Trattamento delle ernie diaframmatiche nei neonati. Ernia diaframmatica

L'ernia diaframmatica nei neonati è un fenomeno raro correlato a patologie congenite sviluppo. Un tipo di malattia acquisita di solito si verifica a seguito di un infortunio. zona del torace.

Come risultato della malattia nei bambini, si verifica uno spostamento patologico attraverso il foro nel diaframma cavità toracica parti organi interni(stomaco, fegato, intestino, milza). Il processo è accompagnato da una violazione di vitale importanza processi importanti, che influisce negativamente sul funzionamento dell'apparato digerente, respiratorio, cardiaco e dei vasi sanguigni.

Come si forma la patologia

Le ernie diaframmatiche congenite nei neonati si formano nella quarta settimana di sviluppo fetale. È durante questo periodo che si forma la membrana che separa la cavità toracica del bambino da quella addominale. La formazione impropria dei singoli muscoli e legamenti del diaframma provoca la formazione sporgenza erniaria nei bambini.

La malattia può essere diagnosticata già alla 22-24a settimana di gravidanza. Identificare la patologia specialista esperto può durante il esame ecografico. Dopo la nascita del bambino, la malattia viene rilevata sullo sfondo della sua manifestazioni cliniche e utilizzando metodi diagnostica strumentale. Molto spesso, ciò viene effettuato mediante esame a raggi X e esame degli organi digestivi utilizzando uno speciale mezzo di contrasto a raggi X.

Spesso l'ernia diaframmatica è incompatibile con la vita del bambino; ​​nel 50% dei casi la patologia provoca la morte del neonato.

Cause della malattia

Non è ancora possibile determinare con precisione le cause dello sviluppo della patologia. IN pratica medica Ci sono diversi fattori più probabili che provocano la malattia:

1. Una donna ha una gravidanza difficile.
2. Malattie nelle donne in gravidanza associate a stitichezza e altri disturbi digestivi.
3. Parto difficile.
4. Malattie dell'apparato respiratorio.
5. Sollevare pesi mentre si trasporta un bambino.
6. Prendendone alcuni farmaci e droghe.
7. Cattive abitudini.
8. L'esperienza di stress e ansia eccessiva di una donna.

A causa di influenze negative SU corpo femminile si sviluppano processi patologici che provocano sviluppo anomalo diaframma nel bambino (un vero tipo di patologia).

Il tipo acquisito di malattia si verifica a causa di i seguenti motivi:

1. Stitichezza frequente, vomito in un bambino.
2. Debolezza tessuto muscolare.
3. Tosse persistente prolungata.
4. Pianto frequente del bambino.
5. mangiare troppo, peso in eccesso Il bambino ha.

L'ernia diaframmatica acquisita nei bambini si verifica a causa di un infortunio ed è classificata come falso tipo. Il più delle volte vengono diagnosticate le ernie diaframma-pleuriche e le ernie iato diaframma.

Sintomi dell'ernia diaframmatica nei bambini

Il quadro clinico della malattia in un bambino dipende dal tipo e dalle dimensioni formazione di ernie. Con lo sviluppo di grandi ernie nei bambini, vengono diagnosticate condizioni che indicano compressione dei polmoni e alterazione del flusso sanguigno a causa dello spostamento patologico del cuore. Nelle prime fasi della vita di un bambino, la frequenza cardiaca rimane normale, ma in qualsiasi momento può verificarsi un'interruzione significativa del funzionamento del sistema cardiovascolare. La conseguenza di tali disturbi è l'asfissia e l'aumento della frequenza cardiaca.

Un sintomo caratteristico La presenza di patologia è il pianto silenzioso del bambino subito dopo la nascita, questo indica difficoltà di respirazione dovuta all'incapacità di aprire completamente i polmoni.

Un segno comune della malattia è una colorazione bluastra. pelle Bambino. Molto spesso, la cianosi si verifica sullo sfondo di attacchi di asfissia che si sviluppano durante l'alimentazione di un bambino e di alcune altre condizioni.

L'insufficienza polmonare è accompagnata dalla presenza di intestinale rumore peristaltico, brontolio degli intestini. Il bambino ingoia aria, che provoca gonfiore, tachicardia, peggioramento generale benessere.

A caratteristiche comuni malattie su fasi iniziali la vita include:

• mancanza di appetito;
• aumento di peso insufficiente;
• anemia;
• sangue nelle feci;
• interruzione del cuore;
• vomito;
• respiro affannoso;
• polmonite.

Con assenza diagnosi tempestiva patologia e assistenza medica competente, c'è un'alta probabilità di morte del neonato.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di patologia viene effettuata durante il periodo di sviluppo intrauterino. La presenza della malattia è indicata da segni nel feto come spostamento del cuore da un lato (principalmente posizionamento sul lato destro), varie deviazioni nella struttura degli organi interni. La diagnosi perinatale viene effettuata mediante ecografia.

Dopo la nascita del bambino, i medici diagnosticano la malattia segni esterni:

• protrusione anormale del torace di un neonato:
• difficoltà a respirare, pianto debole;
• ridistribuzione impropria della respirazione in tutto il torace;
• presenza di brontolio intestinale al petto.

Risultati più accurati (necessari per la diagnosi differenziale) e la conferma della diagnosi si ottengono dopo aver condotto metodi di ricerca strumentale. Questi includono gli ultrasuoni, tomografia computerizzata, analisi dei livelli di gas nel sangue.

Trattamento della patologia nei bambini perinatalmente

Il trattamento intrauterino viene effettuato se il bambino ha grandi ernie, quando presenti grosso rischio morte fetale. La tecnica di trattamento è chiamata correzione fetoscopica dell'occlusione fetale. L'intervento viene eseguito attraverso una piccola incisione nello sterno del feto, attraverso la quale viene inserito nella trachea uno speciale palloncino. L'impianto ha un effetto stimolante sullo sviluppo dei polmoni del bambino. Dopo la nascita il palloncino viene rimosso. Più spesso trattamento simile effettuato nel secondo trimestre di gravidanza.

