neutropenia infettiva. Cos'è la neutropenia? Perché si sviluppa la malattia?

Esiste una malattia in cui nel sangue si osserva un contenuto ridotto di neutrofili, cioè di cellule del sangue, la cui maturazione avviene nell'arco di due settimane nel midollo osseo. Ha diverse forme. Ad esempio, potrebbe essere chiamata neutropenia febbrile. Esiste anche una forma ciclica di questa malattia e autoimmune. Ognuno di essi significa che si sono verificati alcuni cambiamenti nel sangue, che tuttavia sono reversibili se il problema viene identificato in tempo.

Il fatto è che dopo che i neutrofili entrano nel sistema circolatorio, il loro bersaglio diventa agenti estranei, che distruggono. Si scopre che i neutrofili sono responsabili della protezione del corpo dai batteri. Se il loro numero diminuisce, il corpo umano diventa più suscettibile a varie infezioni.

Esistono diversi gradi di neutropenia.

Grado lieve, quando ci sono più di 1000 neutrofili per µl.
Il grado medio, quando ci sono da 500 a 1000 neutrofili per μl.
Grave, quando sono presenti meno di 500 neutrofili per µl.

Accade che in una persona la diagnosi includa sia neutropenia che linfocitosi. Differiscono l'uno dall'altro. La linfocitosi significa che ci sono troppi linfociti nel sangue, ma vengono comunque forniti difesa immunitaria organismo.

Cause di una diminuzione dei neutrofili

Un numero ridotto di neutrofili nel sangue può essere sia un'anomalia indipendente sia una conseguenza varie malattie sangue. Le cause della neutropenia possono essere le seguenti:

A volte è difficile per i medici determinarne la causa. Tuttavia, le cause della neutropenia aiutano a determinare la forma della malattia. Considera le tre forme che abbiamo menzionato all'inizio di questo articolo.

Neutropenia febbrile. Si sviluppa a seguito della chemioterapia citostatica, che viene eseguita principalmente per la leucemia. Molto spesso, questa forma è una manifestazione di un'infezione in cui non è possibile identificare il focus in tempo. Questa stessa infezione corso severo e una rapida diffusione in tutto il corpo, con conseguente morte.
Neutropenia ciclica. Sfortunatamente, la causa di questa forma di malattia non è nota, ma la sua insorgenza avviene solitamente durante l'infanzia.
Neutropenia autoimmune. Questa forma può svilupparsi a seguito dell'assunzione di determinati farmaci, ad esempio farmaci analgesici e antitubercolari. Questa malattia è vista in artrite reumatoide, dermatomiosite, malattie autoimmuni e così via.

Alcune di queste cause sono simili alla linfocitosi, che può essere presente anche nella diagnosi accanto al nostro disturbo. In ogni caso, solo un medico può distinguere queste malattie l'una dall'altra. In molti modi, i sintomi osservati nel paziente dipendono dai tipi elencati. È molto importante prestare loro molta attenzione, poiché la diagnosi accurata dipende in gran parte da loro.

Principali sintomi

I sintomi della neutropenia non hanno un quadro speciale, quindi dobbiamo parlare di più delle manifestazioni cliniche di questa diagnosi associata all'infezione che si è sviluppata sullo sfondo. Tali manifestazioni, così come la gravità, dipendono nuovamente completamente dalla forma della malattia.

Neutropenia febbrile. Si manifesta sotto forma di un improvviso aumento della temperatura superiore a 38 gradi. È accompagnato da brividi debolezza generale, tachicardia, sudorazione abbondante, ipotensione. Con tutto ciò, il numero di neutrofili non supera i 500, quindi il corpo reagisce molto debolmente all'infezione, il che non consente di rilevarne la messa a fuoco. La diagnosi di neutropenia febbrile viene posta ai pazienti proprio quando è impossibile stabilirne rapidamente la causa. temperatura elevata con questa malattia è impossibile trovare il suo focus. Se la causa viene stabilita, la diagnosi cambia in una più accurata. Questa forma può manifestarsi nei malati di cancro, poiché sono a rischio di sviluppare malattie infettive.

Neutropenia ciclica. Di solito dura circa cinque giorni ogni tre settimane. Può essere accompagnato da febbre, artrite, mal di testa, faringite. Potrebbero esserci anche danni alla zona della bocca, ulcerazione della mucosa. Le ulcere sono ovali o vista rotonda nessun segno di guarigione. Se non viene effettuato alcun trattamento per un lungo periodo, iniziano a formarsi placca e calcoli e può iniziare anche la perdita dei denti.
forma autoimmune. Il suo decorso può essere ricorrente, progressivo o lento. Complicazioni pericolose Sono infezioni batteriche poiché possono portare alla morte.

Vale la pena ricordare che i pazienti malattie oncologiche sono particolarmente a rischio. È molto più probabile che sviluppino complicanze infiammatorie purulente, sebbene il rischio di infezione dipenda in gran parte dalla forma dell'oncologia e da altri fattori.

Diagnostica

La diagnostica comprende due punti importanti.

Esame fisico. Il medico esamina un paziente adulto o piccolo ed esamina I linfonodi. Esegue anche la palpazione dell'addome.
Prove e prove. Ciò include analisi del sangue, analisi delle urine, biopsia midollo osseo, test HIV.

Trattamento della malattia

Il trattamento della malattia dipende interamente dalla causa che ha portato al suo verificarsi. Ciò significa che molto spesso devi trattare l'infezione. Il medico decide in quali condizioni effettuare il trattamento, in regime stazionario oa domicilio.

I farmaci includono vitamine, antibiotici e farmaci volti a rafforzare il sistema immunitario. Se la malattia è molto grave, il paziente viene posto in una stanza isolata, che mantiene condizioni sterili e dispone di radiazioni ultraviolette.

Dopo la discussione, la conclusione suggerisce se stessa: si è verificato un sintomo: correre dal medico. Solo qui, per rilevare un sintomo, bisogna essere più attenti alla propria salute, che non tollera la connivenza verso se stessi.

La neutropenia è una diminuzione del numero dei neutrofili. Spesso i farmaci causano neutropenia. Il pericolo di infezioni batteriche è determinato dalla profondità della neutropenia: di più grosso rischio corrisponde alla situazione in cui i neutrofili sono inferiori a 0,5x109/l. La febbre è la prima e principale manifestazione della malattia. Allo stesso tempo si possono notare mal di gola, dolore nella regione perianale e dermatiti. La carenza di neutrofili talvolta provoca setticemia e shock che, in assenza di terapia antibiotica, possono svilupparsi entro poche ore. Il trattamento è discusso nella sezione Leucemie.

I sintomi locali dell’infezione possono essere alleviati, ma le infezioni più gravi sono accompagnate da febbre. La diagnosi viene stabilita determinando il numero di leucociti e la formula leucocitaria, ma è necessario stabilire anche la causa della neutropenia. Se è presente la febbre, è probabile che si sviluppi un processo infettivo.

Nella neutropenia, la risposta infiammatoria alle infezioni è inefficace. Il limite inferiore della norma per i neutrofili (conta totale dei leucociti x % neutrofili segmentati e stab) è 1500/μl nei caucasici e leggermente inferiore nei neri (circa 1200/μl).

Quando il numero di neutrofili scende al di sotto di 500/μl, le infezioni causate dalla microflora endogena (ad esempio, in cavità orale o intestino). Se il numero scende al di sotto di 200/μl, processo infiammatorio potrebbe non essere così pronunciato e le solite manifestazioni di infiammazione sotto forma di leucocitosi o leucociti nelle urine o il focolaio dell'infezione potrebbero non essere rilevati.

Molto spesso, i pazienti con neutropenia grave sviluppano le seguenti infezioni:

infiammazione del tessuto sottocutaneo,
ascessi epatici,
foruncolosi,
polmonite,
setticemia.

Siti e iniezioni di cateteri vascolari lo sono rischio aggiuntivo sviluppo di infezioni della pelle; i patogeni più comuni sono gli stafilococchi coagulasi-negativi e lo Staphylococcus aureus, ma possono verificarsi anche altri batteri Gram-positivi e Gram-negativi.

neutropenia da farmaci

Gruppi di farmaci	Esempi
Analgesici e farmaci antinfiammatori	Fenilbutazone, preparati a base di oro, diflunisal, penicillamina
Antitiroideo	Carbimazolo, propiltiouracile
Antiaritmico	Chinidina, procainamide
Ipotensivo	captopril, enalapril, nifedipina
Antidepressivi e psicotropi	Amitriptilina, dosulepina, mianserina
Antimalarico	Pirimetamina, dapsone, sulfadossina, clorochina
Anticonvulsivanti	Fenitoina, sodio valproato, carbamazepina
Antibatterico	Sulfamidici, penicilline, cefalosporine
Rappresentanti di diversi gruppi	Cimetidina, ranitidina, clorpropamide, zidovudina

Cause della neutropenia

La neutropenia può essere divisa in primaria e secondaria.

