Gigantismo parziale. Cause e metodi di trattamento del gigantismo

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(Gigantismus pituitaria. Acromegalia) Il gigantismo ipofisario e l'acromegalia si basano sull'aumento della produzione di somatotropina. Il gigantismo appare proporzionale crescita eccessiva scheletro, organi interni e tessuti non conformi data l'età. La malattia si osserva nei bambini e negli adolescenti con ossificazione incompleta della cartilagine epifisaria e crescita fisiologica in corso. L'acromegalia è caratterizzata da una crescita sproporzionata dei tessuti molli, dello scheletro e degli organi interni, e si osserva più spesso all'età di 20 anni e oltre, quando i processi di ossificazione delle cartilagini epifisarie sono completati e crescita fisiologica fermate.

Eziologia del gigantismo ipofisario (acromegalia)

Il gigantismo e l'acromegalia di solito si verificano con l'adenoma ipofisario. Nello sviluppo dell'acromegalia, viene attribuita importanza anche all'influenza del fattore stimolante il rilascio ipotalamico sull'ipofisi, che determina lo sviluppo dell'adenoma ipofisario con aumento della produzione di somatotropina. Tra gli altri fattori eziologici Trauma cranico, stress mentale, infezioni acute e intossicazione, processo infiammatorio nella zona dell'ipotalamo. IN l'anno scorso viene concesso uno spazio significativo fattore genetico.

Patogenesi del gigantismo ipofisario (acromegalia)

Con l'ipersecrezione di somatotropina, si osserva un aumento della crescita proporzionale (gigantismo) degli organi interni a causa dell'ipertrofia dei tessuti, nonché della crescita epifisaria dello scheletro. Con l'acromegalia, a seguito dell'aumento dei processi anabolici, si verifica una crescita periostale sproporzionata delle ossa, dei tessuti molli e degli organi interni. Spesso dentro processo patologico le ghiandole surrenali, la tiroide e le gonadi sono coinvolte con iperplasia e iperfunzione all'esordio della malattia e nello sviluppo fallimento funzionale man mano che il processo avanza. Talvolta nel gigantismo o nell'acromegalia compaiono alcuni disturbi cranici dovuti alla crescita del tumore e alla sua pressione sulle pareti o diaframma della sella turcica, al chiasma ottico, ecc. Pressione intracranica.

Patomorfologia del gigantismo ipofisario (Acromegalia)

Viene rilevato un adenoma eosinofilo o iperplasia delle cellule eosinofile del lobo anteriore della ghiandola pituitaria e, meno spesso, un adenoma maligno con metastasi. Spesso si osserva espansione e deformazione della sella turcica, distruzione delle aree adiacenti dell'osso. Sono presenti ispessimenti delle ossa scheletriche con segni di sclerosi, cartilagine articolare e capsule, ipertrofia muscolare e ingrossamento di polmoni, cuore, fegato, milza, reni a causa di vera iperplasia e ipertrofia. Gli stessi processi si osservano nelle ghiandole endocrine.

Clinica del gigantismo ipofisario (Acromegalia)

IN infanzia Di norma, si sviluppa il gigantismo, che si verifica prevalentemente tra i ragazzi. L'aumento della crescita di solito inizia nel periodo della pubertà (10-14 anni), meno spesso - prima infanzia... Con il gigantismo, i bambini nascono con altezza e peso corporeo normali, ma presto superano rapidamente i loro coetanei. La loro crescita può continuare anche dopo 30 anni. Un'altezza superiore a 1,9 m è considerata gigantesca. Degna di nota è la predominanza della lunghezza degli arti, spesso segni di acromegaloide. A causa della pressione del tumore sul periostio della sella turcica e sul chiasma ottico, mal di testa, nausea, vomito e visione offuscata. C'è debolezza muscolare, mancanza di respiro quando attività fisica Possono verificarsi tachicardia e labilità del polso soffi funzionali cuori. Lo sviluppo di questi sintomi può essere dovuto al ritardo nella crescita degli organi interni rispetto alla crescita del corpo. In alcuni casi si osservano ipogonadismo e iperplasia ghiandola tiroidea con segni della sua iperfunzione. Possono comparire sintomi di diabete mellito o diabete insipido.
Con l’acromegalia, i sintomi sono in gran parte simili. C'è un aumento delle arcate sopracciliari, degli zigomi e orecchie; grandi formati spesso raggiunge il naso, la lingua, le mani, i piedi e calcagno; Spesso mascella inferiore sporge in avanti, gli spazi tra i denti aumentano. C'è un ispessimento della pelle, delle costole, della clavicola e dello sterno. Ci sono curvature colonna vertebrale. Il torace diventa a forma di botte. C'è una tendenza alla broncopolmonite ricorrente. In caso di aumento della pressione intracranica compaiono disturbi di vertigini e spesso attacchi epilettoidi. C'è congestione nell'area del disco nervo ottico. Coinvolgimento nel processo patologico del vegetativo sistema nervoso manifestato da vampate di calore, instabilità della pressione sanguigna e tendenza alla tachicardia. Si osservano apatia, letargia, sonnolenza e perdita di memoria. I test di laboratorio rivelano anemia, eosinofilia, ridotta tolleranza ai carboidrati, aumento dei livelli di proteine ​​totali nel sangue, somatotropina e NEFA.
Diagnosi in presenza di sintomi caratteristici non presenta difficoltà.

