitutto si somministra per via endovenosa plasma fresco congelato 10-15 ml/kg o una soluzione concentrata di complesso protrombinico 15-30 UI/kg e per via intramuscolare una soluzione all'1% di Vikasol.

La vitamina K (Vikasol) viene utilizzata come agente antiemorragico. E "Octaplex" e "Prothromplex" (concentrati del complesso protrombinico) sono emostatici.

Se questa patologia si verifica senza complicazioni, la prognosi è abbastanza favorevole. Successivamente non vi è alcuna ulteriore trasformazione in altre malattie emorragiche.

Prevenzione

Non si può dire che qualsiasi sanguinamento nei primi giorni di vita di un bambino sia una malattia emorragica nei neonati. Il trattamento a scopo preventivo viene comunque effettuato. Consiste nell'iniezione intramuscolare di vitamina K. È inoltre necessario monitorare il trombotest per monitorare l'allineamento dei fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K.

La prevenzione viene effettuata anche nei casi in cui il bambino è nato da una gravidanza avvenuta con grave tossicosi. "Vikasol" in situazioni simili viene inserito una volta. Misure preventive simili vengono eseguite per i neonati in stato di asfissia, che è una conseguenza di un'infezione intrauterina o di un trauma intracranico ricevuto durante la nascita.

Le donne che hanno avuto in precedenza patologie associate a sanguinamento dovrebbero essere sotto stretto controllo medico durante tutta la gravidanza.

Malattia emorragica del neonato: forme

Si conoscono tre forme: precoce, classica e tardiva.

L'insorgenza della forma precoce è solitamente associata all'assunzione di farmaci da parte della madre durante la gravidanza, inclusa l'aspirina (acido acetilsalicilico). Lo sviluppo della sindrome emorragica può iniziare nell'utero. E alla nascita, il bambino ha già molti cefaloematomi, emorragie cutanee e sanguinamento dall'ombelico. Quando si parla di manifestazioni cutanee, i medici usano spesso il termine “porpora”.

Sono frequenti i casi di emorragie nelle ghiandole surrenali, nel fegato e nella milza. Sono tipici anche vomito con sangue, sanguinamento polmonare e intestinale. Questi ultimi vengono diagnosticati dal colore nero delle feci e dalla presenza di inclusioni sanguinolente nelle feci.

Molto spesso, il sanguinamento intestinale è singolo e leggero. Ma se il sanguinamento dall'ano è continuo, allora si tratta di una malattia emorragica “grave” dei neonati. Le conseguenze in questo caso, sfortunatamente, in assenza o fornitura prematura di cure mediche qualificate, possono essere fatali: il bambino muore per shock.

La forma classica appare durante i primi cinque giorni di vita del bambino allattato al seno. Appare il neonato feci insanguinate e vomito sanguinante. Sono tipici anche ecchimosi, petecchie e sanguinamento dalla ferita ombelicale e dal naso. Tali casi della malattia sono complicati dalla necrosi cutanea ischemica.

La malattia emorragica tardiva del neonato può svilupparsi in un bambino fino a 12 settimane di età ed è una delle manifestazioni della malattia di cui il bambino soffre attualmente. I sintomi sono simili alla forma classica, ma sono più diffusi. Le complicazioni si presentano spesso sotto forma di shock postemorragico ipovolemico.

Riassumendo, possiamo dire che il fattore principale nel trattamento di questa patologia è la fornitura tempestiva di cure mediche qualificate al neonato.

Sindrome emorragica rappresenta una violazione del sistema emostatico, uno dei principali processi biologici nel corpo. La funzione principale di questo sistema è quella di preservare il sangue stato liquido, arrestando l'emorragia interna quando le pareti vascolari sono danneggiate. Quando l'integrità del vaso è compromessa, il sangue penetra oltre i suoi confini e sulla pelle appare una specifica colorazione rossa e bluastra. Nella foto sotto, un paziente con sindrome emorragica sembra come se una parte del suo corpo fosse ricoperta di lividi e macchie rosse. Di particolare pericolo sono le emorragie della mucosa e il sanguinamento interno.

La malattia si sviluppa a qualsiasi età. Secondo le statistiche le donne ne sono più predisposte rispetto agli uomini. A decorso patologico la gravidanza si verifica nei neonati.

Il trattamento della sindrome prevede un approccio integrato, su cui si basa metodi terapeutici mirato a migliorare il processo di coagulazione del sangue. In alcuni casi, quando esiste il rischio di perdere una grande quantità di sangue, è importante consultare immediatamente un medico.

Ragioni per lo sviluppo della patologia

La sindrome emorragica si verifica a causa di una violazione processi complessi emopoiesi.

In presenza di alcune malattie, la probabilità della formazione di questa sindrome è elevata. A rischio sono i pazienti con diagnosi di:

• epatite – processi infiammatori nel fegato;
• cirrosi epatica, quando l'organo non è in grado di produrre sostanze coinvolte nel processo di coagulazione del sangue;
• neoplasie oncologiche;
• malattie infettive e virali;
• sindrome emorroidaria;
• emofilia: una condizione del corpo associata a una violazione del processo di coagulazione (coagulazione del sangue);
• vasculite – infiammazione dei vasi sanguigni di natura immunopatologica;
• trombocitopatia: con un contenuto piastrinico sufficiente, si osserva una violazione delle loro funzioni;
• trombocitopenia – mentre le funzioni piastriniche sono preservate, il loro numero diminuisce.

Nella pratica medica, ci sono stati casi in cui si verificano cambiamenti nel processo di coagulazione del sangue sotto l'influenza di alcuni farmaci.

Spesso la sindrome emorragica si sviluppa nei neonati. Di solito appare pochi giorni dopo la nascita del bambino. Tra i fattori che influenzano la sua formazione ci sono:

• uso a lungo termine futura mamma alcuni farmaci i cui componenti sono in grado di penetrare nel feto attraverso la placenta (anticonvulsivanti, farmaci antitubercolari, antibiotici, anticoagulanti, fenobarbital);
• nascita di un figlio prima della data prevista;
• ipossia fetale;
• la madre ha malattie a rischio.

Anche le cause della sindrome emorragica sono ereditarie e associate alla mutazione genetica.

Classificazione e caratteristiche principali

Nella scienza medica, ci sono due forme della sindrome:

• primario (congenito), dovuto alla predisposizione genetica di una persona;
• secondario (acquisito), derivante da danni ai vasi sanguigni di vario tipo.

A seconda della parte del corpo in cui si trova la lesione e della causa che l'ha causata, si distinguono diversi tipi di malattia. Ognuno di loro ha sintomi caratteristici e caratteristiche della tecnica terapeutica.

Tipo di sindrome emorragica	Caratteristiche principali
Ematoma	Malattia emorragica nei bambini, in particolare nei neonati, causata da cambiamenti genetici. Si sviluppa nell'emofilia. I tessuti molli sono feriti, causando Dolore. L'area danneggiata si gonfia e appare un leggero gonfiore. La pelle si riempie di lividi a causa di forti emorragie. Le funzioni motorie vengono gradualmente compromesse
Ematoma microcircolatorio (misto)	A causa di piccole effusioni di sangue compaiono sulla pelle e sulle mucose delle petecchie, piccoli puntini rossi. Ciò si verifica con lividi, dopo un'iniezione o come risultato dello sfregamento di un'area patologica.
Petecchiale-macchiato (contuso)	Il sintomo principale sono i lividi che compaiono sul corpo del paziente. La pelle acquisisce una tinta bluastra e in alcuni punti appare il giallo. La coagulazione del sangue è compromessa.
Angiomatoso	Sanguinamento dal naso che non si ferma per molto tempo. Vomito con sangue. I piccoli angiomi sono piccoli nei rossi. Malattie concomitanti del tratto gastrointestinale associate a danni allo stomaco e al fegato.
Purpurico vasculitico	Un'eruzione cutanea di colore rosso vivo o bluastro che copre principalmente le estremità inferiori. L'eruzione raggiunge una dimensione di 4 mm, leggermente rialzata sopra la superficie della pelle.

Studi diagnostici

L'obiettivo principale della diagnostica è stabilire la causa della malattia, sulla base della quale viene prescritto un ulteriore trattamento. Se una persona ha una forma acuta della sindrome, è necessario prima fermare l'emorragia e stabilizzare la condizione.

Il principale metodo diagnostico per il sospetto sanguinamento emorragico è test di laboratorio: un esame del sangue e un esame delle urine dettagliati che consentono di vedere il quadro completo. Il conteggio delle piastrine nel sangue è importante sangue periferico. Metodi aggiuntivi gli esami comprendono semplici test di coagulazione e puntura sternale.
Quando si effettua una diagnosi, vengono prese in considerazione la durata del sanguinamento e la natura della coagulazione del sangue.

Attività terapeutiche

Il trattamento della sindrome emorragica negli adulti dipende da diversi fattori:

• cause della malattia;
• fasi di sviluppo;
• la natura del decorso e la gravità della malattia.

Cure urgenti

Nella forma acuta della sindrome emorragica può essere necessario cure urgenti. È importante fermare la fonte del danno. A questo scopo vengono utilizzati i seguenti metodi terapeutici:

• terapia emostatica conservativa;
• crioterapia;
• baroterapia laser;
• Intervento chirurgico.

Droghe

Quando viene fornito il primo soccorso e l'emorragia viene interrotta, al paziente vengono prescritti farmaci che hanno un effetto positivo sul processo di coagulazione. I prodotti farmaceutici moderni lo hanno grande quantità medicinali che migliorano la coagulazione del sangue.

In caso di significativa perdita di sangue, è necessario trattamento sostitutivo, che prevede l'introduzione del plasma. È possibile l'uso di eparina e prednisolone.

Se la sindrome emorragica si verifica sullo sfondo di qualsiasi malattia, il trattamento ha caratteristiche caratteristiche. Attività terapeutiche mirano non solo a fermare il focus patologico, ma anche ad eliminare la malattia concomitante.
Per alcune malattie non è possibile garantire che il trattamento sia altamente efficace. Ad esempio, con un tipo congenito di emofilia, è necessario prenderlo farmaci ormonali, la cui azione è volta a normalizzare il processo di circolazione sanguigna. I pazienti devono essere sotto stretto controllo medico e seguire tutte le sue raccomandazioni.

ricette fatte in casa

Strutture medicina tradizionale non può sostituire terapia farmacologica. Tuttavia, il loro utilizzo ha un effetto positivo sulla condizione delle pareti dei vasi sanguigni. Solo un approccio integrato che combini tutti i tipi di terapia può avere l’effetto desiderato. Utili per la sindrome emorragica sono le varietà verdi di mele, ciliegie, uva rossa, lamponi, fragole, ribes, olivello spinoso, peperoncino, sorbo, rosa canina, grano saraceno, achillea.

