Cos'è?

La sclerodermia è una malattia cronica e progressiva tessuto connettivo, che è caratterizzato dal suo indurimento, compattazione e cicatrizzazione.

Se la sclerodermia focale non viene fermata, la malattia può assumere una forma sistemica e quindi il tessuto connettivo crescerà patologicamente nei muscoli e negli organi interni. La sclerodermia sistemica è più comune nel cuore, nei reni, nello stomaco, nell'intestino e nei polmoni.

Cause della sclerodermia e sviluppo della malattia

Sclerodermia, foto 1

Le cause della malattia non sono state ancora studiate, ma il meccanismo del danno tissutale è chiaro agli specialisti. Dopo la disfunzione dei fibroblasti, il collagene viene prodotto in volumi che il corpo non può far fronte e non viene sintetizzato il tipo tipico di questo o quell'organo, ma patologico.

La risposta del sistema autoimmune è quella di respingere e attaccare i propri tessuti: questo meccanismo porta ad una modificazione e compattazione dei tegumenti connettivi. Ciò significa che il sistema immunitario sta cercando di eliminare il collagene anormale, ma ciò provoca una risposta infiammatoria negli organi. Processi simili possono essere chiamati:

• situazioni stressanti costanti;
• ipotermia regolare del corpo;
• trasmissione di infezioni acute;
• malattie croniche avanzate a lungo termine;
• radiazioni e chemioterapia;
• uso a lungo termine di farmaci aggressivi;
• l'introduzione nel corpo di vaccini di bassa qualità con un alto potenziale allergenico;
• trasfusioni di sangue e trapianti di organi;
• cambiamenti ormonali durante la gravidanza, la pubertà o la menopausa.

Se comprendi il meccanismo di sviluppo della sclerodermia in modo più dettagliato, accade quanto segue: sistema endocrino produce molta serotonina, che provoca vasospasmo. Allo stesso tempo, i collegamenti tra ialuronidasi e acido ialuronico vengono violati. Nel tessuto connettivo si verifica l'accumulo di monosaccaridi, il tessuto connettivo "si degrada" e la sintesi del collagene non è limitata da nulla.

La malattia sclerodermica colpisce ogni elemento del tessuto connettivo, quindi liberarsene è così difficile. Fibre di elastina e collagene, punti terminali vascolari, capillari soffrono, terminazioni nervose, nonché cellule interstiziali e una sostanza adesiva.

L'intero meccanismo influenza la composizione del sangue sotto forma di una sproporzione di leucociti e proteine. Infine Circolo viziosoè impossibile romperlo: si chiude.

È preferito trombosi arteriosa, così come il fumo, così come l'ipertensione. E il diabete. Esistono anche difetti ereditari che predispongono alla trombosi. Nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi o con positività agli anticorpi antifosfolipidi, è importante indagare questi altri fattori trombofilici che possono coesistere, aumentando il rischio di trombosi.

Un soggetto con anticorpi antifosfolipidi senza precedenti eventi trombotici dovrebbe assumere aspirina? Nei pazienti che, nonostante la presenza di anticorpi, non hanno mai avuto episodi trombotici, ma che presentano tessuto connettivo associato, è utile assumere farmaci che riducano il rischio di sviluppare un episodio trombotico da litio. Durante la gravidanza l'uso di aspirina a basso dosaggio è indicato anche nelle pazienti con anticorpi antifosfolipidi che non hanno mai avuto complicanze ostetriche.

Secondo le statistiche, le donne soffrono di sclerodermia 4 volte più spesso degli uomini. La predisposizione è determinata anche dal clima e persino dalla razza: tra la popolazione dell'Africa e dell'India settentrionale è stata rilevata la maggior parte dei casi di malattia (molto probabilmente a causa di livello aumentato insolazione). L'età di una persona non influisce sulla probabilità di sviluppare la sclerodermia.

