Lupus eritematoso sistemico

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome del lupus indotta da farmaci.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è la più favorevole e relativamente benigna. Il lupus eritematoso sistemico colpisce molti organi interni, in conseguenza del quale data formaè più grave della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da farmaci del lupus non è in realtà lupus eritematoso, poiché è un insieme di sintomi simili a quelli del lupus, ma provocati dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome da lupus indotta da farmaci è che scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che l'ha provocata.

In generale le forme di lupus eritematoso sono cutanea, sistemica e neonatale. UN La sindrome del lupus indotto da farmaci non è una forma di lupus eritematoso vero e proprio. Esistono opinioni diverse riguardo alla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Ad esempio, alcuni studiosi ritengono che questo varie malattie, ma la maggior parte dei medici è propensa a credere che il lupus cutaneo e quello sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considera le forme di lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus sono colpite solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della sede e dell'entità dell'eruzione cutanea, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoide

Rappresenta un limite forma della pelle una malattia che colpisce prevalentemente la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, degli stinchi e delle spalle. Oltre alle lesioni cutanee, il lupus eritematoso discoide può danneggiare la mucosa orale, la pelle delle labbra e la lingua. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione del lupus artritico. In generale il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: o lesioni cutanee + artrite, oppure lesioni cutanee + lesioni delle mucose + artrite.

Artrite nel lupus eritematoso discoide ha il solito corso, lo stesso del processo sistemico. Ciò significa che vengono colpite le piccole articolazioni simmetriche, soprattutto quelle delle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che conferisce alla mano un aspetto storto. Tuttavia, i dolori sono migratori, cioè compaiono e scompaiono episodicamente, e posizione forzata anche le mani con deformità articolare sono instabili e muoiono dopo una diminuzione della gravità dell'infiammazione. L'entità del danno articolare non progredisce e ogni episodio di dolore e infiammazione sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus cutaneo discoide non gioca un ruolo importante, perché. la principale gravità del danno ricade sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriveremo ulteriormente in dettaglio l'artrite lupus informazioni complete a riguardo è riportato nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema muscolo-scheletrico".

L'organo principale che sperimenta tutta la gravità del processo infiammatorio nel lupus discoide è la pelle. Pertanto, considereremo più in dettaglio le manifestazioni cutanee del lupus discoide.

Lesioni cutanee nel lupus discoide si sviluppa gradualmente. Prima appare una "farfalla" sul viso, poi si formano eruzioni cutanee sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, possono comparire eruzioni cutanee anche sulla parte posteriore della parte inferiore della gamba, sulle spalle o sugli avambracci.

Una caratteristica delle eruzioni cutanee nel lupus discoide è una chiara messa in scena del loro decorso. COSÌ, al primo stadio (eritematoso). gli elementi dell'eruzione cutanea sembrano semplicemente macchie rosse con un bordo chiaro, gonfiore moderato e una vena a ragno ben definita al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione cutanea aumentano di dimensioni, si fondono tra loro, formando un grande focus sotto forma di "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nella zona delle eruzioni cutanee possono comparire sensazioni di bruciore e formicolio. Se le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa orale, fanno male e pruriscono e questi sintomi sono aggravati dal cibo.

Nella seconda fase (ipercheratosica) le aree di eruzioni cutanee diventano più dense, su di esse si formano placche ricoperte da piccole scaglie bianco-grigiastre. Quando le squame vengono rimosse, viene esposta la pelle che assomiglia a una buccia di limone. Nel corso del tempo, gli elementi compattati dell'eruzione cutanea diventano cheratinizzati e attorno ad essi si forma un bordo rosso.

Nella terza fase (atrofica) si verifica la morte dei tessuti della placca, a seguito della quale le eruzioni cutanee assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale abbassata. In questa fase, ogni focolaio al centro è rappresentato da cicatrici atrofiche, incorniciate da un bordo di densa ipercheratosi. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, nei fuochi del lupus sono visibili vasi dilatati o vene varicose. A poco a poco, il focus dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione lupica viene sostituita da tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intera lesione del lupus è stata ricoperta da tessuto cicatrizzato, i capelli cadono nell'area della sua localizzazione sulla testa, si formano crepe sulle labbra e si formano erosioni e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, compaiono costantemente nuove eruzioni cutanee, che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle che si trovano in diversi stadi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e i pori si espandono.

Relativamente raramente, con il lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. Le eruzioni cutanee attraversano le stesse fasi di quelle localizzate sulla pelle.

La forma discoidale del lupus eritematoso è relativamente benigna, poiché non colpisce gli organi interni, per cui una persona ha una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui le eruzioni cutanee sono localizzate su tutta la pelle. Sotto tutti gli altri aspetti, l'eruzione cutanea procede allo stesso modo della forma discoidale (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta varie sindromi da quelli o altri organi interni, descritti di seguito nella sezione "sintomi".

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i neonati le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, ciò non significa che una donna affetta da lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne affette da lupus portano avanti e danno alla luce bambini sani.

sindrome del lupus indotta da farmaci

L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio Idralazina, Procainamide, Metildopa, Guinidina, Fenitoina, Carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È proprio a causa della somiglianza del quadro clinico che i dati effetti collaterali chiamata sindrome del lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversificati, poiché vari organi vengono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, su ogni organo danneggiato dagli anticorpi del lupus compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché persone diverse possono coinvolgere un numero diverso di organi nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse affette da lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto., una persona è preoccupata per un irragionevole aumento prolungato della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse sulla pelle, malessere generale, debolezza generale e artrite ricorrente, che è simile nei suoi sintomi all'artrite reumatica, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto, con un forte aumento della temperatura, comparsa di forte dolore e gonfiore delle articolazioni, formazione di una "farfalla" sul viso, nonché sviluppo di polisierosite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può procedere in due modi. La prima variante si osserva nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dalla manifestazione della malattia nell'uomo viene colpito solo un sistema di organi, per cui il lupus si manifesta sotto forma di sindrome singola, ad esempio artrite, polisierosite, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof, sindrome epilettoide, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vengono colpiti vari organi e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona presenta sintomi di disturbi in molti organi. La seconda variante del decorso del lupus si osserva nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo di polisindromicità con sintomi clinici vividi da vari organi e sistemi immediatamente dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromicità significa che nel lupus eritematoso si presentano numerose e molto diverse manifestazioni cliniche causate da danni a vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in persone diverse in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
Febbre prolungata e inspiegabile;
Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul tronco);
Dolore al petto che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
La perdita di capelli;
Sbiancamento o bluastro acuto e grave della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
Ingrossamento e dolore dei linfonodi;
Sensibilità alla radiazione solare;
Mal di testa e vertigini;
convulsioni;
Depressione.

Dati sintomi generali, di norma, sono presenti in varie combinazioni in tutte le persone affette da lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei sintomi comuni sopra menzionati. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.

Immagine 1- Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Inoltre, devi sapere che la classica triade di sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la polisierosite - infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e dermatiti.

Con lupus eritematoso i sintomi clinici non compaiono subito, il loro sviluppo graduale è caratteristico. Cioè, compaiono prima alcuni sintomi, poi, man mano che la malattia progredisce, altri si uniscono a loro e il numero totale dei segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l’esordio della malattia. Ciò significa che più a lungo una persona soffre di lupus eritematoso sistemico, maggiori saranno i sintomi clinici.

Questi sintomi generali del lupus eritematoso sono molto aspecifici e non riflettono l'intero spettro manifestazioni cliniche derivanti dal danno a vari organi e sistemi dovuto al processo infiammatorio. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, considereremo in dettaglio l'intero spettro delle manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi in base ai sistemi di organi da cui si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono presentare sintomi provenienti da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, per cui non esistono due varianti identiche di lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo da due o tre sistemi di organi, oppure da tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

Cambiamenti nel colore, nella struttura e nelle proprietà della pelle o comparsa di eruzioni cutanee sono la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, attualmente, ci sono circa 28 diverse varianti di cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo cutaneo più specifico del lupus eritematoso è la presenza e la disposizione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sul ponte del naso in modo tale da formare una figura simile ad un'ala di farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa specifica disposizione degli spot questo sintomo solitamente indicato semplicemente "farfalla".

figura 2- Eruzioni sul viso a forma di "farfalla".

La "farfalla" con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

Vasculite "farfalla"è un rossore diffuso e pulsante, con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando si trova in condizioni favorevoli. ambiente esterno(Vedi Figura 3).
Centrifuga tipo "farfalla". L'eritema (eritema di Biette) è un insieme di macchie edematose rosse persistenti localizzate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria di crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie è presente una moderata ipercheratosi (desquamazione e ispessimento della pelle).
"Farfalla" Kaposiè un insieme di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
"Farfalla" da elementi di tipo discoidaleè una raccolta di chiazze rosso vivo, gonfie, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" inizialmente sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a seguito della quale la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e a morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 3- Vasculite "a farfalla".

Figura 4- Eritema centrifugo tipo "a farfalla".

Figura 5- "Farfalla" Kaposi.

Figura 6– “Farfalla” con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee sui lobi delle orecchie, collo, fronte, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra, busto (più spesso nel décolleté), sulle gambe e braccia, nonché sulle articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Le eruzioni cutanee sulla pelle sembrano macchie rosse, vescicole o noduli di varie forme e dimensioni, con un confine chiaro con la pelle sana, situati isolatamente o fondendosi tra loro. Macchie, vescicole e noduli sono edematosi, dai colori molto vivaci, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, le eruzioni cutanee nel lupus sistemico possono apparire come noduli, grandi bolle (bolle), punti rossi o maglie con ulcerazioni.

Eruzioni cutanee corso lungo il lupus eritematoso può diventare duro, squamoso e screpolato. Se le eruzioni cutanee si ispessiscono e iniziano a staccarsi e a rompersi, dopo aver fermato l'infiammazione, al loro posto si formano cicatrici a causa dell'atrofia della pelle.

Anche il danno alla pelle nel lupus eritematoso può procedere in base al tipo di lupus cheilite, in cui le labbra diventano rosso vivo, si ulcerano e si ricoprono di scaglie grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo qualche tempo, si formano focolai di atrofia nel sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è capillarite, che sono macchie rosse edematose con "asterischi" vascolari e cicatrici su di essi, situate nell'area della punta delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).

Figura 7- Capillarite dei polpastrelli e dei palmi delle mani nel lupus eritematoso.

