Malattie del sangue e del sistema emopoietico. Sindromi con danno al sistema emopoietico

Le malattie del sangue e degli organi emopoietici sono una causa comune morte prematura bambini e adulti. Ciò è spiegato dal fatto che i processi patologici nel plasma sono difficili da trattare, il che è anche molto costoso. Terapia tempestiva e azioni preventive contribuire a ridurre il rischio di possibile invalidità o morte.

Le malattie del sangue sono molto pericolose per l'uomo

Classificazione delle malattie del sangue

La patogenesi delle malattie del sangue e degli organi emopoietici è studiata dalla scienza dell'ematologia (ematologia).

A seconda dell'eziologia dell'insorgenza e della classe, si distinguono i principali tipi di disturbi:

• malattie dei globuli rossi;
• patologie dei leucociti;
• malattie piastriniche;
• incoagulabilità del sangue - diatesi emorragica.

Ciascun gruppo combina un ampio elenco di malattie sistemiche e autoimmuni. Ce ne sono circa 100 in totale anomalie patologiche nel processo di emopoiesi.

Malattie causate da cambiamenti nei globuli rossi

Cambiamenti nella quantità o qualità dei globuli rossi nel plasma indicano sempre un deterioramento delle funzioni fondamentali del sangue. Un eccesso di tali proteine ​​() è raro; molto più spesso le persone si trovano ad affrontare la loro carenza ().

Le principali cause dell’anemia sono:

• sanguinamento di varia gravità - grandi perdite di sangue a seguito di lesioni, interventi chirurgici o minori ma frequenti associate a sangue dal naso, periodi pesanti, ulcere sanguinanti nel sistema digestivo;
• rapida rottura dei globuli rossi a causa della loro membrana debole o deformata;
• interruzioni nel metabolismo dei globuli rossi e dell'emoglobina, che provoca un aumento della produzione di echinociti (globuli rossi invecchiati).

Anomalie nei globuli rossi portano all'interruzione delle funzioni di base di tali cellule.

In questo contesto, si sviluppano malattie pericolose:

1. Anemia emorragica acuta o cronica.
2. Anemia genetica di natura emolitica: anemia falciforme, talassemia, sferocitosi, ellissocitosi, acantocitosi.
3. Anemia acquisita a seguito di anomalie ematiche autoimmuni, patologie dei piccoli e medi vasi, sindrome emolitico-uremica, malaria, intossicazione emolitica.
4. Anemia da carenza.
5. Porfiria (danno agli elementi cellulari che partecipano alla formazione dell'emoglobina).
6. Anemia aplastica (anomalie nel midollo osseo).

Cellule del sangue sangue sano e per l'anemia

Una diminuzione della quantità di sangue o anemia può essere causata da un aumento del consumo di emoglobina. Ciò si verifica durante la gravidanza, l'allattamento al seno e negli atleti.

Indipendentemente dalla patogenesi, i principali sintomi dell’anemia sono:

• affaticamento, debolezza costante e frequenti vertigini;
• colore della pelle pallido;
• battito cardiaco accelerato, tinnito;
• deterioramento della memoria, delle prestazioni, disturbi del sonno;
• il colore delle labbra e delle gengive diventa rosa chiaro e bianco orecchie(nei bambini).

L’anemia causa l’acufene

Le malattie rare del sangue possono verificarsi quando si verifica un aumento della produzione di globuli rossi. Di solito il processo rosso non è interessato tumore maligno, e tutte le patologie derivanti da un aumento del numero cellule del sangue, hanno un decorso benigno.

1. Policitemia (sindrome pletorica): non solo i globuli rossi, ma anche altre cellule (piastrine, leucociti) aumentano nel plasma. Allo stesso tempo, aumenta volume complessivo sangue.
2. L’eritremia è l’aumento della produzione dei soli globuli rossi.
3. La malattia di Vaquez - colpisce tutta l'emopoiesi, in particolare quella eritroide, ed è una leucemia benigna.

Policitemia: aumento del numero di cellule del sangue

Le seguenti condizioni sono chiari segni di malattie con un aumento del livello di globuli rossi:

• arrossamento della pelle del viso;
• frequenti vampate di calore;
• prurito e bruciore in tutto il corpo, che diventa più evidente dopo un bagno o una doccia caldi;
• attacchi dolorosi ai piedi;
• sensazione di bruciore alle falangi degli arti superiori.

Con un aumento dei globuli rossi, appare arrossamento sulla pelle

La violazione della qualità e della quantità dei globuli rossi nel plasma già nelle fasi iniziali si manifesta con sintomi spiacevoli. Pertanto, quanto prima viene diagnosticata la malattia, tanto più facile sarà combatterla.

Malattie del sangue associate ad anomalie nei leucociti

I globuli bianchi vengono prodotti nel midollo osseo. Questa è una risposta immunitaria sotto forma di infiammazione proliferativa alla penetrazione di infezioni o virus nel corpo. I leucociti sono rappresentati da 5 forme principali: eosinofili, monociti, neutrofili, basofili. La rottura del ramo leucocitario dell'ematopoiesi è di natura tumorale e spesso causa il cancro.

I cambiamenti nei globuli bianchi possono essere provocati da motivi quali:

• esposizione a infezioni e virus;
• avvelenamento chimico;
• difetti nel germoglio determinati a livello genetico;
• esposizione alle radiazioni;
• l'influenza dei corticosteroidi (provoca un aumento dei globuli bianchi).

Come risultato dell'esposizione a fattori esterni ed interni, i leucociti cessano di essere prodotti normalmente, motivo per cui sono carenti (), o crescono in modo anomalo (leucocitosi). Un aumento dei globuli bianchi può essere causato dal rilascio di cellule immature o difettose dal midollo osseo.

A seconda della disfunzione di un certo tipo di cellule leucocitarie o della loro combinazione, si sviluppano malattie specifiche.

1. La linfocitopenia è una diminuzione critica dei linfociti.
2. Leucemia linfocitica, linfoma o linfogranulomatosi - divisione intensiva dei linfociti. La malattia è accompagnata da un grave ingrossamento dei linfonodi contemporaneamente in diverse parti del corpo.
3. La neutropenia è una debole produzione di neutrofili.
4. La leucocitosi neutrofila è un aumento incontrollato dei neutrofili nel plasma.
5. La mononucleosi infettiva è una malattia del sangue infettiva causata dal virus dell'herpes.

Con la linfocitopenia, il numero di leucociti diminuisce

Tutte le leucemie e i linfomi sono maligni e sono malattie oncoemologiche che possono manifestarsi sia nei bambini che negli adulti. A seconda dello stadio in cui hanno iniziato a svilupparsi i disturbi nelle linee leucocitarie, le patologie hanno un decorso acuto o cronico.

I principali sintomi del danno leucocitario sono:

• frequenti mal di testa e dolori articolari, progressivo disagio alle ossa (sindrome ossalgica);
• gengive sanguinanti, dolore alla bocca, odore sgradevole;
• sensazione di debolezza, affaticamento, brividi frequenti e leggero aumento della temperatura corporea;
• compromissione della memoria, riduzione delle prestazioni;
• dolore cavità orale e mal di gola, che peggiora mangiando e bevendo liquidi;
• notevole ingrossamento dei linfonodi.

L'ingrossamento dei linfonodi si verifica quando i linfociti diminuiscono

Con lo sviluppo dei linfomi, il midollo osseo viene colpito nelle ultime fasi, quando inizia il processo di metastasi. Ma la leucemia provoca cambiamenti patologici anche all'inizio della malattia, poiché producono un'enorme quantità di blasti (cellule insolite) nel sangue.

Malattie piastriniche

Sono responsabili le cellule del sangue nucleate consistenza normale sangue e prevenire sanguinamenti incontrollati (formare coaguli di sangue).

Le deviazioni nel normale funzionamento delle piastrine sono le seguenti condizioni:

• difetti (ereditari o acquisiti) nella struttura delle cellule che interferiscono con il loro normale funzionamento (trombocitopatia);
• diminuzione critica cellule anucleate(trombocitopenia);
• aumento della produzione di piastrine (trombocitosi).

La più comune è la trombocitopenia, caratterizzata da una diminuzione della produzione di piastrine o dalla loro rapida distruzione.

Una patogenesi simile è inerente alle seguenti malattie:

1. Porpora alloimmune dei neonati.
2. Pseudoemofilia vascolare.
3. Malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica idiopatica).
4. Porpora transimmune dei neonati.
5. Sindrome di Evans.

La vasculite allergica è caratterizzata da una diminuzione del numero delle piastrine

Spesso la bassa produzione di piastrine è accompagnata da difetti nella loro struttura e da una diminuzione delle loro funzioni. In questo caso, è possibile svilupparsi sindromi patologiche(TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) e malattie (Wiscot-Aldrich, von Willebrand, Hermansky-Pudlak, Tromboblastestenia di Glanzmann).

Segni chiari di malattie piastriniche sono:

• emorragie sotto la pelle - lividi o ecchimosi;
• sanguinamento dalle gengive quando si lavano i denti;
• macchie rosse sulla pelle (porpora o emorragie sottocutanee);
• piccole macchie piatte di sangue sugli arti inferiori (petecchie);
• frequenti sangue dal naso, periodi pesanti.

Le malattie piastriniche causano sanguinamento sotto la pelle

La disfunzione piastrinica può causare spontanei, abbondanti o interni sanguinamento esterno. Pertanto, è importante non ignorare i sintomi spiacevoli, ma recarsi immediatamente in ospedale quando compaiono.

Diatesi emorragica

Anomalie negative nella coagulazione del sangue provocano lo sviluppo di un intero elenco di malattie combinate in un unico gruppo: la diatesi emorragica. Caratteristica principale Tali patologie includono una maggiore tendenza di una persona a sperimentare una forte perdita di sangue.

I fattori provocatori più comuni di mancata coagulazione sono:

• difetti genetici negli elementi strutturali dell'ematopoiesi ereditati (anomalie congenite);
• violazione dell'integrità delle pareti dei vasi sanguigni, avvenuta a seguito dello sviluppo di malattie concomitanti (diatesi emorragica acquisita);
• cambiamenti nell'emostasi piastrinica (aumento o diminuzione delle piastrine, difetti nelle membrane cellulari).

Malattie del sangue incluse nel gruppo della diatesi emorragica:

1. Emofilia (colpisce solo i maschi). Segni caratteristici: emorragie spontanee in tessuti morbidi(articolazioni, muscoli), sviluppo di grandi ematomi sul corpo.
2. Emangiomi (tumori benigni).
3. Vasculite emorragica.
4. Sindromi (Kasabach-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Porpora trombotica trombocitopenica.
6. Coagulopatie acquisite – afibrinogenemia, sanguinamento fibrinolitico.

Problemi con la coagulazione del sangue si manifestano con varie eruzioni cutanee sul corpo, che nelle forme gravi possono trasformarsi in lesioni ulcerative.

I segni associati alla diatesi emorragica sono:

• nausea, dolore nella zona addominale;
• vomito con sangue;
• lividi ed ematomi in tutto il corpo;
• sanguinamento regolare dal naso, dalla bocca e dal tratto digestivo;
• vertigini, emicrania, debolezza;
• pallore della pelle.

L'anemia è caratterizzata da frequenti epistassi

Un paziente con patologie del sangue può soffrire di diverse manifestazioni della malattia o sperimentarle insieme. Tutto dipende dallo stadio e dal tipo di malattia specifica.

Quale medico devo contattare?

Se una persona sviluppa ematomi e lividi su tutto il corpo, dura a lungo. Calore, linfonodi ingrossati, pelle estremamente pallida o tendenza alla perdita di sangue, consultare immediatamente un medico. Coinvolto nella diagnosi primaria dei processi sanguigni patologici, nonché nel loro trattamento. Lo specialista aiuta a trovare la causa della malattia, a selezionare la terapia adeguata e la successiva prevenzione.

Diagnostica

Per determinare la malattia del sangue che ha portato al deterioramento delle condizioni del paziente, uno specialista può prescrivere metodi di ricerca strumentale e di laboratorio.

Per fare ciò, una persona deve inviare materiale biologico e sottoporsi al monitoraggio dell'hardware:

1. – viene studiato lo stato di tutte le cellule ematopoietiche.
2. – studio dei marcatori della coagulazione del sangue.
3. Istologia e biopsia dei linfonodi: identificazione della patogenesi dei processi negativi.
4. Studio morfologico del midollo osseo in combinazione con puntura sternale - studio dell'attività dei germi ematopoietici e identificazione di tumori maligni nei tessuti.
5. Tomografia computerizzata: monitoraggio degli organi interni e identificazione dei processi distruttivi in ​​essi.
6. Ultrasuoni: utilizzati per esaminare i linfonodi e gli organi della cavità addominale.

Viene eseguito un esame del sangue per determinare lo stato delle cellule del sangue

Un esame completo consente di diagnosticare con precisione e fare una prognosi per la malattia. Ciò aiuterà la persona a orientarsi verso il trattamento imminente e a selezionare la terapia più efficace.

Trattamento

La lotta contro le malattie del sangue è un processo lungo che richiede approccio integrato. Durante il trattamento, metodi conservativi o Intervento chirurgico(a seconda del tipo di patologia e del grado di abbandono).

Medicinali

L’obiettivo principale della terapia farmacologica è migliorare le condizioni del paziente e ripristinarlo funzionamento normale sangue. A seconda del tipo di malattia e della sua gravità, il medico seleziona il trattamento individuale per una patologia specifica.

Non esiste un metodo universale per tutte le malattie del sangue, ma esistono i gruppi di farmaci più comunemente usati che vengono utilizzati in un caso o nell'altro:

1. Anticoagulanti – Aspirina Cardio, Plogrel, Streptasi, Aspigrel.
2. Farmaci emostatici – Acido aminocaproico, Immunat, Aprotex, Vikasol, Tranexam.
3. Agenti antianemici – Askofol, Hemofer, Acido folico, Ferro gluconato 300, Heferol.
4. Soluzioni sostitutive del plasma – Albumina sierica, Aminocrovina, Kabiven periferico, Poliglyukin.

Immunat è un farmaco emostatico

Il dosaggio e la durata della terapia sono determinati dal medico. Il trattamento avviene solitamente in regime ambulatoriale, ad eccezione delle gravi patologie tumorali del sangue, quando il ricovero ospedaliero è di vitale importanza.

Trattamento non farmacologico

Patologie pericolose del sistema ematopoietico (leucemia, linfoma) non rispondono alla terapia conservativa.

Per combattere i tumori maligni vengono utilizzati metodi efficaci come:

• trapianto di midollo osseo (cellule staminali);
• chemioterapia;
• trasfusione di componenti del sangue.

L’obiettivo di questo trattamento è eliminare le cellule patogene sistema immunitario e prevenire la distruzione dei tessuti sani.

Le trasfusioni di sangue vengono utilizzate per combattere il cancro

Possibili complicazioni

Le malattie del sangue sono pericolose a causa delle loro conseguenze, che non dipendono dal fatto che il trattamento venga iniziato in tempo o meno. I processi patologici possono influenzare notevolmente la capacità lavorativa di una persona, portare alla disabilità o causare la morte.

Le complicazioni più comuni includono:

• anemia a causa di un'eccessiva perdita di sangue;
• sepsi che si sviluppa in un contesto di immunità indebolita dopo la chemioterapia o uso a lungo termine medicinali;
• maggiore suscettibilità alle malattie infettive e virali;
• sviluppo di malattie concomitanti degli organi interni (cuore, vasi sanguigni, fegato, stomaco);
• la comparsa della sindrome emorragica - una tendenza alla perdita di sangue (si sviluppa sullo sfondo dell'anemia avanzata).