Hanno un intero complesso di vitamine e sostanze nutritive che rafforzano i vasi sanguigni e aumentano la coagulazione del sangue.

Con tutta l'efficacia dei medicinali, nonché delle miscele e dei decotti preparati secondo ricette popolari, è necessario escludere quei componenti che sono allergeni. Si prega di leggere attentamente le istruzioni per eventuali controindicazioni e effetti collaterali. Se il corpo è individualmente intollerante ai componenti del farmaco, il suo utilizzo è escluso.

Lezione di pediatria n. 1

MALATTIE EMORRAGICHE NEI BAMBINI.

Le malattie emorragiche sono condizioni patologiche caratterizzate da una tendenza al successivo sviluppo della sindrome da aumento del sanguinamento, che si basa su alcuni cambiamenti nel sistema emostatico.

Questo è un ampio gruppo di malattie con diversa genesi e manifestazioni cliniche, e il fatto che siano combinate in un unico gruppo è dovuto al fatto che tutte queste malattie sono caratterizzate da una sindrome da aumento del sanguinamento.

Secondo i tre sistemi emostatici si distinguono 3 gruppi di malattie emorragiche:

1. Vasopatie: questa patologia si basa su cambiamenti nell'unità vascolare.

2. Trombocitopatie, basate su cambiamenti nella componente piastrinica dell'emostasi.

3. Coagulopatie: basate su un difetto dei fattori della coagulazione del sangue.

In termini di prevalenza, le vasopatie sono le più comuni tra le malattie emorragiche nei bambini. Le vasopatie sono un gruppo che comprende le seguenti malattie:

1. Ipovitaminosi da vitamina C

2. angiomatosi retinica

3. porpora semplice ereditaria

4. Malattia di Henoch-Schönlein (nota anche come vasculite emorragica, tossicosi capillare, classificazione internazionale malattie porpora allergica).

PATOGENESI

La patogenesi della malattia di Henoch-Schönlein si basa sul sistema immunitario. processo patologico. In effetti, con questa patologia stiamo parlando del 3o tipo di reazioni allergiche: il fenomeno di Arthus.

Un certo antigene sta entrando nel corpo. In caso di un eccesso di offerta di antigene da un lato e di una certa immaturità del sistema immunitario dall'altro, che non è in grado di legare attivamente l'antigene e di rimuoverlo, per qualche motivo una parte dell'antigene si deposita specificamente sull'endotelio del sistema immunitario. vaso (microcapillare). Gli anticorpi si attaccano all'antigene e con l'aggiunta del complemento si verifica una reazione antigene-anticorpo. In questo caso si formano microprecipitati, che portano all'interruzione dell'emodinamica nel letto microcircolatorio e la pervietà del letto viene compromessa. Sotto l'influenza dei fattori del complemento, il letto viene danneggiato e la permeabilità aumenta (da qui la fuoriuscita del contenuto del vaso nell'ambiente esterno). Poiché si osserva la microtrombosi, gli elementi formati del sangue vengono danneggiati, in particolare i neutrofili, con il rilascio di fattori dannosi (enzimi lisosomiali), che violano nuovamente l'integrità della parete capillare. Tutto ciò porta all'ischemia e all'interruzione della nutrizione dell'organo.

È stato dimostrato che il collegamento più importante nella patogenesi di questa malattia è anche una violazione dei fattori della coagulazione del sangue con ipercoagulazione da un lato e insufficienza della funzione fibrinolitica dall'altro, che a sua volta aumenta il sanguinamento.

Una reazione allergica è provocata dagli allergeni che entrano nel corpo. Nella struttura degli allergeni, gli allergeni infettivi occupano il primo posto: streptococco, stafilococco. Anche fattori alimentari, fattori chimici e farmaci possono agire come allergeni. Ciò è dimostrato dai fatti dell'anamnesi: circa 2-3 settimane prima della comparsa dei sintomi di aumento del sanguinamento, il bambino ha avuto un'infezione, oppure ha assunto farmaci o ha consumato alimenti. Quando si studia la storia della vita e della malattia nei bambini con questa patologia, si può notare quanto segue: per alcuni, i sintomi di un aumento del sanguinamento si sono verificati dopo l'ipotermia, dopo un trauma fisico o mentale. Pertanto, si ritiene che questi fattori riducano la resistenza generale, inclusa la resistenza immunologica, e scatenino la malattia come paraallergia (cioè quando la malattia si sviluppa aggirando la fase di sensibilizzazione).

Questa malattia è considerata ereditaria e viene trasmessa con modalità autosomica recessiva. Si verifica con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Più spesso, gli episodi di questa malattia si osservano in primavera e in autunno, più spesso nei bambini in età prescolare e scolare.

Il processo di danno vascolare può essere di natura sistemica, ma molto spesso (nella stragrande maggioranza dei casi) è localizzato all'interno di un particolare sistema. È questa circostanza che dà origine all'identificazione di diverse forme cliniche di questa malattia.

CLASSIFICAZIONE

1. secondo la forma clinica

• articolare

  addominale

  renale

  cardiaco

  misto

2. Per gravità

• gravità moderata

3. Per periodo (o fase)

fase attiva

fase di subsidenza

fase di remissione

4. Segui il flusso

acuto (i sintomi della malattia si osservano per 1,5 - 2 mesi)

subacuto (i sintomi della malattia si osservano da 2 a 6 mesi)

cronico (6 o più)

È importante imparare a valutare la gravità e il decorso che determinano il trattamento.

la forma cutanea è caratterizzata dalla comparsa prevalentemente sulle superfici estensore e laterale estremità più basse, glutei e raramente sul busto di un'eruzione emorragica, la cui dimensione varia da un chicco di miglio a una moneta da 5 centesimi. Eruzione maculo-papulare. A volte l'eruzione cutanea è pruriginosa. Gli elementi sono combinati con gonfiore della parte inferiore della gamba, dei piedi, dei genitali esterni, delle palpebre, simile all'edema di Quincke. Nei casi più gravi, gli elementi emorragici diventano necrotici, che è uno dei criteri per la gravità della malattia. Dopo un po ', gli elementi scompaiono e poi si verifica una ricaduta. Questa ricorrenza può essere provocata da una violazione del regime motorio, della dieta, ecc.

forma articolare. Il processo patologico coinvolge più spesso grandi articolazioni. La base della sindrome articolare è la fuoriuscita di liquido sieroso-emorragico nella cavità e nella membrana sinoviale, nel tessuto periarticolare. È molto facile ricordare il quadro clinico della sindrome articolare: i sintomi sono gli stessi dei reumatismi: le grandi articolazioni sono più spesso colpite, le articolazioni esternamente sono ingrossate, c'è dolore e tutto questo scompare senza conseguenze. Al culmine del processo, il dolore è molto inquietante, il bambino assume una posizione forzata. Le articolazioni sono gonfie e doloranti alla palpazione.

Forma addominale. Si basa sulla sudorazione di liquido sieroso-emorragico nelle mucose del tratto digestivo. Clinica: dolore addominale, sviluppo di tensione protettiva nella parete addominale anteriore. Sintomi dispeptici: vomito, a volte con sangue, feci liquide con sangue. Questi bambini molto spesso finiscono con i chirurghi o in un ospedale per malattie infettive con un quadro clinico di qualche tipo di gastroenterite. Se un bambino entra reparto di chirurgia, quindi la diagnosi viene fatta durante la laparotomia.

Secondo la letteratura, nel 30-40% dei casi, durante lo sviluppo di una crisi, i sintomi renali si manifestano sotto forma di sanguinamento renale, seguito dalla comparsa di sintomi di nefrite emorragica

Sfortunatamente, con questa malattia sono possibili anche sintomi neurogeni, quando si verifica un'emorragia nelle strutture del cervello o della colonna vertebrale. In questo caso possono verificarsi paralisi periferica, afasia e crisi epilettiformi.

Viene anche descritta la forma cardiaca, quando i cambiamenti patogenetici e istologici nelle membrane del cuore sono gli stessi. In questo caso si osserva un'espansione di tutti i confini del cuore e una diminuzione della pressione sanguigna.

Gravità

Grado lieve: di norma si tratta di una forma lieve della pelle e può essere associata a dolore addominale.

Moderato: solitamente forma articolare, o forma addominale isolata.

Grave: di regola si tratta di forme combinate nella localizzazione: grave lesioni cutanee+ danni ai reni, al sistema nervoso centrale, al cuore, ecc.

DIAGNOSTICA

La diagnosi della malattia di Henoch-Schönlein si basa sull'identificazione sintomi clinici e metodi di laboratorio.

DIAGNOSTICA DI LABORATORIO

Esame del sangue clinico: diminuzione del numero di globuli rossi, emoglobina, indice di colore, anisocitosi, poichilocitosi, leucocitosi, neutrofilia con spostamento a sinistra, VES accelerata

Proteinogramma: diminuzione delle alfa globuline, aumento di alcune frazioni delle gamma globuline

Caratterizzando la patogenesi, abbiamo detto che uno degli elementi della patogenesi è lo sviluppo dell'ipercoagulazione, quindi esiste un altro criterio per la diagnosi di laboratorio: lo studio del tempo di coagulazione del sangue (nella malattia di Henoch-Schönlein è ridotto). Normalmente la coagulazione inizia all'8° minuto e termina al 10° minuto. Usano metodi per determinare la coagulabilità sul vetro e secondo Lee-White (il sangue viene prelevato da una vena).

METODI MODERNI DI TRATTAMENTO DELLA MALATTIA DI HENOCCH-SCHONLEIN.

REGIME: al culmine della malattia, il regime è rigorosamente il riposo a letto. Il regime viene ampliato quando i sintomi di aumento del sanguinamento diminuiscono.

DIETA: poiché i fattori alimentari possono agire da fattore scatenante, anche se non vi è alcuna storia di intolleranza ad alcuni alimenti, si consiglia di escludere dalla dieta gli allergeni obbligati (latte, uova, ecc.)

il problema con la terapia antinfettiva si risolve a seconda delle circostanze. Ma non dobbiamo dimenticare che anche gli antibiotici sono fattori provocatori.