Oltre ai sintomi sopra elencati ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee, lupus-cheilite, capillarite), le lesioni cutanee nel lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sul superficie della pelle.

La sindrome cutanea nel lupus eritematoso comprende anche danni alle mucose e la "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

Stomatite aftosa;
Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
candidosi orale;
Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

"Sindrome secca" con lupus eritematoso è caratterizzato da secchezza della pelle e della vagina.

Nel lupus eritematoso sistemico, una persona può avere tutto manifestazioni elencate sindrome cutanea in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una "farfalla", altre sviluppano diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio "farfalla" + lupus-cheilite), mentre altre ancora presentano l'intera gamma di manifestazioni della sindrome cutanea - sia "farfalla" che capillari, eruzioni cutanee e lupus cheilite, ecc.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (lupus artrite)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone affette dalla malattia. La sindrome muscolo-scheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle articolazioni metacarpofalangee, carpali e del ginocchio.
Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muovere le articolazioni, ma dopo un po', dopo il "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in una posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e che non si raddrizzano).
Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
Debolezza muscolare.
Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome muscolo-scheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche sopra indicate in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona affetta da lupus può avere solo lupus artrite, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intera gamma delle forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

Tuttavia, la sindrome muscoloscheletrica più comune nel lupus eritematoso si manifesta sotto forma di artrite e accompagna la miosite con intenso dolore muscolare. Diamo uno sguardo più da vicino all'artrite lupus.

Artrite nel lupus eritematoso (lupus artrite)

Il processo infiammatorio coinvolge più spesso le piccole articolazioni delle mani, del polso e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchio, gomito, anca, ecc.) Si sviluppa raramente nel lupus eritematoso. Di norma, si osserva un danno simultaneo alle articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite da lupus cattura contemporaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, negli esseri umani sono solitamente colpite le stesse articolazioni degli arti sinistro e destro.

L'artrite è caratterizzata da dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore è spesso migratorio, cioè dura diverse ore o giorni, dopo di che scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite persiste in modo permanente. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio i movimenti delle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona si è "dispersa", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite nel lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione dei muscoli) e tendovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, miosite e tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione interessata.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite lupica può portare a deformità articolari e all'interruzione del loro funzionamento. La deformità articolare è solitamente rappresentata da contratture dolorose in flessione derivanti da forte dolore e infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono di riflesso, mantenendo l'articolazione in una posizione piegata e, a causa dell'infiammazione, viene fissata e l'estensione non si verifica. Le contratture che deformano le articolazioni conferiscono alle dita e alle mani un caratteristico aspetto contorto.

Tuttavia, una caratteristica dell'artrite lupica è che queste contratture sono reversibili, poiché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture articolari, anche se si sono formate, possono essere eliminate nel corso di un trattamento adeguato.

Deformità persistenti e irreversibili delle articolazioni nell'artrite lupica si verificano molto raramente. Ma se si sviluppano, esteriormente assomigliano a quelli dell'artrite reumatoide, ad esempio il "collo di cigno", la deformità fusiforme delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome muscolo-articolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con necrosi asettica delle teste delle ossa, molto spesso del femore. La necrosi della testa si verifica in circa il 25% di tutti i malati di lupus, più frequentemente negli uomini che nelle donne. La formazione di necrosi è dovuta al danneggiamento dei vasi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica della necrosi è che vi è un ritardo nel ripristino della normale struttura del tessuto, a seguito della quale si sviluppa un'artrosi deformante nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico può svilupparsi l'artrite lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, per cui è difficile distinguerli. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono completamente varie malattie che hanno un decorso, una prognosi e un approccio al trattamento diversi. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che colpisce solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi di una malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che si trova ad affrontare una malattia delle articolazioni, è importante essere in grado di distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente una terapia adeguata.

Per distinguere tra lupus e artrite reumatoide, è necessario confrontare i principali sintomi clinici della malattia articolare, che hanno manifestazioni diverse:

Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione appare e scompare), mentre nell'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa costantemente male e col tempo le sue condizioni peggiorano);
La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva, per poi ripristinare la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
Non sono presenti erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma sono presenti nell'artrite reumatoide;
Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene rilevato costantemente, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

Polmonite da lupus (vasculite polmonare)- è un'infiammazione dei polmoni, che si manifesta con temperatura corporea elevata, mancanza di respiro, rantoli umidi senza voce e tosse secca, talvolta accompagnati da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli polmonari, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Nelle radiografie con polmonite da lupus, si rilevano atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
Sindrome polmonare ipertensione (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) - manifestata da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare da lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
Pleurite(infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
Emorragie nei polmoni;
Fibrosi del diaframma;
distrofia dei polmoni;
Polisierosite- è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona sviluppa alternativamente periodicamente l'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierosite si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, ben visibili sulla raggi X. A causa di malattia adesiva può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un’infiammazione dei reni, chiamata nefrite da lupus o nefrite da lupus. Di norma, la nefrite con vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'esordio del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può procedere in diversi modi, per cui questa sindrome è caratterizzata da una vasta gamma di sintomi renali. Nella maggior parte dei casi, gli unici sintomi della nefrite da lupus sono la proteinuria (proteine nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), non associati ad alcun dolore. Meno spesso, proteinuria ed ematuria si associano alla comparsa di cilindri (ialini ed eritrocitari) nelle urine, nonché a vari disturbi minzione, come diminuzione del volume di urina escreta, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite da lupus acquisisce un decorso rapido con rapido danno ai glomeruli e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione di M.M. Ivanova, la nefrite da lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da grave sindrome nefrosica (edema, proteine nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo insufficienza renale;
Forma nefrotica di glomerulonefrite (manifestata da proteine e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, di conseguenza Organizzazione Mondiale l'assistenza sanitaria distingue 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni, caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

I classe- nei reni ci sono glomeruli normali e invariati.
II classe- Nei reni ci sono solo cambiamenti mesangiali.
III classe- meno della metà dei glomeruli presenta infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
IV classe- cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma colpiscono la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
Classe V- nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con un'espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero delle cellule mesangiali, che corrisponde a una glomerulonefrite membranosa diffusa.
Classe VI- nei reni si rileva la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici di classe IV.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causata da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e infarto derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con la sindrome astenovegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, dell'attenzione e del pensiero. Ma il danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso, se si manifesta, progredisce costantemente, a seguito del quale, nel tempo, compaiono sintomi più profondi e più forti. disordini neurologici, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, diminuzione della gravità dei riflessi, deterioramento e ridotta sensibilità, meningoencefalite, sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, oneiroide delirante), mielite. Inoltre, a causa della vasculite nel lupus eritematoso, possono svilupparsi ictus gravi con esiti sfavorevoli.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'elevata attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso da parte del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda di quale parte del sistema nervoso centrale è stata danneggiata. Attualmente, i medici distinguono le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

Mal di testa di tipo emicrania che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
Attacchi ischemici transitori;
Violazione della circolazione cerebrale;
Convulsioni convulsive;
Corea;
Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
Neurite dei nervi cranici (visivo, olfattivo, uditivo, ecc.);
Neurite ottica con perdita della vista ridotta o completa;
mielite trasversa;
Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
Agitazione psicomotoria;
Encefalite, meningoencefalite;
Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
disturbi affettivi:
- Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e deliri instabili e non sistematizzati;
- Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
Oscuramenti deliranti-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e agitata, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e grido prolungato);
Oscuramenti deliranti della coscienza (manifestati da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e linguistiche multiple a colori di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
Colpi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi del tratto digestivo e del peritoneo, con conseguente sviluppo di sindrome dispeptica(digestione compromessa) sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco, dell'intestino e dell'esofago.

I danni al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbi delle feci (diarrea);
Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
doloroso sindrome addominale(dolore addominale), che può essere causato sia da vasculite dei grandi vasi della cavità addominale (splenica, arterie mesenteriche, ecc.), sia da infiammazioni dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), del fegato (epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico ed è combinato con rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
Ingrossamento del fegato e della milza con possibile sviluppo epatite, epatosi grassa o splenite;
Epatite lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".

Una varietà di manifestazioni di lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali sono dovute a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Nel lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne, nonché il muscolo cardiaco, sono danneggiate e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

I danni al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso possono verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

Pericardite- è un'infiammazione del pericardio (il guscio esterno del cuore), in cui una persona avverte dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro, toni cardiaci attenuati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è è più facile per lui sedersi, quindi dorme anche su un cuscino alto). In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando è presente un versamento nel cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e dello spostamento del segmento ST.
La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca ed è preoccupata per i dolori al petto.
Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite da lupus, il processo infiammatorio coinvolge la mitrale, la tricuspide e valvole aortiche con la formazione della loro insufficienza. La carenza più comune valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
Flebite e tromboflebite - sono l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni con la formazione di coaguli di sangue al loro interno e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi che si sviluppa con il lupus eritematoso.
Coronarite(infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
Cardiopatia ischemica e ictus.
La sindrome di Raynaud- è una violazione della microcircolazione, manifestata da un forte sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
Modello in marmo della pelle ( maglia Livedo) a causa di una microcircolazione compromessa.
Necrosi dei polpastrelli(punta delle dita blu).
Vasculite della retina, congiuntivite e episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona presenta sintomi di vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, della velocità di progressione della malattia, del numero di organi colpiti e del grado di cambiamenti irreversibili in essi, esistono tre varianti del decorso del lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività processo patologico(I, II, III). Considerare le opzioni per il corso e il grado di attività del lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Varianti del decorso del lupus eritematoso:

Corso acuto- il lupus eritematoso esordisce bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, appare contemporaneamente l'artrite di diverse articolazioni con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite lupica, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, grave calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono all'artrite, alla dermatite e alla febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa di attività elevata processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano che termina con la morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
Sotto decorso acuto - il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima si avvertono dolori alle articolazioni, poi la sindrome cutanea ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno agli organi rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 a 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e ad ogni esacerbazione viene danneggiato un organo che non era stato precedentemente colpito. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
decorso cronico- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e le alterazioni della pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico durante per lunghi anni una persona ha danni solo a 1 - 3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

