Atassia cerebellare: sintomi e trattamento. Atassia cerebellare: cause, clinica e metodi di trattamento

In questa sezione tratteremo solo quelle atassie cerebellari che esordiscono dopo i 40 anni e possono imitarne alcune forme cliniche CVHM (malattia cerebrovascolare cronica) , in particolare VBN.

Queste forme di atassia cerebellare includono:

• atassia spastica ereditaria;
• atrofia olivopontocerebellare (forme ereditarie e sporadiche);
• atrofia cerebroolivare di Holmes;
• degenerazione cerebellare paraneoplastica.

Atassia spastica ereditaria- geneticamente eterogeneo (con tipi diversi ereditarietà) atassia. L'esordio della malattia avviene all'età di 30-50 anni. I sintomi principali sono (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• atassia cerebellare progressiva;
• paraparesi spastica inferiore progressiva (nelle mani si osserva solo un aumento dei riflessi tendinei);
• disturbo dell’andatura spastico-atattico.

Molti pazienti possono manifestare ulteriori sintomi neurologici:

• disartria;
• nistagmo;
• disturbi oculomotori;
• atrofia dei nervi ottici;
• deterioramento cognitivo (fino al grado di demenza).

Uno studio MPT ha rivelato un'atrofia del midollo spinale. A studio morfologico si riscontra degenerazione delle colonne laterali del midollo spinale (più nel segmento lombosacrale), degenerazione delle strutture del peduncolo cerebellare medio, del midollo allungato e dei nuclei del ponte.

Il decorso della malattia nella maggior parte dei casi è lentamente progressivo.

Atrofia olivopontocerebellare- forme geneticamente e clinicamente eterogenee. Oltre all'atrofia spinocerebellare ereditaria (tipi I, 2, 3 e 4), si distinguono le forme sporadiche.

L'origine ereditaria della malattia(ereditarietà di tipo autosomico dominante) di solito può essere stabilita in pazienti con esordio della malattia all'età di 30-40 anni, casi sporadici - all'età di 50 anni e oltre.

Insieme all'atassia cerebellare progressiva, con atrofia olivoponto-verbellare, si osservano:

• disartria, disfagia;
• sintomi estrapiramidali - nelle forme ereditarie - tremore, ipercinesi torsionale-distonica, mioclono; con una forma sporadica - parkinsonismo;
• disturbi oculomotori;
• aumento del deterioramento cognitivo (in alcuni casi fino al grado di demenza);
• ipotensione ortostatica (con forme sporadiche);
• Lo studio MRI ha mostrato atrofia del cervelletto, del ponte e del midollo allungato.

L'esame morfologico rivela una lesione multisistemica: sistema nervoso, Compreso:

• degenerazione delle olive inferiori, del peduncolo medio del cervello, della corteccia cerebellare;
• degenerazione dei gangli sottocorticali, corteccia cerebrale, corteccia cerebellare, cellule delle corna anteriori del midollo spinale, conduttori del midollo spinale, nuclei dei nervi cranici.

Atrofia olivare cerebellare di Holmes - forma rara ereditaria ed ereditata con modalità autosomica dominante) atassia cerebellare.

La malattia esordisce nelle persone di età superiore ai 40 anni, poi progredisce lentamente (20 anni o più), l'unico sintomo all'esordio è l'instabilità nella deambulazione. In futuro si uniranno disartria cerebellare e moderati disturbi di coordinazione nelle mani. Uno studio MRI ha rivelato atrofia del verme cerebellare. Malato a lungo salva immagine attiva vita.

Degenerazione cerebellare paraneoplastica

In alcuni casi si può osservare la degenerazione cerebellare cancro(Grinberg D.A. et al., 2004). Molto spesso, si verifica con il cancro del polmone a piccole cellule difficile da diagnosticare, che potrebbe non manifestarsi né clinicamente né radiologicamente per molto tempo. I sintomi neurologici di solito si sviluppano sullo sfondo dell'assenza di sintomi di una malattia oncologica, il che complica notevolmente l'accertamento della causa della malattia e "tenta" i neurologi a diagnosticare VBN (insufficienza vertebrobasilare).

La degenerazione cerebellare può verificarsi anche con il cancro alle ovaie, al seno, al lipoma di Hodgkin. La base della patogenesi della degenerazione cerebellare napaneoplastica è la produzione di anticorpi contro gli antigeni tumorali, che reagiscono contemporaneamente con le cellule cerebellari di Purkinje (e con altre cellule nervose).

I sintomi clinici sono presentati:

• atassia statica;
• atassia dinamica;
• disartria;
• in alcuni casi, con la prevalenza del processo paraneoplastico su altre formazioni del sistema nervoso centrale, si possono osservare deterioramento cognitivo (fino allo stadio di demenza), sintomi bulbari, piramidali e polineuropatia.

Nel liquido cerebrospinale nelle degenerazioni cerebellari paraneoplastiche si può osservare pleiocitosi linfocitaria e un moderato aumento delle proteine. Il neuroimaging (TC o MRI) è di scarso aiuto nella diagnosi.

Sintomi cerebellari svilupparsi nell'arco di diversi mesi, in alcuni casi si verifica una stabilizzazione del processo e persino una remissione trattamento di successo malattia di base.

Le principali caratteristiche diagnostiche differenziali della differenza tra atassia cerebellare e VBI sono:

• l'assenza di riacutizzazioni, episodi cerebrali vascolari, caratteristici del VBI, con atassia cerebellare progressiva;
• niente vertigini;
• assenza di grave patologia cardiovascolare.

Nei casi di atassia cerebellare ereditaria, l'istituzione diagnosi corretta la consulenza genetica medica aiuta e, in caso di atrofia olivopontocerebellare, la diagnostica diretta del DNA (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Recentemente, un fenomeno come la natura genetica dello sviluppo della malattia, o in altre parole, l'incapacità del paziente di influenzare lo sviluppo della malattia su stato iniziale. Anche l'atassia appartiene a tali malattie, ma cos'è l'atassia e quali tipi questa malattia incontrarci, considereremo in questo articolo.

L'atassia è caratterizzata da compromissione delle capacità motorie del movimento umano ed è un tipo di malattia neuromuscolare. La diagnosi di atassia viene fatta da un neurologo, poiché questo disturbo si riferisce a malattie del sistema nervoso. Nel corso del suo sviluppo, il paziente è influenzato dal sistema nervoso centrale, può verificarsi una certa rigidità nei movimenti, tensione durante la deambulazione e dipendenza dei movimenti dal contatto visivo, compromissione della coordinazione dei movimenti.

Allo stesso tempo, i muscoli non perdono forza o la perdono leggermente.

Le cause dello sviluppo di questa malattia sono associate principalmente alla natura genetica. Inoltre, c'è motivo di credere che la formazione di tale malattia sia influenzata da una carenza di vitamina B12 nel corpo.

Inoltre, le ragioni sono:

• processi infiammatori nel corpo ();
• uso di droga;
• disturbi di conversione;
• abuso di alcool;
• la presenza di un'infezione nel corpo o sullo sfondo di una malattia infettiva;
• la presenza di processi tumorali;
• disturbi nel sistema endocrino.