L'operazione comporta un grande rischio per la vita del feto; viene eseguita solo in cliniche specializzate con uno speciale attrezzature costose. La violazione della tecnica operativa porta spesso alla nascita prematura, alla rottura del diaframma del bambino e ad altre conseguenze indesiderabili. Se il rischio per la salute del bambino è basso o moderato, l'operazione non viene eseguita.

Terapia dopo la nascita

Dopo la nascita del bambino, viene effettuato il trattamento per l'ernia diaframmatica chirurgicamente. Il successo dell'operazione dipende spesso dalla tempestività della procedura. Molto spesso, l'operazione viene eseguita durante i primi giorni dopo la nascita. I neonati tollerano facilmente l'intervento chirurgico; durante questo periodo, il rischio di shock postoperatorio è minimo.

La tattica del chirurgo è quella di spostare gli organi interni dalla regione toracica a quella addominale. Successivamente, il diaframma viene suturato. A volte vengono utilizzati gli impianti per questo. Il periodo postoperatorio prevede che il bambino sia acceso ventilazione artificiale polmoni sotto controllo personale medico. La maggior parte dei bambini ce l'ha prognosi favorevole per il recupero. Dopo pochi giorni il bambino potrà essere dimesso a casa.

Trattamento conservativo Viene effettuato in presenza di formazioni di piccole dimensioni, in cui non vi è alcuna minaccia per la salute e la vita del bambino.

Prevenzione

La prevenzione della patologia consiste nel creare condizioni favorevoli per avere un figlio. Per fare ciò, si consiglia a una donna di seguire le seguenti regole:

• mangiare correttamente e in modo nutriente;
• eliminare lo stress e le sensazioni nervose;
• rifiuto cattive abitudini;
• frequente escursionismo SU aria fresca;
• rifiuto condizioni dannose lavoro (rumoroso, polveroso, lavoro che utilizza vari sostanze chimiche);
• esclusione degli infortuni in gravidanza;
• visita tempestiva alla clinica prenatale.

Presta attenzione alla tua salute durante la gravidanza, fai tutto il necessario raccomandazioni preventive e le prescrizioni del medico ridurranno al minimo il rischio di sviluppare varie patologie di formazione intrauterina nei bambini.

L'ernia diaframmatica nei neonati è il movimento degli organi dal peritoneo all'interno Petto a causa della disponibilità difetto di nascita nel diaframma. Ernia diaframmatica nei bambini la patologia è piuttosto rara e, secondo le statistiche, si verifica solo in 1 caso su 3000.

Il difetto inizia a formarsi nel bambino anche prima della nascita, quando si forma una membrana tra il peritoneo e la cavità pericardica. Se durante questo periodo lo sviluppo di alcuni muscoli viene sospeso, si formano l'ernia e il sacco erniario.

Quando un bambino sviluppa un’ernia diaframmatica, la gravità dipende da fattori quali:

• il volume di quegli organi che vengono spostati nel torace;
• presenza di malattie cardiache;
• malattie renali, gastriche o intestinali;
• problemi nello sviluppo del sistema nervoso.

Ernia diaframmatica congenita a casi difficili può essere accompagnato da insufficienza polmonare. In alcuni casi, anche l’intervento chirurgico potrebbe non portare risultati positivi.

Quando appare un'ernia nel feto, inizia a rimanere indietro nello sviluppo e può avere poco peso. In alcuni casi si sviluppa anche l'ipoplasia del ventricolo sinistro.

Gli esperti non hanno identificato le cause esatte dell'ernia congenita nei neonati. I principali fattori che influenzano lo sviluppo dell'ernia diaframmatica sono:

• gravidanza difficile;
• frequenti problemi con i movimenti intestinali;
• parto con complicazioni;
• la presenza di alcune malattie croniche nella madre del bambino (malattie dell'apparato respiratorio);
• eccesso di stress durante la gravidanza;
• uso di alcuni farmaci;
• abuso su una donna incinta bevande alcoliche e/o fumare.

Sintomi di un'ernia diaframmatica

Se a un bambino viene diagnosticata un'ernia diaframmatica, il rischio di parto prematuro aumenta notevolmente. Se l’ernia è di piccole dimensioni, la malattia solitamente si manifesta senza sintomi. A taglia larga I principali sintomi dell'ernia sono spesso associati alla compressione degli organi interni.

A prima vista, i bambini con ernia diaframmatica nascono sani, ma piangono molto più intensamente perché i polmoni non riescono ad espandersi correttamente e la respirazione è difficile. Uno dei principali segni dello sviluppo di questa patologia è la cianosi. Se aumenta rapidamente, il neonato può morire 24 ore dopo la nascita.

In alcuni casi, la cianosi può comparire nel bambino dopo un attacco di soffocamento durante l'allattamento. All'improvviso il bambino comincia a diventare blu e a soffocare. Tali sintomi a volte scompaiono quando il bambino viene messo in posizione eretta o su un fianco. In alcuni casi, il neonato può vomitare e il polso può accelerare a causa di attacchi sistematici di soffocamento.

Un segno importante di un'ernia diaframmatica è un'anomalia abbastanza rara chiamata destrocardia. Con esso, parte del cuore non si trova a sinistra, come dovrebbe essere, ma a destra.

Esternamente, puoi notare una certa asimmetria dello sterno in un neonato. Il lato su cui si trova l'ernia è leggermente convesso e l'altro è leggermente infossato.

Se un neonato con ernia diaframmatica non viene aiutato in tempo, la cianosi si intensificherà e presto la pelle del bambino acquisirà una tinta bluastra. Il processo di respirazione inizierà gradualmente a deteriorarsi a causa di reddito insufficiente ossigeno. Allo stesso tempo, il peso del neonato non aumenta entro pochi giorni dalla nascita e talvolta inizia a diminuire.

Se un bambino ha un'ernia diaframmatica, si notano anche le seguenti manifestazioni:

• il rifiuto del bambino di nutrirsi;
• infiammazione polmonare;
• emorragia.

Metodi per diagnosticare un'ernia diaframmatica

Esistono diversi modi in cui uno specialista può diagnosticare la presenza di un'ernia diaframmatica in un bambino mentre è ancora nel grembo materno. Ad esempio, quando diagnosi perinatale, che viene eseguito utilizzando gli ultrasuoni, il polidramnios viene rilevato nella futura mamma.