I grado di attività- il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa in modo estremamente lento (passano fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento degli organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico di decorso cronico lupus eritematoso.
II grado di attività- il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento degli organi non colpiti nel processo infiammatorio avviene solo durante le recidive (in media, una volta ogni 4-6 mesi ). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico di decorso subacuto lupus eritematoso.
III grado di attività- il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione avviene molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi e risultati di laboratorio	La gravità del sintomo al I grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo al II grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo all'III grado di attività del processo patologico
Temperatura corporea	Normale	Subfebrile (fino a 38,0 o C)	Alto (sopra 38,0 o C)
Massa corporea	Normale	Perdita di peso moderata	Perdita di peso pronunciata
Nutrizione dei tessuti	Normale	Disturbo trofico moderato	Grave disturbo trofico
Danni alla pelle	Lesioni discoidali	Eritema essudativo (razioni cutanee multiple)	"Farfalla" sul viso ed eruzioni cutanee sul corpo
Poliartrite	Dolori articolari, deformità articolari temporanee	Subacuto	Speziato
Pericardite	adesivo	Asciutto	versamento
Miocardite	Distrofia miocardica	Focale	diffondere
Endocardite	insufficienza della valvola mitrale	Guasto di una qualsiasi valvola	Danno e insufficienza di tutte le valvole cardiache (mitrale, tricuspide e aortica)
Pleurite	adesivo	Asciutto	versamento
Polmonite	pneumofibrosi	Cronico (interstiziale)	Speziato
Nefrite	Glomerulonefrite cronica	Sindrome nefrosica (edema, ipertensione, proteine nelle urine) o sindrome urinaria (proteine, sangue e globuli bianchi nelle urine)	Sindrome nefrosica (edema, ipertensione arteriosa, proteine nelle urine)
Lesione del sistema nervoso centrale	Polinevrite	Encefalite e neurite	Encefaliti, radicoliti e neuriti
Emoglobina, g/l	Oltre 120	100 - 110	Meno di 100
VES, mm/h	16 – 20	30 – 40	Oltre 45
Fibrinogeno, g/l	5	5	6
Proteine totali, g/l	90	80 – 90	70 – 80
cellule LE	Solitario o disperso	1 - 2 su 1000 leucociti	5 su 1000 leucociti
ANF	Didascalia 1:32	Didascalia 1:64	Didascalia 1:128
Anticorpi contro il DNA	crediti bassi	Crediti medi	crediti elevati

Con un'elevata attività del processo patologico (III grado di attività), condizioni critiche in cui vi è insufficienza dell'uno o dell'altro organo interessato. Questi stati critici vengono chiamati crisi di lupus. Indipendentemente dal fatto che le crisi di lupus possano colpire vari organi, sono sempre causate dalla necrosi dei piccoli vasi sanguigni in essi contenuti (capillari, arteriole, arterie) e sono accompagnate da grave intossicazione ( Calore corpo, anoressia, perdita di peso, palpitazioni). A seconda dell'insufficienza d'organo, si distinguono le crisi di lupus renale, polmonare, cerebrale, emolitica, cardiaca, addominale, renale-addominale, renale-cardiaca e cerebrocardica. In una crisi di lupus di qualsiasi organo, ci sono anche lesioni da altri organi, ma non ne hanno gravi violazioni funzioni, come in un tessuto di crisi.

La crisi del lupus di qualsiasi organo richiede un intervento immediato intervento medico perché in assenza di una terapia adeguata il rischio di morte è molto alto.

Per crisi renali si sviluppa una sindrome nefrosica (edema, proteine nelle urine, disturbi della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine totali nel sangue), aumento della pressione sanguigna, insufficienza renale acuta e presenza di sangue nelle urine.

Con una crisi cerebrale appaiono le convulsioni, psicosi acuta(allucinazioni, deliri, agitazione psicomotoria, ecc.), emiplegia (paresi unilaterale degli arti sinistro o destro), paraplegia (paresi solo delle braccia o solo delle gambe), rigidità muscolare, ipercinesi (movimenti incontrollati), disturbi della coscienza, ecc. .

Crisi cardiaca (cardiaca). manifestato da tamponamento cardiaco, aritmia, infarto miocardico e insufficienza cardiaca acuta.

Crisi addominale procede con forti dolori acuti e un quadro generale di un «addome acuto». Molto spesso la crisi addominale è causata da danni all'intestino come enterite ischemica o enterocolite con ulcerazione ed emorragia o, in rari casi, con attacchi cardiaci. In alcuni casi si sviluppa paresi o perforazione intestinale, che porta a peritonite e sanguinamento intestinale.

Crisi vascolare si manifesta con danni alla pelle, su cui si formano grandi vescicole e piccole eruzioni cutanee rosse.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, descritta nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. L'unica caratteristica dei sintomi è la maggiore o minore frequenza dei danni all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di età compresa tra 9 e 14 anni, cioè quelle nell'età dell'esordio e della fioritura. cambiamenti ormonali nel corpo (inizio delle mestruazioni, crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di età compresa tra 5 e 7 anni.

Nei bambini e negli adolescenti, il lupus eritematoso, di regola, è sistemico e procede molto più gravemente rispetto agli adulti, a causa delle peculiarità sistema immunitario E tessuto connettivo. Il coinvolgimento nel processo patologico di tutti gli organi e tessuti avviene molto più velocemente che negli adulti. Di conseguenza, la mortalità dovuta al lupus eritematoso tra i bambini e gli adolescenti è molto più elevata che tra gli adulti.

Nelle fasi iniziali della malattia, i bambini e gli adolescenti lamentano più spesso degli adulti dolori alle articolazioni, debolezza generale, malessere e febbre. I bambini perdono peso molto rapidamente, arrivando talvolta allo stato di cachessia (estremo esaurimento).

Lesione cutanea nei bambini, di solito si verifica su tutta la superficie del corpo e non in focolai limitati di una certa localizzazione (su viso, collo, testa, orecchie), come negli adulti. Una "farfalla" specifica sul viso è spesso assente. Sulla pelle sono visibili un'eruzione morbilliforme, un disegno a rete, lividi ed emorragie, i capelli cadono intensamente e si spezzano alle radici.

Nei bambini affetti da lupus eritematoso sviluppano quasi sempre la sierosite, e molto spesso sono rappresentati da pleurite e pericardite. Splenite e peritonite si sviluppano meno frequentemente. Gli adolescenti sviluppano spesso cardite (infiammazione di tutti e tre gli strati del cuore: pericardio, endocardio e miocardio) e la sua presenza in combinazione con l'artrite è un segno caratteristico del lupus.

Polmonite e altre lesioni polmonari nel lupus nei bambini sono rari, ma gravi, e portano all'insufficienza respiratoria.

Nefrite da lupus si sviluppa nei bambini nel 70% dei casi, il che è molto più comune che negli adulti. Il danno renale è grave e porta quasi sempre all’insufficienza renale.

Danni al sistema nervoso nei bambini, di regola, procede sotto forma di corea.

Danni al tratto digestivo con il lupus nei bambini, si sviluppa spesso e molto spesso il processo patologico si manifesta con infiammazione dell'intestino, peritonite, splenite, epatite, pancreatite.

Circa il 70% dei casi di lupus eritematoso nei bambini si manifesta in forma acuta o subacuta. Nella forma acuta, la generalizzazione del processo con la sconfitta di tutti gli organi interni avviene letteralmente entro 1-2 mesi e in 9 mesi si sviluppa un'insufficienza multiorgano con esito fatale. Nella forma subacuta del lupus, il coinvolgimento di tutti gli organi nel processo avviene entro 3-6 mesi, dopo di che la malattia procede con periodi alternati di remissioni ed esacerbazioni, durante i quali l'insufficienza dell'uno o dell'altro organo si forma in tempi relativamente brevi.

Nel 30% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini ha un decorso cronico. In questo caso, i segni e il decorso della malattia sono gli stessi degli adulti.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipologie della malattia (sistemica, discoidale, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

Lupus eritematoso sistemico: diagnosi, trattamento (quali farmaci assumere), prognosi, aspettativa di vita. Come distinguere il lupus eritematoso dal lichen planus, dalla psoriasi, dalla sclerodermia e da altre malattie della pelle?

La malattia del lupus eritematoso sistemico (LES) è una condizione patologica progressiva molto grave che si manifesta in numerose sindromi e colpisce soprattutto le giovani donne.

I primi segni compaiono all'età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva anticorpi contro di esse, causando danni e infiammazioni croniche agli organi.

Lupus eritematoso sistemico: prognosi per la vita

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva da 2 a 5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le possibilità della medicina moderna, la prognosi per sopravvivere fino alla vecchiaia è piuttosto alta.

La durata e la qualità della vita sono correlate alla gravità lesione cronica organi, perché con questa forma di malattia terapia farmacologica funziona bene per tutti i tipi di sintomi. Schema corretto il trattamento del lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi della vita di una persona. I medici affermano che le medicine moderne consentono di vivere più di 20 anni dopo aver effettuato una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità del decorso della malattia. La maggior parte delle persone affette da LES lo sono vita piena e continuare a lavorare.

Nella forma acuta grave, una persona spesso non può lavorare a causa di intensi dolori articolari, grave debolezza, disturbi neuropsichiatrici.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto di manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con il LES ci si può aspettare un danno a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto sfumati e i segni sono caratteristici di molte malattie:

febbre di origine sconosciuta;
dolore muscolare (mialgia), affaticamento durante lo stress fisico e mentale;
dolore muscolare, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
diarrea frequente;
nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
depressione.

Caratteristiche specifiche

Tranne caratteristiche comuni, il lupus eritematoso presenta molti sintomi specifici, raggruppati in base all'organo o al sistema interessato.

Manifestazioni cutanee:

Il sintomo classico della malattia, da cui prende il nome, è il caratteristico eritema: arrossamento della pelle a forma di "farfalla", che si verifica quando i capillari si espandono e la comparsa di un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sugli zigomi. Si nota in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo, sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
Piccola eruzione emorragica (dovuta allo scoppio di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e dei polpastrelli.
Sulla mucosa degli organi genitali compaiono naso, gola, labbra, piaghe, afte stomatiche.
Le ulcere trofiche si verificano con un decorso grave della malattia.
Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano, si osserva una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nella zona delle articolazioni subisce gravi sconfitte con lupus, quindi la maggior parte dei pazienti nota:

Dolore piccole articolazioni polsi, mani, ginocchia;
Manifestazione di infiammazioni poliartritiche che passano senza distruzione del tessuto osseo (rispetto all'artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (in ogni quinto);
Infiammazione e dolore al coccige e all'osso sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione del sistema emopoietico:

La rilevazione di cellule LE del lupus nel sangue è un segno caratteristico del LES.
Queste cellule sono leucociti alterati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando il segnale ai globuli bianchi di assorbirle.
Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in un paziente su due), derivanti dalla malattia e dai farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

Pericardite, endocardite e miocardite (senza segni rivelatori di un'infezione che provoca tali malattie infiammatorie).
Danni alle valvole cardiache con l'ulteriore sviluppo della malattia.
sviluppo di aterosclerosi.