Preparati vitaminici: vitamina C, rutina, calcio

antistaminici

in tutti i casi, indipendentemente dalla gravità della malattia, l'eparina viene prescritta alla dose di 150-500 unità/kg/die in quattro somministrazioni. L'eparina viene iniettata per via sottocutanea nella zona addominale. Nei casi lievi, l'eparina viene somministrata per 10-14 giorni. A grado medio gravità e nei casi più gravi, l'eparina viene somministrata per via endovenosa per i primi 2-3 giorni e quindi per via sottocutanea per 1-1,5 mesi. La dose viene selezionata individualmente, il criterio per l'efficacia è tempo di coagulazione, che dovrebbe diminuire.

Nelle forme moderate e gravi si usa anche il prednisolone alla dose di 0,5 - 0,7 mg per kg al giorno per 5 giorni, poi si fa una pausa di 5 giorni, poi si effettua un altro ciclo di 5 giorni e così via fino al raggiungimento dell'effetto .

In alcuni casi, soprattutto nelle forme croniche ricorrenti, possono essere utilizzati farmaci della serie delle aminochinoline: resokhin, plaquinil, ecc. hanno un effetto immunosoppressore, antinfiammatorio, analgesico.

Anche quando gravità moderata e nelle forme gravi, possono essere aggiunti agenti antipiastrinici (trental).

È inoltre possibile utilizzare la plasmaferesi, l'emosorbimento, l'enterosorbimento.

Nella stragrande maggioranza dei casi, è possibile fermare la prima crisi nella vita di un bambino e tutto può fermarsi lì, ma a condizione che si sia ottenuta la remissione, sia stata effettuata una terapia riparativa e i focolai di infezione cronica siano stati disinfettati. La somministrazione di sieri dovrebbe essere evitata.

TROMBOCITOPATIA

All’interno del concetto di trombocitopatia si distinguono:

1. forme trombocitopeniche

2. opzioni quando le piastrine sono normali, ma sono presenti sintomi di sanguinamento (trombastenia, malattia di von Willebrand, ecc.)

La principale forma di patologia tra trombocitopenia è la malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica).

CLASSIFICAZIONE

In base all'origine si distinguono forme congenite e acquisite.

Le varianti congenite della malattia di Werlhof si basano su qualche tipo di difetto piastrinico. Questo difetto può colpire la membrana, i sistemi enzimatici che assicurano l'attività vitale delle piastrine. Questo difetto porta ad una riduzione della durata della vita delle piastrine. Sotto l'influenza di eventuali fattori esterni, si sviluppa una crisi.

Le più comuni sono le forme acquisite, che dal punto di vista della patogenesi si dividono in 2 sottogruppi:

UN. Forme non immuni

B. Forme immunitarie

Le forme non immunitarie sono la situazione in cui la malattia di Werlhof si sviluppa secondariamente allo sfondo di alcune malattie, ad esempio, sullo sfondo della leucemia, dell'anemia megaloblastica.

Forme immunitarie: nella patogenesi di tali forme sono importanti i meccanismi immunopatogenetici. Queste forme, a seconda della natura degli anticorpi diretti contro le piastre, si dividono in 3 sottogruppi:

1. forme isoimmuni

2. forme eteroimmuni

3. forme autoimmuni

Una variante della forma isoimmune della malattia di Werlhof è da qualche parte patogeneticamente un analogo della malattia emolitica del neonato, quando gli anticorpi contro le piastrine fetali passano attraverso la placenta dal corpo della madre al feto. Gli anticorpi entrano nel canale, si verifica una reazione antigene-anticorpo con un antigene (piastrina).

Forma eteroimmune: questa è l’opzione quando un virus, una sostanza medicinale si deposita sulla membrana piastrinica e si forma un aptene verso il quale il corpo del bambino inizia a produrre anticorpi contro questi apteni.

Forme autoimmuni: gli anticorpi nel corpo sono sintetizzati su una piastrina invariata (con LES, epatite cronica).

Di queste tre forme, la forma eteroimmune è la più comune.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

Sintomi di aumento del sanguinamento (divisi in 2 gruppi):

1. emorragie nella pelle e nelle mucose

2. sanguinamento (solitamente mucoso). Questi sanguinamenti possono verificarsi anche nella cavità.

Con la malattia di Werlhof compaiono emorragie in qualsiasi parte del corpo, di varie dimensioni. La comparsa di emorragie più estese è associata a microtraumi della pelle e spesso sono di natura petecchiale.

Il sanguinamento si verifica anche durante la provocazione: estrazione del dente, tonsillectomia. I momenti provocatori possono essere gli stessi della malattia di Henoch-Schönlein. Molto raramente possono verificarsi emorragie durante organi interni e sistema nervoso centrale. A differenza della malattia di Henoch-Schönlein, la malattia di Werlhoff non provoca dolore.

DIAGNOSTICA

La diagnosi viene fatta non solo sulla base del quadro clinico. Un punto estremamente importante nel fare una diagnosi sono i metodi diagnostici di laboratorio:

esame del sangue clinico: anemia, diminuzione del numero di globuli rossi, emoglobina, indice di colore, anisocitosi. La VES è solitamente normale, di regola non si notano variazioni nei globuli bianchi.

Determinazione della conta piastrinica - ha di più valore diagnostico. In linea di principio, i sintomi di sanguinamento possono comparire anche quando il numero delle piastrine scende a 100mila in 1 μl.

studio sul tempo di sanguinamento: il tempo di sanguinamento si allunga (normalmente 2-4 secondo Duke)

studio della retrazione del coagulo sanguigno: nella malattia di Werlhof è interrotta, a volte non si osserva alcuna retrazione

controllo dei sintomi del laccio emostatico, segno del martello, segno della pizzicatura

Tutti questi cambiamenti fanno sì che le piastrine partecipino non solo alla componente piastrinica dell'emostasi, ma a tutte le fasi della coagulazione. Di conseguenza, i disturbi si verificano in tutte le parti dell'emostasi.

FORME DELLA MALATTIA DI WERLHOF

Forma lieve: le emorragie si osservano solo nella pelle

Gravità moderata: si osservano emorragie nella pelle e nelle mucose

Forma grave: si osservano abbondanti emorragie e sanguinamento dalla pelle e dalle mucose.

REGIME: letto fino alla diminuzione dei sintomi di aumento del sanguinamento

DIETA: se ci sono segni di allergie alimentari, allora naturalmente dovrebbe essere somministrata una dieta ipoallergenica

TERAPIA FARMACOLOGICA:

1. In prima linea, ovvero la forma eteroimmune, c'è la prescrizione di glucocorticoidi. Prescritto alla dose di 1 mg/kg di peso corporeo al giorno. Il prednisolone viene spesso utilizzato in 2 dosi (mattina e sera). Se non si ottiene alcun effetto da questa dose entro 4-5 giorni dalla terapia, la dose viene aumentata di 1,5 volte, il che, di norma, è sufficiente per ottenere un effetto clinico ed ematologico.

In ciascun caso specifico, la durata della terapia è individuale, ma in media, per le forme eteroimmuni, il corso dura 4-6 settimane. Successivamente, iniziano a sospendere il prednisolone a 15 mg al giorno. Una volta raggiunta la dose di mantenimento (ad esempio, riducendo la dose, la condizione è peggiorata, il che significa che è necessario aumentare leggermente la dose), il prednisolone viene interrotto molto lentamente.

I glucocorticoidi vengono utilizzati anche per le forme autoimmuni, ma se non si ottiene un effetto entro 4 mesi dalla terapia con prednisolone, non lo si otterrà più. In questo caso, si consiglia di connettersi trattamento chirurgico(In precedenza veniva eseguita la splenectomia, il cui lato negativo è che dopo la rimozione della milza c'è una tendenza alle infezioni e allo sviluppo più lento, quindi ora è stata sviluppata la rimozione parziale della milza).

2. Vengono prescritti anche integratori di vitamina C, rutina e calcio.

Di norma, con una terapia adeguata, è possibile ottenere una remissione a lungo termine.

La PREVENZIONE è la stessa della malattia di Henoch-Schönlein.

COAGULOPATIE.

Il gruppo delle coagulopatie comprende:

1. emofilia A, B, C.

2. pseudogeomfilia (ipoprotrombinemia, ipoproaccelerinemia, ipoconvertinemia, afibrinogenemia, ecc.)

3. malattie emorragiche causate da un eccesso di anticoagulanti nel sangue.

L'emofilia A è causata da una carenza di globulina antiemofila (fattore VIII della coagulazione).

L’emofilia B è causata da una carenza del fattore IX della coagulazione.

L'emofilia C è causata da una carenza del fattore di coagulazione XI (fattore Rosenthal) ed è la più grave.

L'emofilia A e B sono malattie ereditarie, trasmesse legate al cromosoma X, con modalità autosomica recessiva).

L'emofilia C si trasmette con modalità autosomica dominante (ne sono colpiti sia gli uomini che le donne).

La base per l'aumento del sanguinamento è una carenza di fattori di coagulazione del sangue. Il momento provocatorio è sempre un trauma (fisico), cioè violazione dell'integrità della mucosa e della pelle.

Il decorso dell'emofilia ha le seguenti caratteristiche:

1. il sanguinamento non avviene immediatamente dopo l'infortunio, ma dopo 2-3 ore

2. la gravità del sanguinamento non è adeguata alla lesione

3. durata del sanguinamento fino a diverse ore e giorni.

4. si forma un coagulo, ma il sangue continua a fluire (fuoriesce).

5. si osserva sanguinamento nei muscoli, nelle articolazioni e negli organi interni.

6. Il sanguinamento può provenire dalla stessa vendetta (il sanguinamento ricorre).

Quando si verifica un'emorragia nei muscoli, si osserva una sindrome dolorosa perché c'è allungamento muscolare, compressione terminazioni nervose. Con l'emartro si osserva perdita di fibrina, si formano aderenze sinoviali e calcificazioni. Raramente si verifica un’emorragia nel cervello o negli organi interni.

Il trattamento consiste in locali e generali:

TRATTAMENTO LOCALE: lapislazzuli, cloruro ferrico, medicazioni con efedrina, spugne di trombina, latte materno. Se necessario, utilizzare aghi atraumatici e materiale di sutura sottile.

TRATTAMENTO GENERALE: utilizzato se il trattamento locale non aiuta.

Per l'emofilia A: trasfusione di sangue citrato, crioprecipitato.

Per l'emofilia B, C vengono utilizzati trasfusione di plasma sanguigno, crioprecipitati e concentrato di fattori della coagulazione.

Per le ematotrosi, l'articolazione viene perforata con la somministrazione di idrocortisone per prevenire lo sviluppo di emartrite.