Diagnosi differenziale del gigantismo ipofisario (acromegalia)

Diagnosi differenziale il gigantismo ipofisario si attua con il gigantismo costituzionale. Ciò tiene conto dell'altezza elevata e del peso corporeo dei genitori. La natura costituzionale della malattia è evidenziata da condizioni fisiche normali e sviluppo sessuale, ossificazione tempestiva delle cartilagini epifisarie, livello normale somatotropina, fosforo inorganico, ecc. Il gigantismo si differenzia anche dal gigantismo parziale (parziale), in cui vi è solo un aumento singole parti corpo e sindrome di Marfan (manifestata da anomalie dello sviluppo - deformazione delle orecchie, difetti di nascita cuori, ecc.). L'acromegalia si differenzia dall'ipotiroidismo, dal morbo di Paget (danno alle singole ossa) e dalla sindrome da pachidermoperiostosi (massiccio ispessimento e forte compattazione delle aree cutanee).
Previsione determinato dalla natura del tumore: quando adenoma benigno- favorevole, in caso di tumore maligno - sfavorevole: compressione dei centri vitali del cervello.

Trattamento del gigantismo ipofisario (acromegalia)

La terapia con raggi X e telegamma è più efficace nella regione ipotalamo-ipofisaria. Ciò elimina l'aumentata secrezione di somatotropina. La dose totale per un ciclo di trattamento in presenza di adenoma ipofisario e segni di progressione della malattia è compresa tra 1032 e 1290 mC/kg. Ittrio radioattivo o oro vengono iniettati nella ghiandola pituitaria per distruggere il tumore. Crescita incontrollabile del tumore, minaccia perdita totale vista, condizioni generali gravi sono indicazioni per trattamento chirurgico. Metodi di aiuto trattamento: ormoni sessuali (estrogeni) da soli o in combinazione con metilandrostenediolo. Se ci sono segni di disfunzione di altre ghiandole endocrine, è necessaria una terapia specifica.

Il gigantismo è una patologia che si sviluppa in conseguenza dell'ipersecrezione dell'ormone della crescita (somatotropina) prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore, che provoca una crescita eccessiva e proporzionale delle ossa del tronco e di tutte le estremità. Questa malattia di solito si manifesta durante l'infanzia (7-13 anni). Oltre alla rapida crescita, questa malattia è accompagnata da disordini mentali, così come disturbi del sistema riproduttivo. I pazienti con questa diagnosi sono spesso a rischio di infertilità.

Classificazione del gigantismo

Secondo la moderna classificazione endocrinologica, ce ne sono i seguenti tipi gigantismo:

• vero gigantismo, tratto caratteristico che è un aumento proporzionale in tutte le parti del corpo, mentre lo sviluppo mentale e funzionale del corpo rimane normale;
• gigantismo acromegalico (si aggiungono segni di acromegalia);
• splancomegalia: con questo tipo di gigantismo si verifica un aumento delle dimensioni e della massa degli organi interni; in alcune fonti questa malattia viene definita “gigantismo degli organi interni”;
• gigantismo eunucoide, patologia caratteristica principale, che è una diminuzione della funzionalità o completa disfunzione gonadi. Tali pazienti non hanno praticamente caratteristiche sessuali secondarie, hanno arti sproporzionatamente allungati e zone di crescita aperte nelle articolazioni;
• il gigantismo parziale o parziale è accompagnato da un aumento delle singole parti del corpo;
• il mezzo gigantismo è caratterizzato da un aumento del corpo su un lato;
• gigantismo cerebrale: associato a disordine organico dal cervello e comporta disturbi mentali.