Le malattie del sangue influiscono negativamente sul sistema cardiovascolare

Le patologie del sangue non trattate a lungo termine possono svilupparsi in forme croniche della malattia. Questa condizione è più difficile da trattare e può influenzare notevolmente la qualità della vita del paziente.

Prevenzione delle malattie del sangue

Prevenire lo sviluppo malattie graviè possibile se conduci uno stile di vita sano e cerchi di evitare l'influenza fattori negativi.

1. Consultare tempestivamente un medico se si riscontra ripetutamente un peggioramento della propria salute senza una ragione apparente.
2. Evitare infestazioni da elminti e malattie infettive.
3. Osserva la tua dieta: prendi regolarmente vitamine. La dieta dovrebbe essere completa, ma senza cibo spazzatura.
4. Ridurre al minimo l’uso di sostanze chimiche nella vita di tutti i giorni. Limitare il più possibile il contatto con prodotti vernicianti, benzene e metalli pesanti.
5. Evitare lo stress e esperienze emotive. Riposa di più, normalizza il sonno.

Mangiare cibi sani per evitare malattie del sangue

Per prevenire le malattie del sangue e rafforzare il corpo, si consiglia di dedicare più tempo aria fresca, impegnarsi in un'attività fisica moderata, evitare l'ipotermia o il surriscaldamento.

I cambiamenti patologici nel sangue e negli organi ematopoietici sono insidiosi. Le malattie gravi possono colpire tutte le categorie di età, essere ereditarie o acquisite a seguito di disturbi concomitanti nel corpo ed essere anche benigne e maligne. Per prevenire gravi complicazioni, è importante non ignorare i sintomi, ma consultare tempestivamente un medico.

Il sito fornisce informazioni di base solo a scopo informativo. La diagnosi e il trattamento delle malattie devono essere effettuati sotto la supervisione di uno specialista. Tutti i farmaci hanno controindicazioni. È necessaria la consultazione con uno specialista!

Malattie del sangue rappresentano un vasto insieme di patologie molto eterogenee nelle cause, nelle manifestazioni cliniche e nel decorso, riunite in un unico insieme gruppo generale la presenza di disturbi nel numero, nella struttura o nelle funzioni degli elementi cellulari (eritrociti, piastrine, leucociti) o del plasma sanguigno. La branca della scienza medica che si occupa delle malattie del sistema sanguigno è chiamata ematologia.

Malattie del sangue e malattie del sistema sanguigno

L'essenza delle malattie del sangue è un cambiamento nel numero, nella struttura o nelle funzioni dei globuli rossi, delle piastrine o dei leucociti, nonché i disturbi delle proprietà del plasma nelle gammopatie. Cioè, una malattia del sangue può consistere in un aumento o una diminuzione del numero di globuli rossi, piastrine o leucociti, nonché in un cambiamento nelle loro proprietà o struttura. Inoltre, la patologia può consistere in un cambiamento nelle proprietà del plasma dovuto alla comparsa di proteine ​​patologiche in esso o ad una diminuzione/aumento importo normale componenti della parte liquida del sangue.

Esempi tipici di malattie del sangue causate da cambiamenti nel numero di elementi cellulari sono, ad esempio, l'anemia o l'eritremia (aumento del numero di globuli rossi nel sangue). Un esempio di malattia del sangue causata da cambiamenti nella struttura e nelle funzioni degli elementi cellulari è l'anemia falciforme, la sindrome dei "globuli bianchi pigri", ecc. Le patologie in cui cambiano la quantità, la struttura e le funzioni degli elementi cellulari sono le emoblastosi, comunemente chiamate tumori del sangue. Una caratteristica malattia del sangue causata da cambiamenti nelle proprietà del plasma è il mieloma.

Le malattie del sistema sanguigno e le malattie del sangue sono diverse varianti nomi dello stesso insieme di patologie. Tuttavia, il termine "malattie del sistema sanguigno" è più accurato e corretto, poiché l'intero insieme di patologie incluse in questo gruppo riguarda non solo il sangue stesso, ma anche gli organi ematopoietici, come il midollo osseo, la milza e i linfonodi. Dopotutto, una malattia del sangue non è solo un cambiamento nella qualità, quantità, struttura e funzione degli elementi cellulari o del plasma, ma anche alcuni disturbi negli organi responsabili della produzione di cellule o proteine, nonché della loro distruzione. Pertanto, infatti, con qualsiasi malattia del sangue, dietro un cambiamento nei suoi parametri c'è un'interruzione del funzionamento di qualsiasi organo direttamente coinvolto nella sintesi, mantenimento e distruzione degli elementi e delle proteine ​​del sangue.

Il sangue è un tessuto del corpo molto labile nei suoi parametri, poiché reagisce vari fattori ambiente, e anche perché è in esso che hanno luogo una vasta gamma di processi biochimici, immunologici e metabolici. A causa di questo spettro di sensibilità relativamente "ampio", i parametri del sangue possono cambiare in varie condizioni e malattie, il che non indica la patologia del sangue stesso, ma riflette solo la reazione che si verifica in esso. Dopo la guarigione dalla malattia, i parametri del sangue ritornano alla normalità.

Ma le malattie del sangue sono una patologia dei suoi componenti immediati, come globuli rossi, leucociti, piastrine o plasma. Ciò significa che per riportare i parametri ematici alla normalità è necessario curare o neutralizzare la patologia esistente, riportando le proprietà e il numero delle cellule (eritrociti, piastrine e leucociti) il più vicino possibile ai valori normali. Tuttavia, poiché i cambiamenti nei parametri del sangue possono essere gli stessi per somatici, neurologici e malattia mentale, e con le patologie del sangue, sono necessari tempo e ulteriori esami per identificare quest'ultima.

Malattie del sangue - elenco

Attualmente, medici e scienziati identificano le seguenti malattie del sangue incluse nell'elenco: Classificazione internazionale malattie della 10a revisione (ICD-10):
1. Anemia da carenza di ferro;
2. Anemia da carenza di vitamina B12;
3. Anemia da carenza di folato;
4. Anemia dovuta a carenza proteica;
5. Anemia dovuta allo scorbuto;
6. Anemia non specificata dovuta a cattiva alimentazione;
7. Anemia dovuta a deficit enzimatico;
8. Talassemia (alfa talassemia, beta talassemia, delta beta talassemia);
9. Persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale;
10. Anemia falciforme;
11. Sferocitosi ereditaria (anemia di Minkowski-Choffard);
12. Ellissocitosi ereditaria;
13. Anemia emolitica autoimmune;
14. Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci;
15. Sindrome emolitico-uremica;
16. Parossistico emoglobinuria notturna(malattia di Marchiafava-Miceli);
17. Aplasia pura acquisita della serie rossa (eritroblastopenia);
18. Anemia aplastica costituzionale o indotta da farmaci;
19. Anemia aplastica idiopatica;
20. Anemia postemorragica acuta (dopo perdita di sangue acuta);
21. Anemia dovuta a neoplasie;
22. Anemia nelle malattie somatiche croniche;
23. Anemia sideroblastica (ereditaria o secondaria);
24. Anemia diseritropoietica congenita;
25. Leucemia mieloblastica acuta indifferenziata;
26. Leucemia mieloblastica acuta senza maturazione;
27. Leucemia mieloblastica acuta con maturazione;
28. Leucemia promielocitica acuta;
29. Leucemia mielomonoblastica acuta;
30. Leucemia monoblastica acuta;
31. Leucemia eritroblastica acuta;
32. Leucemia megacarioblastica acuta;
33. Leucemia linfoblastica acuta a cellule T;
34. Leucemia linfoblastica acuta a cellule B;
35. Leucemia panmieloide acuta;
36. Malattia di Letterer-Siwe;
37. Sindrome mielodisplasica;
38. Leucemia mieloide cronica;
39. Eritromielosi cronica;
40. Leucemia monocitica cronica;
41. Leucemia megacariocitica cronica;
42. Mielosi subleucemica;
43. Leucemia mastocitaria;
44. Leucemia macrofagica;
45. Leucemia linfocitica cronica;
46. Leucemia a cellule capellute;
47. Policitemia vera (eritremia, malattia di Vaquez);
48. Malattia di Sézary (linfocitoma cutaneo);
49. Micosi fungoide;
50. linfosarcoma di Burkitt;
51. linfoma di Lennert;
52. L'istiocitosi è maligna;
53. Tumore maligno dei mastociti;
54. Vero linfoma istiocitico;
55. linfoma MALTO;
56. Morbo di Hodgkin (linfogranulomatosi);
57. Linfomi non Hodgkin;
58. Mieloma multiplo (plasmcitoma generalizzato);
59. macroglobulinemia di Waldenström;
60. Malattia delle catene pesanti alfa;
61. Malattia delle catene pesanti gamma;
62. Coagulazione intravascolare disseminata (sindrome DIC);
63.
64. Carenza di fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K;
65. Carenza del fattore I della coagulazione e disfibrinogenemia;
66. Carenza del fattore II della coagulazione;
67. Carenza del fattore V della coagulazione;
68. Carenza del fattore VII della coagulazione (ipoproconvertinemia ereditaria);
69. Carenza ereditaria del fattore VIII della coagulazione del sangue (malattia di von Willebrand);
70. Carenza ereditaria del fattore IX della coagulazione del sangue (malattia di Christamas, emofilia B);
71. Carenza ereditaria del fattore X della coagulazione del sangue (malattia di Stewart-Prower);
72. Carenza ereditaria del fattore XI della coagulazione del sangue (emofilia C);
73. Carenza del fattore XII della coagulazione (difetto di Hageman);
74. Carenza del fattore XIII della coagulazione;
75. Carenza di componenti plasmatici del sistema callicreina-chinina;
76. Carenza di antitrombina III;
77. Teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler);
78. Trombastenia di Glanzmann;
79. Sindrome di Bernard-Soulier;
80. Sindrome di Wiskott-Aldrich;
81. Sindrome di Chediak-Higashi;
82. sindrome TAR;
83. La sindrome di Hegglin;
84. Sindrome di Kasabach-Merritt;
85.
86. Sindrome di Ehlers-Danlos;
87. Sindrome di Gasser;
88. Porpora allergica;
89.
90. Sanguinamento finto (sindrome di Munchausen);
91. Agranulocitosi;
92. Disturbi funzionali dei neutrofili polimorfonucleari;

93. Eosinofilia;
94. metaemoglobinemia;
95. Eritrocitosi familiare;
96. Trombocitosi essenziale;
97. Linfoistiocitosi emofagocitica;
98. Sindrome emofagocitica dovuta a infezione;
99. Malattia citostatica.

L'elenco di malattie sopra riportato comprende la maggior parte delle patologie del sangue oggi conosciute. Tuttavia, alcune malattie rare o forme della stessa patologia non sono incluse nell'elenco.

Tipi di malattie del sangue

L'intero insieme delle malattie del sangue può essere suddiviso condizionatamente nei seguenti grandi gruppi, a seconda del tipo di elementi cellulari o proteine ​​plasmatiche risultate patologicamente alterate:
1. Anemia (condizioni in cui il livello di emoglobina è inferiore al normale);
2. Diatesi emorragica o patologia del sistema emostatico (disturbi della coagulazione del sangue);
3. Emoblastosi (varie malattie tumorali le loro cellule del sangue, il midollo osseo o i linfonodi);
4. Altre malattie del sangue (malattie che non sono correlate alla diatesi emorragica, all'anemia o all'emoblastosi).

Questa classificazione è molto generale e divide tutte le malattie del sangue in gruppi in base al processo patologico generale che conduce e alle cellule colpite dai cambiamenti. Naturalmente, in ogni gruppo c'è una gamma molto ampia malattie specifiche, che, a loro volta, sono anche suddivisi in tipologie e tipologie. Consideriamo separatamente la classificazione di ciascun gruppo specifico di malattie del sangue, in modo da non creare confusione a causa della grande quantità di informazioni.

Anemia

Quindi, l'anemia è una combinazione di tutte le condizioni in cui si verifica una diminuzione dei livelli di emoglobina al di sotto del normale. Attualmente, l'anemia è classificata nei seguenti tipi a seconda della principale causa patologica generale della sua insorgenza:
1. Anemia dovuta a ridotta sintesi di emoglobina o globuli rossi;
2. Anemia emolitica associata ad un aumento della degradazione dell'emoglobina o dei globuli rossi;
3. Anemia emorragica associata a perdita di sangue.
Anemia dovuta alla perdita di sangue si dividono in due tipologie:

• Anemia postemorragica acuta: si verifica dopo una rapida e simultanea perdita di oltre 400 ml di sangue;
• Anemia postemorragica cronica - si verifica a seguito di una perdita di sangue prolungata e costante dovuta a sanguinamento piccolo ma costante (ad esempio, con mestruazioni abbondanti, sanguinamento da un'ulcera allo stomaco, ecc.).

Anemia causata da un'alterata sintesi dell'emoglobina o dalla formazione di globuli rossi, si dividono nelle seguenti tipologie:
1. Anemia aplastica:

• Aplasia dei globuli rossi (costituzionale, indotta da farmaci, ecc.);
• Aplasia parziale dei globuli rossi;
• Anemia di Blackfan-Diamond;
• Anemia di Fanconi.

2. Anemia diseritropoietica congenita.
3. Sindrome mielodisplasica.
4. Anemie da carenza:

• Anemia da carenza di ferro;
• Anemia da carenza di folato;
• Anemia da carenza di vitamina B12;
• Anemia dovuta allo scorbuto;
• Anemia dovuta a insufficienza proteica nella dieta (kwashiorkor);
• Anemia dovuta a carenza di aminoacidi (anemia orotacidurica);
• Anemia dovuta alla carenza di rame, zinco e molibdeno.

5. Anemia dovuta a ridotta sintesi di emoglobina:

• Porfirie – anemie sideroachristiche (sindrome di Kelly-Paterson, sindrome di Plummer-Vinson).

6. Anemia di malattie croniche (con insufficienza renale, cancro, ecc.).
7. Anemia con aumento del consumo di emoglobina e altre sostanze:

• Anemia di gravidanza;
• Anemia da allattamento al seno;
• Anemia degli atleti, ecc.

Come puoi vedere, lo spettro dell'anemia causata dalla ridotta sintesi dell'emoglobina e dalla formazione dei globuli rossi è molto ampio. Tuttavia, nella pratica, la maggior parte di queste anemie sono rare o molto rare. E nella vita di tutti i giorni, le persone incontrano molto spesso varie varianti di anemia da carenza, come carenza di ferro, carenza di B12, carenza di folati, ecc. Queste anemie, come suggerisce il nome, si formano a causa di una quantità insufficiente di sostanze necessarie per la formazione dell'emoglobina e dei globuli rossi. La seconda forma più comune di anemia associata ad una ridotta sintesi di emoglobina e globuli rossi è la forma che si sviluppa nelle malattie croniche gravi.

Anemia emolitica causata da una maggiore degradazione dei globuli rossi, si dividono in ereditari e acquisiti. Di conseguenza, le anemie emolitiche ereditarie sono causate da qualsiasi difetti genetici, trasmessi dai genitori alla prole, e quindi sono incurabili. E l'anemia emolitica acquisita è associata all'influenza di fattori ambientali e quindi è completamente curabile.

