Cos'è la periarterite nodosa e i sintomi nelle donne. Periarterite nodosa (poliarterite) negli adulti e nei bambini: cause, sintomi, trattamento e foto

La periarterite nodosa è un'infiammazione immunopatologica dei vasi sanguigni. La patologia si manifesta con danno predominante alle arterie di piccolo e medio calibro. I sintomi della periarterite nodosa sono molto vari, il che rende difficile la diagnosi. La terapia ritardata porta a gravi complicazioni, la prognosi per il trattamento nella maggior parte dei casi è sfavorevole.

Informazioni generali sulla malattia

Una malattia caratterizzata da lesioni infiammatorio-necrotiche periferiche, piccole e medie arterie viscerali, in medicina si chiama periarterite nodosa. Il trattamento e i sintomi (la foto mostra la zona interessata) dipendono dall'età del paziente e dalle caratteristiche dell'organismo. La patologia ha un altro nome: malattia di Kussmaul-Mayer.

La malattia è caratterizzata da danni alle arterie di tipo muscolare con formazione di aneurismi vascolari (“noduli”), da cui il nome. Il processo patologico colpisce non solo guscio esterno vaso, si estende a tutti gli strati della parete vascolare. I cambiamenti infiammatori sono di natura sistemica: sono colpiti vasi e arterie di diverso livello e calibro. Tuttavia, le arterie di tipo muscolare e muscolo-elastico sono ancora più colpite.

La periarterite nodosa (foto nell'articolo) è classificata come una malattia rara. Tuttavia, esiste una chiara tendenza alla sua diffusione. Ciò è facilitato dall’offuscamento dell’eziologia e dall’assenza di segni clinici specifici. L'epidemiologia è poco studiata: si registra ogni anno 1 caso ogni 100mila abitanti. Molto spesso, la malattia si manifesta negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni.

Cause di patologia

L'eziologia della malattia non è stata stabilita con certezza. La causa più comune di periarterite nodulare (sintomi - una conferma indiretta di ciò) è un'allergia. Molto spesso, si verifica una reazione vascolare iperergica alle penicilline, ai preparati di iodio, ai sulfamidici, alla clorpromazina, al mercurio e all'introduzione di sieri estranei. Nello studio del biomateriale per la biopsia durante una esacerbazione della malattia, gli anticorpi contro gli allergeni immunoglobuline IgG, IgA, IgM si trovano nelle membrane basali delle anse vascolari.

Ci sono anche tutte le ragioni per credere che la causa dello sviluppo del processo patologico sia un'infezione virale. L'epatite sierica molto spesso provoca lo sviluppo del processo infiammatorio delle arterie. Gli anticorpi contro l'epatite B si trovano nelle pareti delle arterie e dei muscoli colpiti. Nel 40% dei casi di periarterite nodulare si osserva una persistenza a lungo termine del virus HBsAg.

Si ipotizzava che le arterie fossero colpite dopo una malattia acuta, il cui agente eziologico è lo stafilococco o lo streptococco. L'essenza della teoria si basava sul fatto che l'agente patogeno ha un effetto indiretto effetto tossico sulle navi. Ma i cocchi Gram-positivi non potevano essere rilevati nei pazienti con periarterite.

Oltre ai motivi principali, ci sono fattori di rischio:

• Costantemente elevato pressione sanguigna.
• Debolezza congenita dello strato elastico dei vasi sanguigni.
• Indebolimento delle pareti dei vasi sanguigni dovuto a effetti tossici (alcol, droghe).
• Esposizione alla radiazione solare.
• Ipotermia.
• Vaccinazioni preventive.

Classificazione della patologia

Non esiste una sistematizzazione generalmente accettata per la malattia. A seconda della posizione dei vasi colpiti e dei sintomi, la periarterite nodosa (foto presentata sopra) è classificata come segue:

• Classico o poliviscerale. Accompagnato da febbre, grave esaurimento, dolori muscolari e articolari. Previsione a versione clinica spesso non favorevoli. Ma la prevenzione razionale può allungare significativamente la vita del paziente.
• Asmatico o eosinofilo. In molti paesi stranieri, la malattia è chiamata angioite allergica o sindrome di Churg-Strauss. Nelle fasi iniziali si verificano attacchi d'asma, che di solito sono preceduti da ipersensibilità ai farmaci, da cui il nome.
• Tromboangite cutanea. I principali sintomi della periarterite nodosa sono lesioni cutanee con formazione di aneurismi vascolari, delle dimensioni di lenticchie, dolorosi alla palpazione. In alcuni casi si osserva necrosi dei tessuti molli, delle mucose e cancrena delle estremità. La variante cutanea della malattia è considerata la meno pericolosa.
• Monoorgano. Questa opzione è molto rara; di regola, è interessato un organo: il rene, cistifellea. La diagnosi viene effettuata solo mediante l'istologia dell'organo interessato rimosso o esaminando il biomateriale prelevato durante la biopsia dell'organo.

La patologia viene classificata anche in base alla sua portata:

• La progressione lenta è caratteristica della variante cutanea della malattia di Kussmaul-Mayer. Caratterizzato da frequenti ricadute.
• La rapida progressione è associata a danno renale e ipertensione arteriosa. A volte la patologia si sviluppa alla velocità della luce e il paziente muore entro un anno.

Come si sviluppa la periarterite nodosa?

Utilizzando studi istologici e istochimici, si è scoperto che i cambiamenti morfologici nei vasi durante la periarterite si verificano in una certa sequenza.

Innanzitutto si verifica la degenerazione mucosa delle pareti vascolari. A causa della separazione dei complessi proteina-polisaccaride in parti tessuto connettivo aumenta la permeabilità vascolare. Successivamente si verifica la necrosi fibrosa, caratterizzata dalla perdita di masse di fibrina nelle pareti delle arterie. In questo contesto, si sviluppa una reazione infiammatoria delle cellule, in cui le pareti dei vasi sanguigni sono linfociti, leucociti. Anche nell'infiltrato vengono rilevati fibroblasti, plasmociti, che molto rapidamente diventano predominanti, il che porta alla sclerosi delle pareti delle arterie.

La malattia si sviluppa immediatamente o successivamente in molti organi. Ma i reni, i vasi del cuore, il cervello e l'intestino sono spesso colpiti dalla periarterite nodulare. Cambiamenti locali si verificano nei tessuti e negli organi colpiti dall'arterite:

• Le emorragie sono emorragie di varia gravità.
• Violazione del metabolismo cellulare del parenchima.
• Formazione di ulcere e necrosi nelle zone colpite.
• Attacchi cardiaci con formazione di cicatrici.
• Violazione dell'elasticità vascolare.
• Cambiamenti cirrotici.

La prevalenza dell'infiammazione vascolare e la gravità dovuta al processo cambiamenti secondari, sono molto diversi, il che indica che la malattia è polimorfica.

Periarterite nodosa negli adulti: sintomi

La malattia inizia con manifestazioni cliniche. Indipendentemente dall’organo interessato, caratteristiche peculiari infiammazioni vascolari sono febbre, dolori muscolo-articolari e perdita di peso. A causa dell'ampia varietà, i sintomi della periarterite nodosa sono combinati in sindromi che determinano le specificità del quadro clinico.

La sindrome renale si verifica in circa il 90% dei pazienti ed è caratterizzata da i seguenti segnali:

• Ipertensione arteriosa stabile.
• Malattia della retina degli occhi con conseguente perdita della vista.
• Rilevazione di proteine ​​e globuli rossi nelle urine.
• Rottura del vaso renale.
• L'insufficienza renale si sviluppa entro tre anni.

La sindrome addominale è più spesso osservata all'inizio della patologia:

• Dolore addominale costante e crescente.
• Diarrea, frequenza delle feci fino a 10 volte al giorno.
• L'anoressia si sviluppa a causa della nausea.
• Infiammazione del peritoneo.
• A seguito della rottura delle ulcere, si verifica il sanguinamento gastrico. Tali sintomi complicano seriamente il trattamento della periarterite nodosa.
• Se la causa dello sviluppo della patologia è l'epatite sierica, lo sviluppo di forme croniche epatite e cirrosi epatica.

La sindrome cardiaca si verifica in circa il 70% dei pazienti:

• Piccoli infarti miocardici focali.
• Crescita eccessiva del tessuto connettivo nel muscolo cardiaco.
• Disturbo della frequenza cardiaca.
• Insufficienza cardiaca.

La sindrome polmonare si manifesta nella metà dei pazienti con periarterite:

• Asma bronchiale.
• Tosse con una piccola quantità di espettorato mucoso, a volte sangue.
• Aumento della temperatura.
• Aumentano i segni di insufficienza respiratoria.

Sindrome neurologica:

• Sconfitta nervi periferici.
• Disturbo della sensibilità muscolare.
• Debolezza muscolare.
• Dolore muscolare, principalmente i muscoli del polpaccio.