Ci sono 3 link:

1. Collegamento vascolare: spasmo vascolare in risposta a danno tissutale.
2. Collegamento piastrinico: formazione, compattazione e contrazione di un tappo piastrinico, dovuta alla capacità delle piastrine di aderire ad una superficie estranea e di aderire tra loro.
3. Il collegamento plasma - coagulazione del sangue (emocoagulazione) è un importante meccanismo protettivo del corpo, proteggendolo dalla perdita di sangue in caso di danni ai vasi sanguigni.

Sono stati scoperti 13 fattori del sistema di coagulazione, la maggior parte dei quali si formano nel fegato e la loro sintesi richiede vitamina K. La vitamina K viene sintetizzata nell'intestino sotto l'influenza di enzimi secreti dai microrganismi presenti nell'intestino.

La coagulazione del sangue è il risultato di una complessa cascata di reazioni enzimatiche; il processo di coagulazione avviene in 3 fasi:

1. Nella prima fase si forma un complesso complesso: la protrombinasi.
2. Nella 2a fase, a seguito dell'azione della protrombinasi sulla protrombina, si forma l'enzima proteolitico attivo trombina.
3. Nella terza fase, il fibrinogeno viene convertito in fibrina sotto l'influenza della trombina.

Gli inibitori dell’emocoagulazione prevengono la coagulazione intravascolare o rallentano questo processo. L'inibitore più potente è l'eparina, un anticoagulante naturale un'ampia gamma Azioni. L'eparina è in grado di inibire la formazione di protrombinasi, inattivare la trombina, combinarsi con il fibrinogeno e quindi inibire tutte le fasi della coagulazione del sangue.

Il sistema fibrinolitico del sangue: la sua funzione principale è la scissione dei filamenti di fibrina in componenti solubili. Contiene l'enzima plasmina (fibrinolisina), attivatori e inibitori della fibrinolisina.

Esistono concetti di sindrome emorragica e malattia emorragica dei neonati. Nei neonati, i disturbi emorragici si manifestano con le seguenti condizioni (classificazione dei disturbi emorragici nei neonati):

I. Disturbi emorragici primari che si verificano nei neonati clinicamente sani.

1. Malattia emorragica dei neonati.
2. Coagulopatie ereditarie (emofilia).
3. Porpora trombocitopenica.

II. Disturbi emorragici secondari.

1. Sindrome DIC.
2. Sindrome emorragica trombocitopenica.
3. Sindrome emorragica nelle malattie e infezioni del fegato.
4. Sindrome trombocitopatica indotta da farmaci.

Tra i disturbi emorragici primari, la malattia emorragica del neonato è la più comune. È associato a bassi livelli di fattori della coagulazione del sangue, che vengono sintetizzati nel fegato. Questa sintesi richiede la vitamina K, motivo per cui sono chiamati fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K. La vitamina K non penetra bene nella placenta, quindi molto poco passa dalla madre al bambino. La madre può avere ipovitaminosi K se le viene prescritto fenobarbital durante la gravidanza, grandi dosi antibiotici, epato- ed enteropatia nella madre, colecistite cronica.

Inoltre, il neonato stesso non può produrre vitamina K, poiché nasce con un intestino sterile e rimane nei primi giorni basso livello microflora nell'intestino, necessaria per la sintesi della vitamina K.

Le cause che portano alla sindrome DIC sono raggruppate come segue:

1. Attivazione sistema interno emocoagulazione mediante attivazione del 12° fattore in caso di lesioni delle cellule endoteliali (infezioni, infezioni intrauterine - herpes, citomegalovirus, rosolia, asfissia grave, acidosi, ipotermia, shock, policitemia, SDR, cateteri vascolari).
2. Il danno tissutale con rilascio di tromboplastina tissutale in presenza del fattore 7 attiva il sistema di emocoagulazione esterna - complicanze ostetriche: placenta previa, distacco prematuro, attacchi cardiaci, corioangioma placentare, eclampsia, morte intrauterina di un feto di gemelli, embolia di liquido amniotico, danno cerebrale, leucemia acuta, tumore, enterocolite necrotizzante.
3. Causando emolisi intravascolare - HDN, trasfusione sangue incompatibile, grave malattia del fegato.

Ci sono 4 stadi della sindrome DIC:

1. Fase di ipercoagulazione.
2. Stadio di crescente coagulopatia da consumo e attività fibrinolitica (diminuzione della conta piastrinica e del livello di fibrinogeno nel sangue).
3. Lo stadio dell'assenza di fibrina e la patologia della fibrinolisi con una diminuzione di quasi tutti i fattori della coagulazione del sangue e trombocitopenia profonda.
4. Fase di recupero.

Sintomi. Manifestazioni specifiche NO. Caratterizzato da sanguinamento prolungato dai siti di iniezione, porpora, ecchimosi, manifestazioni cliniche di trombosi - necrosi cutanea, insufficienza renale acuta, sanguinamento spontaneo - polmonare, intestinale, nasale, emorragia negli organi interni, nel cervello.

Trattamentoè mirato principalmente al trattamento della malattia di base con l'eliminazione obbligatoria dell'ipossiemia (IVL, ventilazione meccanica, terapia con O2), eliminazione dell'ipovolemia - trasfusione di plasma fresco congelato o albumina, soluzione salina, nei casi gravi, trasfusione di sangue fresco, nel caso di insufficienza surrenalica - bicarbonato di sodio.

Se i bambini non hanno ricevuto la vitamina K durante il parto, somministrarla una volta.

In caso di sanguinamento grave, trasfusione di piastrine, plasma fresco congelato, trasfusione di sangue sostitutivo.

Sintomi e segni della malattia emorragica

Sono tipici la melena (sangue nelle feci) e il vomito con sangue. Inoltre, emorragie cutanee: petecchie - puntiformi eruzione emorragica ed ecchimosi: grandi emorragie (lividi), nonché sanguinamento quando il residuo ombelicale cade, sangue dal naso, cefaloematomi, emorragie sotto l'aponeurosi. Possibili emorragie intracraniche negli organi interni (di solito fegato, milza, ghiandole surrenali), emorragia polmonare.
Melena- sanguinamento intestinale, trovato sul pannolino in giro sgabello fascia rosa. La melena nei bambini al primo giorno di vita deve essere differenziata dalla sindrome del “sangue ingoiato” della madre. Per fare questo, utilizzare il test Apta: sangue nel vomito e nelle feci vengono diluiti con acqua e si ottiene una soluzione rosa, centrifugata e viene aggiunta una soluzione all'1% di idrossido di Na. Se il colore vira al marrone, allora il liquido contiene Hb A adulta, cioè sangue materno; se il colore non cambia, allora Hb F (bambino), cioè è vera melena.

Trattamento della malattia emorragica

Alimentazione con latte materno spremuto 7 volte al giorno. Vitamina K IV o IM, preferibilmente IV. Vitamina K1 - 1 mg, Vicasol (vitamina K3) - 5 mg. Localmente per melena, soluzione allo 0,5% di bicarbonato di Na, 1 cucchiaino 3 volte, soluzione al 5% di acido E-aminocaproico, 1 cucchiaino 3 volte.

Tra i disturbi emorragici secondari si verifica la sindrome trombocitopatica indotta da farmaci. È importante conoscerlo per la prevenzione di queste condizioni, poiché questo disturbo è associato all'uso di numerosi farmaci da parte delle donne durante la gravidanza: glucocorticoidi, aspirina, amidopirina, indometacina, un acido nicotinico, carillon, teofillina, papaverina, eparina, carbenicillina, nitrofurano, antistaminici, fenobarbital, aminazina, alcool, delagil, sulfamidici, nitroglicerina, vitamine B, B6. Questi farmaci riducono l’attività piastrinica e possono causare sanguinamento.

Tra i disturbi emorragici secondari, la sindrome DIC si verifica più spesso nei neonati: la formazione di microcoaguli intravascolari con il consumo di procoagulanti e piastrine in essi contenuti, fibrinolisi patologica e sviluppo di sanguinamento dovuto a una carenza di fattori emostatici. Molto spesso si sviluppa nei neonati durante il collasso o lo shock.

A scopo preventivo, ai bambini le cui madri hanno avuto una grave tossicosi viene prescritto Vikasol una volta.

La malattia emorragica dei neonati è una patologia basata su un disturbo della coagulazione del sangue (in medicina questo processo è chiamato coagulopatia), che nella maggior parte dei casi è causata da una mancanza di vitamina K nell'organismo e si manifesta nei primi giorni di vita del bambino. Esternamente, la malattia si esprime con un aumento del sanguinamento e dei lividi.

Secondo i dati statistici, l'incidenza dei neonati nel nostro Paese varia dallo 0,25 all'1,5%. Nei paesi in cui esiste un programma preventivo volto a somministrare integratori di vitamina K ai bambini dopo la nascita, il problema è stato ridotto quasi a zero: lo 0,01% o meno dei neonati si ammala.

Informazioni sulla vitamina K e sul suo ruolo nel corpo

Il nome stesso della vitamina, designata con la lettera K, deriva dalla frase "fattore della coagulazione", che la indica direttamente la funzione più importante. È stato dimostrato che la coagulazione del sangue richiede almeno 10 proteine ​​attive, 5 delle quali sono sintetizzate con la partecipazione della vitamina K. Il fegato ne ha bisogno per produrre protrombina, una sostanza che consente al sangue di addensarsi. La vitamina K è necessaria non solo per il sistema circolatorio, ma aiuta anche a trattenere il calcio nel tessuto osseo.

Senza vitamina K, il normale funzionamento del sistema circolatorio è impossibile.

La carenza è rara negli adulti di questa vitamina, poiché è prodotto in quantità sufficienti batteri intestinali, ed è presente anche in molte verdure senza degradarsi dopo trattamento termico. Ma nei bambini, la carenza è possibile per una serie di ragioni, quindi la sindrome emorragica si sviluppa nei neonati.

Cause della malattia emorragica

Diamo un'occhiata alle situazioni in cui si verifica l'ipovitaminosi K:

• Disbiosi intestinale. È associato all'assunzione di antibiotici o ragioni fisiologiche, quando la flora batterica intestinale semplicemente non ha avuto il tempo di svilupparsi. La sua produzione inizia solo dal 4°-5° giorno di vita, a condizione che la colonizzazione dei batteri avvenga senza ostacoli.
• Il feto ha una piccola scorta di vitamina. La vitamina K attraversa male la barriera placentare, quindi il suo contenuto in un neonato è la metà di quello di un adulto.
• Il suo contenuto nel latte è basso. Il fatto è che sia il latte materno che quello vaccino non coprono fabbisogno giornaliero nella vitamina. Pertanto, l'allattamento al seno può diventare un fattore provocatorio nello sviluppo malattia emorragica. Ma questo non significa che bisogna rinunciare all'allattamento al seno, c'è semplicemente bisogno di una piccola correzione nutrizionale.