Molti esperti ritengono che una violazione di questo tipo non si verifichi visione indipendente malattia, ma come conseguenza di una malattia precedente o esistente. Cioè, l'atassia è uno dei sintomi di alcuni più gravi e malattia pericolosa di cui il paziente non è ancora consapevole.

Classificazione dell'atassia e dei suoi sintomi

I sintomi dell'atassia sono molto diversi a seconda del tipo di malattia. Poiché con la sconfitta di un particolare organo si osservano manifestazioni individuali. Questa malattia ha le seguenti sottospecie:

1. Cerebellare.
2. Vestibolare.
3. Corticale.

Definizione di atassia mediante andatura

Oltre alle sottospecie della malattia di cui sopra, ce ne sono molte altre varietà, che in un modo o nell'altro possono essere attribuite a uno dei tipi principali, ma hanno alcune caratteristiche che consentono di distinguerle in gruppo separato, Compreso:

• atassia cerebellare di Pierre-Marie;
• Atassia familiare di Friedreich ( atassia ereditaria Federico);
• teleangectasie ().

Esistono molte altre sottospecie che non verranno discusse in dettaglio in questo articolo, tra cui:

Ottico: una malattia derivante da un danno alla corteccia parietale posteriore del cervello. È caratterizzato dall'incapacità di una persona di toccare qualsiasi oggetto a distanza di visibilità a causa dell'incoerenza nei movimenti della mano.

L'atassia intrapsichica - parte della schizofrenia, è una violazione della psiche dell'individuo.

Nonostante la ricca classificazione di questa malattia, lo ha sintomi generali, e i primi sintomi includono:

• violazione del coordinamento del movimento;
• nausea;
• vomito;
• contrazioni muscolari involontarie;
• cambiamento della grafia;
• discorso lento;
• visione offuscata;
• cambiamenti nello stato mentale;
• la presenza di allucinazioni (uditive, visive);
• compromissione della memoria;
• disturbo del mimo.

Spesso i sintomi di questa malattia sono simili a quelli che si verificano con la nevrosi, a seguito della quale molti confondono i primi segni della malattia. In ogni caso, se sospetti qualche deviazione nel comportamento di un potenziale paziente, non dovresti ritardare, ma dovresti consultare un medico il prima possibile.

L'atassia sensibile è la malattia più comune e si sviluppa a causa di un danno alle colonne posteriori del midollo spinale, vale a dire ai percorsi che si trovano lì.

Esistono diversi tipi (gravità) della malattia:

• sconfitta arti superiori con perdita di coordinazione del movimento;
• danno agli arti inferiori con perdita di coordinazione e sensibilità in questa zona del corpo;
• sconfitta di uno degli arti, con perdita di coordinazione e sensibilità;
• danno a tutti gli arti;
• perdita di coordinazione del movimento di tutto il corpo (il caso in cui il cervello non è in grado di determinare come si trova rispetto alla superficie terrestre, nonché come si trovano le braccia e le gambe l'una rispetto all'altra).

Nel caso dello sviluppo di questo tipo di malattia, una persona può avvertire squilibri, poiché spesso sono gli arti inferiori ad essere colpiti. La deambulazione diventa visivamente dipendente (la mancanza di contatto visivo con l'area in cui verrà posizionato il piede rende estremamente difficoltoso il movimento). Al paziente può sembrare che camminare assomigli al movimento su un cartone spesso o su un batuffolo di cotone. La gamba viene appoggiata a terra con una caratteristica pressione sul piede.

Midollo spinale danneggiato

Inoltre, il paziente non è in grado di mantenere l'equilibrio in una posizione con braccia e gambe divaricate.

Quando si testa il paziente secondo il metodo Romberg, il risultato è negativo.

Il test di Romberg è un modo per determinare la coordinazione del movimento, che si esprime osservando il paziente quando si trova nella posizione indicata dal medico. La solita posa di Romberg: gambe di lato, braccia in avanti, dita allargate. Posa difficile - Le gambe sono sulla stessa linea, con il tallone di un piede che tocca la punta dell'altro, le braccia tese in avanti, le dita allargate. Il tempo medio per rimanere in questa posizione con gli occhi chiusi va dai 30 ai 50 secondi senza perdita di coordinazione.

Più grave è la malattia, peggiore è la capacità di camminare. Al massimo fasi gravi questa opportunità potrebbe essere completamente persa.

Cerebellare

Atassia cerebellare(a volte chiamato tronco) si riferisce alla seconda grande sottospecie di questa malattia. La differenza principale tra la malattia e la forma sensibile è che in caso di danno al cervelletto i sintomi si diffondono a tutti gli arti e all'intero corpo, mentre nella forma sensibile può essere colpito solo un arto.

Principali sintomi questa malattia il seguente:

• cambiamento nell'andatura, incapacità di stare in piedi;
• squilibrio;
• tremore degli arti;
• pronuncia forzata delle parole con la loro notevole separazione;
• contrazione degli occhi.

Le ragioni per lo sviluppo di questa malattia sono:

• avvelenamento farmaci(abuso o eccessivo lunga applicazione lo stesso farmaco)
• ictus cerebellare ( questo fenomeno pericoloso non solo per il rischio di atassia, ma anche per il pericolo di esito fatale);
• malattie infettive (encefalite, varicella, ecc.);
• paralisi cerebrale;
• trauma cranico.

Il paziente e le persone intorno a lui noteranno sicuramente che qualcosa non va nel paziente. Ad esempio, l'andatura del paziente assomiglierà a un pendolo. Si muoverà su gambe dritte, oscillando da un lato all'altro. Quando si sta fermi con le gambe divaricate, se una delle gambe viene spinta bruscamente, il paziente cadrà e non se ne accorgerà nemmeno.

Durante i turni di deambulazione il paziente può anche cadere.

A poco a poco, il paziente smette di capire in quale sequenza è necessario riorganizzare le gambe e muovere le braccia mentre si cammina. Una sorta di maschera si congela sul viso, per cui il paziente sembra una persona che beve. Il linguaggio rallenta, la scrittura si deteriora, si può sviluppare strabismo e l’acuità visiva può deteriorarsi. Svilupparsi gradualmente disordini mentali e depressione.

Nei bambini, questa malattia può svilupparsi dopo 3 anni, ma l'età principale rientra nell'intervallo da uno a tre.

Atassia cerebellare di Pierre-Marie

Questa malattia è uno dei sottotipi dell'atassia cerebellare e appartiene alle malattie ereditarie.
La probabilità di malattia nei parenti del paziente in prima linea è piuttosto alta. La malattia è progressiva e viene diagnosticata fasi iniziali lo sviluppo è difficile.

Le prime manifestazioni della malattia vengono visualizzate da altri all'età di 35-40 anni. I sintomi sono gli stessi della normale atassia cerebellare.

La differenza principale è la causa dello sviluppo: l'ipoplasia cerebellare.

vestibolare

Questo tipo di malattia è una continuazione diretta della malattia di base. Cioè, l'atassia vestibolare non si manifesta da sola, ma solo come sintomo di accompagnamento.