I linfomi sono attualmente divisi in due tipi principali: Hodgkin (linfogranulomatosi) e non Hodgkin. La linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin, linfoma di Hodgkin) non è divisa in tipi, ma può manifestarsi in vari forme cliniche, ognuno dei quali ha le proprie caratteristiche cliniche e le sfumature terapeutiche associate.

I linfomi non Hodgkin si dividono nei seguenti tipi:
1. Linfoma follicolare:

• Cellule miste grandi e piccole con nuclei divisi;
• Cella grande.

2. Linfoma diffuso:

• Piccola cellula;
• Piccola cellula con nuclei divisi;
• Cellula mista piccola e cellula grande;
• reticolosarcoma;
• immunoblastico;
• Linfoblastico;
• Tumore di Burkitt.

3. Linfomi a cellule T periferici e cutanei:

• La malattia di Sezary;
• Micosi fungoide;
• linfoma di Lennert;
• Linfoma periferico a cellule T.

4. Altri linfomi:

• linfosarcoma;
• linfoma a cellule B;
• Linfoma MALT.

Diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue)

La diatesi emorragica (malattie della coagulazione del sangue) è un gruppo molto ampio e variabile di malattie, caratterizzate da uno o un altro disturbo della coagulazione del sangue e, di conseguenza, da una tendenza al sanguinamento. A seconda di quali cellule o processi del sistema di coagulazione del sangue sono disturbati, tutta la diatesi emorragica è suddivisa nei seguenti tipi:
1. Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (sindrome DIC).
2. Trombocitopenia (il numero di piastrine nel sangue è inferiore al normale):

• Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof);
• Porpora alloimmune dei neonati;
• Porpora transimmune dei neonati;
• Trombocitopenia eteroimmune;
• Vasculite allergica;
• Sindrome di Evans;
• Pseudoemofilia vascolare.

3. Trombocitopatie (le piastrine hanno una struttura difettosa e un'attività funzionale inferiore):

• Malattia di Hermansky-Pudlak;
• sindrome TAR;
• Sindrome di May-Hegglin;
• malattia di Wiskott-Aldrich;
• Trombastenia di Glanzmann;
• Sindrome di Bernard-Soulier;
• Sindrome di Chediak-Higashi;
• La malattia di von Willebrand.

4. Disturbi della coagulazione del sangue dovuti a patologia vascolare e insufficienza del collegamento coagulativo del processo di coagulazione:

• malattia di Rendu-Osler-Weber;
• Sindrome di Louis-Bar (atassia-telangectasia);
• Sindrome di Kasabach-Merritt;
• Sindrome di Ehlers-Danlos;
• Sindrome di Gasser;
• Vasculite emorragica (malattia di Scheinlein-Henoch);
• Porpora trombotica trombocitopenica.

5. Disturbi della coagulazione del sangue causati da disturbi del sistema chinina-callicreina:

• Difetto di Fletcher;
• Difetto di Williams;
• Difetto Fitzgerald;
• Difetto di Phlojac.

6. Coagulopatie acquisite (patologia della coagulazione del sangue sullo sfondo di disturbi della componente coagulativa della coagulazione):

• Afibrinogenemia;
• Coagulopatia da consumo;
• Sanguinamento fibrinolitico;
• Porpora fibrinolitica;
• Porpora da fulmine;
• Malattia emorragica del neonato;
• Carenza di fattori dipendenti dalla vitamina K;
• Disturbi della coagulazione dopo l'assunzione di anticoagulanti e fibrinolitici.

7. Coagulopatie ereditarie (disturbi della coagulazione del sangue causati da una carenza di fattori della coagulazione):

• Carenza di fibrinogeno;
• Carenza del fattore II della coagulazione (protrombina);
• Carenza del fattore V della coagulazione (labile);
• Carenza del fattore VII;
• Carenza del fattore VIII (emofilia A);
• Carenza del fattore IX della coagulazione (malattia di Christmas, emofilia B);
• Carenza del fattore X della coagulazione (Stuart-Prower);
• Carenza del fattore XI (emofilia C);
• Carenza del fattore XII della coagulazione (malattia di Hageman);
• Carenza del fattore XIII della coagulazione (stabilizzante della fibrina);
• Carenza di precursori della tromboplastina;
• Carenza di globulina AC;
• Carenza di proaccelerina;
• Emofilia vascolare;
• Disfibrinogenemia (congenita);
• Ipoproconvertinemia;
• La malattia di Ovren;
• Aumento del contenuto di antitrombina;
• Aumento dei livelli di anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (fattori anticoagulanti).

Altre malattie del sangue

Questo gruppo comprende malattie che per qualche motivo non possono essere classificate come diatesi emorragica, emoblastosi e anemia. Oggi, questo gruppo di malattie del sangue comprende le seguenti patologie:
1. Agranulocitosi (mancanza di neutrofili, basofili ed eosinofili nel sangue);
2. Disturbi funzionali dell'attività dei neutrofili a banda;
3. Eosinofilia (aumento del numero di eosinofili nel sangue);
4. metaemoglobinemia;
5. Eritrocitosi familiare (aumento del numero di globuli rossi);
6. Trombocitosi essenziale (aumento del numero delle piastrine nel sangue);
7. Policitemia secondaria (aumento del numero di tutte le cellule del sangue);
8. Leucopenia (ridotto numero di leucociti nel sangue);
9. Malattia citostatica (una malattia associata all'assunzione di farmaci citostatici).

Malattie del sangue - sintomi

I sintomi delle malattie del sangue sono molto variabili, poiché dipendono da quali cellule sono coinvolte nel processo patologico. Pertanto, con l'anemia, vengono alla ribalta i sintomi della mancanza di ossigeno nei tessuti vasculite emorragica– aumento del sanguinamento, ecc. Pertanto, non esistono sintomi unici e comuni a tutte le malattie del sangue, poiché ciascuna patologia specifica è caratterizzata da una combinazione unica di segni clinici unici.

Tuttavia, è possibile identificare approssimativamente i sintomi delle malattie del sangue che sono inerenti a tutte le patologie e sono causate da disfunzioni del sangue. Quindi, comune a varie malattie sangue si possono considerare i seguenti sintomi:

• Debolezza;
• Dispnea;
• Battito cardiaco;
• Diminuzione dell'appetito;
• Aumento della temperatura corporea, che dura quasi costantemente;
• Processi infettivi e infiammatori frequenti ea lungo termine;
• Pelle pruriginosa;
• Perversione del gusto e dell'olfatto (una persona inizia ad apprezzare odori e gusti specifici);
• Dolore osseo (con leucemia);
• Sanguinamento come petecchie, contusioni, ecc.;
• Sanguinamento costante dalle mucose del naso, della bocca e degli organi tratto gastrointestinale;
• Dolore nell'ipocondrio sinistro o destro;
• Prestazioni basse.

L'elenco dei sintomi delle malattie del sangue è molto breve, ma consente di orientarsi tra le manifestazioni cliniche più tipiche della patologia del sistema sanguigno. Se una persona manifesta uno qualsiasi dei sintomi di cui sopra, dovrebbe consultare un medico per un esame dettagliato.

Sindromi da malattie del sangue

Una sindrome è un insieme stabile di sintomi caratteristici di una malattia o di un gruppo di patologie che hanno una patogenesi simile. Pertanto, le sindromi delle malattie del sangue sono gruppi di sintomi clinici uniti dal meccanismo comune del loro sviluppo. Inoltre, ciascuna sindrome è caratterizzata da una combinazione stabile di sintomi che devono essere presenti in una persona per identificare qualsiasi sindrome. Per le malattie del sangue si distinguono diverse sindromi che si sviluppano in varie patologie.

Pertanto, i medici attualmente identificano le seguenti sindromi di malattie del sangue:

• Sindrome anemica;
• Sindrome emorragica;
• Sindrome ulcerativa necrotizzante;
• Sindrome da ubriachezza;
• Sindrome ossalgica;
• Sindrome da patologia proteica;
• Sindrome sideropenica;
• Sindrome pletorica;
• Sindrome dell'ittero;
• Sindrome linfoadenopatica;
• Sindrome epato-splenomegalia;
• Sindrome da perdita di sangue;
• Sindrome febbrile;
• Sindrome ematologica;
• Sindrome del midollo osseo;
• Sindrome da enteropatia;
• Sindrome artropatica.

Le sindromi elencate si sviluppano sullo sfondo di varie malattie del sangue, alcune sono caratteristiche solo di una ristretta gamma di patologie con un meccanismo di sviluppo simile, mentre altre, al contrario, si verificano in quasi tutte le malattie del sangue.

Sindrome anemica

La sindrome anemica è caratterizzata da un insieme di sintomi provocati dall'anemia, cioè da un basso contenuto di emoglobina nel sangue, a causa del quale i tessuti sperimentano carenza di ossigeno. La sindrome anemica si sviluppa in tutte le malattie del sangue, ma in alcune patologie appare nelle fasi iniziali e in altre nelle fasi successive.

Pertanto, le manifestazioni della sindrome anemica sono i seguenti sintomi:

• Pallore della pelle e delle mucose;
• Pelle secca e squamosa o umida;
• Asciutto, capelli fragili e chiodi;
• Sanguinamento dalle mucose - gengive, stomaco, intestino, ecc.;
• Vertigini;
• Andatura instabile;
• Oscuramento negli occhi;
• Rumore nelle orecchie;
• Fatica;
• Sonnolenza;
• Mancanza di respiro quando si cammina;
• Battito cardiaco.

A corso severo anemia, una persona può sperimentare gambe pastose, perversione del gusto (come cose non commestibili, ad esempio il gesso), una sensazione di bruciore nella lingua o il suo colore cremisi brillante, nonché soffocamento quando si deglutiscono pezzi di cibo.

Sindrome emorragica

La sindrome emorragica si manifesta con i seguenti sintomi:

• Gengive sanguinanti e sanguinamento prolungato durante l'estrazione del dente e lesioni alla mucosa orale;
• Sensazione di disagio nella zona dello stomaco;
• Globuli rossi o sangue nelle urine;
• Sanguinamento da punture di iniezione;
• Lividi e individuare le emorragie sulla pelle;
• Mal di testa;
• Dolore e gonfiore delle articolazioni;
• Incapacità di muoversi attivamente a causa del dolore causato da emorragie nei muscoli e nelle articolazioni.

La sindrome emorragica si sviluppa quando le seguenti malattie sangue:
1. Porpora trombocitopenica;
2. malattia di von Willebrand;
3. malattia di Rendu-Osler;
4. La malattia di Glanzmann;
5. Emofilia A, B e C;
6. Vasculite emorragica;
7. sindrome DIC;
8. Emoblastosi;
9. Anemia aplastica;
10. Assunzione di grandi dosi di anticoagulanti.

Sindrome ulcerativa necrotizzante

La sindrome ulcerativa necrotizzante è caratterizzata dal seguente insieme di sintomi:

• Dolore alla mucosa orale;
• Sanguinamento dalle gengive;
• Incapacità di mangiare a causa del dolore alla bocca;
• Aumento della temperatura corporea;
• Brividi;
• Alito cattivo;
• Secrezione e disagio nella vagina;
• Difficoltà a defecare.

La sindrome ulcerativo-necrotica si sviluppa con emoblastosi, anemia aplastica, nonché radiazioni e malattie citostatiche.

Sindrome da intossicazione

La sindrome da intossicazione si manifesta con i seguenti sintomi:

• Debolezza generale;
• Febbre con brividi;
• Aumento persistente e prolungato della temperatura corporea;
• Malessere;
• Ridotta capacità di lavorare;
• Dolore alla mucosa orale;
• Sintomi di banale malattia respiratoria tratto respiratorio superiore.

La sindrome da intossicazione si sviluppa con emoblastosi, ematosarcomi (morbo di Hodgkin, linfosarcoma) e malattia citostatica.

Sindrome Ossalgica

La sindrome ossalgica è caratterizzata da dolore in varie ossa, che nelle prime fasi viene alleviato con antidolorifici. Man mano che la malattia progredisce, il dolore diventa più intenso e non viene più alleviato dagli analgesici, creando difficoltà nei movimenti. SU fasi tardive malattie causate da dolore così grave che una persona non può muoversi.

La sindrome ossalgica si sviluppa con mieloma multiplo, così come metastasi ossee con linfogranulomatosi ed emangiomi.

Sindrome da patologia proteica

La sindrome da patologia proteica è causata dalla presenza nel sangue grande quantità proteine ​​patologiche (paraproteine) ed è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• Deterioramento della memoria e dell'attenzione;
• Dolore e intorpidimento alle gambe e alle braccia;
• Sanguinamento delle mucose del naso, delle gengive e della lingua;
• Retinopatia (compromissione del funzionamento degli occhi);
• Insufficienza renale (nelle fasi successive della malattia);
• Disfunzione del cuore, della lingua, delle articolazioni, ghiandole salivari e pelle.

La sindrome da patologia proteica si sviluppa nel mieloma e nella malattia di Waldenström.

Sindrome sideropenica

La sindrome sideropenica è causata dalla carenza di ferro nel corpo umano ed è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• Perversione dell'olfatto (a una persona piacciono gli odori dei gas di scarico, dei pavimenti in cemento lavato, ecc.);
• Perversione del gusto (a una persona piace il gusto del gesso, della calce, del carbone, dei cereali secchi, ecc.);
• Difficoltà a deglutire il cibo;
• Debolezza muscolare;
• Pelle pallida e secca;
• Convulsioni agli angoli della bocca;
• Unghie sottili, fragili, concave con striature trasversali;
• Capelli sottili, fragili e secchi.

La sindrome sideropenica si sviluppa nelle malattie di Werlhof e Randu-Osler.

Sindrome pletorica

La sindrome pletorica si manifesta con i seguenti sintomi:

• Mal di testa;
• Sensazione di calore nel corpo;
• Afflusso di sangue alla testa;
• Faccia rossa;
• Bruciore alle dita;
• Parestesia (sensazione di pelle d'oca, ecc.);
• Prurito cutaneo, che peggiora dopo il bagno o la doccia;
• Intolleranza al calore;

La sindrome si sviluppa con eritremia e malattia di Vaquez.

Sindrome dell'ittero

La sindrome itterica si manifesta con una caratteristica colorazione gialla della pelle e delle mucose. Si sviluppa con anemia emolitica.

Sindrome linfoadenopatica

La sindrome linfoadenopatica si manifesta con i seguenti sintomi:

• Ingrossamento e dolore di vari linfonodi;
• Fenomeni di intossicazione (febbre, mal di testa, sonnolenza, ecc.);
• Sudorazione;
• Debolezza;
• Forte perdita di peso;
• Dolore nell'area di un linfonodo ingrossato a causa della compressione degli organi vicini;
• Fistole con secrezione di contenuto purulento.

La sindrome si sviluppa quando leucemia linfatica cronica, linfogranulomatosi, linfosarcoma, leucemia linfoblastica acuta e mononucleosi infettiva.

Sindrome epato-splenomegalia

La sindrome epato-splenomegalia è causata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza e si manifesta con i seguenti sintomi:

• Sensazione di pesantezza nella parte superiore dell'addome;
• Dolore nella parte superiore dell'addome;
• Aumento del volume addominale;
• Debolezza;
• Prestazioni ridotte;
• Ittero (in una fase avanzata della malattia).

La sindrome si sviluppa in mononucleosi infettiva, microsferocitosi ereditaria, anemia emolitica autoimmune, anemia falciforme e da carenza di vitamina B12, talassemia, trombocitopenia, leucemia acuta, leucemia linfoide e mieloide cronica, mielosi subleucemica, nonché eritremia e malattia di Waldenström.