Cause del gigantismo

La causa del gigantismo è la produzione eccessiva di somatotropina, che a sua volta può essere provocata dalle seguenti patologie:

• intossicazione ( livello aumentato tossine nel corpo);
• neoplasie dell'adenoipofisi;
• lesioni cerebrali traumatiche;
• neuroinfezioni - malattie infettive (batteriche o virali) del sistema nervoso centrale, come encefalite, meningite, meningoencefalite.

Oltre a tutto quanto sopra, potrebbe essere la causa del gigantismo basso livello sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria (l'area dell'osso da cui cresce in lunghezza) agli ormoni responsabili dello sviluppo sessuale, ciò provoca la capacità delle ossa di crescere (le zone di crescita ossea rimangono aperte), anche dopo la FINE pubertà(7-13 anni).

Sintomi di gigantismo

Il sintomo principale del gigantismo è un aumento significativo delle parti del corpo. Di norma, lo scatto di crescita principale avviene durante l'infanzia (10-15 anni). I pazienti hanno tassi elevati crescita insolita per il normale sviluppo fisiologico corpo umano. I pazienti lamentano soggettivamente mal di testa, vertigini, aumento della fatica, sensazioni dolorose nelle ossa e nelle articolazioni, diminuzione della vista. Il deterioramento della memoria e delle prestazioni lascia il segno sul rendimento scolastico.

Il gigantismo è accompagnato da disturbi neuropsichiatrici e da disfunzioni sessuali (infantilismo). Negli uomini con gigantismo si sviluppa l'ipogonadismo, nelle donne - cessazione anticipata funzione mestruale o amenorrea, così come infertilità. Tra gli altri patologie ormonali che possono essere sintomi di gigantismo includono:

• zucchero;
• diabete insipido;
• iperipotiroidismo.

Il gigantismo inizialmente si manifesta come un aumento massa muscolare, e poi sorge debolezza muscolare e astenia.

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di gigantismo si basa sull'imaging manifestazioni cliniche. Tali pazienti sono indicati a sottoporsi Studi sui raggi X, diagnostica neurologica e oftalmologica. Diagnostica di laboratorio non informativo, poiché mostra solo una deviazione: un aumento del livello di somatotropina. Si consiglia di sottoporsi ai pazienti con sospetta tale patologia tomografia computerizzata cervello, perché il gigantismo è spesso causato dalla presenza di formazioni simili a tumori nella ghiandola pituitaria.

Con un adenoma in crescita ( tumore benigno) dell'ipofisi, si verifica un aumento della sella turcica (la zona del cranio dove si trova l'ipofisi). Un adenoma in crescita può limitare i campi visivi (diminuzione della vista). Diagnostica a raggi X aiuta a identificare il ritardo nella crescita ossea fisiologica rispetto a quello del passaporto.

Se, dopo la maturazione scheletrica, la produzione di somatotropina non si ferma, si forma acromegalia.

Complicazioni del gigantismo

Il gigantismo è pericoloso a causa di complicazioni come acromegalia, infertilità e in alcuni casi disordini mentali. È anche possibile quello patologie concomitanti: insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, cambiamenti distrofici fegato, enfisema, disfunzione della ghiandola tiroidea e sviluppo del diabete mellito.

Trattamento del gigantismo

La strategia di trattamento per il gigantismo è simile al trattamento per l’acromegalia. Fondamentalmente, i regimi di trattamento dipendono dalla forma del gigantismo.

Principi di base del trattamento del gigantismo in condizioni moderne consistono nel combinare farmaci ormonali e la radioterapia, di regola, tali misure danno un risultato positivo.

Per normalizzare il livello dell'ormone della crescita in questa patologia, gli ormoni sessuali vengono utilizzati per chiudere le zone di crescita e gli analoghi della somatotropina.

Spesso il trattamento del gigantismo è finalizzato all'eliminazione dei fattori eziologici (rimozione degli adenomi ipofisari, radioterapia in combinazione con terapia farmacologica antagonisti della dopamina).

Nella forma eunuca del gigantismo, il complesso misure terapeutiche avrà lo scopo di inibire l'ulteriore crescita dello scheletro, accelerandone l'ossificazione ed eliminando l'infantilismo.

In caso di gigantismo parziale, oltre al trattamento principale, è necessario adottare una serie di misure mirate correzione ortopedica, attraverso la chirurgia plastica.

Previsione e prevenzione del gigantismo

Con adeguato e trattamento adeguato questa malattia ha relativamente prognosi favorevole. Ma l'aspettativa di vita dei pazienti è significativamente ridotta a causa dello sviluppo di patologie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di altre malattie), che sono le principali cause di morte nelle persone con gigantismo. La maggior parte dei pazienti soffre di infertilità e ha una capacità lavorativa molto bassa.