Caratteristiche della periarterite nodosa nei bambini

Ci sono meno pazienti giovani che soffrono di infiammazione vascolare immunopatologica rispetto agli adulti. E questo è forse l'unico vantaggio. Ragazze e ragazzi si ammalano con la stessa frequenza e a qualsiasi età.

I sintomi della periarterite nodosa nei bambini sono sostanzialmente gli stessi degli adulti:

• Calore, difficile da trattare.
• Crescente debolezza.
• Perdita di peso. Per i bambini può portare anche una leggera perdita di peso problemi seri.
• Dolore muscolare.
• Colore blu dei palmi e delle piante dei piedi.
• La necrosi cutanea si verifica principalmente sulle braccia e sulle gambe.
• Gonfiore delle mucose.

I bambini sperimentano più spesso varianti classiche o cutanee di tromboangite della periarterite nodosa (foto mostrata sopra). Inoltre, la pelle si verifica principalmente nei bambini età prescolare. Oltretutto sintomi comuni Sulla pelle delle gambe compaiono noduli dolorosi fino a 1 cm di diametro, che si diffondono rapidamente al corpo.

Il decorso della patologia è progressivo, con gravi danni al cuore, ai reni, al fegato e ad altri organi. I microinfarti degli organi interni sono spesso asintomatici; né il bambino né i genitori sono nemmeno consapevoli della violazione.

È difficile fare una diagnosi permanente nei bambini. Fondamentalmente, i medici si concentrano maggiormente segni pronunciati riguardante certo corpo.

Come viene effettuata la diagnostica?

Complesso misure diagnostiche Lo stesso per bambini e adulti.

I test di laboratorio comprendono studi generali e specifici:

• IN analisi generale nel sangue c'è un eccesso significativo di neutrofili e VES. In alcuni casi, si osserva un eccesso del numero di eosinofili, una diminuzione dei globuli rossi e dell'emoglobina.
• Il test per gli anticorpi contro l'immunoglobulina E mostra risultato positivo.
• Il test ELISA per l'epatite B rileva gli anticorpi anti-HBsAg nel siero del sangue.
• Un esame generale delle urine rivela la presenza di proteine ​​fino a 3 g, globuli rossi, albumina e creatina.
• Con un coprogramma in sgabello vengono rilevate impurità di muco e sangue.

La base per diagnosticare la periarterite nodosa è sintomi clinici:

• Perdere peso di 4 kg o più con la stessa dieta.
• Cambiamenti vascolari sulla pelle (modello distinto bluastro).
• Dolore ai muscoli delle gambe e gli antidolorifici sono inefficaci nell'eliminarlo.
• Dolore ai testicoli non associato a lesioni o malattie infettive.
• I pazienti lamentano una costante pressione alta.
• Osservato sintomi caratteristici mononeurite: deterioramento della sensibilità muscolare, incapacità di piegare le dita a pugno, piede, atrofia muscolare.

Se vengono identificati tre criteri, viene posta la diagnosi di periarterite nodosa.

Diagnosi differenziale

A causa della somiglianza di molte malattie con la periarterite nodosa nei sintomi, il trattamento della malattia viene spesso prescritto in modo errato. La terapia antibiotica è particolarmente pericolosa poiché peggiora le condizioni dei pazienti. Evitare gravi conseguenze L'infiammazione vascolare immunopatologica dovrebbe essere differenziata da altre malattie:

• La periarterite deve essere differenziata da alcune forme di tumore. Il cancro al pancreas si verifica con sintomi simili. Tutte le malattie sono caratterizzate da febbre, mialgia, un forte calo peso.
• All'inizio, il quadro clinico dell'infiammazione vascolare è simile all'endocardite infettiva (infiammazione del rivestimento del cuore) e al granuloma maligno. I sintomi più comuni includono brividi, sudorazione profusa e prurito.
• Le forme addominali sono clinicamente simili alla dissenteria e all'addome acuto.

Nei bambini diagnosi differenziale La malattia di Kussmaul-Meier comprende le seguenti malattie:

• Linfogranulomatosi.
• Leucemia acuta.
• Infezioni ad eziologia virale e batterica.
• Sepsi.
• Lupus eritematoso.
• Dermatomiosite.

La difficoltà maggiore sta nel differenziare la sindrome addominale dall'enterocolite necrotizzante, dall'epatite e dalle infezioni intestinali.

Terapie non farmacologiche

Nel trattamento della periarterite nodosa linee guida cliniche sono come segue:

• Attività terapeutiche deve essere effettuato sotto costante controllo del personale medico e del medico curante. Sia adulti che bambini dentro periodi acuti le patologie devono essere in ospedale.
• Durante il periodo di esacerbazione, la modalità motoria del paziente è limitata. Dovrebbe essere mantenuto postura corretta quando si cammina o quando il paziente è seduto. Devi dormire su un materasso duro e un cuscino piccolo e sottile.
• Eliminare lo stress mentale ed emotivo.
• Vengono mostrati i giorni di breve durata escursionismo in orario serale. Dovrebbe essere evitato di stare al sole.
• A causa del meccanismo immunopatologico della malattia, tutti i pazienti sono tenuti a conformarsi dieta ipoallergenica. Con una significativa perdita di peso progressiva, è indicata una dieta proteica. A sindrome renale L'assunzione di liquidi da parte del paziente viene monitorata.
• Per prevenire l'osteoporosi, si consiglia di consumare cibo con alto contenuto calcio e colecalciferolo (vitamina D).
• Esercizio terapeutico effettuato a seconda delle condizioni del paziente e delle sue capacità individuali.

A metodi chirurgici ricorrere estremamente raramente. Modi principali trattamento chirurgico sono protesi, interventi di bypass (per lo più l'operazione viene eseguita sul cuore, meno spesso sullo stomaco), trapianto di rene.

Trattamento farmacologico

Per ogni paziente sintomi diversi periarterite nodosa. Il trattamento, di conseguenza, è prescritto individualmente. Tuttavia metodi comuni la terapia è uguale per tutti.

I pazienti dovrebbero essere ben consapevoli che la malattia è grave e effetto positivo può essere raggiunto solo con una terapia a lungo termine, continua e complessa. Di norma, il trattamento viene effettuato congiuntamente da un reumatologo, un nefrologo e, nei bambini, da un pediatra e da altri specialisti.

I più efficaci sono i seguenti farmaci:

• Ormoni glucocorticosteroidi. Prednisolone, Triamphialone, Decortin sono prescritti in grandi dosi, che vengono ridotti in base ai risultati terapeutici. I farmaci hanno effetti antinfiammatori, immunosoppressori e antiallergici.
• Citostatici. A utilizzo simultaneo farmaci antitumorali e glucocorticoidi, l'efficacia del trattamento aumenta all'84%. I farmaci più comunemente prescritti: Ciclofosfato, Azatioprina, Clorbutina.
• Gli angioprotettori sono prescritti per ridurre l'aggregazione piastrinica e ridurre l'attività dei leucociti (Trental, Dipiridamolo).
• Se viene rilevata un'infezione, terapia antibatterica. I farmaci vengono selezionati individualmente, in base alla resistenza dell'agente infettivo.
• Sindromi dolorose eliminato con l'aiuto di analgesici, FANS, antispastici.

Prevenzione delle malattie

Con la versione classica della malattia, la prognosi è sfavorevole. Ma una terapia adeguata e una prevenzione razionale possono prolungare significativamente la vita del paziente. Non esistono raccomandazioni preventive specifiche per la periarterite nodosa. È necessario rispondere alle reazioni immunopatologiche del corpo quando esposto a qualsiasi fattore, in particolare medicinali. È meglio effettuare vaccinazioni e trasfusioni di sangue nelle istituzioni mediche dove viene regolarmente effettuata la sorveglianza epidemiologica.

Poliarterite nodosaè una malattia di natura autoimmune, caratterizzata da lesioni necrotiche delle arterie medie e piccole. In precedenza questa patologia veniva chiamata periarterite nodosa, ma il termine usato oggi è più corretto, poiché in processo patologicoè coinvolta l'intera parete vascolare, cioè non si verifica la peri-, ma la pan-arterite.

Sul perché si verifica questa patologia Imparerai quali sintomi si manifesta, nonché i principi della diagnosi e le tattiche di trattamento della poliarterite nodosa dal nostro articolo.

Questa è una malattia abbastanza rara: si verifica in media in 1 persona su 100mila e i nuovi casi vengono registrati anche meno frequentemente, con una frequenza di circa 2-3 per milione di popolazione mondiale. Sono colpiti principalmente gli uomini (il rapporto tra uomini e donne affetti da poliarterite nodosa è 3:1) in età matura - 40-60 anni.

Classificazione

La poliarterite nodosa è classificata in base alle caratteristiche del decorso e al grado di attività del processo patologico.

Pertanto, la malattia può manifestarsi in modo acuto, subacuto e cronico, con diversi gradi di attività (minimo, moderato o elevato) o trovarsi in una fase inattiva.