Sindrome da perdita di sangue

La sindrome da perdita di sangue è caratterizzata da sanguinamenti abbondanti o frequenti avvenuti in passato da vari organi e si manifesta con i seguenti sintomi:

• Lividi sulla pelle;
• Ematomi nei muscoli;
• Gonfiore e dolore alle articolazioni a causa di emorragie;
• Vene del ragno sulla pelle;

La sindrome si sviluppa con emoblastosi, diatesi emorragica e anemia aplastica.

Sindrome febbrile

La sindrome febbrile si manifesta con un aumento prolungato e persistente della temperatura con brividi. In alcuni casi, sullo sfondo della febbre, una persona è preoccupata prurito costante pelle e sudori pesanti. La sindrome accompagna emoblastosi e anemia.

Sindromi ematologiche e del midollo osseo

Le sindromi ematologiche e del midollo osseo non sono cliniche, poiché non tengono conto dei sintomi e vengono rilevate solo sulla base dei cambiamenti negli esami del sangue e negli strisci del midollo osseo. La sindrome ematologica è caratterizzata da alterazioni del numero normale di globuli rossi, piastrine, emoglobina, leucociti e VES nel sangue. Caratteristico è anche il cambiamento nella percentuale di diversi tipi di leucociti nella formula dei leucociti (basofili, eosinofili, neutrofili, monociti, linfociti, ecc.). La sindrome del midollo osseo è caratterizzata da un cambiamento nel rapporto normale degli elementi cellulari di vari germi ematopoietici. Le sindromi ematologiche e del midollo osseo si sviluppano in tutte le malattie del sangue.

Sindrome enteropatica

La sindrome enteropatica si sviluppa con la malattia citostatica e si manifesta vari disturbi funzione intestinale a causa di lesioni ulceroso-necrotiche della sua mucosa.

Sindrome artropatica

La sindrome artropatica si sviluppa nelle malattie del sangue, caratterizzate da un deterioramento della coagulazione del sangue e, di conseguenza, da una tendenza al sanguinamento (emofilia, leucemia, vasculite). La sindrome si sviluppa a causa del sangue che entra nelle articolazioni, provocando i seguenti sintomi caratteristici:

• Gonfiore e ispessimento dell'articolazione interessata;
• Dolore nell'articolazione colpita;

Esami per le malattie del sangue (parametri del sangue)

Per rilevare le malattie del sangue, parecchie test semplici con la definizione di determinati indicatori in ciascuno di essi. Quindi, oggi i seguenti test vengono utilizzati per identificare varie malattie del sangue:
1. Analisi del sangue generale

• Numero totale di leucociti, eritrociti e piastrine;
• Conteggio delle leucoformule (percentuale di basofili, eosinofili, neutrofili a banda e segmentati, monociti e linfociti in 100 cellule contate);
• Concentrazione di emoglobina nel sangue;
• Studio della forma, dimensione, colore e altre caratteristiche qualitative dei globuli rossi.

2. Conta dei reticolociti.
3. Conteggio delle piastrine.
4. Prova di pizzicotto.
5. Il tempo di sanguinamento del Duca.
6. Coagulogramma con determinazione di parametri quali:

• La quantità di fibrinogeno;
• Indice di protrombina (PTI);
• Rapporto internazionale normalizzato (INR);
• Tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT);
• Tempo di caolino;
• Tempo di trombina (TV).

7. Determinazione della concentrazione dei fattori della coagulazione.
8. Mielogramma: prelievo di midollo osseo mediante puntura, seguito dalla preparazione di uno striscio e dal conteggio del numero di diversi elementi cellulari, nonché della loro percentuale su 300 cellule.

In linea di principio, i semplici test sopra elencati consentono di diagnosticare qualsiasi malattia del sangue.

Identificazione di alcuni disturbi comuni del sangue

Molto spesso nel linguaggio quotidiano le persone chiamano malattie determinate condizioni e reazioni del sangue, il che non è vero. Tuttavia, non conoscendo la complessità della terminologia medica e le caratteristiche specifiche delle malattie del sangue, le persone usano termini propri per designare la condizione che soffrono loro o i loro cari. Diamo un'occhiata ai termini simili più comuni, nonché a cosa si intende con essi, che tipo di condizione è in realtà e come viene correttamente chiamata dai medici.

Malattie infettive del sangue

A rigor di termini, le malattie infettive del sangue comprendono solo la mononucleosi, che è relativamente rara. Con il termine "malattie infettive del sangue" le persone intendono le reazioni del sistema sanguigno a varie malattie infettive di qualsiasi organo e sistema. Cioè, una malattia infettiva si verifica in qualsiasi organo (ad esempio tonsillite, bronchite, uretrite, epatite, ecc.) E nel sangue compaiono alcuni cambiamenti, che riflettono la reazione del sistema immunitario.

Malattia virale del sangue

Una malattia virale del sangue è una variante di ciò che la gente chiama malattia infettiva del sangue. In questo caso processo infettivo in qualsiasi organo, che si riflette nei parametri del sangue, è stato causato da un virus.

Patologia cronica del sangue

Con questo termine si intende solitamente qualsiasi cambiamento dei parametri del sangue che esiste da molto tempo. Ad esempio, una persona può avere una VES elevata per un lungo periodo, ma non ci sono sintomi clinici o malattie evidenti. In questo caso, le persone credono che stiamo parlando di una malattia cronica del sangue. Si tratta tuttavia di un’interpretazione errata dei dati disponibili. In tali situazioni, c'è una reazione del sistema sanguigno a qualche processo patologico che si verifica in altri organi e semplicemente non ancora identificato a causa della mancanza di sintomi clinici che consentirebbero al medico e al paziente di orientarsi sulla direzione ricerca diagnostica.

Malattie ereditarie (genetiche) del sangue

Le malattie ereditarie (genetiche) del sangue sono piuttosto rare nella vita di tutti i giorni, ma il loro spettro è piuttosto ampio. Pertanto, le malattie ereditarie del sangue comprendono la famosa emofilia, la malattia di Marchiafava-Miceli, la talassemia, l'anemia falciforme, le sindromi di Wiskott-Aldrich, Chediak-Higashi, ecc. Queste malattie del sangue compaiono solitamente fin dalla nascita.

Malattie sistemiche del sangue

"Malattie del sangue del sistema": i medici di solito scrivono una formulazione simile quando vengono rilevati cambiamenti nei test di una persona e significano patologia del sangue e non di qualsiasi altro organo. Molto spesso, questa formulazione nasconde il sospetto di leucemia. Tuttavia, in quanto tale, non esiste una malattia del sangue sistemica, poiché quasi tutte le patologie del sangue sono sistemiche. Pertanto, questa dicitura viene utilizzata per indicare il sospetto del medico di una malattia del sangue.

Malattie autoimmuni del sangue

Le malattie autoimmuni del sangue sono patologie in cui il sistema immunitario distrugge le proprie cellule del sangue. Questo gruppo di patologie comprende quanto segue:

• Anemia emolitica autoimmune;
• Emolisi indotta da farmaci;
• Malattia emolitica del neonato;
• Emolisi dopo trasfusione di sangue;
• Porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica;
• Neutropenia autoimmune.

Malattia del sangue - cause

Le cause delle malattie del sangue variano e in molti casi non sono conosciute con precisione. Ad esempio, con l'anemia da carenza, la causa della malattia è associata alla mancanza di sostanze necessarie per la formazione dell'emoglobina. Nelle malattie autoimmuni del sangue, la causa è associata a un malfunzionamento del sistema immunitario. Per l'emoblastosi ragioni esatte, come con qualsiasi altro tumore, sono sconosciuti. Nel caso della patologia della coagulazione del sangue, le cause sono una carenza di fattori della coagulazione, difetti piastrinici, ecc. Pertanto, è semplicemente impossibile parlare di alcune cause comuni a tutte le malattie del sangue.

Trattamento delle malattie del sangue

Il trattamento delle malattie del sangue ha lo scopo di correggere i disturbi e massimizzarli pieno recupero tutte le sue funzioni. Tuttavia, non c'è trattamento generale per tutte le malattie del sangue e le tattiche di trattamento per ciascuna patologia specifica sono sviluppate individualmente.

Prevenzione delle malattie del sangue

La prevenzione delle malattie del sangue consiste nel mantenere uno stile di vita sano e nel limitare l'influenza di fattori ambientali negativi, vale a dire:

• Identificazione e trattamento delle malattie accompagnate da sanguinamento;
• Trattamento tempestivo delle infestazioni da elminti;
• Trattamento tempestivo delle malattie infettive;
• Buona alimentazione e assunzione di vitamine;
• Evitare le radiazioni ionizzanti;
• Evitare il contatto con sostanze chimiche dannose (vernici, metalli pesanti, benzene, ecc.);
• Evitare lo stress;
• Prevenzione dell'ipotermia e del surriscaldamento.

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Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.

1. SINDROME DI ANEMIA (ANEMICA GENERALE).

Definizione: un complesso di sintomi causato da una diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi per unità di volume di sangue con un volume di sangue circolante normale o ridotto.

Cause: perdita di sangue (acuta e cronica). Compromissione della formazione del sangue (carenza o incapacità di utilizzare ferro, vitamine (B 12 e acido folico); danno ereditario o acquisito (chimico, radioattivo, immunitario, tumorale) al midollo osseo. Aumento della distruzione del sangue (emolisi).

Meccanismo: riduzione del funzionamento dell'emoglobina nel corpo - ipossia - attivazione compensatoria dei sistemi simpatico-surrenale, respiratorio e circolatorio.

Reclami: debolezza generale, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, tinnito.

Ispezione. Pallore della pelle e delle mucose. Dispnea. Palpazione, polso debole, rapido, filiforme. Diminuzione della pressione sanguigna.

Percussione: espansione della relativa ottusità cardiaca a sinistra (distrofia miocardica anemica).

Auscultazione. I toni cardiaci sono ovattati e rapidi. Soffio sistolico all'apice del cuore e delle grandi arterie. Dati di laboratorio:

Nell'esame del sangue generale: una diminuzione del contenuto di eritrociti ed emoglobina, un aumento di POP. A seconda dell'eziologia e tenendo conto dell'indicatore di colore, l'anemia può essere ipocromica, normocromica, ipercromica.

2. SINDROME DA CARENZA DI FERRO TISSUTALE.

Definizione: combina i sintomi causati dalla mancanza di gelatina nei tessuti, escluso il tessuto emopoietico.

Cause: perdita cronica di sangue, aumento della degradazione del ferro (gravidanza, allattamento, periodo di crescita, infezioni croniche, tumori), ridotto assorbimento del ferro (resezione gastrica, enterite), trasporto del ferro.

Meccanismo: la carenza di ferro è un'interruzione dell'attività di numerosi enzimi tissutali contenenti ferro.

Reclami: diminuzione dell'appetito, difficoltà a deglutire, alterazione del gusto - dipendenza da gesso, calce, carbone, ecc.

Esame: levigatezza delle papille della lingua. Mucose secche. Capelli secchi e fragili. Striature, fragilità e cambiamenti nella forma delle unghie. Crepe agli angoli della bocca.

Palpazione: pelle secca, desquamazione.

Percussione: espansione della relativa ottusità cardiaca a sinistra.

Auscultazione: i toni cardiaci sono ovattati e rapidi.

Dati di laboratorio: Nel sangue: diminuzione dei livelli di ferro nel siero, aumento della capacità totale del siero di legare il ferro.

Esame del sangue generale: anemia ipocromica, microcitosi, anisocitosi, poichilocitosi.

Ricerca strumentale.

Esofagogastrofibroscopia: gastrite atrofica.

Studio del succo gastrico: diminuzione della secrezione gastrica (basale e stimolata).

3. SINDROME DELL'EMOLISI.

Definizione: un complesso di sintomi causato da un aumento della degradazione dei globuli rossi.

Cause: malattie congenite con alterazioni della forma dei globuli rossi (microsferocitosi, talassemia, anemia falciforme); emoglobinuria parossistica notturna, emoglobinuria di marcia, avvelenamento con veleni emolitici, metalli pesanti, acidi organici; malaria; anemia emolitica immunitaria.

Meccanismo:

a) aumento della degradazione dei globuli rossi nelle cellule della milza - aumento della formazione di bilirubina indiretta,

b) la rottura dei globuli rossi all'interno dei vasi - l'ingresso di emoglobina libera e ferro nel plasma sanguigno.

Reclami: scurimento delle urine (costante o parossistico), dolore all'ipocondrio sinistro, possibili brividi, vomito, febbre, colorazione intensa delle feci.

Esame: scolorimento ittero della pelle e delle mucose.

Palpazione: ingrossamento principalmente della milza e, in misura minore, del fegato.

Dati di laboratorio:

Nel plasma sanguigno: aumento del contenuto bilirubina indiretta o emoglobina libera e ferro.

Nel sangue: aumento dei reticolociti, forme patologiche dei globuli rossi, diminuzione della stabilità osmotica dei globuli rossi; indicatore di colore normale.

Nelle urine: aumento del contenuto di stercobilina o emosiderina. Per escludere l'eziologia immunitaria dell'emolisi, vengono utilizzati il ​​test di Coombs e il test dell'emoagglutinazione aggregata (rilevamento degli anticorpi contro i globuli rossi).

4. SINDROME EMORRAGICA.

Definizione: complesso di sintomi basato sull'aumento del sanguinamento.

Cause: porpora trombocitopenica (origine immunitaria o trombocitopenia sintomatica con soppressione della proliferazione delle cellule del midollo osseo (anemia aplastica), con sostituzione del midollo osseo con tessuto tumorale (emoblastosi, metastasi tumorali nel midollo osseo), con aumento del consumo di piastrine (DIC sindrome), con carenza di vitamina B 12 o acido folico); trombopitopatia (di solito disturbo ereditario funzioni piastriniche); emofilia (deficit ereditario di 8, o 9, o 11 fattori della coagulazione plasmatica), coagulopatie acquisite (carenza di fattori della coagulazione plasmatica in molte infezioni, enteropatie gravi, danni epatici, neoplasie maligne); vasculite emorragica (danno infiammatorio immunitario ai vasi sanguigni); disturbo ereditario della parete vascolare con localizzazione separata (teleangectasia Rendu-Osler), emangiomi (tumori vascolari).

Meccanismo:

I. Diminuzione del numero di piastrine o della loro inferiorità funzionale;

P. Carenza di fattori della coagulazione nel plasma (coagulopatia);

Sh.Danno alla parete vascolare di natura immunitaria o infettiva-tossica (vasopatia).