Sintomi della sclerodermia, foto

I sintomi differiscono a seconda della forma della sclerodermia. Alcuni sintomi possono comportarsi come malattie separate o addirittura esserlo trattamento locale. Tuttavia, ce ne sono diversi manifestazioni comuni sclerodermia per tutte le forme:

• Modifica pelle. Le lesioni più comuni sono gli arti e il viso. La pelle è eccessivamente tesa, per questo motivo appare una caratteristica lucentezza. C'è gonfiore sulle falangi e tra le dita. Cambiamenti della pelle e gonfiore si verificano intorno alle mani e intorno alle labbra. Il movimento può diventare doloroso e difficile.
• Sindrome di Raynaud: danno agli arti in risposta al freddo o allo stress. I piccoli vasi diventano ipersensibili alla temperatura e agli impulsi sistema nervoso, quindi le dita o anche i palmi diventano insensibili sullo sfondo del vasospasmo (una diminuzione del diametro dei vasi). Sullo sfondo di un decorso cronico, il colore delle mani e dei piedi cambia, si possono osservare dolore agli arti, formicolio e prurito.
• La GERD è una malattia da reflusso gastroesofageo associata a disfunzione e ispessimento delle pareti dell'esofago e danno al suo sfintere muscolare. Ci sono danni alle pareti a causa della maggiore acidità ed eruttazione. La peristalsi dello stomaco è disturbata, quindi la digestione del cibo diventa difficile. Ci sono problemi con l'assorbimento di oligoelementi e vitamine attraverso le pareti tratto gastrointestinale. A causa del GERD, possono comparire beriberi e lievi disturbi ormonali.

Sclerodermia localizzata - sintomi e tipi

foto 4 - sclerodermia nei bambini

Si chiama anche localizzata e ha un codice medico: L94 scleroderma mkb-10. Ha diverse sottospecie, i cui sintomi differiscono.

• Sclerodermia a placche (limitata).

Questa forma di sclerodermia prende il nome dalla formazione di placche sulla pelle con bordi chiaramente definiti con un bordo lilla o bluastro.

La dimensione delle macchie può variare da 2 a 15 cm, la placca stessa è grigia o giallastra, ha una superficie liscia e lucida e può essere più alta o più bassa. livello generale coperture della pelle. La forma delle macchie può essere di qualsiasi forma; ovale, cerchio, linea e si trovano sugli arti, sul busto e sul viso, possono essere presenti sull'attaccatura dei capelli.

I sintomi della sclerodermia a placche differiscono nelle diverse fasi. Fin dall'inizio, nella sede della presunta macchia si forma un edema e la pelle diventa densa, morbida e tesa. La placca acquisisce una tonalità rosso porpora e ha una forma vicina a un cerchio.

In questo caso noi stiamo parlando sulla miosite sovrapposta, cioè sulla miosite autoimmune che si sovrappone ad altre malattie reumatiche. Alcune di queste sono molto tipiche, presenti solo ed esclusivamente nelle miositi del derma come le papule di Grotton. Queste sono manifestazioni cutanee rosso-viola che si osservano comunemente lato posteriore mani e dita. Sono comuni una predisposizione al rash epatico e al rash eritematoso viola ondulato. È anche possibile la precipitazione sottocutanea di calcite calcificata di calcio e fosfato per via sottocutanea.

Dopo alcune settimane, la pelle inizia a indurirsi, la placca inizia ad assomigliare alla consistenza della cera. La giunzione tra la placca e la pelle intatta è molto densa e nettamente definita. I peli sulla placca cadono e possono assumere qualsiasi forma. La pelle perde completamente elasticità, quindi il secondo stadio della sclerodermia a placche è chiamato ipertrofia del collagene.

Il terzo stadio è caratterizzato dall'atrofia della pelle nella sede della placca. Visivamente, la pelle diventa il più sottile possibile, ma non è così vulnerabile come sembra. Lo spot non può più cambiare dimensione.

Nella terza fase, la placca assume spesso la forma di un ovale o di un nastro, tuttavia, esiste anche un modello più raro di spirale, bolla o anello.

• Sclerodermia a banda (striscia).

Può essere presente solo in alcune zone del corpo umano (ha cioè una localizzazione preferita): dal cuoio capelluto sopra la fronte fino alla punta del naso, una striscia verticale sul petto e una linea lungo il tronco nervoso ( zona di Ged).