A seconda della prevalenza del processo patologico, si distinguono le seguenti varianti del decorso della poliarterite:

• classico;
• tromboangico cutaneo;
• asmatico;
• monoorgano.

La forma cutanea della patologia, che si manifesta senza danni agli organi interni, è considerata benigna dagli esperti.

Se i reni sono colpiti e si è sviluppata una grave ipertensione arteriosa, resistente alla terapia farmacologica, la malattia progredisce rapidamente, a volte anche alla velocità della luce: entro sei mesi o un anno la persona muore.

Cause e meccanismi di sviluppo

La periarterite nodosa di solito colpisce persone che hanno avuto in precedenza l’epatite virale B.

Le ragioni per lo sviluppo della poliarterite nodosa non sono del tutto chiare oggi. Si ritiene che l'infezione virale subita da una persona (soprattutto) sia importante. Il fattore scatenante potrebbe essere lungo soggiorno esposizione al sole o al gelo, vaccinazione, somministrazione di alcuni farmaci, nonché gravidanza, aborto e parto.

Sotto l'influenza di quanto sopra fattori causali si verifica un malfunzionamento nel corpo: si formano complessi immunitari circolanti. Diffondendosi con il flusso sanguigno, si fissano nelle pareti delle arterie medie e piccole, provocando in esse un processo infiammatorio autoimmune. Le cellule dello strato interno della parete vascolare (endotelio) dei vasi colpiti producono e rilasciano nel sangue un gran numero di fattori di coagulazione e di formazione di trombi.

Manifestazioni cliniche

I sintomi della poliarterite nodosa dipendono direttamente da dove si trova il danno arterioso, da quanto è diffuso e grave.

Nella maggior parte dei casi, l'esordio è acuto: il paziente può dire chiaramente quando le sue condizioni sono peggiorate e quali sintomi sono comparsi.

Una delle prime manifestazioni è un aumento periodico o costante della temperatura corporea fino a 38-40 °C. I pazienti sono spesso letargici, sembrano prostrati, il volume di urina che espellono è ridotto e si osserva mancanza di respiro. Anche il loro peso corporeo diminuisce, e ciò avviene a un ritmo abbastanza rapido e non è associato alla dieta e attività fisica. Il dolore si verifica nelle articolazioni, nei muscoli, nell'addome o nel cuore, così come il mal di testa.

Sul lato della pelle, i pazienti con poliarterite nodosa possono manifestare i seguenti sintomi:

• pallore o marmorizzazione;
• eruzioni cutanee di natura papulo-petecchiale (sotto forma di tubercoli e punti rossi), bollosa (sotto forma di grandi vescicole) o vescicolare (sotto forma di piccole vescicole);
• Livedo reticularis (modello cellulare vascolare sulla pelle);
• necrosi cutanea;
• necrosi delle falangi terminali delle dita;
• noduli sottocutanei (aneurismi o infiltrati infiammatori della parete vascolare).

Le manifestazioni cutanee della malattia si verificano in un paziente su quattro, in alcuni casi sono i sintomi iniziali della poliarterite.

Per quanto riguarda il sistema muscolo-scheletrico, il paziente è preoccupato per:

• , cambiamenti infiammatori in essi (artrite, spesso di natura migratoria) - si verificano in quasi tutte le persone che soffrono di poliarterite;
• debolezza muscolare ();
• dolore muscolare (mialgia) – in circa il 65% dei pazienti.

Danni periferici sistema nervoso caratterizzata da polineuropatie periferiche asimmetriche (neuropatia della tibia, dei nervi cranici e altre). Indolenzimento si riscontra alla palpazione delle aree di proiezione dei tronchi nervosi interessati, malnutrizione, tutti i tipi di sensibilità e funzione motoria aree da essi innervate.

Dal lato del sistema nervoso centrale, la malattia può manifestarsi con sintomi, emorragie cerebrali, convulsioni e vari tipi di psicosi.

È caratteristico che il sistema nervoso sia colpito in quasi 9 persone su 10 affette da questa patologia.

Con danno renale si sviluppano infarti renali, rotture di aneurismi dei vasi renali.

Se i vasi polmonari sono coinvolti nel processo patologico (questo accade raramente), il paziente può sviluppare vasculite polmonare (sintomi: mancanza di respiro, tosse, secrezione di sangue nell'espettorato, dolore al Petto) o infarto polmonare.

In caso di sconfitta del sistema cardiovascolare(si verifica nel 70% dei pazienti) compaiono convulsioni, disturbi del ritmo e della conduzione, aumento della pressione sanguigna.

Se sono colpiti i vasi del tratto digestivo, ciò si manifesta con dolore associato alla zona addominale processo infiammatorio in un organo o nell'altro (con difetti ulcerativi, infarto o ematoma del fegato, sanguinamento e così via).

Il danno oculare è caratterizzato dallo sviluppo di irite e, in alcuni casi, dall'occlusione arteria centrale retina, portando alla completa perdita della vista.

Sconfitta sistema endocrino si manifesta sotto forma di orchite, epididimite, disfunzione degli organi colpiti, in particolare delle ghiandole surrenali e della tiroide.

Principi diagnostici

Con questa patologia, verranno rilevati cambiamenti non specifici nell'esame del sangue generale.

Sospettare la poliarterite nodosa a un normale terapista o medico di famiglia non è così semplice, poiché la malattia può manifestarsi con sintomi completamente diversi, caratteristici di molte altre malattie. Spesso i pensieri su un processo reumatologico sono stimolati da un esordio acuto, da un danno simultaneo a diversi organi e sistemi e dalla mancanza di effetto del trattamento di malattie diagnosticate in modo errato. Naturalmente, anche ulteriori metodi di ricerca di laboratorio e strumentali aiuteranno nella diagnosi. Il più significativo in in questo caso tra questi ci sono:

1. . Verrà rivelato livello aumentato leucociti, neutrofili, piastrine, emoglobina ridotta e globuli rossi.
2. . La presenza di proteine, calchi e piccola quantità globuli rossi
3. . Verrà rilevato un aumento del livello di proteina C-reattiva, fibrina, acidi sialici, nonché disproteinemia dovuta all'aumento della quantità di globuline alfa e gamma.
4. Esame del sangue per HBsAg.
5. Ultrasuoni dei vasi renali (verrà rilevato il loro restringimento).
6. Radiografia semplice dei polmoni (il modello polmonare è rafforzato e deformato).
7. (il risultato dipende dalla natura della patologia cardiaca).
8. Verrà rilevata la consultazione con un oculista con esame del fondo (dilatazioni a forma di sacchetto dei vasi sanguigni - aneurismi).
9. Angiografia viscerale con esame delle arterie renali e celiache, così come altri. Consente il rilevamento di aneurismi vascolari multipli, confermando la diagnosi.
10. Biopsia della parete della nave interessata. Questo è il "gold standard" della diagnosi, poiché consente di verificare al cento per cento il processo patologico. A esame microscopico viene rilevata la biopsia infiltrazione infiammatoria e aree di necrosi della parete vascolare.

Criteri diagnostici

Nel 1990 l'Associazione dei reumatologi ha proposto i criteri che ancora oggi vengono utilizzati dai medici per formulare la diagnosi.

1. Dall'inizio della malattia, il paziente ha perso peso (4 kg o più), ma non attraverso l'esercizio fisico o la dieta.
2. Il modello vascolare sulla pelle sotto forma di cellule è Livedo reticularis. Situato sulla pelle del busto, degli arti inferiori e superiori.
3. Dolore diffuso nei muscoli, ma non nella zona della spalla o della cintura pelvica, debolezza muscolare, iperestesia dei muscoli delle gambe.
4. Ipersensibilità, disagio, dolore ai testicoli, non associato a trauma o infezione.
5. Sintomi di danno ai nervi periferici.
6. Ipertensione arteriosa con pressione diastolica 90mmHg Arte. e altro ancora.
7. Cambiamenti nell'analisi del sangue (creatinina più di 1,5 mg / dl, urea - più di 40 mg / dl).
8. Rilevazione dell'antigene del virus dell'epatite B o degli anticorpi contro di esso nel sangue.
9. Rilevazione sull'arteriogramma di aree di restringimento o aneurismi delle arterie viscerali che non sono associate ad altri processi non infiammatori.
10. Rilevazione di leucociti polimorfonucleati durante l'esame microscopico di una biopsia delle arterie colpite.

3 o più criteri che si verificano nello stesso paziente consentono al medico di fare una diagnosi di poliarterite nodosa.

Tattiche di trattamento

Il trattamento della poliarterite nodosa dovrebbe essere complesso e a lungo termine (2-3 anni o anche più). Il regime viene selezionato individualmente in un ospedale reumatologico in base alle manifestazioni cliniche e alle caratteristiche del decorso della malattia in un particolare paziente.

