Come trattare la sclerosi cutanea sclerodermica. Trattamento con vasodilatatori. Trattamento della sclerodermia sistemica.

(letteralmente " pelle spessa”) o, come viene anche chiamata questa malattia, sclerodermiaè una sconfitta tessuto connettivo pelle, nella quale si compatta, cioè sclerosa, e si indurisce. trovato in vari gruppi di età, ma più spesso colpisce le donne, la cui età è compresa tra 30 e 50 anni.

Classificazione della sclerodermia

La sclerodermia si divide in 2 tipologie principali:
1. Sistemico.
2. Localizzato (limitato).

Sclerodermia sistemicaè una malattia della pelle collagene. La malattia colpisce la pelle, gli organi interni, accompagnata da cambiamenti vascolari e immunitari. È considerato più pericoloso di quello localizzato, colpisce organi e apparati, mentre quest'ultimo colpisce solo la pelle e gli strati vicini. Si verifica nelle donne 3-7 volte più spesso che negli uomini.

La sclerodermia sistemica, a sua volta, si divide in:

1. diffondere sclerodermia (o sclerosi sistemica progressiva). Colpisce la pelle del tronco e degli arti, gli organi interni: polmoni, cuore, intestino.
2. Limitato. soffrire reparti distali arti: gomiti, ginocchia e anche il viso. Successivamente si sviluppano malattie gastrointestinali e ipertensione polmonare.
3. Sclerodermia senza ispessimento cutaneo (senza sclerodermia). Non si osserva ispessimento della pelle, ma il tratto gastrointestinale è interessato e all'inizio della malattia viene diagnosticato fibrosi polmonare eccetera.
4. giovanile sclerodermia. Si verifica nei bambini.
5. attraverso forma (quando la malattia è accompagnata da altre malattie sistemiche).

Limitato O sclerodermia localizzata danneggia la pelle e tessuto sottocutaneo, a volte di più tessuto profondo(muscoli, ossa, ecc.), ma non influisce sugli organi interni, quindi ha la reputazione di essere più facile e non così pericoloso per la vita del paziente. È considerato il più comune tra i bambini e gli adolescenti, soprattutto tra le ragazze.

È diviso in forme come:

1. placca. Sul tronco e sulle estremità compaiono focolai di eritema (arrossamento della pelle causato dalla dilatazione dei capillari) e di indurimento (foche). Si verifica in aree limitate della pelle in aree di violazione dell'integrità della pelle. IN casi rari passa da solo. È considerata la forma più comune di sclerodermia.
2. Lineare spesso diagnosticato nei bambini. Si verifica nell'area della crescita dei capelli e della fronte. Se la malattia si sviluppa negli arti inferiori, c'è il rischio di ulcere trofiche. In una famiglia possono esserci più pazienti.
3. anulare.
4. superficiale la sclerodermia si sviluppa come placche bruno-bluastre.

Sintomi della sclerodermia

Molteplici forme di sclerodermia hanno manifestazioni individuali. In alcuni casi, metti diagnosi corretta abbastanza facilmente, in altri è necessario un monitoraggio attento e a lungo termine del paziente. Considera i sintomi delle forme di sclerodermia.

Sclerodermia sistemica . Attraversa 3 fasi di sviluppo:

1. Il processo interessa solo un massimo di tre aree del corpo (ad esempio pelle, articolazioni, sistema muscolare).
2. La malattia inizia a diffondersi, colpendo molti sistemi del corpo.
3. La sclerodermia colpisce uno o più organi particolarmente importanti per la vita dell'organismo (cuore, reni, polmoni, ecc.).

La medicina distingue diverse opzioni per il decorso della malattia:

1. Acuto. Progredisce rapidamente e colpisce gli organi e la pelle entro due anni. Con assenza trattamento necessario porta alla morte. Se il paziente riceve trattamento adeguato le sue condizioni stanno migliorando.
2. Subacuto. La clinica principale è il danno alla pelle, alle articolazioni e ai muscoli. Spesso c'è una forma incrociata.
3. Cronico. Ha una progressione lenta per molto tempo i sintomi sono solo nella sindrome di Raynaud. Sistema viscerale(organi interni) è coinvolto processo patologico lentamente.

I primi sintomi della malattia sono comuni ed è molto difficile sospettare la sclerodermia. I pazienti lamentano un aumento temperatura subfebbrile(fino a 38 gradi), scarso appetito che si traduce in una perdita di peso. E solo dopo un certo tempo cominciano ad apparire segni più riconoscibili: danni alla pelle, alle articolazioni, ai muscoli e agli organi interni.