Nefrologia nel LES:

Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è un'infiammazione renale pronunciata con rottura dei glomeruli e diminuzione della funzionalità renale (più probabile nella forma acuta della malattia).
Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si manifesta senza manifestazioni dolorose.

Con una diagnosi tempestiva e l'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

neurologico e disordini mentali

Senza trattenere trattamento efficace c'è un'alta probabilità di:

Encefalopatia (danno alle cellule cerebrali).
Convulsioni convulsive.
Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi cerebrali).
Sensibilità diminuita.
allucinazioni visive.
Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psico-neurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso si manifestano nell'area del sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, dolore al petto durante la respirazione (spesso - con lo sviluppo della pleurite).

Forme della malattia

Esistono tre forme della malattia.

forma acuta caratterizzato da:

un esordio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
febbre alta, brividi;
poliartrite;
eruzione cutanea e comparsa sul viso di una "farfalla lupus";
cianosi (colore della pelle bluastro) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, della pleura, del peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali, convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia in forma acuta è grave. L'aspettativa di vita senza terapia attiva non supera un anno o due.

Forma subacuta inizia con cose come:

sintomi comuni del lupus eritematoso;
dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
artrite con recidive;
lesioni cutanee sotto forma di lupus discoide (ulcerazioni sulla pelle, squamose, ricoperte di squame);
fotodermatosi che compaiono nel collo, nel petto, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

Il flusso ondulatorio della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Per un periodo di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Si notano:

Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
Mialgia (dolore ai muscoli, anche a riposo).
Infiammazione dei muscoli e dei muscoli dello scheletro con la loro atrofia - miosite.
Sindrome di Raynaud (blu o sbiancamento della pelle dei polpastrelli o dei piedi durante il freddo, lo stress), che spesso porta alla necrosi dei polpastrelli.
Linfoadenopatia - aumento patologico linfonodi.
Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa sotto forma di polmonite atipica).
Infiammazione dei reni, che non acquisisce la stessa gravità della forma acuta;
Anemia, leucopenia (una grave riduzione del numero dei globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Welhof (una forte diminuzione delle piastrine nel sangue, accompagnata da lividi, ematomi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà a fermarsi). sanguinamento anche dopo ferite lievi).
Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia del lupus eritematoso, che si manifesta in forma cronica, si esprime a lungo in poliartrite frequente, manifestazioni di lupus discoide, lesioni delle piccole arterie, sindrome di Velgof.

Entro 6-9 anni dalla malattia, altro patologie organiche(nefrite, polmonite).

La diagnosi viene stabilita sulla base di un complesso di segni (articolari e dolore muscolare, febbri), sindromi di lupus eritematoso sistemico - Reynaud e Velgof e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri che si manifestano durante la malattia del paziente.

Questi includono:

Lupus "farfalla".
Fotosensibilità: maggiore sensibilità della pelle esposta alla luce solare.
Lupus discoide sotto forma di un'eruzione edematosa e squamosa delle dimensioni di una moneta, dopo la quale rimangono i cambiamenti cicatriziali.
Ulcere sulle mucose.
Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetriche).
Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, che causa difficoltà di respirazione e dolore quando si cambia posizione del corpo.
L'infiammazione dei reni si sviluppa in quasi tutti i pazienti affetti da LES in forma lieve o grave. Inizialmente, questo viene rivelato solo dagli esami delle urine, che rilevano sangue e proteine, e dal gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
Manifestazioni neurologiche espresse negli stati depressivi, attacchi acuti mal di testa, disturbi della memoria, concentrazione dell'attenzione, psicosi (grave patologia della psiche con comportamento e percezione compromessi).
Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (provoca anemia), diminuzione del numero dei leucociti (leucopenia), piastrine con comparsa di sanguinamento dal naso, dalle vie urinarie, dal cervello, dagli organi digestivi e dall'utero.
Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo del LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
La comparsa di anticorpi SM, che si trovano solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Ciò conferma la diagnosi.
In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue diretti contro i nuclei cellulari.
Il livello di complemento nel sangue (proteine che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle risposte infiammatorie e immunitarie del corpo). Basso livello indica la progressione della malattia

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

chiarimento della diagnosi;
determinazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
controllo della progressione e della gravità del LES;
determinare l’efficacia della terapia farmacologica.

Esistono molti test che mostrano l'effetto del lupus sul vari organi:

fare radiografie dei polmoni, del cuore;
elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
determinazione della funzione respiratoria dei polmoni;
per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

rimozione dell'infiammazione e regolazione della patologia immunitaria;
prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
trattamento delle complicanze provocate dall'uso di immunosoppressori, agenti ormonali e antitumorali;
trattamento attivo delle singole sindromi;
purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi principali:

Terapia del polso, che comprende l'uso di:

corticosteroidi, prescritti nelle fasi iniziali della malattia. Tutti i pazienti sono registrati presso il dispensario, in modo che alle primissime manifestazioni di una riacutizzazione del LES si inizi tempestivamente l'uso di ormoni.
l'uso di alte dosi di citostatici (farmaci che inibiscono i processi di crescita e sviluppo cellule cancerogene), che consente di eliminare rapidamente i gravi sintomi della malattia. Il corso è breve.

Metodo di emosorbimento: rimozione di tossine, cellule patologiche dal sangue complessi immunitari e cellule del sangue, regolazione dell'ematopoiesi con l'aiuto di uno speciale apparato attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

Se è impossibile utilizzare steroidi, vengono prescritti farmaci che sopprimono alcune manifestazioni patologiche del sistema nervoso centrale.
Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e consentono di alleviare i sintomi.
Antifiammatori non steroidei.
Trattamento obbligatorio delle malattie che causano il lupus: nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la causa di morte più comune nei pazienti affetti da LES.
Tutti i medicinali e i metodi vengono utilizzati secondo rigorosi indicazioni mediche nel rispetto del regime posologico e delle precauzioni.
Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi vengono ridotte alla terapia di mantenimento.

Complicazioni del LES

Le principali complicazioni che il LES provoca sono:

1. Patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine nelle urine, sangue. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, la dialisi e il trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

pericardite: infiammazione della borsa cardiaca;
curare arterie coronarie che nutrono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso vengono trapiantate le valvole;
miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, delle articolazioni, dei legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie da parte di emboli (coaguli di sangue) dovuti a aumento della viscosità sangue.

4. Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), dei globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favoriscono la coagulazione del sangue);
anemia emolitica causato dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

Anche se nel lupus, la gravidanza comporta alta probabilità riacutizzazioni, nella maggior parte delle donne, il periodo di gestazione e il parto sono sicuri.

Ma, se confrontato con il 15% degli aborti nelle future mamme sane, nelle pazienti incinte affette da LES, il numero sale al 25%.

È molto importante: sei mesi prima del concepimento non dovrebbero esserci segni di lupus. E durante questi 6 mesi, tutti i farmaci che possono causare una forma medicinale di lupus vengono cancellati.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del LES vengono sospesi per non provocare un aborto spontaneo e danneggiare il feto.

Sintomi del LES durante la gravidanza:

riacutizzazioni lievi o moderate;
quando si usano corticosteroidi, c'è un alto rischio di ipertensione, sviluppo del diabete, complicazioni ai reni.

Una gravidanza da lupus su quattro nasce prematuramente senza difetti. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne con anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o di globuli rossi bassi. Ma questi sintomi sono temporanei e la maggior parte dei bambini non ha bisogno di cure.

Una gravidanza non pianificata, nel momento in cui si verifica un'esacerbazione della malattia, ha un impatto negativo sul feto e sulla madre, intensificando tutte le manifestazioni del LES e creando difficoltà nella gravidanza.

Maggior parte metodo sicuro contraccezione: l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e spirali uterine. Si sconsiglia l'uso di contraccettivi orali, soprattutto è pericoloso l'uso di farmaci ad alto contenuto di estrogeni.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia associata a una violazione. Percepisce semplicemente le cellule del proprio corpo come estranee e inizia a combatterle attivamente. Durante questo processo, il corpo produce sostanze nocive, sostanze tossiche- colpiscono quasi tutti gli organi e sistemi.

Secondo le statistiche, il lupus eritematoso sistemico viene diagnosticato più spesso nelle donne di età compresa tra 15 e 25 anni.

Cause dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico

È riconosciuto in tutto il mondo che l'unica ragione per lo sviluppo della malattia in questione è la formazione di anticorpi anormali nel corpo. Ciò avviene sotto l'influenza diretta di fattori genetici, che confermano la relazione della malattia con la carenza congenita dei componenti del sistema immunitario.

Nonostante sia accertato che nella maggior parte delle donne viene diagnosticato il lupus eritematoso sistemico, non è stata trovata alcuna prova di una connessione tra la malattia in questione e le interruzioni ormonali.

Nota: disturbi ormonali provocano solo manifestazioni di lupus eritematoso sistemico, pertanto, quando diagnosticano questa malattia, i medici vietano ai pazienti di assumere contraccettivi orali.

La malattia in questione può a lungo passano in modo asintomatico: i pazienti noteranno solo una sindrome dolorosa di bassa intensità nelle articolazioni e tessuti muscolari e occasionali eruzioni cutanee. Ma durante un decorso così asintomatico del lupus eritematoso, gli anticorpi anormali si accumulano nel corpo - in qualsiasi momento possono provocare gravi danni patologici agli organi.

Esistono due forme di lupus eritematoso sistemico: acuta e cronica. A seconda della forma diagnosticata al paziente, anche i sintomi del lupus eritematoso saranno diversi. L'unico fenomeno visibile che è considerato il sintomo principale della malattia in questione è un'eruzione cutanea sul viso, che colpisce il ponte del naso e si estende agli zigomi. I medici chiamano questa eruzione cutanea una "farfalla".

forma acuta

In questo caso, il lupus eritematoso sistemico inizia sempre a svilupparsi all'improvviso: febbre, infiammazione della caratteristica "farfalla" sul viso. È interessante notare che il decorso acuto della malattia descritta può durare 1-2 anni. Ma se viene effettuata una prescrizione competente di farmaci e vengono selezionati i preparati ormonali, può svilupparsi una remissione a lungo termine.