I seguenti fattori possono aggravare la situazione:

• durante la gravidanza la donna ha assunto anticoagulanti o anticonvulsivanti;
• presenza di malattie epatiche o intestinali;
• prematurità del bambino;
• gestosi e tossicosi di una donna incinta;
• il bambino è stato allattato tardi;
• se il bambino è in nutrizione parenterale da molto tempo;
• è stata rilevata la sindrome da malassorbimento - quando il processo di assorbimento dei nutrienti nell'intestino è compromesso; il sintomo principale è la diarrea per più di 7 giorni;
• patologie delle vie biliari (ostruzione o completa assenza).

Forme della malattia

Ci sono emorragie primarie e secondarie. Si dice che il feto abbia inizialmente una carenza di vitamina e il suo apporto attraverso il latte materno è minimo. Entro il 5° giorno la carenza può essere compensata dalla sua produzione intestinale.

La forma secondaria viene diagnosticata se sono presenti lesioni epatiche, quando la sintesi dei polipeptidi precursori dei fattori plasmatici (PPPP) è compromessa.

La malattia viene classificata in base al momento di esordio:

• precoce: il sanguinamento si fa sentire 1, massimo 2 giorni dopo la nascita;
• classico: appare nei giorni 3-5;
• tardivo: si verifica in qualsiasi momento durante le prime 8 settimane di vita.

Sintomi

Nella forma precoce, le emorragie iniziano spesso nel periodo prenatale. Il bambino nasce con emorragie intracraniche, polmonari e cutanee. Sono tipici il sanguinamento interno nel fegato, nella milza, nelle ghiandole surrenali e negli organi addominali e il vomito con sangue.

La malattia è caratterizzata da versamenti emorragici cutanei

La reazione classica è caratterizzata dalla presenza di sangue nelle feci e vomito intorno al 7° giorno di vita. Una scarsa coagulazione è visibile nel sanguinamento dell'ombelico, nella mancata guarigione a lungo termine in caso di circoncisione del prepuzio nei ragazzi, nelle epistassi, nel cefaloematoma sulla testa e nelle contusioni sulla pelle. Le ferite non guariscono per molto tempo dopo le iniezioni. IN casi gravi vengono rilevati anemia e danni emorragici agli organi interni.

La forma tardiva si sviluppa a causa di malattie del fegato e disfunzioni del tratto gastrointestinale insieme all'allattamento al seno. Sintomi principali:

• ematemesi (vomito con sangue);
• nella metà dei casi si verificano emorragie intracraniche e cefaloematomi;
• estesi lividi sulla pelle e sulle mucose;
• ematuria (sangue nelle urine);
• melena: una malattia accompagnata da feci nere e che indica sanguinamento gastrointestinale; lo sviluppo della melena è possibile con il reflusso gastroesofageo;
• la ferita ombelicale sanguina.

La melena è spesso accompagnata da iperbilirubinemia, poiché nell'intestino in gran numero I globuli rossi si disintegrano e muoiono. Sulla mucosa gastrica e duodeno compaiono piaghe. Questa condizione è spiegata dallo stress del parto, durante il quale i glucocorticoidi vengono rilasciati in grandi quantità.

Nei casi più gravi della malattia è possibile lo shock ipovolemico, una condizione caratterizzata da una rapida diminuzione del volume sanguigno circolante a causa della perdita di liquidi dovuta a vomito persistente e diarrea. La pressione sanguigna e la temperatura del bambino diminuiscono, è debole, pelle pallido. La condizione richiede una rianimazione urgente.

Diagnostica

Se c'è qualche dubbio sulla presenza di una malattia emorragica nei neonati, viene testata la capacità di coagulazione del sangue (coagulogramma). Per fare ciò, valuta:

• tempo di protrombina; protrombina: una proteina contenuta nel plasma sanguigno; quando c'è bisogno di coagulazione del sangue, si trasforma in trombina e partecipa alla formazione dei coaguli di sangue; norma: 13-16 secondi;
• tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT abbreviato); norma: 45-60 secondi;
• conteggio delle piastrine; parametri: 131-402 mila/μl;
• tempo di trombina; confini: 10-16 secondi;
• tempo di sanguinamento; bordi: 2-4 minuti;
• Tempo di coagulazione Bürker; normale - 4 minuti;
• ematocrito;
• emoglobina.

installare diagnosi accurata, il sangue viene esaminato in modo completo per i fattori di coagulazione

Cosa mostrano i risultati test clinici quando viene confermata la malattia? Anche se la conta piastrinica e il tempo di sanguinamento saranno normali, la coagulazione del sangue richiederà più tempo del solito. Uno stato anemico si sviluppa solo dopo 2-3 giorni di sanguinamento. Parallelamente possono essere prescritte la neurosonografia e l'ecografia degli organi addominali.

Diagnosi differenziale effettuato con le seguenti malattie:

• Porpora trombocitopenica. Una malattia in cui si verifica sanguinamento a causa di un basso numero di piastrine.
• Coagulopatie ereditarie (afibrinogenemia, emofilia).
• Sindrome DIC. Coagulazione del sangue a seguito di un ampio rilascio di sostanze tromboplastiche dai tessuti. Accompagna vari stati di shock e lesioni gravi.

Trattamento

Nelle situazioni lievi, il trattamento inizia con la somministrazione di Vikasol 1% (vitamina K, ottenuta sinteticamente). A differenza del suo rappresentante naturale, che ha una forma liposolubile, Vikasol è solubile in acqua. Vie di somministrazione consigliate: per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 0,1 ml/kg al giorno. Il corso del trattamento è di 3 giorni.

Se i versamenti emorragici diventano pericolosi per la vita, si suggerisce di somministrare plasma fresco congelato.

In situazioni semplici, il trattamento della malattia è semplice e abbastanza economico.

IN in rari casi L'uso della vitamina K in forma orale è prescritto, ma attualmente non esistono studi sufficienti per dimostrare l'efficacia di tale terapia.

Previsioni e prevenzione

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole. Ma da evitare gravi conseguenze malattie sotto forma di shock ipovolemico, raccomandate con a scopo preventivo somministrare Vikasol ai neonati a rischio senza attendere i sintomi clinici della malattia.

Ricordiamo che questo gruppo comprende bambini:

• coloro che hanno sofferto di ipossia intrauterina o hanno sofferto di asfissia durante il parto;
• ferito durante il parto;
• bambini nati con taglio cesareo;
• parto prematuro con basso peso del bambino;
• neonati la cui madre ha assunto uno dei farmaci che influenzano la coagulazione durante la gravidanza;
• se la madre ha sofferto di disbatteriosi durante la gravidanza, ha avuto problemi al fegato o ha sofferto di tossicosi e gestosi.

Quindi è meglio prevenire la malattia piuttosto che curarla successivamente con trasfusioni e monitoraggio costante dell'emocromo. L'esame di questo argomento lo convince ancora una volta corpo umano ci sono molte sostanze che interagiscono tra loro e anche l'interruzione delle funzioni di una di esse comporta una catena conseguenze negative. Tuttavia, è confortante sapere che la malattia raramente diventa critica ed è generalmente curabile.

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Malattia emorragica del neonato (tardiva, precoce): cosa è pericoloso, trattamento, prognosi

Questa patologia è relativamente rara: viene diagnosticata solo in meno dell'1,5% dei bambini nati. Nei paesi dell’Europa occidentale e negli Stati Uniti la malattia emorragica è ancora meno comune (meno dello 0,1%). Ciò è dovuto all'uso obbligatorio della vitamina K per la sua prevenzione in tutti i neonati nel primo giorno dopo la nascita.

Il ruolo della vitamina K

Il motivo principale condizione patologica- questo è un apporto o una formazione insufficiente di vitamina K nel corpo del bambino. Pertanto, nell’ICD-10 questa malattia ha anche il secondo nome “carenza di vitamina K nel neonato”. Nel 1943 furono premiati gli scienziati che stabilirono la causa della malattia emorragica premio Nobel.

La vitamina K sì funzione importante nel corpo umano. Questa sostanza, innanzitutto, è responsabile dell'attivazione di alcuni componenti del sistema di coagulazione del sangue. La vitamina K svolge un ruolo decisivo nell'implementazione delle proprietà di coagulazione del sangue; la sua carenza aumenta significativamente il rischio di sanguinamento.

La causa immediata dell'aumento del sanguinamento è la mancanza dei seguenti componenti del sistema di coagulazione:

• proteina B antiemofila;
• protrombina;
• Fattore Stewart.

Inoltre, con la malattia emorragica, il processo di attivazione di altri fattori della coagulazione viene interrotto. IN questo caso gli ioni calcio non sono inclusi nel processo di formazione del coagulo di sangue, che causa sanguinamento.

Sfortunatamente, la vitamina K non attraversa bene la placenta durante la gravidanza. Inoltre, il latte materno ne contiene pochissima il primo giorno; la concentrazione della vitamina aumenta gradualmente solo il giorno successivo. Ecco perché i bambini piccoli nei primi giorni dopo la nascita, soprattutto quelli allattati al seno, sono estremamente sensibili alla sua carenza.

A seconda della causa principale, questa patologia può essere primaria o secondaria. Le principali cause primarie della malattia emorragica del neonato sono le seguenti:

• madre che assume farmaci anticoagulanti durante la gravidanza;
• nascita prematura;
• parto mediante taglio cesareo;
• assunzione di antibiotici o anticonvulsivanti da parte di una donna incinta;
• malattie del fegato e dell'intestino nelle donne;
• disbiosi nella madre;
• tossicosi tardiva della gravidanza.

La patologia secondaria è spesso associata a compromissione della funzionalità epatica nel bambino. Ciò può verificarsi a causa di infezioni (epatite) o patologie congenite. In questo caso, i fattori necessari per la completa coagulazione del sangue non si formano in modo sufficiente, causando sanguinamento.

A seconda del momento in cui compaiono i sintomi caratteristici, si verifica la malattia emorragica:

• precoce: la malattia emorragica dei neonati si manifesta nelle prime 24-48 ore dopo la nascita;
• classico: i sintomi compaiono dal terzo al quinto giorno;
• tardi: il sanguinamento si verifica nelle prime settimane o mesi di vita del bambino.