Questi 3 meccanismi corrispondono a 3 varianti di emorragia

sindrome (vedi sotto):

	Trombocitopenia e trombocitopatia		Coagulopatia			Vasopatia
	Sanguinamento gengivale, nasale, della cavità e uterino. Emorragie nella pelle quando si strofina la pelle con la mano, misurando la pressione sanguigna.		Sanguinamento abbondante, spontaneo, post-traumatico e postoperatorio. Enormi emorragie dolorose nelle articolazioni, nei muscoli e nei tessuti.			Eruzioni cutanee emorragiche spontanee, spesso simmetriche. Possibile ematuria. O sanguinamento persistente di 1-2 localizzazioni (gastrointestinale, nasale, polmonare)
Ispezione e palpazione	Emorragie superficiali indolori e non tese della pelle e delle mucose, contusioni, petecchie.		L'articolazione interessata è deformata e dolente alla palpazione. Contratture, atrofia muscolare. Ematomi.			Eruzioni cutanee sulla pelle sotto forma di piccole compattazioni, simmetriche, quindi acquisiscono un aspetto viola a causa dell'ammollo nel sangue. Dopo la scomparsa dell'emorragia, la pigmentazione marrone rimane a lungo
Dati di laboratorio
Tempo di sanguinamento	Allungato
Tempo di coagulazione			Allungato
Sintomo di “laccio emostatico”, “pizzicamento”	Positivo		Negativo			Volubile
Quantità piastrine
Retrazione del coagulo sanguigno	Indebolito o assente
Tromboplastogramma		Ipocoagulazione		Ipocoagulazione
Activirova (standardizzare modificata) parziale piatto				È aumentato
protrombina				Possibile riduzione
Attivato in un momento diverso ricalcificazione		È aumentato		È aumentato
Analisi del sangue generale		Possibile normocromica (postemorragica acuta) o ipocromica (anemia da carenza di ferro cronica)		Possibile anemia normocromica (postemorragica acuta) o tapocromica (carenza cronica di ferro)	È possibile l'anemia normocromica (postemorragica acuta) o ipocromica (carenza cronica di ferro). Possibile leucocitosi, aumento della VES.
Analisi delle urine: ematuria		Possibile		Possibile	Possibile

Anemia- una malattia del sangue caratterizzata da una diminuzione della quantità totale di emoglobina nel sangue, una diminuzione della sua concentrazione e una diminuzione del numero di globuli rossi per unità di volume di sangue. La funzione principale dei globuli rossi è trasportare l'ossigeno a vari tessuti e organi per garantirne il normale funzionamento. Con l'anemia, la "fornitura di ossigeno" di varie strutture del corpo viene interrotta, il che è accompagnato dal verificarsi di una serie di manifestazioni cliniche sfavorevoli.

L'anemia rappresenta il 70-75% di tutte le malattie del sistema emopoietico. Anche la sua prevalenza tra la popolazione mondiale è impressionante: l'anemia viene diagnosticata in ogni decimo abitante, il numero totale di pazienti è di circa 1 miliardo.

Il significato clinico dell’anemia è determinato dalla sua prevalenza e dall’impatto negativo sulla salute della popolazione. Contribuisce a una diminuzione dell'attività fisica e della capacità lavorativa, della memoria e dell'attività intellettuale, della capacità di prendersi cura di sé e dell'attività sociale e spesso peggiora la qualità della vita dei pazienti. La cura del paziente, la diagnosi e il trattamento di questa malattia sono spesso associati a costi economici (materiali) significativi. L’anemia influisce negativamente sullo stato di vari sistemi corporei, principalmente il sistema nervoso, cardiovascolare e digestivo, e spesso porta a disabilità prematura e mortalità.

Il livello di emoglobina nel sangue è accettato dagli esperti Organizzazione Mondiale l’assistenza sanitaria come uno degli indicatori della salute della popolazione. Il fattore principale che determina i valori individuali della concentrazione di emoglobina e il numero di globuli rossi è l'apporto sufficiente di ferro e alcuni altri microelementi, vitamine del gruppo B, principalmente B 12 e acido folico, proteine ​​e aminoacidi. L'assunzione insufficiente di queste sostanze può essere facilitata da condizioni di vita geografiche (climatiche), basso status socioeconomico, alimentazione impropria (squilibrata), malattie infettive e infestazioni da elminti.

Il più importante parametri ematologici, che caratterizzano l'eritropoiesi - concentrazione di emoglobina, ematocrito, numero di globuli rossi - vengono determinati manualmente. Con il loro aiuto vengono calcolati l'indice di colore e gli indici eritrocitari: il volume medio di un eritrocito (80-95 fl), il contenuto medio (25-33 pg) e la concentrazione media (30-37 g/l) di emoglobina in un eritrocita, che hanno informazioni significative nella diagnosi di vari tipi di anemia.

Gli standard per i principali indicatori degli esami del sangue non differiscono in modo significativo a seconda del sesso e dell'età della popolazione adulta e sono presentati nella tabella. 21.

Valutazione completa degli indicatori sangue periferico, compresi gli indici eritrocitari, spesso predetermina giusta direzione ricerca diagnostica ed esclusione di alcuni studi inappropriati, lunghi e costosi. Tuttavia, in situazioni diagnosticamente difficili sfruttano le possibilità dipartimenti specializzati ospedali (ematologici, ecc.), centri diagnostici e istituti di ricerca per studiare gli indicatori del metabolismo del ferro, molto meno spesso - vitamina B J2, acido folico (Tabella 22).

Tabella 21

Valori normali degli esami del sangue

Valori normali per il metabolismo del ferro, della vitamina B 12 e dell'acido folico

Tabella 22

Lo studio dei parametri del metabolismo del ferro ha un significato diagnostico significativo ed è ampiamente utilizzato nella pratica delle istituzioni mediche. Innanzitutto, ciò riguarda la determinazione della concentrazione di ferro nel siero del sangue.

Il livello di ferro nel plasma dipende da una serie di fattori: la relazione tra i processi di distruzione e formazione dei globuli rossi, lo stato delle riserve di ferro nel corpo, il suo rilascio dal deposito, l'efficienza dell'assorbimento del ferro nel tratto gastrointestinale tratto. La proteina transferrina, che appartiene alla frazione p-globulina delle proteine ​​plasmatiche, è il principale trasportatore di ferro dalla mucosa del tratto gastrointestinale a vari organi umani, compreso il midollo osseo. La TLC del plasma rappresenta praticamente la concentrazione di transferrina sintetizzata nel fegato.

La determinazione della concentrazione di ferritina nel siero del sangue è una delle metodi migliori valutazione delle riserve di ferro nel corpo. Si ritiene che 1 µg/l di ferritina corrisponda a 10 mg di ferro di deposito. I vantaggi della determinazione dei livelli di ferritina sierica rispetto ai metodi classici per diagnosticare la carenza di ferro sono l'elevata specificità e sensibilità: la sua concentrazione diminuisce anche prima dell'esaurimento delle riserve di ferro e dello sviluppo dell'anemia.

Il principale regolatore del metabolismo del ferro nel corpo umano è la proteina epcidina sintetizzata nel fegato. Il termine "epcidina" deriva da una combinazione delle parole kepar(Latino - "fegato") e cidin(Latino - "distruggere") e riflette proprietà antimicrobiche proteina, la sua capacità di controllare la crescita batterica e di stimolare l'attività antinfiammatoria delle cellule del sistema macrofagico (macrofagi).

L'epcidina è in grado di legare e distruggere la proteina ferroportina e quindi regolare l'omeostasi del ferro nel corpo. La sua sintesi è stimolata dai mediatori del processo infiammatorio, seguita dall'inibizione (riduzione) dell'assorbimento del ferro nell'intestino, dal suo riutilizzo dai macrofagi e dagli epatociti e dall'ingresso nel plasma sanguigno. L'attività dell'epcidina è soppressa dalla carenza di ferro, dall'ipossia e dall'attivazione dell'eritropoiesi, accompagnata da un aumento dell'assorbimento del ferro nell'intestino e dal suo rilascio dai macrofagi degli organi interni e dagli epatociti nel plasma sanguigno. La regolazione della sintesi dell'epcidina negli epatociti, effettuata utilizzando meccanismi molecolari, è complessa e non sufficientemente studiata.

Le ragioni principali per lo sviluppo dell'anemia:

• perdita di sangue acuta e subacuta di varia origine (anemia postemorragica);
• apporto insufficiente in organi emopoietici sostanze (ferro, vitamina B 12, acido folico, ecc.) o la soppressione della funzione del midollo osseo, contribuendo a ridurre la formazione dei globuli rossi;
• origine acquisita o ereditaria, eccessiva distruzione intracellulare o intravascolare dei globuli rossi (anemia emolitica).

In alcuni casi l'anemia è di origine mista a causa della diminuzione della formazione combinata con un aumento della distruzione (emolisi) dei globuli rossi.

Le più comuni e clinicamente significative nella pratica infermieristica sono l'anemia da carenza di ferro (IDA), l'anemia da malattie croniche (ACD), la carenza di B 12, la carenza di folato, l'anemia emolitica e altri tipi di anemia sono molto meno comuni. Durante la gravidanza possono svilupparsi carenza di ferro e, molto meno comunemente, carenza di acido folico. Nelle persone anziane, la frequenza dell'anemia aumenta sullo sfondo di malattie croniche, spesso multiple (multimorbilità), incl.

patologia oncologica del sangue e degli organi interni. Più spesso, alle persone anziane viene diagnosticata l'anemia da carenza di vitamina B12 e l'anemia nell'insufficienza renale cronica rispetto ai giovani e alle persone di mezza età.

Diagnostica

Quadro clinico di vari tipi di anemia:

• sintomi generali (non specifici) caratteristici di qualsiasi tipo di anemia;
• manifestazioni specifiche (specifiche) di alcuni tipi di anemia;
• sintomi di una malattia di base (il più delle volte cronica) che contribuisce alla comparsa dell'anemia.

Un'infermiera osserva spesso i pazienti preoccupati per i sintomi generali dell'anemia. Questi includono debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione della capacità lavorativa, incapacità di concentrazione per un lungo periodo, sonnolenza diurna, vertigini, palpitazioni e mancanza di respiro durante l'attività fisica, talvolta dolore doloroso nella metà sinistra del torace e aumento della temperatura corporea (febbre leggera ). C'è una tendenza allo svenimento e alla pressione bassa. Ciascuno di questi sintomi non è strettamente specifico e può verificarsi in altre malattie, soprattutto nei pazienti anziani. Tuttavia, nel loro insieme, presentano una sindrome clinica abbastanza chiaramente definita che consente di sospettare l'anemia.

Quando si raccoglie l'anamnesi, viene prestata attenzione alle malattie accompagnate da sanguinamento nel paziente e nei suoi parenti negli anni precedenti. Scoprono se gli è stata diagnosticata l'anemia, se c'erano lesioni, ferite, malattie del tratto gastrointestinale e interventi chirurgici sullo stomaco e sull'intestino, se la perdita di sangue (uterina, nasale, gastrointestinale, ecc.) costituisce attualmente una preoccupazione. Viene chiarita la natura delle sindromi anemiche ed emorragiche (ereditarie o acquisite).

Dovresti chiedere al paziente la natura della sua dieta. Un'alimentazione scorretta con restrizione calorica, riduzione o completa esclusione dei prodotti animali (carne di animali domestici, fegato, pollame, pesce, ecc.) può portare allo sviluppo di anemia. Il rischio che questa situazione si verifichi è maggiore nei pazienti con perdite di sangue gastrointestinali, nasali e di altro tipo, nei vegetariani, negli alcolisti, nei tossicodipendenti e negli anziani a basso reddito. Le informazioni anamnestiche elencate sono direttamente correlate alla comparsa dell'anemia da carenza di IDA e B 12.

L'uso a lungo termine di aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei può provocare una perdita cronica di sangue dalla mucosa gastrica con conseguente sviluppo di IDA. Restrizione dietetica significativa prodotti vegetali(verdura, frutta), così come l'uso di anticonvulsivanti da parte di pazienti con epilessia (difenina, fenobarbital, ecc.) possono contribuire ad alterare il metabolismo dell'acido folico e alla comparsa di anemia da carenza di folati.

La presenza di infezioni croniche e malattie non trasmissibili(reumatismi, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, tubercolosi e cirrosi epatica, ecc.), neoplasie maligne(cancro, neoplasie ematologiche) aumenta significativamente la possibilità di sviluppare anemia, principalmente ACD.

Successivo ricerca oggettiva può rivelare pallore della pelle e delle mucose visibili, polso rapido (tachicardia), indebolimento del primo tono e soffio sistolico durante l'ascolto del cuore, suono di una trottola sulle vene giugulari.

La colorazione giallastra, color limone della pelle e delle mucose visibili è molto meno comune e può essere un segno di anemia emolitica o da carenza di B2. La sindrome emorragica - petecchie, contusioni, contusioni sulla pelle e sulle mucose - è un riscontro comune nell'anemia dovuta a malattie oncologiche, insufficienza renale cronica, anemia aplastica.

Oltre ai sintomi generali e ai cambiamenti nella colorazione della pelle, Alcuni tipi di anemia hanno i loro segni clinici specifici:

• ZhDA- sintomi sideropenici (tissutali) legati ad alterazioni distrofiche della pelle, delle unghie, dei capelli e della mucosa del tratto gastrointestinale, disturbi della deglutizione (disfagia), dell'olfatto e del gusto;
• anemia nelle malattie croniche- segni della malattia di base, con carenza concomitante ferro, sono possibili sintomi sideropenici;
• INAnemia da carenza di U2- danno al sistema nervoso, manifestato con freddo, intorpidimento, bruciore, talvolta dolore agli arti, disturbi dell'equilibrio e dell'andatura, deterioramento della memoria e dell'intelligenza; cambiamenti atrofici nella mucosa del tratto gastrointestinale, caratterizzati da una sensazione di bruciore sulla punta della lingua liscia (“lucida”), diminuzione dell'appetito, pesantezza all'addome e disturbi dispeptici; fegato e milza ingrossati;
• anemia emolitica- ingrossamento della milza, meno spesso del fegato; crisi emolitiche, manifestate da mal di testa, mancanza di respiro, nausea, vomito, dolore all'addome e agli arti, febbre e urine scure.

Un esame clinico consente all’infermiere di valutare le condizioni del paziente, identificare i suoi problemi, sospettare l’anemia se la sua diagnosi era precedentemente sconosciuta e delineare un piano di cura. Tra il gran numero di problemi che spesso vengono risolti solo da un team di operatori sanitari (infermiera, terapista, ematologo, neurologo, gastroenterologo, ecc.), notiamo solo il più comune e comune:

• debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione della capacità di lavorare;
• vertigini e tendenza a svenire;
• palpitazioni e mancanza di respiro durante l'esercizio;
• peggioramento dell'appetito e disturbi dispeptici;
• insufficiente consapevolezza del paziente e dei suoi parenti sui principi della diagnosi e del trattamento, caratteristiche della cura dell'anemia.

Assistenza infermieristica

L'infermiera analizza la situazione familiare, valuta il livello di conoscenza del paziente e dei suoi parenti sull'anemia, la possibilità di organizzare l'assistenza psicologica, fisica ed economica al paziente, spiega la fattibilità e capacità diagnostiche studi di laboratorio e strumentali.

Un esame clinico del sangue con conta delle piastrine e dei reticolociti (globuli rossi giovani) consente di identificare una diminuzione della concentrazione di emoglobina, dell'ematocrito, del numero di globuli rossi, un aumento della VES, cambiamenti nelle dimensioni (anisocitosi) e nella forma ( poichilocitosi) dei globuli rossi caratteristici dell'anemia, e indirizzare anche ulteriori trattamenti nella giusta direzione. diagnostica di laboratorio. I globuli rossi piccoli (microciti) e non sufficientemente colorati si trovano più spesso nell'IDA e nell'anemia nelle malattie croniche, mentre i globuli rossi grandi (macrociti) e ben colorati si trovano più spesso nell'anemia da carenza di vitamina B12 o da carenza di folato. La dimensione e il colore normali dei globuli rossi in combinazione con un aumento del contenuto di reticolociti e bilirubina dovuto alla frazione indiretta nel sangue sono un argomento abbastanza forte a favore dell'anemia emolitica. Tuttavia, la “risoluzione” delle varie combinazioni dei parametri del sangue periferico e la loro interpretazione clinica sono responsabilità del medico, compreso l’ematologo. A tale scopo vengono determinati il ​​contenuto di bilirubina, ferro, capacità totale di legare il ferro, ferritina nel plasma sanguigno, la durata del sanguinamento e la resistenza osmotica dei globuli rossi. L'elenco degli studi è completato da un'analisi generale delle urine e dall'analisi delle feci sangue occulto e trasporto di elminti, nonché fluorografia degli organi del torace, ecografia degli organi addominali, elettrocardiografia, esame endoscopico e radiografico dello stomaco e dell'intestino.