Forma cronica

Il decorso di questa forma della malattia è lungo, caratterizzato da un carattere ondulatorio e da frequenti ricadute. La forma cronica si manifesta con poliartrite, polisierosite, sindrome di Raynaud. Entro 5-10 anni dal decorso cronico del lupus eritematoso sistemico, a tutte le manifestazioni descritte della malattia si aggiungono necessariamente patologie dei polmoni, dei reni e del cuore.

In medicina, è consuetudine distinguere tre gradi di sviluppo del lupus eritematoso sistemico:

minimo;
media;
alto.

Sono determinati durante la manifestazione di disturbi morfologici e immunologici.

Cosa succede nel corpo?

I pazienti con sviluppo di lupus eritematoso sistemico presentano una varietà di disturbi, alcuni specifici semplicemente non esistono. Eccone solo alcuni:

aumento spontaneo e immotivato della temperatura corporea;
dolore ricorrente alle articolazioni grandi e piccole;
il sonno è disturbato: di notte i pazienti spesso si svegliano, il che porta alla stanchezza;
c'è una debolezza generale.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia progressiva, quindi nel tempo si verificano cambiamenti patologici nel corpo.

articolazioni

Secondo le statistiche, a quasi tutti i pazienti con diagnosi di lupus eritematoso viene diagnosticata l'artrite lupus. E molto spesso questi cambiamenti patologici sono esposti a piccole articolazioni: mani, caviglia, polso. Spesso viene diagnosticata la deformazione delle articolazioni delle dita degli arti superiori, che provoca forti dolori muscolari.

Le lesioni cutanee sono le più frequenti manifestazione tipica la malattia in questione. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee nella regione del ponte del naso e delle arcate zigomatiche, denominate "a farfalla". Queste eruzioni cutanee possono avere diverse manifestazioni.:

"farfalla" vascolare - arrossamento instabile con una tinta bluastra, che molto spesso si aggrava se esposto a pelle fattori esterni (freddo, caldo, eccitazione interna del paziente);
macchie eritematose-edematose - "farfalla" è caratterizzata dalla cheratinizzazione della pelle;
"farfalla" con gonfiore denso nell'area di localizzazione delle eruzioni cutanee - questo avviene sullo sfondo di un gonfiore generale del viso;
nella "farfalla" ci sarà un'atrofia chiaramente definita, che sembra una cicatrice.

In alcuni casi, le eruzioni cutanee non sono solo localizzate sul viso, ma si osservano anche sul collo (décolleté), sul cuoio capelluto, sulle labbra e persino sulle articolazioni interessate degli arti inferiori / superiori.

Un caso a parte: possono essere diagnosticate eruzioni cutanee sulle mucose, mughetto e piccole emorragie.

Le manifestazioni cutanee del lupus eritematoso sistemico sono sia vasculite che disturbi trofici, che comprendono ulcere, piaghe da decubito, deformità delle unghie e perdita di capelli.

Membrane sierose

Poliartrite e polisierosite: è questa triade che costituisce la base per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico. Polisierosite: questo termine si riferisce all'infiammazione della pleura (pleurite), all'infiammazione della sacca cardiaca (pericardite), meno spesso, ma si verifica anche la peritonite (processo infiammatorio nel peritoneo). È interessante notare che il processo infiammatorio nel lupus eritematoso sistemico "migra" da una membrana sierosa all'altra.

Con lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i medici notano la sconfitta di due e, in alcuni casi, tre membrane cardiache. Sullo sfondo della malattia in esame, vengono diagnosticate la pericardite, l'endocardite atipica di tipo verrucoso e la miocardite.

Il danno al sistema vascolare porta alla comparsa di segni della sindrome di Raynaud.

Polmoni

La malattia in sé non colpisce i polmoni, si verifica un'infezione secondaria: pneumococco. In rari casi è possibile diagnosticare la polmonite vascolare: il suo aspetto è associato a danni al sistema vascolare.

Tratto gastrointestinale

I pazienti in connessione con lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico notano perdita di appetito e disturbi dispeptici. Molto raramente possono svilupparsi processi necrotici, ad esempio ulcere esofagee, stomatite aftosa.

reni

Molto spesso, con la malattia in esame, si sviluppa la glomerulonefrite. È abbastanza stato pericoloso che può portare alla disabilità.

Sfera neuropsichica

Nel 50% dei casi, ai pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico vengono diagnosticati disturbi nel contesto psico-emotivo: irritazione, affaticamento, aggressività immotivata. Ciò dovrebbe includere i disturbi del sonno. E le manifestazioni più gravi sono considerate meningoencefalite, encefalomielite.

Misure diagnostiche

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata sulla base dell'esame del paziente e dei test di laboratorio. Nel sangue, le "cellule del lupus" - cellule LE - si trovano in gran numero. Ma per la diagnosi della malattia in questione è molto importante avere un quadro clinico completo. In medicina ci sono alcuni criteri:

caratteristiche eruzioni cutanee sul viso - "farfalla";
alopecia: calvizie;
lupus discoide;
formazioni ulcerative sulla mucosa del cavo orale e del rinofaringe;
reazione Wasserman falsa positiva;
artrite senza deformità delle articolazioni colpite;
ipersensibilità ai raggi ultravioletti;
pleurite;
pericardite;
manifestazioni di psicosi;
La sindrome di Raynaud.

Se sono presenti 3 dei criteri sopra indicati e nel sangue sono presenti cellule LE, questa è la base per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico.

Principi di trattamento del lupus eritematoso sistemico

Se la malattia in questione è stata diagnosticata su fase iniziale sviluppo, quindi il trattamento sarà molto efficace. Ma i medici danno una tale prognosi solo se si sottopongono a terapia in ospedale ad ogni esacerbazione della malattia.

Se i reclami del paziente sono dominati da segni di processi infiammatori nelle articolazioni grandi e piccole, vengono fissati i seguenti appuntamenti:

salicilati;
analgesico;
antifiammatori non steroidei;
indometacina.

Il trattamento con questi farmaci è a lungo termine. I medici dovrebbero tenere conto della possibile comparsa di reazioni allergiche durante la terapia a lungo termine e della capacità di questi farmaci di provocare la formazione di edema.

La forma cronica della malattia in questione viene trattata con farmaci chinolinici. Dovrebbero essere assunti non più di 14 giorni consecutivi, perché provocano lo sviluppo effetti collaterali- Nausea, vomito, tinnito, mal di testa.

Il principale metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico sono i farmaci della linea dei glucocorticosteroidi. I medici devono prescriverli ai pazienti che hanno colpito le membrane sierose, nonché il cuore/i reni/i vasi sanguigni. Molto spesso viene prescritto il prednisolone, ma se il corpo non risponde alla terapia con questo farmaco, i medici sostituiscono il desametasone o il triampcinolone.

In assenza di effetto nel trattamento dei farmaci glucocorticosteroidi, gli esperti raccomandano l'uso di immunosoppressori citotossici. In generale, questi farmaci sono indicati per il lupus eritematoso sistemico grave, quando in un paziente sono colpiti molti organi e sistemi.

Importante:è severamente vietato ai pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico visitare resort e sottoporsi a cure nei sanatori del sud - questo può provocare l'insorgenza di un'altra esacerbazione della malattia.

Azioni preventive

La prevenzione primaria è l'identificazione di pazienti con una malattia simile in famiglia. Anche se al parente più lontano è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico o il soggetto presenta lesioni cutanee isolate, vale la pena attenersi ad alcune raccomandazioni. Sono i prossimi:

evitare le radiazioni ultraviolette;
non essere sotto i raggi diretti del sole;
seguire una dieta povera di sale;
si svolgono regolarmente esami preventivi dal dermatologo e specialista in malattie infettive.

Nel caso della diagnosi del lupus eritematoso sistemico, è necessario ridurre al minimo il rischio di sviluppare una esacerbazione della malattia: questa sarà una prevenzione secondaria. È necessario sottoporsi tempestivamente a un trattamento adeguato e competente, è auspicabile evitare vaccinazioni e interventi chirurgici.

Il lupus eritematoso sistemico non viene trattato dalla medicina tradizionale: la causa di questa patologia risiede nei processi immunitari interni, quindi nessuna pianta medicinale aiuterà.

Il lupus eritematoso è una malattia cronica, caratterizzata principalmente da esacerbazione in estate. Fu descritto per la prima volta nel 1927 da P. Raycr con il nome "Flux scbacc". A Cazenava (1951) chiamò questa malattia “lupus eritematoso”. Tuttavia, secondo molti dermatologi, questo nome non riflette l'essenza della malattia ed è consigliabile chiamarla eritematosi.

Il lupus eritematoso è raro. Rappresenta circa lo 0,25-1% delle malattie della pelle. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Il rapporto tra uomini e donne con lupus eritematoso discoide è 1:15-1:3. Questo indicatore nel lupus eritematoso sistemico è 1:4-1:9. C'è un'opinione secondo cui a causa della pelle delicata delle donne, si verifica più spesso in loro. La frequente insorgenza del lupus eritematoso nelle donne è anche associata all'attività delle ghiandole. secrezione interna, poiché le ricadute e il suo decorso grave si osservano spesso prima delle mestruazioni o dopo il parto. Il lupus eritematoso colpisce più spesso gli adulti e di solito si manifesta in persone esposte a fattori ambientali (luce solare, vento, sbalzi improvvisi di temperatura).

La malattia può manifestarsi in tutti i continenti, ma è più comune nei paesi con elevata umidità (Scandinavia, Inghilterra, Germania settentrionale, Grecia, Giappone, ecc.). Il lupus eritematoso, nonostante la maggiore insolazione, è raro nei paesi tropicali (Brasile, Egitto, Siria). I bianchi hanno molte più probabilità di ammalarsi rispetto ai neri.

Cause e patogenesi del lupus eritematoso. L'origine del lupus eritematoso non è nota, ma in precedenza si credeva che l'insorgenza di questa malattia fosse associata alla tubercolosi (teoria storica).