Nella versione precoce o classica del corso, i sintomi della malattia emorragica dei neonati sono i seguenti:

• vomitare sangue;
• la presenza di sangue nelle feci (melena);
• emorragie sottocutanee di varia entità (ematomi, “lividi”);
• ematomi nella zona della testa;
• aumento del sanguinamento nell'area della ferita ombelicale;
• sangue nelle urine;
• emorragia interna (polmonare, intracranica).

La malattia emorragica tardiva dei neonati nella maggior parte dei casi è causata da un apporto insufficiente di vitamina K nel latte materno, nonché da una violazione della sua formazione nell'intestino. In questo caso, le ragioni potrebbero essere l'uso di agenti antibatterici, disbatteriosi o enzimopatie congenite. Si manifesta durante i primi mesi di vita del bambino con gli stessi sintomi di forma precoce malattia.

La malattia emorragica dei neonati è particolarmente pericolosa perché sullo sfondo può verificarsi un'emorragia intracerebrale. In alcuni casi, questa condizione causa gravi deficit neurologici e persino la morte.

Molto spesso, il sanguinamento è localizzato sotto le membrane (emorragia subaracnoidea) o nella sostanza del cervello. In questo caso, sullo sfondo dei segni di disturbi della coagulazione del sangue, compaiono altri sintomi, che indicano il coinvolgimento delle strutture intracraniche:

• coscienza compromessa di vario grado;
• rigurgito frequente, vomito;
• pianto costante e senza causa del bambino;
• tensione della fontanella;
• divergenza delle suture del cranio;
• sindrome convulsiva.

Se ci sono segni di emorragia intracranica, il bambino deve essere ricoverato d'urgenza nel reparto di neurochirurgia e sottoposto a una terapia specifica volta ad eliminare la carenza di vitamina K. La presentazione tardiva peggiora significativamente la prognosi per il bambino in relazione a manifestazioni neurologiche e la vita.

Come viene diagnosticato?

Puoi sospettare la presenza di una malattia emorragica in un bambino dalla presenza di caratteristiche segni esterni: comparsa di “lividi” sulla pelle anche con una leggera pressione, eruzione petecchiale al palato, aumento del sanguinamento nella zona della ferita ombelicale o dell'iniezione. Alcuni bambini sviluppano anche un ingiallimento della pelle, associato a sanguinamento tratto digerente, disgregazione del sangue e aumento dei livelli di bilirubina.

Per diagnostica aggiuntiva Sono indicati alcuni esami di laboratorio:

• analisi clinica generale sangue con conta piastrinica;
• coagulogramma e determinazione dell'indice di protrombina;
• determinazione del tempo di sanguinamento;
• APTT (tempo di protrombina parziale attivato).

La malattia emorragica dei neonati è caratterizzata da un tempo di sanguinamento e da una conta piastrinica normali. Tuttavia, il tempo di coagulazione e l’APTT sono prolungati. A sanguinamento prolungato può essere rilevata una diminuzione dell'emoglobina e della conta dei globuli rossi.

Disponibilità ematoma intracranico determinato mediante neurosonografia. Se sospetti sanguinamento intra-addominale mostrato esame endoscopico, scansione ad ultrasuoni organi addominali.

Secondo moderno linee guida cliniche Il metodo principale per trattare la malattia emorragica dei neonati sono le iniezioni di vitamina K3 (Vikasol). Il medicinale viene somministrato per via intramuscolare, il dosaggio viene calcolato dal neonatologo individualmente in base al peso del bambino, la dose massima giornaliera non è superiore a 4 mg. Il medicinale viene prescritto una volta al giorno, la durata del trattamento di solito non supera i tre o quattro giorni.

Inoltre, se necessario, vengono utilizzati i seguenti farmaci ed emoderivati:

• plasma fresco congelato;
• massa dei globuli rossi;
• sostituti del plasma;
• complesso protrombinico (“complesso UMAN D.I.”);
• farmaci per mantenere l’attività cardiovascolare.

Nei casi gravi della malattia e in presenza di complicanze, il trattamento della malattia emorragica del neonato viene effettuato nell'unità di terapia intensiva. Presenza di emorragia intracranica con sintomi di lussazione strutture della linea mediana il cervello richiede urgentemente Intervento chirurgico e rimozione dell'ematoma.

Previsione

Se la malattia viene rilevata nelle fasi iniziali e viene effettuata una terapia specifica, la prognosi è favorevole. Di norma, in futuro non si verificano ricadute della malattia emorragica.

Fasi tardive La malattia emorragica del neonato può causare complicazioni in alcuni bambini sotto forma di danni al sistema centrale sistema nervoso. Meno comunemente, la malattia termina con la morte.

Prevenzione

Azioni preventive indicato principalmente per i bambini a rischio:

• avendo vari gradi Prematurità;
• ricevere una terapia antibiotica;
• con lesioni alla nascita;
• asfissia nata o in seguito a taglio cesareo;
• se la gravidanza della madre è andata avanti con complicazioni;
• le cui madri soffrivano di malattie del fegato, disbatteriosi e assumevano anticoagulanti o farmaci antibatterici.

Inoltre la prevenzione è indicata anche per i bambini che vengono allattati artificialmente. Sebbene il latte materno contenga piccole quantità di vitamina K, contiene alti livelli di fattori necessari per la coagulazione del sangue. Pertanto, i bambini che non ricevono latte materno necessitano di una somministrazione aggiuntiva di vitamina K artificiale.

In alcuni paesi europei e negli Stati Uniti, la prevenzione della malattia emorragica è obbligatoria per tutti i neonati. In questo caso, la vitamina K viene somministrata per via orale in una dose significativamente superiore al suo contenuto latte materno. Questa introduzione viene ripetuta tre volte:

• nei primi giorni dopo la nascita;
• dal quarto al settimo giorno;
• nella terza-sesta settimana di vita.

Per i neonati a rischio è consigliata la somministrazione di integratori di vitamina K, anche in assenza di segni evidenti malattia emorragica. "Vikasol" viene somministrato per via intramuscolare per uno o tre giorni. La durata del trattamento è determinata individualmente sulla base dei dati di laboratorio.

Le conseguenze della malattia emorragica del neonato possono essere piuttosto gravi e pericolose per la vita del bambino. Con assenza trattamento tempestivo la malattia può causare gravi complicazioni con conseguente invalidità o addirittura morte. Ecco perché è così importante identificare la patologia in modo tempestivo e iniziare le misure terapeutiche il prima possibile.

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Malattia emorragica del neonato

Sfortunatamente, anche dopo un parto riuscito e una valutazione positiva delle condizioni del bambino da parte dei medici, non tutti possono sperare che non avranno problemi di salute. Alcune malattie compaiono un po’ più tardi, ma sono molto pericolose e insidiose. Ad esempio, la malattia emorragica dei neonati può essere diagnosticata sia entro il terzo giorno dopo la nascita, sia in un periodo successivo, quando madre e figlio sono già a casa. A volte può essere molto difficile sospettare questa patologia, ma è necessario farlo, perché con un problema del genere la vita può contare minuti!

Caratteristiche della malattia

Nell'elenco delle coagulopatie, o malattie legate a disturbi del sistema di coagulazione del sangue, non l'ultimo posto è occupato dalla patologia più grave: la malattia emorragica dei neonati. Si tratta di una malattia dei bambini appena nati, che è associata ad un aumento del sanguinamento della pelle e degli organi interni a causa dell'insufficienza dei fattori della coagulazione del sangue, in particolare a causa della carenza di vitamina K.

Nella maggior parte dei casi, coagulopatia appartenente al gruppo diatesi emorragica, si sviluppa già tra la fine del primo e la fine del terzo giorno dopo la nascita. A causa della mancanza di vitamina K nel corpo del bambino, si verifica una carenza acuta di fattori della coagulazione (fattori dell'indice della trombina) - II, VII, IX, C, S, X. Poiché la malattia è direttamente correlata al periodo neonatale , è considerato congenito. L'incidenza della malattia emorragica dei neonati in paesi diversiè 0,25-1,5%, ma dentro l'anno scorso in molti paesi a causa dell'inizio somministrazione parenterale vitamina K, questa cifra è scesa allo 0,01% o meno.

Cause della malattia

La vitamina K nel corpo di qualsiasi persona è responsabile dell'attivazione dei fenomeni di gamma-carbossilazione dell'acido glutammico nei fattori della coagulazione, che sono elencati di seguito:

• protrombina (II);
• proconvertina (VII);
• globulina antiemofila B (IX);
• Fattore di Stewart-Prower (X).

Inoltre, il ruolo della vitamina K è grande nelle proteine ​​del sistema anticoagulante (C, S), nell'osteocalcina e in molte altre proteine. Se questa vitamina non è sufficiente nel corpo del bambino, i fattori dell'indice della trombina rimangono inattivi e non possono legare il calcio ed eseguire il processo di coagulazione del sangue. Le prime forme di malattia emorragica dei neonati sono associate al fatto che la vitamina K penetra molto male nel flusso sanguigno della madre attraverso la placenta, quindi inizialmente non ce n'è abbastanza nel corpo del neonato (solo il 50% del valore richiesto). Solo entro 3-5 giorni dalla nascita la vitamina K inizia a essere prodotta attivamente dai microrganismi che popolano l'intestino. Prima di questo periodo, il tempo di protrombina può essere prolungato, così come il tempo di tromboplastina parziale attivata, che provoca la comparsa dei sintomi della malattia emorragica del neonato.

Tuttavia la frequenza di questa malattia è piuttosto bassa, cioè l'innesco del meccanismo della coagulopatia non si verifica in tutti i neonati. Nei bambini sani, anche tenendo conto del basso contenuto di vitamina K nel corpo, il sistema emostatico funziona stabilmente. Le prime forme di patologia insorgono, di regola, sotto l'influenza di fattori legati a eventi o malattie del corpo materno durante la gravidanza. Di seguito sono elencati i principali:

• assumere aspirina, FANS;
• trattamento a lungo termine con anticoagulanti azione indiretta;
• ricezione anticonvulsivanti, antibiotici di alcuni gruppi ad ampio spettro;
• presa trattamento specifico tubercolosi;
• disbiosi intestinale;
• malattia del fegato;
• enteropatia;
• gestosi;
• una grave diminuzione dei livelli di estrogeni.