Sfortunatamente, non esiste ancora una serie di misure per prevenire il gigantismo. Molto importante attenzione dei genitori allo sviluppo del bambino durante la pubertà. Quando i più piccoli sintomiè necessario cercare subito uno specialista cure mediche. Diagnosi tempestiva e il trattamento aiuterà a prevenire lo sviluppo di complicanze.

Il rapido tasso di crescita di un bambino è solitamente meno preoccupante rispetto alla crescita lenta. Soprattutto se uno o entrambi i genitori sono più alti della media del loro sesso. Tuttavia salti acuti nell'aumento delle dimensioni del corpo possono essere sintomi gravi disturbi endocrini. Gigantismo nei bambini in età prescolare e più piccoli età scolastica diagnosticato abbastanza raramente. La manifestazione della malattia si verifica più spesso nei periodi prepuberale e puberale.

Aspetto di bambini con patologia

All'inizio della malattia, il bambino non è praticamente diverso dai suoi coetanei. L'aspetto cambia man mano che progredisce.

La natura dei cambiamenti dipende dal tipo di gigantismo:

• È vero: tutte le parti del corpo crescono proporzionalmente. Eccesso standard di età osservato fin dalla nascita. Non ci sono deviazioni nella psiche o nello sviluppo degli organi interni. Il trattamento in questo caso non è richiesto.
• Parziale (parziale): alcune parti del corpo crescono più velocemente di altre. Molto spesso queste sono le aree delle braccia e delle gambe.
• Metà: metà del corpo diventa più grande dell'altra.
• Eunucoide - caratterizzato da allungamento sproporzionato delle braccia e delle gambe rispetto al corpo, completo o assenza parziale un adolescente ha caratteristiche sessuali secondarie.

Con un aumento significativo delle dimensioni dei singoli organi interni, si parla di splancnomegalia. In questo caso si può osservare la sporgenza dell'organo danneggiato.

COME malattia separata secernono acromegalia, sintomi esterni che, oltre al gigantismo, sono le sproporzioni tra tessuti soffici E scheletro osseo: i lineamenti del viso diventano eccessivamente grandi, i piedi e le dita dei piedi si ispessiscono e appare la curvatura cifotica della colonna vertebrale. L’acromegalia viene diagnosticata raramente nei bambini perché si sviluppa dopo l’arresto della crescita.

A gigantismo congenito oppure macrodattilia, causata da anomalie genetiche, con la malattia visibile già alla nascita o nei primi mesi di vita. I sintomi della lesione in questo caso sono principalmente le mani e i piedi del bambino, che acquisiscono una forma brutta.

Principali sintomi

Il gigantismo comincia ad apparire durante la pubertà dai 9-10 ai 14-15 anni. In alcuni casi, i primi sintomi possono comparire già intorno ai 5-6 anni di età. La malattia si verifica più spesso nei ragazzi che nelle ragazze.

Il gigantismo è più comune nei ragazzi

Oltre all'aumento della crescita, i genitori dovrebbero diffidare se i loro figli lamentano mal di testa e vertigini, dolori articolari e ossei. C'è debolezza e affaticabilità veloce, violazione funzioni visive. La memoria dell’adolescente diminuisce e la capacità di rispondere adeguatamente al carico di lavoro scolastico si deteriora. A indicatori fisici possono aderire deviazioni psichiche e soppressione delle funzioni sessuali: amenorrea nelle ragazze, ipogonadismo nei ragazzi.

Se il gigantismo non viene rilevato in modo tempestivo e non esiste alcun trattamento, iniziano a comparire altri disturbi ormonali: diabete, aumento o diminuzione delle funzioni della ghiandola tiroidea. Gli organi interni soffrono: cuore, polmoni, fegato, che non hanno il tempo di rispondere alla rapida crescita del corpo. A causa della bassa sensibilità agli ormoni sessuali, il processo di ossificazione non viene completato. Il paziente continua a crescere dopo la pubertà. Possibilità molto elevate di diventare sterili.

Motivi del rifiuto

La macrosomia o gigantismo si verifica quando la ghiandola pituitaria secerne eccessivamente l'ormone somatotropina (GH). Questa situazione può verificarsi nei seguenti casi:

1. Ingrandimento delle cellule pituitarie.
2. Aumento della produzione dell'ormone della crescita dopo trauma cranico, intossicazione cerebrale, meningite o encefalite, adenoma ipofisario.
3. Anomalie genetiche: sindromi Sotas, Marfan, Pyle e altre disturbi congeniti Struttura cellulare.