La ragione di questo fenomeno è la curvatura dell'esofago del bambino, che si verifica a causa dello spostamento dei suoi organi. La diagnosi finale viene fatta solo dopo aver identificato parti degli organi interni del peritoneo nel torace del feto. In alcuni casi, l'idropisia viene rilevata nel feto. Quando viene rilevata l'idropisia, l'ulteriore sviluppo del bambino nell'utero viene monitorato mediante ultrasuoni.

Se viene rilevata un'ernia diaframmatica nel feto, si tiene una consultazione di specialisti, durante la quale vengono discusse la prognosi della malattia, i metodi di parto e il successivo trattamento della patologia. In alcuni casi può essere necessaria l’interruzione d’emergenza della gravidanza.

Dopo la nascita del bambino, per chiarire la diagnosi precedentemente fatta, viene eseguita la radiografia. Durante un esame radiografico, lo specialista scopre nel neonato delle radure che visivamente somigliano ai favi d'ape. In questo caso, il cuore del bambino, di regola, è leggermente spostato a destra.

Durante l'esame, lo specialista esclude o conferma la presenza di patologie nel bambino come cisti polmonare, cardiopatie congenite, destrocardia, atresia esofagea, tumore al fegato, difetti di nascita respirazione ed emorragie intracraniche.

Trattamento intrauterino della patologia

Le forme complicate di ernia diaframmatica, di regola, cercano di essere trattate in utero. L'intervento chirurgico viene eseguito utilizzando la tecnologia più recente— correzione fetoscopica dell'occlusione tracheale fetale (FETO). Lo specialista pratica un piccolo foro e inserisce nella trachea del feto un palloncino, che stimola i polmoni del bambino, favorendone lo sviluppo. Generalmente, procedura simile effettuato alla 27a settimana di gravidanza. Durante la gravidanza, durante il parto o dopo il parto, il palloncino viene rimosso.

Questo tipo di intervento viene effettuato solo in centri chirurgici specializzati e solo a condizione che il neonato non possa sopravvivere senza l'intervento chirurgico. Ma bisogna anche tenere conto del fatto che una procedura eseguita con successo non garantisce al 100% la guarigione del bambino.

Questa operazione presenta anche alcuni rischi. Pertanto, dopo la sua esecuzione, il rischio di parto prematuro o di rottura del diaframma nel feto aumenta in modo significativo. Per ernia diaframmatica, debole o gravità moderataÈ meglio non eseguire questo tipo di intervento chirurgico. In questi casi sarà sufficiente continuare a monitorare lo sviluppo del bambino.

Metodi di trattamento per l'ernia diaframmatica nei neonati

Dopo la nascita, il bambino viene ventilato nei primi minuti di vita per garantire una respirazione normale. L'ernia diaframmatica in un neonato può essere trattata solo con Intervento chirurgico. Se c'è asfissia o rottura del diaframma, viene eseguito un intervento chirurgico d'urgenza.

Alla fase 1 chirurgia Un'ernia ventrale artificiale viene creata in un neonato a causa del volume insufficiente della cavità addominale. Nella fase successiva dell'intervento, che viene eseguita un certo tempo dopo il primo intervento chirurgico, viene eliminata l'ernia artificiale e viene drenata la cavità pleurica.

Purtroppo il rischio di complicazioni dopo questo tipo di intervento è molto elevato e ammonta a circa il 50%. Complicazioni come:

• generale: febbre, depressione centro respiratorio, violazione dell'equilibrio salino;
• problemi ai polmoni (infiammazione, gonfiore, pleurite);
• blocco intestinale;
• aumento della pressione all'interno del peritoneo;

Per evitare il verificarsi di questo tipo di complicazioni, è necessario seguire tutte le istruzioni del medico curante e una dieta appositamente studiata. Per quanto riguarda l'esito sfavorevole di tale operazione, si verifica in circa il 20% dei casi.

Dopo l'intervento chirurgico, il bambino viene solitamente posizionato su un ventilatore. Di norma, al bambino viene somministrata anche un'infusione endovenosa di alcune soluzioni e, subito dopo l'anestesia, le sue condizioni generali vengono attentamente monitorate.

Puoi nutrire un neonato solo 24 ore dopo l'operazione. Il primo giorno puoi dare al bambino solo qualcosa da bere. Se l'operazione ha avuto successo e non si sono verificate complicazioni entro 1 settimana, il neonato viene dimesso un paio di settimane dopo l'intervento. Il prossimo appuntamento è previsto solo tra un mese. Durante questo periodo, il bambino deve essere esaminato a fondo e tutti gli specialisti correlati lo visitano per assicurarsi che non vi siano patologie concomitanti.

Dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un'ernia diaframmatica, il bambino continua a svilupparsi normalmente e non è diverso dai suoi coetanei. Ma questo va ricordato pieno recupero Ciò accadrà solo se seguirai le raccomandazioni del tuo medico, una dieta terapeutica e alcune restrizioni sull’attività fisica.

Ernia diaframmatica nei bambini nella maggior parte dei casi sono congeniti e rappresentano una malformazione del diaframma, per cui gli organi addominali possono estendersi fino al torace. Le ernie diaframmatiche traumatiche nei bambini sono rare.

Gli orifizi erniari nelle ernie diaframmatiche sono fori nel diaframma, formati a seguito di disturbi nel suo sviluppo nel periodo embrionale. Possono variare in dimensioni e forma. Le ernie diaframmatiche del lato sinistro sono più comuni.

Le ernie del diaframma stesso possono essere vere o false.

Nelle false ernie è presente un foro passante nel diaframma, mentre nelle vere ernie è sempre presente un sacco erniario, il cui ruolo è svolto da una sezione assottigliata del diaframma. Tra le false ernie, i più comuni sono i difetti parietali posteriori a fessura (fessura di Bogdalek) e meno frequentemente i difetti della cupola del diaframma o della sua sezione anteriore. Ancora meno comuni sono le false ernie frenopericardiche, quando i visceri si spostano nella cavità del sacco cardiaco attraverso un difetto passante del diaframma e del pericardio. Le vere ernie del diaframma vero e proprio, a seconda delle loro dimensioni, si dividono in protrusione parziale della cupola e protrusione completa di una cupola (rilassamento).