Le principali manifestazioni di questa malattia sono le seguenti:

• violazione della coordinazione del movimento e del riposo (in piedi o seduti);
• nausea;
• vomito;
• nistagmo;

Nistagmo: movimento oculare involontario (spasmi)

• disturbi del sonno (le vertigini possono disturbare il paziente in posizione supina);
• vertigini;
• disturbi autonomici (pallore o arrossamento, tachicardia, instabilità del polso).

Le principali cause dello sviluppo del tipo vestibolare della malattia sono le seguenti:

• danni alle cellule ciliate, a seguito di processi infiammatori in orecchio interno(otite media, trauma, aerootite, tumore, colesteatoma dell’orecchio)

Cellule ciliate - recettori uditivi

Colesteatoma - neoplasia contenente escrescenze capsulari

• sconfitta nervo vestibolare(tumore, malattia infettiva, avvelenamento tossico)
• danno ai nuclei vestibolari del midollo allungato (tumore, encefalite, aracnoidite, sclerosi multipla, aterosclerosi)
• trauma cranico

La differenza principale tra una malattia vestibolare e le altre è la dipendenza dei sintomi dalla rotazione della testa o del busto. Di solito queste azioni causano il massimo disagio al paziente, per questo motivo cerca di eseguirle in modo fluido e senza movimenti bruschi, inoltre, con gli occhi chiusi, avverte più fortemente l'incoordinazione dei movimenti.

Come di solito cellule ciliate sono colpiti su un lato del corpo, quindi il paziente verrà "falciato" su questo lato.

Corticale

L'atassia corticale o frontale è una delle varietà della malattia, che è simile in molti sintomi all'atassia cerebellare, ma ha anche le sue caratteristiche.

Alcuni fatti scientifici sulla malattia

I principali sintomi della progressione di questa malattia, oltre a quelli generali, sono i seguenti:

• sviluppo di un riflesso di presa;
• cambiamento nella psiche;
• senso dell'olfatto compromesso;
• cadere all'indietro mentre si cammina;
• instabilità.

Un paziente con una malattia di tipo corticale si muove lungo una linea con una deviazione costante del corpo all'indietro.

La causa dello sviluppo della malattia è la sconfitta del lobo frontale del cervello a causa di:

• tumori;
• ascessi;
• disturbi circolatori;
• colpo.

Atassia di Friedreich

L'atassia di Friedreich lo è malattia ereditaria, che presenta quasi tutti i sintomi caratteristici dell'atassia. La principale differenza tra questa malattia e le altre è il modo in cui viene trasmessa: l'ereditarietà.

L'atassia di Friedreich può essere sia di tipo cerebellare che sensibile. La malattia si sviluppa da 10 a 20 anni, esiste la possibilità di più manifestazione tardiva, ma in rari casi.

I sintomi principali sono i seguenti:

• andatura traballante;
• inciampare e cadere mentre si cammina;
• incertezza durante lo spostamento;
• tremore alle mani;
• cambiamento della grafia;
• perdita dell'udito;
• peggioramento e rallentamento della parola;
• perdita della capacità di servire se stessi;
• sviluppo di demenza;
• disturbi del sistema nervoso (aritmia, formazione del "piede di Friedreich", disturbi del sistema endocrino).

Ecco come appare il piede di Friedreich

Le cause della malattia sono mutazioni che portano all'accumulo nel corpo sostanze tossiche E metalli pesanti. Ciò, a sua volta, porta a danni ai neuroni, alle cellule pancreatiche e cardiache, nonché ai muscoli oculari, ecc. Tutti questi processi, in un modo o nell'altro, portano allo sviluppo dell'atassia di Friedreich.

Natura dinamica dell'atassia cerebellare

Nella neurologia moderna, si distinguono due tipi di atassia in base alla natura della sua manifestazione: dinamica e statica

Di norma, molto spesso puoi trovare qualcosa come l'atassia cerebellare dinamica, che si manifesta, come è diventato chiaro quando il cervelletto è danneggiato.

La sua principale differenza rispetto alla statica è che tutte le violazioni, in un modo o nell'altro, sono associate al movimento del paziente.

Si ritiene che il tipo dinamico della malattia sia la forma più grave della malattia, poiché il paziente non è in grado di muoversi autonomamente.

Natura statica dell'atassia cerebellare

Per quanto riguarda il tipo statico di questa malattia, o come viene talvolta chiamata malattia locomotoria statica. Poi dentro questo caso la gravità della malattia è inferiore rispetto alla dinamica. La base dei sintomi sono manifestazioni di squilibrio quando il corpo del paziente è a riposo (in piedi, seduto e anche sdraiato).

Diagnosi di atassia

Per diagnosticare e differenziare correttamente tipi diversi malattia applicata diagnostica complessa, che comprende diversi passaggi.

Quindi, nella primissima fase, il medico deve determinare a quale tipo di malattia, in base al tipo di corso, appartiene la malattia. Per questo viene utilizzata una speciale classificazione neurologica:

1. Acuto.
2. Subacuto.
3. Progressivo.
4. episodico.

A seconda della malattia di base e della natura della manifestazione dei sintomi, si possono trarre conclusioni su un particolare tipo di disturbo. Potrebbero esserci diverse opzioni, quindi il medico non si affida mai solo ai risultati di un singolo studio.

Dopo aver stabilito il tipo di flusso, il medico inizia a occuparsi direttamente del tipo di malattia, dalla classificazione di cui sopra. Di norma, per questo vengono utilizzati test neurologici complessi:

• La posizione di Romberg;
• test sulle dita;
• test del ginocchio;
• prova di abbassamento delle mani;
• sintomo di gioco;
• prestare attenzione alla presenza della sindrome di Burdzinsky.

Oltre a raccogliere l'anamnesi del paziente e dirigerlo vari test, nominare studi strumentali. Compreso:

• risonanza magnetica;
• generale e analisi clinica sangue;
• TAC;
• ecografia del cervello;
• analisi del liquido cerebrospinale.

A seconda della gravità della diagnosi possono essere prescritti ulteriori esami.

Trattamento e prognosi dell'atassia

Per il trattamento di una tale malattia, l'assenza di ritardi è importante, poiché progredisce e può sfociare in una forma più grave.
Poiché la causa principale della malattia è una malattia concomitante, l'atassia viene trattata in modo sintomatico e la terapia principale è già diretta alla malattia che ha causato questo sintomo.

Nella maggior parte dei casi non vale la pena dire che la malattia è curabile, forse solo per ridurne i sintomi e alleviarli vita successiva persona. Tuttavia, ciò non significa che sia impossibile eliminarlo completamente. Come curare per sempre un disturbo spiacevole?

Prima di tutto, attraverso guarigione completa dalla malattia di base. Tuttavia, se lo sviluppo della malattia è in corso, le possibilità di eliminare definitivamente l'atassia sono piccole.

• massoterapia;
• medico Cultura fisica(LFK);
• l'uso di un complesso vitaminico (vitamina E, coenzina Q10);
• l'uso di riboflavina e acido succinico.