Neutropenia secondaria

La neutropenia secondaria può svilupparsi a seguito dell'uso di alcuni medicinali, con infiltrazione o trapianto di midollo osseo, alcune infezioni o reazioni immunitarie.

Una delle cause più comuni di neutropenia sono i farmaci. Possono ridurre la produzione di neutrofili attraverso tossicità, idiosincrasia, ipersensibilità o maggiore distruzione dei neutrofili periferici. meccanismo immunitario. Le reazioni idiosincratiche sono imprevedibili e si verificano con una varietà di farmaci, compresi i farmaci medicina alternativa, estratti e tossine. La neutropenia indotta da farmaci immunitari compare con l'uso di farmaci che agiscono come apteni e stimolano la formazione di anticorpi e di solito persiste per 1 settimana.

Nell'anemia interregionale può verificarsi neutropenia dovuta all'inefficienza della produzione di midollo osseo. Allo stesso tempo, di solito si sviluppano anemia macrocitica e talvolta lieve trombocitopenia.

Le infezioni possono causare neutropenia attraverso la ridotta produzione, la distruzione immunitaria o il rapido esaurimento dei neutrofili. Particolarmente motivo importanteè sepsi. La neutropenia transitoria può anche derivare dalla ridistribuzione dei neutrofili dal pool circolatorio a quello marginale indotta da particelle virali o endotossine nel sangue.

Sintomi e segni di neutropenia

Spesso l'unica manifestazione dell'infezione è la febbre. Possono svilupparsi sintomi locali, ma solitamente sono lievi. I pazienti con neutropenia indotta da farmaci dovuta a ipersensibilità possono manifestare febbre ed eruzione cutanea.

Diagnosi di neutropenia

Sospetto del medico (infezioni ricorrenti o insolite),
Coltura per determinare l'infezione e metodi di imaging.
Istituzione del meccanismo e delle cause dello sviluppo della neutropenia.

Rilevamento delle infezioni. La prima priorità è identificare l’infezione. Perché il processo infettivo può essere insignificante, l'esame obiettivo valuta sistematicamente le condizioni della maggior parte localizzazioni frequenti sviluppo dell'infezione: mucose tratto gastrointestinale(gengive, faringe, ano), polmoni, cavità addominale, tratto urinario, pelle e unghie, luoghi iniezioni endovenose e posizionamento dei cateteri.

A sviluppo acuto neutropenia diagnostica di laboratorio deve essere effettuato immediatamente.

La cultura è il principale metodo diagnostico. Vengono presi tutti i pazienti febbrili almeno 2 set di campioni di sangue per coltura per la presenza di funghi e batteri; in caso di permanenza in piedi catetere endovenoso il materiale per la coltura viene prelevato direttamente dal catetere e da un separato vena periferica. In presenza di drenaggi permanenti o cronici seminare anche per individuare la presenza di funghi e micobatteri atipici. In caso di lesioni cutanee, viene eseguita l'aspirazione o la biopsia per condurre esame citologico e semina. Vengono prelevati campioni di urina da tutti i pazienti analisi generale e semina. Nella diarrea, le feci vengono esaminate per la presenza di batteri patogeni intestinali e tossine di Clostridium difficile.

Anche i metodi di ricerca sulla visualizzazione sono informativi. La radiografia viene eseguita per tutti i pazienti. Una TAC dei seni può essere utile in presenza di sintomi di sinusite. Una TC addominale viene solitamente eseguita se i sintomi (ad esempio, dolore) o l'anamnesi (ad esempio, recente). chirurgia) suggeriscono un'infezione nella cavità addominale.

Stabilire la causa. L'esame obiettivo ricerca la splenomegalia e i segni di altre malattie primarie (p. es., artrite, linfoadenopatia).

Potrebbe necessitare ulteriore ricerca cause di neutropenia a seconda della diagnosi proposta.

Se si sospetta una neutropenia immunitaria si effettuano i test per la presenza di anticorpi antineutrofili. In alcuni casi, può essere difficile distinguere tra neutropenia causata da alcuni antibiotici o da alcune infezioni.

Trattamento della neutropenia

Trattamento delle condizioni associate (ad esempio, infezioni, stomatite).
In alcuni casi - terapia antibiotica profilattica.
fattori di crescita mieloide.
Interruzione di agenti che possono essere associati allo sviluppo di neutropenia.
In alcuni casi, corticosteroidi.
IN casi rari- splenectomia.

Neutropenia acuta

Se si sospetta un'infezione, il trattamento deve iniziare immediatamente. La scelta del regime terapeutico si basa sul presupposto dell'infezione da parte dei patogeni più comuni, sulla conoscenza della sensibilità dei patogeni a determinati farmaci all'interno di un particolare istituzione medica, così come la possibile tossicità del regime terapeutico selezionato. A causa del rischio di resistenza ai patogeni, la vancomicina viene utilizzata solo quando si sospetta un’infezione da batteri Gram-positivi resistenti ad altri farmaci.

Rimozione cateteri venosi facoltativo anche in caso di batteriemia sospetta o accertata, viene eseguito solo quando nel processo infettivo sono coinvolti S. Aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp. oppure l'agente patogeno viene costantemente coltivato da campioni di sangue nonostante l'uso di adeguati campioni terapia antibiotica. L'uso prolungato di un catetere di Foley può anche predisporre allo sviluppo di infezioni e in caso di infezioni persistenti del tratto urinario è necessaria la sostituzione o la rimozione del catetere.

La febbre che persiste per più di 72 ore nonostante la terapia antibiotica può suggerire una causa non batterica, un'infezione da ceppi resistenti, una superinfezione da altri batteri, livelli inadeguati di antibiotici nel siero e nei tessuti o un'infezione localizzata come un ascesso. I pazienti con neutropenia e febbre persistente vengono valutati ogni 2-4 giorni con esame obiettivo, coltura e radiografia. Se le condizioni del paziente sono soddisfacenti, ad eccezione della febbre, è possibile continuare il regime antibiotico originale. Se le condizioni del paziente peggiorano, la terapia antibiotica deve essere modificata.

Maggior parte causa probabile febbre persistente e peggioramento della condizione infezioni fungine. La terapia antifungina (p. es., azoli, echinocandine o polieni) viene aggiunta empiricamente se la febbre ad eziologia sconosciuta persiste dopo 4 giorni di terapia. Se la febbre persiste dopo 3 settimane di terapia empirica e la neutropenia si è risolta, si può prendere in considerazione la sospensione di tutta la terapia antimicrobica e la rivalutazione dell'eziologia della febbre.

La terapia antibiotica profilattica nei pazienti neutropenici apiretici rimane controversa. Trimetoprim/sulfametossazolo (TMP/SMC) può prevenire lo sviluppo di polmonite causata da Pneumocystis jirovecii in pazienti con e senza neutropenia con associata risposta immunitaria cellulare compromessa. Inoltre, il TMP/SMS evita lo sviluppo di infezioni batteriche nei pazienti che possono soffrire di neutropenia grave per una settimana o più. Gli svantaggi della profilassi con l'uso di TMP/SMS includono effetti collaterali possibile mielosoppressione. La profilassi antifungina non è raccomandata di routine per i pazienti neutropenici.

La candidosi orale o esofagea viene trattata con nistatina, compresse di clotrimazolo (10 mg, a lento riassorbimento, 5 volte al giorno) o con farmaci sistemici. farmaci antifungini(ad esempio fluconazolo). A stomatite acuta o esofagite, può essere necessaria una dieta liquida o semisolida e possono essere necessari anestetici locali per ridurre il disagio.

Neutropenia cronica

La produzione di neutrofili può essere aumentata dalla somministrazione di G-CSF. L'effetto può essere mantenuto con iniezioni giornaliere o intermittenti di G-CSF per mesi o anni. Nei pazienti con malattie autoimmuni o trapianti, la ciclosporina può essere efficace.

In alcuni pazienti con distruzione attiva neutrofili dovuti a malattia autoimmune i corticosteroidi possono aumentarne i livelli. Questo effetto può essere mantenuto con la terapia con G-CSF a giorni alterni.