Diagnosi e trattamento

I sospetti di gigantismo possono essere confermati facendo un esame del sangue e sottoponendosi a un esame da un oculista. Ricerca di laboratorio con questa patologia verrà rivelato contenuto aumentato ormone somatotropo. Il gigantismo sarà indicato anche dalla congestione del fondo e dalle restrizioni visione laterale. La risonanza magnetica, la tomografia computerizzata e le radiografie del cranio possono aiutare a identificare o escludere tumori ipofisari.

È possibile eseguire un esame del sangue per diagnosticare la malattia.

Il trattamento del gigantismo viene effettuato a seconda delle ragioni che lo hanno causato. Disturbi ormonali vengono eliminati medicinali bloccando l'azione dell'ormone della crescita e migliorando l'effetto degli ormoni sessuali sulle ossa. Di conseguenza, la crescita patologica rallenta, l'ossificazione dello scheletro viene completata e viene ripristinato lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie del corpo.

Se la causa della macrosomia è un adenoma ipofisario, i medici decidono di eseguirlo chemioterapia con radiazioni, O Intervento chirurgico per la rimozione del tumore.

Eliminazione manifestazioni esterne il gigantismo parziale o mezzo avviene attraverso interventi chirurgici.

Rilevazione tempestiva del gigantismo in un adolescente e Un approccio complesso al suo trattamento in un bambino è la chiave per un esito favorevole nello sviluppo della malattia. Eventuali dubbi sulla crescita eccessiva del bambino, accompagnati da sintomi allarmanti deterioramento condizione generale, questo è un motivo per contattare urgentemente gli specialisti.

Il gigantismo si riferisce ed è caratterizzato da una crescita patologicamente elevata: più di 2 m negli uomini e 1,9 m nelle donne. Da non confondere con l'alta statura geneticamente determinata, che non ha una storia di disfunzione d'organo secrezione interna.

Questa patologia si verifica a causa dell'eccessiva produzione dell'ormone della crescita (somatotropina), prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore. Le manifestazioni di gigantismo sono evidenti già durante l'infanzia.

Principale metodi diagnostici Oltre ai segni esterni, viene effettuata un'analisi per determinare il livello dell'ormone della crescita (ormone della crescita) nel sangue, che in caso di gigantismo è significativamente più alto del normale.

Va notato che questa patologia sistema endocrino più comune negli uomini (1-3 casi su 1000 persone). Il gigantismo, o gigantismo ipofisario, è associato alla rottura della ghiandola pituitaria per vari motivi.

La patologia è classificata come segue:

• acromegalico - con manifestazioni vivide (crescita patologica di alcuni organi);
• splancnomegalico (gigantismo degli organi interni) – aumento della massa e delle dimensioni degli organi interni;
• l'eunucoide è caratterizzato da una crescita sproporzionata degli arti e delle articolazioni, assenza di caratteri sessuali secondari (ipofunzione o completa cessazione del funzionamento delle gonadi);

• vero - crescita proporzionale di tutto il corpo, in cui non ci sono patologie fisiologiche o mentali;
• il gigantismo parziale (parziale o locale) è caratterizzato dalla crescita patologica di alcune parti del corpo;
• metà: con questo tipo di patologia, una parte del corpo si sviluppa intensamente;
• cerebrale è accompagnato da un disturbo capacità intellettuali a causa di danno organico cervello.

Ogni tipo di gigantismo ha le sue ragioni. Ma anche ruolo importante La sensibilità individuale dei recettori all'ormone della crescita prodotto gioca un ruolo. Inoltre, durante l'infanzia, si verifica spesso una patologia come il nanismo ipofisario (nanismo), che è associato allo stesso ormone della crescita, ma alla sua sintesi insufficiente.

E il gigantismo sono due malattie causate dalla patologia della ghiandola pituitaria.

Possibili cause di patologia

Le cause del gigantismo sono molto diverse, poiché la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. Tra i più probabili e più studiati ci sono i seguenti:

• lesioni infiammatorie della ghiandola pituitaria, che si sviluppano come complicanze dopo influenza, meningite, encefalite, meningoencefalite, aracnoidite;
• grave avvelenamento sostanze tossiche che colpiscono la ghiandola pituitaria, distruggendola;
• processi tumorali localizzazione diversa dentro o ;
• lesioni cerebrali traumatiche, talvolta anche lievi;
• bassa sensibilità della cartilagine epifisaria agli ormoni sessuali. Questo disturbo ha spesso radici genetiche. Alla fine della pubertà, le zone di crescita non si chiudono e rimangono sensibili all’ormone della crescita.