Al paziente può essere prescritto:

• glucocorticoidi (inizialmente a dosi medie e alte e, dopo che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, in un dosaggio di mantenimento); prednisolone o metilprednisolone (in casi gravi effettuare la terapia del polso - somministrazione endovenosa dosi di carico dell'ormone, 1-3 infusioni seguite dal passaggio al farmaco in compresse));
• citostatici (ciclofosfamide, azatioprina); la combinazione di un glucocorticoide e un citostatico è considerata la massima schema efficace trattamento;
• plasmaferesi (rimuove dal sangue gli immunocomplessi circolanti e i fattori di formazione del trombo);
• agenti antipiastrinici, anticoagulanti (eparina, dipiridamolo, pentossifillina - allo scopo di fluidificare il sangue, prevenire la trombosi);
• farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, diclofenac, meloxicam) - ridurranno il dolore e l'infiammazione;
• farmaci aminochinolinici (delagil, platenil);
• farmaci che nutrono i vasi sanguigni che ne migliorano la funzione - angioprotettori (prodectina e altri);
• preparati per terapie enzimatiche sistemiche (wobenzym, flogenzyme);
• farmaci antivirali (interferone alfa e altri - se viene rilevato il virus dell'epatite B);
• farmaci per eliminare un particolare sintomo (ipotensivo, per il trattamento dell'insufficienza renale e altri, a seconda della situazione clinica).

Sullo sfondo di un trattamento adeguato, le manifestazioni cliniche della poliarterite nodosa diventano presto meno pronunciate, indicatori di laboratorio e i cambiamenti morfologici nei vasi sono normalizzati.

Una volta ottenuta la remissione completa, la terapia può essere interrotta. Ma questo processo è regolato esclusivamente da un medico! Rifiuto non autorizzato al trattamento, cancellazione improvvisa glucocorticoidi e citostatici aggraveranno il processo patologico e peggioreranno le condizioni del paziente.

Anche se la terapia farmacologica viene annullata, il paziente rimane nell'elenco del dispensario con un reumatologo - periodicamente viene per un esame e si sottopone test necessari per controllare la condizione. Vaccinazione, introduzione di sieri medicinali e altri farmaci, ipotermia, insolazione, malattie infettive, così come la gravidanza, l'aborto, il parto: tutti questi fattori possono aumentare la sensibilità del corpo, attivarsi processo autoimmune e provocare una recidiva di poliarterite, quindi si consiglia di limitarli il più possibile o eliminarli completamente.

Se si sviluppa una ricaduta, la terapia farmacologica viene ripresa, ma ancora una volta, non arbitrariamente, ma su raccomandazione e sotto la supervisione di un medico.

Conclusione e previsione

Uno dei componenti trattamento complesso la poliarterite nodosa è la plasmaferesi.

La poliarterite nodosa è una malattia caratterizzata da un'infiammazione autoimmune delle pareti delle arterie medie e piccole. Soffrono soprattutto gli uomini di età compresa tra 40 e 60 anni. Le cause esatte dello sviluppo della patologia non sono note, tuttavia si ritiene che i fattori trasferiti possano diventare fattori scatenanti. infezione virale(soprattutto epatite B), insolazione, ipotermia, assunzione di alcuni farmaci.

Esistono diverse forme di poliarterite nodosa, accompagnate da danni ai vasi dell'una o dell'altra parte del corpo, dell'uno o dell'altro organo. A questo proposito, le manifestazioni cliniche di questa patologia sono estremamente diverse. Principali: febbre, debolezza, dolore ai muscoli, alle articolazioni, debolezza muscolare, dolore lungo i vasi colpiti, tendenza alla trombosi.

La periarterite nodosa è una forma speciale. Questa è una malattia delle arterie di piccolo e medio calibro di vari organi senza coinvolgimento di arteriole, capillari e venule nel processo patologico. Il nome storico è malattia di Kussmaul-Meier. Ad esso sono associati i nomi dei medici che scoprirono la malattia nella seconda metà dell'Ottocento.

Classificazione della periarterite nodulare

C'è un elenco di organi le cui arterie sono nella periarterite nodosa:

• molto spesso sono colpite le arterie dei reni, del cuore, del fegato, del mesentere intestinale e del cervello;
• poi vengono attaccate le arterie dei muscoli scheletrici, dello stomaco e del pancreas e le ghiandole surrenali;
• sono gli ultimi ad essere sconfitti grandi vasi– sonnolento e arterie succlavie.

Forme

Di decorso clinico periarterite nodulare isolata seguenti forme malattie:

• Classico (con sintomi renali-polineuritici o renali-viscerali). È caratterizzato da una forte diminuzione del peso e dei muscoli. In questo caso, il danno si verifica ai reni, al tratto digestivo, al sistema nervoso centrale e periferico e al cuore.
• Asmatico.
• Monoorgano. La diagnosi può essere fatta dopo una biopsia o un intervento chirurgico, quando il materiale viene esaminato in un laboratorio istologico. La lesione non è specifica; non ci sono segni che possano identificare questa particolare malattia.
• Tromboangite cutanea. Ci sono nodi sottocutanei sulle estremità lungo i vasi in cui si sviluppano ulcere o necrosi. Accompagnato da febbre, perdita di peso, grave debolezza e dolore muscolare.

Tipi di flusso

Per l'aspettativa di vita, un ruolo più importante non è giocato dalla forma della malattia, ma dal suo decorso. In totale, ci sono 5 tipi di periarterite nodosa:

• Benigno. Sintomo – isolato vasculite cutanea. La remissione può durare fino a 5 anni, l'aspettativa di vita non differisce da quella delle persone sane.
• Lentamente progressivo. La variante della trombangeite è l'infiammazione dei nervi periferici e l'alterazione del flusso sanguigno alle estremità. Se non ci sono complicazioni, l’aspettativa di vita è di 10 anni o più dall’esordio della malattia.
• Corso ricorrente. Una esacerbazione inizia quando la dose del farmaco viene ridotta, si verifica un'infezione, raffreddore o raffreddore. L'aspettativa di vita senza trattamento è di 5 anni nel 13% dei pazienti. In caso di trattamento con glucocorticosteroidi, il tasso di sopravvivenza aumenta del 40%.
• Decorso rapidamente progressivo. I reni sono colpiti e compare l'ipertensione maligna. L'aspettativa di vita continua fino alla rottura o alla stenosi completa dell'arteria renale.
• Forma di fulmine. I reni sono colpiti, compaiono ipertensione arteriosa maligna, insufficienza cardiaca, trombosi delle arterie intestinali e ulcere da rottura. L'aspettativa di vita va dai 5 ai 12 mesi.

La conservazione della vita con la sua qualità soddisfacente è possibile solo nel caso di un decorso benigno forma cutanea. In tutti gli altri casi, disturbi generali come febbre, perdita di peso improvvisa E grave debolezza. Per questo motivo è necessario un trattamento intensivo che, a sua volta, porta alla perdita temporanea della capacità lavorativa e quindi all'ammissione a un gruppo di disabili.

Codice ICD10

ICD-10 è la classificazione internazionale delle malattie, decima revisione. È una classificazione generalmente accettata per designare malattie e diagnosi.

La poliarterite nodosa è una malattia sistema muscoloscheletrico e tessuto connettivo e ha il codice M30:

• M30.0 – poliarterite nodosa;
• M30.1 - poliarterite con danno polmonare (angioite granulomatosa allergica);
• M30.2 – poliarterite giovanile;
• M30.3 – sindrome mucocutanea linfonodulare (Kawasaki);
• M30.8 – altre condizioni associate alla poliarterite nodosa.

Cause e fattori di rischio

La malattia è estremamente rara: 1 caso su un milione di persone e i giovani uomini si ammalano due volte più spesso delle donne. La malattia è poco conosciuta, le cause specifiche non sono note e i metodi di cura vengono sviluppati di pari passo con lo sviluppo della scienza e della medicina. Di conseguenza, anche la prevenzione della malattia non è stata sviluppata.

Sebbene le ragioni esatte per questo momento non studiato, il ruolo principale è assegnato ai processi di ipersensibilità specifica del corpo a sostanze estranee o alla formazione di una risposta allergica. La parete vascolare diventa molto sensibile agli allergeni e viene danneggiata.

Esistono prove che la periarterite nodosa possa essere associata all'uso di alcuni farmaci.

Nel 30-40% dei pazienti affetti da periarterite nodulare è stato trovato nel sangue l'antigene dell'epatite B. Questo è stato scoperto in Francia. Nello stesso luogo, all'inizio degli anni '80 del XX secolo, iniziarono la vaccinazione di massa contro (gruppo B) e notarono che in 20 anni la frequenza della periarterite nodosa era diminuita dal 36% al 5%. E il virus dell'epatite C è stato riscontrato nel 5% dei pazienti con periarterite nodulare.

Esiste una teoria sull'effetto sullo sviluppo della periarterite nodosa e. È possibile anche una predisposizione genetica alla periarterite, ma non esiste ancora una conferma statistica.