La neutropenia ematica (granulocitopenia, agranulocitosi) si manifesta come sindrome clinica ed ematologica malattia comune o come patologia primaria granulociti neutrofili- globuli bianchi provenienti da una sottospecie di leucociti granulocitici.

Questa condizione è caratterizzata sottoproduzione neutrofili nel midollo osseo o la loro maggiore morte, che porta ad una diminuzione del numero assoluto di granulociti circolanti nel sangue periferico.

I neutrofili costituiscono il gruppo più numeroso di leucociti. Il loro compito principale è proteggere le persone da diverso tipo infezioni, principalmente batteriche e fungine, combattendo gli agenti patogeni che causano malattie che entrano nel corpo. Queste cellule killer riconoscono batteri patogeni, assorbirli e dividerli, dopo di che muoiono loro stessi. Inoltre, i leucociti neutrofili sono in grado di produrre specifiche sostanze antimicrobiche che aiutano l'organismo a far fronte a microrganismi patogeni estranei.

La neutropenia è considerata una diminuzione del numero totale di leucociti nel sangue inferiore a 1500 cellule / μl. Stiamo parlando di agranulocitosi, che è estremo neutropenia, si effettua con una diminuzione del numero di leucociti inferiore a 1000 cellule/μl o di granulociti inferiori a 750 cellule/μl.

La rilevazione della neutropenia nel sangue indica una violazione dell'immunità, l'inibizione dei processi ematopoietici nel midollo osseo di un organico o natura funzionale, distruzione prematura del bianco cellule del sangue sotto l'influenza della circolazione complessi immunitari, fattori tossici, anticorpi contro i leucociti.

Con una forte diminuzione del numero o dell'assenza di leucociti nel sangue, la risposta immunitaria all'introduzione dell'agente patogeno nel corpo non è sufficientemente efficace, con forme gravi neutropenia feedback potrebbe non essere. Ciò porta allo sviluppo di infezioni fungine, batteriche e gravi complicanze settiche.

Negli uomini, la neutropenia viene diagnosticata 2-3 volte meno frequentemente rispetto alle donne. Si riscontra a qualsiasi età, ma più spesso dopo 40-45 anni. L'aumento della frequenza dei casi identificati di agranulocitosi è associato al rilascio e all'uso attivo in pratica medica nuovo potente preparazioni farmacologiche un'ampia gamma attività, nonché un aumento del numero di malattie sistemiche e di altro tipo diagnosticate, per il trattamento delle quali è ampiamente utilizzata la terapia citostatica.

Eziologia della neutropenia

Le cause della neutropenia, in base al meccanismo patogenetico, sono divise in tre gruppi:

Violazione del rapporto tra granulociti liberamente circolanti che compongono il pool circolante e leucociti depositati del pool marginale (parietale), cioè cellule che aderiscono alle pareti dei vasi sanguigni, nonché accumulo un largo numero leucociti polimorfonucleati nel focolaio infiammatorio.
Violazione della produzione di granulociti nel midollo osseo a causa di difetti nelle cellule progenitrici, abbinata alla migrazione dei leucociti nel flusso sanguigno periferico.
Cambiamento nella struttura o distruzione isolata dei neutrofili nel flusso sanguigno periferico dovuta all'azione degli anticorpi anti-leucociti.

La neutropenia febbrile si sviluppa sullo sfondo dell'assunzione di citostatici, radiazioni e morsi chemioterapici, prescritti come trattamento per la leucemia e altre malattie oncologiche.

I fattori eziologici dell’agranulocitosi mielotossica sono:

radioterapia;
Radiazione ionizzante;
citostatici e altri tossici medicinali che influenzano negativamente i processi ematopoietici, come i diuretici del mercurio, gli antidepressivi, antistaminici, così come streptomicina, clorpromazina, colchicina, gentamicina.

La neutropenia immunitaria è provocata dalle seguenti malattie:

poliomielite e altri.

Può svilupparsi sullo sfondo dell'assunzione di FANS, sulfamidici, farmaci usati per trattare il diabete mellito, la tubercolosi, le elmintiasi.

La neutropenia autoimmune si sviluppa con l'artrite reumatoide, la sclerodermia, il lupus eritematoso e altre collagenosi. L'agranulocitosi grave segnala la presenza di una malattia del midollo osseo, come l'anemia aplastica, la leucemia linfocitica cronica, la sindrome di Felty, la mielofibrosi.

La neutropenia congenita nei bambini è il risultato di anomalie genetiche. La neutropenia benigna transitoria in essi passa da sola senza danni al corpo.

Malattie congenite accompagnate da una diminuzione del numero di neutrofili:

immunodeficienze congenite;
neutropenia ciclica;
mielocaessia;
acidemia;
glicogenosi;
discheratosi congenita;
condrodisplasia metafisaria;
Sindrome di Kostman.

Fotografie

Classificazione della neutropenia

La neutropenia può essere congenita (primaria) e acquisita (secondaria). Tra quelli primari si distinguono la neutropenia infantile cronica benigna, quella immunitaria ed ereditaria (geneticamente determinata). L'agranulocitosi nella forma secondaria è immune, o eptanica, mielotossica (malattia citostatica), autoimmune. Una diminuzione dei granulociti dovuta a cause inspiegabili è considerata neutropenia idiopatica.

Per quanto riguarda le caratteristiche del corso del processo, acuto e forma cronica neutropenia. La gravità della condizione insieme alla gravità manifestazioni cliniche dipende dal livello di neutrofili nel sangue:

gravità lieve con un livello di leucociti neutrofili compreso tra 1500 e 1000 cellule / μl;
grado moderato - da 1000 a 500 cellule / μl;
grave - meno di 500 cellule / μl, o completa assenza granulociti nel sangue periferico.

I medici parlano di neutropenia assoluta con una diminuzione del numero assoluto di neutrofili. Succede che quando si esamina il sangue, il livello dei neutrofili in percentuale - unità relative - è inferiore al normale e la conversione in unità assolute mostra la norma, quindi la neutropenia è considerata relativa.

Sintomi

Proprio manifestazioni specifiche non ha neutropenia. La clinica è associata a una malattia che ha causato una diminuzione dei granulociti o a un'infezione che si è sviluppata a causa di una diminuzione dell'immunità. La durata e la gravità della malattia in corso dipenderanno da fattore eziologico, forma e durata della neutropenia.

Un grado lieve è solitamente asintomatico, ma possono verificarsi episodi di infezione virale o batterica che rispondono bene alla terapia standard.

A grado medio gravità, si notano frequenti recidive di infezione purulenta. Indebolimento forze difensive corpo porta a frequenti infezioni virali respiratorie acute, tonsilliti e altro malattie acute origine virale o batterica.

La forma grave - agranulocitosi - è caratterizzata da processi necrotici ulcerativi, gravi lesioni virali, fungine o batteriche, sintomi di intossicazione. Il rischio di sviluppare sepsi e mortalità aumenta a causa di una terapia inadeguatamente selezionata.

Se il paziente ha numero assoluto i neutrofili circolanti nel sangue scendono al di sotto di 500 o il numero assoluto di granulociti è inferiore a 1000 cellule / μl, si sviluppa neutropenia febbrile. Le sue prime manifestazioni sono temperatura febbrile corpi (39-40%). La febbre è accompagnata da sudorazione, tachicardia, tremore, grave debolezza, artralgia, pallore, ipotensione fino allo sviluppo di collasso cardiovascolare o shock.

L'agranulocitosi immunitaria si manifesta con processi ulcerativi-necrotici della mucosa della faringe e del cavo orale (stomatite, faringite, gengivite, tonsillite) e sintomi associati. La necrosi può essere osservata sul palato molle o duro, sulla lingua. La condizione è esacerbata dalla linfoadenite regionale, dalla splenomegalia moderata e dall'epatomegalia.

L'agranulocitosi mielotossica è caratterizzata da moderata sindrome emorragica con comparsa di lividi sul corpo, gengive sanguinanti, ematuria, sangue dal naso.

Con la localizzazione del processo infiammatorio e ulcerativo nei polmoni, si verifica una polmonite fibroso-emorragica, il cui risultato può essere lo sviluppo cancrena del polmone o ascessi. Ascessi sottocutanei, i criminali si verificano con danni pelle. Enteropatia necrotizzante con sintomi di nausea e vomito, non dipendente dall'assunzione di cibo, dolore acuto nell'addome, stitichezza, atonia intestinale, si verifica quando il processo ulcerativo colpisce l'intestino tenue.