La striscia ricorda il segno di un coltello. La forma a nastro della sclerodermia indica che ha avuto luogo la patogenesi neurotrofica della malattia: la sclerodermia si sposta nelle fibre nervose. Altrimenti, la malattia precede l'atrofia della metà del viso nei bambini piccoli.

• Malattia dei punti bianchi

Sulle spalle, collo, petto, genitali e dentro cavità orale possono comparire piccole macchie bianche, fino a 1 cm di diametro. Spesso le macchie si trovano in piccoli gruppi, ognuno di essi è chiaramente delineato da un bordo rosso-marrone.

Hanno una superficie cerosa e lucida, ma il loro colore è necessariamente pelle più chiara o mucose. Le macchie possono sollevarsi o abbassarsi sotto la pelle, il che aiuta a distinguerle dalle malattie fungine, come i licheni.

• Sclerodermia superficiale

Maggior parte forma lieve sclerodermia, a causa della quale sulla schiena e arti inferiori compaiono piccole placche di una tinta grigio-brunastra. Praticamente non progrediscono, ma non hanno bordi netti.

Il centro di tale placca si trova al di sotto del livello della pelle principale. La pelle al centro della macchia diventa così sottile che si possono vedere anche piccoli vasi.

Sclerodermia sistemica - sintomi, primi segni

foto 5 - sintomi sclerodermia sistemica

Completare nome medico suona così: sclerodermia sistemica diffusa progressiva e generalizzata. Questa forma della malattia è molto grave, si diffonde gradualmente a tutti i tessuti del corpo, colpendo gli organi interni.

Di norma, i primi segni di sclerodermia sistemica compaiono nelle ragazze durante adolescenza e associato a cambiamenti ormonali pubertà. Molto meno spesso la malattia inizia durante l'infanzia e colpisce il sesso maschile.

È possibile individuarne diversi sintomi comuni sclerodermia sistemica:

• placche sul viso e sulle mani, quindi sul tronco e sugli arti;
• macchie ingiallite, aspetto ceroso della pelle, perdita di elasticità e sensibilità;
• vasodilatazione nelle zone colpite;
• la pelle sulle placche è tesa, il movimento degli arti è limitato, le espressioni facciali sono impossibili;
• affilamento del naso, riduzione e restringimento della bocca;
• linfonodi ingrossati all'inguine e alle ascelle;
• insonnia;
• dolore lungo il percorso delle terminazioni nervose;
• sensazione di intorpidimento e tensione della pelle;
• debolezza, mal di testa, aumento della temperatura corporea;
• dolore ai muscoli e alle articolazioni;
• la comparsa sottocutanea di piccoli noduli calcarei che possono comportarsi come ulcere - calcificazione (è associata alla deposizione di sali di calcio che si attaccano facilmente al collagene patologicamente alterato).

La calcificazione può portare al più spiacevole e conseguenze irreversibili. Le punte delle dita delle mani e dei piedi sono appuntite, il che porta alla loro disfunzione e, di conseguenza, all'atrofia. I tendini si assottigliano e il tono delle articolazioni scompare.

Sono colpite anche le pareti delle mucose del tratto gastrointestinale, della faringe, della laringe e della cavità orale: diventano secche e raggrinzite, provocando disagio durante il pasto. Le trasformazioni stanno avvenendo palato fine, in particolare l'ugola, che complica notevolmente la deglutizione.

La lingua a volte è coinvolta nel processo patologico e questo porta a una violazione della parola. Così, sintomi clinici la sclerodermia sistemica è molto diversificata.

La manifestazione più pericolosa della sclerodermia per la diagnosi è il caso delle lesioni organi interni: reni, cuore, fegato e stomaco, si verificano prima che compaiano placche o macchie sulla pelle.

All'inizio dello sviluppo della malattia segni tipici v ricerca medica molto difficile da identificare. È possibile determinare corpi antiplasmici malati nella composizione del siero del sangue solo allo stadio delle placche.

Trattamento della sclerodermia, farmaci

Se il paziente ha sclerodermia focale, il trattamento è prescritto nel modulo iniezioni intramuscolari preparato con ialuronidasi ( preparazione enzimatica, mostrando tropismo per le fibre del tessuto connettivo). La lidasi (un altro enzima) può anche essere iniettata direttamente nelle placche e nelle imperfezioni mediante ultrasuoni ed elettroforesi.