Il gigantismo locale si sviluppa molto spesso a causa di processi tumorali nella ghiandola pituitaria. Può anche essere associato alla mancata chiusura delle zone di crescita in alcune parti del corpo.

Manifestazione della malattia

I sintomi del gigantismo possono essere suddivisi in diversi gruppi. Questa divisione condizionale è associata al tempo di sviluppo della patologia, alle sue cause e al tipo.

È difficile non notarlo segni esterni, poiché l’aspetto di una persona cambia notevolmente. Alcune parti del corpo potrebbero risaltare in modo sproporzionato. Negli adulti si notano spesso cambiamenti sul viso: le labbra si ingrossano, arcate sopracciliari, zigomi o mento.

Il gigantismo nei bambini diventa particolarmente evidente durante il periodo crescita intensiva(8-15 anni). C'è un aumento sproporzionato dei piedi e delle mani. Sono presenti anche altri sintomi:

• la vista e la memoria si deteriorano a causa degli effetti sui centri corrispondenti nel cervello;
• forti vertigini, che si spiegano con il fatto che con il gigantismo tutti gli organi interni, lo scheletro e i muscoli crescono rapidamente. Ma il processo raramente colpisce il cuore, che non può far fronte al normale apporto di sangue al grande corpo;
• c'è una rapida stanchezza generale anche senza esercizio fisico;
• il rendimento scolastico diminuisce al diminuire della concentrazione dell'attenzione e dei processi di assimilazione delle informazioni;
• gli arti crescono molto rapidamente, il che è accompagnato da sensazioni dolorose sia nelle ossa che nei muscoli, sia nelle articolazioni;
• la forza muscolare aumenta fino a un certo punto, poi inizia a diminuire rapidamente.

Il gigantismo acromegalico presenta i seguenti sintomi:

• ossa pelviche e Petto(in particolare lo sterno) diventano più spessi e deformati;
• aumenta la dimensione dei piedi e delle mani;
• le arcate sopracciliari e la mascella inferiore diventano più grandi;
• a causa dell'ingrandimento delle ossa del cranio, compaiono ampi spazi tra i denti;
• orecchie, naso, labbra e lingua aumentano significativamente di dimensioni;
• Il timbro della voce diminuisce notevolmente.

Caratteristiche della fisiologia degli organi interni

La malattia del gigantismo è anche combinata con malattie degli organi interni e dei sistemi associati a una violazione livelli ormonali e la crescita del corpo o delle sue singole parti. Appariranno i sintomi caratteristici di altre patologie croniche:

• quando si verifica il diabete o il paziente sperimenta sete estrema, aumenta il numero di minzioni e il volume di urina prodotta;
• può causare bradicardia, aumento di peso, mancanza o diminuzione dell'appetito, cambiamenti nelle preferenze di gusto, gonfiore degli arti e del viso;

• l'iperfunzione della ghiandola tiroidea causerà tachicardia, perdita di peso sullo sfondo di un aumento dell'appetito;
• (fallimenti nel ciclo mensile O completa assenza mestruazioni), che colpisce funzioni riproduttive donne;
• diminuzione della libido o impotenza negli uomini, mentre i genitali esterni ed interni possono deviare dalla norma in termini di dimensioni, sia più grandi che più piccoli;
• infertilità maschile e femminile.

Una foto del gigantismo ti aiuterà a capire com'è l'aspetto di una persona con una tale patologia.

Metodi diagnostici

Di norma, la diagnosi può essere fatta in base all'aspetto del paziente. Ma vengono utilizzati per determinare la causa della patologia seguenti metodi diagnostica:

• Esame radiografico del cranio per esaminare la sella turcica. Questa è la depressione nel cranio che ospita la ghiandola pituitaria;
• Radiografia delle mani o dei piedi - eseguita per determinare l'età delle ossa rispetto all'età effettiva del paziente;
• Viene eseguita una risonanza magnetica del cervello per determinare il funzionamento della ghiandola pituitaria e la presenza di tumori al suo interno;
• Viene eseguito un esame del fondo.

Inoltre, viene prescritto un esame del sangue per determinare il livello dell'ormone della crescita, che lo farà fattore fondamentale nella scelta della terapia.

Tutti questi metodi consentono di determinare il tipo di patologia e pianificare il trattamento.

Trattamento della malattia e possibili complicanze

Il gigantismo ha diversi protocolli di trattamento generalmente accettati, che dipendono dalla gravità dei processi, dalle cause della patologia, dal suo tipo e presenza malattie concomitanti(questo fenomeno si osserva in quasi il 100% dei casi).