Grave neutropenia ereditaria - sindrome di Kostman - già nel primo anno di vita porta a infezioni batteriche permanenti, soggette a recidiva. Quadro clinico diverso: da molti ascessi sul corpo, a frequenti polmoniti gravi. I bambini con neutropenia di Kostman sono a rischio di incidenza della sindrome mieloplastica o della leucemia mieloide.

Complicanze della neutropenia:

perforazione intestinale, Vescia, palato fine, vagina (a seconda della posizione del processo);
cancrena del polmone;
epatite acuta;
mediastinite.

Diagnostica

Lo studio principale volto a determinare il livello dei neutrofili è analisi clinica sangue da formula dei leucociti. Se l'analisi viene eseguita "manualmente", cioè tutti gli indicatori vengono contati da un assistente di laboratorio utilizzando un microscopio, quindi il numero assoluto di leucociti viene determinato e inserito nel modulo e il numero relativo di basofili, eosinofili, mielociti, stab, neutrofili segmentati e altri è relativo. È più conveniente quando l'analisi è stata eseguita utilizzando un autoanalizzatore. In questo caso, sia assoluto che valori relativi(per cento).

Con grado moderato, vengono spesso rilevati granulocitopenia, anemia moderata, leucopenia, con agranulocitosi grave - pronunciata, trombocitopenia.

Per determinare motivo esatto neutropenia, così come la localizzazione del focus, sono necessari numerosi altri studi:

biopsia del midollo osseo seguita da mielogramma;
analisi con il calcolo del titolo degli anticorpi antigranulocitici contro il citoplasma dei neutrofili;
emocolture triple per la sterilità;
chimica del sangue;
Diagnostica PCR;
analisi per la rilevazione degli anticorpi contro i virus dell'epatite (HBsAg, Anti-HAV-IgG, ecc.);
immunogramma;
ricerca citologica, microbiologica, colturale;
analisi delle feci per la rilevazione di enterobatteri patogeni.

La selezione dei metodi per esaminare un paziente viene effettuata in relazione alla malattia. Potrebbe essere richiesto ricerca batteriologica espettorato, urina, vomito o altro fluidi biologici persona, nonché radiografia del torace, risonanza magnetica o TC vari enti e così via.

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Trattamento

Non esistono farmaci diretti che regolano il numero di neutrofili. Il trattamento consiste nell'eliminare la causa, combattendo la malattia di base, che ha portato ad una diminuzione del numero dei granulociti, e le infezioni associate.

La selezione di una combinazione di farmaci e dei loro dosaggi si basa sulla gravità della malattia e condizione generale paziente, nonché la presenza e la gravità delle infezioni associate.

La terapia medica comprende:

antibiotici;
antimicotici;
glucocorticosteroidi;
trasfusione endovenosa di gamma e immunoglobuline, plasma, granulociti, massa piastrinica o leucocitaria, soluzioni cristalloidi;
stimolanti della leucopoiesi.

IN casi gravi agranulocitosi, alla farmacoterapia viene aggiunta la plasmaferesi. Il paziente deve essere posto in un box in cui siano state create condizioni asettiche (isolamento parziale o totale dai visitatori, quarzatura regolare, ecc.) per prevenire infezioni e complicanze.

Neutropenia

La neutropenia è una malattia caratterizzata da un numero anormalmente basso di neutrofili. I neutrofili costituiscono tipicamente il 50-70% dei bianchi circolanti cellule del sangue e fungono da difesa primaria contro le infezioni distruggendo i batteri nel sangue. Pertanto, i pazienti neutropenici sono più suscettibili alle infezioni batteriche.

All'inizio infanzia le neutropenie sono abbastanza comuni e, sebbene nella maggior parte dei casi siano lievi e non soggette a trattamento, necessitano comunque rilevazione tempestiva, presa diagnosi differenziale e determinare le tattiche ottimali per la gestione dei pazienti.

Cause

La neutropenia acuta (che si forma entro ore o giorni) può svilupparsi a causa del rapido consumo, distruzione o ridotta produzione di neutrofili. La neutropenia cronica (che dura mesi o anni) è solitamente dovuta a una diminuzione della produzione cellulare o a un eccessivo sequestro nella milza. La neutropenia può essere classificata come primaria se esiste deficit interno cellule mieloidi nel midollo osseo o come secondarie (a causa dell'influenza fattori esterni sulle cellule mieloidi del midollo osseo).

Sintomi

La neutropenia può passare inosservata, ma quando un paziente sviluppa un’infezione grave o una sepsi, diventano evidenti. Alcune infezioni comuni possono prendere una piega inaspettata nei pazienti con neutropenia (formazione di pus).

Alcuni sintomi generali la neutropenia include febbre e infezioni frequenti. Queste infezioni possono causare ulcere alla bocca, diarrea, sensazione di bruciore durante la minzione, arrossamento insolito, dolore o gonfiore attorno alla ferita e mal di gola.

Diagnostica

Tattiche diagnostiche per rilevare la neutropenia in un bambino gioventù potrebbe essere il seguente:

esclusione della natura transitoria della neutropenia (associata a recente infezione virale, riesame dopo 1-2 settimane)
cercare i segnali che escludono la possibilità di HDNDV:
decorso grave della malattia (frequenti infezioni batteriche, condizioni febbrili, disturbi sviluppo fisico e così via.)
storia di infezioni potenzialmente letali
il livello dei neutrofili è inferiore a 200/μl. dalla nascita
epato- o splenomegalia
sindrome emorragica.

Se nessuno di questi segni è presente, allora la maggior parte diagnosi probabile-HDNDV. Se almeno uno è disponibile, dovrebbero essere ricercate altre cause di neutropenia.

Natura e portata esami di laboratorio paziente con neutropenia dipende non tanto dalla gravità della neutropenia, ma dalla frequenza e dalla gravità delle infezioni ad essa associate.

Per i pazienti con HDNDV punto importanteè la documentazione della durata della neutropenia per più di 6 mesi, l'assenza di altri cambiamenti nell'emogramma, nonché un aumento del livello dei neutrofili durante il periodo delle infezioni intercorrenti.

Il programma diagnostico minimo per la neutropenia isolata comprende anche la determinazione del livello di immunoglobuline nel sangue.

Potrebbe essere necessaria una puntura del midollo osseo per escludere altre malattie.

Non è necessario determinare di routine il livello degli anticorpi antineutrofili nel sangue dei pazienti affetti da HDNDV, poiché non tutti sono in grado di rilevarli. D'altra parte, se si sospetta una neutropenia autoimmune secondaria, è necessario eseguire questi test, così come la determinazione di altri autoanticorpi. La determinazione del titolo degli anticorpi anti-NA1 e NA2 nel siero del bambino e della madre può essere utile per confermare la diagnosi di neutropenia isoimmune.

Nella neutropenia congenita possono essere necessari test genetici.

La gestione dei giovani pazienti affetti da HDNDV prevede innanzitutto di spiegare l'essenza del problema ai genitori per evitare inutili ansie da parte loro. Si raccomanda di prestare maggiore attenzione all'igiene orale del bambino per la prevenzione di stomatiti, gengiviti. Vaccinazioni preventive vengono effettuati secondo il calendario, si raccomanda inoltre di vaccinare i bambini inoltre contro l'influenza, lo pneumococco e infezione da meningococco. Nella stragrande maggioranza dei casi di HDNDV non sono necessarie altre misure.

Tipi di malattia

Sono noti tre gradi di gravità della neutropenia in base al numero assoluto di neutrofili (ANC) misurati nelle cellule per microlitro di sangue:

neutropenia lieve (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения
neutropenia moderata (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения
neutropenia grave (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Trattamento

Il trattamento della malattia dipende dal motivo per cui si è verificata. Pertanto, viene trattata l'infezione che ha portato allo sviluppo della neutropenia. A seconda della gravità e della forma della malattia, il medico decide il trattamento della neutropenia in ospedale o a casa. L’obiettivo principale è il rafforzamento del sistema immunitario. Tra i farmaci utilizzati antibiotici, vitamine, farmaci per rafforzare il sistema immunitario. In una forma molto grave, il paziente viene posto in una stanza isolata, dove viene mantenuta la sterilità e viene effettuata l'irradiazione ultravioletta.