Inoltre, possono essere prescritti farmaci che dilatano i vasi sanguigni e stimolano la microcircolazione nei tessuti: andekamin, nikogipan, callicreina.

Se il trattamento della sclerodermia avviene già nella fase di compattazione, iniezioni con antibiotici forti gruppo della penicillina. IN terapia complessa vengono prescritte anche vitamine dei gruppi A, B15, B e C, che aiutano a ripristinare la pelle colpita dopo la stimolazione con antibiotici.

A volte prescrive un dermatologo o uno specialista in malattie infettive terapia ormonale in cui il paziente assume tiroidina o estradiolo benzoato.

In molto casi rari il paziente viene assegnato farmaco antimalarico: Plaquenil o Chingamine, che arrestano la crescita progressiva del tessuto connettivo.

Se il paziente ha la sclerodermia sistemica, il trattamento è iniezioni endovenose da destrani a basso peso molecolare. La percentuale di plasma aumenta, il sangue diventa più fluido e circola più attivamente.

Nel complesso, la fisioterapia è prescritta sotto forma di elettroforesi, ultrasuoni, correnti diadinamiche di Bernard e applicazioni di paraffina e ozocerite. Il paziente usa fango e bagni di idrogeno solforato, massaggi, ginnastica terapeutica.

Prognosi della sclerodermia

Dopo aver determinato quanto sia pericolosa la sclerodermia, cos'è e come trattare una tale malattia, i medici fanno una prognosi per un particolare paziente. La sclerodermia localizzata viene spesso trattata con successo e la qualità della vita del paziente non ne risente in futuro.

Previsione a forma di sistemaè puramente individuale, poiché la malattia progredisce lentamente e per un periodo molto lungo. Nell'80% dei casi la vita del paziente è al sicuro e i decessi sono molto rari.

Sclerodermia: cause, segni, forme, diagnosi, trattamento

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La base per lo sviluppo della sclerodermia sistemica (SS) sono le lesioni sclerotiche e fibrose del tessuto connettivo, che si diffondono a tutto il corpo. Abbastanza fortemente con la sclerodermia, il flusso sanguigno soffre, anche le lesioni vascolari assomigliano alla sindrome di Raynaud. La fibrosi dilagante e difficile da trattare è una conseguenza di violazioni nella formazione del collagene.

Purtroppo oggi è impossibile affermare con certezza che la medicina conosca esattamente l’origine della malattia, molti casi rimangono inspiegabili. Tuttavia, il fatto che il sesso femminile molte volte “riesca” in questo senso è noto in modo affidabile. Nella popolazione generale dei pazienti malattia sistemica Le donne dette “sclerodermiche” hanno una proporzione 8-10 volte maggiore rispetto agli uomini. Nei bambini, la sclerodermia è al secondo posto per frequenza tra le altre collagenosi categoria di età anche le ragazze "prosperano".

Il trattamento della SJS è complesso, complesso, mirato all'oppressione istruzione avanzata collagene, soppressione processi autoimmuni, nonché ripristinare (per quanto possibile) le capacità funzionali perse a causa della malattia singoli corpi e interi sistemi.

Perché si sviluppa la sclerodermia?

Forse il principale fattore eziologicoè genetica, perché la predisposizione genetica della famiglia a questa malattia è già accertata? Oppure il meccanismo di innesco è una sorta di effetto negativo sul corpo di vari fattori dannosi insieme o separatamente? Si ritiene che un ruolo significativo nella formazione processo patologico i virus possono giocare, professione (lavorare presso basse temperature, creando le condizioni per ipotermia, vibrazioni), traumi, patologie neuroendocrine, in generale, tutto ciò che aiuta a ridurre forze difensive e indebolimento del corpo.