Le ernie anteriori possono verificarsi nella regione sternale o sternocostale del diaframma. Nella maggior parte dei casi si tratta di vere e proprie ernie. Oltre alle ernie del diaframma stesso, esistono le ernie iatali; sono sempre vere e si dividono in ernie con esofago rialzato e paraesofagee (Fig. 142).

Riso. 142. Tipi di ernie diaframmatiche (schema). un vero; b - falso; b-apertura esofagea del diaframma; d - rilassamento limitato della cupola del diaframma.

In tutte le forme di ernia del diaframma stesso si osserva il movimento degli organi addominali nella cavità toracica, che provoca la compressione del polmone e lo spostamento del mediastino. Lo stomaco, l'omento, l'intestino tenue e crasso, il fegato, la milza e, meno spesso, i reni si muovono.

Il momento della comparsa dei sintomi è variabile. In alcuni casi si manifestano fin dai primi giorni di vita, in altri la malattia è asintomatica e compare in età avanzata o viene rilevata come reperto incidentale durante un esame radiografico.

Quadro clinico dell'ernia diaframmatica

Per le ernie del diaframma stesso quadro clinico dipende dalla dimensione dell'ernia, dal grado di collasso polmonare e dallo spostamento mediastinico. Più pronunciato sintomi clinici osservato nei bambini nel periodo neonatale con false ernie diaframmatiche. Il sintomo principale è la difficoltà respiratoria: attacchi periodici di cianosi e mancanza di respiro, soprattutto dopo aver mangiato. Il quadro che si sviluppa in questo caso è definito molto accuratamente da S. Ya. Doletsky come “strangolamento asfittico”. All'esame si nota un addome infossato, "scafoide" e, in alcuni casi, un'asimmetria del torace: è rigonfio sul lato interessato.

La percussione determina la timpanite sulla metà corrispondente del torace a causa del movimento delle anse intestinali o dello stomaco nella cavità toracica: a causa della localizzazione prevalentemente sinistra delle ernie, uno spostamento dei confini dell'ottusità cardiaca e battito cardiaco A destra. A volte questo dà origine a diagnosi errata destrocardia.

All'auscultazione si nota una diminuzione della respirazione. A volte si sentono rumori di peristalsi e schizzi. A seconda del grado di riempimento degli organi cavi spostati, dati fisici quando studi ripetuti potrebbe essere modificabile. I sintomi sopra elencati sono caratteristici delle false ernie del diaframma e delle vere ernie di dimensioni significative. Quando si verifica una sporgenza di una parte limitata della cupola del diaframma o una sporgenza moderatamente pronunciata dell'intera cupola, i disturbi sono assenti o molto vaghi (dolore addominale transitorio, debolezza, affaticamento durante la corsa, attività fisica). In questi casi, la diagnosi viene spesso effettuata sulla base dei dati radiografici.

Il vomito è tipico delle ernie iatali con esofago sollevato. I bambini più grandi lamentano dolori addominali. Si osserva spesso la sindrome emorragica: anemia, vomito con sangue, melena o sangue nascosto nelle feci. I bambini restano indietro sviluppo fisico. Spesso viene loro prescritto un trattamento per l'anemia di eziologia sconosciuta. Lo spostamento dello stomaco sopra il diaframma può essere espresso in vari gradi, ma ciò non determina la gravità del quadro clinico. Probabilmente la causa principale è una violazione del meccanismo di chiusura del cardias, che crea la possibilità di libero reflusso del contenuto gastrico nell'esofago, soprattutto in posizione supina o con aumento della pressione intra-addominale.

Con l'ernia esofagea, i componenti che assicurano la normale chiusura del cardias vengono interrotti e, prima di tutto, non vi è alcuna copertura stretta dell'anello muscolare esofageo del diaframma. Tutto ciò crea le condizioni per il vomito.

Spesso, con l'ernia iatale nei bambini dovuta al vomito persistente, si creano le condizioni per lo sviluppo di ricorrenti polmonite da aspirazione, che complica ulteriormente il decorso della malattia. Le ernie paraesofagee si presentano spesso clinicamente con un quadro meno accentuato (dolore intermittente, vomito occasionale); la sindrome emorragica non è tipica.

Per ernie anteriori del diaframma sintomi clinici più scarso che in altre forme di ernie. Uno dei sintomi principali sono i dolori addominali causati dallo spostamento delle anse intestinali e dallo strangolamento parziale. I segni di insufficienza respiratoria sono meno pronunciati, poiché vi è una compressione significativa tessuto polmonare non si verifica con le ernie anteriori.

L'esame radiografico è decisivo nella diagnosi di tutti i tipi di ernia diaframmatica congenita. In caso di ernia del diaframma stesso, l'esame radiografico di rilievo rivela sul lato interessato ulteriori schiarimenti patologici ovali o sferici, la cui trasparenza dipende dal grado di riempimento d'aria delle anse intestinali (fig. 143). La diagnosi definitiva viene effettuata dopo un esame radiografico utilizzando un mezzo di contrasto.

La diagnosi di sporgenze limitate della cupola del diaframma e di rilasciamento del diaframma è più difficile. Durante uno studio di indagine, viene prestata attenzione alla violazione del contorno corretto del diaframma, che viene rivelata dalla transilluminazione multiassiale. Quando il diaframma si rilassa, viene rivelato un sottile contorno arcuato regolare della cupola alta e l'assenza di movimenti oscillanti durante la respirazione. Per chiarire la diagnosi di protrusione limitata del diaframma, viene utilizzato il pneumoperitoneo diagnostico. L'immissione di aria nella cavità addominale permette di contrastare nettamente la cupola del diaframma e di individuarne o eliminarne la deformazione.