Complicazioni

Esistono molti modi basati sul buon senso per ridurre il rischio di complicanze durante il trattamento, come ad esempio:

evitare luoghi affollati, soprattutto quelli malati
vaccinarsi contro l’influenza e altre malattie
osservare attentamente le norme igieniche: lavarsi le mani il più spesso possibile
non mangiare uova crude e frutti di mare. Ricordare che gli effetti collaterali della terapia antivirale si gestiscono meglio con l'aiuto di professionisti medici e che il trattamento della neutropenia è un processo complesso che richiede la partecipazione di un medico.

Prevenzione

I farmaci antibatterici vengono prescritti solo quando viene rilevata un'infezione batterica in un bambino, nonché in presenza di neutropenia e febbre senza un evidente focolaio di infezione.

Con frequenti recidive di un'infezione batterica, si suggerisce la profilassi con trimetoprim/sulfametassazolo, ma le dosi, la durata del ciclo, l'efficacia e la sicurezza di questo metodo non sono state studiate.

Le frequenti infezioni ricorrenti resistenti alla terapia antibiotica, così come alcune forme di neutropenia congenita, sono indicazioni per l'uso di G-CSF e immunoglobuline per via endovenosa.

I glucocorticoidi sono in grado di aumentare il livello dei neutrofili. Tuttavia, il loro utilizzo nella neutropenia può essere giustificato solo se tutti gli altri metodi sono inefficaci e in generale costituisce l’eccezione piuttosto che la regola. Si sconsiglia vivamente di prescrivere glucocorticoidi ai bambini con HDNDV non complicato per correggere il livello dei neutrofili.

Ciò porta ad un aumento della suscettibilità a una varietà di batteri e funghi, riduce la resistenza del corpo alle infezioni e riduce l'immunità.

La norma dei neutrofili nel sangue è 1500/1 μl. Sulla base di ciò, si distinguono tre gradi di neutropenia in base al numero di neutrofili:

1) lieve (più di 1000 neutrofili in 1 µl);

2) moderato (500–1000 neutrofili per 1 µl);

3) grave (meno di 500 neutrofili in 1 µl).

A seconda della velocità di sviluppo, la malattia può essere acuta, manifestandosi nell’arco di pochi giorni, o cronica, sviluppandosi nell’arco di molti mesi o anni.

Pericoloso per la vita umana è solo una grave forma acuta di neutropenia, che può verificarsi a causa di una violazione della formazione dei neutrofili.

Cause della neutropenia

La neutropenia può svilupparsi come un'anomalia indipendente o come risultato di varie malattie del sangue. La causa più comune di neutropenia è una diminuzione della formazione di leucociti neutrofili sotto l'influenza di farmaci (antitumorali e anticonvulsivanti, penicillina, antimetaboliti, ecc.). A volte la malattia è un effetto collaterale prevedibile dell'assunzione di numerosi farmaci e talvolta si verifica indipendentemente dal dosaggio e dai tempi di utilizzo di un particolare farmaco.

In rari casi, la neutropenia è un'anomalia congenita. L'inibizione della produzione di neutrofili può essere dovuta ad agranulocitosi ereditaria, neutropenia familiare o ciclica, insufficienza pancreatica, insufficienza renale o HIV. Inoltre, la neutropenia può essere causata da danni al midollo osseo, cancro o persino beriberi (carenza di vitamina B12 e acido folico).

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Sintomi di neutropenia

La neutropenia non ha sintomi propri, ma le sue manifestazioni cliniche sono associate a un'infezione che si è sviluppata sullo sfondo. La gravità del decorso di una malattia infettiva dipende direttamente dalla forma della neutropenia, dalle sue cause e dalla durata. Quando il sistema immunitario del corpo soffre, diventa suscettibile all'azione distruttiva di vari virus e batteri. Pertanto, la neutropenia si verifica solitamente con un aumento della temperatura corporea, la comparsa di ulcere sulle mucose e lo sviluppo di polmonite. Senza un trattamento tempestivo, l’agranulocitosi acuta può portare a shock tossico.

Il decorso della neutropenia cronica ha molto spesso un carattere più benigno: nel sangue rimane un numero normale di monociti e le immunoglobuline e i linfociti non perdono le loro funzioni.

Quando il numero di neutrofili nel sangue diminuisce a meno di 500 per 1 μl, si verifica una forma pericolosa specifica di neutropenia: neutropenia febbrile. Tra i suoi sintomi figurano un forte aumento della temperatura corporea fino a 38 ° C, grave debolezza, brividi, forte sudorazione, tremori, disturbi del ritmo cardiaco e collasso cardiovascolare. Questa condizione è anche estremamente grave a causa della difficoltà di differenziarla dalla polmonite o dalla sepsi batterica.

Trattamento della neutropenia

Il trattamento per la neutropenia dipende dalla causa. Grande enfasi è posta sul rafforzamento dell'immunità del paziente, proteggendolo da possibili malattie infettive. A seconda della forma di neutropenia, il paziente può essere curato a casa o in ospedale. In ogni caso, alle prime manifestazioni di un'infezione o di un aumento della temperatura corporea, è necessario consultare il medico.

Il trattamento farmacologico comprende l'uso di antibiotici, glucocorticoidi e altri farmaci. Nei casi più gravi, il paziente viene posto in una stanza sterile isolata, l'aria viene irradiata con luce ultravioletta. Viene anche mostrata la terapia vitaminica (vitamina B12, acido folico).

Per il trattamento delle ulcere sulla mucosa orale, i risciacqui vengono effettuati con acqua ossigenata, soluzione salina, soluzione di clorexidina (1%); per alleviare il dolore, assumere antidolorifici (benzocaina).

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Tutto sulla neutropenia

informazioni generali

I leucociti neutrofili sono un tipo di globuli bianchi che si trovano in una posizione speciale a causa della loro abbondanza. Nome alternativo: neutrofili, cellule a nastro, granulociti neutrofili. Nella diagnosi di neutropenia è importante il numero assoluto di neutrofili.

I globuli bianchi sono sintetizzati dal midollo osseo. Nessuna infiammazione nel corpo può essere prevenuta senza la partecipazione dei neutrofili. Sono i primi a correre al centro dell'infiammazione ed eliminare i "violatori". Ciò è possibile grazie alla loro elevata capacità di fagocitosi, ovvero l'assorbimento di organismi nocivi. Una cellula neutrofila è in grado di “assimilare” fino a 30 batteri ostili al corpo.

Il granulo dei neutrofili contiene sostanze battericide, la membrana contiene recettori sensibili alle immunoglobuline di classe G. Secondo i risultati degli esami del sangue, i neutrofili sono divisi in 4 gruppi: mielociti, giovani, bastoncelli e segmenti. Questi ultimi (granulociti neutrofili) costituiscono la maggior parte e normalmente rappresentano il 45-70%.

Cause

La causa principale della neutropenia è una violazione della sintesi dei neutrofili nel midollo osseo e della loro distruzione. La presenza di un contenuto anormalmente basso di neutrofili nel sangue è provocata da molti fattori:

infezioni che danneggiano il midollo osseo;
infezioni virali (citomegalovirus, HIV, epatite virale);
Sindrome di Felty (combinazione di artrite reumatoide, splenomegalia e neutropenia);
dialisi;
tubercolosi;
beriberi (mancanza di vitamina B12, acido folico);
patologia congenita (alterata produzione di neutrofili nel midollo osseo).

Un aumento della distruzione dei neutrofili può causare una condizione autoimmune come:

La distruzione dei neutrofili può essere effettuata sotto l'influenza di alcuni farmaci, tra cui:

farmaci che causano danni al midollo osseo;
farmaci per il trattamento di psicosi, allergie e vomito;
antibiotici;
farmaci utilizzati in psichiatria;
farmaci per il trattamento dell'epilessia;
farmaci utilizzati nella chemioterapia;
medicinali per regolare la pressione sanguigna.

A seconda dell'insorgenza e dello sviluppo della patologia, ci sono:

neutropenia primaria. Diagnosticato all'età di 6 mesi a un anno e mezzo. La neutropenia è caratterizzata dalla completa assenza di sintomi o da un quadro chiaro della manifestazione clinica.
neutropenia secondaria. Colpisce gli adulti dopo aver sofferto di una malattia autoimmune.

A seconda della gravità, in base al numero assoluto di neutrofili ottenuto nelle analisi, si distinguono:

forma lieve, in cui un microlitro di sangue contiene 1000-1500 granulociti;
la forma media, in cui ci sono meno di 1mila cellule;
forma grave, in cui il contenuto di neutrofili è inferiore a 500 granulociti.

Sintomi

La patologia non ha segni visibili e non si manifesta in alcun modo. Tuttavia, sullo sfondo si sviluppano altre malattie, i cui sintomi possono indicare neutropenia.