Il rilevamento di anticorpi circolanti contro Epstein-Barr e herpes, oncovirus nei leucociti e nel fegato confermano l'origine virale della malattia.

Elettronico studi microscopici ha riaffermato il concetto virale. Particelle microtubulari sono state trovate nelle cellule epiteliali dei reni di pazienti con lupus eritematoso sistemico. Queste particelle sono molto simili alle ribonucleoproteine dei paramyxovirus. Inoltre, tali particelle sono state trovate non solo sulla pelle colpita, ma anche sulla pelle sana dei pazienti. Nonostante gli approfonditi studi effettuati, la letteratura non contiene ancora informazioni sufficientemente precise in merito forma pura virus che causano malattie. Nello studio delle particelle mediante metodi citochimici e autoradiografici, nella loro composizione è stata trovata l'esistenza non di nucleoproteine, ma di fosfolipidi e glicoproteine.

È stato ormai dimostrato che il lupus eritematoso è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario è di grande importanza nell’insorgenza della malattia. Nel sangue di pazienti affetti da lupus eritematoso sono stati trovati anticorpi (autoanticorpi) contro i nuclei e i suoi componenti (DNA). Questi anticorpi sono diretti non solo contro le nucleoproteine, ma anche contro il nucleoistone e il DNA (nativo e denaturato). Il fattore antinucleare viene sempre rilevato nei leucociti, nei tessuti e nella pelle mediante reazione di immunofluorescenza. Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, è possibile utilizzare questa reazione. Nel 70-80% dei pazienti è stata riscontrata la presenza di IgG e IgM al confine tra epidermide e derma. Nel lupus eritematoso sistemico la presenza delle suddette immunoglobuline è stata riscontrata sulla pelle inalterata. La presenza di anticorpi antinucleari nella composizione degli immunocomplessi circolanti nel corpo e localizzati nei tessuti ha permesso di suggerire che il lupus eritematoso sia una malattia da immunocomplessi.

I cambiamenti che si verificano nell'attività del sistema nervoso autonomo e centrale, nonché degli organi neuroendocrini, sono di grande importanza dal punto di vista patogenetico. Nel periodo iniziale della malattia in molti pazienti il processo di eccitazione del sistema nervoso si intensifica e successivamente si trasforma in inibizione. A volte il lupus eritematoso sistemico inizia con cambiamenti nel sistema nervoso (psicosi, epilessia, corea, meningite da lupus, ecc.).

I pazienti hanno mostrato un indebolimento dell'attività del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, progressione della malattia durante la gravidanza, dopo l'aborto e il parto, un aumento degli estrogeni, una diminuzione del testosterone, iperfunzione o disfunzione della ghiandola tiroidea, che indica un maggiore importanza del sistema endocrino nell’insorgenza della malattia.

C'è un'opinione secondo cui il lupus eritematoso ha una natura ereditaria. I casi familiari della malattia sono 1,1-1,3%. Viene descritto il caso della nascita di 4 bambini affetti da questa malattia in una donna malata affetta da forma discoidale di lupus eritematoso. In alcuni parenti sani di pazienti con lupus eritematoso sono stati osservati segni caratteristici di questa malattia: ipergammaglobulinemia, aumento del contenuto di idrossiprolina totale e libera nel siero del sangue, presenza di un fattore antinucleare.

Come mostrano gli studi immunogenetici, gli antigeni A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 sono più comuni e questi indicatori dipendono in gran parte dall'età, dal sesso, dai segni clinici, dal decorso della malattia e dalla popolazione studiata. Alcuni studiosi hanno studiato Sistema HLA con il lupus eritematoso, hanno espresso l'opinione che dal punto di vista patogenetico le forme anulari e sistemiche di questa malattia sono un unico processo. È stato identificato un gene predisposto a causare il lupus eritematoso (HLA BD/DR), che si trova tra i loci sul braccio corto del 6° cromosoma.

Il lupus eritematoso si sviluppa anche sotto l'influenza di agenti infettivi (streptococchi e stafilococchi), vari medicinali(idrolisina, antibiotici, sulfamidici, vaccino, siero), fattori ambientali (radiazioni ultraviolette, raggi infrarossi, radiazioni, ecc.), patologie degli organi interni (epatite, gastrite, disturbi metabolici degli aminoacidi e vitamine).

Il lupus eritematoso viene trattato da dermatologi e terapisti, ma l'atteggiamento degli specialisti nei confronti di questo problema è diverso. Se la maggior parte dei dermatologi considera il lupus eritematoso acuto e cronico una malattia che si manifesta in varie forme, quindi i terapisti li considerano come malattie indipendenti che non dipendono l'una dall'altra.

Secondo alcuni scienziati, il lupus eritematoso è una forma di lupus eritematoso, mentre il processo patologico è limitato alla localizzazione nella pelle. Il lupus sistemico è anche una forma di lupus eritematoso.

Tuttavia, il processo patologico iniziato nella pelle si diffonde gradualmente agli organi interni e al sistema muscolo-scheletrico.

Classificazione del lupus eritematoso. Non esiste una classificazione generalmente accettata del lupus eritematoso. La maggior parte dei dermatologi praticanti distingue tra forme croniche (eritematoso cicatriziale cronico), acute o sistemiche (eritematoso acuto) e forme subacute di lupus eritematoso.

Nella forma sistemica della malattia, insieme alla pelle, vengono danneggiati anche gli organi interni. Il quadro clinico della forma cronica si manifesta sotto forma di lupus eritematoso discoidale (o anulare), disseminato, eritema centrifugo di Biett e forma profonda di lupus eritematoso di Kaposi-Irgang.

Sintomi del lupus eritematoso. All'inizio della malattia i segni soggettivi non vengono quasi osservati. Molto spesso, il lupus eritematoso si manifesta sotto forma di forma cronica ad anello, l'eruzione cutanea può apparire su varie aree della pelle. L'eruzione cutanea appare solitamente sul viso sotto forma di macchie rosa-rossastre che crescono lungo i bordi e tendono a fondersi tra loro. Inizialmente, la superficie delle macchie non si stacca, ma successivamente compaiono scaglie simili a scheggiature, che sono saldamente attaccate alla pelle. Le macchie aumentano e si trasformano in grandi macchie, l'infiammazione aumenta leggermente e si sviluppa un'infiltrazione cutanea. Nel corso del tempo, l'infiltrato al centro del fuoco si risolve, al suo posto appare l'atrofia, attorno al fuoco si osserva un rullo ricoperto di piccole squame. Durante questo periodo, il peeling viene gradualmente rifiutato quando viene graffiato con un'unghia e sotto il peeling sono visibili delle sporgenze. Quando si gratta o rimuove le squame, il paziente avverte un leggero dolore, quindi getta indietro la testa. Questo è chiamato sintomo di Besnier-Meshchersky. Quando le squame vengono rifiutate, si osservano delle sporgenze sotto di esse (un sintomo del "tallone femminile") e sulla pelle si formano profonde forme a forma di imbuto dopo la caduta delle squame. Pertanto, con la progressione della malattia, si distinguono 3 zone del focolaio della lesione: quella centrale è la zona di atrofia cicatriziale, quella centrale è ipercheratosica e quella periferica è l'eritema. Allo stesso tempo, nei focolai della malattia si verificano teleangectasie, de- e iperpigmentazione. Nella fase iniziale della malattia, sulla superficie della pelle, la lesione sembra una farfalla. Nell'80% dei pazienti, il processo patologico inizia con una lesione della pelle nasale. L'eritema può verificarsi anche su altre parti del corpo: sul cuoio capelluto, sulle orecchie, sul collo, sull'addome, sugli arti. Se l'eruzione cutanea si trova sul cuoio capelluto, si osserva la caduta dei capelli (alopecia) e sulla mucosa orale: leucoplachia, erosione e ferite. Sulle labbra compaiono edema e crepe. Quanto più sviluppata è l'infiltrazione nel focolaio patologico, tanto più si sviluppa l'atrofia cicatriziale in questo luogo. Puoi persino osservare brutte cicatrici profonde. L'atrofia cicatriziale si sviluppa più rapidamente sul cuoio capelluto. I capelli cadono sulla pelle atrofizzata e talvolta il lupus eritematoso può ripresentarsi in questa sede. È possibile sviluppare il cancro della pelle su vecchie cicatrici apparse dopo il lupus eritematoso.

A seconda dei segni clinici, si distinguono diverse forme cliniche di lupus eritematoso. Se attorno al fuoco patologico compaiono macchie marroni e marroni, questa è la forma pigmentata del lupus eritematoso. Nella forma ipercheratosica, piccole squame si sbriciolano come calce e si osserva ipercheratosi. Come risultato della crescita del derma papillare e dello sviluppo dell'ipercheratosi, il processo patologico ricorda un tumore verrucoso. Se sono presenti placche edematose bluastre, spesso localizzate nel lobo dell'orecchio, si tratta di una forma tumorale. Nella forma seborroica, il processo patologico si trova sulla pelle seborroica e sui follicoli piliferi e la sua superficie è ricoperta da scaglie untuose giallo-marroni. Nella forma mutilante si osserva un riassorbimento dei tessuti a causa dell'atrofia altamente sviluppata sul naso e sul lobo dell'orecchio. A volte nei fuochi del lupus eritematoso si può vedere la formazione di vescicole e vesciche: questa è una ditta pemfigoide.

Il trattamento errato e irrazionale del lupus eritematoso può portare allo sviluppo del carcinoma del lupus.

Nel lupus eritematoso il labbro inferiore è interessato nel 9% dei pazienti, il labbro superiore nel 4,8% e la mucosa orale nel 2,2%.

Nel lupus eritematoso anulare, gli occhi sono colpiti molto raramente. La letteratura scientifica descrive lupus ectopion, coroidite, cheratite, blefarocongiuntivite, irite.

La forma disseminata della malattia rappresenta il 10% di tutti i lupus eritematosi. Nella forma disseminata, l'eruzione cutanea, che è diffusa, si diffonde come grappoli sul viso, sul cuoio capelluto e sulla parte superiore del torace e ricorda il lupus eritematoso discoide. Tuttavia, il confine dell'eruzione cutanea è chiaro e non infiammato. Nei fuochi, oltre all'eritema, si osservano infiltrazioni, ipercheratosi e atrofia. Sulle gambe e sulle mani, sulle articolazioni delle mani si possono vedere macchie eritematose che hanno una tinta bluastra. Di conseguenza, l'eruzione cutanea nella forma disseminata diventa gradualmente simile all'eruzione cutanea nella forma sistemica del lupus eritematoso. Tuttavia, con questo modulo stato generale il paziente cambia leggermente, la temperatura è subfebbrile, la reazione di sedimentazione degli eritrociti aumenta, si osservano leucopenia, anemia, dolore alle articolazioni e ai muscoli. Molti pazienti presentano focolai di infezione cronica ( tonsillite cronica sinusite, carie dentale, ecc.)