La prognosi dipende fortemente dalla gravità della malattia. A forme graviè possibile limitare l'occupazione del paziente, in caso di esito favorevole, la probabilità di sopravvivere ai pazienti fino a tarda età è alta. A forma lieve ed eccezioni ri-sviluppo malattie infettive, è possibile eliminare completamente la malattia.

Trattamento di questa malattia rimedi popolari, e anche senza la supervisione di uno specialista, una decisione estremamente irragionevole, e i nostri redattori sono fortemente contrari a tali decisioni.

terapia fisica

Un ruolo importante nel trattamento della malattia è svolto dagli esercizi per l'atassia, che possono essere suddivisi in diversi blocchi:

1. Riparativo (giri, altalene con gli arti).
2. Sviluppare la precisione (la condizione principale è colpire il piano indicato con la mano o il piede, gradualmente aumenta la complessità dei compiti, vengono aggiunti i carichi).
3. Sviluppare la coerenza delle articolazioni (consiste nell'impostare compiti di sollevamento o spostamento vari articoli, e dentro questo lavoro devono essere coinvolte le articolazioni, durante questi esercizi è possibile applicare gradualmente dei pesi).
4. Per stimolare la balistica (lanci, spinte o imitazione di tali attività, ogni volta che aumenta la distanza del lancio).
5. Per migliorare l'equilibrio (esercizi per migliorare l'equilibrio con movimenti aggiuntivi, stare in piedi, sedersi e camminare, è possibile introdurre gradualmente l'uso delle barre per questi scopi).
6. Allenamento dei muscoli oculari (fissazione con gli occhi di un certo punto, che viene seguito durante l'inclinazione o la rotazione della testa, nonché durante il movimento).
7. Sviluppare una sensazione muscolo-articolare (indovinare un oggetto dalle sensazioni ad occhi chiusi).

C'è un'opinione secondo cui è possibile utilizzare un dispositivo del genere come bilanciatore per bambini, tuttavia, solo un medico può prescriverlo, in nessun caso automedicare, poiché potresti ferire il bambino.

Prevenzione

Per prevenzione si intende un insieme di misure che escludono l'ulteriore diffusione della malattia e la sua insorgenza in persone sane.

• esclusione dei matrimoni tra consanguinei;
• esclusione della gravidanza in famiglie con atassia;
• trattamento tempestivo delle malattie infettive;
• prevenire l'accumulo di metalli tossici e pesanti nel corpo;
• conduzione uno stile di vita sano vita;
• rispetto del sonno, alimentazione;
• rinvio tempestivo a uno specialista per aiuto.

Quindi l'atassia è una cosa seria comorbilità che richiede un intervento medico obbligatorio. Più a lungo il paziente ritarda a contattare uno specialista, meno è probabile che si riprenda completamente da una tale malattia, inoltre, la malattia di base può ucciderlo completamente. Abbi cura di te, non automedicare e fatti curare dai medici giusti!

Atassia cerebellare - disordine neurologico, che si manifesta con una compromissione della coordinazione dei movimenti a causa del danno al cervelletto e alle sue connessioni. I sintomi della patologia comprendono disturbi specifici dell'andatura e dell'equilibrio, problemi con la fluidità della parola, ipotensione muscolare, disordinazione dei movimenti, vertigini. Il trattamento viene selezionato in base alla malattia che ha provocato la condizione.

Il cervelletto è la parte del cervello che si trova proprio alla sua base. Questo organo è costituito da due emisferi responsabili della precisione dei movimenti. Gli emisferi del cervelletto sono separati dal verme, che fornisce equilibrio e stabilità durante la deambulazione. A seconda di quale parte del cervelletto è stata colpita, si distinguono due forme di patologia: statica-locomotoria (lesione del verme, in cui si verifica un disturbo della stabilità e dell'andatura) e dinamica (sono colpiti gli emisferi, per cui la capacità eseguire i movimenti volontari degli arti è compromessa).

Cause dell'atassia cerebellare

In neurologia viene utilizzata una classificazione dell'atassia cerebellare, basata sui criteri del decorso della malattia. Si distingue tre tipi principali di atassia: ad esordio acuto, ad esordio subacuto e cronico. Ciascuno di questi tipi può essere causato da diverse malattie.

Atassia con esordio acuto (si sviluppa improvvisamente dopo l'esposizione a fattori provocatori):

• ictus ischemico causato occlusione aterosclerotica o embolia delle arterie cerebrali che alimentano i tessuti del cervelletto (considerata una delle cause più comuni di patologia);
• ictus emorragico;
• lesione cerebellare derivante da ematoma intracerebrale o lesione cerebrale traumatica;
• sclerosi multipla;
• Sindrome di Guillain Barre;
• encefalite e cerebellite postinfettiva;
• intossicazione corporea (litio, barbiturici, difenina);
• ipertermia;
• disturbi metabolici;
• idrocefalo ostruttivo.

Atassia con esordio subacuto (si sviluppa entro una o più settimane):

• tumori, diversi tipi ascessi e altri processi volumetrici nel cervelletto (astrocitoma, medulloblastoma, emangioblastoma, ependimoma);
• idrocefalo normoteso provocato da emorragia subaracnoidea dopo intervento chirurgico al cervello o meningite;
• disturbi endocrini (iperparatiroidismo, ipotiroidismo);
• carenza vitaminica;
• overdose di anticonvulsivanti;
• disturbi tossici e metabolici associati al malassorbimento e alla nutrizione;
• malattie tumorali maligne (cancro ai polmoni, cancro alle ovaie);
• degenerazione cerebellare paraneoplastica.

Atassie cronicamente progressive (che si sviluppano nell'arco di un paio di mesi o anni):

• atassia spinocerebellare (atassia di Friedreich, atassia di Nefridreich);
• atassie cerebellari corticali (Atrofia corticale del cervelletto di Holmes, Atrofia cerebellare tardiva di Marie-Foy-Alajuanin);
• atassia cerebellare con inizio tardivo(OPCA, malattia di Machado-Joseph, disgenesia cerebellare).

Sintomi di atassia cerebellare

I pazienti con atassia cerebellare di solito fanno movimenti ampi e instabili mentre camminano. La loro andatura è traballante, per una maggiore stabilità cercano di allargare le gambe. Se si chiede al paziente di provare a camminare su una linea, sarà possibile notare come oscilla da un lato all'altro. Di solito, i sintomi della malattia diventano più pronunciati quando il paziente cambia improvvisamente direzione o si alza da una sedia e cerca immediatamente di camminare velocemente.

Quando si cammina, si osservano le seguenti condizioni: ipometria ( arresto improvviso movimento ancor prima del momento in cui è stato raggiunto scopo preciso) e ipermetria (range di movimento eccessivo). I pazienti con atassia cerebellare solitamente non sono in grado di eseguire rapidamente movimenti controlaterali. A causa di problemi di coordinazione, si verifica un cambiamento patologico nella scrittura: appare la macrografia, diventa ampia e irregolare.