L'ernia iatale può essere sospettata all'esame visivo dalla presenza di una piccola cavità aerea, talvolta con un livello di liquido (parte dello stomaco), situata a destra dell'esofago, a sinistra o su entrambi i lati. La bolla gassosa dello stomaco nella cavità addominale è assente o ridotta. Per confermare la diagnosi, fluoroscopia con agente di contrasto. La sospensione di bario viene somministrata per via orale e neonati inserito attraverso un catetere nell'esofago. Lo studio viene effettuato in posizioni verticale e orizzontale, utilizzando la compressione della regione epigastrica. Nelle ernie paraesofagee si riscontra che parte o tutto lo stomaco si trova sul lato dell'esofago (Fig. 144). Nelle ernie esofagee (con esofago rialzato), il cardias si trova sopra il diaframma, l'esofago è di lunghezza normale, ma curvo, espanso e passa nello stomaco, parzialmente spostato nella cavità toracica. Un importante metodo di ricerca per sospetta ernia esofagea è la fibroesofagogastrospia, che rivela il livello di transizione dell'esofago nello stomaco, lo stato del cardias e la gravità dell'esofagite da reflusso.

Riso. 143. Falsa ernia diaframmatica. Radiografie. Nella cavità pleurica sinistra vengono determinati lumi a forma di anello di forma ovale e sferica (anse intestinali) e - proiezione diretta; b - proiezione laterale.

Diagnosi differenziale dell'ernia diaframmatica congenita può essere associato a difficoltà significative, soprattutto in presenza di sintomi di insufficienza respiratoria acuta (Tabella 6). Per le ernie false e grandi vere, non solo il quadro clinico e i dati dell'esame obiettivo (timpanite, diminuzione della respirazione, destrocardia), ma anche un sondaggio o
I raggi X possono dare motivo di sospettare la presenza di pneumotorace, cisti del polmone e del mediastino, ecc. L'assenza di una reazione termica e segni di intossicazione aiuta ad escludere malattie infiammatorie acute dei polmoni e della pleura. Tuttavia, il significato principale in diagnosi differenziale ha delle ricerche tratto digerente con un mezzo di contrasto, che consente di escludere o confermare in modo affidabile la presenza di un'ernia diaframmatica.

Con sporgenze limitate della cupola del diaframma, potrebbe esserci il sospetto cisti polmonare, cisti pericardica celomica, tumore mediastinico, pleurite limitata, ecc. Il più grande valore diagnostico in questi casi rappresenta un pneumoperigoneo.

Nell'ernia iatale, la presenza di vomito e sindrome emorragica rende la diagnosi molto difficile e spesso fa pensare a malattie come la stenosi pilorica, disturbi della normale rotazione intestinale, malattie del sangue, ecc. Dobbiamo però ricordare che un quadro del genere può anche essere causata da un'ernia diaframmatica e ricorrere ad un esame radiografico mirato.

Riso. 144.Ernia iatale paraesofagea. Parte dello stomaco viene spostata nella cavità toracica. Esame dell'esofago e dello stomaco con sospensione di bario.

Trattamento ernia diaframmatica

Per le ernie diaframmatiche il trattamento è chirurgico. L'eccezione è la limitata protrusione asintomatica del diaframma e il rilassamento moderatamente pronunciato della cupola, che consentono la possibilità di osservazione. L'urgenza dell'operazione è determinata dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza respiratoria. L’età non è una controindicazione all’intervento chirurgico. Di norma l'intervento viene eseguito per via laparotomica, anche se in alcune forme di ernie vere l'intervento può essere eseguito con successo attraverso un approccio toracico. Le fasi principali dell'intervento sono la riduzione dei visceri nella cavità addominale, l'escissione del sacco erniario (per le ernie vere), la sutura o la chirurgia plastica dell'orifizio erniario.

La difficoltà maggiore è il trattamento delle false ernie diaframmatiche nei neonati nei primi giorni di vita. È in questo gruppo che si sviluppa lo “strangolamento asfissiale”, accompagnato da forme estremamente gravi insufficienza respiratoria. Spesso richiesto cure urgenti sotto forma di intubazione tracheale seguita da respirazione assistita o ventilazione artificiale. Una volta che la condizione migliora, si inizia un intervento chirurgico urgente, che consiste nel portare i visceri nella cavità addominale e chiudere il difetto del diaframma. È necessario tenere conto del fatto che in questo gruppo di bambini la cavità addominale è sottosviluppata, a seguito della quale esiste una discrepanza con il volume delle anse intestinali ridotte. Nel periodo postoperatorio sono possibili disturbi respiratori dovuti all'aumento della pressione intra-addominale, che è la principale causa di esiti avversi. Per evitare questa complicanza è consigliabile non suturare l'aponeurosi anteriore parete addominale e cuci solo la pelle. Con un sottosviluppo molto pronunciato della cavità addominale, è possibile ricorrere alla gastrostomia di decompressione.

Inoltre, la causa dei disturbi respiratori nel periodo postoperatorio può essere il sottosviluppo del polmone, che spesso si nota con false ernie diaframmatiche. La conseguente discrepanza tra il volume del polmone sottosviluppato e la cavità pleurica può portare allo pneumotorace. Per evitare questa complicanza è necessario il drenaggio della cavità pleurica con deflusso passivo secondo Bulau.

Per l'ernia iatale, l'intervento chirurgico viene eseguito come previsto. In caso di ernie paraesofagee, dopo l'abbassamento dello stomaco e l'escissione del sacco erniario, si suturano le gambe dell'apertura esofagea del diaframma dietro l'esofago, dopo aver prima inserito una sonda nell'esofago. Se il reflusso gastroesofageo era grave prima dell’intervento chirurgico, è consigliabile eseguire un intervento chirurgico antireflusso. Nelle ernie iatali con esofago rialzato è solitamente presente il reflusso e in questi casi sono indicati gli interventi antireflusso (Nissen, Kanshina).

Isakov Yu.F. Chirurgia pediatrica, 1983

Questo tipo di ernia è uno spostamento del diaframma attraverso l'apertura esofagea mediastino posteriore qualsiasi organo della cavità addominale ricoperto di peritoneo: il segmento addominale dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino, dell'omento. Lo spostamento di un organo porta all'interruzione delle sue funzioni e allo sviluppo di un processo patologico, ad esempio l'esofagite.