Qualsiasi infezione che si verifica sullo sfondo della neutropenia può rappresentare una minaccia per la vita umana. Il sistema immunitario non può far fronte all'attacco di batteri e virus e quindi l'intossicazione del corpo aumenta.

Questa condizione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

temperatura elevata;
la formazione di ulcere sulle mucose;
polmonite;
rinite, sinusite;
stomatite;
otite;
bronchite;
meningite.

Nel decorso cronico della malattia, il numero di monociti rimane entro il range normale. In una forma grave di patologia, il rischio di sviluppare neutropenia febbrile è elevato. La condizione si sviluppa improvvisamente, rapidamente. La temperatura corporea aumenta bruscamente, si osservano grave debolezza, brividi e tachicardia fino al collasso del sistema cardiovascolare e allo shock.

Diagnostica

Se la condizione peggiora, con frequenti malattie infettive, si consiglia di consultare uno specialista. Il terapeuta o l'allergologo-immunologo saranno in grado di correggere ulteriori azioni e prescrivere i test e gli esami necessari.

Per fare una diagnosi, effettuare:

raccolta dettagliata dell'anamnesi;
esame fisico del paziente (palpazione dell'addome e dei linfonodi);
analisi del sangue generale;
radiografia degli organi ENT, torace;
puntura del midollo osseo;
test per l'infezione da HIV;
Analisi delle urine.

Trattamento

La terapia viene prescritta in base alle condizioni del paziente e alla gravità delle comorbidità. Il piano di trattamento è sviluppato congiuntamente, coinvolge il terapista, l'otorinolaringoiatra, l'ematologo e l'immunologo allergologo.

La neutropenia viene trattata con:

antibiotici per il trattamento delle principali infezioni batteriche;
farmaci per sopprimere il sistema immunitario;
fattore stimolante le colonie di granulociti per aumentare la produzione di globuli bianchi nel midollo osseo; la nomina di questo complesso aiuta a salvare la vita dei pazienti in condizioni gravi;
farmaci antifungini se necessari;
farmaci antivirali;
cambiamenti nel regime farmacologico che hanno contribuito allo sviluppo della neutropenia indotta da farmaci;
trapianti di cellule staminali.

È importante proteggere il paziente neutropenico da possibili infezioni con altre malattie. Le misure terapeutiche vengono eseguite in ospedale oa casa, la decisione sul ricovero viene presa dal medico.

Con la formazione di ulcere sulla mucosa della bocca, viene effettuato un trattamento locale: risciacquo con perossido di idrogeno o soluzione salina. Assegnare pastiglie anestetiche per il riassorbimento.

Complicazioni

I neutrofili sono i componenti principali del meccanismo di difesa antibatterica. La neutropenia aumenta il rischio di infezioni potenzialmente letali. L'entità del pericolo è strettamente correlata alla gravità della forma di neutropenia e alla sua durata. Non appena i valori degli indicatori assoluti dei neutrofili diminuiscono, aumenta immediatamente la probabilità di infezione.

I pazienti con febbre durante una riacutizzazione richiedono un trattamento con antibiotici per via endovenosa. La degenza del paziente in ospedale continua finché il valore dei neutrofili nel sangue non ritorna al livello desiderato per poter resistere all'infezione.

Con un prolungato deterioramento delle condizioni del paziente e con lo sviluppo di infezioni gastrointestinali o polmonari sullo sfondo della neutropenia, i medici temono lo sviluppo della sepsi. Il rischio di infezione batterica è legato alla forma della malattia e alla durata dell'infiammazione.

Prevenzione

I pazienti devono rispettare le regole per evitare la possibilità di infezione. È necessario osservare le seguenti precauzioni:

igiene meticolosa, compreso il lavaggio delle mani;
controlli dentistici regolari e igiene orale;
limitare il contatto con patologie infettive malate;
uso obbligatorio delle scarpe;
trattamento di ferite e tagli, seguito da bendaggio;
l'uso del rasoio elettrico;
evitare di mangiare cibi non trasformati, in particolare latticini non pastorizzati, carni poco cotte, frutta cruda, verdura, cereali, noci e miele;
evitare di nuotare in acque fredde;
tenere lontano dalle correnti d'aria, non raffreddare eccessivamente.

Previsione

Il paziente sarà curato per tutta la vita. A condizione che l'organismo risponda bene all'uso di farmaci che aumentano la produzione di neutrofili e al trattamento farmacologico concomitante, la prognosi è generalmente favorevole. I pazienti con neutropenia congenita sono a rischio di sviluppare la leucemia.

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La trombofilia è una patologia caratterizzata dalla predisposizione del corpo allo sviluppo di coaguli di sangue nel letto vascolare. Le vene profonde sono più spesso bloccate o.

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Neutropenia

Breve descrizione della malattia

La neutropenia è una malattia caratterizzata da bassi livelli di neutrofili nel sangue.

I neutrofili sono cellule del sangue, la loro maturazione avviene nel midollo osseo entro due settimane. Dopo essere entrati nel sistema circolatorio, i neutrofili cercano e distruggono gli agenti estranei. In altre parole, i neutrofili sono una sorta di esercito di difesa del corpo contro i batteri. Una diminuzione del livello di queste cellule protettive porta ad una maggiore suscettibilità a varie malattie infettive.

La neutropenia nei bambini di età superiore a un anno e negli adulti è caratterizzata da una diminuzione del livello di neutrofili al di sotto di 1500 per 1 μl. La neutropenia nei bambini di età inferiore a un anno è caratterizzata da una diminuzione del livello di neutrofili inferiore a 1000 in 1 ml di sangue.

I bambini del primo anno di vita soffrono molto spesso di neutropenia benigna cronica. Questa malattia è caratterizzata da ciclicità, cioè il livello dei neutrofili fluttua in diversi periodi di tempo: o scende a un livello molto basso o sale al livello richiesto. La neutropenia cronica benigna si risolve da sola entro i 2-3 anni di età.

Cause della neutropenia

Le cause della malattia sono piuttosto diverse. Questi includono varie infezioni virali e batteriche, l'impatto negativo di alcuni farmaci sul corpo, l'anemia aplastica, gravi malattie infiammatorie, l'effetto della chemioterapia.

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa della neutropenia, cioè la malattia si sviluppa come patologia indipendente.

Gradi e forme di neutropenia

Esistono tre gradi della malattia:

Un grado lieve è caratterizzato dalla presenza di più di 1000 neutrofili per μl;

Il grado medio implica la presenza nel sangue da 500 a 1000 neutrofili per 1 μl di sangue;

Un grado grave è caratterizzato dalla presenza di meno di 500 neutrofili per μl nel sangue.

Inoltre, la malattia può essere acuta e cronica. La forma acuta è caratterizzata dal rapido sviluppo della malattia, la forma cronica può manifestarsi per diversi anni.

Sintomi di neutropenia

I sintomi della malattia dipendono dalla manifestazione di un'infezione o di una malattia che si sviluppa in un contesto di neutropenia. La forma della neutropenia, la sua durata e il motivo per cui si è manifestata, hanno una certa influenza sulla gravità dell'infezione.

Se il sistema immunitario è compromesso, il corpo viene attaccato da vari virus e batteri. In questo caso, i sintomi della neutropenia saranno ulcere sulle mucose, febbre, polmonite. In assenza di un trattamento adeguato, può svilupparsi uno shock tossico.

La forma cronica ha una prognosi più favorevole.

Con una diminuzione del livello di neutrofili inferiore a 500 per 1 μl di sangue, si sviluppa una forma piuttosto pericolosa della malattia, chiamata neutropenia febbrile. È caratterizzato da grave debolezza, sudorazione, forte aumento della temperatura superiore a 38 ° C, tremore e interruzione del normale funzionamento del cuore. Questa condizione è abbastanza difficile da diagnosticare, poiché sintomi simili si osservano con lo sviluppo di polmonite o infezione batterica del sangue.

Trattamento della neutropenia

Tra i farmaci utilizzati antibiotici, vitamine, farmaci per rafforzare il sistema immunitario. In una forma molto grave, il paziente viene posto in una stanza isolata, dove viene mantenuta la sterilità e viene effettuata l'irradiazione ultravioletta.

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Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Rivolgersi al medico al primo segno di malattia. L'automedicazione è pericolosa per la salute!

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Neutropenia

Definizione

La neutropenia è una malattia caratterizzata da un numero anormalmente basso di neutrofili. I neutrofili costituiscono tipicamente il 50-70% dei globuli bianchi circolanti e fungono da difesa primaria contro le infezioni distruggendo i batteri nel sangue. Pertanto, i pazienti neutropenici sono più suscettibili alle infezioni batteriche.