La patologia del cervelletto è anche caratterizzata da una deviazione quando si cammina o addirittura si cade di lato. Durante un appuntamento con un neurologo, il paziente esegue un test del dito-naso. Di solito, i pazienti non solo avvertono il movimento del dito oltre la punta del naso, ma anche un notevole tremore delle mani. In questo caso non importa se gli occhi del paziente sono aperti o chiusi, poiché ciò non influisce sui risultati del test. Con l'aiuto di questo test è possibile distinguere l'atassia cerebellare da quella vestibolare e quella sensibile.

Per tipi innati L'atassia cerebellare è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• coordinazione compromessa dei singoli muscoli;
• instabilità verticale;
• bruschezza del discorso;
• ritardo nel linguaggio e sviluppo mentale;
• insorgenza tardiva del camminare e dello stare seduti nei bambini.

L'atassia cerebellare è spesso accompagnata da disartria e nistagmo. È impossibile non notare che il paziente ha problemi con la parola: rallenta, perde fluidità, diventa intermittente e scandita. Con il progredire della malattia, nei pazienti la scrittura a mano è disturbata, le espressioni facciali sono impoverite, compaiono dolori nella parte bassa della schiena, si verificano spasmi convulsivi, la vista si deteriora, si sviluppa strabismo, sorgono difficoltà con la deglutizione e il mangiare in generale, l'udito è compromesso, la psiche cambia e si verifica la depressione.

Un segno caratteristico della malattia, grazie al quale è possibile diagnosticarla, sarà una violazione dei movimenti combinati, che normalmente dovrebbero andare insieme. Ad esempio, inclinando il corpo all'indietro, una persona di solito piega le gambe alle ginocchia e quando cerca di alzare lo sguardo, gettando indietro la testa, increspa leggermente la fronte. Nei pazienti con atassia, questi movimenti solitamente non sono coordinati.

Diagnosi di atassia cerebellare

Durante la diagnosi, il medico deve necessariamente tenere conto del fatto che può essere causato dalla maggior parte varie malattie. Ecco perché specialisti come neurologo, traumatologo, oncologo, endocrinologo, genetista, neurochirurgo partecipano alla diagnosi della patologia. La prima fase della diagnosi è l'esame del paziente e la raccolta dell'anamnesi. I pazienti con coordinazione compromessa tendono a lamentarsi di barcollare e cadere mentre camminano.

Per la messa in scena diagnosi accurata il medico chiede al paziente se i sintomi della patologia crescono nell'oscurità, chiedendosi se gli danno fastidio vertigini frequenti. Durante l'esame clinico, il neurologo valuta l'andatura e l'equilibrio del paziente. Ad esempio, per testare la deambulazione, il medico può chiedere al paziente di camminare in linea retta e poi di girare.

I metodi più affidabili per fare una diagnosi accurata nell'atassia cerebellare sono la TC, la TCMS e la RM del cervello. Con il loro aiuto, è possibile rilevare neoplasie del cervello, anomalie congenite, cambiamenti patologici nel cervelletto. Per più diagnosi accurata possono essere utilizzate anche la patologia, la dopplerografia e l'angio-RM dei vasi cerebrali. Identificare la malattia in caso di eziologia ereditaria consente analisi genetica e diagnostica del DNA.

I sintomi dell'atassia cerebellare sono per molti versi simili a quelli degli altri patologie neurologiche. Pertanto, è importante che un neurologo conduca il metodo più accurato diagnosi differenziale. Vale a dire, con l'aiuto degli studi dell'analizzatore vestibolare (vestibolometria, stabilografia, elettronistagmografia), è possibile escludere disturbi vestibolari. È possibile rilevare l'ipertensione del liquido cerebrospinale, sintomi di emorragia, tumore o processi infiammatori eseguendo una puntura lombare. Escludere infezione cervello può essere ottenuto ottenendo i risultati di uno studio PCR o di un esame del sangue per la sterilità.

Trattamento dell'atassia cerebellare

Il trattamento dell'atassia cerebellare ha lo scopo di eliminare la malattia che l'ha provocata. In ogni caso, il trattamento dell'atassia cerebellare verrà deciso da un gruppo di medici competenti in materia, tenendo conto delle condizioni del paziente e delle sue possibilità di guarigione.

Terapia medica

Se la patologia è stata causata da un processo infettivo e infiammatorio, in questo caso il medico prescrive una terapia antivirale o antibatterica. I disturbi vascolari che hanno causato l'atassia cerebellare vengono trattati arrestando l'emorragia cerebrale o normalizzando la circolazione sanguigna. Per questo, al paziente viene prescritto seguenti gruppi farmaci: trombolitici, angioprotettori, antipiastrinici, anticoagulanti, vasodilatatori.

Se l'atassia cerebellare ha un'eziologia ereditaria, è impossibile eliminarla completamente. Fondamentalmente, i medici ricorrono alla terapia metabolica, che prevede la nomina di farmaci come cerebrolisina, vitamine B12, B6 e B1, ATP, preparati di ginkgo biloba, Mildronato, Piracetam. Per migliorare il tono muscoli scheletrici e migliorarne il metabolismo, ai pazienti si consiglia il massaggio.

Terapia chirurgica

Il più difficile e lungo sarà il trattamento dell'atassia causata da malattia neoplastica. In questo caso, i medici ricorrono al radicale trattamento chirurgico. Se durante la diagnosi di un tumore viene rilevata la sua natura maligna, i medici prescrivono inoltre un ciclo di chemioterapia. Per eliminare l'atassia cerebellare provocata dall'idrocefalo, viene prescritto un intervento chirurgico di shunt.

Terapia conservativa

Oltre alla terapia medica e operazioni chirurgiche, terapia complessa la malattia comporta la nomina di altri metodi conservativi. I pazienti possono essere prescritti lezioni di logopedia, terapia occupazionale, fisioterapia, terapia fisica. Quest'ultimo prevede sia l'esecuzione di esercizi sportivi, sia la ripetizione ripetuta di diverse abilità quotidiane per migliorare la coordinazione dei movimenti: girare le pagine, versare liquidi, allacciare gli abiti con bottoni.

Previsione e prevenzione

La prognosi per il paziente dipende esclusivamente dalla causa che ha provocato l'insorgenza della malattia. Le atassie acute e subacute causate da intossicazione del corpo, disturbi vascolari, possono regredire completamente o permanere parzialmente. processi infiammatori. In questo caso, la prognosi per il paziente sarà il più favorevole possibile se il fattore provocante può essere eliminato in tempo: infezione, effetti tossici, occlusione vascolare.

Per forma cronica L'atassia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi, che alla fine porta alla disabilità del paziente. maggior pericolo per la vita del paziente sono l'atassia cerebellare causata da processi tumorali. Sviluppo veloce le malattie e l'interruzione del funzionamento di molti organi portano a gravi complicazioni che compromettono significativamente la qualità della vita del paziente.