I miglioramenti nelle apparecchiature diagnostiche hanno reso possibile rilevare queste ernie più spesso di quanto fosse possibile in precedenza. La frequenza di rilevamento delle ernie, secondo vari autori, varia in modo significativo, dallo 0,5 al 50% in età avanzata. S.Ya. Doletsky cita dati secondo cui l'ernia congenita del diaframma si verifica 1 volta su 1.700 neonati.

Yu.S.Gilevich e I.S.Budilin, esaminando 45.710 bambini di varie età per identificare un'ernia iatale, l'hanno riscontrata con il metodo fluorografico in 6.316 neonati. RF Filler ha osservato 30 pazienti con ernia iatale per un massimo di 2 anni in un periodo di 14 anni. S.Ya. Doletsky ha osservato 12 bambini con ernia iatale e 4 con pancia ritenuta. E.V. Nel corso di 5 anni, Zhdanov ha esaminato e curato in una clinica chirurgica 11 bambini malati con ernia iatale e 9 pazienti con esofago corto congenito.

Esistono tre tipi principali di ernie iatali: congenita con accorciamento dell'esofago - il cosiddetto stomaco toracico (queste ernie sono estremamente rare e rappresentano lo 0,3% di tutti i casi); paraesofageo (rappresentano lo 0,4%) e assiale o scorrevole (rappresentano il 99,3%). Ernie congenite si verificano con malformazioni del diaframma, acquisite di conseguenza cambiamenti patologici in esso durante la vita del bambino.

A petto, stomaco la parte dello stomaco che si trova sopra il diaframma e forma un'ernia non è circondata dal peritoneo. Nell'ernia paraesofagea, la parte dello stomaco, che costituisce il contenuto del sacco erniario, si trova sopra il diaframma vicino all'esofago, mentre la parte anatomica del cardias si trova sotto il diaframma. Le ernie assiali o da scorrimento hanno ricevuto questo nome a causa della partecipazione della parte cardiaca dello stomaco alla formazione del sacco erniario, cioè il cardias si muove lungo l'asse dell'esofago sopra il diaframma.

B.V. Petrovsky identifica diversi tipi di ernie iatali assiali o da scorrimento: ernie gastriche esofagee, cardiache, cardiofundali e giganti subtotali e totali. L'ernia assiale è un prolasso nel mediastino posteriore del segmento addominale dell'esofago e di parte (o tutto) dello stomaco, racchiuso in un sacco erniario dalla pleura parietale, attraverso un'apertura esofagea allargata del diaframma di origine congenita o acquisita .

Eziologia e patogenesi

L'insorgenza di un'ernia iatale durante l'infanzia è spesso causata da disturbi embrionali e anomalie nello sviluppo del tratto digestivo. Durante il periodo dell'embriogenesi del tubo digerente si verifica un ritardo nella discesa dello stomaco a causa dell'accorciamento dell'esofago. Di conseguenza, parte dello stomaco nel periodo postembrionale rimane nella cavità toracica senza copertura peritoneale. Si verifica un'ernia congenita.

Tra i fattori che contribuiscono alla formazione dell'ernia iatale si possono identificare i seguenti: tosse prolungata e persistente, tensione dovuta a stitichezza, obesità, malnutrizione (distrofia), sollevamento pesi da parte di bambini indeboliti e poco allenati.

Un'ernia iatale può essere il risultato di ripetute contrazioni spastiche dell'esofago, che spesso si verificano nelle malattie gastroenterologiche croniche con grave discinesia del tratto digestivo, ad esempio ulcera gastrica e duodeno, colecistite, ecc.

La ragione principale per lo sviluppo delle ernie paraesofagee è l'indebolimento delle strutture muscolo-legamentose che formano i bordi dell'apertura esofagea. Un aumento della pressione intra-addominale con una fissazione sufficientemente forte dell'esofago nell'apertura esofagea porta al prolasso del fondo dello stomaco. In alcuni casi non si può escludere la possibilità di un'espansione congenita dell'apertura digestiva del diaframma e l'origine intrauterina delle ernie paraesofagee.

Come segue da quanto sopra, le cause dell'ernia iatale e il loro sviluppo sono piuttosto numerose e varie.

Sintomi clinici

Non esistono sintomi patognomonici dell'ernia iatale, ma la combinazione di alcune manifestazioni cliniche consente di sospettare questa malattia.

Maggior parte primi sintomi le ernie sono costanti, rigurgito a lungo termine e vomito nei bambini gioventù. Secondo la letteratura vengono rilevati in 2/3 dei bambini affetti da questa malattia già nel periodo neonatale. In alcuni pazienti, entrambi i sintomi compaiono dal momento in cui vengono introdotti alimenti complementari.

Questi sintomi di ernia devono, prima di tutto, essere differenziati dal vomito e dal rigurgito abituali in alcuni bambini, che si verificano durante il periodo di formazione del coordinamento della peristalsi dello stomaco, dell'esofago e della funzione dell'apparato sfintere di questi organi. Questa coordinazione viene solitamente stabilita nelle prime 3-4 settimane dopo la nascita. Una volta stabilita la coordinazione, si verifica un meccanismo antireflusso che impedisce il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Di conseguenza, entro periodo specificato Il rigurgito (vomito) si ferma. Raramente il disturbo abituale scompare solo entro la fine dei primi sei mesi di vita del bambino.

Indipendentemente dalla durata dello sviluppo della coordinazione delle funzioni della peristalsi dell'esofago, dello stomaco e dei loro sfinteri, vomito e rigurgito in presenza di ernia iatale persistono per anni.

Rigurgito e vomito sono spesso associati a sintomi broncopolmonari (secondo i dati della letteratura, questa combinazione si osserva in media nel 12% dei casi). I sintomi broncopolmonari compaiono a causa di perdite, reflusso del contenuto gastrico sistema respiratorio a causa del costante rigurgito. I principali sono la tosse o il soffocamento nei bambini piccoli e la tosse asmatica nei bambini più grandi, che è più forte di notte.

L'aspirazione costante del contenuto gastrico, come qualsiasi corpo estraneo, porta sempre a processo infiammatorio nei bronchi e nel tessuto polmonare, seguito dalla formazione di ascessi. Pertanto, la bronchite e la polmonite ricorrenti nei bambini piccoli possono essere associate a ernie iatali non riconosciute.