Nella prima infanzia, la neutropenia è abbastanza comune e, sebbene nella maggior parte dei casi sia lieve e non soggetta a trattamento, richiede comunque un rilevamento tempestivo, una diagnosi differenziale e la determinazione delle tattiche ottimali per la gestione dei pazienti.

Cause

Il ciclo di vita dei neutrofili è di circa 15 giorni. La maggior parte si trova nel midollo osseo. Il pool di neutrofili del midollo osseo è rappresentato da cellule che si dividono attivamente (mieloblasti, promielociti, mielociti) e maturano (metamielociti, neutrofili stab e segmentati). Una caratteristica dei neutrofili è la capacità di aumentare significativamente il proprio numero quando necessario, sia accelerando la divisione cellulare, sia reclutando cellule mature e mature.

A differenza di altre cellule del sangue nel flusso sanguigno, i neutrofili trascorrono lì solo circa 6-8 ore, ma costituiscono il gruppo più numeroso di leucociti circolanti. Nei vasi solo la metà dei neutrofili è in movimento, il resto aderisce in modo reversibile all'endotelio. Questi neutrofili parietali o marginali rappresentano un pool di cellule mature di riserva che possono essere coinvolte in qualsiasi momento nel processo infettivo.

I neutrofili trascorrono ancora meno tempo nei tessuti che nel sangue. Qui svolgono la loro azione cellulare oppure muoiono. La funzione principale dei neutrofili - la protezione dalle infezioni (principalmente batteriche) - si realizza attraverso la chemiotassi, la fagocitosi e la distruzione dei microrganismi.

La neutropenia può verificarsi a causa di una diminuzione di uno qualsiasi dei pool di neutrofili: con una diminuzione dell'intensità della formazione di nuove cellule nel midollo osseo, ridotta maturazione dei neutrofili nel midollo osseo, aumento della distruzione dei neutrofili nel sangue e nei tessuti , così come la ridistribuzione dei neutrofili nel flusso sanguigno (aumento della marginalità dei neutrofili - pseudoneutropenia) .

La diagnosi di neutropenia si basa sul calcolo del numero assoluto di neutrofili nel sangue periferico. Per fare ciò, il numero totale di leucociti deve essere moltiplicato per la percentuale totale di neutrofili (segmentati e stab) e diviso per 100.

Si parla di neutropenia con diminuzione del numero assoluto di neutrofili nel sangue periferico inferiore a 1000/μl. Nei bambini del primo anno di vita e inferiori a 1500/mkl. nei bambini di età superiore a 1 anno.

Il termine "agranulocitosi" viene utilizzato in caso di assenza quasi completa di neutrofili nel sangue - inferiore a 100 / μl.

La gravità della neutropenia è determinata dal numero di neutrofili nel sangue periferico. Con neutropenia lieve (/μl) e moderata (μl), le manifestazioni cliniche possono essere assenti o può esserci una certa tendenza alle infezioni respiratorie acute non gravi.

Ridurre il livello dei neutrofili a meno di 500/mkl. (neutropenia grave) può essere accompagnata dallo sviluppo di infezioni batteriche ripetute. Molto spesso, le infezioni colpiscono le mucose (stomatite aftosa, gengivite, otite media) e la pelle (impetigine, tendenza a suppurare ferite, graffi, ecc.). Spesso c'è una lesione della zona perianale e del perineo. Allo stesso tempo, i pazienti con neutropenia con infezioni locali sono caratterizzati da una lieve reazione locale, ma, di regola, la febbre è sempre presente.

Neutropenia associata a malattie da immunodeficienza congenita

Neutropenia associata ad anomalie fenotipiche

Neutropenia nelle malattie da accumulo

Glicogenosi di tipo 1b

Neutropenia isoimmune del neonato

Associato a danno al midollo osseo

Relativo all'infezione

Sintomi

Alcuni sintomi comuni della neutropenia includono febbre e infezioni frequenti. Queste infezioni possono causare ulcere alla bocca, diarrea, sensazione di bruciore durante la minzione, arrossamento insolito, dolore o gonfiore attorno alla ferita e mal di gola.

Classificazione

Sono noti tre gradi di gravità della neutropenia in base al numero assoluto di neutrofili (ANC) misurati nelle cellule per microlitro di sangue:

neutropenia lieve (1000 ≤ ANC<1500) - минимальный риск заражения;
neutropenia moderata (500 ≤ ANC<1000) - умеренный риск заражения;
neutropenia grave (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostica

Le tattiche diagnostiche per rilevare la neutropenia in un bambino piccolo possono essere le seguenti:

esclusione della natura transitoria della neutropenia (rapporto con una recente infezione virale, riesame dopo 1-2 settimane);
cercare i segnali che escludono la possibilità di HDNDV:

decorso grave della malattia (frequenti infezioni batteriche, condizioni febbrili, sviluppo fisico compromesso, ecc.);
una storia di infezioni potenzialmente letali;
il livello dei neutrofili è inferiore a 200/μl. dalla nascita;
epato- o splenomegalia;
sindrome emorragica.

Se nessuno di questi segni è presente, la diagnosi più probabile è HDNDV. Se almeno uno è disponibile, dovrebbero essere ricercate altre cause di neutropenia.

La natura e l'entità degli esami di laboratorio di un paziente con neutropenia dipendono non tanto dalla gravità della neutropenia, ma dalla frequenza e dalla gravità delle infezioni ad essa associate.

Per i pazienti con HDNDV, un punto importante è la documentazione della durata della neutropenia per più di 6 mesi, l'assenza di altri cambiamenti nell'emogramma, nonché l'aumento del livello dei neutrofili durante le infezioni intercorrenti.

Il programma diagnostico minimo per la neutropenia isolata comprende anche la determinazione del livello di immunoglobuline nel sangue.

Potrebbe essere necessaria una puntura del midollo osseo per escludere altre malattie.

Nella neutropenia congenita possono essere necessari test genetici.

La gestione dei giovani pazienti affetti da HDNDV prevede innanzitutto di spiegare l'essenza del problema ai genitori per evitare inutili ansie da parte loro. Si raccomanda di prestare maggiore attenzione all'igiene orale del bambino per la prevenzione di stomatiti, gengiviti. Le vaccinazioni preventive vengono effettuate secondo il calendario, si raccomanda inoltre di vaccinare i bambini anche contro l'influenza, le infezioni da pneumococco e meningococco. Nella stragrande maggioranza dei casi di HDNDV non sono necessarie altre misure.

Prevenzione

I farmaci antibatterici vengono prescritti solo quando viene rilevata un'infezione batterica in un bambino, nonché in presenza di neutropenia e febbre senza un evidente focolaio di infezione.

Le frequenti infezioni ricorrenti resistenti alla terapia antibiotica, così come alcune forme di neutropenia congenita, sono indicazioni per l'uso di G-CSF e immunoglobuline per via endovenosa.

Neutropenia nella classificazione ICD:

Ciao! Ho fatto un esame del sangue generale 3 volte a intervalli di 2 settimane, in tutte le analisi gli indicatori erano di valore vicino. Fuori dalla norma erano: neutrofili - 0,3 (normale 1,7-7,8); monociti - 3,2 (0,14-1,00); % monociti -37,6 (4-10); % neutrofili 3,5 (48-78). Il resto degli indicatori sono nel mezzo della norma. Il medico mi ha consigliato di tornare tra un mese per un nuovo test. Ma le informazioni che ho ricevuto da Internet non mi hanno rassicurato, anzi mi hanno lasciato prendere dal panico. Domanda: cosa fare ed è pericoloso per la salute? Ho 55 anni, sono obeso, lo zucchero è leggermente elevato (7 mmol), esteriormente mi sento bene, niente mi dà veramente fastidio. Posso inviarti una scansione di un emocromo completo. Cordiali saluti, Yuri T.