Inoltre, la malattia emorragica del neonato si verifica più spesso nei bambini prematuri nati nel momento sbagliato. In questi bambini, la produzione del fegato di PPPF, precursori polipeptidici dei fattori plasmatici della coagulazione del sangue, è ridotta. Ciò può accadere con alcune malattie del fegato: epatite, atresia biliare. Inoltre, esiste una malattia emorragica tardiva, causata da una serie di fattori patogeni dal corpo del bambino. Pertanto, la sintesi della vitamina K può essere compromessa, il che accade per i seguenti motivi:

• lungo termine nutrizione parenterale;
• sindrome da malassorbimento;
• assumere farmaci antagonisti della vitamina K, ad esempio Neodicoumarin, Coumarin;
• immaturità intestinale;
• allattamento al seno tardivo;
• alimentazione artificiale;
• assunzione di antibiotici ad ampio spettro, in particolare cefalosporine di 3a generazione;
• ipossia perinatale;
• nascita con taglio cesareo;
• asfissia durante il parto;
• lesioni alla nascita.

Nonostante il fatto che il latte materno contenga una quantità insufficiente di vitamina K per il corpo del bambino, l'allattamento al seno precoce riduce seriamente la probabilità di sviluppare una malattia emorragica nei neonati, poiché l'allattamento favorisce una precedente colonizzazione dell'intestino con la microflora e l'inizio della produzione di questa sostanza direttamente nel corpo del bambino.

Classificazione e sintomi

La classificazione della malattia emorragica dei neonati comprende due tipi:

1. Malattia emorragica primaria. Si verifica quando i livelli ematici di vitamina K del bambino sono inizialmente bassi.
2. Malattia emorragica secondaria. Include una violazione della produzione di coagulazione del sangue PPPF dovuta a malattie del fegato e altre patologie e fattori di rischio.

Inoltre, la malattia è divisa in tre forme:

1. La forma precoce si manifesta nel 1°-2° giorno di vita del bambino ed è caratterizzata da un elevato sanguinamento dei tessuti.
2. La forma classica si sviluppa tra il 3° e il 5° giorno di vita del bambino, a questo punto appare il sanguinamento.
3. La forma tardiva è possibile dalla 2a all'8a settimana dopo la nascita del bambino; ​​le sue conseguenze possono essere molto gravi, poiché molto spesso comprendono emorragie nel cervello e negli organi interni.

La forma iniziale della malattia si sviluppa molto difficile. Di solito appare subito dopo la nascita, entro e non oltre la fine del primo o del secondo giorno. Molto spesso si manifesta sotto forma di sindrome emorragica cutanea: eruzioni cutanee con emorragie sui glutei e talvolta su tutta la pelle. Se la patologia è iniziata nell'utero, dopo la nascita si nota un gonfiore sulla testa del bambino: cefaloematomi, su cui individuare le emorragie- petecchie. Si osserva sangue anche nelle feci del bambino, sono possibili vomito con sangue (ematemesi) e melena - feci nere color sangue. Manifestazioni gravi della forma precoce della malattia possono includere emorragie polmonari, emorragie nel cranio, nella milza, nel fegato e nelle ghiandole surrenali. La quantità di emoglobina nel sangue diminuisce e si sviluppa anemia.

I sintomi della forma classica della malattia possono essere:

• debolezza, letargia del bambino;
• sindrome emorragica cutanea, comparsa di lividi, petecchie ed ecchimosi sulla pelle;
• sanguinamento ombelicale quando il resto del cordone ombelicale cade, sanguinamento che non si ferma dopo la circoncisione del prepuzio;
• sindrome edemato-emorragica - gonfiore sulla testa e sul corpo con aree emorragiche;
• sangue dal naso ricorrente;
• vomito con sangue, comparsa di sangue nelle feci (sanguinamento intestinale) sullo sfondo della formazione di ulcere ed erosioni intestino tenue;
• aumento della bilirubina dovuto alla rottura dei globuli rossi nel sangue e nell'intestino;
• emorragie intracraniche con sintomi neurologici;
• mancanza di respiro, tosse con striature sanguinolente, che riflette emorragie polmonari;
• sintomi di addome acuto sullo sfondo di emorragie nel fegato;
• mancanza di appetito, diminuzione dell'attività motoria, mal di schiena dovuto a emorragie nelle ghiandole surrenali;
• la comparsa di sangue nelle urine a causa di sanguinamento nei reni;
• grave anemia.

In genere, le emorragie e gli ematomi cerebrali più gravi compaiono nei bambini nati prematuri, con grave ipossia o lesioni alla nascita. I bambini con patologie epatiche e altre gravi anomalie dell'apparato digerente possono sviluppare una forma tardiva di malattia emorragica neonatale. Di norma, si verifica entro e non oltre la fine del secondo mese di vita del bambino, ma sono stati registrati casi di sviluppo della patologia entro 10-12 settimane. Nella metà dei pazienti, la malattia inizia con un'emorragia intracranica, che è preceduta da singoli lividi grandi e multipli, ma a volte piccoli, sulla pelle. Altri possibili sintomi:

• sanguinamento negli organi interni;
• melena: sangue nelle feci;
• vomitare sangue;
• estese emorragie nelle mucose e nella pelle;
• ematuria;
• anemia;
• cefaloematomi;
• sanguinamento dalla zona di iniezione.

Pertanto, si dovrebbe sospettare lo sviluppo di una malattia emorragica quando vengono rilevati lividi sul corpo del bambino, specialmente sul petto, perché un bambino di questa età non potrebbe colpirsi. È inoltre necessario chiamare urgentemente un'ambulanza se, dopo aver prelevato il sangue per l'analisi, il dito del bambino continua a sanguinare per un lungo periodo, il che con una precisione del 100% riflette la presenza di eventuali problemi con la coagulazione del sangue. Nel giro di poche ore o un paio di giorni sintomi iniziali si svilupperà in problemi più gravi, quindi l’importanza di una consultazione tempestiva con un medico è innegabile.

Possibili complicazioni

Il pericolo e la gravità di questa malattia sono molto alti. Il rischio è particolarmente grave nella forma tardiva della patologia, che si sviluppa quando il bambino si trova fuori dalle mura dell'ospedale di maternità senza la supervisione dei medici, e i suoi sintomi iniziali possono essere cancellati e offuscati. È nella forma tardiva che non si può evitare emorragie intracraniche, se il trattamento non è stato iniziato il prima possibile prime date. Determina la difficoltà di riconoscere la malattia emorragica dei neonati in forma tardiva e la sua rarità elevata mortalità in questa fase, perché non tutti i pediatri locali conoscono i sintomi della malattia.

Le possibili complicanze della malattia emorragica dei neonati possono includere:

• shock ipovolemico;
• calo della pressione sanguigna e della temperatura a livelli critici;
• necrosi ischemica della pelle delle gambe, delle braccia, dell'addome;
• gravi emorragie negli organi interni fino alla loro disfunzione e cessazione del lavoro.

La prognosi per la guarigione è favorevole solo nelle forme lievi della patologia e nell'inizio precoce del trattamento. Se il funzionamento dei polmoni, del cuore, dei reni e di altri organi è compromesso, con grave perdita di sangue ed emorragia cerebrale, la prognosi è infausta e il rischio di morte è elevato.

Metodi diagnostici

Quando si effettua un esame e un esame fisico, il medico presta attenzione alla presenza della sindrome emorragica cutanea sotto forma di emorragie e petecchie puntiformi, ematomi. Sono possibili altri segni di sanguinamento: melena, vomito con sangue, ecc. Gli esami strumentali del bambino di solito comprendono l'ecografia dei reni, del fegato, delle ghiandole surrenali, la neurosonografia e l'ecografia del cuore.

Gli esami del sangue di laboratorio possono confermare la diagnosi. Caratterizzato da un aumento del tempo di coagulazione del sangue (PT - tempo di protrombina, APTT - tempo di tromboplastina parziale), la conta piastrinica è aumentata o vicina alla normalità e si nota un tempo di sanguinamento normale (TV - tempo di trombina). Viene rilevata anche l'anemia: una diminuzione del numero di globuli rossi, dell'emoglobina e dell'ematocrito. Entro 2-3 giorni di emorragia, l'anemia può essere pronunciata.

È obbligatorio differenziare la malattia emorragica dei neonati da altre anomalie e patologie dei primi giorni di vita. Pertanto, la melena va distinta dal bambino che ingerisce il sangue della madre durante il parto, cosa che avviene nel 30% dei bambini con sangue nelle feci nel primo giorno di vita. Per fare ciò, le feci o il sangue del vomito vengono prelevati per l'analisi utilizzando un test Apta-Downer. Soluzione acquosa le materie prime vengono centrifugate, vengono aggiunti reagenti speciali e viene determinato il tipo di emoglobina. L'emoglobina di tipo A è caratteristica del sangue della madre, altri casi sono dovuti alla presenza del sangue del bambino.

Il sanguinamento intestinale quando si sospetta una malattia emorragica del neonato viene anche differenziato dal trauma anorettale, dall'angiomatosi intestinale, dai papillomi e da altri problemi chirurgici. È inoltre necessario distinguere la patologia dalle altre coagulopatie ereditarie (congenite), dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata e dalla porpora trombocitopenica.

Metodi di trattamento

I metodi di trattamento per la malattia emorragica dei neonati dovrebbero essere usati in combinazione e l'inizio della terapia viene praticato fin dai primi minuti dopo la comparsa dei primi segni della forma precoce o classica della patologia. Vengono utilizzati i seguenti metodi di trattamento:

1. Nutrire il bambino fino a 7-8 volte al giorno con il latte materno spremuto dalla madre è normale, corrispondente alle esigenze di età. Se la patologia è accompagnata da porpora trombocitopenica, l'alimentazione viene continuata per almeno 3 settimane.
2. Somministrazione endovenosa di vitamina K, nei casi lievi somministrazione intramuscolare. Il dosaggio è 1-2 mg, l'intervallo di utilizzo è ogni 12 ore.
3. Somministrazione di Vikasol, un farmaco emostatico (sostituisce l'uso della vitamina K, ma è meno efficace). Dose: da 2 a 5 mg. tra 12 ore.
4. Per sanguinamento ricorrente - trasfusione endovenosa di plasma fresco o congelato, somministrazione di complessi protrombinici PP5B (Prothromplex, Octaplex).
5. Infusione di soluzione di bicarbonato di sodio, soluzione di trombina con acido aminocaproico, soluzione di acido non caproico con soluzione di Adroxon.
6. Trattamento con acido ascorbico, Rutina, gluconato di calcio, Cloruro di calcio, pantotenato di calcio.
7. Se necessario, nel corso del trattamento vengono introdotti glucocorticosteroidi e antibiotici.
8. Se si verifica uno shock ipovolemico, vengono somministrate trasfusioni di globuli rossi e terapia infusionale intensiva.