Il meccanismo patogenetico della sclerodermia può essere immaginato tenendo conto di diversi fattori che aumentano gli effetti avversi reciproci. Per esempio:

• Un incontro con un virus sullo sfondo dell'ipotermia e una diminuzione dell'immunità in una persona con predisposizione ereditaria alla malattia può portare a danni all'RNA e al DNA situati nelle cellule (fibroblasti) che sintetizzano la proteina precursore del collagene.
• Le cellule danneggiate del procollagene iniziano a produrre intensamente collagene, il che porta a un cambiamento nella struttura del tessuto connettivo.
• Il risultato della modifica del tessuto connettivo sono escrescenze fibrose e cambiamenti sclerotici negli organi e nei sistemi in cui questo tessuto è il principale.
• Parallelamente ai continui cambiamenti nelle glicoproteine ​​​​della sostanza principale del tessuto, si verifica una violazione del sistema immunitario che, reagendo in modo inadeguato alla penetrazione del virus, inizia a produrre anticorpi diretti contro i propri antigeni (autoanticorpi),
• Gli anticorpi autologhi, interagendo con antigeni autologhi, formano complessi immunitari che si depositano sulle pareti dei vasi microvascolari e degli organi interni: si forma un processo infiammatorio immunitario, che diventa la base della malattia e determina il suo ricco quadro clinico.

Molto spesso, con lo sviluppo della sclerodermia, il lesioni cutanee, e poi unisciti cambiamenti patologici gli organi interni lo sono tipica sclerodermia. Per atipico SSD in primo luogo, gli organi interni soffrono, mentre la pelle non reagisce particolarmente agli eventi che si verificano nel corpo. Forma atipica la malattia allunga la ricerca diagnostica, poiché nelle prime fasi i sospetti spesso ricadono su un'altra patologia, simile nei sintomi.

Placca e generalizzata

Le lesioni cutanee sono molto caratteristiche della sclerodermia, che presenta una vasta gamma di sintomi. Tuttavia, i cambiamenti della pelle non sono sempre gli stessi per natura, sviluppo e distribuzione, il che dà motivo di distinguere le forme della malattia:

Oltre a quelli elencati manifestazioni cutanee, che sono le più frequenti, altre lesioni cutanee sono possibili con la sclerodermia:

• Iperpigmentazione diffusa, come nella malattia di Addison;
• Xerosi (comune aumento della secchezza tutte le skin)
• Ipotricosi (caduta di capelli sottili);
• Lo sviluppo di calcificazioni nel sito di lesione (sindrome di Tibierzh-Weissenbach);
• In altri casi è possibile la formazione di secco.

Oltre alle denunce di lesioni cutanee, fase iniziale malattie, i pazienti notano spesso che ci sono problemi con la deglutizione (soffocamento) e le mucose (diminuzione della quantità di saliva in bocca, perdita della capacità di piangere con le lacrime) e segni della sindrome di Raynaud, che ha origine nelle dita, diffondersi alle mani, ai piedi, anche alle labbra e alla lingua (intorpidimento).

La sclerodermia, caratterizzata da un'abbondanza di sintomi e manifestazioni, sottolinea tuttavia la sua natura generalizzata, quindi non è molto necessario fare affidamento solo sulla forma della placca con lesioni delle singole aree cutanee. Comunque, ma Alla fine, quasi tutti gli organi e i sistemi sono coinvolti nel processo patologico.

Diagnosi in base all'aspetto e ai reclami del paziente

Fare una diagnosi all'inizio dello sviluppo della malattia può essere piuttosto difficile, poiché all'inizio i sintomi sono molto simili agli altri. condizioni patologiche. Ha segni simili, artrite reumatoide, dermatomiosite. La presenza di uno - l'unico sintomo generalmente dà un orientamento molto debole in relazione alla collagenosi, quindi è spesso percepito come una malattia del cuore, dei polmoni o qualche altra patologia.

manifestazioni di sclerodermia sistemica

All'inizio ricerca diagnostica Il ritratto del paziente, caratteristico di questa patologia, che mostra chiaramente una lesione predominante della pelle e delle mucose, aiuta a sospettare la SJS:

1. Edema, ispessimento della pelle, atrofia, più pronunciata sul viso e sulle mani;
2. Cambiamenti trofici (la pelle perde pigmento, il disegno vascolare diventa pronunciato, compaiono teleangectasie);
3. Eruzione cutanea (pustolosa), piaghe dolorose;
4. La pelle compattata praticamente non si riunisce in una piega;
5. Il viso acquisisce un'espressione simile a una maschera, le espressioni facciali sono notevolmente impoverite;
6. Le labbra diventano sottili, incorniciate da rughe radiali;
7. Il paziente cerca di non aprire più la bocca, perché ha difficoltà a svolgere tale lavoro (sintomo "marsupio");
8. Le mucose della bocca e degli occhi sono secche.