Quali medici contattare in caso di neutropenia:

Buona giornata! Mio figlio ha un anno e quattro anni, è in osservazione da un ematologo con una diagnosi di neutropenia benigna e facciamo un esame del sangue mensile con una formula leucocitaria. I neutrofili sono aumentati in valore assoluto a 1,36 al ritmo di 1,5 - 8,5, e in termini relativi fino al 15% (segmenti), bastoncelli - 0. Ma due settimane fa tutta la famiglia si è ammalata, prima mio marito, poi io, poi mio figlio figlio, poi mia nonna, e avevamo un forte naso che cola, ma con una leggera febbre, ma mio figlio ha avuto la febbre per quattro giorni, i primi due - tutto il giorno, poi è aumentata solo di notte, il medico ha diagnosticato una gola rossa e un leggero naso che cola. Due settimane dopo la malattia, hanno donato il sangue e l'analisi ha mostrato un calo dei neutrofili a 0,07 * 10^9 l in valore assoluto e in valore relativo dei segmenti all'1%. Allo stesso tempo, ci sono 6,98 leucociti, di cui l'89% sono linfociti, 10% monociti, 0% eosonofili, 1% basofili, l'emoglobina è normale, le piastrine sono normali, VES 2. Un tale calo dei neutrofili può essere dovuto all'ARVI , quanto tempo si riprenderanno e come possiamo proteggere nostro figlio dalle infezioni e dai batteri, è necessario un trattamento? Grazie in anticipo per la tua risposta!

Cos'è la neutropenia? Perché si sviluppa la malattia?

La neutropenia nei bambini di età inferiore a un anno si manifesta spesso sotto forma di malattia cronica, benigna e ciclica. Cioè, il livello dei neutrofili può fluttuare in diversi periodi di tempo, quindi scendere a un livello estremamente basso, quindi aumentare in modo indipendente al livello richiesto. Il livello dei globuli bianchi protettivi diventa più costante e stabile all'età di 2-3 anni.

Cos'è la neutropenia? Perché si verifica, cosa minaccia e come trattare questa condizione, considereremo più in dettaglio oggi.

Funzioni e norma dei leucociti neutrofili

Nell'ambito del sistema immunitario, i neutrofili, o come vengono anche chiamati leucociti polimorfonucleati, rivestono particolare importanza e significato nel sistema di difesa cellulare dell'organismo. Queste cellule del sangue maturano nel midollo osseo per circa 14 giorni, dopo essere entrate nel flusso sanguigno circolano per qualche tempo, alla ricerca di agenti patogeni o agenti patogeni.

Normalmente, i neutrofili dovrebbero costituire dal 48 al 78% del numero totale di globuli bianchi. Una diminuzione del numero dei leucociti di solito porta ad una diminuzione del livello dei neutrofili. Tuttavia, se nell'analisi si riscontra una grande quantità di leucociti e una diminuzione dei neutrofili, cioè contemporaneamente linfocitosi e neutropenia, il corpo segnala quindi una mancanza di protezione per il corpo o una violazione dell'attività immunitaria, nel qual caso il medico possono presupporre che un virus sia entrato nel corpo o lo sviluppo di una cellula tumorale. La linfocitosi e la neutropenia negli adulti sono uno dei principali "campani" del corpo sulla presenza di un disturbo, i cui segni, forse, non si sono ancora manifestati e la persona non nota un deterioramento della salute.

Per quanto riguarda la norma dei neutrofili nel sangue, in una persona sana dovrebbero essere rilevate circa 1500 cellule per 1 microlitro di sangue (1500 / 1 μl).

In caso di diminuzione dell'indice viene diagnosticato uno stato di neutropenia. La neutropenia è assoluta e relativa. Quando si parla di diminuzione della percentuale di neutrofili, è consuetudine parlare di neutropenia relativa. Esistono inoltre tre livelli di gravità della malattia:

lieve (quando ci sono più di 1000 neutrofili in 1 µl di sangue);
mezzo (da 500 a 1000 in 1 µl);
stadio grave (meno di 500 per 1 µl).

Solo una forma grave della malattia è considerata pericolosa per la vita umana, quando il livello delle cellule protettive ha raggiunto un livello critico e può essere associato a una violazione della formazione dei neutrofili.

Tuttavia, non vale la pena ignorare una leggera deviazione dalla norma, perché la malattia può svilupparsi in uno stadio acuto in appena un paio di giorni, oppure acquisire una forma cronica, progredendo gradualmente nell'arco di diversi anni.

Cause della neutropenia

La neutropenia nei bambini e negli adulti può svilupparsi come patologia spontanea a causa della diminuzione del funzionamento o della distruzione dei granulociti o come conseguenza di eventuali anomalie e patologie. Molto spesso, una diminuzione delle cellule neutrofili si verifica a seguito dell'esposizione al corpo di alcuni farmaci, in particolare penicillina, anticonvulsivanti e farmaci antitumorali. Tuttavia, anche altri fattori patologici possono provocare lo sviluppo della malattia, ad esempio:

La neutropenia si divide in primaria e secondaria. La forma primaria si verifica dopo la trasmissione genetica o in presenza di una carenza interna di cellule mieloidi, tale malattia è tipica dei bambini di età inferiore a un anno e mezzo. La neutropenia secondaria è più comune negli adulti che hanno avuto malattie autoimmuni, hanno subito chemioterapia o radiazioni o, ad esempio, soffrono di alcolismo.

Un'altra forma della malattia è la neutropenia ciclica. Questa configurazione è estremamente rara e si verifica 1 volta su un milione. La neutropenia ciclica di solito inizia nei bambini piccoli per ragioni sconosciute. Nei pazienti con questa diagnosi è stata rilevata una mutazione nel gene dell'elastasi dei neutrofili e, spesso, il rilascio di cellule immunitarie del sangue dal midollo osseo (mielocaessia) è compromesso.

Come curare la neutropenia?

Questa malattia è pericolosa perché una persona diventa più suscettibile allo sviluppo di varie infezioni, soprattutto quando si tratta di forme gravi di neutropenia, quando praticamente non ci sono cellule di difesa nel corpo.

Il trattamento principale per una bassa conta dei leucociti neutrofili dovrebbe essere mirato ad eliminare la causa di questa condizione. È particolarmente importante in terapia massimizzare l'immunità naturale del paziente, è anche necessario proteggerlo da eventuali malattie infettive e infezioni.

Il trattamento con i farmaci viene solitamente utilizzato solo nelle forme gravi e solo previo accordo con il medico. Ad alcuni viene offerto di sottoporsi al trattamento in condizioni stazionarie, dove il paziente viene tenuto in una stanza sterile isolata, che viene periodicamente irradiata con luce ultravioletta.

Nei casi gravemente trascurati, viene utilizzato l'intervento chirurgico, vale a dire il trapianto di una parte del midollo osseo, tale operazione può essere eseguita solo su persone la cui età non supera i 20 anni.

Ora sai cos'è la neutropenia e cosa la causa. Per non incontrare mai una tale condizione, devi sempre curare la malattia di base in modo tempestivo, se necessario, rafforzare la tua immunità con preparati speciali e complessi vitaminici.

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L'ormone ipofisario prolattina svolge un ruolo chiave nel corpo femminile. Non è solo responsabile del processo di allattamento al seno, ma ne fornisce anche uno diretto.

L'iperprolattinemia, o eccesso di prolattina nelle donne, è una deviazione che in alcuni casi richiede un intervento immediato. Se il livello aumenta dato.

La prolattina è uno dei principali ormoni femminili che regolano il funzionamento del sistema riproduttivo. Ma la sua funzione più importante è fornire.

Cos'è la prolattina nelle donne? Questo è un componente ormonale, il cui compito principale è stimolare la produzione di latte materno. Pertanto contribuisce.

Effettuare un test per rilevare la concentrazione di prolattina nel corpo delle donne è una procedura molto importante. Aiuta a rilevare anomalie nel funzionamento degli organi riproduttivi.

La malattia di vari tipi di cancro oggi è una delle malattie più gravi e amare del nostro secolo. Le cellule tumorali potrebbero non produrre o per molto tempo.

Il sangue è il componente più importante di un organismo vivente, è un tessuto liquido costituito da plasma ed elementi formati. Si intendono elementi sottosagomati.

La poichilocitosi è una condizione o malattia del sangue in cui la forma dei globuli rossi viene modificata o deformata in un modo o nell'altro. I responsabili sono gli eritrociti.

La scienza studia il sangue umano da molto tempo. Oggi, in qualsiasi clinica moderna, in base ai risultati di un esame del sangue, è possibile identificare le condizioni generali del corpo disponibili.

Un esame del sangue può fornire, se non completo, una quantità sufficiente di informazioni sullo stato di salute dell'organismo. Pertanto, è molto importante prenderlo correttamente, anche se piccolo.

Osservando i risultati di un esame del sangue generale, qualsiasi medico esperto sarà in grado di valutare preliminarmente le condizioni del paziente. ESR è un'abbreviazione che significa "tasso di deposito".

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