La prevenzione dell'atassia cerebellare comporta la prevenzione di lesioni cerebrali traumatiche, infezioni del corpo, sviluppo di disturbi vascolari, trattamento tempestivo dell'ischemia cerebrale cronica, compensazione dei disturbi metabolici e disturbi endocrini, consulenza genetica obbligatoria durante la pianificazione della gravidanza.

L'atassia sì malattia grave provocando un disturbo motorio. La patologia è accompagnata da una compromissione della coordinazione dei movimenti. L'atassia si sviluppa a causa del danno ad alcune aree del cervello.

L’atassia è classificata in base alla parte del cervello interessata. Sì, distinguono i seguenti tipi violazioni:

• disturbo sensibile;
• cerebellare;
• vestibolare;
• corticale.

Nella forma sensitiva il disturbo si manifesta a livello dei conduttori della sensibilità muscolare profonda. Il danno al cervelletto è chiamato atassia cerebellare. L'atassia vestibolare si sviluppa a causa di disturbi apparato vestibolare paziente. L'atassia corticale o frontale si verifica a causa di un danno alla parte corrispondente del cervello.

I sintomi dell’atassia dipendono da quale parte del cervello è danneggiata.

Sintomi di atassia sensibile

Questa forma della malattia si sviluppa a causa del danno ai recettori responsabili della sensibilità muscolare. La causa della violazione è processi patologici sistema nervoso centrale.

Le cause della patologia possono essere:

• polineuropatia;
• danno ai nervi posteriori;
• lesioni del midollo spinale;
• danno alla corteccia cerebrale.

La malattia si sviluppa sullo sfondo Intervento chirurgico nel cervello, se necessario, per rimuovere i tumori. Inoltre, il danno al midollo spinale può essere innescato da malattie virali e infettive stadio avanzato. La causa più comune è un ictus.

I sintomi della sindrome sensibile sono:

• indebolimento tono muscolare;
• perdita di peso;
• violazione della funzione di flessione di tutte le articolazioni;
• dismotilità;
• disturbi riflessi;
• cambiamenti di andatura.

La progressione della malattia porta all'impossibilità di movimento indipendente e disabilità.

Trattamento della forma sensibile della malattia

Il trattamento dipende in gran parte dalla causa del disturbo. La base del trattamento è la terapia della patologia, che ha portato a capacità motorie compromesse. Quindi, con le malattie virali e infettive, sono necessari antibiotici e farmaci antivirali.

Il trattamento si basa sull'uso dei seguenti farmaci:

• vitamine del gruppo B;
• iniezioni di riboflavina e immunoglobulina;
• farmaci nootropi;
• farmaci anticolinesterasici.

I farmaci nootropici sono efficaci nelle malattie vascolari che hanno causato lo sviluppo di atassia. Questi farmaci vengono utilizzati per migliorare circolazione cerebrale e rafforzare il sistema nervoso. I farmaci aiutano a stimolare l’attività cerebrale.

I farmaci anticolinesterasici sono indicati per il trattamento se la patologia è accompagnata da neurite e distrofia muscolare. I medicinali di questo gruppo aiutano a migliorare la conduzione degli impulsi terminazioni nervose.
Insieme a terapia farmacologica viene mostrato il trattamento mediante cultura fisica e metodi fisioterapeutici. La ginnastica migliora le capacità motorie, ma solo se eseguita con regolarità.

Forma cerebellare e corticale del disturbo

Questa forma di disturbo si sviluppa a causa di un danno al cervelletto. La patologia è causata dai seguenti motivi:

• intossicazione del corpo con metalli pesanti e sostanze tossiche;
• ischemia cerebrale;
• encefalite;
• tumori;
• malattie virali.

Inoltre, esiste una forma geneticamente determinata di atassia cerebellare che si verifica nei bambini.

Esistono due tipi di danno cerebellare e compromissione motoria: si tratta di un'atassia dinamica e di un disturbo locomotore statico. Atassia statica(atassia locomotoria) è caratterizzata da uno squilibrio quando il paziente è in piedi, mentre nella forma dinamica si ha uno squilibrio durante la deambulazione.

Con l'atassia cerebellare, i sintomi sono i seguenti:

• problemi di equilibrio;
• cascate;
• disturbi dell'andatura;
• disturbi del linguaggio;
• diminuzione del tono muscolare.

I problemi di equilibrio sono espressi da una pronunciata inclinazione verso il lato interessato e sono possibili cadute improvvise quando si cammina. I disturbi dell'andatura sono espressi dal desiderio di camminare con le gambe divaricate. L'andatura strascica, ondeggia, il corpo è teso. Camminare in linea retta è molto difficile.

Sono possibili disturbi del linguaggio, che si manifestano con lentezza e incertezza. Spesso i pazienti sottolineano ogni sillaba.

Quando la corteccia cerebrale è danneggiata, si sviluppa atassia corticale. sintomi caratteristici Questa patologia è un cambiamento nell'andatura del paziente. L'andatura del paziente è instabile, con tendenza ad inclinarsi all'indietro. Possono verificarsi disturbi che causano paralisi temporanee, quando il paziente non riesce a camminare o a stare in piedi da solo. La malattia può anche essere accompagnata da allucinazioni, cambiamenti nel pensiero e altri sintomi di danno alla corteccia cerebrale.

Trattamento dell'atassia cerebellare

Con l'atassia cerebellare, il trattamento è sintomatico e viene selezionato individualmente per ciascun paziente.

L'inizio della terapia inizia con trattamento sintomatico malattia, che servì da impulso per lo sviluppo dell'atassia.
Se necessario, viene effettuata la disintossicazione del corpo. Inoltre, i farmaci vengono utilizzati per migliorare la circolazione cerebrale, sedativi per alleviare l'ipertono muscolare e rafforzare il sistema nervoso, farmaci nootropici.

Il trattamento comprende l'assunzione di vitamine del gruppo B e complessi minerali, che rafforzano il sistema nervoso e migliorano il passaggio degli impulsi lungo le fibre nervose. Per migliorare la funzione motoria, viene mostrato un ciclo di terapia fisica.

Se viene provocata atassia malattie vascolari o infezione, la prognosi è generalmente buona. Maggior parte prognosi sfavorevole si riferisce all'atassia cerebellare, che si sviluppa sullo sfondo di tumori cerebrali maligni.

Cause e sintomi dell'atassia vestibolare

L'atassia vestibolare si sviluppa a causa di un danno all'apparato vestibolare, che può essere dovuto a malattie infettive dell'orecchio medio. Le cause della malattia sono lesioni all'orecchio, tumore maligno, affilato infiammazione purulenta, otite cronica.

L'atassia vestibolare è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• andatura instabile;
• vertigini quando si gira la testa;
• disturbi vegetativi;
• attacchi di panico.

I pazienti si muovono lentamente e con attenzione, sperimentando costantemente un senso di rotazione degli oggetti circostanti. Qualunque colpo può causare l'inclinazione del corpo del paziente verso l'orecchio interessato. L'andatura è traballante, strascicata. Il girare la testa è accompagnato forti vertigini e disorientamento. In questo contesto si sviluppano problemi di sonno e sono possibili improvvisi attacchi di panico.