Alcuni scienziati considerano la forma disseminata della malattia intermedia tra le forme anulari e sistemiche del lupus eritematoso. Il confine tra queste forme della malattia non è pronunciato e non esiste un confine chiaro tra le forme disseminate e quelle sistemiche. Pertanto, la forma diffusa può passare alla forma sistemica. Allo stesso tempo, è molto importante rilevare le cellule LE, poiché nel corpo di tali pazienti si verifica il processo di nucleosi, cioè i cambiamenti immunologici caratteristici del lupus eritematoso sistemico. La malattia dura molti anni. Ricorre nei mesi autunnali e primaverili.

L'eritema centrifugo, essendo una forma superficiale di lupus eritematoso, è descritto da Biett (1928). Questa forma si manifesta nel 5% dei pazienti.La malattia esordisce con la comparsa di un piccolo edema sulla pelle del viso, un eritema limitato e centrifugo di colore rosa-rosso o blu-rosso. L'eritema ricorda una farfalla, può essere osservato su entrambe le guance o solo sul naso ("farfalla senza ali"). Sulle eruzioni cutanee non si osservano segni di ipercheratosi e atrofia cicatriziale o, a causa dello scarso sviluppo, non si vedono. Nel suo decorso clinico, l'eritema centrifugo differisce dalla forma anulare. Nel trattamento dell'eritema centrifugo, un buon effetto si ottiene con metodi convenzionali. A volte, in assenza di giornate soleggiate, questa forma scompare senza alcun trattamento. Tuttavia, in autunno e inverno, sotto l'influenza del freddo, del vento, e in estate e primavera, sotto l'influenza del sole, si ripresenta molto rapidamente e dopo poco tempo si diffonde su tutta la pelle del viso.

C'è anche la dilatazione dei vasi sanguigni. Apparentemente, quindi, alcuni autori hanno individuato forme rosacea-simili e telangiectasiche di lupus eritematoso. Le forme cliniche sono una variante del decorso dell'eritema centrifugo. Con l'eritema centrifugo, le eruzioni cutanee sul viso diventano simili agli elementi eritematosi nel lupus eritematoso. Gli eritemi nel lupus eritematoso acuto sono molto evidenti, ma i loro confini sono sfumati e indistinti. Un tale quadro clinico si osserva quando questa forma di lupus eritematoso è grave e recidiva.

Nelle forme subacute e croniche di lupus eritematoso sistemico, l'eritema localizzato simmetricamente non differisce quasi dall'eritema centrifugo. Pertanto, si pone la questione se l'eritema centrifugo sia un segno di lupus eritematoso sistemico cronico. Tuttavia, il decorso sistemico della malattia non è determinato da eruzioni cutanee, ma da danni agli organi interni, al sangue e ad altri sistemi.

Secondo alcuni autori, i cambiamenti clinici ed ematologici nei pazienti con forma disseminata erano molto simili ai cambiamenti nei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, questi cambiamenti nell'eritema centrifugo sono meno pronunciati. Quando la malattia passa in una forma sistemica, lo è importanza rimanere a lungo sotto l'insolazione, l'angina frequente, la gravidanza e altri fattori. Non si nota il graduale passaggio della malattia da una forma all'altra (scomparsa dell'eritema centrifugo e comparsa della forma sistemica). Come si può vedere dai dati di cui sopra, l'eritema centrifugo è considerato potenzialmente malattia pericolosa, non può essere paragonato al lupus eritematoso anulare e tali pazienti dovrebbero essere lasciati sotto terapia a lungo termine osservazione del dispensario per una ricerca clinica e di laboratorio più approfondita.

A forma profonda lupus eritematoso Kaposi-Irgang tessuto sottocutaneo compaiono nodi localizzati in profondità, il loro centro profondo si atrofizza, si trovano più spesso sulla testa, sulle spalle e sulle braccia. A volte compaiono ulcere dopo i nodi. Con questa forma della malattia, oltre ai nodi, ci sono anche focolai patologici caratteristico del lupus eritematoso. Tra i sintomi soggettivi, il prurito è il più fastidioso. Istopatologia. Nella forma cronica del lupus eritematoso nell'epidermide si osservano ipercheratosi follicolare, atrofia delle cellule dello strato basale, nel derma - proliferazione di plasmacellule, linfociti, istiociti ed edema.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta improvvisamente o a causa della progressione dell'eritematosi cronica, è grave. Sotto l'influenza di varie condizioni stressanti, infezioni, raggi ultravioletti, lupus eritematoso cronico o disseminato possono trasformarsi in una forma sistemica.

Dipende da decorso clinico distinguere le forme acute, subacute e croniche della malattia. La forma acuta della malattia è più comune tra le donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La temperatura aumenta (39-40 ° C), si nota dolore alle articolazioni, gonfiore, arrossamento e cambiamento nella configurazione delle articolazioni delle dita. Sulla pelle ci sono varie eruzioni cutanee che possono verificarsi in tutto il corpo e sulle mucose. Inizialmente, la superficie dell'eruzione eritematosa è ricoperta di squame, si diffondono gradualmente in altre parti del corpo o, fondendosi tra loro, occupano un'area significativa. Sulla pelle arrossata compaiono vesciche e croste, i pazienti sono preoccupati per prurito o bruciore. A volte l'eruzione assomiglia all'eritema multiforme essudativo o alla dermatite tossico-allergica. Le labbra dei pazienti sono edematose, ricoperte di croste sanguinanti-purulente. In alcuni casi, le eruzioni cutanee sul corpo dei pazienti possono essere assenti o limitate. Circa il 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico acuto non sviluppa eruzioni cutanee. Con un'esacerbazione della malattia, lo stato di salute peggiora, la temperatura aumenta, si notano dolori articolari, insonnia, anoressia e nausea. Nel lupus eritematoso grave, il paziente giace a letto, non riesce ad alzarsi, perde peso, diventa impotente ed emaciato. Durante questo periodo, gli esami di laboratorio rilevano le cellule LE nel sangue, il che è molto importante per fare una diagnosi. Il lupus eritematoso sistemico subacuto è meno comune e può svilupparsi da solo o dopo il lupus eritematoso cronico. Si osserva la comparsa di focolai della malattia in aree chiuse del corpo, un cambiamento nelle condizioni generali, la comparsa di dolore alle articolazioni e un aumento della temperatura. L'eruzione cutanea sulla pelle ricorda un'erisipela. Insieme all'edema limitato, si osservano iperemia e desquamazione della pelle. Le eruzioni eritemato-papulose rimangono a lungo sulla pelle e successivamente il fegato e altri organi interni possono essere coinvolti nel processo. A seconda dell'organo e del sistema in cui si manifesta il processo patologico, esistono forme cutanee-articolari, renali, polmonari, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche di lupus eritematoso.

Con la forma articolare del ginocchio del lupus eritematoso, oltre a eruzioni cutanee si verificano anche danni alle articolazioni, che si manifestano sotto forma di artralgia e artrite. A volte, prima dello sviluppo dei sintomi cutanei della malattia, si notano segni di danno articolare. Quindi sono colpiti prima i piccoli grandi articolazioni. Deformità vascolari si osservano nel 10% dei pazienti. Nel 25-50% dei pazienti i muscoli sono danneggiati. Il danno muscolare nel lupus eritematoso è difficile da distinguere tra mialgia e miosite nella dermatomiosite.

Con il lupus eritematoso sistemico si osserva un danno renale (nefrite da lupus). I segni clinici della nefrite da lupus dipendono dal grado di attività del processo patologico. Nel periodo iniziale della malattia, i reni di solito non sono coinvolti nel processo patologico. Successivamente, senza procedure mediche o attivazione, nelle urine compaiono proteine, eritrociti, leucociti e cilindri. La nefrite da lupus si manifesta spesso sotto forma di glomerulonefrite focale, nefrosi, nefrosonefrite, nefrite interstiziale e il quadro clinico non differisce dalla patologia renale causata da altri fattori. Nel decorso grave della malattia, sintomi come ipertensione, edema generale, uremia e insufficienza della funzione renale, ecc.

Nel lupus eritematoso sistemico, il processo patologico spesso coinvolge il sistema cardiovascolare. Esistono endocardite, pericardite, miocardite e, nei casi più gravi, segni di pancardite. Alcuni pazienti sviluppano la malattia di Limbal-Sachs (o endocardite di Limbal-Sachs). Allo stesso tempo, insieme all'endocardite, si notano segni clinici come miocardite, polisierosite, epatite, splenomegalia e neurite. A causa dei cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni, appare la sindrome di Raynaud.

Ci sono anche cambiamenti nel sistema nervoso centrale (polineurite, mieloradiculoneurite, encefalite, mielite, encefaloradicolite, leptomeningite grave, edema cerebrale acuto), polmoni (polmonite interstiziale, pleurite), tratto gastrointestinale (sindrome addominale), fegato (epatite lupus), leucopenia , trombocitopenia, anemia emolitica, linfopenia, aumento della VES. A volte la milza e i linfonodi aumentano, i capelli cadono, la pelle diventa secca, le unghie fragili.

Viene descritto il lupus eritematoso, che scorre con eruzioni cutanee simili al multiforme eritema essudativo. Per la prima volta la combinazione di queste malattie fu notata nel 1963 da Rovel (sindrome di Rovel). Se alcuni dermatologi considerano la sindrome di Rovel una delle forme di lupus eritematoso, altri la attribuiscono a due malattie che si sviluppano contemporaneamente.

L'identificazione dei segni della malattia (eritema, ipercheratosi follicolare, atrofia cicatriziale), alterazioni del sangue (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemia, aumento della VES), anticorpi opposti alle cellule LE e al nucleo è di grande importanza nel determinare la diagnosi.