Vengono eseguiti tre tipi di trattamento: conservativo (farmaci), radioterapia e intervento chirurgico. Ognuno ha il diritto di esistere e di avere una propria chiara testimonianza.

Se possibile trattamento conservativo farmaci prescritti:

• antagonisti della somatotropina che ne sopprimono la produzione. L'assunzione di farmaci dovrebbe essere a lungo termine, spesso per tutta la vita, poiché l'interruzione del farmaco può innescare nuovamente la progressione del gigantismo;
• ormoni sessuali per aumentare il loro effetto sulla chiusura delle zone di crescita;
• farmaci per il trattamento di malattie concomitanti.

La radioterapia viene utilizzata per trattare i tumori della ghiandola pituitaria. Viene utilizzata l'irradiazione con raggi X e raggi gamma.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato in caso di rilevamento di tumori ipofisari che non possono essere trattati radioterapia. Inoltre, per eliminare le manifestazioni esterne, si consiglia la chirurgia plastica.

Tra le complicazioni ci sono le seguenti:

• diabete mellito e diabete insipido;
• malattie distrofiche del sistema cardiovascolare;
• patologie del fegato e delle vie biliari;
• interruzione degli organi di secrezione interna;
• è aumentato pressione arteriosa(ipertensione);
• enfisema;
• infertilità.

La complicanza più comune del gigantismo non trattato è l’acromegalia, difficile da trattare.

Previsioni

Con tempestività trattamento adeguato La prognosi di vita è abbastanza favorevole. Tuttavia guarigione completa non può essere. I pazienti sono costretti ad assumere farmaci che sopprimono la produzione di GH per quasi tutta la loro vita.

Di norma, tutti coloro che soffrono di gigantismo sono sterili. Raramente vivono fino alla vecchiaia, morendo per complicazioni e progressione di malattie concomitanti, che in questa situazione sono difficili da trattare.

Durante l'infanzia, quando i genitori notarono che il loro bambino cominciava a differire dai suoi coetanei aspetto, comportamento, rendimento scolastico e altri segni, devono contattare immediatamente uno specialista per identificare la malattia in tempo e iniziare il trattamento. Altrimenti, tutte le funzioni inizieranno a essere interrotte e appariranno molte patologie, che in adolescenza può essere evitato.

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Il gigantismo è una patologia che si sviluppa in conseguenza dell'ipersecrezione dell'ormone della crescita (somatotropina) prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore, che provoca una crescita eccessiva e proporzionale delle ossa del tronco e di tutte le estremità. Questa malattia di solito si manifesta durante l'infanzia (7-13 anni). Oltre alla rapida crescita, questa malattia è accompagnata da disturbi mentali e da disturbi del sistema riproduttivo. I pazienti con questa diagnosi sono spesso a rischio di infertilità.

Classificazione del gigantismo

Secondo la moderna classificazione endocrinologica, si distinguono i seguenti tipi di gigantismo:

• vero gigantismo, la cui caratteristica è un aumento proporzionale di tutte le parti del corpo, mentre lo sviluppo mentale e funzionale del corpo rimane normale;
• gigantismo acromegalico (si aggiungono segni di acromegalia);
• splancomegalia: con questo tipo di gigantismo si verifica un aumento delle dimensioni e della massa degli organi interni; in alcune fonti questa malattia viene definita “gigantismo degli organi interni”;
• gigantismo eunucoide, patologia la cui caratteristica principale è la diminuzione della funzionalità o la completa disfunzione delle gonadi. Tali pazienti non hanno praticamente caratteristiche sessuali secondarie, hanno arti sproporzionatamente allungati e zone di crescita aperte nelle articolazioni;
• il gigantismo parziale o parziale è accompagnato da un aumento delle singole parti del corpo;
• il mezzo gigantismo è caratterizzato da un aumento del corpo su un lato;
• gigantismo cerebrale: associato a un disturbo organico del cervello e comporta disturbi intellettivi.

Cause del gigantismo

La causa del gigantismo è la produzione eccessiva di somatotropina, che a sua volta può essere provocata dalle seguenti patologie:

• intossicazione (aumento dei livelli di tossine nel corpo);
• neoplasie dell'adenoipofisi;
• lesioni cerebrali traumatiche;
• neuroinfezioni - malattie infettive (batteriche o virali) del sistema nervoso centrale, come encefalite, meningite, meningoencefalite.

Oltre a tutto quanto sopra, la causa del gigantismo può essere una bassa sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria (l'area dell'osso da cui cresce in lunghezza) agli ormoni responsabili dello sviluppo sessuale , ciò provoca la capacità delle ossa di crescere (le zone di crescita ossea rimangono aperte), anche dopo la fine della pubertà (7-13 anni).