L'atassia vestibolare è accompagnata da disturbi autonomici: tachicardia, nausea, pallore della pelle del viso.

Questa sindrome non causa disturbi del movimento degli arti, ma può essere accompagnata da perdita dell'udito.

L'atassia vestibolare viene trattata in modo sintomatico, la terapia si basa sul trattamento della causa principale: lesioni dell'apparato vestibolare o infiammazione dell'orecchio medio.

Sindrome di Pierre-Marie

La sindrome da deficit motorio può essere determinata geneticamente. In questo caso la malattia è causata da mutazioni genetiche.

L'atassia cerebellare ereditaria di Pierre-Marie è caratterizzata dalla degenerazione del cervelletto, ma i primi sintomi si notano dopo i 20 anni. Tale atassia cerebellare non si manifesta nei bambini. Questa malattia è ereditaria. Il gene che causa i processi degenerativi nel cervelletto viene trasmesso al bambino se almeno uno dei genitori è affetto da questa sindrome.

Per la comparsa dei primi sintomi della patologia, è necessaria l'azione di alcuni fattori, nel ruolo di malattie infettive, gravidanza, intossicazione del corpo. Sintomi di patologia:

• deficit visivo;
• paresi del nervo facciale;
• nevrosi depressiva;
• diminuzione delle capacità intellettuali;
• compromissione della memoria.

La malattia progredisce costantemente, i sintomi si aggravano e questo porta alla disabilità.

Un'altra forma di patologia ereditaria è l'atassia di Louis-Bar. La sindrome di Louis-Bar si manifesta nei bambini in gioventù ed è anche conosciuta come atassia telangiectasia. Sintomi clinici compaiono tra pochi mesi e tre anni, ma diventano evidenti quando il bambino inizia a imparare a camminare.

La sindrome è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• problemi di equilibrio;
• tremore durante il movimento;
• biascicamento;
• strabismo;
• mancanza di riflessi tendinei;
• diminuzione del tono muscolare.

Per colpa di manifestazione precoce sintomi, i bambini spesso non riescono a camminare, la lesione cerebellare è così pronunciata nella sindrome di Louis-Bar.

Con la progressione della malattia compaiono i sintomi della teleangectasia, che sono espressi dalla formazione di vene varicose in tutto il corpo. In tenera età, l'espansione dei piccoli vasi è localizzata principalmente sui bulbi oculari. Oltre ai vasi dilatati, i pazienti presentano spesso iperpigmentazione cutanea, macchie bianche, lentiggini e primi capelli grigi.

Cause della sindrome di Louis Bar disturbi immunitari che portano a frequenti malattie infettive vie respiratorie. Sullo sfondo di una ridotta immunità, qualsiasi infezione può uccidere una persona con questa sindrome.

I pazienti spesso si sviluppano malattie oncologiche che sono difficili da trattare condizione generale la salute del paziente.

La patologia non viene curata, i pazienti raramente vivono fino a 20 anni. La ragione per cui i pazienti muoiono in tenera età sono le complicanze della sindrome, che provocano infezioni polmonari e neoplasie maligne.

Le malattie ereditarie come l'atassia di Pierre-Marie no trattamento specifico. La terapia in questo caso prevede l'assunzione di vitamine, farmaci per stimolare la circolazione cerebrale e terapia manuale per migliorare il tono muscolare.

Previsione

La patologia progressiva può causare cadute improvvise, che portano a lesioni, a causa delle quali i pazienti possono persino morire. L'atassia cerebellare tardiva (atassia del tronco) porta alla disabilità. Il trattamento deve essere iniziato quando compaiono i primi sintomi.

La prognosi dipende in gran parte dalla causa della violazione. Se la malattia è stata provocata da processi infiammatori e infezioni, il trattamento consente di ottenere una remissione stabile. Il successo del trattamento dipende in gran parte dal paziente stesso, poiché insieme alla terapia farmacologica, metodi di terapia fisica e massaggio. Con l'esercizio regolare, la funzione motoria viene ripristinata, ma ciò richiede un lungo corso di ginnastica.

Le malattie ereditarie non vengono trattate. Con la malattia di Pierre-Marie è possibile ritardare l'insorgenza dell'incapacità completa del paziente farmaci e ginnastica, mentre i bambini affetti dalla sindrome di Louis-Bar spesso non raggiungono l’età adulta a causa di disturbi immunitari e cancro.

Quando compaiono i primi sintomi, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito da parte di un neurologo. Solo dopo aver analizzato i risultati diagnostici è possibile giudicare l'entità del danno cerebrale e l'ulteriore prognosi.

Cervelletto(nel lat. cervelletto) nell'uomo si trova all'interno del cranio, nella regione della parte posteriore della testa. Tipicamente, il cervelletto ha un volume medio di 162 metri cubi. cm, e il suo peso varia tra 135-169 g Nel cervelletto ci sono due emisferi, tra i quali si trova la sua parte più antica - verme . Inoltre, con l'aiuto di tre paia di gambe, è collegato midollo allungato, con ponte e mesencefalo. Si compone di bianco e materia grigia, da quest'ultimo si formano la corteccia cerebellare e i nuclei accoppiati nel suo corpo. Il verme è responsabile dell'equilibrio e della stabilità del corpo e gli emisferi sono responsabili dell'accuratezza dei movimenti. Il cervelletto riceve informazioni dai propriocettori per mantenere l'equilibrio del corpo. varie parti corpo e da altre organizzazioni coinvolte nel controllo della posizione del corpo umano ( olive in basso , nuclei vestibolari ).

Con la tensione dei gruppi muscolari quando si eseguono azioni mirate, mantenendo la posizione del corpo in equilibrio, entrano nel cervelletto impulsi nervosi . Partono dal midollo spinale e dalla parte della corteccia cerebrale responsabile del movimento. Essendo passato sistema complesso contatti, il flusso degli impulsi nervosi entra nel cervelletto, che a sua volta lo analizza e dà una "risposta", che già entra nella mente umana, cioè nella corteccia cerebrale e nel midollo spinale. Grazie al lavoro coordinato di tutti gli organi, il lavoro dei muscoli del corpo diventa chiaro e bello. Si manifestano lesioni del cervelletto e del suo verme disturbi statici, cioè. una persona non può mantenere stabilmente una posizione stabile del baricentro del corpo, così come l'equilibrio.

Il termine " atassia ” rispetto alle malattie del sistema nervoso è usato fin dai tempi di Ippocrate, e allora significava “disturbo” e “confusione”, oggi intendono atassia incoordinazione. L'atassia si manifesta in un disturbo dell'andatura e dei movimenti degli arti, che si manifesta con tremori durante l'esecuzione di azioni, superamenti, nonché squilibrio nelle posizioni del corpo in piedi e seduti.

Ci sono atassie cerebellare , sensibile , vestibolare E frontale . Quando il cervelletto e le sue vie sono danneggiati, si verifica l’atassia cerebellare. Questa malattia si manifesta con sintomi di atassia quando si sta in piedi e si cammina. L'andatura di un paziente con atassia cerebellare ricorda quella di un ubriaco, cammina instabile, allarga le gambe, lancia da una parte all'altra, di solito nella direzione del punto focale patologico.