Sintomi

La periarterite nodosa presenta i seguenti sintomi caratteristici, che sono molto diversi e possono colpire qualsiasi organo, il che rende più complicata la diagnosi della malattia:

• Febbre prolungata– la curva della temperatura ha un aspetto unico a seconda del tipo di infezione, ma in questa malattia non è simile a nessun’altra e non risponde agli antibiotici.
• Perdita di peso improvvisa, mancanza di appetito- in un mese una persona può perdere fino a 30 kg di peso. Ciò è accompagnato da debolezza e riluttanza a muoversi.
• I cambiamenti pelle – compare una rete di vasi sottocutanei dilatati sulle cosce e sulle gambe, noduli e ulcerazioni dolorose sulla pelle e nelle tessuto sottocutaneo su cosce, gambe, avambracci. diventa “marmorizzato”.
• Sindrome muscolo-articolare- accompagnato da dolore, debolezza e atrofia muscolare.
• Sindrome cardiovascolare– infiammazione dei vasi sanguigni del cuore, a causa della quale si sviluppano angina pectoris, disturbi del ritmo, infarto del miocardio, insufficienza o chiusura incompleta della valvola mitrale e ipertensione arteriosa elevata.
• Danni ai polmoni – polmonite interstiziale. Caratterizzato da dolore toracico, mancanza di respiro, tosse, emottisi e infarto polmonare.
• Danno ai reni– nefropatia vascolare. Caratterizzato dalla comparsa di proteine, sangue e cilindri nelle urine. Il rene si restringe rapidamente e insufficienza renale, infarto renale e stenosi dell'arteria renale.
• Danni al tratto gastrointestinale- caratterizzato da tensione muscolare nella parete addominale anteriore, nausea, diarrea e vomito, sanguinamento gastrico, aree di necrosi nel pancreas, ulcere nell'intestino che possono scoppiare, ittero con danni al fegato.
• Danni al sistema nervoso– lesioni asimmetriche di uno o più nervi con dolori brucianti e debolezza degli arti, infiammazione delle meningi, convulsioni convulsive.
• Sconfitta– aneurismi o ispessimento dei vasi del fondo, retinopatia o danno alla retina, che porta a.
• Danni alle arterie delle estremità– ischemia o diminuzione del flusso sanguigno nelle dita dei piedi fino alla cancrena. La vasodilatazione può rompersi.
• Danni al sistema endocrino– infiammazione autoimmune dei testicoli negli uomini, disfunzione delle ghiandole surrenali, ecc.

Cosa succede alle navi?

Quando un allergene entra nel corpo, si verifica una risposta eccessiva che provoca danni ai tessuti proprio corpo. Si formano complessi immunitari, che includono proteine ​​della parete vascolare.

L'infiammazione autoimmune inizia all'interno della nave. Cellule e composti si riversano in questo luogo e inizia una "lotta", a seguito della quale le pareti della nave vengono danneggiate.

Dopo aver esaminato la nave sotto microscopio elettronico, si possono osservare aree di proliferazione del tessuto connettivo, necrosi e restringimento del vaso. La sua parete perde elasticità, il diametro diminuisce, il sangue scorre con turbolenza, compaiono luoghi di ristagno e zone in cui il movimento diventa completamente caotico. Nell'area dell'afflusso di sangue a tali vasi, tutti gli organi soffrono.

Possibili complicazioni e conseguenze

A volte quando decorso acuto e correlati fattori negativi la malattia può svilupparsi alla velocità della luce e può causare morte dopo alcuni mesi.

Negli altri casi, se non effettuata trattamento adeguato, la periarterite nodosa provoca le seguenti complicazioni:

• e sclerosi di vari organi;
• perforazione di ulcere;
• rottura di aneurismi;
• uremia;
• colpi;
• cancrena intestinale;
• encefalomielite.

Tutte queste complicazioni portano alla disabilità completa o parziale del paziente.

Tecniche diagnostiche

Il trattamento inizia con un dermatologo o uno specialista in malattie infettive, quindi sono necessarie consultazioni con un cardiologo, neurologo, gastroenterologo o altro medico, a seconda degli organi colpiti.

La diagnosi di periarterite nodosa viene fatta sulla base dei reclami dei pazienti, test di laboratorio e ricerca. I metodi diagnostici includono:

• Analisi delle urine. Durante la malattia si notano proteinuria, microematuria e cilindridruria.
• Analisi del sangue generale. Nel sangue possono essere rilevati ipertrombocitosi, leucocitosi e anemia.
• Chimica del sangue. Con la periarterite nodosa si verifica il sangue seguenti modifiche– aumento degli acidi sialici, delle frazioni globuline U e A, della fibrina, dell’SRP, del sieromucoide.
• Doppler dei vasi renali. Lo studio aiuta a determinare la stenosi dei vasi, caratteristica anche della periarterite nodosa.
• Radiografia dei polmoni. Si possono osservare il rafforzamento e la deformazione del modello polmonare.
• Angiografia. Metodo esame radiografico vasi, che identifica i segmenti interessati.
• Biopsia. Prelievo di un campione di tessuto dei vasi sanguigni per l'analisi al microscopio per chiarire la diagnosi. A volte è possibile una biopsia epatica o renale.

Se parliamo dei risultati della diagnosi, non ci sono cambiamenti specifici negli indicatori della periarterite, tuttavia, si può rilevare un'elevata leucocitosi (fino a 20-30 100 / le oltre), che si verifica nell'80% dei pazienti.

Il leucogramma mostra neutrofilia con uno spostamento moderato a sinistra e al 20% dei pazienti viene diagnosticata anche eosinofilia (aumento del numero di eosinofili nel sangue periferico). La nitidezza è comune anemia ipocromica, c'è una tendenza alla trombocitosi. A volte è stimolato da piccole perdite di sangue (può essere reattivo).

I cambiamenti nelle proteine ​​del sangue si verificano su base continuativa: ipergammaglobulinemia, aumento del livello di a2-globuline, fibrinogeno, immunoglobuline, proteina C-reattiva. La quantità di proteine ​​totali è moderatamente elevata o normale, con una deplezione generale è possibile anche un'ipoproteinemia.

Il tasso di rilevamento dell'HBs-Ag varia a seconda della sua prevalenza. Ad esempio, tra i pazienti con poliarterite in Polonia e Brasile, questo antigene è presente nella maggior parte dei pazienti, mentre negli Stati Uniti e in Inghilterra - solo nel 15%. Con una combinazione di periarterite e HBs-Ag, si osservano spesso ipocomplementemia e un aumento del livello dei prodotti di attivazione del complemento.

Gli indicatori biochimici della funzionalità epatica sono spesso elevati. C'è un'opinione che il livello fosfatasi alcalina mostra l'attività della malattia. Per conoscere il livello del danno renale, è necessario monitorare regolarmente gli esami delle urine e, se vengono rilevate proteinuria ed ematuria, monitorare i livelli di creatinina.

Se si sospetta un danno al sistema nervoso centrale, viene prescritto uno studio del liquido cerebrospinale, in cui si possono rilevare aumento della pressione, citosi, aumento del contenuto proteico e xantocromia.

A causa del fatto che il modello dei sintomi della periarterite nodosa è molto vario e spesso assomiglia ad altre malattie, i pazienti si trovano spesso ad affrontare una diagnosi errata. SU fasi iniziali può essere nefrite, reumatismi, miosite, encefalite, emorragia cerebrale.

Eppure, la periarterite nodosa presenta una serie di sintomi grazie ai quali è possibile riconoscere questa malattia. Ad esempio, sono importanti il ​​polimorfismo delle manifestazioni cliniche e l'aggiunta dinamica di nuovi sintomi. Prestano attenzione anche alla connessione della malattia con specifici effetti sensibilizzanti: infezioni pregresse, prescrizione di vaccini, sieri, farmaci. Questi sintomi includono anche l'ipertensione sullo sfondo della febbre.

La biopsia è considerata una delle più metodi importanti diagnosi di periarterite nodosa. La procedura più “preziosa” è una biopsia renale. C'è un'opinione secondo cui grazie ai risultati è possibile differenziare tipi diversi vasculite, distinguendo la periarterite classica dalla granulomatosi di Wegener e dalla vasculite dei piccoli vasi. Per chiarire una diagnosi specifica, vengono utilizzati studi immunomorfologici ed elettronici al microscopio.

IN pratica clinica Più spesso viene eseguita una biopsia di altri tessuti: muscoli, retto, nervo surale e persino una biopsia dei testicoli, dato il loro frequente danno durante la periarterite.

C'è un'opinione che dà una biopsia cutanea numero maggiore risultati positivi.

Per diagnosticare la periarterite nodosa, viene spesso utilizzata anche l'angiografia viscerale, che include principalmente le arterie celiache e renali. Lo scopo dello studio è rilevare gli aneurismi arteriosi, che si trovano nei sistemi di queste arterie con un'alta frequenza - fino al 70%.

Trattamento della periarterite nodosa

Il trattamento della periarterite nodosa dura almeno 2-3 anni e comprende principalmente farmaci ormonali.

Terapia medica

Il regime di trattamento per la periarterite è il seguente:

• trattamento con immunosoppressori (glucocorticoidi e citostatici);
• terapia extracorporea;
• trattamento con agenti antipiastrinici e anticoagulanti;
• uso di FANS e composti aminochinolinici;
• trattamento con angioprotettori;
• trattamento sintomatico.

Diamo uno sguardo più da vicino al trattamento con immunosoppressori - il componente principale della terapia - poiché influenzano la patogenesi della malattia.

Durante il trattamento vengono utilizzati due tipi di immunosoppressori:

1. Ormonali (glucocorticoidi) hanno effetti antinfiammatori e immunosoppressori. L'effetto antinfiammatorio è dovuto all'inibizione della sintesi delle prostaglandine antinfiammatorie, alla diminuzione della permeabilità capillare e all'inibizione della migrazione dei neutrofili. Il loro effetto immunosoppressivo è spiegato dalla linfopenia, un effetto inibitorio sui linfociti T, l'inibizione delle funzioni dei linfociti B e una ridotta sintesi di immunoglobuline, anticorpi, compresi autoanticorpi e complessi immunitari.

I farmaci più popolari di questo gruppo sono il Prednisolone e il Metilprednisolone. L'attività antinfiammatoria del Metilprednisolone è leggermente superiore a quella del Prednisolone, ma la capacità di trattenere il sodio è inferiore. Anche il metilprednisolone ne ha di meno effetti dannosi sulla mucosa gastrica.

Triamcinolone e desametasone hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato, ma allo stesso tempo hanno un effetto catabolico più pronunciato e un effetto dannoso sullo stomaco. Il desametasone ha un effetto particolarmente dannoso sulla funzione surrenale. Inoltre, a causa dell'effetto a lungo termine del farmaco, se ne sconsiglia l'assunzione durante la terapia intermittente.

Per la periarterite nodosa, prescritto dosi elevate glucocorticoidi al giorno. Con il miglioramento clinico, passare a un regime di dosaggio intermittente (assumere il doppio della dose giornaliera a giorni alterni), che aiuterà a prevenire l'atrofia della corteccia surrenale.

Vale la pena notare che l'effetto della terapia con glucocorticoidi quando si utilizzano dosi frazionarie è maggiore rispetto a quando si assume il farmaco una volta. Per esempio, effetto terapeutico si manifesta molto meglio se si assumono 40 mg di Prednisolone al giorno piuttosto che 80 mg a giorni alterni.

L'effetto dei glucocorticoidi nella periarterite nodosa è il seguente:

• riducono la gravità del processo, ma sono inefficaci se sono colpiti i vasi dei reni e del tratto gastrointestinale;
• i glucocorticoidi contribuiscono al deterioramento delle condizioni dei pazienti, aumentando l’ipertensione arteriosa e provocando vasculite steroidea;
• durante la periarterite nodosa, i glucocorticoidi vengono utilizzati in brevi cicli durante fase acuta malattie al fine di sopprimere la gravità del processo con l’ulteriore aggiunta di citostatici.

2. Non ormonali (citostatici) sopprimere lo sviluppo reazioni autoimmuni e infiammazione degli immunocomplessi e sono i farmaci di scelta per la periarterite nodosa. L'azatioprina e la ciclofosfamide sono più spesso utilizzate nel trattamento.

L'azatioprina appartiene al gruppo degli antimetaboliti, inibisce la sintesi del DNA e dell'RNA, colpisce principalmente l'immunità cellulare, sopprimendo la sintesi dei linfociti T. La ciclofosfamide è un farmaco citostatico che penetra nelle cellule e interrompe la sintesi degli acidi nucleici. Il farmaco può causare mono e linfopenia, riduce il livello dei linfociti T e B, sopprime la produzione di anticorpi e autoanticorpi, nonché la formazione di complessi immunitari.

Indicazioni per l'uso dei citostatici:

• grave danno renale con ipertensione arteriosa persistente;
• periarterite nodosa generalizzata con danno ai reni, al tratto gastrointestinale, al cuore, al sistema nervoso periferico;
• variante asmatica della periarterite nodulare con danno progressivo al sistema nervoso periferico;
• forme rapidamente progressive di tromboangioite periarterite nodosa;
• casi di malattia in cui il trattamento con glucocorticoidi non ha fornito risultati risultato desiderato o addirittura causato un deterioramento;
• controindicazioni al trattamento con glucocorticoidi.

Si consiglia di assumere citostatici per tutte le forme di periarterite, esclusa quella cutanea, alla dose di 2-3 mg/kg, e per grave sconfitta organi interni - 3-4 mg / kg. L'effetto si manifesta in circa 3-4 settimane. Il trattamento con dosi eccessive di citostatici viene effettuato per 1,5-2 mesi, dopodiché, se i farmaci sono ben tollerati, i pazienti vengono trasferiti al trattamento di mantenimento ambulatoriale (almeno 3-5 anni). Se la periarterite peggiora, le dosi vengono aumentate.

L'efficacia del trattamento con immunosoppressori viene valutata sulla base dei risultati clinici e ricerca di laboratorio. I criteri di prestazione clinica includono:

• normalizzazione della temperatura corporea;
• normalizzazione del peso corporeo;
• scomparsa di mialgie, artralgie, ossalgie;
• normalizzazione pressione sanguigna;
• dinamica positiva dal lato dei vasi del fondo;
• riduzione o scomparsa delle patologie degli organi interni.

Plasmaferesi

La pratica lo dimostra per trattamento efficace periarterite nodosa, è necessario includere nella terapia i metodi di emocorrezione extracorporea, che in combinazione con il trattamento farmacologico danno il miglior risultato:

• eliminare o alleviare rapidamente la maggior parte dei sintomi e migliorare il benessere del paziente;
• prevenire lo sviluppo di molte complicazioni, comprese quelle che potrebbero minacciare la vita del paziente;
• fornire l'opportunità di effettuare una terapia farmacologica, che in alcuni casi è difficile a causa degli effetti collaterali.

Molto spesso, a questo scopo viene utilizzata la plasmaferesi volumetrica, soprattutto in caso di danno renale in rapida progressione. La plasmaferesi consente la rimozione dal flusso sanguigno grande quantità sostanze nocive sostituendo parte del plasma sanguigno con una sostanza sostitutiva del plasma. Questo metodo è considerato efficace e ad azione rapida, ma va notato che insieme al plasma vengono rimossi anche molti componenti utili.

Previsione

Come già accennato, in termini di prognosi, la forma cutanea della malattia è considerata la più favorevole. Con danni localizzati alla cistifellea, alle ghiandole mammarie e all'appendice, anche le possibilità di recupero sono piuttosto elevate. E in presenza di gravi danni al cuore, al sistema nervoso centrale, ai reni e alle patologie di più organi contemporaneamente, la prognosi è molto sfavorevole.

Data di pubblicazione dell'articolo: 06/08/2017

Data aggiornamento articolo: 21/12/2018

Da questo articolo imparerai: cos'è la periarterite nodosa, qual è il meccanismo del danno vascolare, quali organi sono colpiti. Criteri di diagnosi metodi moderni trattamento e prognosi per la vita con questa malattia.

Il nome storico della periarterite nodulare - malattia di Kussmaul-Mayer - è apparso dopo i nomi dei medici che la descrissero nella seconda metà del XIX secolo. Questo forma speciale vasculite, o infiammazione dei vasi sanguigni, che colpisce le arterie di piccolo calibro in vari organi.

Le piccole arterie si trovano ovunque, ma la periarterite nodosa ha organi bersaglio:

• In termini di frequenza del danno, le arterie dei reni e del cuore, il mesentere intestinale (il mesentere è una piega del peritoneo che collega l'intestino e alcuni altri organi alla parete della cavità addominale), il fegato e il cervello sono in primo luogo.
• Secondariamente, vengono colpite le arterie dei muscoli scheletrici, dello stomaco e del pancreas, nonché le ghiandole surrenali.
• I grandi vasi - carotidi e arterie succlavie - sono colpiti in casi rari e complessi.

La malattia è rara, con una frequenza di circa 1 caso per milione di persone. I giovani si ammalano due volte più spesso delle donne. Classificazione dettagliata non è stato sviluppato, i regimi terapeutici cambiano man mano che la scienza si sviluppa, una prevenzione affidabile non è nota.

La malattia è pericolosa, progredisce velocemente o progredisce costantemente, ogni esacerbazione peggiora la condizione. Se non trattata, solo 13 persone su 100 vivranno 5 anni. Quasi tutte le persone malate diventano disabili. La malattia colpisce molti organi, quindi è all'intersezione delle discipline mediche.

È impossibile curare completamente la malattia; a volte è possibile ottenere una remissione stabile. Un dermatologo o uno specialista in malattie infettive inizia a trattare la periartrite nodulare, quindi sono necessarie consultazioni con un neurologo, cardiologo, gastroenterologo o altri medici, a seconda dell'organo più colpito.

Eruzioni cutanee caratteristiche con periarterite nodosa

Cause di patologia

Le cause esatte della malattia sono sconosciute.

Il ruolo principale è dato ai processi di specifica maggiore sensibilità del corpo alle sostanze estranee o alla formazione di una risposta allergica perversa. La parete vascolare diventa particolarmente sensibile agli allergeni, che alla fine vengono danneggiati.

Utilizzando il metodo “inverso”, è stato stabilito che la malattia è associata all'epatite B, questo è stato scoperto in Francia. Lì, all'inizio degli anni '80 del secolo scorso, iniziarono le vaccinazioni di massa contro l'epatite B e si notò che in 20 anni la frequenza della periartrite nodosa era diminuita dal 36 al 5%. I medici sospettano che anche altri virus siano “responsabili” dello sviluppo della periarterite nodosa, ma non esiste ancora una conferma statistica.

I medici associano la malattia anche all'intolleranza ai farmaci, perché questa è stata testata molte volte nella pratica. Vaccini, sieri, ipotermia e surriscaldamento al sole possono provocare l'insorgenza del processo patologico.

Cosa succede ai vasi sanguigni durante la periarterite nodosa?

In risposta all’allergene si verifica una risposta eccessiva, che diventa rapidamente autoimmune (cioè danneggiando i tessuti del proprio corpo). Si formano complessi immunitari, comprese le proteine ​​della parete vascolare.

L'infiammazione autoimmune inizia all'interno della nave sulle sue pareti. Molte cellule e formazioni si riversano sul “campo di battaglia” e inizia la vera carneficina. Il risultato della “battaglia” è una parete vascolare danneggiata. Al microscopio elettronico sono visibili aree di proliferazione del tessuto connettivo, necrosi e restringimento dei vasi. La parete del vaso perde la sua normale elasticità, il diametro si restringe bruscamente, il sangue scorre attraverso di esso con turbolenza, si formano luoghi di ristagno e aree in cui il movimento è completamente disordinato. Nell'area dell'afflusso di sangue a tali vasi, tutti gli organi soffrono.

Alterazioni vascolari nella periarterite nodosa: A – normale; B - infiammazione autoimmune

Sintomi di patologia

Periarterite nodulare presenta diversi sintomi caratteristici:

Sintomo	Descrizione
Aumento della temperatura	La curva della temperatura per ciascuna infezione ha un aspetto unico, ma per questa malattia non è simile a nessun'altra (atipica), non risponde agli antibiotici
Drammatica perdita di peso	In un mese una persona può perdere fino a 30 kg, questo è accompagnato da debolezza e riluttanza a muoversi
Cambiamenti della pelle	Marmorizzazione della pelle, rete di vasi sottocutanei dilatati su cosce e gambe, noduli dolorosi e ulcerazioni sulla pelle e tessuto sottocutaneo su cosce, gambe e avambracci
Sindrome muscolo-articolare	Dolore, debolezza e atrofia muscolare, poliartrite grandi articolazioni, contemporaneamente in diversi
Sindrome cardiovascolare	Infiammazione dei vasi sanguigni del cuore, a causa della quale si sviluppano: angina pectoris, disturbi del ritmo, infarto del miocardio, insufficienza o chiusura incompleta della valvola mitrale, necessariamente alta ipertensione arteriosa o ""
Danno ai reni	Nefropatia vascolare: proteine, sangue e cilindri compaiono nelle urine, rapido restringimento del rene, insufficienza renale, infarto renale, stenosi dell'arteria renale
Danni ai polmoni	Polmonite interstiziale – dolore toracico, mancanza di respiro, tosse, emottisi, infarto polmonare
Lesione del tratto digestivo	Dolore diversi dipartimenti addome, tensione nei muscoli della parete addominale anteriore, nausea, diarrea e vomito, sanguinamento gastrico, aree di necrosi nel pancreas, ulcere intestinali che possono perforarsi (scoppiare), ittero con danni al fegato
Danni al sistema nervoso	Lesioni asimmetriche di uno o più nervi con dolore bruciante e debolezza dell'arto, ictus, infiammazione delle meningi, convulsioni
Danni agli occhi	Aneurismi o ispessimento dei vasi del fondo, retinopatia o danno alla retina, che porta a una diminuzione dell'acuità visiva
Danni alle arterie delle estremità	Ischemia o diminuzione del flusso sanguigno nelle dita dei piedi - fino alla cancrena. Gli aneurismi (espansioni) dei vasi delle estremità possono rompersi
Danni al sistema endocrino	Infiammazione autoimmune dei testicoli negli uomini, disfunzione delle ghiandole surrenali e della tiroide

Cancrena del dito a causa di una lesione vasi sanguigni

A causa della varietà dei sintomi della periarterite nodosa, i pazienti vengono trattati con medici diversi. Non esiste uno specialista separato per questa malattia. Molto spesso, il trattamento inizia con un terapista e un reumatologo, ma sono quasi sempre necessarie consultazioni e partecipazione costante al trattamento di altri specialisti.

Tre forme e cinque tipi di decorso della malattia, quanto vivono i pazienti

I medici identificano diverse forme cliniche e opzioni di decorso con diverse aspettative di vita.

Ad oggi ne sono stati assegnati 3 forme cliniche malattie.

Variante della malattia	Descrizione
1. Versione classica	Temperatura elevata, perdita di peso improvvisa, dolore ai muscoli e alle articolazioni. Questa forma provoca danni ai reni, al tratto digestivo, al sistema nervoso centrale e periferico e al cuore.
2. Variante trombongitica cutanea	Nodi sottocutanei sulle estremità lungo i vasi, in cui possono svilupparsi ulcere e necrosi o necrosi. Accompagnato da febbre, perdita di peso, grave debolezza e dolore muscolare.
3. Variante nodulare monoorgano	Questa diagnosi viene fatta dopo una biopsia o un intervento chirurgico, quando il materiale viene esaminato in un laboratorio istologico. A causa della mancata comprensione del problema non si può dire che altri organi siano colpiti contemporaneamente. La lesione non è specifica; non ci sono segni che possano identificare questa particolare malattia.

Per la qualità e la durata della vita ciò che conta non è la forma della malattia, ma la variante del suo decorso. I medici distinguono 5 tipi di periarterite nodosa:

Tipo di flusso	Sintomi	Durata
Benigno	Vasculite cutanea isolata, remissione che dura fino a 5 anni	Non differisce da quello delle persone sane
Lentamente progressivo	Variante trombongitica: infiammazione dei nervi periferici e alterazione del flusso sanguigno alle estremità	Se non ci sono complicazioni, allora 10 o più anni dall'esordio della malattia
Corso ricorrente	L'esacerbazione si verifica con una diminuzione delle dosi di farmaci, l'aggiunta di un'altra infezione, il raffreddamento e il raffreddore.	Senza trattamento, la sopravvivenza a 5 anni è del 13% dei pazienti; con il trattamento con glucocorticosteroidi, la sopravvivenza aumenta del 40%
Decorso rapidamente progressivo	Danno renale e ipertensione maligna	Prima della rottura o della stenosi completa dell'arteria renale
Forma di fulmine	Danno renale, ipertensione arteriosa maligna, insufficienza cardiaca, trombosi delle arterie intestinali, rottura di ulcere intestinali	Da 5 a 12 mesi

Cambiamenti nei reni nella forma fulminante della periarterite nodosa

Una vita normale con una professione e una qualità di vita soddisfacente può essere mantenuta solo con un decorso benigno della forma della pelle. In tutti gli altri casi si manifestano disturbi generali sotto forma di febbre, perdita di peso improvvisa e grave debolezza. È necessario un trattamento costante e persistente, che porta alla disabilità temporanea e quindi alla registrazione in un gruppo di disabilità.

La prognosi per la periarterite nodosa è generalmente sfavorevole, salvo adattamento sociale non riesce quasi mai e l’aspettativa di vita dipende da molti fattori.

Come viene fatta la diagnosi?

La periarterite nodosa si riferisce a malattie per le quali non esistono segni specifici: non esiste alcun sintomo che si manifesterebbe solo con questa malattia. Pertanto, la diagnosi viene fatta da una combinazione di sintomi.

Sono stati sviluppati 10 criteri diagnostici internazionali. La diagnosi è considerata affidabile se vengono trovati almeno 3 criteri su 10.

10 criteri diagnostici	Descrizione
1. Perdere più di 4 kg in un mese	Spontaneo, senza modificare la dieta
2. Livedo reticularis	Questo condizione patologica pelle, in cui ha un colore bluastro irregolare a causa di una rete o di un disegno ad albero di vasi sanguigni traslucidi che si trovano in uno stato di iperemia passiva (traboccamento di sangue)
3. Dolore ai testicoli	Oltre lesioni o infezioni
4. Mialgia	Debolezza e dolore ai muscoli arti inferiori. Esclude il cingolo scapolare e la regione lombare
5. Mononeurite o polineuropatia	Danni a uno o più nervi periferici
6. Aumento della pressione sanguigna	Pressione diastolica (vascolare, inferiore) superiore a 90 mmHg
7. Aumento dei livelli di urea o creatinina nel sangue	L'urea è superiore a 14,4 mmol/l, la creatinina è superiore a 133 mmol/l. Non dovrebbe esserci disidratazione o ostruzione (blocco) del tratto urinario
8. Epatite B	Rilevazione dell'antigene dell'epatite B o degli anticorpi contro di esso nel siero del sangue
9. Cambiamenti durante l'esame angiografico	Quando si esaminano i vasi con contrasto, vengono rilevati aneurismi o blocchi di piccole arterie che portano agli organi interni. In questo caso non dovrebbero essere rilevati aterosclerosi, displasia del tessuto connettivo o altri cambiamenti non infiammatori
10. Esame bioptico	Il campione di tessuto ottenuto mediante biopsia risulta saturo di granulociti e cellule mononucleate o in diverse forme leucociti

Criteri per la diagnosi della periarterite nodosa: A, B - Livedo reticularis; CON - cambiamenti caratteristici in un campione bioptico (campione di tessuto ottenuto durante una biopsia)

Metodi di trattamento

È impossibile curare completamente la malattia; a volte è possibile ottenere una remissione stabile.

Per ogni paziente sviluppiamo piano individuale, che viene compilato sulla base dei risultati del sondaggio. Il numero medio di giorni di invalidità per ricovero va da 30 a 90. Il trattamento della periarterite nodosa viene effettuato solo in ospedale. Utilizzo tecniche moderne e i farmaci consentono di ottenere remissioni stabili, ma molto dipende dal tipo di malattia e dallo stato del corpo prima della comparsa della malattia. Allo stato attuale dello sviluppo della medicina, è impossibile guarire completamente, ma il progresso della malattia può essere ritardato per diversi anni.

Vengono utilizzati due metodi di trattamento: non farmacologici e medicinali.

Metodo non farmacologico: plasmaferesi

La plasmaferesi è una procedura per purificare il sangue al di fuori del corpo umano. La procedura dura circa un'ora e mezza. Il sangue passa attraverso un sistema di filtri speciali, durante la purificazione gli elementi formati ovvero le cellule del sangue e il plasma vengono separati. Le cellule del sangue vengono restituite al flusso sanguigno e il plasma, che contiene tossine e batteri, viene rimosso. È nel plasma che si trovano gli antigeni e gli anticorpi del virus dell'epatite B e vengono rimossi. Il volume mancante viene reintegrato con farmaci sostitutivi del plasma o plasma di donatore.

In questa malattia la plasmaferesi viene eseguita nelle prime 3 settimane, 3 procedure ogni settimana, dalla 4a alla 5a settimana, 2 volte a settimana, dalla 6a fino a miglioramento duraturo, 1 volta a settimana. Il tempo delle procedure è selezionato in modo tale da preservare il più possibile la concentrazione dei farmaci nel sangue. Tutto va con il plasma: sia gli anticorpi dannosi che i farmaci necessari.

Schema di plasmaferesi

Medicinali

Un altro componente necessario del trattamento della periarterite nodosa è una combinazione di ormoni glucorticoidi e citostatici o farmaci che bloccano la divisione cellulare. Gli ormoni vengono somministrati in dosi che cambiano bruscamente, aumentando e diminuendo; questa somministrazione è chiamata “terapia del polso”.

IN obbligatorio I farmaci antivirali vengono utilizzati per uccidere il virus dell’epatite B. Solo tali combinazioni di farmaci danno al paziente la possibilità di vivere.

Tuttavia, qui si nascondono altri pericoli. I farmaci antivirali sono tossici per il fegato, che già non è nelle migliori condizioni. Questi farmaci possono danneggiare i reni causando infiammazione interstiziale (tessuto) nei reni. Gli ormoni glucocorticoidi, soprattutto le loro dosi elevate, che non possono essere evitate, provocano la formazione di coaguli di sangue. Il plasma dei donatori comporta il rischio di infezione, nonostante un attento monitoraggio, perché non tutti gli agenti e le tossine sono stati studiati, molti semplicemente non sono ancora conosciuti. Una diminuzione della pressione sanguigna può peggiorare il funzionamento dei reni, che sono già scarsamente forniti di sangue.

) è una malattia delle arterie di piccolo e medio calibro senza coinvolgere nel processo patologico capillari, arteriole e venule.

La malattia si manifesta con danni secondari a organi, sistemi e formazione di aneurismi vascolari.

Cause

La causa esatta della malattia non è stata identificata.

È noto che la poliarterite nodosa può essere associata all'uso di alcuni farmaci. La vasculite indotta da farmaci si sviluppa solitamente in individui con una storia di reazioni allergiche.

Nel 30-40% dei pazienti affetti da poliarterite nodosa, nel sangue vengono rilevati antigeni dell'epatite B. Il virus dell'epatite C si trova nel 5% dei pazienti affetti da poliarterite nodosa, ma il suo ruolo nello sviluppo della malattia non è stato ancora dimostrato.

Ci sono anche prove che predisposizione genetica alla poliarterite nodosa.

Sintomi della poliarterite nodosa

Il processo inizia gradualmente. Compaiono febbre, dolore ai muscoli e alle articolazioni, eruzioni cutanee , una persona sta perdendo peso.

Sintomi caratteristici della poliarterite nodosa:

Ipertensione arteriosa;

Segni di danno al sistema cardiovascolare (ipertrofia ventricolare sinistra, disturbi del ritmo cardiaco);

Danni agli organi genitali (dolore alle appendici uterine, dolore allo scroto);

Danno al fegato;

Danni agli occhi, ecc.

Diagnostica

La diagnosi di poliarterite nodosa comprende:

1. anamnesi ed esame obiettivo;

2. test di laboratorio:

Biochimico e test clinici sangue;

Esami delle urine;

Studio dei marcatori del virus dell'epatite B;

3. studi strumentali:

Mappatura duplex a colori delle navi;

Angiografia;

Biopsia con studio morfologico droghe.

Criteri per la poliarterite nodosa:

Perdita di peso superiore a 4 kg dall'esordio della malattia, non correlata alle abitudini alimentari;

Livedo reticularis (rete, alterazioni chiazzate nella struttura della pelle sul tronco, sugli arti);

Mialgia, debolezza dei muscoli degli arti inferiori;

Dolore ai testicoli, non associato a infezioni, lesioni, ecc.;

Mononeurite o polineuropatia;

Aumento della creatinina, dell'urea nel sangue;

Pressione diastolica superiore a 90 mmHg;

Infezione da virus dell'epatite B (presenza di HBsAg, anticorpi contro il virus dell'epatite B nel sangue);

Cambiamenti arteriografici (occlusioni, aneurismi delle arterie viscerali durante l'angiografia, non associati ad altre malattie);

Dati bioptici: neutrofili nella parete delle arterie piccole e medie;

La presenza di 3 o più di questi criteri in un paziente consente di fare una diagnosi di poliarterite nodosa.

Tipi di malattia

Varianti cliniche della poliarterite nodosa:

Asmatico;

Classico (polineurico renale o viscerale renale);

Monoorgano;

Trombangitico cutaneo.

Azioni del paziente

Se compaiono i sintomi della malattia, è necessario consultare un medico (medico pratica generale, terapista, reumatologo).

Trattamento della poliarterite nodosa

La terapia non farmacologica comprende la plasmaferesi.

Nel trattamento farmacologico vengono utilizzati glucocorticoidi e citostatici, prescritti per un lungo periodo.

Nel trattamento della poliarterite nodosa associata a Epatite virale B, utilizzare farmaci antivirali.

L’efficacia della terapia è testimoniata da:

Ridurre la gravità delle manifestazioni cliniche della malattia;

Miglioramento condizione generale malato;

Stabilizzazione o normalizzazione della funzione renale (concentrazione di creatinina, GFR);

Normalizzazione degli indicatori di fase acuta (VES, CRP).

Il trattamento chirurgico è necessario per lo sviluppo di complicanze ischemiche della vasculite (complicanze addominali, perforazione intestinale, infarto intestinale e cancrena periferica).

Complicazioni

Attacchi cardiaci di vari organi, loro sclerosi;

Perforazione di ulcere;

Emorragie (rottura di aneurisma);

Prevenzione della poliarterite nodosa

IN azioni preventive comprende l’immunizzazione controllata e informata, le trasfusioni di sangue, la somministrazione di farmaci e la protezione contro le infezioni.