Sintomi di gigantismo

Il sintomo principale del gigantismo è un aumento significativo delle parti del corpo. Di norma, lo scatto di crescita principale avviene durante l'infanzia (10-15 anni). I pazienti sperimentano tassi di crescita elevati, insoliti per il normale sviluppo fisiologico del corpo umano. I pazienti avvertono reclami soggettivi di mal di testa, vertigini, aumento dell'affaticamento, dolore alle ossa e alle articolazioni e diminuzione della vista. Il deterioramento della memoria e delle prestazioni lascia il segno sul rendimento scolastico.

Il gigantismo è accompagnato da disturbi neuropsichiatrici e da disfunzioni sessuali (infantilismo). Negli uomini con gigantismo si sviluppa l'ipogonadismo, nelle donne - cessazione anticipata della funzione mestruale o amenorrea, nonché infertilità. Altre patologie ormonali che possono essere sintomi di gigantismo includono:

• zucchero;
• diabete insipido;
• iperipotiroidismo.

Il gigantismo si manifesta inizialmente con un aumento della massa muscolare, per poi manifestarsi debolezza muscolare e astenia.

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di gigantismo viene stabilita sulla base della visualizzazione delle manifestazioni cliniche. Tali pazienti sono indicati per esami radiografici, diagnostica neurologica e oftalmologica. La diagnostica di laboratorio non è molto istruttiva, poiché mostra solo una deviazione: un aumento del livello di somatotropina. Si consiglia ai pazienti con sospetta tale patologia di sottoporsi a una tomografia computerizzata del cervello, poiché il gigantismo è spesso causato dalla presenza di formazioni simili a tumori nella ghiandola pituitaria.

Con un adenoma in crescita (tumore benigno) dell'ipofisi, si verifica un aumento della sella turcica (l'area del cranio dove si trova la ghiandola pituitaria). Un adenoma in crescita può limitare i campi visivi (diminuzione della vista). La diagnostica a raggi X aiuta a identificare un ritardo nella crescita ossea fisiologica rispetto a quella del passaporto.

Se, dopo la maturazione scheletrica, la produzione di somatotropina non si ferma, si forma acromegalia.

Complicazioni del gigantismo

Il gigantismo è pericoloso a causa di complicazioni come acromegalia, infertilità e, in alcuni casi, disturbi mentali. È anche possibile la comparsa di patologie concomitanti: insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, alterazioni distrofiche del fegato, enfisema, disfunzione della ghiandola tiroidea e sviluppo del diabete mellito.

Trattamento del gigantismo

La strategia di trattamento per il gigantismo è simile al trattamento per l’acromegalia. Fondamentalmente, i regimi di trattamento dipendono dalla forma del gigantismo.

I principi di base del trattamento del gigantismo nelle condizioni moderne sono una combinazione di farmaci ormonali e radioterapia; di norma, tali misure danno un risultato positivo.

Per normalizzare il livello dell'ormone della crescita in questa patologia, gli ormoni sessuali vengono utilizzati per chiudere le zone di crescita e gli analoghi della somatotropina.

Spesso il trattamento del gigantismo è finalizzato all'eliminazione dei fattori eziologici (rimozione degli adenomi ipofisari, radioterapia in combinazione con terapia farmacologica con antagonisti della dopamina).

Con la forma eunuco del gigantismo, una serie di misure terapeutiche mireranno a inibire l'ulteriore crescita dello scheletro, accelerandone l'ossificazione ed eliminando l'infantilismo.

In caso di gigantismo parziale, oltre al trattamento principale, è necessario adottare una serie di misure mirate alla correzione ortopedica mediante chirurgia plastica.

Previsione e prevenzione del gigantismo

Con un trattamento adeguato e appropriato, questa malattia ha una prognosi relativamente favorevole. Ma l'aspettativa di vita dei pazienti è significativamente ridotta a causa dello sviluppo di patologie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di altre malattie), che sono le principali cause di morte nelle persone con gigantismo. La maggior parte dei pazienti soffre di infertilità e ha una capacità lavorativa molto bassa.

Sfortunatamente, non esiste ancora una serie di misure per prevenire il gigantismo. L'attenzione dei genitori allo sviluppo del bambino durante la pubertà è molto importante. Se compaiono i minimi sintomi, dovresti cercare immediatamente un aiuto medico specializzato. La diagnosi e il trattamento tempestivi aiuteranno a prevenire lo sviluppo di complicanze.