L'infermiera limita ragionevolmente l'attività fisica del paziente e raccomanda un riposo e un sonno adeguati per ridurre debolezza generale, affaticamento, palpitazioni e mancanza di respiro. A causa della tendenza alle vertigini e agli svenimenti, evita di soggiornare in stanze calde e soffocanti, controlla la ventilazione regolare e non consiglia ai pazienti di fare bagni caldi o vapore. Gli svenimenti ortostatici e notturni, che si verificano soprattutto negli anziani, possono essere prevenuti insegnando loro le tecniche di transizione lenta e attenta dalla posizione orizzontale a quella verticale, una dieta adeguata, compresa l'assunzione di liquidi e lo svuotamento tempestivo dell'intestino e della vescica.

Le attività elencate occupano un posto piuttosto modesto nella soluzione vari problemi il paziente, finalizzato a migliorare il suo benessere e le sue condizioni generali. il ruolo principale a questo proposito appartiene allo specifico, caratteristico di ogni tipo di anemia terapia farmacologica in combinazione con la nutrizione terapeutica. Metodo di trattamento leader

IDA è l'uso di integratori di ferro, anemia nelle malattie croniche - eritropoietina ricombinante, talvolta integratori di ferro, anemia da carenza di B12 - vitamina B2, anemia da carenza di folico - l'uso di preparati di acido folico. Il trattamento di vari tipi di anemia emolitica è un compito piuttosto complesso e rientra nella competenza di un ematologo.

L'infermiera monitora il rispetto da parte del paziente della dieta e dell'uso dei farmaci prescritti dal medico, identifica le possibili reazioni negative (collaterali), monitora la dinamica delle manifestazioni cliniche e di laboratorio dell'anemia e ne informa tempestivamente il medico.

Anemia

Con il termine “anemia” si intendono condizioni patologiche caratterizzate da una diminuzione del contenuto di emoglobina (Hb) e/o del numero di globuli rossi (ER) per unità di volume di sangue.

La sindrome anemica viene rilevata a qualsiasi età ed è una delle patologie più comuni. Se prendiamo in considerazione tutte le anemie non solo come forme nosologiche, ma anche come sindromi anemiche in varie malattie, la portata del problema è così ampia che talvolta viene definita una “epidemia nascosta” (“L’anemia è un’epidemia nascosta”, 2004). L'anemia viene rilevata nel 15-20% delle donne incinte e, secondo alcuni dati, nel 40% delle future mamme.

A seconda del livello di emoglobina, l'anemia viene classificata in grave (livello di emoglobina pari o inferiore a 75 g/l), moderata o moderata (emoglobina 80-100 g/l) e lieve (100-110 g/l).

L'anemia è anche divisa in gruppi a seconda di una serie di segni:

• Eziologicamente Si dividono in anemia da fattori intraeritrocitari, solitamente congenita (anomalie di membrana, fermentopatia, emoglobinopatie), e anemia da fattori extraeritrocitari, solitamente acquisita.
• A seconda della dimensione dei globuli rossi- anemia microcitica (volume eritrocitario medio MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• A seconda del grado di saturazione dell'emoglobina - ipocromico (con indicatore di colore- CP - inferiore a 0,85 e concentrazione media di emoglobina negli eritrociti - MCHC - inferiore a 30 g/dl), normocromico (CP = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) e ipercromico (CP superiore a 1,1; MSHC superiore a 38 g/dl) anemia.
• A seconda della sicurezza e dell’adeguatezza della risposta del midollo osseo riducendo il livello di emoglobina e di globuli rossi, determinato dal numero di reticolociti, l'anemia può essere suddivisa in iporigenerativa (con livello di reticolociti inferiore all'1-1,2% in presenza di anemia), associata ad alterata produzione di globuli rossi nel midollo osseo, nonché normo o iper-rigenerativi (il livello dei reticolociti è moderatamente o significativamente aumentato - fino al 20-30% o più. Un aumento del numero di reticolociti indica che molto probabilmente l'anemia è dovuta all’emolisi (cioè una maggiore distruzione dei globuli rossi) o al sanguinamento.

Tenendo conto del meccanismo principale dello sviluppo, vengono costruite classificazioni patogenetiche, un esempio delle quali potrebbe essere la seguente opzione per raggruppare le anemie secondo meccanismo patogenetico(Vorobiev P.A., 2001):

1. Anemia da carenza di ferro.
2. Anemia associata ad alterata sintesi tematica: siderocciorestico, deficit dell'eme sintetasi.
3. Anemia associata a ridotta sintesi del DNA - anemia megaloblastica.
4. Anemia causata da un alterato trasporto del ferro - atransferrinemia.
5. Anemia emolitica.
6. Anemia associata a insufficienza del midollo osseo.
7. Anemia associata a disregolazione dell'eritropoiesi (aumento dei livelli di inibitori dell'eritropoiesi).

Manifestazioni cliniche anemia

dipendono dal grado di diminuzione della capacità di saturazione dell'ossigeno del sangue, dal grado di variazione del volume totale del sangue, dalle manifestazioni della malattia di base, che porta allo sviluppo di anemia, e dalla capacità dei sistemi cardiovascolare e respiratorio per compensare l’anemia.

Le diverse manifestazioni cliniche ed ematologiche dell'anemia possono essere suddivise in due gruppi principali: sintomi la cui comparsa è associata all'ipossia (i cosiddetti sintomi aspecifici) e sintomi caratteristici solo di una certa anemia.

I sintomi anemici generali che compongono la sindrome anemica generale comprendono debolezza, pallore della pelle e delle mucose, mancanza di respiro, tachicardia, vertigini, mal di testa, diminuzione della concentrazione mentale, sonnolenza. Quasi tutti i tipi di anemia sono caratterizzati da sintomi da del sistema cardiovascolare, che si manifestano con la presenza di un soffio al cuore, solitamente di natura sistolica, che si sente nella zona arteria polmonare. Nell'anemia grave, si possono rilevare soffi nell'area delle valvole mitrale e tricuspide. Questi soffi sono facilmente differenziabili dai soffi che si verificano con lesioni cardiache organiche. Con l'anemia si osserva spesso un ritmo di galoppo di tipo presistolico e protodiastolico. Cambiamenti nell'ECG si manifestano con la depressione dell'intervallo 8T con una deformazione a forma di 17 del segmento 8T, cambiamenti nella durata della sistole elettrica (intervallo C>T) e una compromissione della conduzione atrioventricolare. Nell'anemia grave (livello di Hb inferiore a 60-70 g/l), può verificarsi fibrillazione atriale.

Quando si diagnostica l'anemia, è importante scoprire le caratteristiche dell'insorgenza della malattia. Pertanto, un esordio graduale è più spesso associato a un'interruzione della produzione di globuli rossi, mentre un esordio acuto è più spesso osservato con una maggiore distruzione dei globuli rossi. Va notato che i fattori provocatori esistenti (infezioni virali, fattori chimici e fisici, ecc.) possono indicare a favore di un certo tipo di anemia (malattie autoimmuni, enzimatiche, ecc.).

Per stabilire la patogenesi dell'anemia, quando si valutano gli indicatori del "sangue rosso", si presta attenzione ai cosiddetti parametri eritrocitari (indici), che riflettono la dimensione degli eritrociti e il grado della loro saturazione con emoglobina, il numero di reticolociti e il caratteristiche morfologiche delle cellule eritroidi, che vengono rilevate da un tecnico di laboratorio durante la visualizzazione di uno striscio di sangue.

Una diminuzione dell'MSU è caratteristica delle malattie microcitiche: anemia da carenza di ferro (IDA), talassemia. La causa dell'anemia macrocitica, caratterizzata da un aumento della MSU, può essere l'anemia megaloblastica o disturbi non associati ad un'alterata sintesi del DNA. Pertanto, la causa della macrocitosi può essere malattie epatiche croniche, malattie renali croniche, fumo, ipo e ipertiroidismo.

L'ipocromia degli eritrociti viene rilevata nei casi in cui la diminuzione di Gb è più pronunciata della diminuzione del numero di Er. Molto spesso ciò si verifica a causa di disturbi nei processi di sintesi dell'emoglobina (anemia sideropenica, talassemia, avvelenamento da piombo) e anemia sideroblastica (compromesso utilizzo delle riserve di ferro). In particolare, l'anemia emolitica e l'anemia associata allo stato ipoplastico del midollo osseo sono generalmente caratterizzate come normocromiche. Ipercromia: l'aumento della saturazione del citoplasma cellulare con l'emoglobina è caratteristico dei macro e dei megalociti.

Anemie iporigenerative con livelli ridotti o normali di reticolociti si osservano in caso di carenza di ferro, anemia dovuta a malattie croniche o mielodisplasia. Un aumento significativo della conta dei reticolociti indica che l'anemia è molto probabilmente dovuta a emolisi o sanguinamento.

Importanti informazioni possono essere ottenute valutando le caratteristiche morfologiche dei globuli rossi. La presenza di macro- e soprattutto megalocitosi degli eritrociti è tipica dell'anemia da carenza di B r e di folato. Gli sferociti si trovano nell'emolisi autoimmune o nella sferocitosi ereditaria, gli schizociti - globuli rossi frammentati, divisi da filamenti di fibrina - nelle microangiopatie (porpora trombotica trombocitopenica o coagulazione intravascolare disseminata - DIC). Le cellule a forma di bersaglio (“bersaglio”) compaiono in piccole quantità nel sangue in numerose emoglobinopatie e patologie epatiche, ma sono più caratteristiche della talassemia, nella quale sono percentuale può essere significativo. La comparsa della punteggiatura basofila degli eritrociti è caratteristica dell'avvelenamento da piombo, della talassemia e di altre anemie diseritropoietiche.

Forme nucleari di eritrociti (normoblasti o eritrocariociti) si osservano con anemia eritroblastica, infiltrazione del midollo osseo, emolisi e ipossia.

Ulteriori studi vengono effettuati per chiarire la sospetta variante di anemia e includono test biochimici, immunologici e di altro tipo.

Esistere determinati gruppi pazienti appartenenti a gruppi a rischio per lo sviluppo dell'uno o dell'altro tipo di anemia, che devono essere esaminati regolarmente mediante screening al fine di identificare una predisposizione all'anemia o gli stadi iniziali dell'anemia ed attuare adeguate misure preventive e terapeutiche.

Anemia da carenza di ferro

L’anemia da carenza di ferro (IDA) è la forma più comune di anemia. Significato sociale Questa patologia è determinata dalla frequente insorgenza della sindrome da carenza di ferro tra le donne in età fertile e nei bambini, dall'effetto sfavorevole della carenza di ferro sulla crescita e sullo sviluppo dei bambini e degli adolescenti, dalla diminuzione delle prestazioni e dal deterioramento della qualità della vita degli adulti e dalla dipendenza del tasso di incidenza da una serie di fattori sociali (tenore di vita, istruzione, assistenza sanitaria).

Le ragioni principali per lo sviluppo di uno squilibrio del metabolismo del ferro nel corpo, che porta a stati di carenza di ferro:

• Perdita di sangue, in particolare menorragia o sanguinamento del tratto gastrointestinale (GIT) con esofagite, ulcera peptica, carcinoma, colite, diverticolite, emorroidi.
• Una nutrizione inadeguata, che porta allo sviluppo di IDA nei bambini e negli adolescenti, meno spesso negli adulti.
• Infestazioni da elminti e associata perdita di sangue gastrointestinale.
• Malassorbimento (ad esempio, nelle malattie intestinali).

I gruppi ad aumentato rischio di sviluppare carenza di ferro includono:

• Bambini: durante la rapida crescita, il fabbisogno di ferro spesso supera l’offerta di ferro.
• Ragazze in adolescenza.
• Donne: perdita di ferro non compensata durante le mestruazioni, gravidanza, parto, iperpolimenorrea.
• Donatori senza compenso per le perdite di ferro.
• Persone anziane a causa di malattie gastrointestinali croniche e di una dieta contenente pochi prodotti a base di carne. L'infezione da Helicobacter gioca un certo ruolo nello sviluppo della malattia.

Quadro clinico La malattia consiste in manifestazioni aspecifiche di sindrome anemica generale e manifestazioni di carenza di ferro nei tessuti - la cosiddetta sindrome sideropenica. Di norma, è presente la pelle secca, una caratteristica tinta alabastra o verdastra sulla pelle, nonché una tinta bluastra sulla sclera ("sintomo della sclera blu"), come riflesso cambiamenti distrofici cornee in condizioni di carenza di ferro, aumento della fragilità delle unghie e dei capelli. Possono comparire striature trasversali della lamina ungueale e le loro specifiche alterazioni “a forma di cucchiaio” – koilonichia. I pazienti presentano una grave debolezza generale, che potrebbe non corrispondere al grado di anemia, e debolezza muscolare causata da una ridotta sintesi di mioglobina. Si possono riscontrare disfagia, perversione del gusto e dell'olfatto con predilezione per odori insoliti, “marmellate” agli angoli della bocca (stomatite angolare), levigatezza delle papille della lingua, fenomeni disurici, incontinenza urinaria quando si ride o si tossisce.

L'anemia da carenza di ferro è accompagnata da numerose complicazioni durante la gravidanza e il parto sia nella madre che nel feto, inclusi aborto spontaneo e sanguinamento durante il parto.

Poiché la malattia si sviluppa lentamente (mesi e persino anni), le manifestazioni cliniche vengono generalmente attenuate e i pazienti si adattano a molte manifestazioni.

Gli esami del sangue per IDA sono caratterizzati da: si nota la presenza di anemia microcitica ipocromica, anisocitosi degli eritrociti. Quando si valuta uno striscio di sangue, l'attenzione viene attirata dal pallore dei globuli rossi; i globuli rossi si trovano sotto forma di anelli con un'ampia radura al centro (anulociti). Con l'anemia profonda, si osservano anisocitosi pronunciata e poichilocitosi degli eritrociti e possono apparire singole cellule simili a bersaglio. La conta dei reticolociti è solitamente normale, perché la capacità rigenerativa del germoglio eritroide del midollo osseo è preservata. Una reticolocitosi transitoria può verificarsi in caso di grave perdita di sangue o quando si assumono integratori di ferro poco prima del test. In alcuni pazienti è possibile una leucopenia moderata e si può osservare trombocitopenia (più spesso nei bambini) o trombocitosi.