Istopatologia. Con il lupus eritematoso sistemico, si osserva una degenerazione fibrinosa nelle fibre di collagene della pelle e degli organi interni e nel derma si osserva un infiltrato costituito da leucociti.

diagnosi differenziale. Nel periodo iniziale del lupus eritematoso anulare o disseminato, dovrebbe essere distinto dalla psoriasi, dalla rosacea, dal lupus eritematoso, dalla sarcoidosi, dal pemfigo eritematoso e da altre malattie.

Trattamento del lupus eritematoso. Il trattamento viene stabilito in base alla forma della malattia. In caso di lupus eritematoso anulare vengono prescritti farmaci antifebbrili (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2 volte al giorno per 5-10 giorni. Perché c'è una pausa di 3-5 giorni. Questi farmaci accelerano il lavoro delle ghiandole surrenali, influenzano il metabolismo nel tessuto connettivo, provocando fotodesensibilizzazione. L'assunzione di presocil contenente 0,04 g di resohip, 0,00075 g di prednisolop e 0,22 di aspirina, 6 volte al giorno, darà un buon effetto. La conduzione della terapia vitaminica (gruppo B, acido ascorbico, nicotinico, ecc.) Aumenta l'efficacia del trattamento.

Con il lupus eritematoso sistemico, insieme ai farmaci antifebbrili, vengono prescritti glucocorticoidi sistemici, che danno un buon effetto. Dose farmaci steroidei viene prescritto in base al decorso clinico della malattia e alle condizioni del paziente (in media si consigliano 60-70 mg di prednisone). Allo stesso tempo, è consigliabile trattare con vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), poiché aumentano l'effetto degli ormoni steroidei e dei farmaci antifebbrili. Un buon effetto si osserva con l'uso di retinoidi aromatici (acitretina alla dose di 1 mg/kg).

Creme e unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati esternamente.

Questa malattia è accompagnata da un malfunzionamento del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, di altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e della comparsa di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se a condizione normale il corpo umano produce anticorpi che possono attaccare organismi alieni, cadendo dall'esterno, quindi in presenza di una malattia, il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce l'interno e corpi esterni, Compreso:

polmoni;
reni;
pelle;
cuore;
articolazioni;
sistema nervoso.

Cause

L’eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che la causa dello sviluppo della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che si spiega con le peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Il motivo per cui la malattia è meno comune negli uomini è l’effetto protettivo degli androgeni (ormoni sessuali maschili). Il rischio di LES può essere aumentato da:

infezione batterica;
assumere farmaci;
sconfitta virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico gli anticorpi distruggono intenzionalmente le cellule del corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano cambiamenti nei fibromi, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del mucoide. Nelle unità strutturali della pelle colpite, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si depositano attorno al nucleo distrutto, fenomeno chiamato “rosetta”. Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. I prodotti di distruzione formano nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi). Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, una malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche del lupus eritematoso sistemico includono:

Forma tagliente. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, febbre alta (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sviluppa rapidamente e in un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi del LES acuto non è incoraggiante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con questa diagnosi non supera i 2 anni.
Forma subacuta. Dall’esordio della malattia alla comparsa dei sintomi può trascorrere più di un anno. Questo tipo di malattia è caratterizzato cambiamento frequente periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
Cronico. La malattia procede lentamente, i segni sono lievi, gli organi interni non sono praticamente danneggiati, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, in questa fase è praticamente impossibile curarla. L'unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l'aiuto di farmaci durante una esacerbazione del LES.

Dovrebbero essere distinte le malattie della pelle correlate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e che non presentano una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo che si solleva leggermente sopra la pelle);
lupus da farmaci(infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre, dolore allo sterno associato all'assunzione di farmaci; dopo la loro sospensione, i sintomi scompaiono);
lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati se le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, patologie del cuore).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES comprendono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Con la progressione della patologia, diventano rilevanti problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'esordio della malattia si manifesta in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti affetti da LES la sindrome cutanea si nota successivamente, nel resto non si manifesta affatto. Di norma, per la localizzazione della lesione sono caratteristiche le aree del corpo aperte al sole: il viso (un'area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Lungo i bordi delle eruzioni cutanee sono presenti capillari dilatati e aree con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altri soggetti sensibili raggi di sole parti del corpo, nel lupus sistemico è interessato il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata in regione temporale, mentre i capelli cadono in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti affetti da LES è presente un fenomeno evidente ipersensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine nelle urine, cilindri ed eritrociti, di regola, non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

nefrite membranosa;
glomerulonefrite proliferativa.

nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è indeformabile e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti affetti da LES talvolta sviluppano l’osteoporosi (diminuzione della densità ossea). I pazienti spesso lamentano dolore muscolare e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con ormoni medicinali(corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulla mucosa della cavità orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non causano dolore. Lesioni della mucosa si registrano in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
ulcerazioni della bocca/naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi l'endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici, le valvole. Tuttavia, il danno al rivestimento esterno dell’organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordi nella zona del torace);
miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, conduzione degli impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta / cronica);
disfunzione della valvola cardiaca;
danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
sconfitta dentro vasi (allo stesso tempo aumenta il rischio di sviluppare l'aterosclerosi);
danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi degli arti e degli organi interni, pannicolite - nodi dolorosi sottocutanei, Livedo reticularis - macchie blu che formano uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da danni ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché contro le cellule immunitarie (linfociti. Segni chiave che il La malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

psicosi, paranoia, allucinazioni;
emicrania, mal di testa;
Morbo di Parkinson, corea;
depressione, irritabilità;
ictus cerebrale;
polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
encefalopatia;
neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica presenta un ampio elenco di sintomi, mentre è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'insorgenza della patologia può essere fulminea o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e, poiché appartiene alla categoria delle patologie multiorgano, i sintomi clinici possono essere vari. Le forme non gravi di LES si limitano solo a danni alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. A sintomi caratteristici i disturbi includono:

occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
dolore muscolare/articolare;
linfonodi ingrossati;
iperemia;
aumento dell'affaticamento, debolezza;
rosso, simile a quello allergico, eruzioni cutanee sul viso;
febbre senza causa;
dita, mani, piedi blu dopo lo stress, il contatto con il freddo;
alopecia;
dolore durante l'inalazione (indica un danno al rivestimento dei polmoni);
sensibilità alla luce solare.

Primi segnali

I primi sintomi includono una temperatura che oscilla intorno ai 38039 gradi e può durare diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può passare da sola, per poi ripresentarsi con maggiore intensità);
un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono eruzioni cutanee sulle spalle, sul petto;
infiammazione cervicale, linfonodi ascellari;
in caso di gravi danni al corpo, soffrono gli organi interni: reni, fegato, cuore, il che si esprime in una violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I segni primari della patologia possono assomigliare allergie comuni o dermatite; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

distrofia;
assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
febbre, accompagnata da sudorazione profusa, brividi;
eruzioni allergiche;
dermatite, di regola, inizialmente localizzata sulle guance, sul ponte del naso (si presenta come eruzioni verrucose, vescicole, edema, ecc.);
dolori articolari;
fragilità delle unghie;
necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
alopecia fino a completa calvizie;
convulsioni;
disturbi mentali (nervosismo, capricciosità, ecc.);
stomatite, non suscettibile di trattamento.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve presentare almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

eritema sul viso sotto forma di ali di farfalla;
fotosensibilità (pigmentazione del viso, aggravata dal contatto con luce del sole o radiazioni UV);
eruzione cutanea discoidale (placche rosse asimmetriche che si sbucciano e si screpolano, mentre le aree di ipercheratosi hanno bordi frastagliati);
sintomi di artrite;
la formazione di ulcere sulle mucose della bocca, del naso;
disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, capricci senza motivo, patologie neurologiche, ecc .;
infiammazione sierosa;
pielonefrite frequente, comparsa di proteine nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
analisi Wasserman falsi positivi, rilevamento dei titoli antigenici e anticorpali nel sangue;
riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, un cambiamento nella sua composizione;
aumento senza causa degli anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa la diagnosi definitiva solo se ce ne sono quattro o più segni dall'elenco fornito. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto ad un esame dettagliato e strettamente mirato. Nel formulare la diagnosi di LES, il medico assegna un ruolo importante alla raccolta dell'anamnesi e allo studio dei fattori genetici. Il medico scoprirà sicuramente quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

Trattamento

Il LES è una malattia tipo cronico, in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare la funzionalità del sistema/organo interessato, prevenire le riacutizzazioni al fine di ottenere una più lunga aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la qualità della vita. Il trattamento per il lupus include ammissione obbligatoria medicinali prescritti dal medico a ciascun paziente individualmente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati in ospedale nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

sospetto ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
oppressione della coscienza;
una forte diminuzione dei leucociti nel sangue;
rapida progressione dei sintomi.

Se necessario, il paziente viene indirizzato a specialisti come cardiologo, nefrologo o pneumologo. Il trattamento standard per il LES comprende:

terapia ormonale (vengono prescritti farmaci del gruppo glucocorticoidi, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
antipiretici (a base di Paracetamolo o Ibuprofene).

Per alleviare il bruciore, la desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso è rivolta al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente viene prescritto vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapeutiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l'azatioprina, vengono assunti solo durante il periodo calmo della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare bruscamente.

Lupus acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Percorso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante fase attiva patologia, al paziente vengono somministrati glucocorticoidi grandi dosi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente, viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire la violazione metabolismo minerale, allo stesso tempo con terapia ormonale vengono prescritti preparati di potassio (Panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, trattamento complesso corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolinici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

Cronico

Quanto prima si inizia il trattamento, tanto più è probabile che il paziente lo eviti conseguenze irreversibili nell'organismo. La terapia della patologia cronica prevede necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e corticosteroidi. farmaci ormonali. Tuttavia, solo la metà dei pazienti ottiene successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, successivamente l'aggressività autoimmune è assente.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: danni al cuore, ai reni, ai polmoni e ad altri organi e sistemi. La forma più pericolosa della malattia è quella sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, provocando un ritardo nella crescita o la morte del feto. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome cutanea, che scompare dopo 2-3 mesi.

Per quanto tempo convivono le persone con il lupus eritematoso

Grazie a medicine moderne i pazienti possono vivere per più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede velocità diversa: in alcune persone l'intensità dei sintomi aumenta gradualmente, in altre aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre una vita normale, ma con un decorso grave della malattia, la disabilità viene persa a causa di forti dolori articolari, elevato affaticamento e disturbi del sistema nervoso centrale. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

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