Coinvolgimento in processo patologico esofago sotto forma di interruzione funzione motoria, l'esofagite con ernia iatale è accompagnata dalla comparsa di sintomi come distrofia, dolore, sanguinamento della mucosa esofagea. La disfagia si manifesta con difficoltà a deglutire, soffocamento e con la necessità di mandare giù cibi solidi (densi) con liquidi. La comparsa della disfagia è spiegata dallo sviluppo dello spasmo dell'esofago o dalla formazione di un restringimento cicatriziale dell'esofago dovuto all'esofagite.

Lo spostamento dello stomaco nella cavità toracica durante l'ernia iatale interrompe la normale attività dell'apparato valvolare pettorale del cardias, che porta al suo fallimento. Pertanto possono comparire sintomi clinici come eruttazione e bruciore di stomaco. Sono indicati solo dai bambini delle fasce d'età più anziane, che possono caratterizzare i loro sentimenti. Un sintomo raro è il singhiozzo, la cui origine è spiegata dall'irritazione del nervo frenico.

Da sintomi comuni ernia, è necessario notare lo sviluppo della malnutrizione nei bambini età più giovane, ritardo della crescita (nel 34% dei casi). La carenza di peso corporeo può raggiungere 4-8 kg.

I metodi strumentali svolgono un ruolo enorme nella diagnosi dell'ernia iatale.

Si verifica 1 volta su 2000 nascite. La vera natura dell'ernia diaframmatica congenita è diventata più chiara dopo l'introduzione nella pratica dell'esame ecografico. Di tutti i casi di ernia diaframmatica congenita rilevati in utero, il 70-75% è associato a polidramnios. Questo tasso di polidramnios può essere in qualche modo sovrastimato, poiché uno dei motivi principali dell'esame ecografico è proprio questo grandi dimensioni vengono esaminati più spesso gli uteri che non corrispondono all'età gestazionale, cioè le donne con polidramnios. Ma in presenza di polidramnios, la mortalità tra i bambini con ernia diaframmatica congenita è particolarmente elevata e ammonta al 72-89%. In assenza di polidramnios, questa cifra è inferiore, ma supera comunque il 50%.Molti dei bambini con ernia diaframmatica congenita e polidramnios nella madre muoiono subito dopo la nascita per insufficienza polmonare. La causa del polidramnios, a quanto pare, risiede nell'inflessione della giunzione gastroesofagea o del piloro, quando lo stomaco sporge nel torace, il che impedisce il movimento del liquido ingerito. liquido amniotico. Quando lo stomaco prolassa nella cavità pleurica, il tasso di mortalità è solitamente più elevato rispetto ai casi in cui lo stomaco si trova al suo posto nella cavità addominale. Lo stomaco è il contenuto di un'ernia, di solito in pazienti con un ampio difetto del diaframma situato medialmente. È chiaro che cosa più quantità gli organi spostati nel torace, soprattutto i polmoni, sono sottosviluppati.

Sebbene le cause dell’ernia diaframmatica congenita siano sconosciute, non si può escluderlo fattore genetico, poiché sono stati segnalati casi di questa malattia in gemelli identici, fratelli e cugini. Le ragazze sono colpite due volte più spesso dei ragazzi.

Il difetto del diaframma potrebbe essere un piccolo spazio o completa assenza tutti i componenti del diaframma, comprese le gambe. L'ernia diaframmatica congenita nell'80% dei casi, secondo vari autori, si verifica a sinistra, nell'1% su entrambi i lati. Un sacco erniario pleuroperitoneale intatto è presente nel 20-40% dei pazienti. Quando si limita il prolasso intestinale, i bambini tendono a sopravvivere.

Diagnosi di ernia diaframmatica congenita

La diagnosi può essere fatta prima della nascita mediante esame ecografico. La presenza di polidramnios o di stomaco dilatato nel torace indica una prognosi sfavorevole. Se viene diagnosticata un'ernia diaframmatica congenita, è necessario esaminare il feto per altri difetti, esaminando attentamente la testa, la colonna vertebrale, il cuore e i reni. Se l'ernia è l'unica anomalia isolata, allora dovrebbero essere prese in considerazione la possibilità e i criteri per correggere il difetto nell'utero del feto.

Dopo la nascita, la diagnosi di ernia diaframmatica congenita viene stabilita da difficoltà respiratorie, cianosi, addome scafoide, suoni cardiaci variabili e mancanza di respiro sul lato dell'ernia. La gravità dei sintomi varia notevolmente: circa 2/3 dei bambini muoiono dopo la nascita, il 5% a volte vive per anni prima di ricevere la diagnosi. Prima di una radiografia del torace (il principale metodo diagnostico), è consigliabile inserire una sonda nello stomaco. Molto spesso, l'intestino è pieno d'aria e talvolta queste ombre d'aria vengono scambiate per varie forme di cisti polmonari.

Trattamento dell'ernia diaframmatica congenita

Trattamento preoperatorio. Il neonato deve essere intubato e sottoposto a ventilazione meccanica e devono essere somministrati rilassanti muscolari per eliminare la necessità che il bambino partecipi alla lotta per la respirazione e per impedire che l'intestino si sposti nel torace. Assicurati di decomprimere lo stomaco con un sondino nasogastrico collegato a un'aspirazione a vuoto. La pressione di ventilazione deve essere ridotta a meno di 45 mmHg. Art., poiché un polmone ipoplastico viene danneggiato molto facilmente dall'alta pressione.

I cateteri vengono posizionati nell'arteria ombelicale e atrio destro. È auspicabile cateterizzare l'arteria radiale destra, il che consente di determinare la differenza di Pa02 nell'aorta prossimale e distale al dotto arterioso. Se la Pa02 nell'aorta distale è inferiore a quella destra arteria radiale, ciò indica la presenza di ipertensione polmonare e/o ipoplasia. Poiché nell’ernia diaframmatica congenita predomina lo shunt destro-sinistro, la Pa02 nell’aorta distale è spesso inferiore a 40 mm Hg. Art., che porta ad ischemia epatica, intestinale e renale.