L'IDA viene diagnosticata quando i livelli di ferro nel siero sono bassi (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OJSS). Percentuale di saturazione della transferrina con ferro (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• La carenza prelatente di Fe è l'esaurimento delle riserve di Fe senza manifestazioni cliniche.
• Carenza di Re latente: ritardo nella sintesi, comparsa di ipocromia degli eritrociti, tendenza alla microcitosi, ipoferremia, numero ridotto di sideroblasti nel midollo osseo. Compaiono segni clinici di sideropenia.
• IDA manifesto. È importante identificare la carenza di ferro nelle prime fasi. Una diminuzione dei livelli di ferritina sierica inferiore a 12 mcg/l, una diminuzione dell'escrezione urinaria di ferro nel test desferal inferiore a 0,4-0,2 mg e una diminuzione del numero di sideroblasti (cellule del midollo osseo contenenti ferro) nella puntura sternale a 15 % o meno sono considerati segni attendibili di carenza di ferro latente. Un aumento dei valori dell'indice CG)\U viene rilevato in una fase iniziale della VDS. La comparsa di reticolociti a basso contenuto di Gb (CHg< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diagnosi differenziale viene effettuata principalmente con altre anemie ipocromiche, che includono l'anemia con ridotta sintesi di emoglobina causata da ragioni diverse dalla vera carenza di ferro. Varianti rare nelle nostre regioni sono le emoglobinopatie, in particolare la talassemia, che ha un corrispondente storia famigliare e accompagnato da segni di emolisi e morfologia caratteristica dei globuli rossi, presenza di frazioni patologiche dell'emoglobina. Varianti poco frequenti dell'anemia ipocromica sono anche l'anemia sideroblastica e l'anemia da intossicazione da piombo. Più spesso è necessaria una diagnosi differenziale, soprattutto negli anziani, con l'anemia da malattie croniche (ACD).

Terapia inizia con l'identificazione e l'eliminazione della causa della malattia. La base del trattamento per l'IDA stessa è terapia sostitutiva integratori di ferro. L'obiettivo principale delle misure terapeutiche è la cura completa e permanente del VSD.

La preferenza è data agli integratori di ferro per via orale. La necessità di utilizzare preparazioni di ferro parenterali (intramuscolari, endovenose) si presenta raramente: con grave malassorbimento, resezione intestinale. Le trasfusioni di sangue per IDA vengono effettuate solo per motivi di salute.

Prevenzione dell'anemia da carenza di ferro

In modo da prevenzione primaria Le persone con una maggiore predisposizione alla carenza di ferro e allo sviluppo di IDA dovrebbero essere oggetto di attenzione attiva da parte degli operatori sanitari. L'esame medico attivo nei gruppi a rischio può ridurre il numero di ricadute e casi di disabilità di 5-20 volte. Le raccomandazioni per le persone a rischio possono essere rappresentate dalle seguenti disposizioni:

• Segui una dieta nutriente e varia.
• Monitora i cambiamenti nella tua salute e consulta immediatamente un medico ai primi segni di problemi, tra cui debolezza generale, sonnolenza e una maggiore tendenza a prendere il raffreddore.
• Conosci il tuo livello di emoglobina. Tutti coloro che appartengono a “gruppi a rischio” (donne con mestruazioni lunghe, donne dopo il parto, anziani, ecc.) dovrebbero sottoporsi ad esami di laboratorio per determinare l'emoglobina almeno due volte l'anno.
• Se le mestruazioni durano cinque o più giorni, consultare un ginecologo per scoprirne la causa ed eliminarla.
• Trattare tempestivamente le malattie accompagnate da sanguinamento dallo stomaco, dall'intestino, dal naso, ecc. Va notato che nei pazienti che assumono acido acetilsalicilico e altri farmaci antinfiammatori non steroidei per lungo tempo, la probabilità di perdita cronica di sangue dal aumenta la mucosa gastrica. Tale perdita di sangue, che potrebbe portare all'IDA, è nascosta e richiede l'uso attivo di test diagnostici come il test del sangue occulto nelle feci (test di Gregersen) per essere rilevata.
• Le donne che vogliono dare alla luce un bambino sano e mantenersi in salute dovrebbero rispettare gli intervalli tra le nascite. Per prevenire l'anemia da carenza di ferro, questo periodo dovrebbe essere di 3-5 anni.
• Durante la gravidanza, a partire dal 2° trimestre, viene prescritta la somministrazione preventiva di integratori di ferro.
• La supplementazione preventiva di ferro è indicata anche per la maggior parte dei donatori di sangue attivi.

Prevenzione secondaria. In caso di trattamento efficace dell'IDA, quando la causa dello squilibrio del ferro non può essere completamente eliminata (persistenza della polimenorrea, patologia gastrointestinale con ridotto assorbimento del ferro, ecc.), Si raccomandano brevi cicli di farmaci contenenti ferro per prevenire le ricadute della malattia.

Le dosi dei farmaci contenenti ferro utilizzati a scopo profilattico sono generalmente pari alla metà della dose terapeutica giornaliera. I preparati a base del complesso polimaltosio hanno un netto vantaggio rispetto ai preparati salini quando si eseguono corsi preventivi, poiché quando vengono assunti il ​​rischio di sovradosaggio è ridotto al minimo.

Anemia di malattie croniche

L'anemia da malattie croniche (ACD) o anemia da infiammazione cronica (ACI) è un tipo di anemia che accompagna infezioni croniche, malattie infiammatorie e processi neoplastici, caratterizzata da una diminuzione della produzione di globuli rossi nel midollo osseo pur mantenendo riserve di ferro nel corpo.

L'ACD è una patologia abbastanza diffusa e si colloca al secondo posto dopo l'IDA tra tutte le forme di anemia. Nel gruppo degli anziani, la percentuale di ACD raggiunge il 30-50%. Tra i pazienti con malattie renali croniche, soprattutto quelli accompagnati da insufficienza renale, l'ACD è registrato nel 25-50% dei pazienti. L'ACD si manifesta nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo, nell'osteomielite, nella tubercolosi, nell'endocardite batterica subacuta e nelle malattie tumorali.

Caratteristica di questa patologia è una violazione dell'uso dei composti del ferro da parte dell'organismo con un ridotto rilascio di ferro dai macrofagi e la presenza di ferro nel sistema reticoloendoteliale del midollo osseo (RES) con una quantità ridotta nei precursori eritroidi. Nella patogenesi della malattia giocano un ruolo importante la disregolazione del metabolismo cellulare e dell'eritropoiesi sotto l'influenza di citochine proinfiammatorie, la ridotta sensibilità dei precursori eritroidi del midollo osseo all'eritropoietina e la carenza dell'eritropoietina stessa, l'aumento del consumo di ferro da parte delle cellule non eritropoietiche e altri disturbi. ruolo.

Nel quadro clinico i sintomi della malattia di base predominano in combinazione con manifestazioni di sindrome anemica di vario grado di gravità.

L'anemia è solitamente normocromica, il diametro medio e il volume medio degli eritrociti sono normali. Con il progredire della malattia, l'anemia acquisisce il carattere dell'anemia microcitica ipocromica, che richiede una diagnosi differenziale con IDA. L'ACD è supportato da un aumento dei livelli di ferro e ferritina nel siero. Il livello dei reticolociti è normale o leggermente ridotto. Si nota spesso un aumento della VES. Si osservano spesso disproteinemia e aumento della proteina C-reattiva plasmatica, dell'aptoglobina, della ceruloplasmina e della componente C3 del complemento, come riflesso di un processo infiammatorio o tumorale cronico. Il contenuto di eritropoietina sierica può essere moderatamente aumentato e il livello della capacità totale di legare il ferro (TIBC) diminuisce.

Nei casi diagnostici difficili, viene eseguito un esame del midollo osseo. Caratteristica dell'ACD è la presenza di riserve di ferro adeguate o aumentate nelle cellule dell'epitelio ematopoietico, cioè la quantità di sideroblasti nel midollo osseo è normale o aumentata.

L’efficacia della terapia per l’ACD dipende in gran parte dal successo della terapia per la malattia di base. Per una serie di malattie (artrite reumatoide, ecc.), l'uso di glucocorticoidi (GC) fornisce un effetto terapeutico positivo riducendo la formazione di citochine infiammatorie. In una percentuale significativa di pazienti vengono utilizzati con successo a dosi relativamente elevate: 100-150 UI/kg. Questa categoria di pazienti comprende principalmente pazienti con anemia dovuta a insufficienza renale con bassi livelli di Epo endogena.

In casi di anemia grave e in presenza di grave? sindrome ipossica, sono indicate le trasfusioni di globuli rossi.

Anemie megaloblastiche

La megaloblastosi si riferisce a processi patologici causati da disturbi nella sintesi del DNA e caratterizzati da un ritardo nella maturazione dei nuclei delle cellule progenitrici ematopoietiche con lo sviluppo continuo del citoplasma. Il risultato di questa dissociazione nucleare-citoplasmatica è la produzione di cellule grandi formati del normale. Il volume medio degli eritrociti è aumentato (MSV > 100 fL).

B |2 - ANEMIA DA CARENZA (B ]2 - SI)

Di conseguenza la malattia è causata dal malassorbimento di B/2 gastrite atrofica e mancanza di secrezione del fattore gastrico interno (anemia perniciosa, malattia di Addison-Birmer), gastrectomia; carenza nutrizionale (in particolare tra i vegetariani); a volte malattie terminali ileo(morbo di Crohn) o la sua resezione; anello cieco; diverticolo; infestazioni da elminti.

12 si trova nel fegato e in tutti i prodotti animali. Ci sono riserve di vitamina nel corpo.

Spesso B 12 -DA è associato a malattie della tiroide (fino al 25%), vitiligine, morbo di Addison e carcinoma gastrico.

Nel quadro clinico malattie, insieme a sintomi anemici generali, possono esserci segni di danno al sistema nervoso centrale e periferico, al tratto gastrointestinale, che si manifesta con disturbi come: parestesia; neuropatia periferica, ridotta sensibilità posizionale e vibratoria; disturbi neuropsichiatrici; glossite: lingua rossa dolorosa; diarrea.

È importante notare che i sintomi neurologici (sintomi della cosiddetta “mielosi funicolare”) possono precedere lo sviluppo dell’anemia.

Sono possibili un ittero moderato (pelle color limone), una splenomegalia moderata e una bilirubinemia dovuta alla frazione indiretta dovuta all'emolisi (soprattutto intramidollare), che spesso accompagna la B 12 -DA. Diagnostica. L'importanza principale nella diagnosi di VP -DA appartiene agli studi morfologici del sangue e del midollo osseo. L'anemia ha la natura dell'anemia macrocitica normo- o ipercromica, iporigenerativa. Si notano aniso-, poichilocitosi e granularità basofila degli eritrociti a causa della presenza di elementi di RNA. Negli eritrociti, i resti del nucleo si trovano sotto forma di corpi Jolly e anelli di Cabot. Gli esami del sangue clinici possono mostrare leucemia e trombocitopenia, solitamente moderate, nonché alterazioni morfologiche dei granulociti e delle piastrine (forme grandi, ipersegmentazione dei nuclei dei neutrofili). Per chiarire la diagnosi sono indicati ulteriori studi, compreso l'esame del midollo osseo per confermare il tipo di emopoiesi megaloblastoide.

Esistono metodi per determinare la concentrazione di B]2 nel siero del sangue, che funge da riflesso delle riserve di cobalamina nel corpo. Un'indicazione di una carenza di vitamina B clinicamente significativa è il suo livello sierico significativamente ridotto.

Alcuni pazienti possono avere anticorpi contro le cellule parietali gastriche o anticorpi contro il fattore intrinseco (specifico dell'anemia perniciosa). In questi casi è talvolta informativo il test di Schilling, che viene prescritto per determinare se la carenza di vitamina B12 è una conseguenza del malassorbimento o della carenza fattore interno confrontando la proporzione di B2 radioattiva in una dose orale (1 μg) con quella escreta nelle urine, con e senza somministrazione aggiuntiva di fattore intrinseco. La concentrazione di omocisteina nei pazienti con carenza di vitamina B12 e carenza di folati è aumentata.

Diagnosi differenziale effettuato con altri tipi di anemia, principalmente anemia macrocitica, nonché con anemia da carenza di folato. Il concetto di anemia macrocitica riflette un aumento delle dimensioni dei globuli rossi, che può essere causato da disturbi non correlati alla sintesi del DNA. La carenza di vitamina B12 dovrebbe essere distinta da malattie come l’anemia aplastica, l’anemia refrattaria o la sindrome mielodisplastica (MDS). L'anemia macrocitica con pancitopenia può essere causata sia dall'ipo che dall'ipertiroidismo, nonché dall'alcolismo e dalle malattie epatiche croniche. La macrocitosi può essere causata da una malattia renale cronica e dal fumo. Un gran numero di reticolociti può aumentare l'indice MSU, poiché i reticolociti lo sono cellule di grandi dimensioni. Di conseguenza, l'anemia emolitica viene talvolta confusa con quella megaloblastica. Nei casi complessi, il metodo di ricerca principale è l'esame del midollo osseo.

In trattamento Vr -SI punto importanteè quello di eliminare la causa della carenza. La terapia sostitutiva con cianocobalamina viene effettuata fino alla normalizzazione dei parametri ematologici o per i sintomi del sistema nervoso centrale - fino al completo recupero. La maggior parte dei pazienti necessita di una terapia di mantenimento con dosi moderate di B 2 -DA, ad eccezione dei disturbi neurologici. La carenza materna di folati è anche associata a difetti del tubo neurale nel feto.

Diagnostica. Il quadro del sangue e del midollo osseo non differisce da quello della B 12 -DA.

Per la diagnosi e la diagnosi differenziale viene utilizzata la determinazione del livello di folato e B 12 nel siero, nonché del folato eritrocitario.

In caso di forme di anemia da carenza mista di B]2-folati o di diagnosi errata di FDA, la somministrazione dei soli folati può contribuire alla manifestazione o al peggioramento della degenerazione combinata subacuta del midollo spinale.

Trattamento. Con la FDA, la terapia sostitutiva dell'acido folico viene effettuata sotto forma di farmaco orale. La terapia viene effettuata sotto il controllo dei parametri dell'emogramma (livelli di emoglobina e di globuli rossi, parametri eritrocitari, comparsa di crisi reticolocitaria) fino alla normalizzazione della conta dei globuli rossi. Se impossibile completa eliminazione fattori che contribuiscono allo sviluppo della carenza di folati, vengono successivamente effettuati cicli terapeutici preventivi.

La prognosi è favorevole con un adeguato trattamento dell'anemia e l'eliminazione della causa della malattia.

Prevenzione dell'anemia da carenza di folati

Preventivo primario Le attività includono il monitoraggio degli individui a rischio, l'adeguamento della dieta e la prescrizione di dosi profilattiche di acido folico per malattie e condizioni che contribuiscono allo sviluppo della FDA. In particolare, i pazienti con epilessia sono a rischio, poiché gli anticonvulsivanti sono potenziali induttori degli enzimi epatici e un aumento della loro attività porta ad un'accelerata degradazione dei folati e alla comparsa di anemia megaloblastica da carenza di folati. Pertanto, i pazienti con epilessia e i pazienti che assumono farmaci del gruppo degli antimetaboliti, come il metatrexato, devono essere regolarmente esaminati per individuare tempestivamente l'anemia e adottare misure appropriate.

Anemia emolitica

L’emolisi è la distruzione prematura dei globuli rossi. Può verificarsi direttamente nella circolazione (emolisi intravascolare) o nel sistema reticoloendoteliale (extravascolare).

Cause dell'emolisi può essere geneticamente determinato o acquisito. Genetico:

1. Patologia delle membrane: sferocitosi congenita, ellissocitosi.
2. Patologia dell'emoglobina: anemia falciforme - anemia falciforme (LES = SCA), talassemia.
3. Difetti enzimatici: deficit di glucosio-fosfato deidrogenasi (G6 PD), deficit di piruvato chinasi, ecc.