Inoltre, già stato iniziale le malattie attirano l'attenzione disturbi vasospastici(sindrome di Raynaud), che, oltre a riflettersi sulla pelle del viso e delle labbra, sono facilmente identificabili dalla perdita Colore naturale mani e piedi, questi ultimi diventano completamente bianchi.

Man mano che si sviluppa, la malattia conquista sempre più nuove aree, coinvolgendo nel processo gli organi interni:

• La forma delle articolazioni cambia, si sviluppa la sinovite sintomi caratteristici e dolore piuttosto intenso che interrompe la funzione delle articolazioni, così come la vera poliartrite sclerodermica con i suoi cambiamenti caratteristici (essudativo-proliferativo o fibroso-indurativo);
• La proliferazione del tessuto connettivo intermuscolare porta alla sconfitta di tutti apparato muscolare, si sviluppa la miosite fibrosa, che interrompe l'attività funzionale dei muscoli;
• A causa della perdita di massa muscolare, si nota una notevole diminuzione del peso del paziente;
• I sigilli, che sono considerati calcificazioni sul grammo R, danno abbastanza forte Dolore(molto spesso i sali di calcio preferiscono indugiare tessuti soffici dita);
• Con la formazione di una "mano sclerodermica" si sviluppa la sclerodattilia: le dita del paziente si accorciano, le punte si assottigliano, le unghie si deformano, la mano diventa come una "zampa di uccello" (come viene chiamata);
• A poco a poco comincia a manifestarsi la sofferenza degli organi digestivi: esofago, stomaco, duodeno, quindi diagnosi come esofagite, duodenite, sindrome da malassorbimento, si riscontrano spesso nella sclerodermia sistemica;
• La conseguenza del processo patologico avviato dallo sviluppo della sclerodermia sistemica è anche il danno agli organi sistema respiratorio, che si manifesta più spesso con la polmonite, che può avere diverse varianti decorso (acuto o cronico). Quando si esamina un paziente in questi casi, vengono rilevati enfisema polmonare e pneumosclerosi basale bilaterale;
• Il posto principale tra le lesioni degli organi interni è occupato dal cuore (, ingrossamento del cuore, fibrillazione atriale, formazione). Naturalmente, lo sviluppo di cambiamenti patologici influenza in larga misura sia il decorso della malattia che il suo esito;
• Anche i reni non rimangono estranei al processo patologico che ha catturato il corpo e reagiscono con lo sviluppo della glomerulonefrite (focale o diffusa);
• Con danni ai vasi del microcircolo (angiopatia sclerodermica), si associano emorragie con necrosi nei tessuti delle dita e teleangectasie e, naturalmente, la sindrome di Raynaud più volte menzionata sopra;
• Danni alle pareti vascolari, cambiamenti fibroso-distrofici che danno manifestazioni cliniche polineurite (un disturbo dei riflessi e della sensibilità), prima o poi influenzano l'attività del sistema nervoso centrale, cioè, di conseguenza, viene anche influenzato.

Pertanto, è ovvio che i cambiamenti patologici caratteristici della SJS non lasciano sano alcun organo vitale. Oltre a quelle elencate, si notano lesioni di altri organi, ad esempio il fegato con lo sviluppo di cirrosi biliare o fibrosi. ghiandola tiroidea, quindi, l'atteggiamento dei pazienti stessi nei confronti della loro condizione è comprensibile quando dicono: "Tutto mi fa male: il cuore, i reni, i polmoni ...".