Pelle. La fase iniziale è caratterizzata dalla comparsa di edemi (soprattutto sulle mani e sul viso), che con il tempo si ispessiscono e diventano cerosi. Le rughe sul viso vengono levigate, le espressioni facciali sono così debolmente espresse che il viso inizia ad assomigliare a una maschera, la bocca si restringe. La sconfitta delle dita le rende gonfie e dense, i movimenti sono difficili.

La pelle cambia colore (alternando aree di maggiore pigmentazione con aree della sua assenza), diventa più sottile e presto compaiono luoghi di atrofia sulle mucose.

Spasmo dei vasi sanguigni, chiamato La sindrome di Raynaud, si manifesta sotto forma di sbiancamento della pelle delle dita, iniziano a raffreddarsi e a ferire. La manifestazione della sindrome di Raynaud è divisa in più fasi che si susseguono:

1. Con sovraccarico emotivo o ipotermia, i vasi si restringono, diventano pallidi, si osserva formicolio o bruciore, si avverte intorpidimento.
2. Quando lo spasmo persiste, inizia il dolore, rivestimento cutaneo assume una tinta bluastra.
3. Dopo il riscaldamento o improvvisamente dopo 15-20 minuti, lo spasmo scompare e le dita si scaldano.

Sistema muscoloscheletrico. Ci sono dolori alle articolazioni, rigidità al mattino, movimento limitato, dolore ai muscoli. Quando le ossa sono danneggiate nei pazienti, si verifica un accorciamento e una deformazione delle dita. Con la calcificazione (deposizione di sali) nell'area delle dita e delle articolazioni, i focolai bianchi iniziano ad apparire attraverso la pelle.

Polmoni. Il coinvolgimento polmonare può essere l'unica manifestazione della sclerodermia. La clinica principale è mancanza di respiro, tosse secca. Possono svilupparsi le seguenti malattie:

1. Fibrosi polmonare interstiziale.
2. Ipertensione polmonare (aumento della pressione nei polmoni).
3. Pleurite.

Cuore.
1. Cambiamenti cicatriziali (fibrosi) del muscolo cardiaco.
2. Pericardite.
3. Endocardite.

reni.
1. decorso cronico malattia, asintomatica o lieve. Può essere accompagnato da un aumento della pressione sanguigna e dalla comparsa di proteine ​​nelle urine.
2. Corso acuto(rene sclerodermico) si esprime in forte aumento pressione sanguigna e rapida progressione dell’insufficienza renale.

Tratto gastrointestinale.
1. Molto spesso, nella sclerodermia, è l'esofago ad essere colpito. Ci sono eruttazioni, reflusso del contenuto dello stomaco nell'esofago, accompagnato dalla formazione di ulcere, ecc.
2. Intestino. Peristalsi violata, i pazienti soffrono di stitichezza, diarrea, pesantezza allo stomaco.

Sistema nervoso . Violazione della sensibilità negli arti superiori e inferiori, dolore.

Sistema endocrino. È stato stabilito che molto spesso soffre di sclerodermia tiroide, c'è una diminuzione delle sue funzioni.

sclerodermia diffusa. Caratterizzato sconfitta anticipata pelle (busto e viso) per un anno, nonché la presenza della sindrome di Raynaud e influenza rapida agli organi interni. Per una forma limitata, è tipico un decorso lungo e isolato della sindrome di Raynaud.

forme a croce- questa è una combinazione di sintomi di sclerodermia e altre malattie di eziologia reumatologica.

Viscerale(o sclerodermia senza sclerodermia) differisce in quanto colpisce gli organi interni, ma non appare esternamente.

Sclerodermia limitata

placca. La sclerodermia limitata, chiamata anche placca, si manifesta localmente sotto forma di placche piccole o grandi (delle dimensioni di un palmo). Sono nettamente limitati e hanno una struttura densa e una superficie liscia e lucida. Le placche hanno una caratteristica tinta grigio-giallastra, contornata da un bordo lilla. Di solito appare in aree di violazione dell'integrità della pelle. I bambini possono comparire prima dei 10 anni. Luoghi di localizzazione: principalmente viso, tronco, arti.

Questo modulo è diviso in 3 fasi.
1. Le placche sono arrotondate, rosso-bluastre. La pelle si gonfia, inizia ad assomigliare alla consistenza dell'impasto.
2. Dopo alcune settimane, i medici osservano lo sviluppo della cosiddetta ipertrofia del collagene: la pelle diventa "legnosa" (cioè si indurisce), in consistenza ricorda la cera. I peli sulla zona interessata della pelle sono assenti, non possono essere raccolti in una piega.
3. Atrofia. La pelle inizia ad assomigliare alla pergamena, la corolla della crescita periferica scompare.