Acquistato:

1. Immunitario: isoimmune (malattia emolitica dei neonati, reazioni post-trasfusionali, reazioni di tipo emolitico), autoimmune (dovuto ad anticorpi caldi o freddi), indotto da farmaci.

1. Non immuni: traumatiche (emolisi cardiaca, anemia microangiopatica), infettive (malaria, setticemia), patologie di membrana (emoglobinuria parossistica notturna), malattie epatiche.

Segni di emolisi:

1. Clinico: ingiallimento della pelle, scurimento delle urine, epatosplenomegalia, ecc.
2. Laboratorio:

— Associato ad una maggiore distruzione dei globuli rossi:

— Aumento del livello di bilirubina (non coniugata);

— Aumento del contenuto di urobilina nelle urine;

— Diminuzione dei livelli sierici di aptoglobina (si lega all'emoglobina libera).

— Associato ad un aumento della produzione di globuli rossi:

- Reticolocitosi;

— Policromasia degli eritrociti;

— Iperplasia del midollo osseo con espansione della linea eritroide.

Quando si stabilisce una diagnosi e si effettua una diagnosi differenziale in pazienti con anemia emolitica, è necessario prestare attenzione ai dati dell'anamnesi (storia familiare, nazionalità, ittero, ematuria, assunzione di farmaci, anemia precedentemente rilevata), ittero, epatosplenomegalia, deformità ossee ( stimmi nella patologia ereditaria, caratteristiche del cranio con talassemia, ecc.), ulcere sulle gambe (osservate con LES, talvolta con sferocitosi).

Da studi di laboratorio Sono indicativi un emocromo completo con reticolociti, il livello di bilirubina e la sua composizione frazionaria, LDH, aptoglobina (una diminuzione del livello è un indicatore di emolisi intravascolare) e l'urobilinogeno delle urine. Gli strisci di sangue possono mostrare policromasia, macrocitosi, sferocitosi, ellissocitosi, cellule frammentate o falciformi e cellule bersaglio (caratteristiche della talassemia). Nella fase successiva vengono effettuati studi speciali, come il test di Coombs, la determinazione dell'emosiderina nelle urine (un indicatore dell'emolisi intravascolare cronica). Le anomalie della membrana possono essere confermate mediante test di resistenza osmotica. L'elettroforesi dell'emoglobina determina le varianti dell'emoglobina. Quando sono state escluse altre cause, vengono eseguiti studi sugli enzimi.

Anemia emolitica autoimmune (aiha)

L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è un'anemia in cui la ridotta durata della vita dei globuli rossi è il risultato dell'esposizione ad autoanticorpi contro gli antigeni (proteine ​​di membrana) dei globuli rossi.

La frequenza di occorrenza è di circa 1:100.000 della popolazione.

L'emolisi può essere causata da anticorpi caldi o freddi.

L'AIHA può essere una malattia indipendente o rilevata in malattie sistemiche del tessuto connettivo, patologia della tiroide, sindrome di Fisher-Evans (disturbo della regolazione immunitaria con trombocitoleucopenia immune, anemia in combinazione con una serie di altri disturbi). Sono note l'AIHA associata all'HIV e l'AIHA secondaria dovuta a micoplasma e infezioni da pneumococco. È possibile la comparsa di autoanticorpi a seguito di ripetute trasfusioni di sangue e gravidanze. Le agglutinine fredde possono essere prodotte dal micoplasma e dall'EBV.

Esistono forme acute e croniche. La maggior parte dei casi è caratterizzata da un esordio acuto con possibile passaggio ad una forma cronica. A seconda della variante sierologica, si distinguono l'AIHA con anticorpi completi e incompleti, con anticorpi caldi e freddi e le forme di emolisina.

L'emoglobinuria parossistica da freddo (sindrome di Donath-Landsteiner), di regola, si osserva dopo infezioni virali e negli stadi tardivi della sifilide.

Nel quadro clinico

i sintomi di anemia ed emolisi sono combinati: oscuramento delle urine, ittero della pelle e della sclera, febbre, dolore addominale, hashtosplenomegalia moderata. Una caratteristica dell'AIHA fredda è l'esacerbazione dell'anemia cronica da freddo, spesso combinata con la sindrome di Raynaud o l'acrocianosi. Le forme di emolisina sono spesso accompagnate da emoglobinuria e altri segni di emolisi intravascolare acuta.

Diagnostica.

L'anemia è solitamente normocromica normocitica, caratterizzata da reticolocitosi, spesso pronunciata. Gli sferociti possono verificarsi in piccoli numeri. Possibile leucocitosi con uno spostamento della formula leucocitaria del plevo, trombocitosi moderata. Caratterizzato da aumento della bilirubina indiretta e iperplasia eritroide del midollo osseo. I livelli sierici di lattato deidrogenasi (LDH) aumentano. I livelli di ferro nel siero sono normali o aumentati, i livelli di aptoglobina sono normali o diminuiti.

Diagnosi differenziale

effettuato con altri tipi di anemia, principalmente emolitica, anemia secondaria, malattia di Gilbert. Il compito dei medici di medicina generale è sospettare questo tipo di anemia e condurre una diagnosi iniziale. Il chiarimento dell'opzione e del trattamento viene solitamente effettuato in istituti specializzati.

Il principale test diagnostico è un test antiglobulina diretto positivo (test di Coombs), che rileva gli anticorpi o il complemento sulla superficie dei globuli rossi. Inoltre, viene eseguito un test di Coombs indiretto per determinare gli anticorpi nel siero.

In trattamento Nelle forme autoimmuni di anemia emolitica, il posto principale appartiene ai glucocorticosteroidi (GC). Nei pazienti con emolisi acuta può essere utilizzata l'immunoglobulina per via endovenosa, solitamente in combinazione con GC.

Se non vi è alcun effetto dalla terapia conservativa, è possibile la splenectomia, la cui efficacia per questa patologia è di circa il 70%. Tra i farmaci immunosoppressori, quando la terapia convenzionale è inefficace nel trattamento dell'AIHA, vengono utilizzati l'azatiaprina, i citostatici (vincaalcaloidi, ciclofosfamide), la ciclosporina A.

La base del trattamento per l’anemia sintomatica è il trattamento della malattia di base.

Prevenzione dell'anemia emolitica autoimmune

Preventivo primario le misure consistono nel trattamento delle malattie di base nelle quali può manifestarsi l’AIHA.

Prevenzione secondaria. Per prevenire un aumento dell'emolisi e lo sviluppo di crisi emolitiche, si consiglia ai pazienti affetti da AIHA di evitare fattori provocatori: ipotermia nelle forme fredde, infezioni virali - in tutte le varianti della malattia, ecc. Per i pazienti sottoposti a splenectomia, tenendo conto del sviluppo di immunodeficienza, somministrazione di vaccino contro lo pneumococco. Questa raccomandazione vale soprattutto per i bambini e le persone che hanno ulteriori indicazioni alla vaccinazione (a causa della situazione epidemiologica, ecc.).

Sferocitosi ereditaria (anemia sferocitica congenita, malattia di Minkowski-Choffar)

La sferocitosi ereditaria (HS) è un'anomalia del citoscheletro causata da una violazione della struttura della spettrina. Il risultato di tali anomalie è la perdita della capacità dei globuli rossi di deformarsi, il lavoro della pompa di membrana Sh+/K+ viene interrotto, si verifica una sferulazione prematura (non con l'invecchiamento) dei globuli rossi, una riduzione della durata della vita dei globuli rossi e la loro distruzione da parte delle cellule della milza. La durata della vita dei globuli rossi è ridotta a 12-14 giorni.

Causato da mutazioni nei geni che codificano per le proteine ​​di membrana del citoscheletro degli eritrociti. La trasmissione è autosomica dominante (si manifesta con anemia da lieve a moderata) o recessiva (si manifesta clinicamente in forma grave).

È caratterizzata da anemia emolitica, splenomegalia e presenza di globuli rossi sferici nel sangue periferico. La malattia può manifestarsi nascosta.

Diagnosi

La NS si basa sulla presenza di caratteristici cambiamenti morfologici nei globuli rossi e segni di emolisi nel paziente. Gli indicatori di saturazione dei globuli rossi con emoglobina e il livello di ferro sierico sono generalmente normali, tranne nei casi in cui, sullo sfondo dell'emolisi a lungo termine, si sviluppa uno stato di carenza di ferro nel corpo.

Nel midollo osseo si verifica un aumento compensatorio dell'eritropoiesi.

Diagnosi differenziale

effettuato con ittero di altra eziologia (epatite infettiva, ittero ostruttivo, sindrome di Gilbert, ecc.), anemia emolitica immunitaria, anemia emolitica microangiopatica, splenomegalia di altra eziologia. Nella diagnosi differenziale, insieme all'identificazione di globuli rossi morfologicamente alterati, un test di Coombs negativo e altri dati di laboratorio, un'accurata raccolta dell'anamnesi familiare e l'esame dei parenti del paziente per identificare i segni di NS possono essere di non poca importanza.

Trattamento.

Nella condizione clinicamente compensata del paziente, in assenza di emolisi e anemia significative, la terapia è solitamente limitata ai mezzi sintomatici, compresi quelli volti a prevenire lo sviluppo della colelitiasi (farmaci coleretici, fitoterapia, una dieta razionale). Nell'emolisi grave con anemia grave e nelle crisi aplastiche con bassi livelli di emoglobina, vengono eseguite trasfusioni di globuli rossi.

Un metodo di trattamento per i pazienti con anemia sferocitica è la splenectomia. Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti con anemia emolitica moderata e grave o con le sue complicanze, inclusa la presenza di colelitiasi, soprattutto nelle persone giovane. Come risultato della rimozione della milza, l'emolisi dei globuli rossi si interrompe o diminuisce significativamente e la loro aspettativa di vita aumenta.

Prevenzione della sferocitosi ereditaria

Prevenzione primaria

per la NS, come per le altre malattie ereditarie, consiste nella consulenza genetica e nella pianificazione familiare.

Prevenzione secondaria.

Poiché in una percentuale significativa di pazienti la malattia si presenta in forma latente o clinicamente compensata, le principali misure di prevenzione secondaria sono mirate ad eliminare le manifestazioni di intossicazione cronica, a compensare l'aumento del consumo di sostanze necessarie per l'emopoiesi e a prevenire complicanze come l'intossicazione cronica. sviluppo precoce della colelitiasi. A questo proposito, è dimostrato Nutrizione corretta, assumendo multivitaminici con microelementi, farmaci coleretici, monitoraggio ecografico annuale delle condizioni delle vie biliari.

Come con altre forme di anemia emolitica cronica, i pazienti con NS spesso sviluppano carenza di folati e pertanto l'acido folico viene prescritto a scopo profilattico a questa categoria di pazienti.

Ipoplasia dell'ematopoiesi

L'anemia può essere causata da uno stato soppresso (ipotastico) dell'ematopoiesi dovuto a effetti tossici e radioattivi, dallo sviluppo di fibrosi reattiva nel midollo osseo in una serie di malattie o come risultato di malattie indipendenti - anemia ipoplastica (aplastica), parziale aplasia dei globuli rossi.

Anemia aplastica

Anemia aplastica - grave malattia sistema emopoietico, caratterizzato da pancitopenia nel sangue periferico e nel midollo osseo ipocellulare.

La malattia è rara: da 2-3 a 10-20 casi per milione di abitanti all'anno. Osservato in tutto gruppi di età. Un'elevata incidenza della malattia si osserva in Estremo Oriente, Giappone e Tailandia.

Le cause dello sviluppo della malattia possono essere farmaci citotossici, radiazioni, farmaci (oro, cloramfenicolo), tossine industriali, virus (epatite). Fattore eziologico nella metà dei casi non viene rilevata - forme idiopatiche. Esiste una forma congenita - l'anemia di Fanconi - una malattia geneticamente determinata con ipersensibilità alle influenze dannose per il DNA e una maggiore tendenza a sviluppare malattie tumorali.

Il concetto moderno della patogenesi dell'AA suggerisce una connessione tra lo sviluppo dell'aplasia ematopoietica e un difetto nelle cellule staminali con una violazione della loro attività proliferativa con la partecipazione di meccanismi immunomediati, una violazione della regolazione dell'ematopoiesi da parte delle cellule linfoidi immunocompetenti .

Esistono forme acute e croniche della malattia, nonché anemia aplastica grave (sAA) e AA moderata (anemia aplastica non grave - nAA). Il TAA viene determinato se sono presenti 2 dei seguenti criteri sulla base dei dati del sangue periferico:

1. Granulociti inferiori a 0,5 x 109/l
2. Piastrine inferiori a 20 x 109/l
3. Reticolociti inferiori all'1% (corretti dall'ematocrito) in combinazione con aplasia del midollo osseo secondo i dati della biopsia trephine (cellularità del midollo osseo non superiore al 30% del normale).

Manifestazioni cliniche

le malattie sono causate dalla sindrome anemica ed emorragica.

Diagnosi diagnosticato sulla base dell'identificazione di cambiamenti caratteristici negli esami del sangue e del midollo osseo senza segni di emopoiesi clonale. La base della diagnosi è esame istologico midollo osseo.

L'anemia è di natura normocromica, il numero dei reticolociti è ridotto, segno della natura shuregenerativa dell'anemia.

Nel mpelogramma il numero degli elementi nucleati è ridotto, la percentuale totale degli elementi cellulari della granulopoiesi e dell'eritropoiesi è ridotta ed un elevato numero relativo linfociti, il contenuto dei megacariociti è significativamente ridotto. Nelle preparazioni istologiche dei preparati trephine ilio L'aplasia del midollo osseo viene rilevata con la sostituzione del tessuto emopoietico con tessuto adiposo.

Diagnosi differenziale

viene effettuato con varianti ipoplastiche dell'emoblastosi (sindrome mielodisplastica - MDS, leucemia acuta, mielosi subbleucemica), aplasie secondarie - sintomatiche osservate nelle malattie del fegato, una serie di malattie tumorali.

Trattamento.

I pazienti con AA vengono sottoposti terapia immunosoppressiva, compresi gli ormoni glucocorticoidi (GC), le immunoglobuline antilinfociti (ALG) o antitimociti (ATG), ciclosporina-A (cA). Il trattamento di scelta per il tAA nei pazienti di età inferiore a 40 anni è il trapianto di midollo osseo (BMT). Questa terapia consente la remissione nel 70-80%. Viene effettuata anche terapia sintomatica, mirata a correggere sindromi anemiche ed emorragiche, prevenendo e curando possibili complicanze infettive e di altro tipo.

La prognosi della malattia dipende principalmente dalla profondità dell'aplasia e dalla gravità della malattia, nonché dalla tempestività e dall'attività della terapia.

Le principali cause di morte dei pazienti sono complicanze emorragiche e infettive, progressione dell'aplasia con terapia infruttuosa.

Prevenzione dell'anemia aplastica

Preventivo primario le misure includono l'interruzione del contatto con fattori che hanno proprietà emosoppressive, limitando l'uso di farmaci con proprietà mielosoppressive. Pertanto, in numerosi paesi, l'uso del farmaco levomecitina (cloramfenicolo) è stato sospeso, poiché è stato dimostrato che l'uso di questo farmaco è associato ad un aumento dell'incidenza dell'aplasia ematopoietica. Se l'AA si sviluppa durante la gravidanza, è consigliabile interromperla.

Prevenzione secondaria.

I pazienti in remissione della malattia devono rimanere sotto osservazione con monitoraggio regolare dei parametri emografici, poiché sono possibili ricadute della malattia, sia sotto l'influenza di fattori sfavorevoli che spontanee.