In passato, i neonatologi ritenevano che la Pa02 preduttale fosse maggiore di 100 mmHg. Arte. può causare fibroplasia retrolentale, la Pa02 è stata ridotta di conseguenza. Tuttavia, questa riduzione del numero di bambini che necessitano di supporto ventilatorio è un grosso errore. Non abbiamo mai osservato lo sviluppo di fibroplasia retrolentale in zie con ernia diaframmatica congenita. Nei primi giorni dopo la nascita, anche una lieve diminuzione della Pa02 porta solitamente ad una grave vasocostrizione polmonare improvvisa. L'ipossia, l'ipercapnia e l'acidosi che ne derivano sono molto difficili da correggere e richiedono un lungo periodo di tempo. Pertanto, il monitoraggio sia della Pa02 che del pH è ugualmente importante, poiché la meccanica della ventilazione deve essere regolata per indurre ipocapnia e alcalosi. l'obiettivo principale- mantenere la Pa02 superiore a 40 mm Hg. Art., PaCO2 inferiore a 30 mm Hg. Arte. e pH superiore a 7,5, che consente la massima vasodilatazione polmonare. Potrebbe essere necessaria l’iniezione di bicarbonato di sodio per indurre alcalosi.

Tipicamente, i bambini con ernia diaframmatica congenita sperimentano vasocostrizione e ipovolemia a causa del rilascio di plasma dai capillari nei tessuti in risposta all'ipossia. Pertanto è necessario somministrare grandi volumi di soluzione di lattato di Ringer. La PO2 dovrebbe essere mantenuta a circa 40 mmHg. Arte. purché vi sia una normale perfusione tissutale, che viene misurata indirettamente e dipende dall'adeguatezza del volume sanguigno e della funzione cardiaca. È importante monitorare la pressione atriale destra. Il suo rapido aumento durante la somministrazione in bolo della soluzione di lattato di Ringer consente di determinare se il letto venoso è adeguatamente pieno e se esiste un'insufficienza della funzione del cuore destro. Sangue sistemico e pressione del polso riflettono anche lo stato del volume sanguigno e della funzione cardiaca.

La differenza nel contenuto di ossigeno nell'aorta e nell'atrio destro deve essere compresa tra 5 ml/100 ml. Valori più elevati di questo indicatore indicano una perfusione tissutale lenta. La saturazione venosa mista (atriale destra) riflette anche l'ingresso e l'uscita dell'ossigeno da parte dei tessuti e deve essere mantenuta al di sopra del 65%.Il ripristino del flusso sanguigno capillare dopo la compressione dei capillari cutanei dovrebbe avvenire entro 3 secondi se il bambino temperatura normale e la temperatura ambiente- 28°C o più. Più lungo è il periodo di ipossia, maggiore è il rischio di sviluppare cardiomiopatia ipossica, insufficienza renale ed epatica e rilascio di plasma dai capillari nei tessuti.

La comparsa di ipertensione polmonare e di shunt destro-sinistro pone un serio problema nel trattamento dei bambini con ernia diaframmatica congenita. Sfortunatamente, non esistono farmaci in grado di dilatare selettivamente i vasi polmonari senza causare contemporaneamente una vasodilatazione sistemica.

La vasodilatazione e la riduzione della vasocostrizione polmonare sono promosse anche dall'aggiunta di protossido di azoto alla miscela respiratoria. Un effetto particolarmente pronunciato si osserva nei bambini con polmoni ben sviluppati letto vascolare. Il protossido di azoto viene rapidamente distrutto, quindi non si verifica ipotensione sistemica. Attualmente, il modo migliore per migliorare lo scambio gassoso e ridurre l’ipertensione polmonare è l’ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO).

Se il volume plasmatico è normale ma la funzione cardiaca è ridotta, può essere necessaria un'infusione di dobutamina o dopamina (2-15 mg/kg/min), con monitoraggio costante del suo effetto sull'atrio destro e sulla pressione sistemica.

Il supporto ventilatorio può essere fornito mediante ventilazione convenzionale o ventilazione ad alta frequenza - oscillatoria o a getto. Con la ventilazione normale, la pressione inspiratoria/fine espiratoria non deve superare i 45/6, evitando così il barotrauma. La frequenza respiratoria viene mantenuta a 125 respiri/min, il che aiuta a ridurre la PCO2. Se la ventilazione convenzionale non è efficace, è necessario utilizzare la ventilazione ad alta frequenza con una frequenza superiore a 400 respiri/min e una bassa pressione di ventilazione. Una volta installato modalità ottimale ventilazione, gli indicatori P02 preduttale e postduttale, PC02 e pH possono predire un risultato favorevole o fornire indicazioni per l'ECMO.

Attualmente trattamento chirurgico l'ernia diaframmatica congenita viene solitamente ritardata di un giorno o più. Durante questo periodo viene stabilita la modalità di ventilazione ottimale. E anche se sembra che per migliorare la meccanica della ventilazione sia necessario ridurre un’ernia diaframmatica congenita, in realtà ciò può peggiorare le condizioni del paziente. Quando un bambino è rilassato, in vari modi ventilazione meccanica può fornire uno scambio di gas abbastanza efficace senza ridurre l'ernia diaframmatica.

Nei casi in cui non vi è alcuna dinamica positiva, nonostante la modalità di ventilazione ottimale, mantenendo il volume sanguigno e la funzione cardiaca, il bambino deve essere trasferito in ECMO. Poiché in questo caso i polmoni del paziente “riposano”, si può intraprendere un’operazione per eliminare l’ernia. Tuttavia, uno studio sugli esiti della chirurgia d'urgenza e ritardata dell'ernia diaframmatica congenita non rivela differenze nella sopravvivenza, quindi possiamo dire che non vi è particolare necessità di un intervento chirurgico urgente.

Rinvio entro Intervento chirurgico per l’ernia diaframmatica congenita offre tempo e opportunità per identificare la necessità di ECMO. Di pazienti sottoposti a ventilazione meccanica convenzionale e intervento di emergenza, più della metà necessita di ECMO dopo l'intervento chirurgico, e molti sperimentano una grave ipossia durante e dopo l'intervento chirurgico fino all'inizio dell'ECMO.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo