Periarterite nodosa: da cosa è caratterizzata e quali metodi di trattamento esistono? Poliarterite nodulare.

- vasculite sistemica, caratterizzata da lesioni infiammatorio-necrotiche delle pareti delle piccole e medie arterie viscerali e periferiche. La clinica della periarterite nodulare inizia con febbre, mialgia, artralgia, a cui si aggiungono tromboangioite, sindromi cutanee, neurologiche, addominali, cardiache, polmonari, renali. Per confermare la diagnosi di periarterite nodosa, studio morfologico biopsia cutanea. Il trattamento utilizza corticosteroidi, immunosoppressori, citostatici. La prognosi della periarterite nodulare è in gran parte determinata dalla gravità del danno agli organi interni.

La sindrome da insufficienza cardiovascolare comprende lo sviluppo di coronarite che porta ad angina pectoris e infarto del miocardio, miocardite, cardiosclerosi, disturbi della conduzione, aritmie, insufficienza della valvola mitrale. L'ipertensione arteriosa è una manifestazione cardiovascolare caratteristica della periarterite nodosa. Quando vengono colpiti i polmoni si sviluppano vasculite polmonare e polmonite interstiziale, che si manifestano con tosse, mancanza di respiro, emottisi, toracalgia, suoni del respiro e respiro sibilante, infarto polmonare.

Lesioni del tratto gastrointestinale con periarterite nodulare procedono con nausea, diarrea, dolore all'epigastrio. In una variante complicata, è possibile lo sviluppo di necrosi pancreatica, ittero, ulcere gastriche perforate e 12p. intestino, sanguinamento. Il coinvolgimento del sistema nervoso si manifesta con polineuropatia asimmetrica: atrofia muscolare, dolore nella proiezione dei tronchi nervosi, parestesie, paresi, disturbi trofici. In caso di lesioni gravi è probabile l'insorgenza di ictus, meningoencefalite, convulsioni epilettiformi.

I disturbi visivi nella periarterite nodosa sono espressi da retinopatia maligna, dilatazioni aneurismatiche dei vasi del fondo. Le violazioni dell'afflusso di sangue periferico alle estremità causano ischemia e cancrena delle dita. Con lesioni dell'apparato endocrino, si notano orchite ed epididimite, disfunzione delle ghiandole surrenali e della tiroide.

Una variante della periarterite nodulare asmatica si manifesta con attacchi persistenti di asma bronchiale, manifestazioni cutanee, febbre, artralgia e mialgia. Le manifestazioni dominanti della forma tromboangitica cutanea della periarterite nodosa sono i noduli, il Livedo e la porpora emorragica. I noduli sottocutanei sono caratterizzati dalla localizzazione lungo i fasci vascolari delle estremità. Questa sintomatologia si sviluppa sullo sfondo di mialgia, febbre, sudorazione, perdita di peso. La periarterite nodosa, che procede secondo il tipo monoorganico, è caratterizzata da visceropatia e si instaura dopo un esame istologico di un campione bioptico o di un organo remoto.

Forme complicate di periarterite nodosa possono essere accompagnate dallo sviluppo di attacchi cardiaci e sclerosi di organi, rottura di aneurismi, perforazione di ulcere, cancrena intestinale, uremia, ictus, encefalomielite.

Diagnosi di periarterite nodulare

Nell'analisi clinica generale delle urine si determinano microematuria, proteinuria e cilindridruria; nel sangue - segni di leucocitosi neutrofila, ipertrombocitosi, anemia. I cambiamenti nel quadro biochimico del sangue nella periarterite nodosa sono caratterizzati da un aumento delle frazioni di γ e α2-globuline, acidi sialici, fibrina, sieromucoide, CRP.

Per chiarire la diagnosi con periarterite nodosa, viene eseguita una biopsia. In una biopsia muscolocutanea parete addominale o la parte inferiore della gamba viene rivelata infiltrazione infiammatoria e cambiamenti necrotici nelle pareti vascolari. Con la periarterite nodosa, l'HBsAg o gli anticorpi contro di esso vengono spesso determinati nel sangue. Quando si esamina il fondo, vengono rilevati cambiamenti aneurismatici nei vasi. L'ecografia dei vasi renali determina la loro stenosi. La radiografia semplice dei polmoni mostra un aumento del modello polmonare e la sua deformazione. Per la diagnosi di cardiopatia, viene eseguito un ECG, un'ecografia del cuore.

Troppo grande criteri diagnostici la periarterite nodosa comprende la presenza di danno renale, sindrome addominale, coronarite, polinevrite, asma bronchiale con eosinofilia. Criteri aggiuntivi (piccoli) sono mialgia, febbre, perdita di peso. Quando si diagnostica la periarterite nodulare, vengono presi in considerazione tre criteri maggiori e due minori.

Trattamento della periarterite nodulare

La terapia è caratterizzata da continuità e durata (fino a 2-3 anni), complessità e selezione individuale dei fondi. Tenendo conto della forma della malattia, viene effettuato dagli sforzi congiunti di un reumatologo, cardiologo, nefrologo, pneumologo e altri specialisti. Il decorso delle forme precoci e non complicate di periarterite nodosa può essere corretto mediante terapia corticosteroidea con prednisone, cicli ripetuti 2-3 volte l'anno. Nell'intervallo tra i cicli di corticosteroidi vengono prescritti farmaci della serie pirazolone (butadione) o acido acetilsalicilico.

Con la periarterite nodosa complicata da ipertensione maligna o sindrome nefrosica, vengono prescritti citostatici immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide). Correzione della sindrome DIC, trombosi, complicanze della perforazione, ecc.) può essere fatale. La remissione e l'arresto della progressione della periarterite nodosa si ottengono nel 50% dei pazienti.

I compiti preventivi comprendono la contabilità dell'intolleranza ai farmaci, l'immunizzazione ragionevole e controllata, la trasfusione di prodotti sanguigni, la protezione contro le infezioni.

La periarterite nodosa è un'infiammazione immunopatologica dei vasi sanguigni. La patologia procede con una lesione predominante delle arterie di piccolo e medio calibro. I sintomi della periarterite nodulare sono molto diversi, il che rende difficile la diagnosi. La terapia prematura porta a gravi complicazioni, la cui prognosi per il trattamento nella maggior parte dei casi è sfavorevole.

Informazioni generali sulla malattia

Una malattia caratterizzata da lesioni infiammatorio-necrotiche periferiche, piccole e medie arterie viscerali, in medicina si chiama periarterite nodosa. Il trattamento e i sintomi (la foto mostra la zona interessata) dipendono dall'età del paziente e dalle caratteristiche del corpo. La patologia ha un altro nome: malattia di Kussmaul-Meyer.

La malattia è caratterizzata da danni alle arterie tipo muscolare con la formazione di aneurismi vascolari (“noduli”), da cui il nome. Il processo patologico colpisce non solo il guscio esterno della nave, ma si estende a tutti gli strati della parete vascolare. I cambiamenti infiammatori sono di natura sistemica: sono colpiti vasi e arterie di diverso livello e calibro. Tuttavia, le arterie di tipo muscolare e muscolo-elastico sono ancora più colpite.

La periarterite nodulare (foto nell'articolo) è classificata come una malattia rara. Tuttavia, esiste una chiara tendenza alla sua diffusione. Ciò è facilitato dall’offuscamento dell’eziologia e dall’assenza di segni clinici specifici. L'epidemiologia è poco studiata, si registra 1 caso ogni 100mila abitanti all'anno. Molto spesso, la malattia si manifesta negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni.

Cause di patologia

L'eziologia della malattia non è stata stabilita con certezza. La causa più comune di periarterite nodulare (sintomi - una conferma indiretta di ciò) è un'allergia. Molto spesso, si verifica una reazione vascolare iperergica alle penicilline, ai preparati di iodio, ai sulfamidici, alla clorpromazina, al mercurio e all'introduzione di sieri estranei. Nello studio del biomateriale per la biopsia durante una esacerbazione della malattia, gli anticorpi contro gli allergeni immunoglobuline IgG, IgA, IgM si trovano nelle membrane basali delle anse vascolari.

Ci sono anche tutte le ragioni per credere che questa sia la causa dello sviluppo processo patologicoè un'infezione virale. Molto spesso provoca lo sviluppo processo infiammatorio epatite sierica delle arterie. Gli anticorpi contro l'epatite B si trovano nelle pareti delle arterie e dei muscoli colpiti. Nel 40% dei casi di periarterite nodulare si osserva una persistenza a lungo termine del virus HBsAg.

C'era un'ipotesi che le arterie fossero colpite dopo aver sofferto Malattia acuta, il cui agente eziologico è lo stafilococco o lo streptococco. L'essenza della teoria si basava sul fatto che l'agente patogeno ha un effetto tossico indiretto sui vasi sanguigni. Ma nei pazienti con periarterite non è stato possibile rilevare cocchi Gram-positivi.

Oltre ai motivi principali, ci sono fattori di rischio:

• Costantemente elevato pressione sanguigna.
• Debolezza congenita dello strato elastico dei vasi sanguigni.
• Indebolimento delle pareti dei vasi sanguigni dovuto a effetti tossici (alcol, droghe).
• Esposizione alla radiazione solare.
• Ipotermia.
• Vaccinazioni preventive.

Classificazione della patologia

Non esiste una sistematizzazione generalmente accettata per la malattia. A seconda della posizione dei vasi colpiti e dei sintomi, la periarterite nodosa (foto sopra) è classificata come segue:

• Classico o poliviscerale. Accompagnato da febbre, grave esaurimento, dolori muscolari e articolari. La prognosi per la variante clinica spesso non è favorevole. Ma la prevenzione razionale può allungare significativamente la vita del paziente.
• Asmatico o eosinofilo. In molti Paesi esteri la malattia è chiamata angioite allergica o sindrome di Churg-Strauss. Gli attacchi d'asma si verificano nelle fasi iniziali e sono solitamente preceduti da ipersensibilità ai farmaci, da cui il nome.
• Tromboangite cutanea. I principali sintomi della periarterite nodosa sono lesioni cutanee con formazione di aneurismi vascolari, delle dimensioni di lenticchie, dolorosi alla palpazione. In alcuni casi si osserva necrosi dei tessuti molli, delle mucose, cancrena delle estremità. La variante cutanea dello sviluppo della malattia è considerata la meno pericolosa.
• Monoorgano. Questa opzione è molto rara, di norma è interessato un organo: il rene, cistifellea. La diagnosi viene fatta solo mediante l'istologia dell'organo interessato rimosso o esaminando il biomateriale prelevato dalla biopsia dell'organo.

La patologia viene classificata anche in base alla velocità del flusso:

• La progressione lenta è caratteristica della variante cutanea della malattia di Kussmaul-Meyer. Differisce in frequenti ricadute.
• La rapida progressione è associata a danno renale e ipertensione arteriosa. A volte la patologia si sviluppa alla velocità della luce, il paziente muore entro un anno.

Come si sviluppa la periarterite nodosa?

Lo hanno dimostrato studi istologici e istochimici cambiamenti morfologici nei vasi con periarterite procedono in una certa sequenza.

Innanzitutto, c'è una distrofia mucosa delle pareti dei vasi. A causa della divisione in parti dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo, aumenta la permeabilità vascolare. Inoltre si verifica la necrosi fibrosa, caratterizzata dalla perdita di masse di fibrina nelle pareti delle arterie. In questo contesto, si sviluppa una reazione infiammatoria delle cellule, in cui le pareti dei vasi sanguigni sono linfociti, leucociti. Anche nell'infiltrato vengono rilevati fibroblasti, plasmociti, che molto rapidamente diventano predominanti, il che porta alla sclerosi delle pareti delle arterie.

La malattia si sviluppa immediatamente o successivamente in molti organi. Ma i reni, i vasi del cuore, il cervello e l'intestino sono spesso colpiti dalla periarterite nodulare. Nei tessuti e negli organi colpiti dall'arterite si verificano cambiamenti locali:

• Emorragie: emorragie di varia gravità.
• Violazione del metabolismo cellulare del parenchima.
• La formazione di ulcere e necrosi nei focolai colpiti.
• Infarti cicatriziali.
• Violazione dell'elasticità dei vasi sanguigni.
• cambiamenti cirrotici.

La prevalenza dell'infiammazione vascolare e la gravità dovuta al processo di alterazioni secondarie sono molto diverse, il che indica che la malattia è polimorfica.

Periarterite nodosa negli adulti: sintomi

La malattia inizia con manifestazioni cliniche generali. Indipendentemente dall’organo interessato, caratteristiche peculiari infiammazioni vascolari sono febbre, dolore muscolo-articolare e perdita di peso. A causa dell'ampia varietà di sintomi della periarterite nodosa, sono combinati in sindromi che determinano le specificità del quadro clinico.

La sindrome renale si verifica in circa il 90% dei pazienti ed è caratterizzata da i seguenti segnali:

• Ipertensione arteriosa stabile.
• Malattia retinica con conseguente perdita della vista.
• Rilevazione nelle urine di proteine, eritrociti.
• Rottura di un vaso renale.
• L'insufficienza renale si sviluppa entro tre anni.

La sindrome addominale è più spesso osservata all'inizio della patologia:

• Dolore costante e crescente all'addome.
• Diarrea, frequenza delle feci fino a 10 volte al giorno.
• L'anoressia si sviluppa a causa della nausea.
• Infiammazione del peritoneo.
• A seguito della rottura delle ulcere, si verifica il sanguinamento gastrico. Tali sintomi complicano seriamente il trattamento della periarterite nodulare.
• Se l'epatite sierica è diventata la causa dello sviluppo della patologia, lo sviluppo di forme croniche epatite e cirrosi epatica.

La sindrome cardiaca si verifica in circa il 70% dei pazienti:

• Infarti miocardici a piccola focale.
• Crescita del tessuto connettivo nel muscolo cardiaco.
• Violazione della frequenza cardiaca.
• Insufficienza cardiaca.

La sindrome polmonare si manifesta nella metà dei pazienti con periarterite:

• Asma bronchiale.
• Tosse con una piccola quantità di espettorato mucoso, a volte sangue.
• Aumento della temperatura.
• Segnali in crescita insufficienza respiratoria.

sindrome neurologica:

• Danni ai nervi periferici.
• Disturbo della sensibilità muscolare.
• Debolezza muscolare.
• Dolore ai muscoli, soprattutto al polpaccio.

Caratteristiche della periarterite nodulare nei bambini

I piccoli pazienti affetti da infiammazioni vascolari immunopatologiche sono meno degli adulti. E questo è forse l'unico vantaggio. Ragazze e ragazzi si ammalano con la stessa frequenza e a qualsiasi età.

I sintomi della periarterite nodosa nei bambini sono sostanzialmente gli stessi degli adulti:

• Calore, difficile da trattare.
• Debolezza crescente.
• Perdita di peso. Per i bambini anche una lieve perdita di peso può portare a seri problemi.
• Dolore ai muscoli.
• Colorazione bluastra dei palmi e delle piante dei piedi.
• Necrosi cutanea principalmente su braccia e gambe.
• Edema mucoso.

I bambini hanno spesso varianti tromboangitiche classiche o cutanee della periarterite nodosa (la foto è presentata sopra). Inoltre, la pelle si verifica principalmente nei bambini. età prescolare. Oltre ai sintomi generali, sulla pelle delle gambe compaiono noduli dolorosi fino a 1 cm di diametro, che si diffondono rapidamente al tronco.

Il decorso della patologia è progressivo, con gravi danni al cuore, ai reni, al fegato e ad altri organi. I microinfarti degli organi interni sono spesso asintomatici, né il bambino né i genitori sono nemmeno consapevoli delle violazioni.

È difficile fare una diagnosi permanente nei bambini. Fondamentalmente, i medici sono guidati dai segni più pronunciati relativi a certo corpo.

Come viene effettuata la diagnosi

Il complesso delle misure diagnostiche per bambini e adulti è lo stesso.

I test di laboratorio comprendono studi generali e specifici:

• Nell'esame del sangue generale, c'è un eccesso significativo di neutrofili, VES. In alcuni casi si osserva un eccesso del numero di eosinofili, una diminuzione dei globuli rossi e dell'emoglobina.
• Un'analisi per gli anticorpi contro le immunoglobuline E mostra risultato positivo.
• Con l'ELISA dell'epatite B, gli anticorpi contro l'HBsAg vengono rilevati nel siero del sangue.
• Un esame generale delle urine rivela la presenza di proteine ​​​​fino a 3 g, eritrociti, albumina, creatina.
• Con un coprogramma in feci si trovano impurità di muco e sangue.

Le basi per la diagnosi di periarterite nodulare sono sintomi clinici:

• Perdita di peso di 4 kg o più con la stessa dieta.
• Cambiamenti vascolari sulla pelle (modello cianotico distinto).
• Dolore ai muscoli delle gambe e gli antidolorifici sono inefficaci nell'eliminarlo.
• Dolore ai testicoli, non associato a traumi o malattie infettive.
• I pazienti lamentano una persistente pressione alta.
• Ci sono sintomi caratteristici della mononeurite: deterioramento della sensibilità muscolare, incapacità di piegare le dita a pugno, piede, atrofia muscolare.

Se vengono identificati tre criteri, viene posta la diagnosi di periarterite nodosa.

Diagnosi differenziale

A causa della somiglianza di molte malattie con la periarterite nodosa nei sintomi, il trattamento della malattia viene spesso prescritto in modo errato. La terapia antibiotica, che peggiora le condizioni dei pazienti, è particolarmente pericolosa. Per evitare gravi conseguenze, l'infiammazione immunopatologica dei vasi dovrebbe essere differenziata da altre malattie:

• La periarterite deve essere differenziata da alcune forme di tumore. i tumori del pancreas si presentano con sintomi simili. Tutte le malattie sono caratterizzate da febbre, mialgia, un forte calo peso.
• All'inizio, il quadro clinico dell'infiammazione vascolare è simile a endocardite infettiva(infiammazione del rivestimento del cuore) e granuloma maligno. I sintomi più comuni includono brividi, sudorazione profusa e prurito.
• Le forme addominali sono clinicamente simili alla dissenteria e all'addome acuto.

Nei bambini, la diagnosi differenziale della malattia di Kussmaul-Meier comprende le seguenti malattie:

• Linfogranulomatosi.
• Leucemia acuta.
• Infezioni ad eziologia virale e batterica.
• Sepsi.
• Lupus eritematoso.
• Dermatomiosite.

La difficoltà maggiore è la differenziazione della sindrome addominale con enterocolite necrotizzante, epatite, infezioni intestinali.

Metodi terapeutici non farmacologici

Nel trattamento della periarterite nodosa linee guida cliniche sono come segue:

• Attività terapeutiche deve essere effettuato sotto la costante supervisione del personale medico e del medico curante. Sia gli adulti che i bambini nei periodi acuti di patologia dovrebbero essere in ospedale.
• Durante il periodo di esacerbazione, la modalità motoria del paziente è limitata. Dovrebbe essere mantenuto postura corretta quando si cammina o quando il paziente è seduto. Devi dormire su un materasso duro e un cuscino piccolo e sottile.
• Eliminare lo stress mentale ed emotivo.
• Mostra breve quotidiano escursionismo in orario serale. L'esposizione al sole dovrebbe essere evitata.
• A causa del meccanismo immunopatologico della malattia, tutti i pazienti sono tenuti a seguire una dieta ipoallergenica. Con una significativa perdita di peso progressiva, dieta proteica. Nella sindrome renale, l'assunzione di liquidi da parte del paziente è sotto controllo.
• Per prevenire l’osteoporosi, si consiglia di consumare cibi ricchi di calcio e colecalciferolo (vitamina D).
• Gli esercizi di fisioterapia vengono eseguiti in base alle condizioni del paziente e alle sue capacità individuali.

I metodi chirurgici sono usati raramente. I principali metodi di trattamento chirurgico sono le protesi, la chirurgia di bypass (principalmente l'operazione viene eseguita sul cuore, meno spesso sullo stomaco), il trapianto di rene.

Trattamento medico

Ogni paziente sintomi diversi periarterite nodulare. Il trattamento, rispettivamente, è prescritto individualmente. Tuttavia, i metodi generali di terapia per tutti sono gli stessi.

I pazienti devono essere ben consapevoli che la malattia è grave e che un effetto positivo può essere ottenuto solo con un trattamento prolungato e continuo. terapia complessa. Di norma, il trattamento viene effettuato congiuntamente da un reumatologo, un nefrologo, nei bambini da un pediatra e da altri specialisti.

I più efficaci sono i seguenti farmaci:

• Ormoni glucocorticosteroidi. "Prednisolone", "Triamphinalon", "Decortin" sono prescritti in dosi elevate, che vengono ridotte in base ai risultati terapeutici. I farmaci hanno effetti antinfiammatori, immunosoppressori e antiallergici.
• Citostatici. A applicazione simultanea farmaci antitumorali e glucocorticoidi, l'efficacia del trattamento aumenta all'84%. I farmaci più comunemente prescritti: Ciclofosfato, Azatioprina, Clorbutina.
• Gli angioprotettori sono prescritti per ridurre l'aggregazione piastrinica, ridurre l'attività dei leucociti (Trental, Dipiridamolo).
• Se viene rilevata un'infezione, viene eseguita la terapia antibiotica. I farmaci vengono selezionati individualmente, in base alla resistenza dell'agente infettivo.
• Le sindromi dolorose vengono eliminate con l'aiuto di analgesici, FANS, antispastici.

Prevenzione delle malattie

Nella variante classica della malattia, la prognosi è sfavorevole. Ma una terapia adeguata e una prevenzione razionale possono prolungare significativamente la vita del paziente. Non esistono raccomandazioni preventive specifiche per la periarterite nodosa. È necessario rispondere alle reazioni immunopatologiche del corpo quando esposto a qualsiasi fattore, in particolare ai farmaci. La vaccinazione e la trasfusione di sangue vengono effettuate preferibilmente in strutture mediche dove viene condotta regolarmente la sorveglianza epidemiologica.

NODULOSI PERIARTERITE (periarterite nodosa; greco peri intorno, circa + arterite; sin.: Malattia di Kussmaul-Meyer, panarterite nodulare) è una malattia di natura allergica del gruppo delle vasculiti sistemiche con danno angiogenico secondario a vari organi e sistemi e gravi complicanze vascolari.

Per P. a. caratteristica è la sconfitta delle arterie di piccolo e medio calibro di tipo muscolare con la formazione di aneurismi vascolari (“noduli”), grazie ai quali la malattia ha preso il nome. A causa del fatto che il processo infiammatorio non si limita al guscio esterno (avventizia) della nave, ma cattura tutti gli strati della parete vascolare, P. at. è più corretto chiamarla panarterite nodulare, tuttavia, in URSS viene mantenuto il nome periarterite nodulare, proposto nel 1866 da A. Kussmaul e R. Maier. In Russia, la descrizione dei primi due casi di P. at. appartiene ad A.P. Langovoy (1883), che lavorò nella clinica del prof. A. A. Ostroumova. Diagnosi intravitale di P. a. per la prima volta nel nostro paese fu consegnato nel 1926 da E. M. Tareev durante una biopsia di un nodulo sottocutaneo.

La classificazione generalmente accettata di P. at. non esiste. Nella classificazione dell'OMS (1980) P. at. classificato come sistema malattie vascolari. Nella classificazione degli Stati Uniti Zik è accettato (RM Zeek, 1953) in cui assegnano P. classico a., P. allergico a. con asma bronchiale ed eosinofilia, angiite iperergica con farmaci e malattia da siero. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) propone di distinguere tra classico generalizzato P. at. immunogenesi, ipersensibile limitato (pelle, renale, ecc.) e allergico P. a. (angioite eosinofila).

Colpetto. sono classificate come malattie rare. Engelbert (O. Engelberth, 1962) trovò P. in 41.478 autopsie (1939-1956). nello 0,13% dei casi. Tuttavia, c’è una chiara tendenza al rialzo. Secondo i materiali sezionali di Johns Hop-kins (Baltimora, 1926-1942) sulla base dei dati di Rich (A. R. Rich), si nota un aumento di P.. da 1: 1600 a 1: 137. Secondo I. V. Vorobyov e V. E. Lyubomudrov, P. at. sono malati prevalentemente uomini di età compresa tra 21 e 60 anni.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia di P. a. non esattamente stabilito. La più comune e generalmente accettata è la teoria allergica, che spiega l'origine della malattia con una reazione iperergica dei vasi sanguigni a varie influenze antigeniche. L'apparizione di P. è particolarmente frequente. associati agli effetti di vari medicinali(sulfamidici, penicillina, tiouracil, clorpromazina, iodio, preparati a base di mercurio) e l'introduzione di sieri estranei. Dal 1970, la questione della possibilità di eziologia virale Colpetto. In questo caso, la formazione di complessi immunitari costituiti dall'antigene di superficie dell'epatite sierica (HBsAg), dagli anticorpi contro di esso e dal complemento, e dalla loro deposizione nelle pareti dei vasi sanguigni, è di importanza decisiva. Gouk (D. J. Gocke) et al., Gerber et al., i casi di P. sono descritti in. dopo aver sofferto di epatite HBsAg-positiva; allo stesso tempo è stata osservata la persistenza dell'antigene, e talvolta complessi immunitari contenenti HBsAg nella parete delle arterie o dei muscoli colpiti. Secondo Gouk, nel 30-40% dei casi di P. at. persistenza dell'HBsAg.

La patogenesi di P. a. associati a processi immunopatologici. Paronetto e Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), utilizzando una tecnica fluorescente, stabilirono la presenza di Y-globulina nelle arteriole di un paziente affetto da periarterite nodosa. Roger e Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) somministrando siero sanguigno ad animali di pazienti in fase acuta di P. at. ricevuto da loro cambiamenti vascolari caratteristici di questa malattia; tali cambiamenti erano assenti dopo la somministrazione di siero sanguigno di convalescenti ad animali.

anatomia patologica

Cambiamenti infiammatori in P. a. si trovano in vasi di diversi livelli e diverse funzioni, appuntamenti - nelle arterie di tutti i calibri, così come nelle vene piccole e grandi, il che indica la natura sistemica del processo. Allo stesso tempo, il principale è la sconfitta delle arterie di tipo muscolare e muscolo-elastico. Cambiamenti infiammatori nelle navi di P. a. rappresentano una manifestazione di ipersensibilità immediata o ritardata (vedi Allergia) con meccanismi immunocomplessi o immunocellulari. Spesso esiste una combinazione di essi, a seguito della quale la vasculite diventa mista e la loro morfologia riflette la complessità del rapporto tra reazioni allergiche umorali e cellulari. Genesi immunopatologica della vasculite in P. at. confermato mediante immunofluorescenza (vedi) e microscopia elettronica (vedi). Soprattutto, all'atto di ricerca del materiale ricevuto dal paziente P. a. in una biopsia renale, è stato dimostrato che l'esacerbazione della malattia è accompagnata dalla fissazione sulle membrane basali delle anse vascolari, nel mesangio e nella foglia parietale dei glomeruli dei reni delle immunoglobuline (IgG, IgA, IgM), C3- frazione di complemento e fibrina, che conferisce luminescenza granulare grossolana o lineare-focale. Al microscopio elettronico nei glomeruli renali di pazienti con P. a. Si riscontrano depositi subendoteliali, mesangiali e occasionalmente subepiteliali di complessi immunitari, che includono la fibrina. Nei vasi infiammatori e modificati in P. a. Vengono rilevati immunocomplessi che contengono, insieme alle IgG (Fig. 1, a) e al complemento, l'antigene di superficie del virus dell'epatite B (Fig. 1, b).

A gistol e gistokhim, studiando la biopsia e il materiale autoptico è stabilito che morfol, cambia in vasi arteriosi a P. a. si sviluppano in una certa sequenza: rigonfiamento mucoide delle pareti dei vasi sanguigni, alterazioni fibrinoidi fino alla necrosi, fenomeni infiltrativo-proliferativi e sclerosi delle arterie colpite. Il gonfiore della mucosa (vedi degenerazione mucosa) è causato dalla decomposizione dei complessi dissocianti proteina-polisaccaride della sostanza principale del tessuto connettivo con il rilascio di glicosaminoglicani, che porta ad un aumento della permeabilità vascolare e all'idratazione della sostanza principale del tessuto connettivo. questo tessuto. La necrosi fibrinoide (vedi trasformazione fibrinoide) si sviluppa dopo l'impregnazione plasmatica delle pareti delle arterie ed è caratterizzata dalla perdita di masse amorfe e filamentose di fibrina in esse.

Sullo sfondo della disorganizzazione del tessuto connettivo, si verifica una reazione cellulare infiammatoria, caratterizzata dall'infiltrazione delle pareti dei vasi e del tessuto connettivo circostante da parte di linfociti, macrofagi, leucociti neutrofili ed eosinofili (Fig. 2, a) in varie combinazioni quantitative. Con grande costanza si trovano anche tra le cellule dell'infiltrato con tale vasculite mastociti. L'arterite acuta spesso termina con la formazione di aneurismi (Fig. 2b). Man mano che i fenomeni essudativi si attenuano, si sviluppano processi di proliferazione e trasformazione di elementi cellulari indifferenziati di origine istiogenica ed ematogena, a seguito dei quali si forma un infiltrato - proliferato nelle pareti delle arterie colpite. Insieme ai linfociti e ai macrofagi, nell'infiltrato vengono rilevate cellule epitelioidi, fibroblasti e plasmociti. Con l’aumento dei processi di riparazione, le cellule fibroplastiche diventano predominanti nell’infiltrato. Di conseguenza, si verificano la sclerosi (vedi) e la ialinosi (vedi) delle pareti delle arterie e delle arteriole.

A seconda del rapporto tra cambiamenti alterativi, essudativi o proliferativi nella reazione infiammatoria, l'arterite può essere distruttiva, distruttiva-produttiva e produttiva. Localizzazione primaria patol. il processo in uno dei gusci della nave dà motivo di parlare di endo-, meso- e periarterite. Tuttavia, spesso con P. a. è necessario accertare la sconfitta di tutti e tre i proiettili; in questi casi, il processo viene definito panarterite. Poiché la malattia è caratterizzata da hron, nelle arterie sclerosate talvolta si verificano reazioni infiltrative e proliferative, rigonfiamento della mucosa, necrosi fibrinoide. Maggior parte grave conseguenza arterite a P. a. è una stenosi progressiva delle arterie colpite. Abbastanza spesso in vasi patologicamente modificati, specialmente con aneurismi, si trovano coaguli di sangue freschi, organizzati o organizzati (canalizzati) (vedi Trombo).

Vasculite a P. a. si sviluppa simultaneamente o in sequenza in molti organi, sebbene i vasi dei reni, del cuore, dell'intestino, del cervello e delle guaine nervose siano più spesso colpiti. Come risultato di arterite e trombotterite, si verificano cambiamenti locali in vari organi e tessuti: emorragie, distrofia e atrofia degli elementi parenchimali, processi focali necrotici e ulcerativi, attacchi cardiaci e cicatrici successivi, fenomeni sclerotici e cirrotici. IN nervi periferici a causa del danno ai vasa sanguinea nervorum si riscontrano segni di degenerazione walleriana con distruzione degli assoni e delle guaine mieliniche in combinazione con processi rigenerativi(vedi rinascita Waller).

Insieme all'arterite sopra descritta, un posto importante nella patologia di P. a. occupa l'infiammazione immunitaria dei vasi della microcircolazione. Pertanto, la microvasculite allergica è alla base di varie varianti di glomerulonefrite, alveolite, polmonite), polisierosite. L'infiammazione dei vasi del microcircolo è essenziale nel caso di enterite necrotica, manifestazioni gravi di miocardite, pancreatite, epatite e soprattutto neurite e miosite.

La prevalenza della vasculite in P. at. e la gravità dei cambiamenti secondari da essi causati negli organi e nei tessuti varia in modo significativo, il che determina il polimorfismo clinico e anatomico della malattia. In connessione con l'uso per il trattamento di pazienti con P. a. glucocorticosteroidi e immunosoppressori, predominano le forme produttive di vasculite.

Quadro clinico

Per P. a. il cuneo, i sintomi che complicano la diagnosi sono caratteristici del polimorfismo estremo. La malattia inizia, di regola, gradualmente con sintomi generali. Il più caratteristico per P. at. sono febbre, progressiva perdita di peso e dolore muscoloscheletrico. Tra i sintomi generali al primo posto per frequenza (95-100%) c'è la febbre (vedi). La maggior parte dei pazienti ha la febbre del tipo sbagliato, la temperatura non diminuisce con l'uso di antibiotici, ma scompare rapidamente sotto l'azione degli ormoni glucocorticosteroidi. La febbre all'inizio della malattia è caratterizzata da notevole persistenza; quando compare la patologia d'organo, di regola non riprende.

L'esaurimento è estremamente caratteristico, quasi patognomonico per P. at. nella fase acuta della malattia (follia clorotica di Kussmaul-Mayer). In alcuni casi, la diminuzione del peso corporeo raggiunge cifre catastrofiche (30-40 kg in pochi mesi) e il grado di cachessia è superiore a quello delle malattie oncologiche.

Le manifestazioni generali di intossicazione includono quelle tipiche di P. at. sintomi come tachicardia, non alleviata dai glicosidi, e sudorazione.

Qualche volta la malattia comincia con danni d'organo, la segale appare in alcuni mesi e perfino anni prima dell'apparizione di manifestazioni sistemiche. Con tali "debutti d'organo" P. at. negli individui può verificarsi asma bronchiale associata a ipereosinofilia e infarti miocardici ripetuti giovane età, attacchi di dolore addominale in combinazione con disturbi dispeptici.

Tra le patologie d'organo inerenti a P. at., ci sono cinque sindromi più comuni che determinano le specificità del cuneo, il quadro della malattia: renale, addominale, cardiaca, polmonare e neurologica.

La sindrome renale si verifica nel 75-90% dei pazienti. L'aspetto di un cuneo, segni di danno ai reni, di solito indica un processo molto avanzato. Il segno più tipico di danno ai reni in P. at. è l'ipertensione arteriosa (vedi Ipertensione arteriosa), nella maggior parte dei casi stabile, avente corrente ostinata, a volte galoppante, con sviluppo di grave retinopatia (vedi) e con perdita della vista. Si osservano proteinuria moderata (1,0-3,0 g al giorno), microematuria. Raramente si verifica un'ematuria macroscopica. Lo sviluppo della sindrome nefrosica (proteinuria superiore a 3,0 g al giorno, edema periferico) è estremamente raro. Possibile rottura del vaso dilatato aneurismatico del rene con formazione di un ematoma perirenale. Previsione sindrome renale molto grave: può portare allo sviluppo insufficienza renale entro 1-3 anni.

Sindrome addominale - seconda per frequenza e significato prognostico; è spesso osservato all'inizio della malattia. La sindrome addominale si manifesta con dolore e disturbi dispeptici. I dolori addominali sono, di regola, di natura diffusa, sono costanti, persistenti, aumentando di intensità. Tra i disturbi dispeptici, la diarrea è la più pronunciata (frequenza delle feci fino a 6-10 volte al giorno); nelle feci c'è una miscela di sangue e muco. Caratterizzato da anoressia (vedi), a volte nausea, vomito. Spesso si sviluppa peritonite (vedi) a seguito della perforazione di ulcere o cancrena dell'intestino, a volte si verifica sanguinamento gastrointestinale (vedi). Danno di un fegato a P. a. osservato relativamente raramente ed è caratterizzato dallo sviluppo di attacchi cardiaci e rottura di aneurismi dei vasi intraepatici. Sviluppo hron, epatite o cirrosi epatica in P. a. a causa di Hron, infezione virale(virus dell'epatite sierica), che è confermato dai dati del sierolo, della ricerca e della biopsia intravitale dell'organo. Le lesioni del pancreas e della cistifellea vengono rilevate più spesso durante l'esame post mortem, tuttavia, in alcuni pazienti con manifestazioni sistemiche della malattia, possono essere rilevati sintomi di pancreatite (vedi) o colecistite (vedi).

La sindrome cardiaca è caratterizzata principalmente da coronarite (vedi) e si manifesta nel 50-70% dei pazienti. Clinicamente, a volte è difficile distinguere tra il danno cardiaco causato da P. at., dai cambiamenti secondari causati da una grave ipertensione arteriosa. I disturbi coronarici sono spesso asintomatici, non accompagnati da dolore anginoso, anche nel caso di lesioni miocardiche focali. Gli infarti miocardici a piccola focale (vedi) sono più comuni di quelli a grande focale. Caratterizzato dallo sviluppo di una sorta di lesione angiogenica del cuore secondo il tipo di cardiosclerosi rapidamente progressiva (vedi) con disturbi del ritmo, conduzione e insufficienza cardiaca. L'unica ragione morte, insufficienza cardiaca è rara. Possibilità di sconfitta dell'endocardio in P. a. è una questione controversa.

La sindrome polmonare si osserva nel 30-45% dei casi e può manifestarsi con sintomi di asma bronchiale (vedi) con ipereosinofilia, infiltrati polmonari eosinofili di tipo Leffler (vedi sindrome di Leffler), polmonite vascolare, meno spesso interstiziale fibrosi polmonare(vedi Pneumosclerosi) o infarto polmonare (vedi). Nella polmonite vascolare, la tosse è accompagnata da importo esiguo espettorato mucoso, occasionalmente emottisi; febbre, aumento dei segni di insufficienza respiratoria. Raggi X nei polmoni: un forte aumento del modello vascolare, simile a un polmone congestizio, infiltrazione del tessuto polmonare principalmente nelle zone basali. importante segno diagnostico la bassa efficienza degli antibiotici e la terapia ad alto contenuto di glucocorticosteroidi possono servire.

La sindrome neurologica (lesione del sistema nervoso centrale e periferico) è causata da alterazioni infiammatorie sistemiche nelle pareti dei vasi cerebrali e nelle membrane dei nervi. Vasi c. N. Con. sono colpiti, secondo dati sezionali, nel 70% dei casi e il sistema nervoso periferico - nel 12-25% dei casi. Tuttavia, è la sconfitta del sistema nervoso periferico il sintomo più caratteristico e diagnosticamente importante di P. at. Si osservano mononeurite e neurite asimmetrica (vedi Neurite, Polinevrite). La polineurite viene occasionalmente identificata come paralisi ascendente di Landry (vedi paralisi ascendente di Landry). Di solito nevrol periferico, i disturbi si sviluppano gradualmente: dapprima compaiono dolori e parestesie nelle parti distali delle braccia e delle gambe, poi si uniscono debolezza muscolare. Si osservano costantemente dolori muscolari, più spesso muscoli del polpaccio, disturbi della sensibilità di tipo radicolare e polineuritico.

Cuneo, immagine della sconfitta di c. N. Con. polimorfico. Le principali manifestazioni possono svilupparsi in modo acuto con la comparsa di sintomi cerebrali e focali del tipo di ictus (vedi). A volte, insieme ai sintomi focali, si osservano crisi epilettiche, occasionalmente stato epilettico (vedi Epilessia), segni di emorragia subaracnoidea e subdurale. In alcuni casi, le lesioni del sistema nervoso si presentano sotto le spoglie di un disturbo dinamico. circolazione cerebrale(vedi Crisi) o assomigliano ad un'aterosclerosi cerebrale lentamente progressiva con demenza crescente (vedi Demenza). I nervi cranici (cranici, T.) sono colpiti relativamente raramente, prevalentemente visivi e facciali. Neurite ottica osservata, diminuzione transitoria dell'acuità visiva, restringimento delle arterie retiniche, edema del disco.

Al 15-30% dei pazienti con P. a. ci sono alterazioni cutanee caratterizzate dalla presenza di noduli lungo i vasi, anse rosso-bluastre ramificate ad albero di varie dimensioni senza desquamazione - Livedo racemosa (vedi Livedo) o alterazioni necrotiche ulcerative. A P. a. cancrena delle dita e degli arti, si può osservare necrosi dei tessuti molli, la segale è causata da una lesione vasi periferici.

Cambiamenti dagli occhi a P. a. si incontrano raramente sotto forma di iridociclite (vedi) o vasculite dei vasi retinici con trombosi o microaneurismi.

Molto spesso a P. a. si osservano combinazioni delle seguenti sindromi: renale-polineuritico - danno renale con elevata ipertensione arteriosa in combinazione con polineurite motoria asimmetrica; danno renale-addominale-cardiaco - danno renale con elevata ipertensione arteriosa, addominali con disturbi dispeptici, danno cardiaco (coronarite con alterazioni ECG diffuse e focali) con insufficienza cardiaca progressiva; polmonare-cardio-renale, che spesso esordisce sotto forma di asma ipereosinofila o polmonite; polineurite polmonare, che inizia con asma bronchiale con ulteriore aggiunta di polineurite.

Dominanza nella clinica di P. a. una o più di queste sindromi consente di selezionarne un numero opzioni cliniche malattie.

La variante classica (renale-polineuritica o poliviscerale) inizia di solito con febbre, dolori muscolari e articolari e marcata perdita di peso. In un cuneo, un'immagine in primo piano della sconfitta dei reni con ipertensione arteriosa, spesso un atto maligno; coronarite, la cui combinazione con l'ipertensione arteriosa porta a sviluppo rapido insufficienza cardiaca, dolore addominale e polineurite. La sconfitta dei polmoni avviene in base al tipo di polmonite vascolare e non è così comune. Nel siero del sangue qualche volta trovi HBsAg, e durante una biopsia del fegato - segni hron, epatite attiva o cirrosi. È possibile la presenza di complessi immunitari nel siero del sangue, negli organi e nei tessuti.

La variante asmatica, o eosinofila, è conosciuta all'estero come angioite granulomatosa allergica o come sindrome di Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Le donne si ammalano più spesso. La malattia inizia con attacchi di asma bronchiale, è spesso preceduta da intolleranza ai farmaci e altre manifestazioni di allergie. L'asma è accompagnato da un'elevata eosinofilia (50-85%) con leucocitosi di 20.000-35.000. La febbre accelerata dal ROE è possibile. Dopo 1-5 anni, si verifica una generalizzazione del processo con lo sviluppo di sintomi poliviscerali caratteristici della variante classica di P. at. Nella metà dei casi la malattia procede senza danni ai reni, limitati a neuriti periferiche, alterazioni cutanee o disturbi del tratto gastrointestinale. tratto. Insieme ai sintomi dell'asma bronchiale, nei polmoni si osservano spesso infiltrati eosinofili.

La variante cutanea della periarterite nodosa si manifesta con lesioni cutanee con formazione di tipici noduli lungo i vasi delle dimensioni di miglio e lenticchie, dolorosi alla palpazione. Manifestazioni cutanee, di regola, sono accompagnati da mialgia, febbre, VES accelerata, anemia, leucocitosi. In alcuni casi, insieme alle formazioni nodulari, compaiono Livedo (livedo racemosa), necrosi dei tessuti molli, mucose e si sviluppa cancrena delle estremità. Pelle P. a. raramente complicato da danni agli organi interni.

La variante monoorgano è estremamente rara e si manifesta con la sconfitta di un organo (reni, appendice, cistifellea). La diagnosi può essere fatta solo all'atto di gistol, una ricerca di un corpo remoto o all'atto di una ricerca del materiale ricevuto all'atto di una biopsia del corpo.

Diagnosi

Laboratorio caratteristico. esami o sintomi patognomonici (ad eccezione della panvasculite delle arterie di medio calibro con formazione di aneurismi, rilevata mediante biopsia tissutale, come il muscolo scheletrico), che consentono di stabilire diagnosi corretta, non esiste. A P. a. Nel sangue si osservano leucocitosi neutrofila, VES accelerata, in alcuni casi anemia ed eosinofilia. Colpetto. sono caratteristiche anche altre manifestazioni di infiammazione aspecifica, come la disproteinemia (vedi Proteinemia), l'ipergammaglobulinemia (vedi Disgammaglobulinemia), la comparsa della proteina C-reattiva (vedi). Queste cifre riflettono il cap. arr. il grado di attività del processo, valore diagnostico di solito sono piccoli. Il criterio principale nella diagnosi è un tipico cuneo, i sintomi. Si richiama l'attenzione sulla predominanza degli uomini di mezza età tra i malati, sulla tipica insorgenza acuta della malattia e sulla combinazione di diverse sindromi. Cambiamenti nell'emomicrocircolazione in P. a. può essere identificato utilizzando esame microscopico congiuntiva. Durante il periodo di esacerbazione della malattia, si manifestano con distonia dei microvasi, diminuzione del numero di capillari funzionanti, violazione proprietà reologiche sangue, aumento della permeabilità vascolare. Quando si esaminano i vasi del fondo, si possono rilevare noduli e aneurismi.

Una biopsia della pelle o del tessuto muscolare è consigliabile solo in caso di mialgia grave (nella fase acuta della malattia) o con alterazioni della pelle. I risultati negativi della biopsia non contraddicono la diagnosi di P. clinicamente confermata, poiché le lesioni muscolari hanno, di regola, un carattere focale. Nel valutare i risultati del gistol, gli studi prestano attenzione alla prevalenza, alla profondità e alla gravità della vasculite, poiché cambiamenti moderati i vasi sanguigni si riscontrano in numerose malattie degli organi interni e possono anche essere dovuti alla terapia con glucocorticosteroidi.

In casi non chiari, potrebbe essere necessario eseguire una biopsia di un organo. La domanda in ogni caso è risolta individualmente. Biopsia renale a P. at. pericoloso a causa della possibilità di sanguinamento (aneurismi vascolari, pressione alta). La biopsia polmonare non è sempre possibile a causa delle gravi condizioni dei pazienti. In alcuni casi, è consigliabile condurre uno studio arteriografico con vasi contrastanti dei reni, del cuore, ecc., Che consenta di identificare vasi dilatati aneuristicamente, che è patognomonico per P. at.

Diagnosi differenziale Colpetto. è particolarmente difficile all'inizio della malattia, quando non c'è patologia d'organo. Molto spesso, i pazienti vengono trattati per presunte inf. malattie con grandi dosi di antibiotici, che peggiorano la loro condizione. La diagnosi differenziale va effettuata con alcune forme di tumore, ad esempio l'ipernefroma del rene (vedi), il cancro del pancreas (vedi), la segale si manifesta anche con febbre, mialgia o tromboangioite, perdita di peso.

IN periodo iniziale quadro clinico di P. a. può essere simile all'endocardite settica prolungata (vedi) o alla malattia di Hodgkin (vedi). Per P. a. i brividi non sono caratteristici, come nell'endocardite settica prolungata, o sudorazione e prurito profusi, come nei pazienti con linfogranulomatosi.

Pazienti con forme addominali di P. a. spesso arrivano in chirurgia o inf. ospedale con sospetto addome acuto (vedi), dissenteria (vedi) o altra inf. malattia. In questi casi è sempre possibile identificare, oltre al dolore addominale, qualche altra sintomatologia: polinevrite, danno renale o asma bronchiale con elevata eosinofilia. Nefriti con ipertensione arteriosa e vari comorbidità abbastanza spesso scambiato per P. a., senza considerare che nei primi stadi di P. a., di regola, si manifesta con febbre, perdita di peso, mialgie e alterazioni di questi laboratori. ricerca, cosa insolita per la giada.

Trattamento

Fino agli anni '50. è stata effettuata solo la terapia sintomatica di P. at. Nel 1949 apparve il primo rapporto sull'uso efficace degli ormoni glucocorticosteroidi nel trattamento della malattia. Tuttavia, ulteriori osservazioni hanno dimostrato che l'uso di ormoni glucocorticoidi per il trattamento di pazienti con P. a., che scorre con sindrome renale, può portare alla progressione ipertensione arteriosa e lo sviluppo di insufficienza cardiaca e renale. A questo proposito in P. at. in caso di danno renale, gli ormoni glucocorticosteroidi a dosi medie (prednisolone 30-40 mg al giorno) devono essere utilizzati solo nella fase iniziale della malattia, prima della formazione di alterazioni organiche persistenti e in assenza di ipertensione arteriosa.

Presta attenzione a meccanismo immunitario malattie, utilizzare la terapia combinata con ormoni glucocorticosteroidi e citostatici. Effetto positivo con tale trattamento, secondo la letteratura, si ottiene nell'84% dei casi. L'indizio a scopo di citostatici a P. a. sono la resistenza o il peggioramento delle condizioni del paziente nel trattamento del prednisone, varianti della malattia con danno renale. Quando si sceglie un trattamento, possono essere utilizzati farmaci del gruppo degli antimetaboliti (azatioprina) o agenti alchilanti (ciclofosfamide, clorbutina), nei casi più gravi è possibile una combinazione di due citostatici. L'azatioprina viene spesso utilizzata alla dose di 150-200 mg al giorno per 1-2 mesi. e prednisolone (15-20 mg al giorno) con successivo passaggio alla terapia di mantenimento in regime ambulatoriale (prednisolone 10-15 mg, azatioprina 50-100 mg al giorno). Con buona tolleranza e no reazioni avverse la terapia di mantenimento va effettuata a lungo, per diversi anni, aumentando la dose dei farmaci a quella terapeutica nei periodi di recidiva della malattia.

Con un'opzione asmatica di P. a. senza danno renale nella fase acuta della malattia vengono prescritte dosi più elevate di prednisolone (fino a 40-50 mg al giorno), quindi la dose viene ridotta al mantenimento (5-10 mg al giorno) e utilizzata per diversi anni.

A P. a. senza evidenti segni di danno agli organi interni, il prednisolone (15-20 mg) deve essere prescritto solo nella fase acuta della malattia per a breve termine(12 mesi).

Buoni risultati si ottengono trattando con butadione (0,45 g al giorno) o soluzione al 5% di pirabutolo (1,0 ml per via intramuscolare per 1-2 mesi). Con controindicazioni al trattamento con citostatici, il butadione può essere utilizzato anche nelle forme viscerali di P. a. in combinazione con piccole dosi di ormoni glucocorticosteroidi. In caso di danno ai vasi periferici con sviluppo di cancrena, vengono prescritti anticoagulanti (eparina - 20.000 UI per via intramuscolare), antispastici. I preparati a base di 4-amminochinolina vengono utilizzati solo per l'hron, il decorso della malattia in combinazione con altri farmaci. Il trattamento consiste, oltre alla terapia principale, nella nomina del massaggio con adenil ^ e della terapia fisica, vedere Polineurite. Il trattamento di P. a. viene svolto ininterrottamente e per lungo tempo.

Previsione e prevenzione

La prognosi è grave nella variante classica della malattia, tuttavia, a causa dell'uso di moderni metodi di trattamento e di prevenzione razionale, la durata della vita dei pazienti con P. at. allungato notevolmente. A cuneo, sono possibili remissioni per diversi anni, tuttavia, i pazienti con forme renali della malattia, di regola, rimangono disabili. La prognosi è più favorevole per la variante asmatica di P. at. senza danni renali: l’aspettativa di vita di questo gruppo di pazienti è calcolata in decenni, alcuni di loro ritornano al lavoro. Le previsioni sull'opzione skin P. a. favorevole.

Prevenzione. Profilassi specifica Colpetto. non sviluppato. Va ricordato che l'esacerbazione della malattia può essere causata da trasfusioni di sangue e plasma e loro sostituti, vaccinazione e introduzione di sieri estranei, fisioterapia, insolazione.

Caratteristiche della periarterite nodulare nei bambini

A bambini di P. a. si sviluppa meno frequentemente che negli adulti. Si ammalano bambini di ogni età, soprattutto la prima infanzia e la scuola, ragazze e ragazzi, con la stessa frequenza.

Le caratteristiche anatomiche patologiche sono dovute alla peculiarità del decorso delle reazioni infiammatorie e allergiche nei bambini, nonché alle caratteristiche legate all'età della struttura dei vasi sanguigni e dei tessuti: abbondanza di elementi cellulari e relativa immaturità strutturale delle pareti vascolari, ricche vascolarizzazione degli organi interni. Caratterizzato da un quadro luminoso di angioite necrotica - panarterite con sviluppo di aneurismi multipli; tromboangioite frequente, attacchi cardiaci di vari organi.

Il quadro clinico è sostanzialmente lo stesso degli adulti. L'esordio è acuto, con una pronunciata componente iperergica, una vivida reazione del sistema immunocompetente: si osserva un aumento della linfa, dei linfonodi e anche della milza (in 1/3 dei pazienti). Nella fase attiva predominano i sintomi generali: febbre di tipo sbagliato, non suscettibile al trattamento con antibiotici e antipiretici, crescente debolezza, perdita di peso. Mialgia e artralgia sono caratteristiche, polineurite asimmetrica, artrite sono meno comuni. Tra le lesioni cutanee, le più comuni sono la Livedo, la capillarite dei palmi delle mani e dei piedi, le eruzioni cutanee emorragiche, la necrosi cutanea, l'angioedema denso generale e localizzato (soprattutto alle estremità). Sconfitte c. N. Con. si verificano, poiché negli adulti, la meningite sierosa asettica si verifica più spesso (senza cambiamenti nel contenuto di proteine ​​e zuccheri). liquido cerebrospinale). La sindrome polmonare si sviluppa meno frequentemente. La sindrome addominale è più pronunciata nei bambini gioventù ed è solitamente accompagnato da sanguinamento intestinale. L'ipertensione arteriosa è osservata in 1/4 dei pazienti. Sindromi cardiache, renali, neurologiche, nonché le principali indicatori di laboratorio non ci sono differenze fondamentali tra bambini e adulti. Vengono rilevati anemia normocromica, leucocitosi neutrofila, eosinofilia e plasmatizzazione del midollo osseo, disproteinemia con aumento dei livelli di gamma globuline, IgM, IgG, fibrinogeno.

Varianti cliniche di P. a. negli adulti e nei bambini sono sostanzialmente identici. Per i bambini, il classico yali renale-polineurico è una variante poliviscerale più tipica, che, di regola, è accompagnata da sintomi di danno al mesentere, all'intestino, c. N. s., reni. La variante cutanea è più tipica per i bambini in età scolare; in questo caso predominano le lesioni isolate delle piccole arterie di tipo muscolare e delle arteriole. Insieme alle caratteristiche di P. at. sintomi comuni nella pelle e nel tessuto sottocutaneo, lungo i vasi (solitamente le pareti intercostali e addominali), si palpano noduli multipli dolorosi fino a 1 cm di diametro. In 1/3 dei pazienti, prevalentemente agli arti inferiori (Fig. 3), Livedo racemosa appare con tendenza ad espandersi gradualmente al tronco. Sono possibili disturbi trofici.

Le varianti asmatiche (eosinofile) e monoorganiche di P. sono meno caratteristiche dell'infanzia. Esiste una variante speciale, infantile di P. at., che procede con febbre prolungata del tipo sbagliato, alterazioni catarrali nella mucosa del tratto respiratorio superiore, eruzioni cutanee polimorfiche, angioedema denso, artralgia, mialgia, tachicardia, segni di coronarite, aumento dell'ADH, dolore addominale, vomito, feci enterocolitiche (spesso con sangue), epatomegalia, eritrocituria, leucocituria, anemia normocromica, leucocitosi neutrofila.

P. è attuale a. nei bambini, di regola, progressivo, con danni agli organi interni - cuore, fegato, - kish. tratto, reni, ecc. La vascolarizzazione degli organi riccamente sviluppata nei bambini contribuisce al fatto che l'angioite con microtrombosi, microinfarti di alcuni organi interni a volte procede con pochi sintomi, senza dolore.

Diagnosi intravitale di P. a. nei bambini è piuttosto complicato a causa della molteplicità e varietà di combinazioni di lesioni di vari organi, che crea un cuneo polimorfico, un'immagine.

Per confermare la diagnosi P. at. nei bambini, come negli adulti, i dati della biopsia muscolare e cutanea aiutano. In alcuni casi viene eseguita l'arteriografia selettiva del cuore, dei reni e dei vasi mesenterici.

Diagnosi differenziale di P. a. nei bambini comprende una vasta gamma di malattie: linfogranulomatosi (vedi), leucemia acuta (vedi), sepsi (vedi), virale e infezioni batteriche, collagenosi - lupus eritematoso sistemico (vedi), sclerodermia sistemica (vedi), dermatomiosite (vedi), nonché artrite reumatoide (vedi), granulomatosi di Wegener (vedi granulomatosi di Wegener), malattie complicate dallo sviluppo di una diffusa sindrome della coagulazione intravascolare - emorragica vasculite (vedi malattia di Shenlein-Genoch), malattia di Moshkovich (vedi), ecc.

Difficoltà considerevoli sono causate dalla diagnosi differenziale di una sindrome addominale a P. a. con intussuscezione, sindrome diffusa della coagulazione intravascolare con enterocolite ipossico-necrotizzante, infezioni intestinali, epatite.

Il trattamento nei bambini e negli adulti è simile. Per la tromboangioite viene prescritta una dose ottimale efficace di glucocorticosteroidi (1,5-3 mg / kg) - fino a 5-7 mg / kg al giorno. Dopo 4-6 settimane. la dose viene gradualmente ridotta fino a una dose individuale di mantenimento, che viene annullata solo nella fase di remissione clinica e laboratoristica stabile. Nella sindrome addominale, neurologica e renale con ipertensione, i glucocorticosteroidi sono inefficaci. Si consiglia di associarli a farmaci citostatici (azatioprina, ciclofosfamide). In caso di cambiamenti nelle proprietà reologiche del sangue e presenza di ipercoagulabilità, l'eparina viene prescritta in combinazione con corticosteroidi e antispastici.

Tutti i bambini con P. a. sono soggetti a osservazione dispensaria, il taglio include il controllo dell'ECG, la ricerca della funzione renale, ecc. Sono escluse le vaccinazioni, l'introduzione di sieri e altri fattori allergenici possibili. Le misure preventive dovrebbero mirare a prevenire lo sviluppo di reazioni allergiche, riducendo la frequenza e la gravità del decorso dell'inf. malattie.

Previsione versione classica Colpetto. i bambini restano seri. Hron, l'opzione pelle ha la tendenza a un decorso a lungo termine.

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La vasculite sistemica è una patologia grave che causa la distruzione di tutti gli organi interni e spesso può portare alla morte.

Il pericolo della situazione sta nel fatto che molte malattie di questo gruppo presentano sintomi simili, il che rende difficile la loro diagnosi.

Questi includono la periarterite nodosa, chiamata anche malattia di Kussmaul-Meyer.

La periarterite nodosa è una malattia caratterizzata da danni alle arterie piccole e medie, portando all'interruzione dell'afflusso di sangue agli organi interni e allo sviluppo di varie patologie. Fu descritta per la prima volta nel 1866 da due medici, Kussmaul e Mayer.

La patologia viene diagnosticata principalmente nelle persone di età compresa tra 40 e 50 anni e gli uomini ne sono soggetti tre volte di più rispetto alle donne.

L'eziologia della periarterite nodosa non è del tutto nota, ma i risultati dello studio lo hanno dimostrato gioca un ruolo chiave nel suo sviluppo ipersensibilità organismo.

Vari fattori (infettivi e malattie virali, intossicazione, assunzione di alcuni farmaci, ipotermia, ecc.) portano ad un'allergia con una reazione caratteristica sistema immunitario per gli allergeni.

Gli esperti ritengono che uno dei fattori di rischio più probabili per questa malattia sia esposizione al virus dell’epatite B. Inoltre, ci sono teorie sull'effetto sullo sviluppo della periarterite nodosa citalomegavirus, rosolia, virus Epstein-Barr, epatite C. Non sono escluse anche le ipotesi su una predisposizione ereditaria alla patologia.

Classificazione

Nel decorso clinico della periarterite nodulare, ci sono diverse opzioni:

• classico (con sintomi renali-polineuritici o renali-viscerali);
• asmatico;
• monoorgano;
• tromboangioite cutanea.

Maggior parte forma lieve la periarterite nodosa è considerata cutanea, che non è caratterizzata da viceropatie (estese lesioni degli organi interni). Il suo sintomo principale sono i noduli sottocutanei o cutanei, che si trovano sugli arti lungo il corso del fascio vascolare. I pazienti in una certa misura mantengono la loro capacità lavorativa e abilità sociali; inoltre, a loro le remissioni persistenti sono spesso annotate.

Questa foto mostra le manifestazioni della periarterite nodosa cutanea:

La periarterite nodulare monoorgano è diversa cambiamenti vascolari, che vengono stabiliti durante una biopsia o un esame di un organo remoto.

Il decorso della malattia può essere benigni, lentamente progressivi, recidivanti, rapidamente progressivi e acuti. In particolare, la progressione lenta è caratteristica della variante tromboangitica, ma la malattia in questo caso può essere caratterizzata da ipertensione arteriosa, disturbi microcircolatori e neurite periferica.

La periarterite nodulare rapidamente progressiva è associata a danno renale e a una forma maligna di ipertensione arteriosa.

Pericolo e complicazioni

A volte quando decorso acuto e correlati fattori negativi la malattia si sviluppa alla velocità della luce, provocando la morte del paziente in pochi mesi. In altri casi, in assenza trattamento adeguato periarterite nodosa può causare le seguenti complicazioni:

• attacchi di cuore e sclerosi di vari organi;
• perforazione di ulcere;
• rottura ;
• uremia;
• colpi;
• cancrena dell'intestino;
• encefalomielite.

Tali complicazioni sono spesso portare alla disabilità totale o parziale dei pazienti.

Sintomi

Sintomi della periarterite nodulare assomiglia ai sintomi di altre malattie, in particolare all'infiammazione delle arterie e alla sindrome di Schag-Strauss.

Inoltre, sono molto diversi e può colpire qualsiasi organo, il che complica notevolmente la diagnosi. I segni più comuni di patologia includono:

• febbre prolungata che non viene influenzato dagli antibiotici.
• perdita di peso, mancanza di appetito, debolezza e diminuzione delle prestazioni.
• I cambiamenti pelle includere pallore ("marmorizzazione") delle estremità, nonché eruzioni cutanee tipo emorragico, eritematoso, orticarioide. Circa il 20% dei pazienti presenta noduli sottocutanei dolorosi che si trovano lungo i tronchi neurovascolari delle estremità.
• Forte dolore muscolare(i muscoli del polpaccio sono particolarmente sensibili al dolore), atrofia e debolezza muscolare, dolore alla palpazione. Meno comuni sono le poliartriti, che colpiscono soprattutto le grandi articolazioni.
• Disturbi cardiovascolari, che può portare allo sviluppo di angina pectoris, infarto miocardico, cardiosclerosi, disturbi del ritmo e blocchi. Il sintomo più comune è l'ipertensione arteriosa e nel 10% dei casi si nota.
• Danno ai reni osservato nella stragrande maggioranza dei pazienti e al 70-97% viene diagnosticata una nefropatia vascolare, meno spesso - proteinuria, cilindridruria, microematuria. L’insufficienza renale può svilupparsi abbastanza rapidamente e portare infine ad un infarto renale dovuto alla trombosi arteriosa.
• Lesioni polmonari con lo sviluppo della periarterite nodosa, causano dolore toracico, mancanza di respiro, tosse, emottisi.

• Disturbi del tratto gastrointestinale caratterizzato da dolore in diverse parti dell'addome, nausea, vomito, frequente feci liquide con impurità di muco e sangue.
• Danni al sistema nervoso sono espressi da polineurite, i cui sintomi sono dolore alle estremità, intorpidimento, sensibilità ridotta, paresi. In alcuni pazienti, la malattia colpisce le arterie periferiche delle estremità, il che può portare all'ischemia digitale e persino alla cancrena.
• Lesioni oculari comprendono la retinopatia maligna, l'ispessimento dei vasi del fondo e le loro espansioni aneurismatiche.
• Interruzioni del lavoro sistema endocrino - L'80% dei pazienti maschi presenta epididimite e orchite; inoltre, ci sono casi di violazioni del funzionamento delle ghiandole surrenali e della tiroide.

Quando dovresti consultare un medico?

I primi sintomi che dovrebbero allertare il paziente sono febbre di eziologia sconosciuta e grave debolezza soprattutto se è accompagnato da lesioni cutanee.

Un reumatologo è impegnato nel trattamento della periarterite nodosa, ma è molto importante che il paziente riceva consigli da un terapista, uno specialista in malattie infettive e un dermatologo, nonché si sottoponga ad un esame completo del corpo per escludere altre malattie con sintomi simili.

Diagnostica

La diagnosi di "periarterite nodulare" viene effettuata sulla base dei reclami dei pazienti, degli esami di laboratorio e degli studi nei casi in cui l'altra opzione è completamente esclusa. in numero metodi diagnostici utilizzati in questo caso sono:

• Analisi delle urine. Con la periarterite nodosa, i pazienti presentano proteinuria, microematuria e cilindridruria.
• Analisi del sangue generale. Ipertrombocitosi, leucocitosi, anemia si trovano nel sangue dei pazienti.
• Chimica del sangue. Quando si verifica una malattia nel sangue dei pazienti seguenti modifiche: aumento degli acidi sialici, delle frazioni delle globuline y e a, della fibrina, del PSA, del sieromucoide.
• Ecografia Doppler dei vasi renali. Lo studio dovrebbe identificare la stenosi vascolare, che è anche caratteristica della periarterite nodosa.
• Radiografia dei polmoni. Durante la procedura si verifica un aumento e una deformazione del modello polmonare.
• Angiografia. Metodo esame radiografico vasi, progettati per identificare i segmenti interessati.
• Biopsia. La procedura prevede l'esame al microscopio di un campione di tessuto dei vasi sanguigni prelevato per l'analisi per chiarire la diagnosi. A volte i pazienti vengono sottoposti a biopsia del fegato o dei reni.

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Trattamento

La terapia per la periarterite nodosa dovrebbe essere a lungo termine (almeno 2-3 anni) e comprendere, innanzitutto, preparati ormonali. Le forme lievi della malattia vengono corrette con alte dosi di corticosteroidi (il più efficace è " Prednisolone"). Nell'intervallo tra l'assunzione di questi farmaci vengono prescritti farmaci pirazolonici o acido acetilsalicilico.

Con complicazioni come l'ipertensione arteriosa e Sindrome nevrotica fare domanda a immunosoppressori citostatici. Se la periarterite nodosa è accompagnata da DIC e ipertrombocitosi, gli specialisti prescrivono trental, eparina, carillon e per l'atrofia muscolare e la neurite le tattiche di trattamento comprendono idroterapia, massaggi ed esercizi di fisioterapia.

Prevenzione e previsioni

La prognosi della periarterite nodulare dipende dalla forma, dallo stadio e dal decorso della malattia. Il flusso di forme complesse, accompagnato da lesioni vascolari, prognosticamente sfavorevole: la remissione si verifica solo nel 50% dei pazienti.

Polmoni fasi iniziali le malattie rispondono bene alla correzione, ma con assenza totale trattamento adeguato, l’88% dei pazienti muore entro 5 anni.

Le misure preventive comprendono il rafforzamento del corpo e la prevenzione di qualsiasi fattore che possa innescare lo sviluppo della periarterite nodosa (farmaci non controllati, malattie infettive e virali, esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette, ecc.).

Anche il rafforzamento del sistema immunitario è importante.: modo sano vita, nutrizione appropriata, modalità e attività fisica moderata.

Periarterite nodulare - Abbastanza grave malattia, il cui esito dipende in gran parte da diagnosi tempestiva . Eventuali sintomi caratteristici, soprattutto se compaiono negli uomini di età compresa tra 30 e 60 anni, richiedono una consultazione immediata con uno specialista e un esame completo del corpo.

Le malattie vascolari sono state notate dai medici fin dall'antichità. Tuttavia, le patologie infiammatorie di vene, arterie e capillari, chiamate vasculiti, hanno iniziato a essere descritte non molto tempo fa e la ricerca delle loro cause continua ancora oggi. Quindi, la periarterite nodulare si riferisce alla vasculite sistemica, colpisce molti vasi nel corpo, non ha prerequisiti del tutto chiari e porta a conseguenze molto gravi.

Caratteristiche della malattia

Poliarterite nodosa (sinonimi - poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante) - malattia rara(non più di 0,2-1 casi ogni 100mila abitanti), che porta a un progressivo fallimento multiorgano dovuto a danni alle pareti dei vasi di piccole e medie dimensioni sullo sfondo dell'infiammazione in corso e della formazione di microaneurismi. Nei bambini, questa malattia si verifica in casi eccezionali. Per lo più, gli uomini di età compresa tra 45 e 50 anni sono malati, nelle donne la patologia viene diagnosticata 5 volte meno spesso.

Nel processo patologico della poliarterite nodosa sono coinvolte per la maggior parte le arterie di tipo muscolare, mentre le loro pareti soffrono in tutto il loro spessore (panarterite). Particolarmente spesso le arterie sono colpite nei punti di ramificazione, cioè la malattia è di natura segmentaria. Occasionalmente nel processo sono coinvolte vene e venule vicine, il che parla a favore della comparsa di vasculite sistemica mista. I vasi della circolazione polmonare nella periarterite nodulare non sono interessati. Nel tessuto polmonare, la capillarite si sviluppa spesso in parallelo.

Con il progredire della malattia, nel sito dell'infiammazione si formano dei noduli, simili agli aneurismi, che possono essere palpati sotto la pelle. Morfologicamente si notano infiltrazione cellulare e necrosi fibrinosa di tutti gli strati della parete vascolare. Dopo che il processo infiammatorio si attenua, la membrana interna delle cellule della parete vascolare viene distrutta, possono comparire coaguli di sangue, microaneurismi fino a 1 cm di diametro, che contribuiscono allo sviluppo di un infarto d'organo. Attraverso una nave puoi vedere sia le aree sane che tutte le fasi del processo patologico:

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• attivo (infiltrazione delle pareti vascolari da parte dei neutrofili);
• subacuto o cronico (comparsa di linfociti nell'infiltrato, sviluppo di necrosi fibrinoide, vasocostrizione, emorragie, trombosi o attacchi cardiaci);
• sclerotico (fibrosi del vaso fino al suo completo blocco).

La malattia è classificata in base al tipo di decorso nelle seguenti forme:

1. classico (rene-viscerale o renale-nevrotico);
2. asmatico;
3. monoorgano;
4. tromboangioite cutanea.

Il decorso più lieve si osserva nella forma cutanea della patologia, che non copre organi interni malato. Di norma, questo tipo di malattia è caratterizzato da un decorso benigno con remissioni prolungate e la progressione della periarterite nodosa è lenta. Esistono anche opzioni meno favorevoli per lo sviluppo della malattia, associate a danno renale e all'insorgenza di ipertensione maligna. Poliarterite nodosa occasionalmente si sviluppa alla velocità della luce, portando alla morte del paziente in pochi mesi.

Cause della periarterite nodulare

La malattia ha un’eziologia poco chiara. I ricercatori tendono a pensare di più ruolo importante nello sviluppo della periarterite nodosa del virus dell'epatite B, poiché gli anticorpi contro questa infezione vengono rilevati nel sangue di molti pazienti (più del 40% dei casi clinici). Nel 5% dei pazienti vengono rilevati anticorpi contro il virus dell'epatite C, ma il suo significato è tale fattore eziologico non ancora considerato. Inoltre, si presume che nella patogenesi della poliarterite nodosa siano coinvolte una reazione allergica e un'intolleranza a determinati farmaci (più di 100 articoli). Alcuni esperti notano anche una predisposizione ereditaria a questa malattia, poiché spesso viene tracciata una storia familiare.

Il meccanismo di innesco che darà impulso all’avvio del processo patologico può essere:

• vaccinazione;
• somministrazione di sieri e di alcuni farmaci;
• eccessiva esposizione al sole;
• grave ipotermia;
• allergie alimentari e fredde;
• febbre da fieno;
• infezione da citomegalovirus o virus dell'herpes simplex.

Come reattività l'impatto di questi fenomeni nell'organismo sviluppa una reazione autoimmune con la formazione e la circolazione di complessi immunitari. Si depositano sulle pareti delle arterie e portano allo sviluppo di infiammazioni autoimmuni. Di conseguenza, l'endotelio vascolare danneggiato rilascia sostanze che aumentano la coagulazione del sangue, si formano coaguli di sangue e aneurismi.

Le recidive di poliarterite nodosa possono essere causate da una diminuzione del dosaggio dei farmaci utilizzati (citostatici, glucocorticosteroidi) o dalla loro completa abolizione, nonché da tutti i fattori di rischio di cui sopra, tra cui ARVI o influenza.

Sintomi della malattia

Di solito l'esordio della malattia è acuto, improvviso. Il primo segnale è un aumento della temperatura corporea, che può raggiungere valori elevati e durare diverse ore, per poi diminuire (per abbassare la temperatura sono particolarmente efficaci l'aspirina e i glucocorticosteroidi). Tali fenomeni si osservano a lungo, fino a 2-4 settimane o più. Meno spesso, la malattia inizia con una febbre di basso grado non chiara, debolezza e malessere, che può durare fino a diversi mesi. Altri sintomi di un primo episodio di poliarterite nodosa possono includere:

• forte sudorazione;
• perdita di peso in breve tempo;
• dolore ai muscoli e alle articolazioni;
• l'attaccamento di sintomi specifici a seconda della forma che la malattia ha acquisito.

Un tipico insieme di segni clinici di poliarterite nodosa è rappresentato dalle sindromi cardiache, addominali, cutanee, neurologiche, tromboangioite, renali.

Il loro insieme e la loro combinazione, così come la sequenza di comparsa, sono molto variabili nei diversi pazienti. Pertanto, la periarterite nodosa procede in modo molto diverso rispetto ai sintomi, il che crea difficoltà nella diagnosi e nella scelta del trattamento.

La sindrome cutanea si verifica nel 30% dei pazienti e il suo complesso di sintomi comprende:

• macchie cianotiche persistenti, marmorizzazione della pelle del viso, del torace, dei glutei (livedo);
• gonfiore locale della pelle su mani, piedi, caviglie, gomiti, ginocchia;
• noduli sottocutanei e intradermici.

Le macchie di Livedo sono luminose solo durante l'esacerbazione della malattia e durante la remissione diventano pallide e sono quasi invisibili. I noduli sul corpo lungo il corso dei vasi di solito non superano le dimensioni di 1 cm e sono facilmente palpabili sotto la pelle e, dopo l'inizio di un trattamento adeguato, possono scomparire completamente. L'edema durante la poliarterite nodosa provoca spesso processi necrotici sulla pelle dopo che si è attenuato. Per quanto riguarda la sindrome tromboangioite, si esprime con tali segni in aumento:

• forte dolore agli arti o alle grandi articolazioni;
• scoppio e bruciore alle gambe e alle braccia;
• rafforzamento di tutti malessere di notte;
• insonnia dovuta all'insensibilità agli antidolorifici convenzionali;
• gonfiore, freddezza e cianosi della pelle sopra le articolazioni;
• la formazione di cancrena secca, mummificazione della pelle e comparsa di focolai di necrosi (soprattutto spesso nella zona delle falangi delle dita delle mani e dei piedi);
• nei casi più gravi - necrosi della lingua, tonsillite necrotica, esofagite ulcerosa.

I segni neurologici della poliarterite nodosa si osservano molto spesso e coprono la testa e midollo spinale, gangli nervosi localizzazione diversa. Di solito i disturbi del sistema nervoso sono transitori, tuttavia le loro conseguenze possono essere gravi. I principali sintomi di questo gruppo:

• mal di testa;
• vomito;
• svenimento;
• convulsioni;
• salti di pressione sanguigna;
• altri segni di crisi cerebrale;
• Paresi reversibile nella lesione del midollo spinale.

Alla fine della crisi, il paziente presenta spesso disturbi patologici sotto forma di deficit visivo, perdita di campo visivo, nistagmo, distorsione facciale, paralisi dello sguardo, ecc. Con danni al sistema nervoso periferico si sviluppano segni di polineurite, che sono molto caratteristici della poliarterite nodosa. Molto spesso sono colpiti i tronchi nervosi di grandi dimensioni: sciatico, radiale, ulnare, ecc. Durante la remissione dato tipo i sintomi scompaiono completamente, i movimenti degli arti sono normalizzati.

Le lesioni viscerali sono le più gravi nel complesso dei sintomi della poliarterite nodosa. Molto spesso soffrono il cuore e i reni, meno spesso - altri organi del peritoneo. La sindrome cardiaca può includere lo sviluppo di infiammazione vasi coronarici con l'insorgenza di miocardite, pericardite o infarto del miocardio. Segni di disturbi del cuore nella poliarterite nodosa:

• soffi sulla regione del cuore;
• ipertensione;
• dolore al petto;
• espandere i confini del cuore;
• tachicardia;
• oggettivamente - segni di ipertrofia miocardica e sintomi di ipertensione della circolazione polmonare.
• La sindrome addominale comprende:
• attacchi di dolore addominale;
• diarrea o stitichezza;
• dolore quando si sente l'addome lungo l'intestino;
• ingrossamento del fegato e della milza;
• recessione segni patologici dopo l'inizio del trattamento;
• senza terapia - sviluppo di ulcere intestinali, necrosi e cancrena di organi.

Quando si verifica una sindrome renale, la prognosi della malattia diventa ancora più grave. C'è nefrosclerosi o glomerulonefrite con proteinuria, ematuria. Nei pazienti si osserva un aumento persistente pressione arteriosa, che a volte raggiunge molto alte prestazioni. Tale ipertensione può acquisire un decorso maligno, che porta all'edema cerebrale, allo sviluppo di insufficienza renale cronica, a volte alla rottura del rene o all'emorragia cerebrale. Al contrario, con una terapia adeguata, le condizioni del paziente si stabilizzano, la pressione ritorna normale.

Le lesioni polmonari nella periarterite nodosa sono rare. Possono manifestarsi come tosse, mancanza di respiro, emottisi, dolore al petto. Il decorso dei sintomi polmonari è persistente, si osservano spesso attacchi di soffocamento, che possono essere accompagnati da febbre. Una manifestazione ancora più rara della periartrite nodosa è la sindrome di Wegener, una combinazione di rinite, sinusite e ulcerazione delle ossa e della cartilagine del naso.

Di regola, la periarterite nodosa si sviluppa cronicamente. In questo caso, la fase attiva è seguita da una remissione di diversa durata. La malattia dura diversi anni e le opzioni per la sua progressione possono essere le seguenti:

1. benigno: le remissioni raggiungono i 3-5 anni, i pazienti conducono una vita sociale normale e non presentano condizioni invalidanti;
2. lentamente progressivo: prevalgono disturbi circolatori alle gambe e alle braccia, sintomi neurologici. Senza gravi complicazioni, il decorso della malattia può durare 10 anni o più;
3. acuto (rapidamente progressivo) - sullo sfondo delle complicanze viscerali, il paziente può morire entro 3-5 anni dall'esordio della patologia;
4. fulminante: entro 5-12 mesi si sviluppano complicazioni incompatibili con la vita.

Conseguenze e complicazioni

Le forme complicate di poliarterite nodosa possono essere accompagnate da tali malattie:

• infarto e sclerosi degli organi interni;
• colpo;
• encefalomielite;
• perforazione di ulcere;
• cancrena degli arti e dell'intestino;
• uremia;
• insufficienza renale;
• infarto miocardico;
• insufficienza cardiaca;
• edema cerebrale.

Effettuare la diagnostica

Alla diagnosi, la periarterite nodosa deve essere sospettata in tutti i pazienti con perdita di peso e febbre, nonché sintomi di danno multiorgano. Se vengono soddisfatti almeno 3 dei seguenti criteri o più, la diagnosi può essere affidabile con una specificità fino all'87%:

• perdita di peso di 4 kg. e altro ancora in assenza di prerequisiti espliciti;
• maglia livellata su glutei, petto, viso, ecc.;
• debolezza, dolore alle articolazioni e ai muscoli;
• neuropatia multipla;
• aumento della pressione diastolica;
• aumento dell'urea nel sangue e della creatinina;
• la presenza di anticorpi contro il virus dell'epatite B;
• la presenza di aneurismi nelle arterie.

Insieme ai dati ottenuti durante l'esame del paziente, è necessario uno studio per confermare più accuratamente la diagnosi. caratteristiche morfologiche tessuti bioptici. I neutrofili vengono rilevati nelle pareti dei vasi sanguigni, confermando il processo infiammatorio, nonché i focolai di necrosi. Tra l'altro, negli esami delle urine del paziente, tariffe aumentate proteine, eritrociti, cilindri, nell'analisi delle urine si osserva un aumento delle piastrine, una diminuzione dell'emoglobina, leucocitosi neutrofila.

Metodi diagnostici strumentali utilizzati per confermare o confutare la diagnosi di poliarterite nodosa:

• esame del fondo;
• Ultrasuoni dei reni.
• radiografia dei polmoni;
• Ultrasuoni del cuore;
• colonscopia.

La malattia deve essere differenziata dall'endocardite settica, dalle malattie infettive, da altri tipi di danni al tessuto connettivo, dall'appendicite, dall'ulcera perforata, dall'ostruzione intestinale e dall'emoblastosi.

Metodi di trattamento

La terapia per questa patologia viene eseguita a lungo senza interruzione del corso. Dovrebbe essere completo e viene prescritto con il consenso di molti specialisti ristretti in base ai sintomi. Un cardiologo, un nefrologo, un pneumologo, un reumatologo, un otorinolaringoiatra e altri specialisti prendono parte alla selezione di un complesso terapeutico. Il programma terapeutico principale dovrebbe mirare a sopprimere l'infiammazione autoimmune ed eliminare i prerequisiti per lo sviluppo della malattia. Può includere:

1. glucocorticosteroidi - Prednisolone, Metilprednisolone;
2. preparati della serie pirazolone - Aspirina, Butadion;
3. citostatici - Ciclofosfamide, Azatioprina (più spesso prescritti per complicanze viscerali e ipertensione maligna);
4. farmaci antivirali nel rilevamento dei marcatori della fase attiva dell'epatite B - Vidarabina e altri.

Di solito dopo aver raggiunto effetto clinico dai corticosteroidi, i pazienti vengono trasferiti a una dose di mantenimento della terapia con questi farmaci.

IN senza fallire vengono utilizzati anche agenti sintomatici a seconda del quadro clinico esistente:

1. vasodilatatori periferici per normalizzare la pressione - Clonidina, beta-bloccanti;
2. mezzi per migliorare la circolazione periferica - Trental, Actovegin, Curantil;
3. farmaci biologici per bloccare il processo infiammatorio - Adalimumab, Rituximab;
4. Terapia fisica, massaggio, idroterapia - con atrofia muscolare e neurite.

Con il decorso attivo della poliarterite nodosa e il suo grave sviluppo con complicanze, è giustificato il trattamento mediante plasmaferesi nella quantità di 7-10 procedure. Inoltre, vengono prescritti altri tipi di sessioni di emocorrezione extracorporea: emosorbimento, crioaferesi, che consentono di rimuovere dal sangue i complessi immunitari circolanti nel sangue. Sono queste procedure che consentono di ridurre la quantità di citostatici necessari, che hanno un effetto molto negativo sugli organi interni e sul sistema ematopoietico e causano molte complicazioni.

La malattia è rara nei bambini. Nel trattamento di un bambino con poliarterite nodosa, è importante utilizzare metodi non farmacologici: routine quotidiana, ginnastica, corretta alimentazione. Tra i medicinali, ai bambini viene prescritto il Prednisolone e l'inizio precoce del suo utilizzo provoca remissioni a lungo termine della malattia. In media, durante l'infanzia, i cicli di corticosteroidi durano 2-3 mesi. Nei casi più gravi viene eseguita la terapia pulsata con Prednisolone. Recentemente, il trattamento con derivati ​​dell'amminochinolina - Delagil, clorochina - si è dimostrato efficace. Nel periodo acuto vengono prescritte vitamine (ad eccezione delle vitamine del gruppo B), antistaminici e, se necessario, antibiotici.

Previsione e prevenzione

La malattia ha spesso prognosi sfavorevole. Gravi complicazioni a carico del cervello, del cuore e degli organi peritoneali possono portare alla morte. Tuttavia, nella metà dei pazienti con periartrite nodulare si ottengono un decorso benigno e remissioni a lungo termine, tenendo conto della terapia moderna.

La prevenzione a causa dell'ambiguità delle cause della malattia è difficile. Può includere solo la prevenzione dell'infezione da epatite B, nonché alcune misure restrittive:

• tenere conto dell'intolleranza ai farmaci nel determinare un programma di trattamento per qualsiasi malattia;
• immunizzazione giustificata;
• prevenendo malattie infettive, surriscaldamento, ipotermia;
• esclusione di vaccinazioni, insolazione e altri fattori di rischio durante periodi di instabilità del corpo e sua debolezza (ad esempio dopo un intervento chirurgico, un trauma, un'infezione, durante la pubertà);
• prevenzione dei cambiamenti climatici improvvisi.

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