Lineare. Sclerodermia lineare che colpisce il viso (fronte, parte pelosa testa, dopo di che "striscia" nella parte posteriore del naso). La forma della lesione ricorda una ferita da sciabola ed è costituita da una pelle spessa e trasparente. A volte si trova sul petto, sulle gambe, lungo la strada tronchi nervosi(se la malattia ha una patogenesi neurotrofica). La sclerodermia lineare è spesso associata all'atrofia della metà del viso e viene diagnosticata nei bambini. La malattia ha tre fasi. Possono volerci dai due ai cinque anni.

anulare. Si distingue per la comparsa sulla pelle di placche di colore bianco di forma piuttosto grande. Dato che non presentano sclerosi interna, col tempo possono scomparire senza un trattamento adeguato (ma questo è raro).

Trovato in infanzia, tuttavia, tra le altre forme di sclerodermia, è considerata la più rara. Gli avambracci, le dita, le mani e i piedi soffrono della malattia. Può essere associato all'elefantiasi.

Sclerodermia superficiale. Appaiono placche con una tinta bruno-bluastra, praticamente prive di un anello lilla periferico, al centro leggermente infossato sono visibili piccoli vasi. Si diffondono lentamente in tutto il corpo. Spesso, luoghi arti inferiori e ritorno.

Patogenesi della sclerodermia

Fino ad ora, gli scienziati non conoscono le ragioni dello sviluppo della sclerodermia, poiché può essere diagnosticata sia negli adulti che nei bambini, indipendentemente dalla razza e stato sociale(È vero, gli scienziati hanno scoperto che gli africani e gli indiani nordamericani si ammalano più spesso). Causa questa malattia contenuto aumentato nel corpo del collagene, ma perché si verifica una reazione del genere?

I seguenti fattori predisponenti svolgono un certo ruolo nello sviluppo della sclerodermia:

1. predisposizione genetica. Ad esempio, nella sclerodermia sistemica, l'inferiorità congenita dell'immunità provoca malfunzionamenti nel suo lavoro e porta a disturbi autoimmuni.
2. Infezioni (erisipela, difterite, scarlattina, ecc.), retrovirus (citomegalovirus).
3. Lesioni.
4. Stress.
5. Ipotermia.
6. La presenza di malattie endocrine.

A volte il fattore di rischio è l'assunzione di alcuni farmaci (farmaci usati per la chemioterapia), vaccinazioni, trasfusioni di sangue. Se si verifica la sclerodermia focale, colpisce sezioni separate cutanea, può eventualmente svilupparsi in modo sistemico, con lesioni viscerali.

Impatto ambiente esterno contribuisce anche. Si ritiene inoltre che l'esposizione alle seguenti sostanze aumenti il ​​rischio di sclerodermia:

1. Polvere di silicio.
2. Alcuni solventi chimici.
3. Irradiazione ultravioletta.
4. Vibrazioni.

Sclerodermia: perché è pericolosa?

Le complicanze della sclerodermia vanno da problemi minori a gravi, in pericolo di vita paziente, conseguenze. La prima a soffrire, ovviamente, è la pelle: cambia completamente le sue qualità, cambiano i lineamenti del viso, compaiono le rughe. Può raggiungere la necrosi dei polpastrelli. Inoltre, la malattia colpisce il sistema muscolare, provocando atrofia muscolare, e successivamente quello osseo, provocando la modificazione degli arti. La sclerodermia accompagna disturbi del tratto gastrointestinale, del cuore e dei polmoni. Ci sono violazioni del sistema riproduttivo, sia negli uomini che nelle donne.

La prognosi della sclerodermia dipende dalla forma della malattia. Quindi, con una forma limitata, è più favorevole che nel caso della sclerodermia sistemica con danno agli organi interni. In media, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per questa malattia è del 68%.

In quali casi possiamo parlare di una prognosi sfavorevole? Se ci sono fattori come:

1. Genere maschile.
2. Età superiore a 45 anni.
3. Forma comune.
4. Danni ai polmoni e ai reni nei primi 3 anni dopo la diagnosi.
5. Anemia secondo i risultati dei test, nonché aumento della VES e delle proteine ​​nel test delle urine.

Diagnosi di sclerodermia

In presenza di sintomi allarmanti, dovresti consultare un reumatologo. La diagnosi, prima di tutto, inizia con un esame (ascolto con un fonendoscopio del cuore e dei polmoni), raccogliendo un'anamnesi, analizzando i reclami del paziente.

Possono inoltre essere assegnati:

1. Anche generale analisi cliniche sangue.
2. Studi immunologici per rilevare gli autoanticorpi
3. Biopsia (entrambe le aree interessate della pelle e degli organi).
4. La capillaroscopia del letto ungueale consente di rilevare i cambiamenti nei vasi.

Vengono mostrati studi sugli organi colpiti dalla malattia: radiografia dei polmoni e delle articolazioni, ecografia del cuore, ecc.

Trattamento della sclerodermia

Il trattamento ha lo scopo di arrestare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente. Per il trattamento vengono utilizzati agenti antinfiammatori, vascolari, immunosoppressori (sopprimendo l'attività dell'immunità), antifibrotici e tonici generali.

La terapia vascolare è necessaria per eliminare le manifestazioni della sindrome di Raynaud, dilatare i vasi sanguigni e migliorare il flusso sanguigno. La reputazione dei vasodilatatori più efficaci ha ricevuto bloccanti canali del calcio- verapamil, amlodipina, nifedipina, ecc. In caso di danno renale è indicato il loro utilizzo insieme agli ACE inibitori, che riducono pressione sanguigna e migliora la funzionalità renale.

L'efficacia dei vasodilatatori aumenta se combinati con farmaci che migliorano il flusso sanguigno - agenti antipiastrinici e anticoagulanti.

Il trattamento antifibrotico diventa necessario nella sclerodermia diffusa. Il farmaco principale di questo gruppo è la D-penicillamina (cuprenil, artamina), che sopprime la crescita della fibrosi.

Fatti interessanti
*Il tessuto connettivo è chiamato tessuto ambiente interno organismo, che svolge le funzioni più importanti per il funzionamento favorevole dell'organismo (di sostegno, trofico, metabolico e funzione protettiva). Sostenere e connettere tutte le cellule del corpo.
*La sclerodermia non è in alcun modo associata al cancro.
*La sclerodermia non è una malattia eziologia infettiva quindi non trasmesso attraverso il contatto sessuale, articoli casalinghi contatto con sangue o linfa.

La terapia antinfiammatoria è necessaria per trattare le manifestazioni muscolo-articolari della malattia, febbre persistente. Vengono mostrati ibuprofene, diclofenac, ketoprofene.

Se ci sono chiari segni di attività infiammatoria, sono indicati gli ormoni. Non influenzano la diffusione della fibrosi. Le dosi di ormoni devono essere selezionate con attenzione, poiché dosi elevate aumentano il rischio già esistente di danno renale.

Se l'esofago è danneggiato, il medico prescriverà sicuramente nutrizione frazionata e farmaci che trattano i disturbi della deglutizione - procinetici. Con la concomitanza di una malattia come l'esofagite da reflusso, vengono prescritti farmaci pompa protonica. Il coinvolgimento polmonare viene trattato con basse dosi di ciclofosfamide e prednisone.

Il trattamento della sclerodermia sistemica è accompagnato dall'uso di ginnastica terapeutica, massaggio, terapia locale(applicazioni con dimetilsolfossido, che può essere combinato con farmaci vascolari e antinfiammatori). Se le applicazioni sono inefficaci o inefficaci, è possibile eseguire procedure termiche (ad esempio paraffina), procedure elettriche - ultrasuoni, laser, ecc. In ogni caso, l'agopuntura è efficace.

Sono indicati i pazienti con SSc cronica trattamento Spa, che dipende dalla forma e dallo stadio della sclerodermia sistemica. E' possibile usufruire di balneoterapia, fangoterapia, fisioterapia, ecc. Con una lesione cutanea predominante, i bagni di idrogeno solforato e anidride carbonica aiutano bene, con una lesione predominante del sistema muscolo-scheletrico: i bagni di radon. In caso di contratture fibrose si ricorre alla peloterapia (fangoterapia).

Il trattamento della sclerodermia locale (focale) prevede, oltre alle procedure termali e alle altre terapie sopra descritte, anche massaggi ed esercizi terapeutici.

Per migliorare l'efficacia del trattamento, è necessario tenere conto di alcune sfumature:

1. Non prendere il sole. Cerca di evitare la luce solare diretta sulla pelle.
2. Eliminare qualsiasi vibrazione.
3. Non prendere freddo.
4. Indossa abiti caldi.
5. Smettere di fumare e di bere bevande che contengono caffeina.

Sclerodermia e gravidanza

La sclerodermia e la gravidanza sono cose praticamente incompatibili, perché la malattia indebolisce notevolmente il corpo della donna e c'è il rischio se si rifiuta l'aborto esito letale. Tuttavia, i pazienti, di regola, non riscontrano difficoltà nel concepimento. Nell'83% dei casi le donne danno alla luce bambini vitali, nel 17% delle gravidanze terminano con aborti spontanei. Abbastanza alto livello complicanze: distacco della placenta, anomalie attività lavorativa eccetera. I bambini prematuri mostrano deviazioni.

Rimedi popolari nel trattamento della sclerodermia

Accogli parti uguali le seguenti erbe: meliloto, lampone, erba di San Giovanni, alpinista, mirtilli rossi, menta, radici di tarassaco, mirtilli rossi, achillea e tritate finemente Preparare 50 g di erbe miste riempiendole con un litro d'acqua e lasciarle per una notte in un luogo caldo. Passare poi al setaccio. Si consiglia di assumere l'infuso per almeno 2 mesi, quindi fare una pausa (2 settimane) e ripetere il corso.

Per la cura sclerodermia focale gli unguenti vengono applicati localmente. È necessario mescolare unguento di ittiolo con succo di aloe e applicare sulle macchie. L'effetto è più pronunciato se il paziente fa un bagno di vapore prima dell'impacco.

Cuocere una cipolla al forno di medie dimensioni, quindi macinarlo. Versare un cucchiaio di cipolla con kefir (due cucchiai) e aggiungere un cucchiaino di miele. Mescolare accuratamente. Fai impacchi di notte 4 volte a settimana.

Prevenzione delle malattie

La prevenzione della sclerodermia consiste nell'eliminare i fattori di rischio.

La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo, le cui principali manifestazioni sono associate a un alterato afflusso di sangue e alla compattazione di organi e tessuti. Tra i pazienti prevalgono le donne (il rapporto approssimativo tra donne e uomini è 6:1).

Cause

Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene che la sclerodermia si sviluppi sotto l'influenza di alcuni fattori esterni nelle persone con determinati disturbi genetici. A fattori esterni, in grado di provocare lo sviluppo della sclerodermia, includono

• retrovirus (principalmente citomegalovirus),
• polvere di quarzo e carbone,
• solventi organici,
• cloruro di vinile,
• Alcuni medicinali(bleomicina e una serie di altri farmaci usati per la chemioterapia).

Manifestazioni di sclerodermia

Essendo una malattia sistemica, la sclerodermia è caratterizzata da lesioni simultanee della pelle, dei vasi sanguigni, sistema muscoloscheletrico e organi interni, inclusi cuore, polmoni, reni e tratto gastrointestinale.

caratteristica segno precoce la sclerodermia è la sindrome di Raynaud - episodi transitori di vasospasmo della pelle delle estremità sotto l'influenza del freddo o stress emotivo. Clinicamente, la sindrome di Raynaud si manifesta con aree chiaramente definite di scolorimento delle dita. All'inizio di un attacco di spasmo vascolare, le dita delle mani acquisiscono un colore pallido, che in pochi minuti cambia in una tonalità bluastro-viola. Dopo che lo spasmo si è risolto e il flusso sanguigno è stato ripristinato, si verifica un arrossamento della pelle e la pelle diventa intensamente rosa.

In alcuni pazienti, gli attacchi di spasmo vascolare sono accompagnati da una sensazione di congelamento delle mani, intorpidimento o ridotta sensibilità. Nella fase di arrossamento della pelle, i pazienti possono avvertire dolore alle dita.

Lo spasmo vascolare può anche essere esposto ai vasi della pelle del viso e di altre aree. In questi casi ci sono cambiamenti caratteristici colorazione della punta del naso, delle labbra e padiglioni auricolari, Sopra articolazioni del ginocchio.

Il segno più specifico della sclerodermia sono le lesioni cutanee sotto forma di ispessimento e ispessimento, che si osservano nella stragrande maggioranza dei pazienti. La gravità e la prevalenza dell'ispessimento cutaneo variano da paziente a individuo, ma nella sclerodermia l'indurimento cutaneo inizia sempre dalle dita e può successivamente diffondersi ulteriormente agli arti e al tronco.

Contemporaneamente alle dita delle mani, si osserva spesso un danno alla pelle del viso, a seguito del quale le pieghe nasolabiali e frontali vengono levigate, il bordo rosso delle labbra diventa più sottile, attorno al quale compaiono le rughe radiali.

Con l'osservazione prolungata si nota una stadiazione delle lesioni cutanee: edema, indurimento, assottigliamento. L'ispessimento della pelle tende a progredire nei primi 3-5 anni di malattia. In più date tardive malattia, la pelle diventa meno densa e il sigillo rimane solo sulle dita delle mani.

Spesso un segno di sclerodermia è una colorazione cutanea intensa, limitata o diffusa, con aree di ipo o depigmentazione (“sale e pepe”).

Una caratteristica caratteristica sono le ulcere sulle dita, che possono essere molto dolorose. Lesioni ulcerose della pelle si osservano anche in altre zone sottoposte a stress meccanico: sulle articolazioni del gomito e del ginocchio, nella zona delle caviglie e dei talloni.

A causa di disturbi circolatori, sulle dita compaiono cicatrici, aree punteggiate di assottigliamento della pelle (“morso di ratto”). Le cicatrici sulle dita possono verificarsi anche dopo la guarigione delle ulcere. A causa della morte dei follicoli piliferi, delle ghiandole sudoripare e sebacee, la pelle nei punti di compattazione diventa secca e ruvida, perde i capelli.

Il dolore articolare e la rigidità mattutina sono manifestazioni comuni della sclerodermia, soprattutto nella fasi iniziali malattia.

Il risultato dei disturbi circolatori è la distruzione delle falangi delle unghie, manifestata dall'accorciamento e dalla deformazione delle dita.

Il danno muscolare può portare allo sviluppo di debolezza muscolare.

Sconfitta tratto gastrointestinale si sviluppa nel 90% dei pazienti con sclerodermia. Il danno all'esofago si manifesta con una violazione della deglutizione, bruciore di stomaco persistente, che si intensifica dopo aver mangiato. Lesioni allo stomaco e duodeno manifestato da dolore addominale, flatulenza. Sconfitta intestino tenue più spesso è asintomatico, ma con cambiamenti pronunciati, una sindrome disturbata assorbimento intestinale con diarrea, flatulenza e perdita di peso. La stitichezza è il risultato di un danno all'intestino crasso.

Il danno polmonare si sviluppa in oltre il 70% dei pazienti con sclerodermia e si manifesta con una crescente mancanza di respiro e tosse persistente.

Altre manifestazioni comuni della sclerodermia comprendono la sindrome di Sjögren (20%) e le lesioni ghiandola tiroidea(tiroidite di Hashimoto o tiroidite di De Quervain), che porta ad una diminuzione della funzionalità tiroidea.

Diagnostica

Circa nella metà dei casi si osserva un aumento della VES superiore a 20 mm / h. Con la stessa frequenza si rilevano segni di attività infiammatoria nella sclerodermia: un aumento del contenuto di fibrinogeno e sieromucoide; meno spesso si osserva un aumento della proteina C-reattiva.

Nel 10-20% dei pazienti viene rilevata anemia, la cui causa può essere la carenza di ferro e vitamina B12, danni renali o direttamente midollo osseo. Grande importanza ha il rilevamento di autoanticorpi specifici per la sclerodermia.

Tra i tanti metodi strumentali ricerca ruolo importante esegue la capillaroscopia del letto ungueale. I metodi per lo studio della microcircolazione, come la flussimetria laser doppler, la pletismografia e altri, sono di secondaria importanza nella diagnosi della sclerodermia a causa della significativa variabilità dei risultati.

Trattamento della sclerodermia

La terapia viene sempre prescritta individualmente, a seconda della forma e del decorso della malattia, della natura e dell'entità delle lesioni. Dato il decorso progressivo della malattia nella maggior parte dei casi, è importante attirare l'attenzione del paziente sulla necessità di un trattamento costante controllo medico e controlli regolari rilevamento precoce segni di progressione della malattia e possibile correzione terapia.

La terapia viene effettuata con lo scopo di:

• prevenzione e trattamento delle complicanze vascolari;
• soppressione della progressione della fibrosi della pelle e degli organi interni;
• effetti sui meccanismi immunoinfiammatori della sclerodermia;
• prevenzione e trattamento delle lesioni degli organi interni.

I pazienti devono ridurre il tempo trascorso al sole, evitare l’esposizione prolungata al freddo, impatto locale vibrazioni. Per ridurre la frequenza e l'intensità degli attacchi di spasmi vascolari, si consiglia di indossare vestiti caldi, compresa biancheria intima calda, cappelli, calzini di lana e guanti (al posto dei guanti). Per lo stesso scopo, si consiglia al paziente di smettere di fumare, di smettere di bere caffè e bevande contenenti caffeina.

Direzioni principali trattamento farmacologico sclerodermia sono terapie vascolari, antifibrotiche e immunosoppressive.

Terapia vascolare viene eseguito per ridurre la frequenza e l'intensità degli episodi della sindrome di Raynaud e migliorare il flusso sanguigno e comprende l'uso di vasodilatatori, nonché di farmaci che influenzano la viscosità del sangue e l'adesione piastrinica.

Il più efficace vasodilatatori sono bloccanti dei canali del calcio (verapamil, gallopamil, nifedipina, amlodipina, nicardipina, isradipina, lacidipina, nimodipina, nitrendipina, riodipina, felodipina, diltiazem, cinnarizina, flunarizina).

Il farmaco d'elezione è la nifedipina (sinonimi: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), la cui dose giornaliera efficace è di 30-60 mg suddivisa in tre o quattro somministrazioni. La nifedipina riduce significativamente la frequenza e l'intensità e, in alcuni casi, la durata degli episodi di spasmo vascolare.

Circa 1/3 dei pazienti trattati con nifedipina sviluppa effetti collaterali caratteristici della maggioranza, tra i quali i più comuni sono palpitazioni, mal di testa, vertigini, arrossamento del viso e gonfiore delle gambe.

Recentemente sono state utilizzate sempre più forme di nifedipina. lunga recitazione(calciguard retard, cordipin retard), che creano una concentrazione relativamente costante del farmaco nel sangue e quindi riducono le fluttuazioni della pressione sanguigna e gli effetti collaterali associati.

In caso di intolleranza alla nifedipina possono essere prescritti altri farmaci. L'amlodipina (amlovas, kalchek, norvasc, normodipina) ha un effetto prolungato e viene prescritta una volta alla dose di 5-10 mg. Il più frequente effetto collaterale amlodipina è un gonfiore delle caviglie, che si verifica in circa il 50% dei pazienti.

Isradipin (lomir) è prescritto in dose giornaliera 5 mg in due dosi. Con effetto insufficiente e buona tolleranza, la dose giornaliera può essere aumentata a 10 mg. Le complicanze più comuni associate al trattamento con isradipina sono mal di testa e arrossamento del viso.

Felodipina (Auronal, Plendil, Felodil) in una dose giornaliera di 10-20 mg riduce la frequenza e la gravità dello spasmo vascolare.

Il diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem SR) alla dose terapeutica di 180 mg/die è meno efficace della nifedipina, ma è meglio tollerato. Quando ricevi dose più elevata possono verificarsi gonfiore delle caviglie e mal di testa.

In presenza di controindicazioni o intolleranza ai bloccanti dei canali del calcio, vengono utilizzati vasodilatatori di altri gruppi. Ad esempio, i bloccanti alfa-adrenergici (diidroergotamina, doxazosina, nicergolina, prazosina, terazosina). Buoni risultati osservato durante il trattamento con un estratto standardizzato di ginkgo biloba (tanakan - compresse 40 mg 3 volte al giorno). In particolare casi gravi(p. es., ipertensione polmonare, crisi renale, cancrena) utilizzare la prostaglandina E1 sintetica (alprostadil) alla dose di 20-40 mcg per via endovenosa nell'arco di 15-20 giorni o gli analoghi della prostaciclina (iloprost).

Efficacia del trattamento manifestazioni vascolari la sclerodermia aumenta con l'inclusione nella terapia di farmaci che migliorano la fluidità del sangue - agenti antipiastrinici ( acido acetilsalicilico, ginkgo biloba, dipiridamolo, pentossifillina, ticlopidina) e, se necessario, anticoagulanti (acenocumarolo, warfarin, sodio eparina, sodio dalteparina, calcio nadroparina, sodio enoxaparina, etil biscumacetato).

La combinazione di vasodilatatori e agenti antipiastrinici consente di prescrivere la dose minima efficace di ciascuno di questi farmaci e quindi di ridurre la frequenza effetti collaterali. A questo scopo, la pentossifillina è ampiamente utilizzata in una dose giornaliera di 600-1200 mg. In casi multipli e resistenti a trattamento convenzionale lesioni ulcerative mostrato corso breve(10–15 giorni) di terapia preferibilmente con eparina a basso peso molecolare.

Terapia antifibrotica nominato a forma diffusa sclerodermia. La D-penicillamina - il principale farmaco che sopprime lo sviluppo della fibrosi - interrompe la sintesi del collagene, dividendo i legami incrociati tra le molecole appena sintetizzate.

La penicillamina (artamina, cuprenil) agisce su vari legami sistema immunitario. Dose efficace il farmaco è 250-500 mg / giorno. La penicillamina viene assunta esclusivamente a stomaco vuoto. Con lo sviluppo di effetti collaterali (disagio allo stomaco, ipersensibilità, diminuzione del livello dei leucociti e / o trombofiti nel sangue, reazioni autoimmuni ecc.) è necessario ridurre la dose o annullare il farmaco. La base per l'abolizione della penicillamina è l'escrezione di proteine ​​nelle urine superiore a 2 g/die. In connessione con alta frequenza effetti collaterali (fino al 25%), che spesso sono dose-dipendenti, durante il trattamento è necessario monitorare attentamente i pazienti, eseguire esami del sangue e delle urine ogni 2 settimane nei primi 6 mesi di trattamento, e poi una volta al mese.

Terapia antinfiammatoria(diclofenac, ibuprofene, ketoprofene, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celicoxib) nella norma dosi terapeutiche indicato nel trattamento delle manifestazioni muscolo-articolari della sclerodermia, febbre persistente.

Gli ormoni (betametasone, idrocortisone, desametasone, metilprednisolone, prednisolone, triamcinolone - non più di 15-20 mg / giorno) sono prescritti per segni evidenti attività infiammatoria e nella fase iniziale (edematosa) della sclerodermia, ma non influenzano la progressione della fibrosi. Dosi più elevate aumentano il rischio di sviluppare danni ai reni.

Con danni all'esofago si raccomandano pasti frazionati frequenti. Per eliminare i disturbi della deglutizione, i procinetici vengono prescritti in brevi cicli: domperidone, meclozina, ondansetron, metoclopramide; con esofagite da reflusso - inibitori della pompa protonica (omeprazolo 20 mg / die, lansoprazolo 30 mg / die, rabeprozolo, ecc.). Con lo sviluppo di un'ernia della parte esofagea del diaframma, è indicato il trattamento chirurgico.

Utilizzato in caso di danni all'intestino tenue antimicrobici: eritromicina (synerit, eritromicina, erifluid), ciprofloxacina (quintor, siflox, ciprovin, cipromed, ciprofloxacina), amoxicillina (ranoxyl, flemoxin solutab, hiconcil), metronidazolo (metronidazolo, trichopol).

Gli antibiotici devono essere sostituiti ogni 4 settimane per evitare lo sviluppo di resistenza microbica. IN fase iniziale prescrivere procinetici.

Quando sono colpiti i polmoni, vengono prescritte basse dosi di prednisolone e ciclofosfamide. buon effetto osservato nella maggior parte dei casi con terapia pulsata endovenosa con ciclofosfamide alla dose di 1 g / m2 / mese in combinazione con prednisolone alla dose di 10-20 mg al giorno. Prosegue la terapia pulsatile con ciclofosfamide dose indicata per almeno 6 mesi (in assenza di effetti collaterali). Con dinamica positiva dei test funzionali polmonari e alterazioni radiologiche l'intervallo tra la terapia a impulsi con ciclofosfamide aumenta a 2 mesi e, pur mantenendo una dinamica positiva, a 3 mesi. La terapia pulsatile con ciclofosfamide deve essere effettuata per almeno 2 anni.

Previsione

La prognosi per la sclerodermia rimane la più sfavorevole malattie sistemiche tessuto connettivo e dipende in gran parte dalla forma e dal decorso della malattia. Secondo i risultati di 11 studi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti affetti da sclerodermia varia dal 34 al 73% e in media è del 68%.

Fattori prognosi sfavorevole Sono:

• forma comune;
• età di insorgenza della malattia oltre i 45 anni;
• genere maschile;
• fibrosi polmonare, ipertensione polmonare, aritmia e danno renale nei primi 3 anni di malattia;
• anemia, VES elevata, escrezione di proteine ​​nelle urine all'inizio della malattia.

Tutti i pazienti affetti da sclerodermia sono soggetti a osservazione del dispensario. Una visita medica viene effettuata ogni 3-6 mesi, a seconda del decorso della malattia, della presenza e della gravità delle lesioni degli organi interni. Allo stesso tempo, generale e analisi biochimiche sangue e urina. Si consiglia lo studio funzionale respirazione esterna ed ecocardiografia.

I pazienti che assumono warfarin devono essere monitorati indice di protrombina e rapporto normalizzato internazionale e nel trattamento della ciclofosfamide - da indagare analisi generali sangue e urina 1 volta in 1-3 mesi.