Trattamento della SJS

Il trattamento della sclerodermia sistemica, come notato sopra, deve essere completo, altrimenti la qualità della vita del paziente sarà scarsa. Misure terapeutiche con SJS, mirano a sopprimere la produzione eccessiva di collagene, inibendo l'attività di quello formato nell'organismo complessi immunitari dannoso vasi sanguigni, nonché (se possibile) la normalizzazione (o almeno un aumento dell'efficienza) degli organi e dei sistemi interessati.

Trattamento antifibrotico

Il farmaco principale che svolge il compito di sopprimere lo sviluppo della fibrosi è la D-penicillamina.- distrugge il collagene e ne inibisce la formazione eccessiva.

La penicillamina (kuprenil, artamina) colpisce diverse parti del sistema immunitario. Dose in grado di fornire effetto curativo, è 250 - 500 mg al giorno, ma non tutto è così semplice.

Il farmaco è prescritto in individualmente secondo lo schema: nelle prime 2 settimane il paziente "si abitua" al medicinale e lo assume, tra l'altro, solo a stomaco vuoto, 150 - 200 mg / die, poi ogni 14 giorni la dose aumenta di 300 mg / die e dopo 2,5 - 3 mesi raggiunge i suoi valori massimi (1500 - 1800 mg/die), che rimangono a questo livello per altri 2 mesi, poi nello stesso ordine viene ridotta ad una dose di mantenimento (300 - 600 mg/die), che il il paziente impiegherà 2 - 3 anni.

Quando si tratta con D-penicillamina, è necessario tenere presente effetto collaterale farmaci (problemi di stomaco, reazioni autoimmuni, eruzione cutanea, un calo del livello delle piastrine e dei leucociti nell'UCK), che richiede una revisione dei dosaggi e, in alcuni casi (proteinuria) - la sua completa abolizione. Un esame del sangue e delle urine durante la terapia antifibrotica viene eseguito ogni 2 settimane: i primi sei mesi e poi una volta al mese.

Trattamento antinfiammatorio

Terapia antinfiammatoria di solito inizia con uso dei FANS- farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac, ketoprofene, nimesulide, ibuprofene). Ci si può aspettare un effetto positivo dall'uso del dimexide sotto forma di pelle e danni alle articolazioni (applicazioni).

terapia ormonale utilizzato nella fase iniziale del processo, anche per altro fasi tardive malattia in caso di grave reazione infiammatoria. Farmaci ormonali non influenzano in alcun modo lo sviluppo della fibrosi, ma a dosi elevate possono portare a danni ai reni, quindi gli ormoni devono essere usati con cautela. Nel frattempo, basse dosi di prednisolone in combinazione con citostatici immunosoppressori vengono utilizzate con successo in caso di danno respiratorio.

Farmaci antibatterici(penicilline semisintetiche, macrolidi, fluorochinoloni) vengono utilizzati per le lesioni divisioni inferiori Tratto gastrointestinale (intestino), mentre gli antibiotici vengono cambiati ogni mese (per prevenire la formazione di resistenza dei microrganismi ai farmaci). Per guardia divisioni superiori tratto gastrointestinale, oltre a nutrizione frazionata, al paziente vengono prescritti procinetici (metoclopramide, domperidone), inibitori pompa protonica(omeprazolo).

Nel caso di un decorso cronico, sarà utile prescrivere farmaci aminocolinici, ad esempio delagil.

Farmaci vascolari

I farmaci vasodilatatori sono prescritti per ridurre le manifestazioni della sindrome di Raynaud, migliorare proprietà reologiche sangue e normalizzazione della circolazione sanguigna nel letto microcircolatorio. Molto popolari oggi a questo proposito sono i calcioantagonisti (verapamil, nifedipina, amlodipina, diltiazem, ecc.), Tra i quali, probabilmente, il più prescritto è la nifedipina, che riduce significativamente la frequenza e la durata degli episodi della sindrome di Raynaud, ma spesso dà effetti collaterali sotto forma di mal di testa, vertigini, arrossamento della pelle del viso, tachicardia, gonfiore delle gambe.

Forma ad azione prolungata di nifedipina a (cardipin retard, calcigard retard) differisce dal suo predecessore nella capacità di mantenere una concentrazione più o meno costante (intrinseca) e quindi di prevenire una diminuzione della pressione sanguigna dopo aver preso.

Se il paziente ha un'intolleranza individuale agli antagonisti del calcio o controindicazioni ad essi, vengono prescritti vasodilatatori. medicinali dal gruppo degli α-bloccanti (prazosina, diidroergotamina, nicergolina).

L'inclusione nella terapia di agenti antipiastrinici (aspirina) e anticoagulanti (warfarin, eparina) aumenta significativamente l'efficacia delle misure terapeutiche in corso.

In assenza di cambiamenti pronunciati negli organi interni ( decorso cronico) il paziente può essere raccomandato trattamento Spa(bagni di idrogeno solforato e radon), con sindrome di Raynaud - vasodilatatori(reclamo, un acido nicotinico), con lesioni cutanee significative - terapia enzimatica (iniezioni di lidasi ed elettroforesi).

Sclerodermia nei bambini

Nei bambini, così come negli adulti, è possibile lo sviluppo di entrambe le forme della malattia: estremamente raramente - sistemica (generalizzata) e focale (placca, lineare). Le ragioni che hanno portato allo sviluppo del processo patologico rimangono un mistero, tuttavia sono noti meccanismi (immunitari e vascolari) che possono svilupparsi sia separatamente che insieme. Nei bambini, le piccole arterie e i capillari degli organi interni sono danneggiati allo stesso modo, l'endotelio e i nervi sensoriali sono colpiti, il che, con la partecipazione di sostanze vasoattive, si trasforma in uno spasmo, ci sono disturbi immunitari con disturbo predominante immunità cellulare, la funzione delle cellule che formano il collagene (fibroblasti) viene interrotta.

L'inizio dello sviluppo della sclerodermia nei bambini si manifesta con lesioni cutanee(l'epidermide diventa più sottile, ma il collagene si accumula nel derma, ispessendolo), quindi altri organi e sistemi sono coinvolti nel processo: apparato digerente(esofago e altre parti del tratto gastrointestinale), organi respiratori (bronchi, polmoni), sistema muscoloscheletrico e muscoli, così come cuore, reni, fegato, tiroide.

Sebbene la sclerodermia sistemica per infanzia, in generale, non è molto caratteristico e si sviluppa molto raramente, non dovrebbe essere completamente escluso o ignorato. In relazione alla SJS nei bambini, i seguenti sintomi sono sospetti:

• La comparsa della sindrome di Raynaud e la sua presenza prolungata (da 2 mesi a 4 anni);
• Intorpidimento delle mani, del viso e di altre parti del corpo;
• Rigidità delle dita, cambiamento nella loro forma;
• Sensazione di disagio in altre articolazioni;
• febbre subfebbrile senza causa;
• Perdita di peso “irragionevole”;
• La comparsa di teleangectasie, calcificazioni;
• Violazione dell'attività funzionale del tratto gastrointestinale dovuta a cambiamenti morfologici(esofagite, meno spesso - duodenite, stitichezza persistente), malattie cardiache (pericardite, miocardite).

Il trattamento principale della sclerodermia nei bambini si riduce all'uso di farmaci che agiscono localmente (dimexide, unguento con eparina) e talvolta alla nomina di agenti antipiastrinici (aspirina, carillon, nifedipina). Tuttavia, tale terapia non può interrompere la progressione del processo, pertanto in questi casi vengono prescritti glucocorticosteroidi, D-penicillamina, citostatici (metotrexato).

Se una tale malattia "incombesse"

La prognosi della sclerodermia sistemica determina principalmente il decorso della malattia e lo stadio del processo patologico, tuttavia, è noto che più tempo passa dalla comparsa dei primi sintomi allo stadio avanzato quadro clinico più a lungo e meglio vivrà il paziente. A causa di questa malattia ancora difficile definire innocue, forse, persone che possono essere minacciate patologia simile dovrebbe essere prevenuto? Ad esempio, prima di tutto, i medici raccomandano di prestare maggiore attenzione alla propria salute ai pazienti inclini a reazioni vasospastiche, forma della pelle sclerodermia (in modo che la malattia non vada avanti il ​​più a lungo possibile), così come persone sane a rischio (casi di malattia del connettivo in famiglia).

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