Negli arti intenzionali, una persona non può cambiare rapidamente la posizione del corpo. Può anche essere visto spesso asinergia , cioè incoerenza dei movimenti, ad esempio, quando il corpo è inclinato all'indietro, le gambe non si piegano articolazioni del ginocchio, quindi è possibile una caduta. Molto spesso, con l'atassia cerebellare, si osserva un discorso "troncato", secondo i magazzini si possono osservare cambiamenti nella grafia, a volte - ipotensione muscolare .

Se la lesione si estende agli emisferi del cervelletto, allora può svilupparsi atassia delle estremità sul lato in cui si trova l'emisfero, se il verme è colpito, allora si sviluppa atassia del tronco.

Se un paziente con atassia cerebellare viene ricoverato La posa di Romberg (cioè stare in piedi con le gambe ben mosse, le mani premute sul corpo e la testa sollevata), allora questa postura è instabile, il corpo umano può oscillare, a volte tirare da un lato, fino a cadere. Se il verme è affetto, il paziente cade all'indietro e, se è interessato uno degli emisferi, verso il focus patologico.

IN condizione normale, se c'è il pericolo di cadere di lato, la gamba situata dal lato della caduta si muove nella stessa direzione e l'altra si stacca dal pavimento, cioè si verifica una “reazione di salto”. L'atassia cerebellare disturba queste reazioni, se viene spinto leggermente di lato cade facilmente ( sintomo spingente ).

IN giovane età Il sistema nervoso umano ha un potenziale abbastanza elevato neuroplasticità, cioè. proprietà del sistema nervoso di ricostruirsi rapidamente sotto l'influenza di agenti esterni o cambiamenti interni. Per lo sviluppo della neuroplasticità sono necessarie una serie di ripetizioni dello stesso impatto, a causa delle quali si verificano cambiamenti biochimici ed elettrofisiologici nel sistema nervoso centrale. Di conseguenza, si formano nuovi contatti tra le cellule del sistema nervoso centrale o si attivano vecchi contatti. E con l'atassia, a causa del danno ai tessuti nervosi, non si possono formare capacità di movimenti fini e armoniosi.

Va notato che le atassie si verificano in circa 1-23 persone su 100.000 (la prevalenza varia in base alla regione). Lo sviluppo dell'atassia stessa è solitamente determinato geneticamente e i sintomi dell'atassia cerebellare congenita compaiono durante l'infanzia.

Secondo classificazioni moderne, le atassie cerebellari sono:

• (non progressivo, quando gli emisferi o il verme cerebellare sono sottosviluppati o assenti).
• Atassie autosomiche recessive derivanti in tenera età (). L'atassia di Friedreich fu descritta per la prima volta nel 1861 e i suoi sintomi compaiono solitamente nei bambini o nei giovani sotto i 25 anni di età. La malattia si manifesta anche con sintomi di atassia, disturbi statici, andatura instabile e diminuzione del tono muscolare. Il conseguente disturbo della sensibilità porta ad una diminuzione dei riflessi tendinei. L'atassia di Friedreich è caratterizzata da sviluppo anomalo scheletro, l'aspetto del “piede di Friedreich”, cioè accorciamento del piede, il suo arco alto. La malattia stessa progredisce piuttosto lentamente, ma porta alla disabilità dei pazienti e alla costrizione a letto.
• Atassie recessive associato al cromosoma X ( Atassia del cromosoma X ). Questo tipo di atassia è molto rara, soprattutto nei maschi sotto forma di insufficienza cerebellare progressiva.
• La malattia di Bettenè ereditato con modalità autosomica recessiva malattia congenita. È caratterizzato da atassia cerebellare congenita, che si trasmette nei primi anni di vita sotto forma di violazione della statica, della coordinazione dei movimenti e dello sguardo. Questi bambini iniziano a tenere la testa all'età di 2-3 anni e camminano e parlano anche più tardi. Con l'età, il paziente si adatta alle sue condizioni.
• Atassie autosomiche dominanti età avanzata (sono chiamate anche atassie spinocerebellari). Ciò comprende La malattia di Pierre Marie . Questo tipo di atassia cerebellare ereditaria si manifesta all'età di 25-45 anni e colpisce le cellule della corteccia e i nuclei del cervelletto, le vie spinocerebellari in midollo spinale e nuclei del ponte cerebrale. I suoi segni sono atassia e insufficienza piramidale, tremore intenzionale, iperreflessia tendinea, linguaggio "troncato". A volte: ptosi, diminuzione della vista. La dimensione del cervelletto diminuisce gradualmente, molto spesso c'è una diminuzione dell'intelligenza e stati depressivi. A proposito, la maggior parte degli autori considera l'atassia cerebellare di Pierre Marie una sindrome, che comprende l'atrofia olivopontocerebellare (Dejerine-Thomas) e olivocerebellare (tipo Holmes), l'atrofia cerebellare di Marie-Foy-Alajouanine e l'atrofia olivorubrocerebellare di Lhermitte.

Sintomi di atassia cerebellare congenita

I sintomi comuni per tutti i tipi di atassie sono manifestazioni atassiche. È una violazione lavoro ben coordinato tutti i muscoli per raggiungere l'obiettivo dell'atto di movimento. I sintomi dell'atassia cerebellare congenita includono dismetria - sforzi sproporzionati per eseguire un movimento mirato. La dissinergia si osserva quando la coordinazione dei singoli muscoli è disturbata, tremore intenzionale, deviazione ritmica dalla traiettoria corretta del movimento mirato, che aumenta quando ci si avvicina al bersaglio.

Frequenti segni di instabilità in posizione eretta, nistagmo (movimenti ritmici rapidi bulbo oculare), così come il discorso a scatti, l'accento su ogni sillaba. Un sintomo di atassia cerebellare nei bambini è che il bambino inizia a sedersi e camminare tardi, e la sua andatura è instabile, il bambino sembra “tremare”.

I sintomi dell'atassia cerebellare congenita si manifestano con un ritardo funzioni motorie bambino, inizia a sedersi, cammina tardi, c'è un ritardo nello sviluppo mentale, ritardo nel linguaggio. Di solito all'età di 10 anni si verifica la compensazione delle funzioni cerebrali.

Per confermare la diagnosi, è necessario CT E Studi di risonanza magnetica , E Ricerca sul DNA determinare i geni che portano allo sviluppo di alcune forme di patologie.

Trattamento delle atassie cerebellari congenite

Il trattamento della malattia comprende attività motorie e riabilitazione sociale pazienti, affinché il paziente si adatti al suo difetto. Classi consigliate Fisioterapia, allenamento a piedi, logopedia, allenamento su pedana stabilometrica .

A volte, a seconda del tipo di atassia, trattamento farmacologico atassia cerebellare congenita con l'uso di miorilassanti, nootropi , farmaci anticonvulsivanti. Per trattare la malattia di Pierre Marie, vengono utilizzati farmaci per ridurre il tono muscolare (, melittina , Kondelfin ).