Tutte le misure per il trattamento della malattia emorragica dei neonati vengono eseguite sotto la costante supervisione di un neonatologo.

Cosa non fare

È vietato somministrare dosi eccessive di farmaci emostatici a causa dell'alto rischio di comparsa di corpi di Heinz e di sviluppo di iperbilirubinemia dovuta all'aumentata emolisi dei globuli rossi. Da parte dei genitori del bambino, in nessun caso dovrebbero esitare a recarsi in ospedale se vengono rilevati anche piccoli lividi sulla pelle del bambino e altri sintomi allarmanti.

Misure preventive

Per prevenire la patologia, a tutti i bambini prematuri vengono somministrati 0,5 mg. vitamina K una volta dopo la nascita e per i bambini nati in tempo e con peso normale corpo - 1 mg. per via intramuscolare o orale. È particolarmente importante somministrare il farmaco ai bambini nati con asfissia e trauma alla nascita, nonché da madri la cui gravidanza è stata accompagnata da tossicosi o il bambino è stato infettato nell'utero.

Anche l'attaccamento precoce del bambino al seno dopo la nascita è una buona prevenzione della malattia, ma questo metodo non sostituisce la somministrazione di farmaci per ottimizzare la coagulazione del sangue. Se una donna ha già dato alla luce bambini con malattia emorragica del neonato da precedenti gravidanze, trascorrono l'intero periodo di gestazione sotto costante controllo medico e prima della nascita in ospedale.

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Tutto sulla malattia emorragica del neonato

La malattia emorragica dei neonati è un evento piuttosto raro ai nostri tempi. La forma precoce di questa malattia si verifica in un massimo di cinque casi su mille, mentre la forma tardiva si verifica ancora meno spesso, fino a venti casi su centomila. Quali sono le cause della malattia emorragica del neonato? Come si manifesta e com'è? Quali sono le conseguenze delle forme precoci e tardive della malattia? Come trattare questa malattia e qual è la prognosi per l’ulteriore sviluppo del bambino dopo il trattamento? Esiste? prevenzione efficace malattia emorragica del neonato?

Che è successo

La malattia emorragica del neonato (HDN) è una malattia caratterizzata da una scarsa coagulazione del sangue. Ci sono due fasi della malattia. Il primo - precoce - appare nel secondo o terzo giorno di vita del bambino (meno spesso - immediatamente dopo la nascita), mentre la forma tardiva si verifica tra uno e quattro mesi (si manifesta più chiaramente a due o tre mesi di età ). La causa di questa malattia è una carenza di vitamina K, responsabile della coagulazione del sangue. Se il trattamento non viene iniziato in tempo, le conseguenze possono essere piuttosto terribili: emorragie cavità addominale, organi interni, cervello.

Di norma, un intervento chirurgico tempestivo, farmaci adeguatamente selezionati e un ulteriore controllo medico garantiscono un recupero completo e una prognosi positiva per lo sviluppo del bambino. Se i sintomi non vengono rilevati in tempo e non viene consultato un medico, la malattia emorragica dei neonati può portare alla morte.

Cause della malattia

motivo principale L'insorgenza della malattia emorragica dei neonati è una mancanza di vitamina K nel sangue. Ma non è così fattore primario. Le ragioni che portano a una scarsa coagulazione del sangue in un bambino possono essere le seguenti:

• Disturbi metabolici nella madre durante la gravidanza;
• Assunzione di farmaci da parte della madre che influenzano il metabolismo;
• Nascita prematura;
• Parto con taglio cesareo.

Questo è il massimo ragioni comuni forma precoce della malattia. La forma tardiva è causata da insufficienza epatica, allattamento al seno prematuro, sistema digestivo poco sviluppato e, stranamente, allattamento al seno.

Chi è più suscettibile alla malattia?

A rischio sono:

• neonati prematuri;
• neonati con lesioni alla nascita;
• figli di madri che hanno assunto un complesso di antibiotici durante la gravidanza;
• bambini le cui madri hanno sofferto di disbiosi intestinale e tossicosi tardiva durante la gravidanza;
• bambini nati con taglio cesareo.

Se una donna durante la gravidanza assume farmaci che influenzano il metabolismo, aumenta il rischio di malattia emorragica nel neonato. La vitamina K, responsabile della coagulazione del sangue, non passa bene attraverso la placenta e uno scarso metabolismo può portare alla sua carenza nel corpo del bambino.

Forma precoce di malattia emorragica dei neonati

Poiché la forma precoce del GRBN si verifica nei primi giorni di vita del bambino, cioè nel periodo in cui la madre e il bambino si trovano in maternità, le probabilità di un esito positivo sono piuttosto elevate. Di caratteristiche peculiari la malattia viene riconosciuta immediatamente e il trattamento inizia immediatamente. I sintomi che indicano la presenza della malattia sono così evidenti che è difficile non identificare questa malattia, anche se è tra quelle rare. Una ferita sanguinante nella zona dell'ombelico, vomito e feci con sangue, sangue dal naso, scarsa coagulazione del sangue dopo la vaccinazione: tutti questi sintomi nei primi giorni di vita di un bambino sono un segnale allarmante. Se si interviene prematuramente, il bambino potrebbe morire per perdita di sangue.

Trattamento in fase iniziale

Il trattamento viene effettuato direttamente nell'ospedale di maternità e il compito principale della madre è non interferire con le azioni dei medici e seguire rigorosamente tutte le loro raccomandazioni. In casi particolarmente gravi - con grande perdita di sangue - al bambino viene somministrata una trasfusione di plasma. Nella maggior parte dei casi, per via intramuscolare viene somministrato Vikasol contenente vitamina K. Il medicinale viene somministrato per 3-4 giorni, quindi il corso viene ripetuto con una pausa degli stessi 3-4 giorni. Al bambino viene somministrato anche il latte materno spremuto, che contiene agenti emostatici. Di norma, con un intervento tempestivo, il trattamento ha successo e il bambino si riprende completamente e si sviluppa alla pari dei suoi coetanei.

Forma tardiva: caratteristiche

Molto più pericolosa è la forma tardiva del GRBN. Il pericolo è che questa malattia sia piuttosto rara e solo un pediatra esperto può riconoscerla con precisione. Pertanto, se scopri sintomi che possono indicare una malattia emorragica nei neonati, dovresti chiamare immediatamente un'ambulanza. Questo è uno di quei casi in cui è decisamente meglio essere iperprotettivi che poco vestiti.

Sia i bambini prematuri che quelli nati in tempo sono suscettibili alla forma tardiva del GRBN. Le cause della malattia sono debolezza congenita o acquisita apparato digerente, alimentazione prematura e... allattamento al seno. I bambini allattati esclusivamente al seno, insieme al latte materno, “mangiano” la flora, che non fa fronte abbastanza bene alla sintesi della vitamina K. Inoltre, nonostante la presenza di tromboplastina nel latte materno - una sostanza responsabile della coagulazione del sangue - vitamina Il K stesso è quasi raddoppiato in meno rispetto alle formule di latte artificiale.

Sintomi della forma tardiva

Indica problemi con la coagulazione del sangue in un bambino i seguenti sintomi:

• La comparsa di lividi, ematomi, lividi sul corpo;
• Aumento del sanguinamento;
• Sanguinamento gastrointestinale;
• Letargia, debolezza, pallore doloroso della pelle.

I genitori non informati spesso attribuiscono la comparsa di lividi ai bottoni sui vestiti o al comportamento imprudente del bambino - colpendo la culla con la mano o sdraiandosi con il petto su un sonaglio. Infatti, un livido o un ematoma possono segnalare una malattia emorragica del neonato. Quando sintomi di ansia Dovresti consultare immediatamente un medico, poiché le conseguenze sotto forma di emorragia interna o emorragia cerebrale possono portare alla disabilità o addirittura alla morte. E queste conseguenze possono verificarsi già il secondo o terzo giorno dopo la comparsa dei lividi.

Trattamento della forma tardiva

Prima di tutto, il bambino viene esaminato per chiarire in quale fase si trova la malattia. Se la malattia viene rilevata in modo tempestivo e non vengono rilevate emorragie interne, al bambino viene prescritto un complesso protrombinico, che aumenta la coagulazione del sangue. Nei casi più gravi, viene eseguito un intervento chirurgico, seguito da trattamento farmacologico, controllo medico e periodo di riabilitazione.

Successivamente, il bambino può rimanere indietro rispetto ai suoi coetanei nello sviluppo per diverse settimane, ma con una terapia adeguata e la pazienza dei genitori (così come il loro rispetto delle raccomandazioni dei medici), la prognosi è abbastanza favorevole. Il corpo del bambino è completamente restaurato, raggiunge i suoi coetanei in termini di sviluppo e in futuro malattia precedente non si fa sentire affatto.

Possibili complicazioni

Oltre alle emorragie interne, le complicanze della malattia emorragica dei neonati comprendono debolezza, un forte calo pressione sanguigna, calo della temperatura corporea a livelli subnormali. I medici chiamano tutti questi sintomi shock ipovolemico. Le complicazioni includono anche lo sviluppo di insufficienza surrenalica, attività ridotta del sistema cardiovascolare. Tutto ciò può portare alla morte nei casi più gravi, tuttavia, con un intervento tempestivo e una terapia adeguata, è possibile ottenere un recupero completo.

Prevenzione

La prevenzione diretta della malattia emorragica dei neonati consiste nel fatto che ai bambini a rischio viene somministrata una dose intramuscolare di Vikasol dopo la nascita (a proposito, in America questa misura viene applicata a tutti i neonati, indipendentemente dal grado di rischio di sviluppare una malattia emorragica emorragica ). Se necessario, il farmaco viene somministrato una volta nell'arco di due o tre giorni. Ma la madre può (e deve!) prendersi cura anche della salute del nascituro.

Durante la gravidanza è necessario rispettare la routine quotidiana, la dieta, abbandonare le cattive abitudini e non assumere farmaci senza prescrizione medica. Se la gravidanza procede senza complicazioni e si verifica il parto naturalmente, quindi la probabilità che il bambino nasca sano e forte aumenta in modo significativo. In poche parole, la migliore prevenzione della malattia emorragica dei neonati è la preoccupazione della madre per la salute sua e del suo bambino non ancora nato.

Farmaco anticolica per neonati